Pemphigoid แผลเป็น: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

คำพ้องความหมาย: dermatitis bullous synechial atrophy mucous Lort-Jacob, เยื่อบุผิวอ่อนเพลีย pemphigoid

ไม่ได้ศึกษาถึงสาเหตุและการเกิดพยาธิสภาพของแผลเป็น pemphigoid จนจบ ในการเกิดโรคการละเมิดระบบภูมิคุ้มกันมีความสำคัญมากเนื่องจากการหมุนเวียนแอนติบอดีแอลจีจีและการสะสมของ IgG และ C3 ส่วนประกอบในเยื่อเมือกของผิวหนังที่พบในเลือด.

อาการของแผลเป็น pemphigoid โรคนี้มักพบในสตรีหลังอายุ 50 ปี ภาพทางคลินิกของโรคผิวหนังรวมถึงความเสียหายต่อเยื่อเมือกตาช่องปากไม่ค่อย - จมูกคอหอยท่อปัสสาวะและผิวหนัง ประมาณ 40 % ผู้ป่วยที่มีรอยแผลเป็น pemphigoid เริ่มต้นด้วยปรากฏการณ์ของเยื่อบุตาอักเสบพร้อมด้วยแสงและน้ำตาไหล ครั้งแรกมักจะตาข้างหนึ่งได้รับผลกระทบด้วยเวลา (โดยเฉลี่ย 3-6 เดือน) และตาสองที่มีส่วนเกี่ยวข้อง ค่อยๆปรากฏฟองที่ละเอียดอ่อนชั่วคราว Subconjunctival ซึ่งผู้ป่วยที่ไม่สามารถให้ความสนใจ เริ่มต้นการก่อตัวของเนื้อเยื่อแผลเป็นใน Subconjunctival ประจักษ์ทางการแพทย์ในรูปแบบของ adhesions เล็ก ๆ ระหว่างเปลือกตาบนและล่างหรือเปลือกตาและเยื่อบุของลูกตาที่ ในกระบวนการทางพยาธิสภาพทั้งหมด conjunctiva มีส่วนเกี่ยวข้อง เป็นผลให้การทำเครื่องหมายรอยแผลเป็นรอยแผลเป็นของเยื่อบุ conjunctival ถุงฟิวชั่น (simblefaron) เปลือกตาผสมกับลูกตา, ช่องว่างแคบตาข้อ จำกัด การเคลื่อนไหวที่เกิดขึ้นกับการพัฒนาลูกตา ectropion trihiazisom ผิดปกติช่องตาขุ่นและทะลุของกระจกตา กระบวนการนี้อาจทำให้ตาบอดได้.

ประมาณ 30 % ผู้ป่วยโรคเริ่มต้นด้วยแผลในช่องปากเยื่อเมือก (มักเพดานอ่อนต่อมทอนซิลแก้มและลิ้น) ซึ่งไม่เปลี่ยนแปลงจากภายนอกเยื่อเมือกหรือพื้นหลัง eritromatoznom ฟองปรากฏยางหนา ฟองสบู่ปรากฏแล้วค่อยหายไปซ้ำหลายปีในที่เดียวกัน มีฟองอากาศขนาดตั้งแต่ 0.3 ถึง 1 ซม. ขึ้นไปที่มีอาการเป็นก้อนหรือมีเลือดออก หลังจากการทำลายฝากระเพาะปัสสาวะแล้วจะมีการกัดเซาะน้อยมาก เป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปีในเยื่อเมือกของปากมีการเปลี่ยนแปลงที่เกิดจากซิลิโคนและกามมีการละเมิดการทำงานของลิ้น เมื่อเยื่อเมือกของจมูกได้รับผลกระทบพบว่ามีการติดเชื้อริดสีดวงจมูกด้วยการหลอมรวมระหว่างสะโพกและเปลือกหอย Spikes สามารถเกิดขึ้นในหลอดลมในมุมปาก, หลอดอาหารโครงสร้างทวารหนักท่อปัสสาวะ phimosis, adhesions ระหว่างริมฝีปากเล็ก ๆ และความผิดปกติของอวัยวะเหล่านี้.

แผลที่ผิวหนังเป็นของหายาก ในกรณีนี้แผลพุพองบนผิวหนังตามปกติมีลักษณะเดียวและไม่ค่อยมีการสรุป การพังทลายมักจะอยู่บนผิวหนังของหนังศีรษะใบหน้าลำต้นองคชาตภายนอกพื้นที่รอบ ๆ สะดือและทวารหนักมักไม่ค่อยขา โดยปกติแล้วจะเกิดขึ้นหลังจากมีรอยเปื้อนบนเยื่อเมือกและในกรณีที่หายากมากจะมีการเปลี่ยนแปลงของเยื่อเมือก ฟองสบู่มีค่าแตกต่างกัน (0.5 ถึง 2 ซม. ในเส้นผ่าศูนย์กลาง) ของเหลวใสหรือมีเลือดออก หลังจากเปิดแผลพุพองสีชมพูมีการพังทลายเล็กน้อยซึ่งปกคลุมด้วยเปลือกแห้งอย่างรวดเร็ว การกร่อนเป็น epithelialized กับการก่อตัวของแผลเป็น atrophic การกลับมาเป็นซ้ำของโรคผิวหนังในสถานที่เดียวกัน.

ด้วยการเป็นแผลเป็น pemphigoid อาการของ Nikolsky เป็นลบในรอยโรคของเซลล์ Tzanck จะไม่พบ สภาพทั่วไปของผู้ป่วยตามกฎจะไม่ถูกละเมิด.

จุลพยาธิวิทยา ในการตรวจสอบทางเยื่อบุลูกตาและผิวหนังพบว่ามีแผลพุพองขึ้น eosinophils เนื้อหาฟองสังเกตในชั้น papillary ของเนื้อเยื่อ submucosal - อาการบวมน้ำและแทรกซึมอย่างมีนัยสำคัญซึ่งประกอบด้วยส่วนใหญ่ของเซลล์เม็ดเลือดขาวและ histiocytes ในช่วงปลายของการเกิดโรคของพังผืดของชั้นใต้ผิวหนังและชั้นผิวหนังส่วนบน.

การวินิจฉัยที่แตกต่างกันจะดำเนินการโดยปกติและเม็ดเลือดแดง pemphigus, lever ของ pemphigoid bullous สตีเวนส์จอห์นสันซินโดรมรูปแบบ bullous ของโรคผิวหนังโรค Herpetiform โรค Bheschet.

การรักษาแผลเป็น pemphigoid เป็นเช่นเดียวกับใน pemphigoid bullous glucocorticosteroids, DDS, การรวมกันของ glucocorticosteroids กับ presocilol หรือ delagil มีประสิทธิภาพ ใช้วิตามิน A, B, E, สารกระตุ้น Biostimulants (ว่านหางจระเข้) และการเตรียมสารอาหาร (lidaz), ทาลิก - glucocorticosteroids ในรูปของละอองลอยและการบิ่น.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]