โรคผิวหนังของลูกสุนัขพันธุ์ Duhring

โรคผิวหนัง Herpetiform จากDühring (คำพ้องความหมาย: โรคDühring, โรคพยาธิกระโพรีพเป็นต้น) เป็นกลุ่มที่มีโรค dermatos herpetiform.

В กลุ่มอาการของโรคนี้ประกอบด้วยสาเหตุและเชื้อโรคต่าง ๆ แต่มีความคล้ายคลึงกันในอาการของโรคผิวหนังที่มีผื่นแดงซึ่งเป็นสาเหตุของการเกิดผื่นแดงตามชนิดของ herpetiform นอกเหนือไปจากโรคผิวหนังริดสีดวงทวารDühringกลุ่มนี้ยังรวมถึงโรคเริมของหญิงตั้งครรภ์และ pustules subcorneal.

ชื่อของโรคนี้ได้รับให้กับแพทย์ผิวหนังในเมืองฟิลาเดลเฟีย Duhring в 1884 г. В ปัจจุบันโรคไม่ได้เกิดขึ้นกับคนในกลุ่มอายุใด ๆ ผู้ชายป่วยบ่อยกว่าผู้หญิง.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

สาเหตุและเชื้อก่อโรคของโรคผิวหนังโรค Herpetiform Dühring

สาเหตุและพยาธิกำเนิดของโรคจนถึงปัจจุบันยังคงไม่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ เชื่อกันว่าโรคผิวหนังของDühringเป็นโรค polysystemic ที่มีลักษณะภูมิประเทศแบบ autoimmune โรค Polisistemny ได้รับการยืนยันจากข้อเท็จจริงที่ว่าสัญญาณของ malabsorption เนื่องจากมีความไวที่เพิ่มขึ้นในการตังโดยเฉพาะอย่างยิ่งตังโปรตีนอยู่ในธัญพืช ในการเชื่อมต่อกับเรื่องนี้การแต่งตั้งอาหารที่ปราศจากกลูเตนเพื่อการบำบัดนำไปสู่การปรับปรุงทางคลินิกและการทำให้เป็นปกติของเยื่อเมือกของลำไส้เล็ก การตรวจหาแอนติบอดี IgA ในชั้น papillary ของผิวหนังชั้นหนังแท้หรือตามเยื่อชั้นใต้ดินของระบบภูมิคุ้มกันที่หมุนเวียนในซีรั่มบ่งชี้ลักษณะภูมิต้านทานของภูมิต้านภูมิแพ้ของโรคผิวหนัง แพทย์ผิวหนังบางคนรู้สึกว่าในการพัฒนาของ dermatoses มีจูงใจสำคัญทางพันธุกรรมแพ้ไอโอดีนลดฤทธิ์ต้านอนุมูลอิสระโดยเฉพาะในกลุ่ม SH-และอื่น ๆ . ในบางกรณีโรค Duhring ถือเป็นกระบวนการ paraneoplastic

ผู้เขียนส่วนใหญ่อ้างถึงโรคผิวหนังที่ทำให้เกิดโรค Herpetiform Duhring สำหรับโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อโดยมี IgA antibodies เทียบกับส่วนประกอบโครงสร้างของ papillae ผิวหนังใกล้กับเมมเบรนพื้นฐาน VV Serov (1982) ถือว่าโรคผิวหนังประเภท Herpetiform เป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่เกิดจากแอนติเจนภายนอกต่างๆ โดยทางอ้อมภูมิคุ้มกันของโรคผิวหนังประเภท Herpetiform ยืนยันว่าเป็นการผสมผสานระหว่างกระบวนการภูมิต้านทานโรคอัตโนมัติอื่น ๆ บ่งชี้ถึงบทบาทของ enteropathy ตังในการพัฒนาของโรค ขึ้นอยู่กับลักษณะของการสะสมของ IgA (เม็ดหรือ fibrillar) บนเคล็ดลับของ papillae ของผิวหนังหรือเส้นตรงตามเยื่อฐาน, สองตัวแปรของ dermatosis นี้มีความโดดเด่น ส่วนใหญ่เกิดขึ้นใน 85-95% ของคดี ตามที่ S. Jablonska และ T. Chorzelsky (1979) การสะสมของ IgA แบบเม็ดเป็นลักษณะของผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจาก enteropathy ตังในเวลาเดียวกัน

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

จุลพยาธิวิทยาของโรคผิวหนังโรค Herpetiform Dühring

ใต้หนังกำพร้าเกิดฟองสบู่ซึ่งเกิดขึ้นจากการแยกชั้นหนังกำพร้าออกจากผิวหนังชั้นหนังแท้ภายใต้อิทธิพลของอาการบวมน้ำบริเวณส่วนบนของผิวหนัง ผิวชั้นนอกกระเพาะปัสสาวะไม่เปลี่ยนแปลง ฟองสบู่กลมและมี eosinophils จำนวนมาก ตรวจหา IgA ในบริเวณ dermo-epidermal zone หรือในชั้น papillary ของผิวหนังชั้นหนังแท้

พยาธิวิทยาของโรคผิวหนังโรค Herpetiform Dühring

ภาพทั่วไปของโรคผิวหนัง herpetiformis เป็นที่สังเกตในเซลล์ผื่นนินจาในขั้นเริ่มต้นของกระบวนการที่มีผลในการสะสมของนิวโทรฟิด้วยการสัมผัสของ eosinophil ในท็อปส์ซูของ papillae ของผิวหนังที่มีจำนวนเพิ่มมากขึ้นซึ่งจะเกิดขึ้น microabscesses ในช่วงหลัง neutrophilic และ eosinophilic granulocytes, fibryn สะสม; เนื้อเยื่อของ papillae ในบริเวณดังกล่าวมีเนื้อตาย Mezhpapillyarnye outgrowths ผิวหนังจึงยังคงยึดติดอยู่กับผิวหนังโดยฟองอากาศมีหลายห้อง ไม่กี่วันต่อการเชื่อมต่อของ outgrowths ผิวหนังจากผิวหนังแบ่งลงฟองเติบโตและกลายเป็นห้องเดียวและอาการ มากมักจะอยู่รอบนอกของการตรวจชิ้นเนื้อกระเพาะปัสสาวะห้องเดียวสามารถมองเห็นลักษณะของโรคนี้ microabscesses papillary บางครั้งยาวที่มีอยู่จุดโฟกัสในการเชื่อมต่อกับการงอกของหนังกำพร้าครอบคลุมด้านล่างของฟองค่อยๆพวกเขาขึ้นเหนือกลายเป็น intraepidermal และอาจจะอยู่ใน spinosum ชั้นและชั้น ในแผนกผิวหนัง subepidermal มองเห็นได้แทรกซึมอักเสบปานกลางของ neutrophilic และ eosinophilic granulocytes มากของพวกเขามีนิวเคลียสทำลายรูปฝุ่นนิวเคลียร์ที่เรียกว่า ในบริเวณชั้นล่างของผิวหนัง - แทรกตัวเข้าไป perivascular ประกอบด้วยเซลล์โมโนนิวเคลียร์ที่มีส่วนผสมของนิวโทรฟิ สัญญาณข้างต้นใน bioptates ไม่ได้ถูกตรวจพบเสมอ ดังนั้นตาม V. Connor และผู้ร่วมเขียน (1972), ฝี papillary พบใน 50% แผล subepidermal - 61%, "ฝุ่นนิวเคลียร์" ในผิวชั้นหนังแท้บน - 77% ของกรณี

Histogenesis

กลไกการสร้างฟองสบู่ไม่ชัดเจน การทดสอบโดยตรง Immunoflkyuresieniii ในการจัดแสดงโรคนี้ IgA เงินฝากในผิว dermoepidermalnom สารประกอบได้รับผลกระทบและ foci zritematoznyh ที่จุดเริ่มต้นของกระบวนการที่ส่วนใหญ่อยู่ด้านบนของผิวหนังตุ่มเช่นเดียวกับภายในพวกเขา ในบางกรณีการสะสมของ IgG มีการสังเกตไม่ค่อย IgM แอนติบอดีต่อ Antithyroid แอนติบอดีต่อเซลล์ขั้วเยี่ยวของกระเพาะอาหารและ IgA-nephropathy ได้รับการตรวจพบด้วย ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาได้มีการศึกษาถึงความสำคัญของแอนติบอดีต่อ gliadin reticulin และกล้ามเนื้อเรียบ endomisis ความเฉพาะเจาะจงของ IgA สำหรับ gliadin ได้รับการแสดง แต่ความถี่ของพวกเขามีโรคผิวหนังริดสีดวงทวารต่ำดังนั้นจึงไม่มีค่าวินิจฉัย ความไวและความจำเพาะของแอนติบอดี antireticulin และแอนติบอดีต่อ Enlomizium ได้รับการจัดตั้งขึ้น ในส่วนใหญ่ของผู้ป่วยการผลิตแอนติบอดี (IgA) กระตุ้นให้มีการกินสารแอนติเจนตังซึ่งบรรจุอยู่ในตังของแป้งและอาหารธัญพืช มันยังเป็นสาเหตุของ enteropathy เฉพาะโรค ตรวจสอบการเชื่อมโยงของการเกิดโรคที่มีแอนติเจน HLA บางอย่างของระบบ :. HLA-B8, DR3 และ haplotype อื่น ๆ HLA-B8 / DZ ที่พบบ่อยในผู้ป่วยที่มีโรคผิวหนัง herpetiformis Duhring หลายครั้งบ่อยกว่าในการควบคุม

25-35% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคผิวหนังที่เป็นโรค Herpetiform Dühringตรวจพบระบบภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียนได้ซึ่งเป็นสาเหตุของโรคนี้ในการสร้าง immunocomplex

อาการของโรคผิวหนังที่เกิดจากโรคไอกรน

ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นวัยกลางคนและผู้สูงอายุ

อาการทางคลินิกของโรคที่มี polymorphic มี eritemato-บวม (เช่นลมพิษ) papular, papulovezikuleznye, ตุ่มและไม่ค่อยมี (ส่วนใหญ่ในผู้สูงอายุ) ผื่น bullous พร้อมด้วยการเผาไหม้และมีอาการคัน ผื่นมักจะตั้งอยู่แฟ่บนผิวแขนขาส่วนใหญ่อยู่ในขนาดใหญ่ข้อต่อไหล่ก้น โดดเด่นด้วยแนวโน้มที่จะพัฒนากลุ่มโดยปกติรอยดำในประเทศถอยหลังผื่น อธิบายความผิดปกติ (eczematoid, trihofitoidnye, strofuloidnye et al.) ผสม (ที่มีอาการของโรคผิวหนัง herpetiformis Duhring และ pemphigoid) embodiments คลินิก ekhimoznaya ยังเป็นไปได้สีม่วง petechial-แปลบนผิวหนังของฝ่ามือ ในกรณีผิดปกติเช่นเดียวกับการพัฒนากระบวนการในผู้สูงอายุควรหลีกเลี่ยง paraneoplasia อาการ Nikolsky เชิงลบเพิ่มความไวต่อการเตรียมไอโอดีน ในเลือดและเนื้อหาของแผลพบ eosinophils จำนวนมาก หลักสูตรของโรคมีความยาววัฏจักรที่มีอาการกำเริบและอาการกำเริบ เยื่อเมือกได้รับผลกระทบมักจะน้อยกว่าเมื่อ pemphigus ส่วนใหญ่ IgA เชิงเส้นกับโรคผิวหนัง bullous ซึ่งถือว่าเป็นกระบวนการที่คล้ายกับโรคผิวหนังคลาสสิก herpetiformis Duhring ความไม่ชอบมาพากลของกรณีที่มีการจัดเรียงเชิงเส้นของ IgA คือการมีอาการทางคลินิกและลักษณะทางสัณฐานวิทยาของโรคผิวหนัง herpetiformis Duhring และ pemphigoid bullous เด็กมีอาการคล้ายจะเรียกว่าเด็กและเยาวชนในรูปแบบโรคผิวหนัง LGA เชิงเส้นซึ่งเป็นไปตามเอ็ม Meurer et al, (1984) อาจเป็นไปตามที่อธิบายไว้ก่อนหน้านี้โรคเบาหวาน bulloral อ่อนโยนในเด็ก

ก่อนที่จะเริ่มมีอาการผื่นขึ้นผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการทางเดินหายใจ (ไข้หวัดใหญ่ไข้, รู้สึกเสียวซ่าผิว) โรคเป็นลักษณะ polymorphism จริงและเป็นตัวแทนจากจุดแดง, urtikaropodobnymi papules, vesicles, blisters และ pustules. ขึ้นอยู่กับความเด่นขององค์ประกอบในแผลมี vesicular, erythematous, bullous และ pustular ชนิดของหลักสูตรทางคลินิกของ herpetiform dühringของDühring. แต่บางครั้งผื่นเป็น monomorphic

สำหรับโรคผิวหนังลักษณะโดยลักษณะของรอยโรคบนพื้นหลังนินจา แต่บางครั้งบนผิวเหมือนเดิมทางคลินิก องค์ประกอบผื่น (จุด urtikaropodobnye papules ถุงแผลและ pustules) แตกต่างจากแผลที่คล้ายกันใน dermatoses อื่น ๆ จุดหยดเป็นวงกลมมีจำนวนน้อยพื้นผิวเรียบขอบชัดเจน องค์ประกอบและมีเลือดคั่ง Urtikaropodobnye เป็นหยักและรูปทรงแฟนซีที่มีขอบเขตที่ชัดเจนสีชมพูสีแดง บนพื้นผิวของจุดองค์ประกอบ urtikaropodobnyh และ papules เป็น excoriations ที่มองเห็นได้ เปลือกเลือดและเกล็ด ฟองอากาศขนาดเล็ก (0.2-0.5 ซม. เส้นผ่าศูนย์กลาง) ปรากฏบนฐานนินจา edematous และมีแนวโน้มที่เด่นชัดไปยังสถานที่ herpetiformis (คุณลักษณะที่สอง), ยางหนักและเนื้อหาโปร่งใสซึ่งเมื่อเวลาผ่านไปจะกลายเป็นมีเมฆมากและมีหนอง มีรูปแบบของ vesicular dermatosis เป็น ฟองขนาดตั้งแต่ 0.5 ถึง 2 ซม. ขึ้นไป ฝาครอบฟองอากาศหนาและหนาจึงไม่ลามออกอย่างรวดเร็ว พวกเขามักจะเกิดขึ้นในนินจา, พื้นหลังน้อย edematous แต่อาจจะพัฒนาบนผิวไม่เปลี่ยนแปลงจากภายนอก เนื้อหาของแผลมักจะโปร่งใสไม่ค่อย - ริดสีดวงทวารและเมื่อติดเชื้อ - หนอง บ่อยครั้งที่มีการรวมกันของรูปแบบ bullous และ vesicular ของโรค เกี่ยวกับการเปิดฟองรูปแบบการกัดเซาะพื้นผิวจากการร้องไห้ที่ขอบของการที่จะมองเห็นฟองอากาศเศษยางและแผล ฟองสบู่มักจะไม่มีแนวโน้มที่จะเจริญเติบโตของอุปกรณ์ต่อพ่วง บนพื้นผิวของเปลือกรูปแบบการกัดเซาะตามที่ได้อย่างรวดเร็วมา epithelialization ออกจากพื้นที่ของรอยดำ อาการ Nikolsky เป็นลบ

คุณลักษณะที่สามของโรคผิวหนังในช่วงที่มีการติดเชื้อรุนแรงคือการมีอาการคันและการเผาไหม้ที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเริ่มมีอาการ

โรคดำเนินการด้วยการโจมตีนั่นคือซ้ำในช่วงเวลาต่างๆ บางครั้งในกรณีที่รุนแรงที่สุดการผดผื่นเป็นเวลานานโดยไม่สูญเสียแม้กระทั่งภายใต้อิทธิพลของการรักษา ตำแหน่งหลักของผื่นเป็นพื้นผิวที่ยืดออกจากปลายแขนบริเวณสะโพกก้น sacrum แต่กระบวนการนี้ยังสามารถจับส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายได้

ความพ่ายแพ้ของเยื่อเมือกไม่ปกติ ในบางกรณีมีองค์ประกอบของ vesicle-bullous ในเวลาเดียวกันการกัดเซาะผิวของรูปร่างที่ผิดปกติจะมองเห็นได้ตามเส้นรอบวงที่มีเศษกระดาษฟอง

สำหรับโรคDühringการทดสอบด้วยผิวหนังกับโพแทสเซียมไอโอไดด์ (Yaddason's test) เป็นการตรวจวินิจฉัยที่ดี Eosinophilia พบได้ในเลือดและของเหลว เซลล์ Acantholytic มักไม่อยู่

โรคผิวหนัง Herpetiform ในหญิงตั้งครรภ์ (ตั้งครรภ์ที่มีแผลเป็นเริมการตั้งครรภ์) มักเริ่มตั้งครรภ์ 3-4 เดือน แต่บางครั้งหลังคลอด บนผิวหนังบริเวณลำตัวและส่วนปลายแขนด้านหลังของจุดที่เป็นริดสีดวงทวารจะปรากฏเป็นถุงน่องรูปกรวยขนาดเล็กหรือมีลักษณะเป็นเม็ดเล็ก ๆ มักมีอาการคันโดยทั่วไปและผื่นแดงที่มีเม็ดเลือดแดงกระจายตัวโดยมีปรากฏการณ์ที่พบบ่อยมากหรือน้อย ถุงเก็บของกันและกันจะถูกเปิดออกเนื้อหาของพวกเขาจะถูกเทลงในเปลือกโลก บางครั้งอาจมีฟองอากาศที่มีการเคลือบทึบ เยื่อเมือกจะไม่ค่อยได้รับผลกระทบ มีการกำเริบของโรคในช่วงตั้งครรภ์ต่อไป

ในทางคลินิกมักไม่ค่อยมีโรคผิวหนังชนิด Herpetiform หรือ Herpetiform Dermatitis ชนิด Cottini กระบวนการทางผิวหนังและทางพยาธิวิทยาอยู่ในบริเวณข้อศอกและเข่าบางครั้งในพื้นที่ศักดิ์สิทธิ์

การวินิจฉัยโรคผิวหนังโรค Herpetiform Dühring

โรคที่ควรจะแตกต่างจากสายพันธุ์ของ multiforme bullous คั่ง pemphigoid bullous เพียงรูปแบบ acantholytic บุคคลของ pemphigus ปฏิกิริยายาเสพติด bullous ชนิดแรงเหวี่ยงตุ่มผื่นแดงดาเรียและอื่น ๆ

[14], [15], [16]

การรักษาโรคผิวหนังประเภท Herpetiform Dühring

ขั้นแรกคุณต้องทำตามสูตรอาหารเพื่อแยกออกจากผลิตภัณฑ์อาหารที่อุดมด้วยโปรตีน การรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค กำหนดภายในเตรียม diamino-diphenylsulfone (dapsone, diucifon) เป็น 0.05-0.1 กรัม 2 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 5-6 วันโดยมีระยะเวลาสามวัน ในกรณีที่รุนแรงแนะนำให้ใช้ glucocorticosteroids ขนาดยาขึ้นอยู่กับสภาพของผู้ป่วยและภาพทางคลินิกของโรคผิวหนัง (เฉลี่ย 40-60 มิลลิกรัม / วัน) มีการใช้สีย้อม Aniline, corticosteroid ointments จากภายนอก