เพมฟิกอยด์แผลเป็น: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

คำพ้องความหมาย: โรคผิวหนังอักเสบจากเมือกแบบมีตุ่มน้ำของ Lort-Jacob, โรคเพมฟิกอยด์ชนิดไม่ร้ายแรงของเยื่อเมือก

สาเหตุและพยาธิสภาพของเพมฟิกอยด์ที่เป็นแผลยังไม่ชัดเจน ในทางพยาธิสภาพ ความผิดปกติในระบบภูมิคุ้มกันมีความสำคัญมาก เนื่องจากตรวจพบแอนติบอดี IgG ที่ไหลเวียนและการสะสมของ IgG และส่วนประกอบ C3 ของคอมพลีเมนต์ในบริเวณเยื่อฐานของผิวหนังของเยื่อเมือกในเลือด

อาการของโรคเพมฟิกอยด์แผลเป็น โรคนี้มักเกิดขึ้นในผู้หญิงที่มีอายุมากกว่า 50 ปี ภาพทางคลินิกของโรคผิวหนังรวมถึงรอยโรคของเยื่อเมือกของตา ช่องปาก และในบางครั้งอาจพบที่จมูก คอหอย ท่อปัสสาวะ และผิวหนัง ในผู้ป่วยประมาณ 40% อาการของโรคเพมฟิกอยด์แผลเป็นเริ่มจากเยื่อบุตาอักเสบ โดยมีอาการกลัวแสงและน้ำตาไหลร่วมด้วย ในตอนแรกมักจะมีอาการข้างเดียว จากนั้นเมื่อเวลาผ่านไป (โดยเฉลี่ย 3 ถึง 6 เดือน) เยื่อบุตาทั้งสองข้างจะได้รับผลกระทบ ตุ่มน้ำใสใต้เยื่อบุตาจะค่อยๆ ปรากฏขึ้นจนแทบมองไม่เห็น ซึ่งผู้ป่วยอาจไม่สนใจก็ได้ การเกิดแผลเป็นในเนื้อเยื่อใต้เยื่อบุตาจะเริ่มแสดงออกมาทางคลินิกในรูปแบบของการยึดเกาะเล็กๆ ระหว่างเปลือกตาล่างและบนหรือเยื่อบุตาและลูกตา เยื่อบุตาทั้งหมดมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยา เยื่อบุตาจะหดตัว ถุงเยื่อบุตาจะเชื่อมติดกัน (ซิมเบิลฟารอน) เปลือกตาจะเชื่อมติดกับลูกตา รอยแยกเปลือกตาจะแคบลง ลูกตาจะเคลื่อนไหวได้จำกัด เกิดการโป่งพองและตาตก ทำให้เกิดการผิดรูปของท่อน้ำตา กระจกตาขุ่นมัวและเป็นรูพรุน กระบวนการดังกล่าวอาจทำให้ตาบอดได้

ในผู้ป่วยประมาณ 30% โรคจะเริ่มจากความเสียหายของเยื่อบุช่องปาก (มักเป็นเพดานอ่อน ต่อมทอนซิล แก้ม และลิ้นไก่) โดยตุ่มน้ำที่มีฝาปิดหนาจะปรากฏขึ้นบนเยื่อบุที่ดูเหมือนไม่เปลี่ยนแปลงหรือบนพื้นหลังสีแดง ตุ่มน้ำเหล่านี้จะปรากฏขึ้นและหายไป โดยเกิดขึ้นซ้ำในบริเวณเดิมเป็นเวลาหลายปี ขนาดของตุ่มน้ำมีตั้งแต่ 0.3 ถึง 1 ซม. ขึ้นไป โดยมีเนื้อหาเป็นซีรัมหรือมีเลือดออก หลังจากที่ฝาปิดตุ่มน้ำถูกทำลาย จะเกิดการสึกกร่อนที่ไม่เจ็บปวดและไม่เกิดการเจริญเติบโตรอบนอก เมื่อเวลาผ่านไปหลายเดือนหรือหลายปี เยื่อบุช่องปากจะเกิดการยึดเกาะและการเปลี่ยนแปลงที่ฝ่อตัว ส่งผลให้ลิ้นทำงานผิดปกติ เมื่อเยื่อบุโพรงจมูกได้รับความเสียหาย จะสังเกตเห็นโรคจมูกอักเสบฝ่อตัวพร้อมกับการเกิดการยึดเกาะระหว่างผนังกั้นโพรงจมูกและเยื่อบุโพรงจมูก อาจเกิดการยึดเกาะในช่องคอหอย มุมปาก โครงสร้างของหลอดอาหาร ทวารหนัก ท่อปัสสาวะ พังผืดบริเวณหนังหุ้มปลายองคชาต การยึดเกาะระหว่างริมฝีปากล่าง และการทำงานของอวัยวะเหล่านี้ผิดปกติ

ผื่นผิวหนังพบได้น้อย ตุ่มน้ำบนผิวหนังมักเกิดขึ้นแยกกันและไม่ค่อยลุกลาม ผื่นมักเกิดขึ้นที่หนังศีรษะ ใบหน้า ลำตัว อวัยวะสืบพันธุ์ภายนอก บริเวณรอบสะดือและทวารหนัก และพบได้น้อยที่บริเวณปลายแขนปลายขา ผื่นมักเกิดขึ้นหลังจากผื่นขึ้นบนเยื่อเมือก และในบางกรณีที่เกิดขึ้นได้น้อยมาก ผื่นจะเกิดขึ้นก่อนการเปลี่ยนแปลงของเยื่อเมือก ตุ่มน้ำมีขนาดแตกต่างกัน (เส้นผ่านศูนย์กลาง 0.5 ถึง 2 ซม.) โดยมีของเหลวใสหรือเป็นเลือด เมื่อตุ่มน้ำแตกออก ผื่นสีชมพูชื้นเล็กน้อยจะก่อตัวขึ้น และผื่นจะแห้งและปกคลุมอย่างรวดเร็ว ผื่นจะก่อตัวขึ้นเป็นชั้นผิวหนังและเกิดแผลเป็นฝ่อ ผื่นผิวหนังอาจกลับมาเป็นซ้ำที่บริเวณเดิมได้

ในโรคเพมฟิกอยด์ที่เป็นแผลเป็น อาการของนิโคลสกีเป็นลบ ไม่สามารถตรวจพบเซลล์ Tzanck ในรอยโรคได้ โดยทั่วไปแล้วอาการของผู้ป่วยจะไม่ได้รับผลกระทบ

การตรวจทางพยาธิวิทยา การตรวจทางพยาธิวิทยาของเยื่อบุตาและผิวหนังพบตุ่มน้ำใต้เยื่อบุผิวโดยไม่มีการสลายของเยื่อบุผิว พบอีโอซิโนฟิลในเนื้อหาของตุ่มน้ำ และพบอาการบวมน้ำและการแทรกซึมอย่างมีนัยสำคัญ ซึ่งประกอบด้วยลิมโฟไซต์และฮิสทิโอไซต์เป็นส่วนใหญ่ ในชั้นปุ่มของเนื้อเยื่อใต้เยื่อเมือก ในระยะท้ายของโรค พังผืดในชั้นใต้เยื่อเมือกและส่วนบนของหนังแท้จะเกิดขึ้น

การวินิจฉัยแยกโรคจะทำด้วยเพมฟิกัสธรรมดาและชนิดสีแดง เพมฟิกอยด์ Lever's bullous, กลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน, ผิวหนังอักเสบจากเชื้อไวรัสเฮอร์เพทิฟอร์มชนิดตุ่มน้ำ และโรค Bschet

การรักษาเพมฟิกอยด์ที่เป็นแผลเป็นจะเหมือนกับการรักษาเพมฟิกอยด์ที่เป็นตุ่มน้ำ กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์แบบระบบ (DDS) ซึ่งเป็นการรวมกันของกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์กับพรีโซซิลอลหรือเดลาจิลนั้นมีประสิทธิภาพ วิตามินเอ บี อี ยากระตุ้นชีวภาพ (ว่านหางจระเข้) และยาที่ดูดซึมได้ (ลิเดส) จะถูกนำมาใช้เฉพาะที่ - กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ในรูปแบบสเปรย์และยาฉีด

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]