พุพองในตับ herpetiformis Hebra

โรคเริมงูสวัด (Syn. Hebra's impetigo herpetiformis) เป็นโรคที่มีอาการรุนแรงและอาจถึงแก่ชีวิตได้ โดยปกติแล้วโรคนี้จะเกิดขึ้นในช่วงครึ่งหลังของการตั้งครรภ์ แต่บางครั้งก็อาจเกิดการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันนี้ในผู้ชาย

โรคนี้ได้รับการระบุครั้งแรกในปี พ.ศ. 2415 โดย Hebra โรคเริมงูสวัดเป็นโรคที่พบได้น้อยมาก โดยส่วนใหญ่มักเกิดกับสตรีมีครรภ์ แต่บางครั้งผู้หญิงที่ไม่ได้ตั้งครรภ์ ผู้ชาย และเด็กก็อาจป่วยเป็นโรคนี้ได้เช่นกัน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

สาเหตุของพุพอง Herpetiformis Hebra

ไม่มีมุมมองที่ชัดเจนเกี่ยวกับที่มาของโรค ผู้ป่วยโรคผิวหนังอักเสบจากเชื้อไวรัสเฮอร์พีติฟอร์มมักมีต่อมไร้ท่อ (พาราไทรอยด์และอวัยวะสืบพันธุ์) ทำงานผิดปกติ ซึ่งเห็นได้จากข้อเท็จจริงที่ว่าโรคนี้มักเกิดขึ้นในช่วงตั้งครรภ์หรือหลังคลอด

มีทฤษฎีเกี่ยวกับการติดเชื้อ เพราะเนื้อหาของตุ่มหนองอาจเป็นหมันในบางกรณี ในขณะที่ในบางกรณีอาจมีเชื้อสแตฟิโลค็อกคัสหรือสเตรปโตค็อกคัสอยู่

จุลพยาธิวิทยาของพุพอง herpetiformis ของ Hebra

ในส่วนบนสุดของเครือข่าย Malpighian มีตุ่มหนองซึ่งเกิดขึ้นจากการแทรกซึมของนิวโทรฟิลที่นี่ ซึ่งทำให้โปรโตพลาสซึมและนิวเคลียสของเซลล์เยื่อบุผิวถูกทำลาย ผนังเซลล์ที่เหลือสร้างเครือข่ายฟองน้ำที่มีนิวโทรฟิลอยู่ภายใน - ตุ่มหนองรูปฟองน้ำของ Kagoi ซึ่งเป็นรูปแบบไฮเปอร์โทรฟิกของไมโครอับเสบของ Munro ตุ่มหนองในทั้งชั้นหนังแท้และชั้นหนังกำพร้ามีอีโอซิโนฟิลจำนวนมาก

ลักษณะทางพยาธิวิทยาของโรคเริมงูสวัดชนิด Hebra มีลักษณะเด่นคือมีตุ่มหนองคล้ายฟองน้ำของ Kogoy อยู่บริเวณส่วนบนของหนังกำพร้า ตุ่มหนองขนาดใหญ่บางครั้งจะอยู่ติดกัน ตุ่มหนองเหล่านี้ประกอบด้วยเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิล บางครั้งอาจมีเม็ดเลือดขาวโมโนนิวเคลียร์หรือเม็ดเลือดขาวอีโอซิโนฟิลผสมอยู่ด้วย ในชั้นหนังแท้จะมีอาการบวมน้ำ หลอดเลือดขยาย และการอักเสบของหลอดเลือดรอบหลอดเลือดที่มีลักษณะเป็นลิมโฟฮีสติโอไซต์ หรืออาจมีเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลและอีโอซิโนฟิลผสมอยู่ด้วย ซึ่งเป็นเม็ดเลือดขาวชนิดเบโซฟิลของเนื้อเยื่อ

การสร้างเนื้อเยื่อของพุพอง herpetiformis Hebra

จากการดำเนินโรคและการพยากรณ์โรค โรคเริมงูสวัดมีลักษณะใกล้เคียงหรือเหมือนกับโรคสะเก็ดเงินแบบตุ่มหนองทั่วไปมาก ขณะเดียวกัน ผู้เขียนบางคนถือว่าโรคนี้เป็นโรคสะเก็ดเงินแบบตุ่มหนองทั่วไปหรือเป็นโรคทางระบบประสาทที่แยกจากกัน โรคนี้มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการพัฒนาของโรคนี้ ความผิดปกติของฮอร์โมน (ฮอร์โมนเพศ ฮอร์โมนพาราไทรอยด์) ภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำ สเตรปโตค็อกคัสเม็ดเลือดแดงแตก และความผิดปกติของภูมิคุ้มกัน บทบาทของความไม่เข้ากันระหว่างมารดาและทารกในครรภ์ตามระบบ HLA ได้รับการระบุไว้ ตามลักษณะทางภูมิคุ้มกัน โรคเริมงูสวัดมีลักษณะใกล้เคียงกับเพมฟิกอยด์ตุ่มน้ำ: พบการสะสมของ IgG, IgA และส่วนประกอบ C3 ของคอมพลีเมนต์ในเยื่อฐานของหนังกำพร้า โดยแอนติบอดีที่ไหลเวียนต่อต้านเยื่อฐานของหนังกำพร้า

อาการของพุพอง Herpetiformis Hebra

ผื่นตุ่มหนองเป็นกลุ่มเล็ก ๆ มักเกิดขึ้นที่ลำตัวและรอยพับของผิวหนังเป็นส่วนใหญ่ โดยมีพื้นหลังเป็นอาการบวมน้ำที่มีเลือดคั่ง เนื่องจากผื่นกระจายไปทั่วบริเวณรอบนอก ผื่นจึงสามารถครอบคลุมพื้นที่ขนาดใหญ่ของผิวหนังได้ เมื่อผื่นตุ่มหนองแห้งลง จะเกิดการลอกเป็นขุยที่บริเวณตรงกลางขององค์ประกอบ เมื่อกระบวนการนี้หายไป ผิวหนังมักจะยังคงมีสีเข้มขึ้นที่บริเวณที่มีองค์ประกอบ ผื่นจะมาพร้อมกับอาการทั่วไปของผู้ป่วยที่แย่ลงอย่างเห็นได้ชัด (เบื่ออาหาร ปวดศีรษะ มีไข้หนาวสั่น ปวดข้อ เป็นต้น)

บนพื้นบวมอักเสบ ตุ่มหนองขนาดเล็กหรือตุ่มหนองแบบมีเริมจะก่อตัวขึ้น ซึ่งจะรวมเข้าด้วยกันบางส่วน องค์ประกอบที่กระจายตัวแบบแรงเหวี่ยงจะก่อตัวเป็นแผลเป็นวงแหวน ในกรณีนี้ อาจเกิดรูปร่างคล้ายม่านตาได้ กล่าวคือ วงแหวนในวงแหวน ตุ่มหนองจะมีหนองสีเหลืองอมเขียว เมื่อหนองไหลออกมา แผลจะปกคลุมด้วยสะเก็ดสีน้ำตาลสกปรก ไม่มีอาการคัน กระบวนการนี้จะไม่ทิ้งร่องรอยที่คงอยู่ รวมทั้งมีการสร้างเม็ดสีที่เด่นชัด กระบวนการทางพยาธิวิทยา มักจะเกิดขึ้นในบริเวณขาหนีบ บริเวณสะดือ ต้นขาส่วนใน รักแร้ ในต่อมน้ำนม จากนั้นจะค่อยๆ ครอบคลุมทั้งผิวหรือเกือบทั้งผิว เยื่อเมือกของช่องปากมักได้รับผลกระทบ บางครั้งคือเยื่อเมือกของกล่องเสียง หลอดอาหาร เยื่อบุตา โรคนี้มักมีอาการทั่วไปที่รุนแรงร่วมด้วย เช่น มีไข้ติดเชื้อเรื้อรังหรือเป็นพักๆ ปวดศีรษะ หนาวสั่น อาเจียน ท้องเสีย ปวดข้อ เป็นต้น โรคนี้มักจะกลับมาเป็นซ้ำ ไม่พบอีโอซิโนฟิลในเลือด แต่พบการเพิ่มขึ้นของ ESR

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคนี้จะต้องแยกแยะจากโรคเริมขณะตั้งครรภ์ โรคสะเก็ดเงินแบบมีตุ่มหนอง ผิวหนังอักเสบใต้กระจกตา และโรคผิวหนังอักเสบแบบ Gallopeau

การรักษาโรคเริมพุพอง Hebra

แนะนำให้ใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ร่วมกับยาปฏิชีวนะ แคลเซียม และวิตามินดี สีอะนิลีนและครีมสเตียรอยด์ใช้เฉพาะที่ ผู้ป่วยมักต้องได้รับการช่วยชีวิต