โรคผิวหนังอักเสบจากเริมของ Dühring

โรคผิวหนังอักเสบเฮอร์พีติฟอร์มิสดูห์ริง (คำพ้องความหมาย: โรคดูห์ริง, เริมเพมฟิกอยด์ ฯลฯ) จัดอยู่ในกลุ่มของโรคผิวหนังเฮอร์พีติฟอร์

กลุ่มโรคนี้รวมถึงโรคผิวหนังซึ่งมีสาเหตุและพยาธิสภาพที่แตกต่างกัน แต่มีอาการทางคลินิกและทางสัณฐานวิทยาที่คล้ายกันของผื่น ซึ่งมีลักษณะเป็นกลุ่มผื่นแบบเริม นอกจากโรคผิวหนังอักเสบแบบเริมของดูห์ริงแล้ว กลุ่มนี้ยังรวมถึงโรคเริมในหญิงตั้งครรภ์และโรคตุ่มหนองใต้กระจกตาด้วย

ชื่อของโรคนี้ได้รับการตั้งชื่อโดยแพทย์ผิวหนัง Duhring จากเมืองฟิลาเดลเฟียในปี 1884 ปัจจุบัน โรคนี้ไม่ได้เป็นโรคที่หายากและเกิดขึ้นกับผู้คนในทุกกลุ่มอายุ ผู้ชายป่วยบ่อยกว่าผู้หญิง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

สาเหตุและการเกิดโรคผิวหนังอักเสบจากเริมชนิดดูห์ริง

สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคยังคงไม่ชัดเจนจนถึงทุกวันนี้ โรคผิวหนังอักเสบจากเชื้อไวรัสเฮอร์พีติฟอร์มิสของดูห์ริงถือเป็นโรคหลายระบบที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง ลักษณะของโรคหลายระบบได้รับการยืนยันจากข้อเท็จจริงที่ว่าอาการของโรคลำไส้อักเสบเกิดจากความไวต่อกลูเตนที่เพิ่มขึ้น โดยเฉพาะกลูเตนที่พบในโปรตีนธัญพืช ในเรื่องนี้ การกำหนดให้รับประทานอาหารที่ปราศจากกลูเตนเพื่อวัตถุประสงค์ทางการรักษาจะนำไปสู่การปรับปรุงทางคลินิกและการกลับสู่ภาวะปกติของเยื่อบุลำไส้เล็ก การตรวจพบแอนติบอดี IgA ในชั้นปุ่มของหนังแท้หรือตามเยื่อฐานของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียนในซีรั่มเลือดบ่งชี้ถึงลักษณะภูมิคุ้มกันทำลายตนเองของโรคผิวหนัง แพทย์ผิวหนังบางคนเชื่อว่าการมีแนวโน้มทางพันธุกรรม ความไวต่อไอโอดีนที่เพิ่มขึ้น กิจกรรมต้านอนุมูลอิสระที่ลดลง โดยเฉพาะกลุ่ม SH เป็นต้น มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการพัฒนาของโรคผิวหนัง ในบางกรณี โรคดูห์ริงถือเป็นกระบวนการพารานีโอพลาสต์

ผู้เขียนส่วนใหญ่จัดประเภทโรคผิวหนังอักเสบเฮอร์พีติฟอร์มิสของดูห์ริงเป็นโรคภูมิคุ้มกันตนเองที่มีแอนติบอดี IgA ต่อส่วนประกอบโครงสร้างของปุ่มผิวหนังใกล้กับเยื่อฐาน VV Serov (1982) ถือว่าโรคผิวหนังอักเสบเฮอร์พีติฟอร์มิสเป็นโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันที่เกิดจากแอนติเจนภายนอกต่างๆ โดยทางอ้อม ลักษณะของภูมิคุ้มกันของโรคผิวหนังอักเสบเฮอร์พีติฟอร์มิสได้รับการยืนยันโดยการรวมกันของโรคกับกระบวนการภูมิคุ้มกันตนเองอื่นๆ บทบาทของกลูเตนเอนเทอโรพาธีในการพัฒนาโรคได้รับการระบุไว้ ขึ้นอยู่กับลักษณะของการสะสม IgA (เม็ดหรือเส้นใย) บนปลายปุ่มผิวหนังหรือเส้นตรงตามเยื่อฐาน โรคผิวหนังชนิดนี้แบ่งออกเป็น 2 ประเภท โดยการสะสมของเม็ดมักเกิดขึ้น 85-95% ของกรณี ตามที่ S. Jablonska และ T. Chorzelsky (1979) กล่าวไว้ การสะสม IgA ชนิดเม็ดเป็นลักษณะเฉพาะของผู้ป่วยที่เป็นโรคลำไส้อักเสบจากกลูเตน

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

พยาธิวิทยาของโรคผิวหนังอักเสบเฮอร์เพติฟอร์มิสของดูห์ริง

ตุ่มน้ำจะสังเกตได้ใต้หนังกำพร้า ซึ่งเกิดขึ้นจากการแยกตัวของหนังกำพร้าจากหนังแท้ภายใต้อิทธิพลของ TSH ที่บวมในส่วนบนของผิวหนัง หนังกำพร้าเหนือตุ่มน้ำจะไม่เปลี่ยนแปลง ตุ่มน้ำจะกลมและมีอีโอซิโนฟิลจำนวนมาก ตรวจพบ IgA ในบริเวณผิวหนังชั้นนอก-หนังกำพร้าหรือในชั้นปุ่มของหนังแท้

พยาธิสภาพของโรคผิวหนังอักเสบเฮอร์เพติฟอร์มิสของดูห์ริง

ภาพทั่วไปของโรคผิวหนังอักเสบจากเชื้อไวรัสเริมพบได้ในส่วนของผื่นแดงในระยะเริ่มแรกของกระบวนการ ซึ่งแสดงออกในรูปของการสะสมของเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลกับเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลในบริเวณปลายของปุ่มผิวหนัง โดยจะมีฝีหนองเกิดขึ้นเพิ่มมากขึ้น ในส่วนหลัง นอกจากเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลและอีโอซิโนฟิลแล้ว ยังมีไฟบรินสะสมอยู่ด้วย เนื้อเยื่อของปุ่มในบริเวณเหล่านี้จะตาย การเจริญเติบโตของผิวหนังระหว่างปุ่มผิวหนังยังคงติดอยู่กับผิวหนังชั้นหนังแท้ ส่งผลให้ตุ่มน้ำมีหลายช่อง หลังจากนั้นไม่กี่วัน การเชื่อมต่อของการเจริญเติบโตของผิวหนังกับผิวหนังชั้นหนังแท้จะขาดหายไป ตุ่มน้ำจะเพิ่มมากขึ้น กลายเป็นช่องเดียว และเด่นชัดในทางคลินิก บ่อยครั้งฝีหนองแบบปุ่มเล็กที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรคนี้สามารถเห็นได้จากการตรวจชิ้นเนื้อตามขอบของตุ่มน้ำที่มีช่องเดียว บางครั้งในจุดที่มีมานาน เนื่องจากการสร้างใหม่ของหนังกำพร้า ตุ่มน้ำจะค่อยๆ ปกคลุมส่วนล่างของตุ่มน้ำ ตุ่มน้ำจะสูงขึ้นและกลายเป็นชั้นในของหนังกำพร้า และอาจอยู่ในชั้นที่มีหนามและชั้นที่มีขน ในส่วนใต้หนังกำพร้าของชั้นหนังแท้ จะมองเห็นการอักเสบปานกลางของเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลและอีโอซิโนฟิล ซึ่งมีนิวเคลียสที่ถูกทำลายจำนวนมากในจำนวนนี้ ก่อตัวเป็นฝุ่นนิวเคลียร์ ในส่วนล่างของหนังแท้ จะพบการแทรกซึมรอบหลอดเลือดซึ่งประกอบด้วยธาตุโมโนนิวเคลียร์ผสมกับเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิล อาการที่กล่าวถึงข้างต้นมักไม่ถูกตรวจพบในชิ้นเนื้อที่ตัดตรวจ ดังนั้น ตาม B. Connor et al. (1972) ฝีหนองแบบปุ่มเกิดขึ้น 50%, ตุ่มน้ำใต้ผิวหนัง 61%, และ "ฝุ่นนิวเคลียร์" ในส่วนบนของหนังแท้ 77% ของผู้ป่วย

ฮิสโตเจเนซิส

กลไกการเกิดตุ่มน้ำยังไม่ชัดเจน การทดสอบอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์โดยตรงในโรคนี้เผยให้เห็นการสะสมของ IgA ที่บริเวณรอยต่อระหว่างเดอร์โมเอพิเดอร์มัลของผิวหนังที่ไม่ได้รับผลกระทบและในจุดที่มีผื่นแดงในช่วงเริ่มต้นของกระบวนการ โดยส่วนใหญ่อยู่ที่ปลายสุดของปุ่มผิวหนังและภายในปุ่มผิวหนังด้วย ในบางกรณีพบการสะสมของ IgG แต่พบน้อยกว่านั้นคือ IgM นอกจากนี้ยังพบแอนติบอดีต่อไทรอยด์ แอนติบอดีต่อเซลล์เยื่อบุกระเพาะอาหาร และโรคไตจาก IgA ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ได้มีการศึกษาความสำคัญของแอนติบอดีต่อกลีอะดิน เรติคูลิน และเอ็นโดไมเซียมของกล้ามเนื้อเรียบ ความจำเพาะของ IgA ต่อกลีอะดินได้รับการพิสูจน์แล้ว อย่างไรก็ตาม ความถี่ของแอนติบอดีต่อกลีอะดินในโรคผิวหนังอักเสบจากเริมนั้นต่ำ ดังนั้นจึงไม่มีคุณค่าในการวินิจฉัย ความไวและความจำเพาะของแอนติบอดีต่อเรติคูลินและแอนติบอดีต่อเอ็นโดไมเซียมได้รับการพิสูจน์แล้ว ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ การผลิตแอนติบอดี (IgA) จะถูกกระตุ้นโดยแอนติเจนกลูเตน ซึ่งมีอยู่ในกลูเตนของแป้งและผลิตภัณฑ์จากธัญพืช ซึ่งมาพร้อมกับอาหาร นอกจากนี้ยังทำให้เกิดโรคลำไส้อักเสบซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคอีกด้วย โรคนี้มีความเกี่ยวข้องกับแอนติเจนบางชนิดของระบบ HLA เช่น HLA-B8, DR3 เป็นต้น โดยพบแฮพลโลไทป์ HLA-B8/D3 ในผู้ป่วยโรคผิวหนังอักเสบจากเริมของดูห์ริงบ่อยกว่าผู้ป่วยกลุ่มควบคุมหลายเท่า

ในผู้ป่วยโรคผิวหนังอักเสบแบบ Duhring ประมาณ 25-35% จะมีการตรวจพบระบบภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียนอยู่ ซึ่งทำให้สามารถจัดโรคนี้เป็นโรคที่มีความซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันได้

อาการของโรคผิวหนังอักเสบจากเริม

คนวัยกลางคนและผู้สูงอายุมักจะเจ็บป่วย ส่วนเด็กๆ มักเจ็บป่วยน้อยกว่า

อาการทางคลินิกของโรคเป็นแบบหลายรูปแบบ ได้แก่ ผื่นแดง-บวม (คล้ายลมพิษ) ผื่นตุ่มน้ำ ผื่นตุ่มน้ำ ผื่นตุ่มน้ำ และผื่นตุ่มน้ำที่พบได้น้อย (ส่วนใหญ่ในผู้สูงอายุ) ผื่นตุ่มน้ำที่มีอาการแสบร้อนและคัน ผื่นมักเกิดขึ้นแบบสมมาตรบนผิวหนังบริเวณปลายแขนปลายขา โดยเฉพาะบริเวณข้อใหญ่ ไหล่ และก้น ผื่นมักจะมีลักษณะเป็นกลุ่ม การเกิดสีเข้มขึ้นที่บริเวณผื่นที่ยุบลงเป็นเรื่องปกติ ผื่นมีลักษณะทางคลินิกที่ผิดปกติ (ผื่นผิวหนังอักเสบจากเชื้อแบคทีเรีย ผื่นผิวหนังอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียชนิดไตรโคไฟตอยด์ ผื่นผิวหนังอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียชนิดสโตรฟูลอยด์ เป็นต้น) ผสมกัน (มีสัญญาณของโรคผิวหนังอักเสบจากเชื้อเฮอร์เพทิฟอร์มของดูห์ริงและเพมฟิกอยด์) อาจเกิดผื่นจุดเลือดออก-ผื่นแดงเฉพาะที่ผิวหนังฝ่ามือได้ ในกรณีที่ผิดปกติเช่นเดียวกับเมื่อกระบวนการนี้เกิดขึ้นในผู้สูงอายุ ต้องแยกโรคพารานีโอพลาเซียออก อาการของ Nikolsky เป็นลบ ไวต่อการเตรียมไอโอดีนเพิ่มขึ้น พบอีโอซิโนฟิลจำนวนมากในเลือดและสิ่งที่บรรจุอยู่ในตุ่มน้ำ โรคนี้ดำเนินไปเป็นเวลานาน เป็นวัฏจักร มีอาการสงบและกำเริบเป็นระยะๆ เยื่อเมือกได้รับผลกระทบน้อยกว่าในเพมฟิกัส โดยเฉพาะอย่างยิ่งในโรคผิวหนังอักเสบแบบมีตุ่มน้ำ IgA ซึ่งถือว่าเป็นกระบวนการที่คล้ายกับโรคผิวหนังอักเสบแบบเฮอร์เพทิฟอร์มิสของดูห์ริงแบบคลาสสิก ลักษณะเด่นของกรณีที่มีการจัดเรียงแบบเส้นตรงของ IgA คือมีอาการทางคลินิกและทางสัณฐานวิทยาของโรคผิวหนังอักเสบแบบเฮอร์เพทิฟอร์มิสของดูห์ริงและเพมฟิกอยด์แบบมีตุ่มน้ำ ในเด็ก อาการที่คล้ายคลึงกันนี้เรียกว่าโรคผิวหนังอักเสบแบบมีตุ่มน้ำ IgA ในเด็ก ซึ่งตามที่ M. Meurer et al. (1984) ระบุว่าน่าจะเหมือนกับโรคผิวหนังอักเสบแบบมีตุ่มน้ำที่ไม่ร้ายแรงในเด็กที่อธิบายไว้ก่อนหน้านี้ทุกประการ

ก่อนที่ผื่นจะเริ่มขึ้น ผู้ป่วยบางรายจะมีอาการเริ่มต้น (รู้สึกไม่สบายตัวทั่วไป มีไข้ ผิวหนังรู้สึกเสียวซ่า) โรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือมีผื่นแดง ตุ่มลมพิษ ตุ่มน้ำ ตุ่มน้ำพอง และตุ่มหนอง ขึ้นอยู่กับองค์ประกอบเด่นในรอยโรค ผื่นจะมีลักษณะตุ่มน้ำ ผื่นแดง ตุ่มน้ำพอง และตุ่มหนอง แต่บางครั้งผื่นอาจเป็นแบบเดียวก็ได้

โรคผิวหนังมีลักษณะเป็นผื่นแดงบนพื้นหลัง แต่บางครั้งอาจขึ้นบนผิวหนังที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางคลินิก องค์ประกอบของผื่น (จุด ตุ่มคล้ายลมพิษ ตุ่มน้ำ ตุ่มน้ำและตุ่มหนอง) แตกต่างจากผื่นที่คล้ายกันในโรคผิวหนังชนิดอื่น จุดแดงกลมมีขนาดเล็ก มีผิวเรียบ และมีขอบเขตชัดเจน จุดแดงและตุ่มน้ำคล้ายลมพิษมีโครงร่างที่แปลกประหลาดและเป็นคลื่น มีขอบสีชมพูแดงใส รอยถลอก สะเก็ดเลือดออก และสะเก็ดจะมองเห็นได้บนพื้นผิวของจุด จุดแดงและตุ่มน้ำคล้ายลมพิษ ตุ่มน้ำเล็กๆ (เส้นผ่านศูนย์กลาง 0.2-0.5 ซม.) ปรากฏบนฐานสีแดงบวมและมีแนวโน้มที่จะเรียงตัวกันเป็นกระ (ลักษณะเด่นประการที่สอง) มีเปลือกที่ตึงและเนื้อหาโปร่งใส ซึ่งเมื่อเวลาผ่านไปจะกลายเป็นสีขุ่นและอาจกลายเป็นหนองได้ โรคผิวหนังอักเสบชนิดตุ่มน้ำ ตุ่มน้ำจะมีขนาดตั้งแต่ 0.5 ถึง 2 ซม. ขึ้นไป ตุ่มน้ำจะหนาและหนาแน่น จึงไม่แตกเร็ว ตุ่มน้ำมักมีสีแดงและมีอาการบวมเล็กน้อย แต่สามารถเกิดขึ้นได้บนผิวหนังภายนอกที่ปกติ ตุ่มน้ำมักมีลักษณะใส ไม่ค่อยมีเลือดออก และหากติดเชื้อ ตุ่มน้ำอาจเป็นหนอง มักพบตุ่มน้ำและตุ่มน้ำรวมกัน เมื่อตุ่มน้ำแตกออก ตุ่มน้ำจะกัดกร่อนเป็นรอยถลอกที่ผิว โดยจะเห็นเศษของตุ่มน้ำและตุ่มน้ำตามขอบ ตุ่มน้ำมักจะไม่เติบโตรอบนอก มีสะเก็ดเกิดขึ้นที่ผิวของตุ่มน้ำ ซึ่งใต้ตุ่มน้ำจะเกิดการสร้างเยื่อบุผิวอย่างรวดเร็ว ทำให้เกิดรอยดำขึ้น อาการของ Nikolsky เป็นผลลบ

ลักษณะเฉพาะประการที่สามของโรคผิวหนังอักเสบเฮอร์เพติฟอร์มิสของดูห์ริง คือ จะมีอาการคันและแสบร้อนอย่างรุนแรง โดยเฉพาะในช่วงเริ่มต้นของโรค

โรคนี้มักเกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ กล่าวคือ เกิดขึ้นซ้ำในช่วงเวลาต่าง ๆ บางครั้ง ในกรณีที่รุนแรงที่สุด ผื่นอาจคงอยู่ถาวรเป็นเวลานานโดยไม่หายขาดแม้จะได้รับอิทธิพลจากการบำบัด ตำแหน่งที่ผื่นมักเกิดขึ้นคือบริเวณที่เหยียดของปลายแขน บริเวณสะบัก ก้น กระดูกสันหลัง แต่กระบวนการนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกส่วนของร่างกาย

รอยโรคของเยื่อเมือกไม่ใช่เรื่องปกติ ในบางกรณีอาจพบตุ่มน้ำใสคล้ายตุ่มน้ำ ในกรณีนี้จะมองเห็นการสึกกร่อนของผิวเผินที่มีรูปร่างไม่สม่ำเสมอ โดยมีเศษตุ่มน้ำปกคลุมอยู่ตามเส้นรอบวง

สำหรับโรคดูห์ริง การทดสอบผิวหนังและภายในร่างกายด้วยโพแทสเซียมไอโอไดด์ (การทดสอบ Jaddason) มีประโยชน์ในการวินิจฉัยมาก โดยตรวจพบอีโอซิโนฟิเลียในเลือดและของเหลวในซีสต์ เซลล์อะแคนโทไลติกมักไม่ปรากฏ

โรคผิวหนังอักเสบจากเริมในหญิงตั้งครรภ์ (herpes gestationis, herpes of pregnancy) มักเริ่มในช่วงเดือนที่ 3-4 ของการตั้งครรภ์ แต่บางครั้งอาจเริ่มหลังคลอดบุตรก็ได้ ตุ่มน้ำหรือตุ่มหนองขนาดเล็กรูปกรวยจะปรากฏขึ้นบนผิวหนังของลำตัวและแขนขาโดยมีจุดผื่นแดงหรือลมพิษเป็นพื้นหลัง มักมีอาการคันทั่วไปและผื่นแดงหรือตุ่มน้ำที่กระจายไปทั่วร่างกาย โดยมีอาการทั่วไปที่ชัดเจนขึ้นหรือลดลง ตุ่มน้ำจะรวมกันเป็นตุ่มใสและแห้งเป็นสะเก็ด บางครั้งอาจพบตุ่มน้ำที่มีชั้นหนาปกคลุม เยื่อเมือกมักได้รับผลกระทบน้อย โรคจะกำเริบขึ้นในระหว่างการตั้งครรภ์ครั้งต่อไป

ในทางคลินิก โรคผิวหนังอักเสบจากเริมชนิดเฉพาะที่หรือโรคผิวหนังอักเสบจากเริมชนิด Cottini พบได้น้อยมาก กระบวนการทางพยาธิวิทยาของผิวหนังเกิดขึ้นที่บริเวณข้อศอกและเข่า บางครั้งเกิดขึ้นที่บริเวณกระดูกสันหลัง

การวินิจฉัยโรคผิวหนังอักเสบจากเริม (Herpetiformis Duhring)

โรคนี้ควรได้รับการแยกแยะออกจากโรค erythema multiforme exudative ที่มีตุ่มน้ำ, pemphigoid ที่มีตุ่มน้ำ, pemphigus ที่มีกรดไหลย้อนรูปแบบต่างๆ, โรค toxicoderma ที่มีตุ่มน้ำ, โรค Darier's centrifugal erythema ที่มีตุ่มน้ำ และอื่นๆ

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

การรักษาโรคผิวหนังอักเสบจากเริม

ขั้นแรก จำเป็นต้องปฏิบัติตามอาหาร: งดอาหารที่มีกลูเตนสูง การรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค ไดอะมิโน-ไดฟีนิลซัลโฟน (แดปโซน ไดอูซิฟอน) กำหนดรับประทาน 0.05-0.1 กรัม วันละ 2 ครั้ง เป็นเวลา 5-6 วัน โดยเว้นระยะห่าง 3 วัน ในกรณีที่รุนแรง แนะนำให้ใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์รับประทาน ขนาดยาขึ้นอยู่กับสภาพของผู้ป่วยและภาพทางคลินิกของโรคผิวหนัง (โดยเฉลี่ยกำหนด 40-60 มก./วัน) สีย้อมอะนิลีนและครีมคอร์ติโคสเตียรอยด์ใช้ภายนอก