Pemphigoid bullous

bullous pemphigoid (คำพ้อง: pemphigoid, parapemfigus, pemphigus ชรา, โรคผิวหนัง herpetiformis actinic) - โรคแพ้ภูมิตัวเองพัฒนามักจะอยู่ในคนกว่า 60 ปีรวมทั้งเป็น paraneoplaziya อาจเกิดขึ้นได้ในเด็ก Pemphigoid เป็นโรคเรื้อรังใจดีภาพทางคลินิกซึ่งมีลักษณะคล้ายกันมาก , а เนื้อเยื่อวิทยา - โรคผิวหนัง.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

สาเหตุและพยาธิกำเนิดของ pemphigoid bullous

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาการศึกษาแสดงให้เห็นว่ากระบวนการภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ (autoimmune) มีบทบาทสำคัญในกระบวนการเกิดโรคผิวหนัง ผู้ป่วย bullous ซีรั่ม pemphigoid และของเหลวเปาะตรวจพบ LGG-แอนติบอดี LGA แอนติบอดีการสะสมเมมเบรนชั้นใต้ดินของ IgG ไม่ค่อย - IgA และ NW-ส่วนประกอบของเยื่อหุ้มเซลล์เติมเต็มในชั้นใต้ดินเช่นผิวหนังหรือเยื่อเมือก นอกจากนี้ยังพบว่า titer ของแอนติบอดีและการไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ pemphigoid สัมพันธ์กับการเคลื่อนไหวของโรค

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

พยาธิสรีรวิทยาของ pemphigoid bullous

กระบวนการ Nachet กระบวนการนิวเคลียสระหว่างเซลล์แรกเริ่มเกิดขึ้น vacuoles ต่าง ๆ นานาซึ่งจากนั้นจะเชื่อมต่อกันในรูปแบบฟองอากาศขนาดใหญ่ subepidermal กับอาการบวมน้ำคมชัดของผิวชั้นหนังแท้ กระเพาะปัสสาวะยางหนังกำพร้าไม่เปลี่ยนแปลงที่เซลล์จะถูกยืด แต่สะพานระหว่างเซลล์จะไม่ได้รับความเสียหาย ในอนาคตจะเกิดเนื้อร้ายของเซลล์ผิวหนัง หนังกำพร้า Pegeneriruyuschy ล้ำหน้าขอบด้วยฟองค่อยๆคว้าด้านล่างดังกล่าวโดยฟองกลายเป็น intraepidermal บางครั้ง podrogovym การอักเสบในผิวหนังชั้นหนังแท้จะแสดงในรูปแบบต่างๆ ถ้าแผลพุพองบนผิวหนังที่ไม่เปลี่ยนแปลงผิวหนังแทรกซึมจะจัดเรียงกันอย่างกระปรี้กระเปร่า ถ้าฟองอากาศที่เกิดขึ้นบนพื้นหลังของกระบวนการอักเสบที่แทรกตัวเข้าไปในผิวชั้นหนังแท้เป็นจำนวนมากมาก องค์ประกอบแทรกซึม polymorphic แต่ครอบงำโดยส่วนใหญ่เป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวและ neutrophilic เจือด้วย granulocytes eosinophilic โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่สามารถอยู่ในเนื้อหาของกระเพาะปัสสาวะในหมู่เส้นใยไฟบริน เมื่อการศึกษาภูมิคุ้มกันในตัวของ MS Nester และเพื่อนร่วมงาน (1987) พบว่ามีจำนวน T-lymphocytes ในแผล รวมทั้ง T-ผู้ช่วยและ T-ต้านขนาดใหญ่และขนาดใหญ่ intraepidermal ดังกล่าวเป็นองค์ประกอบของการแทรกซึมแสดงให้เห็นบทบาทของการตอบสนองภูมิคุ้มกันโทรศัพท์มือถือในการก่อตัวของฟองอากาศมีส่วนร่วมของกระบวนการใหญ่อิเลคตรอนศึกษาด้วยกล้องจุลทรรศน์ของรอยโรคในขั้นตอนต่างๆของกระบวนการที่แสดงให้เห็นว่าในขั้นเริ่มต้นมากที่สังเกตอาการบวมของส่วนบนของผิวหนังและระหว่างเซลล์พื้นฐานในเขตก่อฐานเมมเบรน vacuoles ขนาดเล็ก ต่อมามีการขยายพื้นที่ระหว่างเซลล์ plasmolemma ฐานและแผ่นฐานซึ่งเป็นพื้นฐานของฟอง จากนั้นก็จะกลั่นบางส่วนและถูกทำลาย กระบวนการของเซลล์แรกเริ่มในการติดต่อกับเซลล์ Andi (หนังแท้กรอง, granulocytes eosinophilic เจาะหนังกำพร้าและ defanuliruyut นั้นใน 40% ของกรณีมี spongiosis eosinophilic การปรากฏตัวของเปาะปัจจัย chemotactic ของเหลว. ใน 50% ของกรณีในเขตเมมเบรนชั้นใต้ดินระบุเซลล์รูปทรงกลมที่เป็นการตรวจชิ้นเนื้อ , ultrastructurally และภูมิคุ้มกันไม่ได้แตกต่างจากผู้ที่อยู่ในไลเคน, โรคลูปัส, dermatomyositis และ dermatoses อื่น ๆ . วิธีการอิมมูโนโดยตรงเจ Horiguchi et al,. (1985) obna uzhili นั้น immunoglobulins G และ M องค์ประกอบ C3 ของส่วนประกอบและไฟบริน. ต้นกำเนิดของเซลล์เหล่านี้มีส่วนเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงไปในทางทำลายกระเพาะปัสสาวะยางเยื่อบุผิว

ความแตกต่างของโรคนี้จาก pemphigus vulgaris ไม่ยากแม้จะมีการแปลตุ่ม intraepidermal สำหรับ pemphigus การเปลี่ยนแปลงลักษณะหลักในผิวหนังชั้นนอกที่ฟองอากาศรูปแบบ acantholytic ในขณะที่ pemphigoid acantholysis ขาดและการเปลี่ยนแปลงในหนังกำพร้ารอง ความแตกต่างระหว่าง pemphigoid bullous จากโรคที่มี subepidermal พองแปลเป็นเรื่องยากมากมักจะเป็นไปไม่ได้ แผลพัฒนาบนพื้นฐานของ noninflammatory อาจไม่ประกอบด้วย granulocytes eosinophilic แล้วพวกเขาก็เป็นการยากที่จะแยกความแตกต่างจากฟองกับ bullosa epidermolysis หรือ porphyria cutanea tarda ฟองที่เกิดบนพื้นฐานการอักเสบเป็นเรื่องยากมากที่จะแยกแยะความแตกต่างจากฟองอากาศในเยื่อเมือก pemphigoid ใจดีและโรคผิวหนัง herpetiformis อ่อนโยนเยื่อเมือก pemphigoid พวกเขาสังเกตเห็นฟองอากาศปริมาณน้ำฝนที่รุนแรงมากขึ้นกว่าด้วย pemphigoid แตกต่างกับโรคผิวหนัง pemphigoid bullous herpetiformis ไม่มี microabscesses papillary การสร้างฟองอากาศหลายลำต่อไป จาก multiforme ฟกช้ำ zritemy pemphigoid bullous การขาด granulonitov eosinophilic perivascular ตั้งอยู่ใกล้ผิวหนังตุ่มโมโนนิวเคลียร์แทรกซึมธรรมชาติที่อยู่ใกล้กับการเชื่อมต่อและการเปลี่ยนแปลง dermoepidermalnogo epilermalnyh เร็วที่สุดเท่าที่ spongiosis, exocytosis และ necrobiosis ในทุกกรณีของความยากลำบากการวินิจฉัย immunofluorescence เป็นสิ่งที่จำเป็น

การเกิด histogramesis ของ pemphigoid bullous

Pemphigoid, เช่นpemphigus, หมายถึง dermatoses ภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ. แอนติบอดีในโรคนี้เป็นสารต่อต้านแอนติเจน 2 ชนิดคือ BPAg1 และ BPAg2 แอนติเจน BPAg1 อยู่ที่ตำแหน่งของสิ่งที่แนบ hemidesmosome ใน keratinocytes ของชั้นพื้นฐานแอนติเจนของ BPAg2 ยังอยู่ในบริเวณ hemodesmic และน่าจะเกิดขึ้นจากคอลลาเจนชนิด XII

Immunoelectron ศึกษาด้วยกล้องจุลทรรศน์ใช้ peroxidase-IgG วิธี antiperoksidaznogo แสดงให้เห็นว่าการแปล, C3 และ C4 องค์ประกอบของการเติมเต็มในเยื่อชั้นใต้ดินแผ่น lucida และพื้นผิวด้านล่างของฐาน zpiteliotsitov นอกจากนี้คอมโพเนนต์ C3 ที่พบในด้านอื่น ๆ ของเมมเบรนฐาน - ในส่วนบนของผิวหนังชั้นหนังแท้ ในบางกรณีพบว่ามีการฝากเงินกับ IgM การหมุนเวียนแอนติบอดีต่อบริเวณเยื่อหุ้มปอดเป็นที่สังเกตได้ใน 70-80% ของกรณีซึ่งเป็น pathogmonic สำหรับ pemphigoid มีผลงานจำนวนหนึ่งที่แสดงถึงพลวัตของการเปลี่ยนแปลงทางภูมิคุ้มกันทางสัณฐานวิทยาในผิวหนังในบริเวณที่มีแผลพุพอง ดังนั้น I. Carlo et al. (1979) การศึกษาผิวที่อยู่ใกล้กับรอยโรคที่พบ beta1-lobulin - พลาสมาโปรตีนที่ควบคุมกิจกรรมทางชีวภาพขององค์ประกอบ C3 ของส่วนประกอบที่อยู่ในโซนเมมเบรนชั้นใต้ดินพร้อมกับ WS-ส่วนประกอบของส่วนประกอบเปิดเผยอิมมูโนจีทีนิชิกา, et al (1980) พบแอนติบอดีต่อเซลล์ฐานในช่องว่างระหว่างเซลล์

ใน histogenesis ของกระเพาะปัสสาวะเอนไซม์ที่ปล่อยออกมาจากเซลล์ของการแทรกซึมยังมีบทบาท พบว่า eosinophils และ macrophages สะสมอยู่ใกล้กับ basal membrane แล้วโยกย้ายผ่านมันสะสมใน lamina lucida และช่องว่างระหว่าง basal cells กับ basal membrane zone นอกจากนี้ในการตอบสนองต่อการเปิดใช้งานของส่วนประกอบมีการเสื่อมสภาพที่เด่นชัดของเซลล์เสา เอนไซม์ที่ปล่อยออกมาจากเซลล์เหล่านี้ทำให้เกิดการย่อยสลายเนื้อเยื่อและมีส่วนร่วมในการก่อตัวของกระเพาะปัสสาวะ

Gistopatologiya

การทำหนังกำพร้าจากผิวหนังพบว่าการขัดสีของหนังกำพร้าจะเกิดขึ้นเมื่อมีการสร้างกระเพาะปัสสาวะใต้ผิวหนัง ไม่ได้กล่าวถึงการเกิด acantholysis อันเป็นผลมาจากการงอกของกระเพาะปัสสาวะและส่วนข้างเคียงของต้นส่วนต้น subepidermal กระเพาะปัสสาวะกลายเป็นภายใน - หนังกำพร้า เนื้อหาของกระเพาะปัสสาวะประกอบด้วย histiocytes, lymphocytes ที่มีส่วนผสมของ eosinophils

ด้านล่างของกระเพาะปัสสาวะปกคลุมด้วย leukocytes และ fibryl หนา Dermis เป็น edematic, infiltrated diffusely และประกอบด้วยองค์ประกอบ histiocytic, lymphocytes จำนวน eosinophils แตกต่างกันไป

เรือขยายตัว, endothelium ของพวกเขาเป็น edematous เนื่องจากขาด acantholysis, Tzanck เซลล์จะหายไปใน smears-prints ตำแหน่งของ IgG และส่วนประกอบ C3 เสริมจะถูกทำเครื่องหมายไว้ตามฐานของเยื่อหุ้มเซลล์

อาการของ pemphigoid bullous

โรคที่มักจะเกิดขึ้นในบุคคลของทั้งสองเพศอายุกว่า 60 แต่สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย อาการทางคลินิกที่สำคัญคือการปรากฏตัวของฟองอากาศที่รุนแรงที่เกิดขึ้นที่พื้นหลัง eritemato-edematous ไม่ค่อยบนผิวเหมือนเดิมและ preimushestvenno ภาษาท้องถิ่นกับหน้าท้องแขนขาในพับของผิวหนังใน 1/3 ของกรณีที่เกี่ยวกับเยื่อบุในช่องปาก สังเกตการณ์ในท้องถิ่น อาการ Nikolsky เป็นลบเซลล์ Tzanka ไม่แสดง ในบางกรณีอาจจะมีผื่น polymorphism แผลเป็นส่วนใหญ่ในใจดี obodochek pemphigoid เยื่อเมือกและ pemphigoid แผลเป็นท้องถิ่น มีข้อสังเกตเกี่ยวกับการรวมกันของการเปลี่ยนแปลงและเกิดแผลเป็นแผล bullous ที่พบบ่อยในเด็กที่มี IgA ทับถมในเขต dermoepilermalnoy กับพื้นหลังของ titers IgA ต่ำของแอนติบอดีต่อเยื่อชั้นใต้ดินซึ่งถือว่าเป็นเด็กแผลเป็น pemphigoid เชิงเส้น IgA เงินฝากยกเว้นถ้ามีการรวมกันของกระบวนการนี้กับพยาธิสภาพอื่น ๆ โรคที่เริ่มต้นด้วยการปรากฏตัวของแผลที่นินจาหรือแพทช์นินจาลมพิษไม่ค่อย - ผิวเหมือนเดิมดูเหมือนว่า ฟองมักจะอยู่แฟ่ไม่ค่อยมีการเฉลิมฉลอง herpetiformis ผื่น ค่าฟอง 1-3 ซม. มีความกลมหรือรูปทรงครึ่งวงกลม, เต็มไปด้วยเนื้อหาเซรุ่มโปร่งใสซึ่งจากนั้นจะสามารถแปลงเป็นหนองหรือเลือดออก เนื่องจากยางมีความหนาแน่นสูงจึงมีความทนทานต่อการบาดเจ็บและมีความคล้ายคลึงกับโรคผิวหนังประเภท Herpetiform แผลพุพองใหญ่บางครั้งอาจจะไม่ค่อยตึงเครียดและมีความคล้ายคลึงกับของพยาธิสภาพทั่วไป พร้อมกับแผลพุพองปรากฏผื่นลมพิษขนาดเล็กและใหญ่สีชมพูแดงหรือสีแดงหยุดนิ่ง นี้เห็นได้ชัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเวลาของการเผยแพร่เมื่อปรากฏการณ์นินจารอบฟองถอยหลังหรือสมบูรณ์อาจหายไป หลังจากเปิดฟองอากาศที่เกิดขึ้นเล็กน้อยชื้นกัดเซาะสีชมพูสีแดงซึ่ง epiteliziruyutsya อย่างรวดเร็วบางครั้งแม้บนพื้นผิวที่ไม่ได้มีเวลาในรูปแบบเปลือก การเพิ่มขนาดของการพังทลายตามกฎไม่เป็นที่สังเกต แต่บางครั้งการเจริญเติบโตของอุปกรณ์ต่อพ่วงจะถูกบันทึกไว้ ฟองอากาศที่ชื่นชอบการแปลเป็นรอยพับของผิวหนังแขนพื้นผิวด้านในของไหล่, ลำต้น, ต้นขาด้านใน ความพ่ายแพ้ของเยื่อเมือกที่ผิดปกติ แต่การกัดเซาะส่งผลทางคลินิกที่คล้ายกันการกัดเซาะที่ pemphigus สามัญในเยื่อบุในช่องปากหรือช่องคลอด

ตามมาอาการผื่นคันมีอาการคันเล็กน้อยคันไม่ค่อยมีอาการเจ็บและมีไข้ การไหลเวียนอย่างรุนแรงและกับผู้ป่วยสูงอายุและผู้ที่ขาดสารอาหารการสูญเสียความอยากอาหารความอ่อนแอทั่วไปการลดน้ำหนักและบางครั้งความตายจะสังเกตเห็น โรคเป็นเวลานานระยะเวลาของการให้อภัยสลับกับระยะเวลาของการกำเริบของโรค

เป็นโรคเรื้อรังการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีกว่ากับ pemphigus

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

ควรแยกความแตกต่างจากโปตัมฟิดิโอพลาสมัยฟลูออไรด์ในขณะที่มีโรคผิวหนังที่เกิดจาก Herpetiform ในช่วงที่เป็นแผลพุพองหลายรูปแบบเป็นต้น

[16], [17], [18], [19]

การรักษา pemphigoid bullous

การบำบัดรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของหลักสูตรและความชุกของกระบวนการ การบำบัดควรครอบคลุมและเป็นส่วนตัว ยารักษาโรคหลัก - ยา glucocorticosteroid ซึ่งกำหนดไว้ในอัตรา 40-80 mg prednisolone ต่อวันโดยลดลงทีละน้อย บางทีอาจจะได้รับการแต่งตั้งยาที่สูงขึ้น ผลกระตุ้นให้สังเกตด้วยการใช้ immunosuppressants (cyclosporin A) และ cytostatics (methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide) มีรายงานเกี่ยวกับประสิทธิภาพในการรักษาสูงในการรวมกันของ glucocorticosteroids กับ methotrexate, azathiprine หรือ plasmaphoresis ในการเพิ่มประสิทธิภาพของการรักษา corticosteroids จะถูกกำหนดควบคู่กับเอนไซม์ที่เป็นระบบ (phlogenzyme, vobenzyme) ปริมาณขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและโดยเฉลี่ยเป็น 2 เม็ด 2-3 ครั้งต่อวัน ใช้ยาสีฟัน aniline, ครีม, ขี้ผึ้งที่มี glucocorticosteroids