โรคคอพอกเป็นพิษในเด็ก

โรคคอพอกเป็นพิษแบบแพร่กระจาย (คำพ้องความหมาย: โรคเกรฟส์) เป็นโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองเฉพาะอวัยวะ โดยมีการสร้างแอนติบอดีที่กระตุ้นต่อมไทรอยด์

รหัส ICD-10

E05.0 ไทรอยด์เป็นพิษร่วมกับคอพอกแบบแพร่กระจาย

สาเหตุของโรคคอพอกเป็นพิษแบบแพร่กระจาย

แอนติบอดีที่กระตุ้นต่อมไทรอยด์จะจับกับตัวรับ TSH บนไทรอยด์ไซต์ กระตุ้นกระบวนการที่ปกติถูกกระตุ้นโดย TSH ซึ่งก็คือการสังเคราะห์ฮอร์โมนไทรอยด์ กิจกรรมของต่อมไทรอยด์จะเริ่มต้นขึ้นโดยอิสระ ซึ่งไม่ขึ้นอยู่กับการควบคุมจากส่วนกลาง

โรคนี้ถือว่าถูกกำหนดโดยพันธุกรรม เป็นที่ทราบกันดีว่าการผลิตแอนติบอดีที่กระตุ้นต่อมไทรอยด์เกิดจากข้อบกพร่องเฉพาะแอนติเจนในการยับยั้งเซลล์ โรคติดเชื้อหรือความเครียดอาจเป็นปัจจัยกระตุ้นการสร้างอิมมูโนโกลบูลินที่กระตุ้นต่อมไทรอยด์ ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ จะตรวจพบสารกระตุ้นต่อมไทรอยด์ออกฤทธิ์ยาวนาน

[ 1 ]

พยาธิสภาพของโรคคอพอกเป็นพิษแบบแพร่กระจาย

ฮอร์โมนไทรอยด์ที่มากเกินไปจะนำไปสู่การแยกตัวของการหายใจและการฟอสโฟรีเลชันในเซลล์ การผลิตความร้อนและอัตราการใช้กลูโคสเพิ่มขึ้น การสร้างกลูโคสใหม่และการสลายตัวของไขมันถูกกระตุ้น กระบวนการย่อยสลายจะรุนแรงขึ้น กล้ามเนื้อหัวใจ ตับ และเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อเกิดการเสื่อมถอย การขาดกลูโคคอร์ติคอยด์และฮอร์โมนเพศจะเกิดขึ้น

โรคนี้มี 3 ระยะด้วยกัน

• ระยะก่อนคลินิก มีการสะสมแอนติบอดีในร่างกาย ไม่มีอาการทางคลินิก
• ระยะที่ 2 ไทรอยด์ทำงานปกติ ต่อมไทรอยด์มีการเจริญเติบโตผิดปกติมากขึ้นเรื่อยๆ โดยระดับฮอร์โมนไทรอยด์ในเลือดไม่เกินค่าปกติ
• III. ระยะไทรอยด์เป็นพิษจะมาพร้อมกับการแทรกซึมของเซลล์ลิมโฟไซต์ในต่อมไทรอยด์ ปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกัน และการทำลายเซลล์ อาการทางคลินิกจะปรากฏขึ้น

อาการของโรคคอพอกเป็นพิษแบบแพร่กระจาย

อาการจะแบ่งเป็น 3 กลุ่ม:

• อาการเฉพาะที่ - โรคคอพอก;
• อาการที่เกี่ยวข้องกับการผลิตฮอร์โมนไทรอยด์มากเกินไป
• อาการที่เกิดจากโรคภูมิต้านทานตนเองร่วมด้วย ต่อมไทรอยด์จะขยายใหญ่ขึ้นอย่างเห็นได้ชัด โดยทั่วไปจะสังเกตเห็นได้เมื่อตรวจร่างกาย การคลำจะพบว่ามีเนื้อแน่น ได้ยินเสียงหลอดเลือดดังอยู่เหนือต่อม

อาการที่เกิดจากไทรอยด์เป็นพิษจะค่อยๆ เพิ่มขึ้นในเวลาหลายเดือน เด็กจะงอแง อารมณ์ไม่มั่นคง หงุดหงิด และนอนไม่หลับ เมื่อตรวจร่างกาย พบว่าผิวเนียนเรียบเป็นกำมะหยี่ดึงดูดความสนใจ อาจมีรอยคล้ำโดยเฉพาะบริเวณเปลือกตา เหงื่อออกมากขึ้น กล้ามเนื้ออ่อนแรง มักมีอาการอยากอาหารมากขึ้น แต่ในขณะเดียวกัน น้ำหนักของเด็กก็ลดลงเรื่อยๆ นิ้วสั่นและมีการเคลื่อนไหวมากขึ้น มีอาการหัวใจเต้นเร็วขณะพักผ่อนและชีพจรเต้นเร็ว ความดันโลหิตของหลอดเลือดแดงเพิ่มขึ้น สังเกตได้ว่าเด็กถ่ายอุจจาระบ่อย และบางครั้งตับโต เด็กผู้หญิงจะมีอาการประจำเดือนไม่มา

ซิมพาทิโคโทเนียกระตุ้นให้เกิดอาการทางตา: อาการของ Graefe - เผยให้เห็นส่วนแข็งเหนือม่านตาเมื่อมองลงมา อาการของ Mobius - ความอ่อนแรงของการบรรจบกันของลูกตา อาการของ von Stellwag - การกระพริบตาที่หายาก อาการของ Dalrymple - ช่องตาเปิดกว้าง ฯลฯ

อาการไทรอยด์เป็นพิษแบ่งออกเป็น 3 ระดับ ตามความรุนแรงของภาวะหัวใจเต้นเร็ว ดังนี้

• ระยะที่ 1 - อัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นไม่เกินร้อยละ 20
• ระดับที่ 2 อัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นไม่เกินร้อยละ 50
• ระยะที่ 3 - อัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นมากกว่า 50%

โรคภูมิต้านทานตนเองที่เกี่ยวข้องกับไทรอยด์เป็นพิษ ได้แก่ โรคตาอักเสบจากต่อมไร้ท่อ อาการบวมน้ำบริเวณหน้าแข้ง เบาหวาน และโรคข้ออักเสบเรื้อรังในเด็ก โรคตาอักเสบจากต่อมไร้ท่อมักพบในโรคคอพอกที่มีพิษแบบแพร่กระจาย เกิดจากการสร้างแอนติบอดีต่อเยื่อหุ้มกล้ามเนื้อนอกลูกตาและการแทรกซึมของเซลล์ลิมโฟไซต์ ซึ่งขยายไปถึงเนื้อเยื่อหลังลูกตาด้วย ทำให้เกิดอาการบวมน้ำ เปลือกตามีสีเข้มขึ้น และลูกตาโปน

ภาวะแทรกซ้อนของโรคคอพอกพิษแบบแพร่กระจาย

หากไม่ได้รับการรักษา ผู้ป่วยอาจเกิดภาวะไทรอยด์เป็นพิษขั้นวิกฤต ซึ่งจะมาพร้อมกับอาการไข้ขึ้นสูง กระสับกระส่ายหรือเฉื่อยชา อาเจียน หัวใจล้มเหลวเฉียบพลัน และโคม่า

[ 2 ]

การวินิจฉัยโรคคอพอกเป็นพิษแบบแพร่กระจาย

การวินิจฉัยโรคจะขึ้นอยู่กับข้อมูลทางคลินิกและการตรวจปริมาณฮอร์โมนไทรอยด์ในเลือด โดยจะสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงดังต่อไปนี้:

• ระดับ T3 และ T4 _ในซีรั่มเลือดสูงขึ้น และ TSH ลดลงในผู้ป่วย 70 _%
• ระดับ T3 สูงขึ้น, T4 _{ปกติ,} TSH ลดลง - ในผู้ป่วย 30%
• แอนติบอดีต่อตัวรับ TSH ในซีรั่มเลือด
• ปริมาณคอเลสเตอรอลและเบตาไลโปโปรตีนในซีรั่มเลือดลดลง
• ลิมโฟไซต์สัมพันธ์ในการวิเคราะห์เลือดทางคลินิก
• เพิ่มระดับแคลเซียมที่แตกตัวเป็นไอออนในซีรั่มเลือด
• ECG - หัวใจเต้นเร็ว, แรงดันไฟฟ้าของฟันสูงขึ้น

[ 3 ], [ 4 ]

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคควรทำด้วยโรค dystonia vegetative-vascular ซึ่งจะมีหัวใจเต้นเร็วและอารมณ์ตื่นตัวเป็นระยะๆ

ภาวะไทรอยด์เป็นพิษสามารถเกิดขึ้นร่วมกับโรคไทรอยด์อื่นๆ ได้ เช่น ไทรอยด์อักเสบแบบเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลัน ไทรอยด์อักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง และก้อนเนื้อที่ต่อมไทรอยด์ที่ทำงานได้ตามปกติ

[ 5 ], [ 6 ]

การรักษาโรคคอพอกเป็นพิษแบบแพร่กระจาย

เป้าหมายของการรักษาคือการขจัดอาการของไทรอยด์เป็นพิษและทำให้ระดับฮอร์โมนไทรอยด์เป็นปกติ ใช้ยาและการผ่าตัด การรักษาเบื้องต้นขึ้นอยู่กับการใช้ยาที่มีผลยับยั้งการทำงานของต่อมไทรอยด์ ไทอามาโซลกำหนดให้ใช้เป็นเวลา 1.5-2.5 ปี ขนาดเริ่มต้นของไทอามาโซลคือ 0.5-0.7 มก. / กก. ต่อวัน ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของไทรอยด์เป็นพิษ โดยแบ่งเป็น 3 ขนาด ทุก 10-14 วัน ลดขนาดยาลงมาเป็นขนาดรักษาต่อเนื่อง ขนาดรักษาต่อเนื่องคือ 50% ของขนาดเริ่มต้น ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ การยับยั้งการหลั่งไทรอกซินด้วยไทอามาโซลจะนำไปสู่ภาวะไทรอยด์ทำงานน้อยและระดับ TSH ในเลือดสูงขึ้น ในเรื่องนี้ 6-8 สัปดาห์หลังจากเริ่มการรักษา แนะนำให้ใช้ไทรอยด์ยับยั้งการหลั่งไทรอยด์ร่วมกับการสั่งจ่ายโซเดียมเลโวไทรอกซินเพื่อรักษาภาวะไทรอยด์ทำงานปกติและป้องกันผลคอพอกของ TSH

ในกรณีที่ไม่สามารถทนต่อยาต้านไทรอยด์ การรักษาแบบอนุรักษ์ไม่ได้ผล และมีก้อนเนื้อที่ต่อมไทรอยด์ ควรพิจารณาทำการผ่าตัดตัดโครงสร้างต่อมไทรอยด์บางส่วน

การพยากรณ์โรคคอพอกเป็นพิษแบบแพร่กระจาย

หลังจากการรักษาด้วยยาที่กินเวลานานกว่า 1.5 ปี ผู้ป่วยร้อยละ 50 จะหายจากอาการ ส่วนผู้ป่วยครึ่งหนึ่งที่หายจากอาการไทรอยด์เป็นพิษจะกลับมาเป็นซ้ำ หลักฐานการหายจากอาการคือแอนติบอดีต่อต่อมไทรอยด์ที่กระตุ้นต่อมไทรอยด์หายไปในเลือด การพยากรณ์โรคของผู้ป่วยโรคคอพอกเป็นพิษแบบแพร่กระจายขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคไทรอยด์ที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง และไม่ขึ้นอยู่กับยาต้านไทรอยด์ที่ใช้ การรักษาร่วมกับไทอามาโซลและเลโวไทรอกซีนเป็นเวลานาน และการรักษาด้วยเลโวไทรอกซีนต่อเนื่องหลังจากหยุดไทโอนาไมด์ จะช่วยลดโอกาสที่ไทรอยด์เป็นพิษจะกลับมาเป็นซ้ำ