Hypogonadotropic รังไข่ hypofunction hypogonadotropic

มันจะมาเป็นผลมาจากการขาดการกระตุ้นของรังไข่ฮอร์โมน gonadotropin ปล่อย (GH) ของต่อมใต้สมอง ลดลงหรือการหลั่งไม่เพียงพอของ GH โดยแผลใต้สมองจะสามารถสังเกตเห็นที่ gonadotrofov หรือลดการกระตุ้น gonadotrofov lyuliberinom hypothalamus ของมันคือต้นกำเนิดของต่อมใต้สมอง hypovarianism รองสามารถ hypothalamic และมักจะผสม - .. Hypothalamic ใต้สมอง ฟังก์ชั่นการลด gonadotropic ของ hypothalamic ใต้สมองระบบ (GHS) อาจจะเป็นหลักหรือขึ้นอยู่กับ ie. อีที่เกิดขึ้นบนพื้นหลังของต่อมไร้ท่ออื่น ๆ และไม่ได้ต่อมไร้ท่อโรค.

[1],

สาเหตุ hypogonadotropic รังไข่ hypopunction

ในการลดการทำงานของ gmonadotropic ครั้งแรกของ GHS จะมีอาการของอาการทางคลินิกที่เรียกว่า hypogonadotropic hypogram (IGGN) ที่แยกได้ ความถี่ของโรคนี้อยู่ในระดับต่ำ ผู้หญิงมักประสบกับวัยหนุ่มสาว

สาเหตุและการเกิดพยาธิสภาพของ hypogonadotropic buffion hypogunction hypogonadotropic hypofunction ของรังไข่เป็นภาวะที่เกิดขึ้นเองหรือได้รับ IG Dzenis และ EA Bogdanova เปิดเผยถึงบทบาทที่สำคัญของปัจจัยทางพันธุกรรม ในการวิเคราะห์ pedigrees และข้อมูลทางประวัติศาสตร์แสดงให้เห็นว่าผู้หญิงที่มีรูปแบบต่างๆของ hypogonadism ใน 76.9% ของกรณีแม่รับความเดือดร้อนจากการละเมิดของระบบสืบพันธุ์เช่นการละเมิดของความถี่สูงสังเกตในญาติของญาติศึกษาระดับปริญญา II-III ของทั้งสองด้านของแม่และบน สายของพ่อ

การลดลงของ GH อาจเป็นเพราะ dysregulation ของ catecholamines ที่ระบบประสาทส่วนกลาง GP Korenev เชื่อว่าในผู้ป่วยที่มีการขับถ่ายต่ำของ LH แต่ด้วยการเปิดตัวโดพามีนเพิ่มขึ้นคุณสามารถสันนิษฐานได้ว่าการปรากฏตัวของการละเมิดหลักที่เซลล์ hypothalamic neurosecretory ที่ไม่ตอบสนองต่อสิ่งเร้า dopaminergic เพียงพอหรือสร้างความวุ่นวายในระดับต่อมใต้สมอง

บทบาทของยับยั้งในการก่อโรคของรูปแบบส่วนกลางของการลดฮอร์โมนรังไข่ยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเต็มที่ Inhibins - เปปไทด์ที่แยกได้จาก follicular ของเหลวและ granulosa เซลล์ยับยั้งในระดับของต่อมใต้สมองหลั่ง FSH และการสังเคราะห์ในขณะที่ระดับของมลรัฐที่ - หลั่ง lyuliberina

เพศ chromatin ในผู้ป่วยที่มีภาวะ hypogonadotropic buffion positive, karyotype 46 / XX

Patanatomy ของการลดฮอร์โมน hypogonadotropic ที่แยกได้ ฟังก์ชั่นสำหรับผู้ที่ hypogonadotropic รองเป็นลักษณะรังไข่รูปแบบที่ดีที่มีจำนวนปกติของรูขุมดั่งเดิมซึ่งหากการพัฒนาก็เป็นเพียงขึ้นอยู่กับขั้นตอนของการสุกของรูปแบบขนาดเล็กที่มี 1-2 แถวของเซลล์ granulosa มันเป็นเรื่องยากมากที่จะสร้าง cavlic follicles ซึ่งมีการสัมผัสกับ atresia อย่างรวดเร็ว ไม่พบศพสีเหลืองและสีขาวตามกฎ ในเนื้อเยื่อระหว่างหน้าของเยื่อหุ้มสมองจำนวนเซลล์ลดลง คุณสมบัติเหล่านี้ทั้งหมดนำไปสู่ hypoplasia รังไข่ ด้วยความขาดแคลนของ LH ส่วนใหญ่ hypoplasia จะไม่เด่นชัดกว่าถ้า GT ทั้งสองมีความบกพร่อง ในพวกเขามีรูขุมขนและ atretic

[2], [3], [4]

อาการ hypogonadotropic รังไข่ hypopunction

อาการของ hypogram hypnotherapy hypnotherapy การร้องเรียนของผู้ป่วยจะลดลงไป amenorrhea ประถมหรือมัธยมมีผลเนื่องมาจาก  ภาวะมีบุตรยาก ความร้อน "Tides" เป็นกฎไม่ได้สังเกต ไม่พบความผิดปกติของ Somatic การเจริญเติบโตของผู้ป่วยปานกลางหรือสูง รัฐธรรมนูญของผู้หญิงไม่ค่อยมีสัดส่วนขันที

เมื่อทำการตรวจทางนรีเวชอวัยวะภายนอกของโครงสร้างปกติซึ่งบางครั้งอาจมีอาการ hypoplasia มดลูกและรังไข่มีขนาดลดลงซึ่งยืนยันโดยวิธีการวิจัยวัตถุประสงค์ (pneumopelvigraphy, ultrasound) ลักษณะทางเพศที่สองได้รับการพัฒนาเป็นอย่างดีและไม่ค่อยพบ hypoplasia ของเต้านม น้ำหนักตัวปกติมักเป็นปกติ

ลักษณะเฉพาะของโรคนี้ส่วนใหญ่เกิดจากเวลาปิดการทำงานของ gonadotropic และระดับการลดลงของ GH เมื่อ dopubertatnogo ดาวน์ซินโดรศูนย์รวมแยก hypogonadotropic hypogonadism อาการ Hypofunction รังไข่มีความเด่นชัดมากที่สุดจนกว่า evnuhoidizma ขาดการพัฒนาของลักษณะทางเพศมัธยมศึกษาปรากฏการณ์  ของโรคกระดูกพรุน อาการของโรคมีแนวโน้มที่จะไม่ดีขึ้น ในกรณีนี้ทั้งระดับความรุนแรงและระดับการลดลงของระดับ GH ยังปรากฏน้อยลง ความแตกต่างเหล่านี้ส่วนใหญ่จะเป็นตัวกำหนดกลยุทธ์การรักษาโรคและการพยากรณ์โรค ไม่มีภาวะแทรกซ้อนที่นำไปสู่การลดกำลังการผลิต

เกี่ยวกับการถ่ายภาพรังสีกะโหลกศีรษะพยาธิวิทยาที่ตรวจไม่พบหรือตรวจพบสัญญาณของความดันในสมองเพิ่มขึ้นและปรากฏการณ์ endokrianioza เป็นเว็บไซต์กลายเป็นปูน Dura ในส่วน Fronto ขม่อมและด้านหลังพนักพิงของ turcica sella ขนาดเล็กและพนักพิงแก้ไข ( "yuvenilizatsiya") เข้าสู่ระบบเอ็กซ์เรย์พบบ่อยที่สุดของโรคกระดูกพรุนเป็น hypogonadism hypertrophic ซึ่งมักจะเกิดขึ้นในกระดูกข้อมือและกระดูกสันหลัง

EEG เผยให้เห็นสัญญาณของพยาธิสภาพของสมองอินทรีย์ความผิดปกติของ diencephalic คุณสมบัติของทารกยังไม่บรรลุนิติภาวะ อย่างไรก็ตามการไม่มีการเปลี่ยนแปลงใน EEG ไม่ได้ยกเว้นการวินิจฉัย hypomonadotropic hypogram ด้วยซ้ำ

[5], [6], [7]

การวินิจฉัย hypogonadotropic รังไข่ hypopunction

การวินิจฉัยภาวะ hypogonadotropic hypogram ด้วยวิธี hypogonadotropic isolated ในการศึกษาเกี่ยวกับมูกปากมดลูกพบว่าภาวะ hypoestrogenia อาการ "นักเรียน" มีผลเสียและแสดงออกอย่างอ่อน ความผันผวนของ OI ตั้งแต่ 0 ถึง 10% IC แสดงให้เห็นว่าเซลล์กลางของเยื่อบุผิวช่องคลอดจะพบเซลล์ต้นกำเนิดและพาราอัลซัล (ตัวอย่างเช่น 10/90/0) อุณหภูมิโมเลกุลของทวารหนัก

การตรวจฮอร์โมนพบว่ามีภาวะ hypoestrogenism ในระดับปานกลางและไม่เด่นชัด ระดับเอสโตรเจนต่ำและน่าเบื่อ ระดับของ GH (LH และ FSH) ลดลงหรืออยู่ที่ระดับล่างของระดับ basal ปกติและมีความน่าเบื่อ เนื้อหาของ prolactin จะไม่มีการเปลี่ยนแปลง

ตัวอย่างที่มีฮอร์โมนโปรเจสเตอโรนเป็นกฎที่เป็นค่าลบซึ่งแสดงถึงระดับของภาวะ hypoestrogenism ตัวอย่างที่มีฮอร์โมนเอสโตรเจน - โพรเกสโตเจนเป็นบวกและบ่งบอกถึงการรักษาเยื่อบุโพรงมดลูก

การตรวจฮอร์โมนที่กระตุ้นการทำงานของรังไข่เป็นบวก MCHG บริหารปริมาณของ 75-150 IU / m หรือเอชซีจี 1,500 IU ต่อวันสำหรับ 2-3 / เมตรทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นในระดับเลือดของ estrogens ตรวจพบการเพิ่มขึ้นของ CI, IP กะขวา (พื้นผิวที่ปรากฏเซลล์) มีการทำเครื่องหมายอาการ "นักเรียน" , arborization อาจมีปฏิกิริยาอัตนัยในรูปแบบของความรู้สึกของความหนักและความรุนแรงในรังไข่เพิ่มขึ้นในความขาว

ทดสอบด้วย clomiphene (100 มก. / วันเป็นเวลา 5 วัน) พร้อมกับการเพิ่มขึ้นของระดับของ estrogens, การเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของ LH และ FSH ในเลือดจะถูกกำหนด อย่างไรก็ตามด้วยรูปแบบที่รุนแรงของโรคที่มีการลดลงของระดับของ estrogens, LH และ FSH ตัวอย่างที่มี clomiphene ให้ผลเชิงลบ

สำหรับการวินิจฉัยรอยโรคระดับ hypothalamic หรือต่อมใต้สมองมีการทดสอบ Hypofunction เสนอแยก hypogonadotropic รังไข่กับ LH-RH (lyuliberinom) ที่ 100 ไมโครกรัม / V กระแส ระดับที่เพิ่มขึ้นของ LH และ FSH ในการตอบสนองต่อการแนะนำควรระบุแหล่งกำเนิด hypothalamic ของโรคการขาดการตอบสนองต่อ gonadotropic บ่งชี้ว่าเกิดขึ้นในทางเดินปัสสาวะ อย่างไรก็ตามปฏิกิริยาของ gonadotropic ต่อมใต้สมองจะถูกพิจารณาจากหลายปัจจัยและขึ้นอยู่กับสถานะการทำงานของรังไข่โดยเฉพาะระดับของ estrogens ในเลือด กรณีนี้แสดงให้เห็นว่า hypoestrogenism ลึกเพิ่มขึ้นในการหลั่งของฮอร์โมน gonadotropin ปล่อยหลังจาก lyuliberina บริหารไม่มีไม่ได้เป็นตัวบ่งชี้ความน่าเชื่อถือของการทำลายของฟังก์ชั่นในระดับ gonadotrophic gonadotrofov

ในบางกรณีการ laparoscopy กับ biopsy รังไข่ใช้ในการชี้แจงการวินิจฉัย

การวินิจฉัยแยก ซินโดรมที่แยก hypogonadotropic Hypofunction รังไข่หลักควรจะแตกต่างจาก Hypofunction รังไข่รองกับโรคต่อมไร้ท่อต่างๆ (hyperthyroidism, ต่อมใต้สมอง adenoma อาการเชียนรูปแบบการทำงานที่ล้มเหลวของต่อมใต้สมอง mezhutochno- และอื่น ๆ .)

ภาพที่มีลักษณะคล้ายกันมากคือ hyperprolacti ไม่ใช่ hypogonadism ซึ่งรวมถึงรูปแบบของ hyperprolactinemia และเนื้องอก (micro-and macro-prolactinomas) เกณฑ์การวินิจฉัยที่แตกต่างหลักคือระดับของการตรวจหา prolactin และ X-ray

นอกจากนี้ควรลดความผิดปกติของการลดฮอร์โมน hypogonadotropic ในกลุ่มที่มี hypogram ด้วยรังไข่ทั้งหมด ที่นี่ดัชนีการวินิจฉัยหลักคือระดับของ FSH และ LH

[8], [9]

การรักษา hypogonadotropic รังไข่ hypopunction

การรักษาภาวะ hypogonadotropic buffion hypogram ด้วยวิธี hypothalamic-pituitary เพื่อกระตุ้นให้เกิด gonadotropic function เพื่อประเมินขอบเขตของการเกิด estrogenization ภายในร่างกายการรักษาควรเริ่มต้นด้วยการทดสอบ progesterone: 1% IM 1 ml ต่ออาหารเป็นเวลา 6 วัน การมีประจำเดือนที่คล้ายคลึงกันในภายหลังจะยืนยันถึงระดับที่เพียงพอของฮอร์โมนเอสโตรเจนในร่างกายและความเป็นไปได้ในการใช้ clostilbegite อย่างมีประสิทธิภาพ การใช้ gestagens ในการรักษา monotherapy สำหรับ hypogonadotropic buffion hypogram ไม่ได้ผล

มันควรจะตั้งข้อสังเกตว่าการใช้สังเคราะห์เตรียมสโตรเจน gestagen สำหรับประเภทบวกตัวอย่าง bisekurina ฮอร์โมนที่มีผลกระทบความคาดหวังการฟื้นตัวยังไม่นำไปสู่การฟื้นฟูการทำงานของรังไข่ตกไข่ การบำบัดด้วยยาเหล่านี้จะแสดงด้วยการทดสอบ progesterone ในเชิงลบเพื่อเตรียมผู้รับเยื่อบุโพรงมดลูกและระบบ hypothalamic-pituitary สำหรับการเตรียมฮอร์โมนเอสโตรเจนของตัวรับอุปกรณ์สามารถใช้ microfoline ได้ที่ระดับ 0.05 mg 1 / 2-1 / 4 เม็ดต่อวัน) ตั้งแต่วันที่ 5 ถึงวันที่ 25 ของรอบการกระตุ้น

โดยปกติจะมี 3-6 หลักสูตรหลังจากนั้นก็สามารถเปลี่ยนไปใช้การบำบัดกระตุ้นได้ การทำเช่นนี้ที่ใช้บ่อยที่สุด klostilbegit ซึ่งจะใช้ในขนาด 100-150 มก. / วันเป็นเวลา 5-7 วันที่เริ่มต้นในวันที่ 5 ของรอบการเหนี่ยวนำ ประสิทธิภาพของการรักษาจะได้รับการตรวจสอบโดยการทดสอบการวินิจฉัยการทำงาน (TDF) การฟื้นฟูอุณหภูมิพื้นฐานแบบสองเฟสบ่งชี้ถึงผลดี ปฏิกิริยาที่เกิดขึ้น menstrualnopodobnoe กับฉากหลังของเฟสเดียวและอุณหภูมิ gipolyuteinovoy อย่างมากแสดงให้เห็นถึงผลกระทบบางส่วนซึ่งในกรณีนี้สามารถเพิ่มได้โดยการบริหารที่เพิ่มขึ้นของเอชซีจีในขนาด 3000-9000 IU / m ในช่วงการตกไข่ที่คาดหวังโดยรอบ 14-16 วัน การรักษาจะดำเนินต่อไปจนกว่าจะได้รับวัฏจักรสองเฟสเต็มรูปแบบ (สามารถเรียนได้ 6 หลักสูตร) เมื่อผลสำเร็จการรักษาควรได้รับการกำจัดและการควบคุมการดำเนินการเก็บรักษาที่อุณหภูมิทางเดินปัสสาวะ ในกรณีที่เกิดอาการซ้ำ

การรักษาด้วย clostilbugite ที่ไม่ได้ผลและมีระดับ GH ลดลงอย่างมีนัยสำคัญจึงเป็นไปได้ที่จะใช้ gonadotropin ในคนวัยหมดประจำเดือนหรือแบบอวัยวะ - pergonal-500 นับจากวันที่ 3 ของรอบการกระตุ้น MCG จะได้รับยา 75-300 IU / m ทุกวันเป็นเวลา 10-14 วันจนกว่ายอดฮอร์โมนเอสโตรเจนก่อนเวลา ovulatory จะถึง 1104-2576 pmol / L. มันมีประสิทธิภาพในการควบคุมการเจริญของรูขุมขนก่อนที่จะมีขั้นตอนของถุง graafovaya ด้วยอัลตราซาวนด์ ในเวลาเดียวกันการสังเกตจะดำเนินการใน TFD ("นักเรียน" อาการ, arborization, CI, IP)

เมื่อระยะก่อนการตกไข่ถึงวันหยุดพักหนึ่งวันจะทำหลังจากที่มีขนาดใหญ่ของ HC เป็นครั้งเดียว (4500-12000 หน่วย) ส่งผลให้การตกไข่และร่างกายสีเหลือง การรักษา HMG เป็นความยากลำบากที่เป็นที่รู้จักเนื่องจากเป็นไปได้ที่จะกระตุ้นการสร้างรังไข่มากขึ้นการศึกษาฮอร์โมนหรืออัลตราซาวนด์นั้นจำเป็นต้องใช้ เมื่อใช้ MCH การควบคุมทางนรีเวียรเป็นสิ่งจำเป็น ประสิทธิผลของการกระตุ้นการตกไข่ถึง 70-90%, การฟื้นฟูความอุดมสมบูรณ์ - 30-60% บางทีการเริ่มตั้งครรภ์หลายครั้ง

วิธีการรักษาภาวะ hypogonadotropic buffing hypogram ด้วยวิธีที่มีประสิทธิภาพและมีประสิทธิภาพมากคือการใช้ lylyberyrin โดยปกติฉีด 50-100 μgของยาใน / m หรือ IV, intranasal เส้นทางของการบริหารเป็นไปได้. Luliberin เป็นยาภายใน 10-14 วันก่อนที่จะเริ่มมีการตกไข่ระยะเวลาที่กำหนดโดย TFD, อัลตราซาวนด์และการศึกษาฮอร์โมน

พยากรณ์

การคาดการณ์เป็นสิ่งที่ดี ความสามารถในการทำงานไม่ถูกละเมิด ผู้ป่วยจะต้องได้รับการจดทะเบียนเพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดเนื้องอกของระบบ hypothalamic-pituitary และการตรวจวินิจฉัยกระบวนการ hyperplastic ในระบบสืบพันธุ์ในพื้นหลังของการรักษาด้วยฮอร์โมน ในกรณีของการตั้งครรภ์พวกเขามีความเสี่ยงสำหรับการแบกของเธอ

[10], [11], [12], [13]