กลุ่มอาการของรังไข่หมด

К หลักรังไข่ Hypofunction รังไข่รวมถึงสิ่งที่เรียกว่ากลุ่มอาการรังไข่หมด ลักษณะพยาธิสภาพนี้ได้รับแจ้งหลายคำ :. "วัยหมดประจำเดือนก่อนวัยอันควร", "วัยหมดประจำเดือนก่อนวัยอันควร", "ก่อนวัยอันควรรังไข่ล้มเหลว" ฯลฯ ตาม VP Smetnik คำว่า "หมดดาวน์ซินโดรรังไข่" ที่เหมาะสมที่สุดในขณะที่แสดงให้เห็นการกำเนิดรังไข่ โรคและการไม่สามารถย้อนกลับได้ของกระบวนการ.

ระบาดวิทยา

กลุ่มอาการของรังไข่หมดเป็นอาการทางพยาธิวิทยาที่ซับซ้อน (ประจำเดือน, ภาวะมีบุตรยาก, ร้อนวูบวาบที่ศีรษะ, การขับเหงื่อมากเกินไปเป็นต้น) เป็นโรคที่ค่อนข้างหายากราวกับว่าความถี่ยังไม่เป็นที่ยอมรับ เกิดขึ้นในผู้หญิงอายุน้อยกว่า 37-38 ปีซึ่งในอดีตเคยมีประจำเดือนและการทำงานตามปกติ

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

สาเหตุ ดาวน์ซินโดรมของรังไข่หมด

ได้รับการยืนยันว่าหลายปัจจัยมีบทบาทสำคัญในการเริ่มเกิดโรคนี้ทั้งด้านสิ่งแวดล้อมและพันธุกรรม ผู้ป่วยมากกว่า 80% มีอาการไม่พึงประสงค์ในช่วงก่อนคลอดช่วงก่อนและหลังวัยแรกเกิด: ความเป็นพิษต่อการตั้งครรภ์และการพยาธิสภาพส่วนเกินในมารดาดัชนีการติดเชื้อสูงในวัยเด็ก การวิเคราะห์ข้อมูลเกี่ยวกับลำดับวงศ์ตระกูลพบว่าใน 46% ของผู้ป่วยญาติพี่น้องของญาติพี่น้องที่ 1 และ 2 มีอาการผิดปกติเกี่ยวกับการมีประจำเดือนและมักเป็นวัยหมดประจำเดือนก่อนวัยอันควร (38-42 ปี) ผลกระทบจากภายนอก (การติดเชื้อความมึนเมาความเครียดเป็นต้น) อาจส่งผลให้เกิดการกดทับของเครื่องฟอกสีของรังไข่ได้ 

เซรุ่ม chromatin ตั้งแต่ 14 ถึง 25% ผู้ป่วยส่วนใหญ่มี karyotype หญิงปกติที่ 46 / XX และไม่ค่อยพบโครโมโซมโมเสค สาเหตุหนึ่งที่ทำให้การทำงานของรังไข่หมดสิ้นลงอาจเป็นการกลายพันธุ์ของยีนซึ่งเป็นกรรมพันธุ์หรือเกิดขึ้นใน de novo ไม่สามารถแยกความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติได้ ในการวิเคราะห์ขั้นสุดท้ายการเกิดพยาธิสภาพของโรคมีความสัมพันธ์กับการทำลายเซลล์ต้นกำเนิดจากไข่และหลังการฉาย

Pathonatomy ของกลุ่มอาการของรังไข่หมด

สำหรับกลุ่มอาการของรังไข่ผอมแห้งรังไข่มีลักษณะเป็นรังไข่ มีขนาดเล็ก (1.5-2x0.5x1-1.5 ซม.) โดยมีน้ำหนักไม่เกิน 1-2 กรัม รังไข่ดังกล่าวได้รับการสร้างขึ้นอย่างถูกต้องพวกเขาแยกความแตกต่างระหว่างชั้นเปลือกนอกหรือสมองอย่างชัดเจน แต่จำนวนรูขุมขนในชั้นแรกจะลดลงอย่างรวดเร็ว รูขุมเหล่านี้มักมีอายุการใช้งานประมาณ 5-15 ปี รูขุมขนที่มีอยู่เดิมได้รับการเจริญเติบโตตามปกติและการพัฒนา

พวกเขามาถึงขั้นตอนของถุง graafa ผู้ใหญ่และมีการตกไข่กับการก่อตัวของส่วนใหญ่เต็มรูปแบบสีเหลืองและสีขาวแล้วร่างกาย รูขุมที่ไม่ถึงขั้นตอนของถุงน้ำลายเกล็ดที่โตเต็มที่เช่นในสภาวะทางสรีรวิทยา cystic และ atresia เส้นใย เมื่อสิ้นสุดการทำงานของระบบสืบพันธุ์ของรังไข่พบว่าเยื่อหุ้มสมองที่ปราศจากเชื้อด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเนื้อร้ายจะมีอยู่ในตัวพวกเขาเนื่องจากจำนวนเซลล์และรูขุมขนมีความเกี่ยวข้องกัน การหายตัวไปของหลังจะมาพร้อมกับการลดลงของจำนวนเซลล์ในเนื้อเยื่อคั่นระหว่างกัน

[7], [8], [9], [10], [11]

อาการ ดาวน์ซินโดรมของรังไข่หมด

ตามกฎ menarche ในผู้ป่วยที่มีอาการของรังไข่หมดเกิดขึ้นในเวลาการทำงานประจำเดือนและ generative จะไม่ละเมิดภายใน 12-20 ปี โรคเริ่มต้นด้วยการ  ขาดประจำเดือนหรือมี oligopesomenorei นานตั้งแต่ 6 เดือนถึง 3 ปี หลังจาก 1 -2 เดือนหลังจากการสิ้นสุดของประจำเดือนมี "ร้อนวูบวาบ" ของความร้อนที่ศีรษะแล้วความอ่อนแอปวดศีรษะความเมื่อยล้าปวดในหัวใจความสามารถในการทำงานลดลง ไม่พบการรบกวนการเผาผลาญไขมันตามกฎ ผู้ป่วยทุกรายที่มีอาการของรังไข่ที่อ่อนล้าของร่างกายที่ถูกต้อง Anthropometry พบว่าฟีโนไทป์ของเพศหญิง ไม่พบ Hypoplasia ของต่อมเต้านม การตรวจทางนรีเวชเผยให้เห็น hypoplasia ในมดลูกที่คมชัดลดลงในการตอบสนอง estrogenic ของเยื่อเมือกและการขาดของ "นักเรียน" อาการ

การวินิจฉัย ดาวน์ซินโดรมของรังไข่หมด

ในการศึกษาการทำงานของรังไข่เผยลดลงคมชัดของ: อาการ "นักเรียน" อยู่เสมอลบศึกษา colpocytologic (CI) ภายใน 0-10% เมือกศึกษา (IP) ปัจจุบันฐานและ parabasal เซลล์ของเยื่อบุผิวในช่องคลอด อุณหภูมิโมเลกุลของทวารหนัก

ด้วย pneumopyroscopy หรืออัลตราซาวนด์สแกนมดลูกและรังไข่จะลดลงอย่างรวดเร็ว ข้อมูลเหล่านี้สามารถยืนยันด้วย laparoscopy ในรังไข่เหี่ยวย่นที่มีขนาดเล็กสีเหลืองตัวเหลืองจะขาดรูขุมขนไม่โปร่งแสง เมื่อตรวจชิ้นเนื้อเยื่อรังไข่ของเนื้อเยื่อรังไข่จะไม่ตรวจพบรูขุมขน

การตรวจฮอร์โมนแสดงให้เห็นว่าระดับฮอร์โมนต่ำ ๆ (มักจะต่ำกว่าในช่วงต้นของเฟส) เมื่อพิจารณาฮอร์โมน gonadotropic พบว่า FSH มีการเพิ่มขึ้นอย่างชัดเจนซึ่งมีเนื้อหามากกว่าการตกไข่ถึง 3 เท่าและมีระดับฮอร์โมนถึง 15 เท่าในสตรีที่มีสุขภาพแข็งแรงในวัยเดียวกัน เนื้อหาของ LH ในผู้ป่วยที่มีอาการของรังไข่หมดไปถึงระดับในช่วงเวลาที่มีการตกไข่และสูงกว่าระดับการหลั่งฮอร์โมน luteinizing ฮอร์โมน 4 เท่า ระดับของ prolactin ลดลง 2 เท่าเมื่อเทียบกับเนื้อหาในผู้หญิงที่มีสุขภาพดี ตัวอย่างโปรเจสเตอโรนในผู้ป่วยทุกรายเป็นค่าลบซึ่งสะท้อนถึงการกระตุ้น estrogenic ไม่เพียงพอของ endometrium จากการทดสอบ estrogen-progestogen ในผู้ป่วยทุกรายมีพัฒนาการด้านสุขภาพและการมีลักษณะคล้ายการมีประจำเดือน 3-5 วันหลังจากสิ้นสุดการรักษา ข้อมูลเหล่านี้บ่งชี้ว่า hypofunction ชัดเจนของรังไข่และการรักษาความไวและกิจกรรมการทำงานของ endometrium

ตัวอย่างที่มี clomiphene (100 มก. เป็นเวลา 5 วัน) ไม่ได้นำไปสู่การกระตุ้นการทำงานของรังไข่ ด้วยการแนะนำ MCH (men gonadotropin มนุษย์วัยหมดประจำเดือน) หรือ HG (chorionic gonadotropin) การกระตุ้นยังไม่เกิดขึ้น

เพื่อตรวจสอบความจุสำรองของระบบ hypothalamic-pituitary จะทำการทดสอบกับ LH-RG (100 mcg iv) ด้วยการแนะนำของ LH-RG จะมีการเพิ่มระดับ FSH และ LH ในระดับแรกซึ่งแสดงถึงการรักษาความสามารถในการสงวนของระบบ hypothalamic-pituitary ในกลุ่มอาการของรังไข่ที่หมดลง

ในระหว่างการศึกษาเกี่ยวกับกิจกรรมทางไฟฟ้าของสมองในผู้ป่วยที่เป็นดาวน์ซินโดรมของรังไข่ที่เหนื่อยล้าจะสังเกตเห็นการลดลงของอัลฟา บางคนมีความผิดปกติของ EEG ซึ่งเป็นลักษณะของพยาธิวิทยาของนิวเคลียส hypothalamic เมื่อวิเคราะห์ภาพรังสีของการเปลี่ยนแปลงที่เด่นชัดในกะโหลกศีรษะและไม่ได้เปิดเผยอานม้าของตุรกี

การทดสอบกับ estrogens ช่วยในการระบุกลไกการก่อโรคของการรบกวนการหลั่งฮอร์โมน gonadotropic ผลการวิจัยนี้แสดงให้เห็นถึงการเก็บรักษาและการทำงานของกลไกการตอบรับระหว่างโครงสร้าง hypothalamic-pituitary และ steroids ที่มีเพศสัมพันธ์เนื่องจากหลังจากที่มีการใช้ estrogen ในระดับ gonadotropins ด้วยการแนะนำของฮอร์โมนเอสโตรเจนการฟื้นฟูบทบาทของการทำงานของสมองไฟฟ้าจะสังเกตได้แม้จะมีระยะเวลานานพอสมควรของโรค ในผู้ป่วยบางรายตามที่ผู้เขียนรายเดียวกันการลดลงของฟังก์ชันการทำงานของรังไข่อาจเป็นผลมาจากกิจกรรม neurohormonal ที่เพิ่มขึ้นของโครงสร้าง hypothalamic ที่ผลิต LH-RG สาเหตุของมันเห็นได้ชัดคือความไม่รู้สึกของกลไกรับกับ estrogens บนมือข้างหนึ่งและเพื่อ gonadotropic ฮอร์โมนในอื่น ๆ

ตามราก GP ในผู้ป่วยที่มีความล้มเหลวของรังไข่หลักพร้อมกับการเพิ่มขึ้นใน gonadotropins แสดงให้เห็นว่าการลดลงในระดับของโดพามีน (DA) ในเลือดและการยกระดับเล็กน้อย - serotonin (CT) อัตราส่วนของ DA / ST คือ 1.

ดังนั้นการวินิจฉัยของกลุ่มอาการของรังไข่ที่หมดลงจะขึ้นอยู่กับลักษณะของการขาดประจำเดือนของสตรีในวัยเจริญพันธุ์ภาวะมีบุตรยากฟองสบู่ที่ศีรษะเหงื่อออกมากเกินไป หนึ่งในเกณฑ์การวินิจฉัยหลักหมดดาวน์ซินโดรรังไข่จะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในระดับของ gonadotropins โดยเฉพาะอย่างยิ่ง FSH, ลดความคมชัดของสโตรเจนลดขนาดของมดลูกและรังไข่และการขาดความรูขุมขน progesterone และกระตุ้นการทำงานของรังไข่ของกลุ่มตัวอย่างด้วย clomiphene, MCH และ HG เป็นค่าลบ ลักษณะเด่นของโรคคือการปรับปรุงสภาพทั่วไปของผู้ป่วยในด้านการรักษาด้วยสโตรเจน

[12], [13], [14], [15]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

ดาวน์ซินโดรมของรังไข่หมดควรแตกต่างจากโรคที่มีอาการคล้ายคลึงกัน วิธีการหลักคือการตรวจกะโหลกศีรษะและการตรวจทางจักษุวิทยาและทางระบบประสาทเพื่อไม่ให้เกิดเนื้องอกในต่อมใต้สมอง

ผู้ป่วย hypogonadotropic hypogonadism มีระดับ gonadotropins ต่ำไม่มีความผิดปกติของ vasomotor เมื่อใช้สารที่กระตุ้นการทำงานของรังไข่ (gonadotropins, clomiphene) การกระตุ้นของมันจะสังเกตเห็นได้ซึ่งไม่พบในผู้ป่วยที่มีอาการของรังไข่หมด กับ laparoscopy รังไข่มีขนาดเล็ก แต่ follicles แสดงผ่าน; พวกเขายังพบในการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อรังไข่ของเนื้อเยื่อ

หมดดาวน์ซินโดรรังไข่ควรจะแตกต่างจากโรคของรังไข่ทนหรือทนไฟซึ่งยังเป็นลักษณะ amenorrhea ประถมหรือมัธยมมีบุตรยาก, การพัฒนาปกติของลักษณะทางเพศรองสภาพ hypergonadotropic hypoestrogenism ปานกลาง โรคนี้เป็นของหายาก morphologically มีอาการรังไข่ hypoplastic แม้จะถูกต้องสร้าง: อย่างชัดเจนมองเห็นได้และสมองชั้นเยื่อหุ้มสมอง; ในจำนวนที่เพียงพอเปลือกของรูขุมดั่งเดิมและสุกรูขุมขนเล็ก ๆ เดียวที่มี 1-2 แถวของ granulosa เซลล์ ช่องว่างและรูขุมขนร่างกายสีเหลืองและสีขาวแทบจะไม่เกิดขึ้น เนื้อเยื่อคุมกำเนิดมีเซลล์มากกว่าตัวอย่างเช่น hypogonadotropic hypogonadism

สมมติลักษณะภูมิต้านทานของภูมิคุ้มกันของร่างกายด้วยการก่อตัวของแอนติบอดีต่อ receptor สำหรับ gonadotropins รูปแบบที่ไม่เกี่ยวข้องกับการขาดรังไข่หลักที่มีระดับ FSH สูงและมีรูขุมขนในรังไข่ อาการต่างกัน

[16], [17]

การรักษา ดาวน์ซินโดรมของรังไข่หมด

การรักษาโรคในกลุ่มของรังไข่ที่เหนื่อยล้าประกอบด้วยการบำบัดทดแทนด้วยฮอร์โมนเพศ มีประจำเดือนครั้งแรกหรือเป็นเวลานานควรเริ่มต้นด้วยการทำให้เกิด estrogenation Microfollin 0.05 มก. ต่อวันโดยมีระยะเวลา 21 วันโดยแบ่งเป็น 7 วัน เป็นกฎหลังจากที่หลักสูตรแรกที่มีอาการประจำเดือนเกิดขึ้น หลังจาก 2-3 หลักสูตรของ microfollin หรือ estrogens อื่น ๆ คุณสามารถเปลี่ยนไปรวมการเตรียม estrogen - progestogen เช่น bisecurine (novovalon, rigevidon, Ovidon) อาการของพืช (ร้อนวูบวาบเหงื่อ) ได้รับการเชื่อมต่ออย่างรวดเร็วโดยรวมช่วยเพิ่มความเป็นอยู่ การรักษาควรทำด้วยปริมาณที่น้อยที่สุดที่มีผลดี ในความเห็นของ VP Smetnik หนึ่งในสี่ของยาเม็ดเหล่านี้มักจะเพียงพอไม่ควรหาอาการมีประจำเดือน แต่เพียงต้องการลดความรุนแรงของความผิดปกติของ vegetovascular การรักษาควรจะดำเนินการจนกว่าอายุของวัยหมดประจำเดือนตามธรรมชาติ ในช่วงฤดูใบไม้ผลิจะมีการเรียนหลักสูตรการบำบัดด้วยวิตามิน การรักษาผู้ป่วยที่มีความล้มเหลวของรังไข่ปฐมภูมิคือการป้องกันโรคหลอดเลือดหัวใจอุดตันหัวใจและโรคกระดูกพรุน

การป้องกัน

การป้องกันโรคในกลุ่มของรังไข่ที่เหนื่อยล้า ได้แก่ การป้องกันผลกระทบจากปัจจัยที่ไม่เอื้ออำนวยต่อการเป็นโรคเลือดออกในครรภ์และความผิดปกติแบบ extragenital ในมารดาโรคติดเชื้อในวัยเด็ก มีความจำเป็นต้องคำนึงถึงปัจจัยทางพันธุกรรม

[18], [19], [20], [21], [22]