แฟกเตอร์ VIII (แอนติเฮโมฟิลิกโกลบูลิน เอ)

ค่าอ้างอิง (ค่าปกติ) ของกิจกรรมของแฟกเตอร์ VIII ในพลาสมาของเลือดคือ 60-145%

แฟกเตอร์การแข็งตัวของเลือด VIII หรือแอนติเฮโมฟิลิกโกลบูลิน เอ ไหลเวียนในเลือดในรูปของคอมเพล็กซ์ของซับยูนิตสามหน่วย ได้แก่ VIII-k (หน่วยการแข็งตัวของเลือด) VIII-Ag (เครื่องหมายแอนติเจนหลัก) และ VIII-vWF (แฟกเตอร์ฟอนวิลเลอบรันด์ที่เกี่ยวข้องกับ VIII-Ag) เชื่อกันว่า VIII-vWF ควบคุมการสังเคราะห์ส่วนการแข็งตัวของแอนติเฮโมฟิลิกโกลบูลิน (VIII-k) และมีส่วนร่วมในการหยุดเลือดของหลอดเลือดและเกล็ดเลือด แฟกเตอร์ VIII สังเคราะห์ในตับ ม้าม เซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือด เม็ดเลือดขาว ไต และมีส่วนร่วมในเฟส I ของการหยุดเลือดของพลาสมา

การกำหนดปัจจัย VIII มีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลียเอ การพัฒนาของโรคฮีโมฟีเลียเอเกิดจากการขาดปัจจัย VIII แต่กำเนิด ในกรณีนี้ ปัจจัย VIII ในเลือดของผู้ป่วยไม่มี (ฮีโมฟีเลียเอ^- ) หรืออยู่ในรูปแบบที่บกพร่องทางการทำงานซึ่งไม่สามารถมีส่วนร่วมในการแข็งตัวของเลือดได้ (ฮีโมฟีเลียเอ⁺ ) ฮีโมฟีเลียเอ^-ตรวจพบในผู้ป่วย 90-92% ฮีโมฟีเลียเอ⁺ - ตรวจพบในผู้ป่วย 8-10% ในโรคฮีโมฟีเลีย ปริมาณ VIII-k ในพลาสมาเลือดจะลดลงอย่างรวดเร็ว และความเข้มข้นของ VIII-vWF อยู่ภายในช่วงปกติ ดังนั้น ระยะเวลาการมีเลือดออกในโรคฮีโมฟีเลียเอจึงอยู่ในขีดจำกัดปกติ และในโรคฟอนวิลเลอบรันด์จะเพิ่มขึ้น

โรคฮีโมฟีเลียเอเป็นโรคทางพันธุกรรม แต่ผู้ป่วย 20-30% ไม่มีประวัติครอบครัวที่เป็นบวก ดังนั้น การกำหนดกิจกรรมของแฟกเตอร์ VIII จึงมีประโยชน์ในการวินิจฉัยอย่างมาก โดยรูปแบบทางคลินิกของโรคฮีโมฟีเลียเอจะแตกต่างกันตามระดับกิจกรรมของแฟกเตอร์ VIII ดังนี้ รุนแรงมาก - กิจกรรมของแฟกเตอร์ VIII สูงถึง 1% รุนแรง - 1-2% ปานกลาง - 2-5% อ่อน (ภาวะขาดฮีโมฟีเลีย) - 6-24%

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]