ตุ่มใสจริง สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

เพมฟิกัสแท้ (เพมฟิกัส) (ชื่อพ้อง: เพมฟิกัสอะแคนโธไลติก) เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ร้ายแรงและกลับมาเป็นซ้ำได้เรื่อยๆ ของผิวหนังและเยื่อเมือก โดยมีพื้นฐานทางสัณฐานวิทยาจากกระบวนการอะแคนโธไลซิส ซึ่งเป็นการละเมิดการเชื่อมต่อระหว่างเซลล์ของหนังกำพร้า ตุ่มน้ำเกิดขึ้นอันเป็นผลจากอะแคนโธไลซิส กลไกของความผิดปกติทางภูมิคุ้มกันยังไม่ชัดเจน

โรคเพมฟิกัสส่งผลกระทบต่อผู้คนทุกเชื้อชาติ แต่พบได้บ่อยกว่าในชาวยิว โรคนี้มักพบในกลุ่มคนเมดิเตอร์เรเนียน (กรีก อาหรับ อิตาลี เป็นต้น) ในอินเดียตะวันออก การเกิดโรคเพมฟิกัสบ่อยครั้งอาจอธิบายได้จากการแต่งงานในครอบครัว ซึ่งได้รับอนุญาตในบางเชื้อชาติ วรรณกรรมทางวิทยาศาสตร์ส่วนใหญ่ที่อุทิศให้กับปัญหาโรคเพมฟิกัสบ่งชี้ว่าโรคผิวหนังชนิดนี้แพร่หลายในผู้หญิง

สาเหตุและการเกิดโรคเพมฟิกัสแท้

แม้ว่าจะมีการศึกษาจำนวนมาก แต่สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคเพมฟิกัสยังคงไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด มีทฤษฎีต่างๆ มากมายที่อธิบายที่มาของโรค เช่น ทฤษฎีการกักเก็บคลอไรด์ ทฤษฎีที่มาของพิษ ทฤษฎีความผิดปกติทางเซลล์วิทยา ทฤษฎีที่มาของระบบประสาท ทฤษฎีต่อมไร้ท่อ ทฤษฎีที่มาของเอนไซม์ ทฤษฎีที่มาของภูมิคุ้มกันตนเอง เป็นต้น อย่างไรก็ตาม ทฤษฎีที่มีอยู่หลายทฤษฎีนั้นล้าสมัยและมีความสำคัญทางประวัติศาสตร์เท่านั้น

จากข้อมูลทางภูมิคุ้มกันที่มีอยู่ในปัจจุบัน เพมฟิกัสเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง แม้ว่าสาเหตุของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันในโรคนี้ยังคงไม่ชัดเจนก็ตาม เป็นไปได้ว่าระบบภูมิคุ้มกันจะเปลี่ยนแปลงไปภายใต้อิทธิพลของปัจจัยภายนอกในกรณีที่มีลักษณะทางพันธุกรรมของระบบภูมิคุ้มกัน

ข้อมูลเกี่ยวกับการศึกษาภูมิคุ้มกันของเซลล์นั้นมีความหลากหลายและแสดงให้เห็นถึงการเพิ่มขึ้นของ IgG แอนติบอดีต่อตนเองในซีรั่มเลือด การลดลงของภูมิคุ้มกันของเซลล์ที การลดลงของการตอบสนองแบบแพร่กระจายต่อไมโตเจนของเซลล์ที เช่น คอนคานาวาลิน เอ และไฟโตเฮแมกกลูตินิน อย่างไรก็ตาม ข้อมูลที่ได้มามีอยู่ในผู้ป่วยที่มีกระบวนการรุนแรงและแพร่หลายเท่านั้น

มีความแตกต่างในการผลิต IgG ต่างๆ ในผู้ป่วยในระยะเฉียบพลันของโรคและระยะสงบ โดย IgG1 และ IgG4 มักพบในผู้ป่วยที่มีอาการกำเริบ พบว่าแอนติบอดีเพมฟิกัส IgG สามารถตรึงส่วนประกอบคอมพลีเมนต์ทั้งในระยะเริ่มต้น (Clq, C3 C4) และระยะหลัง (C3-C9) คอมพลีเมนต์ในระยะเริ่มต้นสามารถสะสมล่วงหน้าในเยื่อหุ้มเซลล์เคอราติโนไซต์ได้ ซึ่งทำให้ส่วนประกอบในระยะหลังถูกกระตุ้นภายใต้อิทธิพลของเพมฟิกัส IgG ในกรณีนี้ จะเกิดคอมเพล็กซ์ที่ทำลายการซึมผ่านของเยื่อหุ้มเซลล์เคอราติโนไซต์

แอนติบอดีอัตโนมัติในซีรั่มเลือดของผู้ป่วยเพมฟิกัสมุ่งเป้าไปที่แอนติเจนของสารยึดเกาะระหว่างเซลล์ (เดสโมโซม) ของเยื่อบุผิวแบบสความัสแบ่งชั้น ซึ่งมีความสัมพันธ์กับการดำเนินของโรค

ปัจจุบัน รู้จักตัวแทนของคลาสเดสโมเกลอิน (Dcr) สามตัว ได้แก่ เดสโมเกลอิน-1 (Dcr1), เดสโมเกลอิน-2 (Dcr2) และเดสโมเกลอิน-3 (Dcr3) ยีนทั้งหมดถูกเข้ารหัสบนโครโมโซม 18 ซึ่งยืนยันความสัมพันธ์ของยีนทั้งสองตัว การศึกษาด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นตำแหน่งทั้ง Dcr1 และ Dcr3 ในเดสโมโซม เดสโมเกลอินทั้งสองตัวมีตัวแทนอยู่ในเยื่อบุผิวแบบสแควมัสที่มีชั้นเป็นชั้นและสัมพันธ์กับพันธะไดซัลไฟด์กับพลาโคโกลบูลิน ซึ่งเป็นโปรตีนของคราบพลัคเดสโมโซม Dcr2 เป็นโปรตีนเดสโมโซมที่พบได้บ่อยที่สุดและอยู่ในเดสโมโซมของเซลล์ที่ไม่ใช่เซลล์เยื่อบุผิว

การศึกษาทางภูมิคุ้มกันเนื้อเยื่อแสดงให้เห็นว่า Dcr1 เป็นแอนติเจนสำหรับเพมฟิกัส โฟลิเอเซียส และ Dcr3 เป็นแอนติเจนสำหรับเพมฟิกัส วัลการิส แนวทางนี้ในการหาสาเหตุของเพมฟิกัสทำให้เราสามารถระบุได้อย่างชัดเจนว่ามีเพียงสองรูปแบบเท่านั้น: วัลการิสและเพมฟิกัส โฟลิเอเซียส (ผิวเผิน) รูปแบบอื่นๆ ทั้งหมดเป็นตัวแปรของเพมฟิกัส โฟลิเอเซียส

อาการของเพมฟิกัสแท้

ในทางคลินิก เพมฟิกัสที่แพ้ผิวหนังแบ่งออกเป็นชนิดทั่วไป ชนิดผิวหนังปกติ ชนิดผิวหนังมีใบ และชนิดผิวหนังสีแดง (โรคผิวหนังอักเสบเรื้อรังหรือโรคเซเนียร์-อัชเชอร์)

ผื่นพุพองมีลักษณะเป็นผื่นพุพองที่มีลักษณะอ่อนตัว มักเกิดขึ้นที่ผิวหนังที่ไม่เปลี่ยนแปลงและเยื่อเมือก โดยมีเนื้อหาโปร่งใส ผื่นพุพองจะเปิดออกอย่างรวดเร็วพร้อมกับเกิดการสึกกร่อนที่เจ็บปวด โดยมีพื้นผิวสีแดงและเปียกชื้น ซึ่งจะเพิ่มขึ้นแม้จะเกิดบาดแผลเล็กน้อยก็ตาม การสึกกร่อนอาจเกิดขึ้นที่ผิวหนังภายนอกที่ไม่เปลี่ยนแปลงได้เช่นกัน โดยเฉพาะบริเวณใกล้แผลพุพอง (อาการของนิโคลสกี) ผื่นอาจเกิดขึ้นได้ในทุกบริเวณของผิวหนัง แต่ส่วนใหญ่มักจะเกิดที่เยื่อเมือก รอยพับของผิวหนัง และบริเวณที่ได้รับบาดเจ็บ ในผู้ป่วยประมาณ 60% ผื่นจะเริ่มขึ้นในช่องปากและอาจจำกัดอยู่เฉพาะบริเวณนี้เป็นเวลานาน ซึ่งคล้ายกับโรคปากเปื่อย ผื่นที่เกิดขึ้นเป็นรายบุคคล บางครั้งอาจมีพืช หรือภาวะผิวหนังหนาผิดปกติ โดยเฉพาะในเด็ก ซึ่งมักมีความคล้ายคลึงกันอย่างมีนัยสำคัญกับโรคเริม โรคผิวหนังอักเสบจากไขมัน ไลเคนสีชมพู ผื่นพุพองหลายรูปแบบที่มีน้ำเหลืองไหล และโรคผิวหนังชนิดอื่น ๆ ก็สามารถเกิดขึ้นบนผิวหนังได้เช่นกัน เพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัยในกรณีดังกล่าว จะมีการตรวจสอบรอยเปื้อนจากพื้นผิวที่สึกกร่อนเพื่อตรวจหาเซลล์อะแคนโทไลติก และทำการศึกษาภูมิคุ้มกันสัณฐานวิทยาเพื่อระบุคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในหนังกำพร้า

อธิบายรูปแบบผสมที่มีลักษณะเป็นเพมฟิกัสและเพมฟิกอยด์ รวมถึงรูปแบบที่คล้ายกับโรคผิวหนังเฮอร์เพติฟอร์มิสของดูห์ริง โรคนี้เกิดขึ้นในวัยกลางคนและวัยชรา แม้ว่าอาจพบในเด็กได้เช่นกัน

เพมฟิกัสทั่วไปมักเป็นเฉียบพลันและในผู้ป่วยส่วนใหญ่ (มากกว่า 60% ของผู้ป่วย) เริ่มต้นด้วยรอยโรคของเยื่อบุช่องปาก ซึ่งเป็นอาการเดียวของโรคเป็นเวลานาน โรคนี้อาจเริ่มจากรอยโรคของเยื่อเมือกของอวัยวะสืบพันธุ์ กล่องเสียง หลอดลม ในตอนแรก ตุ่มน้ำใสเพียงตุ่มเดียวหรือสองตุ่มจะปรากฏขึ้น มักอยู่บริเวณหลังมาลาร์ บนผิวด้านข้างของลิ้น เมื่อได้รับอิทธิพลจากอาหารหรือฟัน เปลือกตุ่มน้ำใสที่บางและหย่อนยานจะเปิดออกอย่างรวดเร็ว และรอยกัดกร่อนสีแดงสดจะปรากฏให้เห็น ซึ่งบางครั้งคุณอาจเห็นเศษของเปลือกตุ่มน้ำใสตามขอบ เยื่อบุช่องปากที่ถูกกัดกร่อนจะเจ็บปวดมาก ผู้ป่วยไม่สามารถเคี้ยวและกลืนอาหารได้ มีน้ำลายไหลมาก มีรอยแตกลึกที่มุมปาก ทำให้ไม่สามารถเปิดออกได้ ผู้ป่วยที่มีแผลที่เยื่อบุช่องปากบางครั้งอาจปรึกษาทันตแพทย์และรับการรักษาโรคปากเปื่อยเป็นเวลานาน หลังจาก 3-6 เดือน ตุ่มน้ำใสๆ จะปรากฏขึ้นบนผิวหนัง และเมื่อกระบวนการดำเนินไป กระบวนการดังกล่าวจะเริ่มขยายใหญ่ขึ้น เพมฟิกัสมีลักษณะเฉพาะคือมีตุ่มน้ำใสๆ หย่อนยาน (ผื่นโมโนมอร์ฟิก) บนผิวหนังที่ดูเหมือนไม่เปลี่ยนแปลงและไม่ค่อยมีสีแดง ตุ่มน้ำอาจมีขนาดเล็กหรือใหญ่ มีเนื้อเป็นซีรัม และเมื่อเวลาผ่านไปสักพัก เนื้อจะขุ่น บางครั้งอาจมีเลือดออก เมื่อเวลาผ่านไป ตุ่มน้ำจะเติบโตรอบนอก รวมกันเป็นก้อนกลมขนาดใหญ่ หลังจากนั้นสักระยะ เนื้อหาของตุ่มน้ำจะแห้งและกลายเป็นสะเก็ดสีเหลือง ซึ่งจะหลุดออก ทิ้งจุดสีเข้มขึ้น หากฝาครอบตุ่มน้ำได้รับความเสียหาย จะเกิดการสึกกร่อนสีแดงสดที่เจ็บปวดพร้อมก้นสีแดงฉ่ำ แยกของเหลวหนาๆ ออก โดยมีเศษของฝาครอบตุ่มน้ำอยู่รอบนอก ในช่วงนี้ อาการของ Nikolsky มักจะเป็นบวกเกือบตลอดเวลา (ไม่เพียงแต่ในบริเวณใกล้ ๆ ที่เกิดรอยโรคเท่านั้น แต่ยังรวมถึงบริเวณผิวหนังภายนอกที่ไม่เปลี่ยนแปลงด้วย) สาระสำคัญของปรากฏการณ์นี้คือการหลุดลอกของชั้นหนังกำพร้าที่ไม่เปลี่ยนแปลงทางคลินิกโดยมีแรงกดบนพื้นผิว การเปลี่ยนแปลงของอาการของ Nikolsky คือ ปรากฏการณ์ Asboe-Hansen: เมื่อกดด้วยนิ้วบนฝาปิดของตุ่มพองที่ยังไม่เปิด พื้นที่ของตุ่มพองจะขยายใหญ่ขึ้นเนื่องจากภาวะเยื่อบุผิวแตก

ปรากฏการณ์ "ลูกแพร์" ได้รับการอธิบายโดย ND Sheklakov (1961): ภายใต้ภาระของของเหลวที่สะสมอยู่ในกระเพาะปัสสาวะซึ่งทำให้เกิดการแตกของเยื่อบุผิวกระเพาะปัสสาวะอย่างชัดเจน พื้นที่ฐานของกระเพาะปัสสาวะจะขยายใหญ่ขึ้นและกระเพาะปัสสาวะจะมีรูปร่างคล้ายลูกแพร์ การเคลื่อนไหวของผู้ป่วยจะถูกจำกัดเนื่องจากความเจ็บปวดจากการสึกกร่อน

ตุ่มน้ำอาจปรากฏขึ้นบนพื้นหลังที่มีอาการบวมน้ำและแดง และมักจะรวมกันเป็นกลุ่ม เชื่อกันว่าตุ่มน้ำในเพมฟิกัสทั่วไปจะเกิดขึ้นบนผิวหนังที่ไม่เปลี่ยนแปลง และภาพทางคลินิกจะคล้ายกับโรคผิวหนังอักเสบเริมของดูห์ริง ในกรณีดังกล่าว เรากำลังพูดถึงเพมฟิกัสเริม วรรณกรรมได้ให้เกณฑ์ทางคลินิก เนื้อเยื่อวิทยา และภูมิคุ้มกันสัณฐานวิทยาต่อไปนี้สำหรับเพมฟิกัสเริมซึ่งเป็นรูปแบบหนึ่งของเพมฟิกัสทั่วไป:

• ผื่นที่มีลักษณะเป็นงูมีร่วมกับอาการแสบร้อนและคัน
• การสลายของเยื่อบุผิวเหนือฐานและใต้กระจกตาพร้อมกับการเกิดตุ่มน้ำในชั้นหนังกำพร้า
• การตรวจจับ IgG ในช่องว่างระหว่างเซลล์ของหนังกำพร้า

ในภายหลัง ผู้ป่วยจะมีผื่นแบบงูสวัดเพิ่มมากขึ้น โดยผื่นนั้นจะมีลักษณะเป็นตุ่มน้ำขนาดใหญ่ที่อ่อนปวกเปียกบนผิวหนังภายนอกที่ไม่เปลี่ยนแปลง และภาพทางคลินิกก็จะมีลักษณะคลาสสิกของโรคเพมฟิกัส วัลการิส

การกัดกร่อนจะค่อยๆ เกิดขึ้นกับเยื่อบุผิว และหลังจากการรักษาจุดบนเยื่อเมือกและเยื่อบุตาแล้วก็จะไม่มีการเป็นแผลเป็น ในกรณีของการติดเชื้อซ้ำหรือเยื่อฐานมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยา จะมีการสร้างรอยโรคฝ่อหรือแผลเป็นบริเวณที่เกิดรอยโรคก่อนหน้านี้ การลุกลามของกระบวนการนี้มักมาพร้อมกับอาการทั่วไปของผู้ป่วยที่แย่ลง อ่อนแรง นอนไม่หลับ อุณหภูมิร่างกายสูงขึ้น บางครั้งอาจพบไข้ หากไม่ได้รับการรักษา ผู้ป่วยจะเสียชีวิตจากการติดเชื้อซ้ำหรือภาวะแค็กเซีย

การตรวจทางพยาธิวิทยา รอยโรคแสดงให้เห็นการสูญเสียสะพานระหว่างเซลล์ ผิวหนังหนา และการเกิดโพรงภายในชั้นหนังกำพร้าในชั้นลึกของหนังกำพร้า ตุ่มน้ำประกอบด้วยเซลล์ Tzanck ทรงกลมที่มีฤทธิ์ละลายผิวหนัง ตรวจพบแอนติบอดี IgG ในช่องว่างระหว่างเซลล์ของหนังกำพร้า

การสร้างเนื้อเยื่อ อะแคนโทไลซิสเกิดขึ้นจากการเปลี่ยนแปลงในสารยึดเกาะซึ่งสัมผัสกับชั้นนอกของเยื่อหุ้มพลาสมาของเซลล์เยื่อบุผิวโดยตรงและสัมผัสกับเดสโมโซมในปริมาณที่มากกว่า ได้มีการพิสูจน์แล้วว่าความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันมีบทบาทสำคัญในการทำลายสารยึดเกาะเป็นหลัก การเรืองแสงภูมิคุ้มกันโดยตรงเผยให้เห็นแอนติบอดี IgG ในผิวหนังซึ่งอยู่ในช่องว่างระหว่างเซลล์ของหนังกำพร้า การเรืองแสงภูมิคุ้มกันทางอ้อมเผยให้เห็นแอนติบอดีต่อส่วนประกอบของสารยึดเกาะระหว่างเซลล์ของหนังกำพร้าเมื่อได้รับการรักษาด้วยเซรั่มเรืองแสงของมนุษย์ต่อต้าน IgG นอกจากนี้ยังตรวจพบส่วนประกอบ C3 ของคอมพลีเมนต์ ซึ่งทำให้เราสามารถจำแนกโรคนี้ว่าเป็นโรคที่มีความซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันได้

กลไกของความผิดปกติทางภูมิคุ้มกันในเพมฟิกัสยังไม่ได้รับการพิสูจน์ เชื่อกันว่าบทบาทหลักในการก่อโรคอยู่ที่แอนติเจนของเดสโมเกลอิน III ที่หมุนเวียนอยู่ในเลือด ซึ่งเป็นไกลโคโปรตีนในเชิงซ้อนกับพลาโคโกลบินและเป็นตัวกลางของการยึดเกาะเซลล์ในบริเวณเดสโมโซม สันนิษฐานว่าการเริ่มต้นของปฏิกิริยาแอนติเจน-แอนติบอดีที่ส่งเสริมการสลายของเยื่อบุผิวนั้นเกิดขึ้นก่อนการกระตุ้นของโปรตีเอสและตัวกระตุ้นพลาสมินเจน โดยอาศัยการวิเคราะห์ภูมิคุ้มกันเคมีของแอนติเจนของผิวหนัง EP Matushevskaya (1996) ระบุแอนติเจนที่ยังไม่ได้ศึกษามาก่อน - โกลบูลินที่ละลายน้ำได้ของผิวหนัง a2-BGK นอกจากนี้ ยังพบโปรตีนเฉพาะ 2 ชนิด คือ a2-GPVP-130 และ a2-GPLP-160 ที่เกี่ยวข้องกับเพมฟิกัสรูปแบบทั่วไปและแบบใบตามลำดับ ในของเหลวของตุ่มพุพอง ความเสียหายต่อระบบภูมิคุ้มกันในระดับต่างๆ รวมทั้งต่อมไทมัสและผิวหนัง บทบาทที่เป็นไปได้ของปัจจัยทางพันธุกรรมที่บ่งชี้โดยกรณีของโรคในครอบครัว และข้อมูลในการตรวจจับแอนติเจนความเข้ากันได้ของเนื้อเยื่อบางชนิดที่เพิ่มขึ้นได้รับการระบุ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง การเชื่อมโยงของโรคกับ HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4 และ BW38 ได้รับการพิสูจน์แล้ว เชื่อกันว่าผู้ที่มีซีโรไทป์ DRw6 มีความเสี่ยงในการเกิดโรคเพิ่มขึ้น 2.5 เท่า และความเสี่ยงต่อเพมฟิกัสสัมพันธ์กับความไม่สมดุลของการเชื่อมโยงกับอัลลีล DQw3 และ DQwl ของตำแหน่ง DQ อัลลีลใหม่ (PV6beta) ของตำแหน่งเดียวกันได้รับการค้นพบ และมีการเสนอการทดสอบด้วยโอลิโกนิวคลีโอไทด์เฉพาะอัลลีล PV6beta สำหรับการวินิจฉัยโรคในระยะเริ่มต้นหรือในกรณีที่ไม่ปกติ บทบาทของการติดเชื้อไวรัสยังไม่ได้รับการพิสูจน์ การเปลี่ยนแปลงภูมิคุ้มกันของเซลล์ B เป็นหลัก แต่ในระยะยาว อาจมีข้อบกพร่องของเซลล์ T เกิดขึ้นด้วย พบว่าการสังเคราะห์อินเตอร์ลิวคิน-2 ไม่เพียงพอ เพมฟิกัสชนิดพืชมีลักษณะเฉพาะคือมีตุ่มเนื้อ-หูดในบริเวณที่มีการสึกกร่อน โดยส่วนใหญ่มักพบในรอยพับของผิวหนังและรอบรูจมูก ในผู้ป่วยบางราย รอยโรคอาจคล้ายกับโรคผิวหนังอักเสบชนิดพืชเนื่องจากมีลักษณะเป็นตุ่มหนอง (เพมฟิกัสชนิดพืชของฮัลโลโป) สัญญาณการวินิจฉัยที่แตกต่างกันในกรณีดังกล่าวคือการตรวจจับด้วยอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์โดยตรงของ IgG ซึ่งสร้างคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันกับแอนติเจนในชั้นหนังกำพร้า เพมฟิกัสชนิดพืชประเภทนี้ดำเนินไปได้ดีมากกว่าแบบคลาสสิกของนอยมันน์

พยาธิสรีรวิทยา ภาวะผิวหนังหนามีการขยายตัวของเนื้อเยื่อบุผิวและปุ่มเนื้อผิวหนัง และเซลล์เยื่อบุผิวขยายตัว ในบริเวณที่มีตุ่มน้ำ - ภาวะผิวหนังหนา มีปุ่มเนื้อผิวหนัง ฝีหนองภายในผิวหนังที่มีเม็ดเลือดขาวอีโอซิโนฟิล การมีฝีหนองเหล่านี้เป็นลักษณะเฉพาะของเพมฟิกัสแบบพืช ในกลุ่ม Hallopeau ซึ่งบริเวณจุดที่มีตุ่มน้ำและตุ่มหนอง จะสังเกตเห็นภาวะผิวหนังหนาแตกเป็นแผลเล็กๆ เหนือฐานรอบๆ ตุ่มหนอง โพรงจะเต็มไปด้วยเม็ดเลือดขาวอีโอซิโนฟิลและเซลล์อะแคนโทไลติก

เพื่อให้แน่ใจว่าการวินิจฉัยถูกต้อง จำเป็นต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังจากรอยโรคที่มีตุ่มน้ำเล็กๆ ที่เพิ่งเกิดใหม่ สัญญาณเริ่มต้นของโรคเพมฟิกัสคือ อาการบวมระหว่างเซลล์ของหนังกำพร้าและการทำลายสะพานระหว่างเซลล์ (เดสโมโซม) ในส่วนล่างของชั้นมาลพิเกียน เนื่องมาจากการสูญเสียการสื่อสารระหว่างเซลล์เยื่อบุผิว (acantholysis) รอยแตกจึงเกิดขึ้นก่อน จากนั้นจึงเกิดตุ่มน้ำ โดยส่วนใหญ่มักอยู่เหนือชั้นฐาน เซลล์จมูกแม้จะสูญเสียการสื่อสารกัน แต่ยังคงยึดติดกับเยื่อฐาน โพรงของฟองอากาศมักประกอบด้วยเซลล์ acantholysis ที่มีรูปร่างกลมพร้อมนิวเคลียสสีซีดขนาดใหญ่และไซโทพลาซึมที่มีสีซีด ภาวะ acantholysis ยังสามารถสังเกตได้ในเยื่อบุผิวของรูขุมขน ซึ่งรอยแตกจะเกิดขึ้นเช่นเดียวกับในหนังกำพร้า โดยส่วนใหญ่อยู่เหนือชั้นฐาน ในตุ่มน้ำเก่า มีลักษณะดังต่อไปนี้: การสร้างใหม่ของหนังกำพร้า ส่วนล่างถูกปกคลุมด้วยเซลล์เยื่อบุผิวหลายชั้น ในบริเวณที่ปฏิเสธการปกคลุมกระเพาะปัสสาวะ ส่วนล่างจะเรียงรายไปด้วยเซลล์ของชั้นฐาน ในระหว่างกระบวนการรักษา จะสังเกตเห็นการขยายตัวของปุ่มผิวหนังและการยืดออกของหนังกำพร้า ซึ่งบางครั้งอาจมีความสำคัญ ในกรณีเหล่านี้ ภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาจะคล้ายกับเพมฟิกัสแบบพืช อาจมีการเปลี่ยนแปลงของการอักเสบในชั้นหนังแท้ได้อย่างชัดเจน ส่วนที่แทรกซึมประกอบด้วยเม็ดเลือดขาวอีโอซิโนฟิล เซลล์พลาสมา และลิมโฟไซต์

การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันพบได้ในเยื่อเมือก เมื่อเยื่อเมือกของช่องปากได้รับผลกระทบ การตัดตุ่มน้ำทั้งหมดออกเป็นเรื่องยากมาก ดังนั้นจึงใช้การสเมียร์-ลายนิ้วมือเพื่อวินิจฉัย ซึ่งหลังจากการย้อมสีโดยใช้วิธี Romanovsky-Giemsa จะพบเซลล์อะแคนโทไลติก (การทดสอบ Tzanck) อย่างไรก็ตาม การทดสอบนี้เป็นเพียงการเสริม แต่ไม่ได้แทนที่การตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาแต่อย่างใด การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของผิวหนังในบริเวณตุ่มน้ำและในบริเวณที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางคลินิกเผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในบริเวณการติดต่อระหว่างเซลล์ ในระยะเริ่มต้นของการอะแคนโทไลติก ตรวจพบการเปลี่ยนแปลงในสารระหว่างเซลล์เกือบตลอดความยาวของชั้น Malpighian ซึ่งนำไปสู่การสูญเสียความสามารถในการสร้างการเชื่อมต่อแบบเดสโมโซม เซลล์ที่สูญเสียการเชื่อมต่อกันจะกลายเป็นทรงกลม จำนวนโทโนฟิลาเมนต์ในเซลล์ลดลง เซลล์เหล่านี้จะรวมตัวกันอยู่รอบ ๆ นิวเคลียส จากนั้นจะสลายตัวและหายไป

การสร้างเนื้อเยื่อของเพมฟิกัสประเภทนี้จะมีลักษณะเดียวกันกับการสร้างเนื้อเยื่อของเพมฟิกัสทั่วไป

โรคเพมฟิกัส โฟลิเอเซียสมีลักษณะเฉพาะคือตุ่มน้ำจะอยู่ที่ผิวเผิน ทำให้แทบจะมองไม่เห็นทางคลินิก มีสะเก็ดเป็นขุยปกคลุมอย่างรวดเร็ว มักมีชั้นๆ เนื่องจากมีตุ่มน้ำเกิดขึ้นซ้ำๆ ใต้ตุ่มน้ำ กระบวนการนี้มักจะเกิดขึ้นทั่วไป ซึ่งแตกต่างจากเพมฟิกัสทั่วไป โดยมักเกิดขึ้นพร้อมกับปฏิกิริยาอักเสบ ซึ่งทำให้รอยโรคมีลักษณะคล้ายกับโรคผิวหนังอักเสบแบบลอกเป็นขุย โรคสะเก็ดเงิน โรคผิวหนังอักเสบจากไขมัน และโรคผิวหนังอื่น ๆ เยื่อเมือกมักได้รับผลกระทบ อาการของนิโคลสกีเป็นบวกอย่างชัดเจน โดยเกิดบาดแผลและพื้นผิวที่สึกกร่อนอย่างกว้างขวาง การพยากรณ์โรคสำหรับรูปแบบนี้ไม่ดีเท่ากับโรคเพมฟิกัสทั่วไป

พยาธิสภาพ ในรอยโรคที่เกิดขึ้นใหม่ มักจะเกิดการหลุดลอกของเยื่อบุตาในชั้นที่เป็นเม็ดหรือใต้ชั้นนั้นโดยตรงพร้อมกับการเกิดตุ่มน้ำใต้กระจกตา การหลุดลอกของเยื่อบุตาอาจเกิดขึ้นได้ทั้งที่ฐานและบนหลังคาของตุ่มน้ำ บางครั้ง ชั้นที่มีขนและชั้นที่เป็นเม็ดบางส่วนอาจแยกออกจากกันโดยที่การเกิดตุ่มน้ำไม่เกิดขึ้นอันเป็นผลจากการหลุดลอกของเยื่อบุตา ในบริเวณรอบนอกของรอยแยกนั้น เซลล์เยื่อบุตาไม่มีเดสโมโซมและมีแนวโน้มที่จะแยกออกจากกัน ส่งผลให้รอยแยกอาจเกิดขึ้นที่ส่วนกลางของหนังกำพร้าด้วย การแยกตัวของหนังกำพร้าทั้งหมดเหนือชั้นฐานนั้นเป็นไปได้ ในรอยโรคเก่าที่มีอาการของโรคที่ไม่ร้ายแรงกว่า มักจะพบภาวะเยื่อบุตาอักเสบ ภาวะผิวหนังมีขนหนา และภาวะผิวหนังมีขนมากผิดปกติ โดยบางครั้งอาจมีการอุดตันของผิวหนังที่มีขนมากผิดปกติในช่องปากของรูขุมขน ในบริเวณที่มีภาวะผิวหนังหนา อาจสังเกตเห็นอาการ pyknosis ร่วมกับ heterochromia ของเซลล์แต่ละเซลล์ ซึ่งมีลักษณะคล้ายกับ "เม็ด" ที่ปรากฏในผู้ป่วยโรค Darier ส่วนในชั้นหนังแท้ จะมีการแทรกซึมที่เด่นชัดปานกลาง บางครั้งอาจมีเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลปรากฏอยู่ด้วย

การสร้างเนื้อเยื่อ การเกิดตุ่มน้ำในเพมฟิกัสโฟลิเอเซียสนั้นขึ้นอยู่กับการสลายของเยื่อบุผิว ซึ่งเกิดจากปฏิกิริยาแอนติเจน-แอนติบอดีทางพยาธิวิทยา แต่แอนติบอดีต่อตนเองจะมุ่งเป้าไปที่แอนติเจนที่แตกต่างจากเพมฟิกัสประเภทที่กล่าวถึงข้างต้น นั่นคือ เดสโมเกลอิน I ซึ่งเป็นองค์ประกอบโปรตีนที่สำคัญอีกชนิดหนึ่งของเดสโมโซมที่มีลักษณะคล้ายกับพลาโคโกลบิน I นอกจากนี้ โรคอีโอซิโนฟิลสปองจิโอซิส ซึ่งตรวจพบในชั้นหนังกำพร้าในระยะเริ่มแรกของกระบวนการทางพยาธิวิทยา บางครั้งก่อนที่จะเกิดการสลายของเยื่อบุผิว ซึ่งมีลักษณะทางสัณฐานวิทยาคล้ายกับโรคผิวหนังอักเสบจากเริมของดูห์ริง อาจมีบทบาทในการเกิดตุ่มน้ำ กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนในระยะนี้ของโรคจะเผยให้เห็นซีเมนต์ระหว่างเซลล์ที่ละลายและเดสโมโซมจำนวนลดลง โทโนฟิลาเมนต์จะอยู่รอบนิวเคลียส เช่นเดียวกับในโรคดิสเคอราโทซิส ในเพมฟิกัสประเภทนี้ จะมีการตรวจพบออโตแอนติบอดีที่เหมือนกับในเพมฟิกัสทั่วไปในช่องว่างระหว่างเซลล์ของหนังกำพร้า

เราถือว่าเพมฟิกัสเอริทีมาทัสเป็นเพมฟิกัสชนิดใบไม้ชนิดหนึ่ง แต่อย่างไรก็ตาม มีความคิดเห็นว่าเพมฟิกัสชนิดนี้เป็นเพมฟิกัสชนิดแยกเดี่ยว หรือเป็นเพมฟิกัสชนิดผสมระหว่างเพมฟิกัสกับโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส ซึ่งแสดงอาการทางคลินิกและลักษณะทางสัณฐานวิทยาที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรคทั้งสองชนิด รอยโรคมักเกิดขึ้นที่หลัง หน้าอก และบริเวณระหว่างสะบัก รอยโรคเหล่านี้มีอาการทางคลินิกของเพมฟิกัส (ตุ่มพอง) โรคลูปัสเอริทีมาโทซัส (ผื่นแดง บางครั้งอาจฝ่อ) และผิวหนังอักเสบจากไขมัน (มีสะเก็ดเป็นชั้นๆ) และอาจมีลักษณะคล้ายกับโรคเริม โรคสะเก็ดเงินที่มีของเหลวไหลออกมา อาการของนิโคลสกีเป็นไปในเชิงบวก โดยมักสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงในเยื่อเมือก

พยาธิสภาพ การเปลี่ยนแปลงจะคล้ายกับเพมฟิกัส โฟลิเอเซียส ในองค์ประกอบเก่า จะสังเกตเห็นภาวะผิวหนังหนาผิดปกติแบบมีขนขึ้นเป็นชั้นๆ ร่วมกับอาการผิวหนังลอกและผิวหนังลอกแบบผิดปกติในชั้นเม็ดเล็ก ด้วยความคล้ายคลึงทางคลินิก โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสจะแยกความแตกต่างจากเพมฟิกัสเอริทีมาโทซัสได้เฉพาะทางเนื้อเยื่อเท่านั้น อาการผิวหนังลอกและตุ่มน้ำที่ชั้นเม็ดเล็กของหนังกำพร้าจะแยกความแตกต่างจากโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสได้

ฮิสโทเจเนซิส การเปลี่ยนแปลงในชั้นหนังกำพร้าที่เปิดเผยโดยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนมีความคล้ายคลึงกับการเปลี่ยนแปลงในเพมฟิกัส โฟลิเอเซียส เช่นเดียวกับสถานะภูมิคุ้มกันตนเอง อย่างไรก็ตาม ในโรคนี้ วิธีการอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์โดยตรงเผยให้เห็นการเรืองแสงของเยื่อฐานอันเป็นผลมาจากการสะสมของอิมมูโนโกลบูลินจีในนั้น เช่นเดียวกับแอนติบอดีต่อนิวเคลียส ซึ่งเป็นเรื่องปกติของโรคภูมิคุ้มกันตนเองโดยทั่วไป Th. Van Joost et al. (1984) ซึ่งทำการศึกษาภูมิคุ้มกันสัณฐานในเพมฟิกัสไขมัน พบว่าการเกิดโรคนี้เกิดจากข้อบกพร่องหลักในการทำงานของ T-suppressors ซึ่งแสดงออกในการผลิตออโตแอนติบอดีมากเกินไป

การวินิจฉัยแยกโรค เพมฟิกัส วัลการิส ต้องแยกโรคนี้ออกจากเพมฟิกัสแท้ชนิดอื่น เพมฟิกอยด์ โรคดูห์ริง และโรคพุพองชนิดอื่น

ในระหว่างการดำเนินทางคลินิกของเพมฟิกัสทางผิวหนัง จะมีการแยกแยะระหว่างรูปแบบคลาสสิก (แบบ Neumann) และรูปแบบที่ไม่ร้ายแรง (แบบ Gallopeau)

อาการ ในกรณีของโรค Neumann ตุ่มน้ำที่อ่อนตัวจะปรากฏขึ้นอย่างกะทันหัน เช่นเดียวกับโรคทั่วไป โดยตุ่มน้ำจะเปิดออกอย่างรวดเร็ว เผยให้เห็นการสึกกร่อนสีแดงสด มีลักษณะเป็นวงรี กลม หรือไม่สม่ำเสมอ ซึ่งมักจะเติบโตในบริเวณรอบนอก ผื่นมักเกิดขึ้นบริเวณรอบ ๆ รูเปิดตามธรรมชาติและในรอยพับ (inguino-femoral, intergluteal, axillary, under the mammary glands, in the sambial area) เมื่อเวลาผ่านไป (ในวันที่ 5-6) จะมีพืชน้ำขนาดเล็กสีแดงสดที่มีของเหลวที่มีกลิ่นเหม็นก่อตัวขึ้นบนพื้นผิวของการสึกกร่อน จำนวนและขนาดของการสึกกร่อนจากพืชจะเพิ่มขึ้น ตุ่มหนองอาจปรากฏขึ้นตามขอบของการสึกกร่อน อาการของ Nikolsky เป็นผลบวกในผู้ป่วยส่วนใหญ่

ในโรคเพมฟิกัสพืชที่ไม่ร้ายแรง (ชนิด Gallopeau) รอยโรคมักเกิดขึ้นที่บริเวณระหว่างผิวหนังและเยื่อเมือกในช่องปาก อาการของโรคจะดีขึ้น โดยรูปแบบนี้มักมีตุ่มหนองและรูขุมขนรวมตัวเป็นแผ่นที่แทรกซึมด้วยพืช

การตรวจทางพยาธิวิทยา ในระยะเริ่มแรกของโรค ภาพทางจุลพยาธิวิทยาในบริเวณตุ่มน้ำและการกัดกร่อนจะคล้ายกับที่พบในเพมฟิกัสทั่วไป การเจริญเติบโตของตุ่มน้ำและหูดมีลักษณะเฉพาะคือ ตุ่มน้ำและผิวหนังหนาเป็นฝีที่ผิวหนังซึ่งประกอบด้วยเม็ดเลือดขาวอีโอซิโนฟิล การศึกษาทางภูมิคุ้มกันวิทยาในช่องว่างระหว่างเซลล์ของผิวหนังชั้นนอกของผู้ป่วยเผยให้เห็นการสะสมของ IgG

การวินิจฉัยแยกโรค เพมฟิกัส เวเจแทนส์ ของนอยมันน์ ต้องแยกโรคเพมฟิกัส เวเจแทนส์ จากเพมฟิกัสทั่วไป ซิฟิลิสที่เกิดซ้ำจากการใช้ยา โรคผิวหนังพิษ (ไอโอโดเดอร์มา โบรโมเดอร์มา) โรคผิวหนังแข็งแบบมีรูขุมขน ดาเรียร์ โรคเพมฟิกัสเรื้อรังทางพันธุกรรมที่ไม่ร้ายแรง ไฮลีย์-ไฮลีย์

เพมฟิกัส โฟลิเอเซียสพบได้น้อยกว่าชนิดทั่วไปมาก

อาการ เพมฟิกัส โฟลิเอเซียสมีลักษณะเฉพาะที่โดดเด่น คือ ตุ่มน้ำที่หย่อนคล้อยบนผิวที่มีเปลือกบางๆ บนผิวหนังที่ไม่เปลี่ยนแปลงหรือไวต่อความรู้สึกมากเกินไปเล็กน้อย เปลือกตุ่มน้ำจะแตกออกอย่างรวดเร็วแม้จะสัมผัสเบาๆ หรือภายใต้แรงกดของของเหลวจากตุ่มน้ำ ในกรณีนี้ ตุ่มน้ำสีแดงสดที่มีของเหลวไหลออกมาจะถูกเปิดออก ซึ่งจะแห้งเป็นสะเก็ดเป็นชั้นๆ ในไม่ช้า บริเวณที่ถูกกัดเซาะเป็นบริเวณกว้างและมีเปลือกเป็นชั้นๆ ปกคลุมจะคล้ายกับโรคผิวหนังอักเสบแบบเอริโทรเดอร์มา อาการทางคลินิกที่สำคัญอย่างหนึ่งของเพมฟิกัส โฟลิเอเซียสคือ ตุ่มน้ำที่ผิวเผินจะก่อตัวซ้ำๆ กัน บางครั้งอาจต่อเนื่องกัน ใต้สะเก็ดบริเวณที่เคยกัดเซาะมาก่อน

อาการของนิโคลสกี (อาการนี้ถูกอธิบายครั้งแรกในรูปแบบรูปใบไม้) แสดงออกอย่างชัดเจนทั้งใกล้บริเวณที่เป็นรอยโรคและในบริเวณที่ห่างไกลของผิวหนัง เช่นเดียวกับรูปแบบอื่นๆ อาการทั่วไปของผู้ป่วยจะผิดปกติ (อุณหภูมิร่างกายสูงขึ้น เกิดการติดเชื้อแทรกซ้อน เกิดภาวะแค็กเซีย)

การตรวจทางพยาธิวิทยา การตรวจทางพยาธิวิทยาจะพบว่าเพมฟิกัส โฟลิเอเซียสมีภาวะเยื่อบุตาหลุดลอก ซึ่งมักเกิดในชั้นเม็ดเล็กหรือใต้ชั้นเม็ดเล็ก (รอยแยกใต้กระจกตา) และเยื่อบุตาหลุดลอกอย่างชัดเจน พบว่ามีการอักเสบแทรกซึมในชั้นหนังแท้อย่างชัดเจน ตรวจพบแอนติบอดี IgG ในช่องว่างระหว่างเซลล์ของหนังกำพร้า

การวินิจฉัยแยกโรค เพมฟิกัส โฟลิเอเซียส ต้องแยกโรคนี้ออกจากโรคเอริโทรเดอร์มาที่มีสาเหตุต่างๆ (เอริโทรเดอร์มาชนิดรอง, ท็อกซิโคเดอร์มา), เพมฟิกัสทั่วไป, โรคผิวหนังอักเสบเฮอร์เพทิฟอร์มิสของดูห์ริง (แบบพุพอง), โรคผิวหนังอักเสบจากสารพิษที่ผิวหนังชั้นนอกของเพมฟิกัสเอริทีมา (เซบอร์เรีย) ฯลฯ

เพมฟิกัสชนิดผิวหนังแดง (seborrheic) (กลุ่มอาการ Senier-Usher) เป็นโรคเพมฟิกัสชนิดหนึ่ง ซึ่งสังเกตได้จากกรณีที่โรคชนิดนี้เปลี่ยนเป็นเพมฟิกัสชนิดธรรมดาหรือชนิดใบได้บ่อยครั้ง

อาการ: โรคเพมฟิกัสชนิดเอริทีมามีอาการของโรคผิวหนัง เช่น โรคลูปัสชนิดเอริทีมา เพมฟิกัส และโรคผิวหนังอักเสบจากไขมัน

โดยทั่วไปผื่นในระยะเริ่มแรกจะปรากฏที่หนังศีรษะ ผิวหน้า (บริเวณแก้มหรือสันจมูกโดยลามไปยังบริเวณแก้มที่อยู่ติดกัน หน้าผาก) ต่อมาผื่นจะปรากฏที่ลำตัว ผื่นแดงมีขอบเขตชัดเจน โดยจะสังเกตเห็นสะเก็ดสีเทาบางๆ หรือหลุดร่อนบนพื้นผิว ในกรณีที่มีน้ำเหลือง ผื่นจะปกคลุมไปด้วยสะเก็ดสีเหลืองเทาหรือน้ำตาล สะเก็ดจะปรากฏขึ้นเนื่องจากของเหลวที่ไหลออกมาจากตุ่มพุพองซึ่งก่อตัวขึ้นบนตุ่มพุพองหรือบริเวณผิวหนังที่อยู่ติดกัน ตุ่มพุพองที่ปรากฏมักไม่ชัดเจนสำหรับผู้ป่วยหรือแพทย์ เนื่องจากตุ่มพุพองบางและหย่อนยาน ตุ่มพุพองจะเปิดออกอย่างรวดเร็วและปกคลุมด้วยสะเก็ดหนาแน่นหรือหลุดร่อน อาจรวมเข้าด้วยกันหรือแยกกันอยู่เป็นเวลานาน อาการของ Nikolsky เป็นผลบวกในผู้ป่วยส่วนใหญ่

บนหนังศีรษะ ผื่นอาจมีลักษณะคล้ายโรคผิวหนังอักเสบจากไขมัน

เยื่อเมือกได้รับผลกระทบประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วย โรคนี้ดำเนินไปเป็นเวลานานและหายได้เอง

การตรวจทางพยาธิวิทยา การตรวจทางพยาธิวิทยาจะเผยให้เห็นรอยแยกหรือตุ่มน้ำใต้ชั้นหนังกำพร้าหรือเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของหนังกำพร้า เช่น ในโรคเพมฟิกัส โฟลิเอเซียส ภาวะผิวหนังหนาผิดปกติมักเป็นโรคที่บอกโรคได้

โดยการใช้การตรวจภูมิคุ้มกันฟลูออเรสเซนซ์โดยตรงจะตรวจพบ IgG ที่คงที่ในช่องว่างระหว่างเซลล์ของหนังกำพร้าในผู้ป่วยที่เป็นเพมฟิกัสสีแดง

การวินิจฉัยแยกโรค เพมฟิกัสชนิดผื่นแดง (seborrheic) ต้องแยกโรคนี้ออกจากโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส โรคผิวหนังอักเสบชนิดผื่นแดงชนิดผิวหนังอักเสบ...

การรักษาโรคเพมฟิกัส

เนื่องจากเพมฟิกัสเป็นโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง การรักษาจึงควรเป็นการรักษาตามสาเหตุเท่านั้น ในเรื่องนี้ การรักษาผู้ป่วยเพมฟิกัสสมัยใหม่จะดำเนินการด้วยฮอร์โมนคอร์ติโคสเตียรอยด์และประกอบด้วย 2 ขั้นตอน:

1. การได้รับผลลัพธ์ที่เหมาะสมที่สุด (การหยุดผื่นใหม่อย่างสมบูรณ์ การกำจัดองค์ประกอบทางสัณฐานวิทยา) ในสถานพยาบาล
2. การรักษาผู้ป่วยนอกในระยะยาวด้วยยาบำรุงรักษาภายใต้การดูแลของแพทย์อย่างใกล้ชิด

คอร์ติโคสเตียรอยด์ถูกกำหนดให้ใช้ในขนาดช็อกขนาดใหญ่ขึ้นอยู่กับความรุนแรงและความชุกของกระบวนการและน้ำหนักของผู้ป่วย ตามคำกล่าวของผู้เขียนหลายราย ขนาดยาคือ 1-2 มก./กก. ของน้ำหนักผู้ป่วย เพื่อลดขนาดยาและผลข้างเคียงของคอร์ติโคสเตียรอยด์ รวมถึงเพิ่มประสิทธิภาพของการรักษา กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์จะถูกใช้ร่วมกับเมโทเทร็กเซต

การผสมผสานตามรูปแบบที่แตกต่างกัน ผู้เขียนบางคนแนะนำให้กำหนดยากดภูมิคุ้มกันหลังจากบรรลุผลการรักษาจากคอร์ติโคสเตียรอยด์ ผู้เขียนบางคนกำหนดให้ใช้เมโธเทร็กเซตในช่วงเริ่มต้นการรักษาสัปดาห์ละครั้ง โดยให้ขนาด 10-15 มก.

ยากดภูมิคุ้มกัน โดยเฉพาะเมโทเทร็กเซต จะยับยั้งการสังเคราะห์แอนติบอดี ชะลอการเกิดอาการแพ้ และมีฤทธิ์ต้านการอักเสบแบบไม่จำเพาะ เมโทเทร็กเซต (EBEWE) มีอัตราส่วนประสิทธิภาพและการยอมรับที่ดีที่สุดเมื่อเทียบกับยาต้านเซลล์ชนิดอื่น

ไซโคลสปอริน เอ (แซนดิมมูน-นีออล) มีประสิทธิภาพในการรักษาโรคเพมฟิกัส โดยขนาดยาเริ่มต้นของไซโคลสปอรินคือ 2.5 มก. ต่อน้ำหนักตัว 1 กก. ประสิทธิภาพจะดีขึ้นเมื่อใช้ไซโคลสปอรินร่วมกับคอร์ติโคสเตียรอยด์

เพื่อเพิ่มประสิทธิภาพการรักษาของคอร์ติโคสเตียรอยด์ จะมีการเติมเอนไซม์ระบบ (ฟลอเจนซิม โวเบนซิม) เข้าไปด้วย ปริมาณยาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค โดยโดยเฉลี่ยจะรับประทาน 2-3 เม็ด วันละ 3 ครั้ง

เพื่อฟื้นฟูการเผาผลาญโปรตีน คาร์โบไฮเดรต และไขมันที่หยุดชะงัก เพิ่มกิจกรรมของกระบวนการทางภูมิคุ้มกัน และลดการสลายแคลเซียม ควรเพิ่มฮอร์โมนอนาโบลิก - เรตาโบลิล - ร่วมกับการบำบัดด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ เรตาโบลิลยังกระตุ้นการสังเคราะห์โปรตีนในร่างกายอีกด้วย

สีอะนิลีน ครีม ขี้ผึ้งที่มีส่วนผสมของกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์และยาปฏิชีวนะ และตัวแทนที่เสริมการสร้างเยื่อบุผิวจะใช้ภายนอก

เพื่อปรับปรุงกระบวนการเผาผลาญ การไหลเวียนโลหิตในระดับจุลภาค และการสร้างเยื่อบุผิวในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ ผู้เขียนบางคนจึงเพิ่มการบำบัดด้วยเลเซอร์เข้ากับการบำบัดพื้นฐาน

เนื่องจากซีรั่มเลือดของผู้ป่วยที่เป็นโรคเพมฟิกัสจะมีแอนติบอดีต่อสารระหว่างเซลล์ของหนังกำพร้าและระบบภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียน จึงใช้วิธีการแลกเปลี่ยนพลาสมา การดูดซับพลาสมา และการดูดซับเลือดเพื่อกำจัดสารเหล่านี้ออกจากชั้นหลอดเลือด