True pemphigus: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

True Pemphigus (pemphigus) (ชื่อพ้อง: pemphigus acantholytic) - เรื้อรังโรคแพ้ภูมิตัวเองอย่างรุนแรงกำเริบของผิวหนังและเยื่อเมือกซึ่งจะขึ้นอยู่กับกระบวนการ acantholysis ก้าน - การละเมิดของความสัมพันธ์ระหว่างเซลล์ของหนังกำพร้าที่ ฟองสบู่เกิดจาก acantholysis กลไกของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันไม่สมบูรณ์.

คนเชื้อชาติทุกคนต้องทนทุกข์ทรมานจาก puzyrchatka แต่คนเชื้อชาติยิวมักประสบกับปัญหาบ่อยๆ โรคนี้มักถูกบันทึกไว้ในหมู่ชาวเมดิเตอร์เรเนียน (กรีกอาหรับชาวอิตาเลียน ฯลฯ ) ในอินเดียตะวันออก เช่นนี้เกิดขึ้นบ่อยครั้งของ pemphigus อาจจะอธิบายโดยการแต่งงานคู่สมรสได้รับอนุญาตในบางสัญชาติ วรรณกรรมทางวิทยาศาสตร์ส่วนใหญ่เกี่ยวกับปัญหาของอับเรณูบ่งชี้ความชุกของโรคผิวหนังในผู้หญิง.

สาเหตุและพยาธิกำเนิดของพัฟฟิปี

แม้จะมีการศึกษามากมาย แต่สาเหตุและพยาธิสภาพของพังผืดยังคงไม่ทราบ มีหลายทฤษฎีที่จะอธิบายการเกิดของโรค :. ทฤษฎีคลอไรด์ล่าช้าทฤษฎีกำเนิดพิษทฤษฎีของความผิดปกติของเซลล์วิทยาทฤษฎีกำเนิด neurogenic ทฤษฎีต่อมไร้ท่อ, ทฤษฎีของเอนไซม์ทฤษฎีกำเนิดกำเนิดภูมิเป็นต้นอย่างไรก็ตามทฤษฎีที่มีอยู่จำนวนมากมีความล้าสมัยและมีเพียงคุณค่าทางประวัติศาสตร์เป็น.

На จากข้อมูลภูมิคุ้มกันในปัจจุบัน pemphigus เป็นโรค autoimmune แม้ว่าสาเหตุของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันในพยาธิวิทยานี้ยังไม่ชัดเจน บางทีการเปลี่ยนแปลงในระบบภูมิคุ้มกันเกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของปัจจัยภายนอกในการปรากฏตัวของคุณสมบัติทางพันธุกรรมของระบบภูมิคุ้มกัน.

ข้อมูลเกี่ยวกับการศึกษาเกี่ยวกับภูมิคุ้มกันของเซลล์มีลักษณะไม่เหมือนกันและแสดงให้เห็นถึงการเพิ่มขึ้น IgG, autoantibody ในซีรั่มลดภูมิคุ้มกันของ T-cell ลดการตอบสนองของ proliferative ต่อ mitogens T-cell เช่น concanavalin A และ phytohemagglutenin อย่างไรก็ตามข้อมูลที่ได้รับเกิดขึ้นเฉพาะในผู้ป่วยที่มีขั้นตอนรุนแรงและแพร่หลาย.

มีความแตกต่างในการผลิต IgG ต่างๆในผู้ป่วยในระยะเฉียบพลันของโรคและใน remission. IgGl и IgG4 มีมากกว่าในผู้ป่วยที่มีอาการกำเริบ พบว่าแอนติบอดีของ IgG pemphigus ได้รับการแก้ไขให้เร็วที่สุด (Clq, СЗ С4), และส่วนประกอบปลาย (СЗ-С9) ของส่วนประกอบ การเติมเต็มในช่วงต้นสามารถสะสมล่วงหน้าในเยื่อหุ้มเซลล์ keratinocyte ซึ่งจะนำไปสู่การกระตุ้นของคนสายภายใต้อิทธิพลของ pemphigus IgG. ในกรณีนี้เป็นคอมโพเนนต์ที่ช่วยลดความสามารถในการซึมผ่านของเยื่อ keratinocyte.

ออทิสติกในซีรั่มของผู้ป่วยที่มี pemphigus ถูกนำไปสู่แอนติเจนของสารยึดติดระหว่างเซลล์ (desmosomes) ของเยื่อบุผิวแบนหลายชั้นซึ่งมีความสัมพันธ์กับกิจกรรมของโรค.

В ปัจจุบันมีตัวแทนสามคนของกลุ่ม desmoglyin (Dcr). นี้ desmoglein-1 (Dcr1), desmoglein-2 (Dcr2) และ desmoglyin-3 (Dcr3). น้ำหนักพวกเขาจะถูกเข้ารหัสโดยยีนที่อยู่บนโครโมโซมที่ 18 ซึ่งยืนยันความสัมพันธ์ของพวกเขา การศึกษาด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนได้แสดงให้เห็นการแปลทั้ง Dc1 และ Dcr3 в desmosomes ทั้งสอง desmoglyins เป็นตัวแทนใน multilayered flat epithelium และเกี่ยวข้องกับ disulfide bond กับ placoglobulins - desmosomal plaque proteins. Dcr2 เป็นโปรตีน desmosome ที่พบมากที่สุดและถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นใน desmosomes ของเซลล์ที่ไม่ใช่ epithelial.

การศึกษา Immunohistochemical พบว่า Dcr1 เป็นแอนติเจนสำหรับใบเหมือน, a Dcr3 - สำหรับ pemphigus หยาบคาย วิธีการนี้ในการทำให้เกิดโรคของ pemphigus ช่วยให้สามารถยืนยันได้อย่างชัดเจนว่ามีเพียงสองรูปแบบคือหยาบคายและใบ (ผิวเผิน) รูปแบบอื่น ๆ ทั้งหมดเป็นตัวแปรของพวกเขา.

อาการของ pemphigus ที่แท้จริง

ในทางคลินิก, acantholytic pemphigus แบ่งออกเป็นสามัญ, vegetative, ใบเหมือนและ erythematous (seborrheic หรือ Senir-Asher syndrome.).

pemphigus ธรรมดาเป็นลักษณะการพ่นของ flaccid blisters ที่มีอยู่ตามกฎบนผิวหนังที่ไม่เปลี่ยนแปลงและเยื่อเมือกที่มีเนื้อหาโปร่งใส ฟองอากาศจะเปิดขึ้นอย่างรวดเร็วพร้อมกับการก่อตัวของการกัดกร่อนที่เจ็บปวดซึ่งมีพื้นผิวที่ซับในสีแดงเพิ่มขึ้นแม้จะมีอาการบาดเจ็บเล็กน้อยก็ตาม เมื่อการเสียดสีของแรงเสียดทานสามารถเกิดขึ้นได้และไม่มีการเปลี่ยนแปลงภายนอกผิวโดยเฉพาะอย่างยิ่งใกล้ฟองสบู่ (อาการของ Nikolsky) การพังทลายสามารถอยู่ในบริเวณใด ๆ ของผิว แต่ส่วนใหญ่มักส่งผลต่อเยื่อเมือกเท่าที่ผิวหนังรวมทั้งบริเวณที่มีการบาดเจ็บ ประมาณ 60 % ผู้ป่วยกระบวนการเริ่มต้นในช่องปากและเป็นเวลานานสามารถถูก จำกัด เฉพาะพื้นที่นี้นึกถึง stomatitis แผลที่แยกออกมาบางครั้งก็มีพืช, hyperkeratosis โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กมักจะมีความคล้ายคลึงกันอย่างมีนัยสำคัญที่จะพุพองผิวหนังอักเสบ seborrheic งูสวัดสีชมพู bullous ekssudatavnoy erythema multiforme และ dermatoses อื่น ๆ อาจจะอยู่ในผิวหนัง เพื่อวินิจฉัยในกรณีดังกล่าวตรวจสอบรอยเปื้อนที่มีพื้นผิวกัดกร่อนสำหรับการตรวจหาเซลล์ acantholytic และดำเนินการศึกษาเพื่อแจ้ง Immunomorfologichesky  คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันใน spilermis.

มีรูปแบบผสมที่มีอาการ pemphigus และ pemphigoid รวมทั้งตัวแปรที่คล้ายคลึงกับโรคผิวหนังของ Dhering ที่เป็น herpetiform โรคนี้พัฒนาขึ้นในวัยกลางคนและวัยชราแม้ว่ามันจะเกิดขึ้นได้ในเด็ก.

(ปกติ) pemphigus มักจะมีลักษณะเฉียบพลันและในส่วนใหญ่ของผู้ป่วย (เพิ่มเติม 60 % กรณี) เริ่มต้นด้วยแผลพังผืดของช่องปากเป็นเวลานานอาการเฉพาะของโรค บางทีการโจมตีของโรคที่มีความพ่ายแพ้ของเยื่อเมือกของอวัยวะสืบพันธุ์, กล่องเสียง, หลอดลม ในตอนแรกมีฟองสบู่เพียงเล็กน้อยหรือบางส่วนซึ่งมักจะอยู่ในบริเวณรอยต่อย้อนรอยทางด้านข้างของลิ้น ภายใต้อิทธิพลของฟันหรือฟันเปลือกฟองบางและปนเปื้อนอย่างรวดเร็วจะเปิดขึ้นและการกัดเซาะสีแดงสดใสจะถูกเปิดเผยในรอบของที่หนึ่งบางครั้งเห็นเศษของฟองครอบคลุม พื้นที่ที่เยียวยาของเยื่อเมือกในช่องปากมีความเจ็บปวดมาก: ผู้ป่วยไม่สามารถเคี้ยวและกลืนอาหารทำให้น้ำลายทำเครื่องหมายรอยแตกลึกในมุมปากไม่ให้เปิด ผู้ป่วยที่มีแผลพุทราในช่องปากบางครั้งหันไปหาหมอฟันและรับการรักษาเป็นเวลานานเกี่ยวกับ stomatitis หลังจากผ่านไป 3-6 เดือนลักษณะที่ปรากฏของแผลพุพองเดี่ยวบนผิวและความก้าวหน้าจะเริ่มต้นกระบวนการทั่วไป. สำหรับ pemphigus การปรากฏตัวของแผลพุพอง (monomorphic ลักษณะของผื่น) จะเห็นได้ชัดว่าไม่มีการเปลี่ยนแปลงไม่ค่อยมีผิว erythromatous ฟองสบู่อาจมีขนาดเล็กหรือใหญ่มีซีรัมและหลังจากเวลาที่กำหนด - เนื้อหาที่ไม่ชัดเจนและมีเลือดระคายเคืองบางครั้ง เมื่อเวลาผ่านไปแผลพุพองมีแนวโน้มที่จะเติบโตขึ้นโดยผุดขึ้นมาผสานเข้าด้วยกันเพื่อก่อให้เกิดคลื่นขนาดใหญ่ หลังจากนั้นสักครู่เนื้อหาของแผลพุพองให้แห้งขึ้นทำให้เกิดเปลือกสีเหลืองและการสูญเสียจุดด่างดำ เมื่อแผลพุพองของกระเพาะปัสสาวะได้รับความเสียหายการพังทลายของเม็ดสีแดงที่เกิดจากสีแดงจะเกิดขึ้นพร้อมกับก้นสีแดงฉ่ำที่แยกตัวออกจากผิวที่หนาแน่นอยู่รอบข้างซึ่งมีเศษของกระเพาะปัสสาวะปกคลุมอยู่ ในช่วงเวลานี้อาการของ Nikolsky เป็นบวกเกือบเสมอ (ไม่เพียง แต่ในบริเวณใกล้เคียงของแผล แต่ยังอยู่ในพื้นที่ของผิวหนังที่ไม่เปลี่ยนแปลงภายนอก) สาระสำคัญของปรากฏการณ์นี้อยู่ในการแยกทางคลินิก ผิวชั้นนอกไม่เปลี่ยนแปลงโดยมีแรงกดบนพื้นผิว การปรับเปลี่ยนอาการของ Nikolsky เป็นปรากฏการณ์ของ Asbo-Hansen: เมื่อคุณกดนิ้วลงบนฝาครอบของฟองอากาศที่ไม่สามารถอธิบายได้พื้นที่ของมันจะเพิ่มขึ้นเนื่องจากมีการทำลายล้าง.

ปรากฏการณ์ของ "ลูกแพร์" ได้อธิบายโดย ND Sheklakov (1961): ภายใต้น้ำหนักของของเหลวสะสมในฟองสบู่ที่มีปรากฏการณ์ acantholysis ที่เด่นชัดพื้นที่ของฐานจะเพิ่มขึ้นและฟองอากาศจะได้รูปร่างเหมือนลูกแพร์ การเคลื่อนไหวของผู้ป่วยเนื่องจากการกัดเซาะที่เจ็บปวดมีข้อ จำกัด.

ฟองสบู่อาจปรากฏขึ้นบนพื้นหลังที่เกี่ยวกับบรรณาธิการและเม็ดเลือดแดงและมีแนวโน้มที่จะจัดกลุ่ม เป็นที่เชื่อกันว่าแผลพุพองที่มี pemphigus ธรรมดาเกิดขึ้นบนผิวหนังที่ไม่เปลี่ยนแปลงและภาพทางคลินิกคล้ายคลึงกับโรคผิวหนังของ Herpetiform ของDühring ในกรณีเช่นนี้ก็เป็น pemphigus herpetiform ในวรรณคดีมีเกณฑ์ทางคลินิกลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาและภูมิคุ้มกันวิทยาต่อไปนี้สำหรับพยาธิตัวอ่อนชนิดมดหมอเป็นตัวแปรของพัมเฟิส:

• herpetiformity ของผื่นพร้อมด้วยการเผาไหม้และมีอาการคัน;
• acantholysis suprabasal และ subcorneal โดยการก่อตัวของ intraepidermal blisters;
• การตรวจหา IgG ในพื้นที่ระหว่างเซลล์ของหนังกำพร้า.

В ต่อไปพร้อมกับการแพร่กระจาย herpetifions ในผู้ป่วยมากขึ้นและมักจะมีรอยแผลเป็นขนาดใหญ่ที่ปรากฏบนผิวที่เห็นได้ชัดไม่เปลี่ยนแปลงและภาพทางคลินิกจะใช้เวลาในลักษณะคลาสสิกที่เฉพาะเจาะจงเพื่อ pemphigus หยาบคาย.

การพังทลายของเชื้อราช้าและหลังจากการรักษาอาการของโรคในเยื่อเมือกและการทำให้เกิดแผลเป็นจากเยื่อบุตาขาวไม่เกิดขึ้น ในกรณีที่เกิดการติดเชื้อทุติยภูมิหรือเมื่อเมมเบรนมีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิสภาพบริเวณที่มีการยุบตัวหรือแผลเป็นที่บริเวณบริเวณแผลในอดีต ลักษณะทั่วไปของกระบวนการนี้มักมาพร้อมกับการทำให้สภาพทั่วไปของผู้ป่วยแย่ลงอาการอ่อนเพลียนอนไม่หลับไข้ไข้บางครั้ง หากไม่ได้รับการรักษาผู้ป่วยจะตายจากการติดเชื้อทุติยภูมิหรือ cachexia.

จุลพยาธิวิทยา ในบาดแผลแผลจะมีการสูญเสียสะพานระหว่างเซลล์ในชั้นลึกของหนังกำพร้า - acanthosis การก่อตัวของโพรงในผิวหนัง ฟองสบู่มีเซลล์ acantholytic รอบ ๆ ของ Tzanka ในช่องว่างระหว่างชั้นของผิวหนังชั้นในแอนติบอดี IgG.

Histogenesis ที่ฐานของ acantholysis มีการเปลี่ยนแปลงในวัสดุซีเมนต์ที่อยู่ในการสัมผัสโดยตรงกับชั้นนอกของพลาสมาพังผืดของเซลล์เยื่อบุผิวและในจำนวนที่มากขึ้นใน desmosomes เป็นที่ยอมรับว่าในความเสียหายหลักของสารซีเมนต์ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันมีบทบาทสำคัญ วิธีการ immunofluorescence โดยตรงพบในผิวแอนติบอดีของชนิด IgG. localized ในพื้นที่ intercellular ของหนังกำพร้า วิธีการ immunofluorescence ทางอ้อมพบแอนติบอดีต่อส่วนประกอบของสารซีเมนต์ระหว่างเซลล์ของหนังกำพร้าเมื่อได้รับการรักษาด้วยซีรั่มต่อต้าน IgG ที่เรืองแสง นอกจากนี้ยังพบ C3-complement components ซึ่งช่วยให้เกิดโรคนี้ในการสร้าง immunocomplex.

กลไกของความผิดปกติของภูมิคุ้มกันใน pemphigus ยังไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้น เป็นที่เชื่อกันว่าบทบาทของเชื้อโรคที่เป็นสาเหตุหลักของแอนติเจนที่ไหลเวียนอยู่ในเลือดไปสู่ desmoglyin III, ซึ่งเป็น glycoprotein ร่วมกับ placoglobin และเป็นตัวกลางในการยึดเกาะของเซลล์ในภูมิภาค desmosome สันนิษฐานว่าการเริ่มต้นของแอนติเจน - แอนติบอดีปฏิกิริยา acantholysis ส่งเสริมก่อนที่จะมีการเปิดใช้งานของโปรตีเอสและ plasminogen activator โดยวิธี immunochemical analysis ของแอนติเจนที่ผิวหนัง Matuszewska (1996) globulin ผิวที่ละลายน้ำได้ในผิว a2-BGC ก่อนหน้านี้ นอกจากนี้โปรตีนจำเพาะสองชนิดของ a2-HPVP-130 และ a2-GPLP-160, ที่เกี่ยวข้อง ตามลำดับโดยมีรูปแบบที่เหมือนใบและใบคล้ายคลึงกันของ pemphigus แสดงถึงความเสียหายต่อระบบภูมิคุ้มกันในหลายระดับ ได้แก่ ไธมัสและผิวหนังบทบาทของปัจจัยทางพันธุกรรมที่อาจเกิดขึ้นจากกรณีของครอบครัวข้อมูลเกี่ยวกับการตรวจหาแอนติเจนของแอนติเจนบางชนิดที่เข้ากันได้ดีขึ้น โดยเฉพาะความสัมพันธ์ของโรคกับ HLA-A10, НLА-А26, HLA-DRW6,    HLA-DRW4,   BW38. เป็นที่เชื่อกันว่าผู้ให้บริการ DRw6 serotype มี  ความเสี่ยงต่อการเกิดโรคเพิ่มขึ้น 2.5 เท่าและจูงใจให้เกิดโรค pemphigus เกี่ยวข้องกับการไม่ทำให้เกิดความไม่สอดคล้องกัน DQw3 и DQwl อัลลีลของตำแหน่ง DQ ค้นพบอัลลีลใหม่ (PV6beta) สถานที่เดียวกันได้เสนอ PV6beta - allele ที่มี oligonucleotide เฉพาะสำหรับการวินิจฉัยโรคในระยะแรกหรือในกรณีผิดปรกติ บทบาทของการติดเชื้อไวรัสยังไม่ได้รับการพิสูจน์ โดยทั่วไปการเปลี่ยนแปลงภูมิคุ้มกันของเซลล์ B แต่มีระยะเวลานานทำให้เกิดข้อบกพร่องของเซลล์ T-cells ความไม่เพียงพอของการสังเคราะห์ interleukin-2 ได้รับการเปิดเผย pemphigus vesicating เป็นเด่นโดยการปรากฏตัวในพื้นที่การพังทลายของ spillomatous verrux sprouts localized ส่วนใหญ่ใน folds ของผิวหนังและ periorually. ในผู้ป่วยบางรายแผลอาจคล้ายกับใน pyoderma vegetative เนื่องจากลักษณะของพืชในองค์ประกอบ pustular (Allogo vegging pemphigus) การวินิจฉัยแยกโรค  สัญญาณในกรณีดังกล่าวคือการตรวจหาโดย immunofluorescence โดยตรง IgG, สร้างภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนด้วยแอนติเจนในหนังกำพร้า Vesicating pemphigus  ประเภทนี้มีมากขึ้น  ดีกว่ารุ่นคลาสสิกของ Neumann.

พยาธิวิทยา Acanthosis ที่มีการยืดตัวของแผลที่ผิวหนังและ papillae ผิวหนังและการแพร่กระจายของเยื่อบุผิว ในเขตของพืช verrukoses - acanthosis, papillomatosis, ฝีในผิวหนังชั้นหนังกำพร้าที่มีเม็ดสี eosinophilic granulocytes การปรากฏตัวของฝีเหล่านี้เป็นลักษณะของ vemicating pemphigus กับ Allopo ชนิดใน foci ซึ่งเป็น blankules ฟองมี acantholysis กับการก่อตัวรอบ pustules ของคอ supramarginal เล็ก ๆ ช่องว่างที่เต็มไปด้วย granulocyt eosinophilic และเซลล์ acantholytic.

เพื่อให้แน่ใจว่าการวินิจฉัยที่ถูกต้องจำเป็นต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อจากแผลด้วยแผลเล็ก ๆ ที่มีขนาดใหญ่ สัญญาณแรกของ pemphigus คืออาการบวมน้ำระหว่างผิวหนังของหนังกำพร้าและการทำลายสะพานระหว่างเซลล์ (desmosomes) ในส่วนล่างของชั้น Malpighian อันเป็นผลมาจากการสูญเสียความสัมพันธ์ระหว่างเซลล์เยื่อบุผิว (acantholysis) ช่องว่างที่เกิดขึ้นเป็นครั้งแรกตามมาด้วยฟองสบู่ส่วนใหญ่อยู่เหนือฐาน เซลล์จมูกแม้ว่าพวกเขาจะสูญเสียการติดต่อกับแต่ละอื่น ๆ ยังคงยึดติดกับเมมเบรนฐาน โพรงของกระเพาะปัสสาวะตามกฎมีเซลล์ acantholytic กลมที่มีนิวเคลียส hyperchromatic ขนาดใหญ่และ cytopathy สีซีด Acantholysis สามารถสังเกตเห็นได้ในช่องคลอดของรูขุมขนที่เหมือนในผิวหนังชั้นนอกรอยแยกจะเกิดขึ้นส่วนใหญ่อยู่เหนือชั้นพื้นฐาน ในกระเพาะปัสสาวะเก่าหนังกำพร้าจะงอกขึ้นด้านล่างปกคลุมด้วยเซลล์เยื่อบุหลายชั้น ในสถานที่ที่ถูกปฏิเสธฝาครอบฟองสบให้ด้านล่างเรียงรายไปด้วยเซลล์ ชั้นฐาน ในกระบวนการของการรักษาการขยายตัวของ papillae ของผิวหนังชั้นหนังแท้และการยืดตัวที่สำคัญบางครั้งของกระบวนการผิวหนังเป็นที่สังเกต ในกรณีเหล่านี้ภาพทางจุลพยาธิวิทยามีลักษณะคล้ายกับ vemicating pemphigus ในผิวหนังชั้นหนังแท้จะมีการเปลี่ยนแปลงการอักเสบ การแทรกซึมประกอบด้วย granulocyt eosinophilic, plasmocytes และ lymphocytes.

มีการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันในเยื่อเมือก เมื่อเยื่อเมือกของช่องปากได้รับผลกระทบจะเป็นเรื่องยากมากที่จะยกเว้นทั้งฟองเพื่อให้พวกเขาใช้รอยเปื้อน - พิมพ์สำหรับการวินิจฉัย ซึ่งหลังจากการระบายสีตามวิธีการของ Romanovsky-Giemsa พบเซลล์ acantholytic (การทดสอบ Ttsanka) อย่างไรก็ตามการทดสอบนี้เป็นเพียงการเติมเต็ม แต่ไม่มีและไม่มีทางที่จะแทนที่การตรวจสอบทางเนื้อเยื่อวิทยาในการศึกษาด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของผิวในพื้นที่ของกระเพาะปัสสาวะและในพื้นที่ทางคลินิกยังไม่แปรที่พบการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในด้านของรายชื่อโทรศัพท์มือถือ ในขั้นเริ่มต้นของการศึกษา acantholysis เปิดเผยการเปลี่ยนแปลงในสารระหว่างเซลล์ของเกือบทุกช่วงชั้น Malpighian ซึ่งนำไปสู่การสูญเสียความสามารถในการเชื่อมต่อรูปแบบ desmosomal เซลล์ที่สูญเสียการสื่อสารกับแต่ละอื่น ๆ จะกลมจำนวน tonofilamentes ในพวกเขาลดลง พวกเขามีสมาธิรอบนิวเคลียสจากนั้นจะได้รับการสลายและหายไป.

histogramesis ของ pemphigus ชนิดนี้เป็นเช่นเดียวกับของ pemphigus ธรรมดา.

ใบ pemphigus เป็นลักษณะการจัดตื้น ๆ ของแผลเนื่องจากผลที่พวกเขามีนัยสำคัญทางคลินิกอย่างรวดเร็วปกคลุมด้วยเปลือก scalys, ชั้นมักจะเนื่องจากการก่อตัวซ้ำของฟองอากาศภายใต้พวกเขา กระบวนการทั่วไปมักจะไม่เหมือนเดิม pemphigus เกิดขึ้นกับการตอบสนองการอักเสบที่ทรยศแผลมีลักษณะคล้ายกับ erythroderma exfoliative, โรคสะเก็ดเงินโรคผิวหนัง seborrheic และ dermatoses อื่น ๆ เยื่อเมือกจะไม่ค่อยได้รับผลกระทบ อาการของ Nikolsky เป็นบวกอย่างมากเมื่อ traumatizing มีพื้นผิวการกัดกร่อนกว้างใหญ่ การพยากรณ์โรคด้วยแบบฟอร์มนี้ไม่ค่อยดีกว่าการใช้ยา pemphigus ธรรมดา.

พยาธิวิทยา ในเซลล์ที่เกิดขึ้นใหม่ acantholysis เกิดขึ้นมักจะอยู่ในชั้นที่เป็นเม็ดหรือด้านล่างของมันโดยตรงกับการก่อตัวของฟองสบู่ของการแปลเฉพาะด้านใน subcorneal ปรากฏการณ์ของ acantholysis สามารถเป็นได้ทั้งในฐานและในกระเพาะปัสสาวะ บางครั้งเนื่องจาก acantholysis, ชั้นมีเขาและบางส่วนสามารถแยกโดยไม่ต้องสร้างฟอง ช่องวงกลม epidermotsitov ไม่ได้ desmosomes และมีแนวโน้มที่จะแยกพวกเขาส่งผลให้ในช่องว่างสามารถเกิดขึ้นในภาคกลางของหนังกำพร้า เป็นไปได้ที่จะแยกชั้นหนังกำพร้าทั้งหมดออกจากชั้นฐาน ใน foci เก่าที่มีการเรียนการสอนมากขึ้นอ่อนโยนของโรคมักจะเห็น acanthosis, papillomatosis และ hyperkeratosis บางครั้งก็มี stoppers hyperkeratotic ในปากของรูขุมขน ส่วนที่สามารถสังเกตได้ด้วย hyperkeratosis pyknosis heterochromia แต่ละเซลล์คล้ายในลักษณะ "ข้าว" ที่โรค Darier แสดงในระดับปานกลางในผิวชั้นหนังแท้แทรกซึมบางครั้งการปรากฏตัวของ granulocytes eosinophilic.

Histogenesis พื้นฐานของการก่อตัวของฟองที่ใบ pemphigus ให้ยังอยู่ acantholysis ที่เกิดจากปฏิกิริยาระหว่างแอนติเจนและแอนติบอดีพยาธิวิทยา แต่ autoantibodies โดยตรงต่ออื่น ๆ กว่าภายใต้รูปแบบข้างต้นของ pemphigus แอนติเจนคือ desmoglein ฉัน - องค์ประกอบโปรตีน desmosomal อื่น ๆ ที่สำคัญในการรวมกันกับ plakoglobinom ฉัน . ในนอกจากนี้การพัฒนาของฟองสามารถเล่นบทบาทของสิ่งที่เรียกว่า spongiosis eosinophilic ที่เคาะในผิวหนังชั้นนอกในขั้นตอนแรกของกระบวนการทางพยาธิวิทยาบางครั้ง acantholysis การพัฒนา, การเตือน โรคผิวหนังตามรูปร่างของDühring กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของช่วงเวลานี้จัดแสดงโรคละลายปูนซีเมนต์ระหว่างเซลล์และจำนวนที่ลดลงของ desmosomes Tonofilaments จัดเรียงตามนิวเคลียร์เช่นใน dyskeratosis กับชนิดของ pemphigus ในช่องว่างระหว่างเซลล์ของหนังกำพร้านี้ตรวจสอบ autoantibodies ที่เหมือนกันกับของ pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus คือการพิจารณาโดยเราเป็นรุ่น จำกัด pemphigus foliaceous แต่มีความเห็นว่ามันเป็นรูปแบบที่เป็นอิสระจาก pemphigus หรือการรวมกัน pemphigus กับ SLE นี่แสดงให้เห็นลักษณะทางคลินิกและลักษณะทางสัณฐานวิทยาของทั้งสองโรค บริเวณที่เกิดจากบาดแผลส่วนใหญ่อยู่ที่หลังส่วนหน้าอกและบริเวณด้านนอก พวกเขามีอาการทางคลินิกของ pemphigus (ฟอง), โรคลูปัส (erythema และบางครั้งก็ฝ่อ) และผิวหนังอักเสบ seborrheic (เปลือก layering-เกล็ด) นอกจากนี้ยังอาจมีลักษณะพุพองโรคสะเก็ดเงิน exudative อาการ Nicolsky เป็นบวกการเปลี่ยนแปลงในเยื่อเมือกมักจะสังเกตเห็น.

พยาธิวิทยา การเปลี่ยนแปลงนี้คล้ายคลึงกับใบโพธิ์ ในองค์ประกอบเก่ามีการเกิด hyperkeratosis follicular กับ acantholysis และ dyskeratosis ในชั้นเม็ด ด้วยความคล้ายคลึงกันทางคลินิก lupus erythematosus มีความแตกต่างจากพังผืดที่เป็นเม็ดเลือดแดงเท่านั้น Acantholysis และ localization ของกระเพาะปัสสาวะในชั้นเม็ดของหนังกำพร้า infiltrates อักเสบเล็กน้อยในผิวหนังชั้นหนังแท้กับเม็ดเลือดแดง pemphigus แยกความแตกต่างจาก lupus erythematosus..

Histogenesis การเปลี่ยนแปลงของหนังกำพร้า เปิดเผยโดยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนจะคล้ายกับของใบเช่น pemphigus เช่นเดียวกับสถานะภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ อย่างไรก็ตามในการเกิดโรคนี้โดยอิมมูโนโดยตรงตรวจพบการเรืองแสงที่เกิดการสะสมเมมเบรนชั้นใต้ดินนั้นของอิมมูโนกรัมและแอนติบอดี antinuclear ว่าโรคภูมิต้านทานผิดปกติทั่วไปมัก. Th. Van Joost и et al,. (1984), การศึกษาทางภูมิคุ้มกันในหลอดเลือดโป่งพองพบว่าในการเกิดโรคของโรคนี้เป็นข้อบกพร่องหลักของการทำงานของ T-suppressors ซึ่งแสดงออกในการทำ autoautibodies ของ hyperproduction.

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน pemphigus ปกติ pemphigus, pemphigoid, โรคDühringและโรคอื่น ๆ vesicular.

В หลักสูตรทางคลินิกของพฤกษศาสตร์ pemphigus แยกความแตกต่างคลาสสิก (Neumann ชนิด) และอ่อนโยน (ชนิด Gallopo) รูปแบบ.

อาการ เมื่อประเภทของนอยมันน์ก็เป็นในรูปแบบที่หยาบคายปรากฏฟองป้อแป้อย่างรวดเร็วซึ่งเปิดฝาเผยให้เห็นสีแดงสดใสกัดเซาะรูปไข่กลมหรือรูปร่างผิดปกติพุ่งไปสู่การเติบโตที่ต่อพ่วง การพังทลายมักเกิดขึ้นรอบช่องเปิดตามธรรมชาติและในรอยพับ (ขาหนีบ - ต้นขา, ระหว่างปอด, ซอกใบ, ใต้เต้านมในบริเวณสะดือ) ด้วยเวลา (5-6 วัน) บนพื้นผิวของการกัดกร่อนจะเกิดขึ้นฉ่ำเล็ก ๆ สีแดงสดใสกับผักที่สามารถถอดออกได้ จำนวนและขนาดของการกัดเซาะของพืชเพิ่มขึ้น Pustules สามารถปรากฏบนขอบของการกัดเซาะ อาการของ Nikolsky ในผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นบวก.

ด้วยพยาธิลำไส้อ่อนโยน (ชนิด Gallopo) รอยโรคส่วนใหญ่จะตั้งอยู่บนบริเวณที่มีการกัดกร่อนของผิวหนังและไม่ค่อยพบเยื่อเมือกในปาก หลักสูตรของโรคเป็นที่นิยมมากขึ้น รูปแบบนี้มาพร้อมกับองค์ประกอบที่เป็นเม็ดเล็ก ๆ และรูขุมขนที่ผสานเข้ากับโล่ที่แทรกซึมเข้ากับพืช.

จุลพยาธิวิทยา ในระยะเริ่มแรกของโรครูปแบบทางจุลพยาธิวิทยาในบริเวณที่มีแผลพุพองและการพังทลายคล้ายคลึงกับที่พบในคนธรรมดา pemphigus ปรากฏการณ์ Papillomatous และ verrucous งอกลักษณะ papillomatosis และ acanthosis กับฝี intraepidermal ประกอบด้วย granulocytes eosinophilic การศึกษาระบบภูมิคุ้มกันในช่องว่างระหว่างผิวของหนังกำพร้าในผู้ป่วยแสดงเงินฝาก IgG.

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน Pemphigus vegetans นอยมันน์จะต้องแตกต่างจาก vulgaris pemphigus ซิฟิลิสรองกำเริบ toxicoderma ยา (yododerma, bromoderma) vegetating รูปแบบ follicular dyskeratosis Darier เรื้อรังครอบครัวใจดี pemphigus Hailey-Hailey.

ใบ pemphigus มีน้อยกว่าทั่วไป.

อาการ ใบพัฟฟีไฟมีลักษณะเฉพาะคือลักษณะที่ปรากฏของผิวฟองสบู่ที่ผิวไม่สม่ำเสมอหรือผิวที่หย่อนคล้อยเล็กน้อยและมียางเหนื่อยล้า ยางของพวกเขาระเบิดได้อย่างรวดเร็วแม้จะมีการสัมผัสเบาหรือภายใต้ความดันของของเหลวฟอง ในเวลาเดียวกันฉ่ำฉีกขาดสีแดงสดใสกับ exudate ถูกเปิดเผยซึ่งเร็ว ๆ นี้หดตัวลงในชั้นเปลือกเกล็ด บริเวณที่มีการกัดกร่อนที่ปกคลุมไปด้วยเปลือกชั้นมีลักษณะคล้ายกับเม็ดเลือดแดงที่หลุดออก เครื่องหมายทางคลินิกที่สำคัญของ pemphigus ทางใบจะเกิดขึ้นซ้ำ ๆ บางครั้งการก่อตัวของแผลตื้น ๆ ใต้เปลือกตาในสถานที่ของการกัดเซาะก่อนหน้านี้.

อาการของ Nikolsky (อาการนี้เป็นครั้งแรกที่อธิบายไว้ในใบรูปแบบ) จะดีแสดงทั้งในบริเวณใกล้เคียงของแผลและในพื้นที่ห่างไกลของผิว เช่นเดียวกับในรูปแบบอื่น ๆ สภาพทั่วไปของผู้ป่วยจะถูกรบกวน (อุณหภูมิของร่างกายเพิ่มขึ้นรองติดเชื้อร่วม cachexia พัฒนา)).

จุลพยาธิวิทยา ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาที่มีพังผืดใบรูปใบแท่งปกติจะพบในชั้นเม็ดหรือใต้รอยแยก (subcorneal fissures) แสดงให้เห็นถึงการเกิด acantholysis ในผิวหนังชั้นนอกมีการติดเชื้อแทรกซึมเด่นชัด ในช่องว่างระหว่างชั้นของผิวหนังชั้นในแอนติบอดี IgG.

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน ใบ Pemphigus จะต้องแตกต่างจากจุดกำเนิด erythrodermic แตกต่างกัน (erythroderma รอง toxicoderma) pemphigus vulgaris, ผิวหนังอักเสบ herpetiformis Duhring (แบบเรื้อรัง) ที่เป็นพิษที่ผิวหนัง necrolysis นินจา (seborrhoea) pemphigus ฯลฯ.

นินจา (seborrheic) pemphigus (ซินโดรมเสนี-อัชเชอร์) เป็นหนึ่งในตัวเลือกที่ pemphigus จริงเป็นหลักฐานโดยกรณีที่พบบ่อยของการเปลี่ยนแปลงในสามัญหรือใบ pemphigus ของมัน.

อาการ มีเม็ดเลือดแดงมีอาการของโรคผิวหนังเช่น lupus, pemphigus และ seborrheic dermatitis.

ตามกฎแผลต้นเกิดขึ้นบนหนังศีรษะใบหน้า (แก้มหรือสะพานของจมูกที่มีการเปลี่ยนแปลงไปยังพื้นที่ที่อยู่ติดกันของแก้มหน้าผาก), แผลในภายหลังปรากฏบนลำต้น มีบริเวณที่มีไขสันหลังรูมีรอยแตกชัดเจนบนพื้นผิวที่มีเกล็ดมีเกล็ดสีเทาบางหรือหลวม ๆ ในกรณีที่เปียกแผลจะปกคลุมไปด้วยเปลือกสีเทาหรือเหลือง คอร์เท็กซ์เกิดขึ้นอันเนื่องมาจากการอบแห้งของฟองสบู่ซึ่งเกิดขึ้นบริเวณแผลหรือบริเวณที่อยู่ติดกันของผิวหนัง แผลพุพองมักไม่เห็นได้ชัดสำหรับทั้งผู้ป่วยและแพทย์เนื่องจากมีอาการผอมและปนเปื้อน พวกเขาเปิดได้อย่างรวดเร็วและปกคลุมด้วยเปลือกหนาแน่นหรือหลวมสามารถผสานกับแต่ละอื่น ๆ หรือยังคงแยกตัวเป็นเวลานาน อาการของ Nikolsky เป็นบวกในผู้ป่วยส่วนใหญ่.

На หนังศีรษะอาจคล้ายกับโรคผิวหนัง seborrheic.

เยื่อเมือกได้รับผลกระทบในประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วย หลักสูตรของโรคเป็นเวลานานกับ remissions.

จุลพยาธิวิทยา เมื่อมีการตรวจพยาธิวิทยาเนื้อเยื่อแผลพุพองหรือรอยแผลพุพองจะถูกตรวจพบภายใต้ชั้นที่มีเขาหรือเม็ดเล็ก ๆ ของหนังกำพร้าเช่นเดียวกับในพาหะนำโรคใบรูป สำหรับเม็ดเลือดแดงที่เป็นเม็ดเลือดแดง folkerular hyperkeratosis มักเป็นพยาธิสภาพ.

โดยวิธีการ immunofluorescence โดยตรงในพื้นที่ intercellular ของหนังกำพร้าในผู้ป่วยที่มีเม็ดเลือดแดง pemphigus คงที่ IgG.

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน นินจา (seborrheic) Pemphigus จะต้องแตกต่างจากแบบแผนโรคลูปัส, โรคผิวหนัง seborrheic, vulgare, leaf-, pemphigus บราซิล subkornealnogo pustular โรคผิวหนังเนดดอน-วิลกินสัน.

การรักษา pemphigus

เนื่องจาก pemphigus เป็นโรค autoimmune การรักษาควรเป็นเชื้อโรคโดยเฉพาะ ในการเชื่อมต่อนี้การรักษาที่ทันสมัยของผู้ป่วยที่มี pemphigus จะดำเนินการโดยฮอร์โมน corticosteroid และประกอบด้วยสองขั้นตอน:

1. ความสำเร็จของผลลัพธ์ที่ดีที่สุด (การเลิกสูบบุหรี่ใหม่ความละเอียดขององค์ประกอบทางสัณฐานวิทยา) ในโรงพยาบาล;
2. การรักษาผู้ป่วยนอกระยะยาวด้วยปริมาณการบำรุงรักษาภายใต้การดูแลอย่างระมัดระวัง.

คอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นยาขนาดใหญ่ในการช็อกเนื่องจากความรุนแรงและความชุกของกระบวนการน้ำหนักตัวของผู้ป่วย ตามที่ผู้เขียนต่างกันขนาดยาคือ 1-2 มก. / กก. ของน้ำหนักของผู้ป่วย เพื่อลดปริมาณและผลข้างเคียงของ corticosteroids รวมทั้งเพื่อปรับปรุงประสิทธิภาพในการรักษา glucocorticosteroids จะถูกรวมเข้ากับ methotrexate.

การรวมกันของรูปแบบที่แตกต่างกัน ผู้ป่วยบางรายแนะนำให้ใช้ยาภูมิคุ้มกันหลังจากได้รับการรักษาด้วย corticosteroids ผู้เขียนอื่น ๆ กำหนด methotrexate ในช่วงเริ่มต้นของการรักษาสัปดาห์ละครั้งสำหรับ 10-15 мг.

Immunosuppressants โดยเฉพาะอย่างยิ่ง methotrexate ช่วยยับยั้งการสังเคราะห์แอนติบอดีชะลอกระบวนการแพ้และมีฤทธิ์ต้านการอักเสบที่ไม่จำเพาะ methotrexate (EBEWE) แยกแยะอัตราส่วนที่ดีที่สุดของการรับรู้ความสามารถและความสามารถในการรักษาเมื่อเปรียบเทียบกับ cytostatics อื่น ๆ.

В การรักษา pemphigus ผลดีมี cyclosporine A (sandimmun-neoral) ขนาดยาเริ่มต้นของ cyclosporine คือ 2.5 มก. / กก. ของน้ำหนักตัว ประสิทธิภาพจะเพิ่มขึ้นโดยการรวมกันของ cyclosporine กับ corticosteroids.

เพื่อเพิ่มผลการรักษาของ corticosteroids เอนไซม์ที่เป็นระบบ (phlogenzyme, vobenzyme) จะถูกเพิ่มเข้าไปในการรักษา ปริมาณขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและโดยเฉลี่ย 2-3 เม็ด 3 ครั้งต่อวัน.

เพื่อเรียกคืนโปรตีนรบกวนเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตและไขมันเพิ่มกิจกรรมของกระบวนการภูมิคุ้มกันและลด dekaltsikulyatsii การรักษาเตียรอยด์เข้าร่วมฮอร์โมน anabolic - retabolil Retabolil ยังช่วยกระตุ้นการสังเคราะห์โปรตีนในร่างกาย.

การใช้ยาย้อม aniline ภายนอกครีมครีมที่มีส่วนผสมของ glucocorticosteroids และยาปฏิชีวนะซึ่งเป็นสารที่ช่วยเพิ่ม epithelialization.

เพื่อปรับปรุงกระบวนการเผาผลาญอาหารจุลภาคและการเยื่อบุผิวในแผลในการรักษาขั้นพื้นฐาน.

ตั้งแต่แอนติบอดีปัจจุบันเพื่อหนังกำพร้าสารระหว่างเซลล์และการไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในซีรั่มของผู้ป่วยที่มี pemphigus ใช้งานเพื่อเอาสารเหล่านี้จากหลอดเลือดใช้วิธี plasmapheresis, การดูดซับและพลาสม่า hemosorption.