เนื้องอกรังไข่ที่มีลักษณะเป็นชาย

เนื้องอกที่ทำให้เกิดอาการเพศชาย (มาจากภาษาละตินว่า virilis ซึ่งแปลว่าเพศชาย) เป็นเนื้องอกที่ออกฤทธิ์ต่อฮอร์โมน โดยจะหลั่งฮอร์โมนเพศชาย - แอนโดรเจน (T, A, DHEA) เนื้องอกที่ทำให้เกิดอาการเพศชายถือเป็นโรคที่พบได้ยาก NS Torgushina ได้ตรวจพบ androblastoma ในเนื้องอกที่ทำให้เกิดอาการเพศชาย 0.09% จากทั้งหมด 2,309 รายในช่วง 25 ปีที่ผ่านมา

ระบาดวิทยา

เนื้องอกรังไข่แบบมีเพศชายสามารถเกิดขึ้นได้ในทุกกลุ่มอายุ แต่จำนวนกรณีที่พบมากที่สุดคือในผู้ป่วยที่มีอายุ 20 ปี

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

สาเหตุ เนื้องอกรังไข่ที่มีลักษณะเป็นชาย

สาเหตุและพยาธิสภาพของเนื้องอกรังไข่ที่ทำงานด้วยฮอร์โมนหรือทำให้เกิดลักษณะเป็นชาย (VOT) เช่นเดียวกับเนื้องอกโดยทั่วไปยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด โดยทั่วไปแล้วยอมรับกันว่าเนื้องอกเหล่านี้ทั้งหมดเกิดจากซากของส่วนต่อมเพศของผู้ชายในรังไข่ ตามแนวคิดสมัยใหม่ พยาธิสภาพของเนื้องอกรังไข่ที่ทำให้มีลักษณะเป็นชายยังเกี่ยวข้องกับสถานะของระบบไฮโปทาลามัส-ต่อมใต้สมอง ตามข้อมูลของ AD Dobracheva ระดับของฮอร์โมนโกนาโดโทรปิกในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกดังกล่าวอาจแตกต่างกัน: ต่ำ, สูงและปกติ และการหลั่งของฮอร์โมนไม่มีลักษณะเฉพาะ ในเวลาเดียวกันพบว่าผู้ป่วยมีความผิดปกติของการควบคุมฮอร์โมนโกนาโดโทรปิกที่ระดับปฏิสัมพันธ์ของ LH กับตัวรับ และไม่จำเป็นต้องใช้ HG เพื่อรักษาการหลั่งแอนโดรเจนโดยเนื้องอก

บทบาทของความผิดปกติทางพันธุกรรมยังไม่ได้รับการพิสูจน์

กายวิภาคทางพยาธิวิทยา เนื้องอกรังไข่ที่ทำให้เกิดอาการเพศชายเป็นเนื้องอกของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของสายสะดือที่ประกอบด้วยเนื้องอกที่สร้างฮอร์โมนและเนื้องอกที่ขึ้นอยู่กับฮอร์โมนซึ่งมีการกำเนิดที่ซับซ้อน ตามการจำแนกประเภทของ WHO (1977) เนื้องอกเหล่านี้จัดอยู่ในกลุ่มเซลล์ไขมันหรือเซลล์ไขมัน เนื้องอกเซลล์แกรนูโลซา เนื้องอกทีโคมา และแอนโดรบลาสโตมาที่มีระดับการแบ่งตัวที่แตกต่างกันสามารถทำให้เกิดกลุ่มอาการเพศชายในผู้หญิงได้

เนื้องอกเซลล์ Granulosa พบได้บ่อยในผู้หญิงที่มีอายุมากกว่า 40 ปี เนื้องอกเหล่านี้มักอยู่ด้านเดียวและมักเป็นมะเร็ง เมื่อดูด้วยสายตาปกติ เนื้องอกชนิดนี้จะมีต่อมน้ำเหลืองหุ้มอยู่ โดยมีเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 10 ซม. บนส่วนของเนื้องอกชนิดแข็ง ซีสต์ หรือซีสต์ ซึ่งลักษณะเหล่านี้จะกำหนดความสม่ำเสมอของเนื้องอก โพรงซีสต์จะมีช่องเดียวหรือหลายช่อง เต็มไปด้วยเนื้อหาที่โปร่งใสและ/หรือมีเลือดออก เป็นซีรัมหรือเมือก เมื่อดูด้วยกล้องจุลทรรศน์ เนื้องอกจะมีโครงสร้างที่หลากหลาย เช่น เนื้องอกแยกส่วน คล้ายรูพรุน มีรูพรุน มีถุงลม มีต่อมน้ำเหลือง มีเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เป็นต้น เซลล์เนื้องอกมีขนาดเล็ก นิวเคลียสมีขนาดค่อนข้างใหญ่ หนาแน่น ไม่ค่อยมีตุ่มน้ำที่มีร่อง ทำให้ดูเหมือนเมล็ดกาแฟ ในเนื้องอกชนิดร้ายแรงจะพบนิวเคลียสขนาดใหญ่ที่น่าเกลียด มีรูปร่างแบ่งเซลล์แบบไมโทซิส ซึ่งบางครั้งอาจมีลักษณะผิดปกติ เซลล์เนื้องอกสามารถสร้างโครงสร้างคล้ายดอกกุหลาบขนาดเล็กที่มีมวลฐานที่ไม่มีโครงสร้างอยู่ตรงกลาง ซึ่งเรียกว่า Koll-Exner bodies

ไซโทพลาซึมของพวกมันมักจะมีการรวมตัวของไขมัน เซลล์เนื้องอกเม็ดเลือดขาวชนิดกรานูโลซาที่กลายพันธุ์จะมีองค์ประกอบของเธคัลที่แสดงออกในระดับต่างๆ กัน ซึ่งก่อตัวขึ้นโดยเซลล์เธคัลทั่วไปที่สร้างโครงสร้างแข็งหรือโดยกลุ่มเซลล์ขนาดเล็กคล้ายไฟโบรบลาสต์ เซลล์เธคัลทั้งสองประเภทมีเอนไซม์ที่กระตุ้นการสร้างสเตียรอยด์สูง ได้แก่ 3beta-hydroxysteroid dehydrogenase, กลูโคส-6-ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนส, NAD- และ NADP-tetrazolium reductase รวมถึงไขมันจำนวนมาก เช่น คอเลสเตอรอล เอสเทอร์ของคอเลสเตอรอล และฟอสโฟลิปิด เซลล์เหล่านี้มีลักษณะเฉพาะคือโครงสร้างจุลภาคที่มีอยู่ในเซลล์ที่ผลิตสเตียรอยด์ ในเซลล์ของส่วนประกอบเซลล์กรานูโลซา เอนไซม์ที่กระตุ้นการสร้างสเตียรอยด์ก็ถูกตรวจพบเช่นกัน ยกเว้น 3beta-oxysteroid dehydrogenase แต่กิจกรรมของเอนไซม์เหล่านี้ต่ำกว่าในเซลล์ของส่วนประกอบเธคัลอย่างไม่มีที่เปรียบเทียบได้

ดังนั้น แหล่งที่มาหลักของแอนโดรเจนในเนื้องอกเซลล์เกรนูลูซาที่มีลักษณะเป็นชายก็คือส่วนประกอบของแอนโดรเจนนั่นเอง

เนื้องอกทีโคมาคือเนื้องอกของรังไข่ที่ทำให้เกิดอาการผิดปกติได้บ่อยที่สุด เนื้องอกชนิดร้ายพบได้น้อย โดยเฉลี่ย 4-5% ของกรณี เนื้องอกทีโคมามักอยู่ด้านเดียว ไม่มีแคปซูลที่มองเห็นได้ เส้นผ่านศูนย์กลางของเนื้องอกมีตั้งแต่ 1 ถึง 5 ซม. ในบางกรณีอาจสูงถึง 20-25 ซม. เนื้องอกมีลักษณะยืดหยุ่นหนาแน่น พื้นผิวเรียบหรือเป็นตุ่มเล็ก ๆ และบนส่วนตัดจะมีสีเหลืองอมน้ำตาล มักมีจุด กระบวนการเสื่อมสภาพ โดยเฉพาะในเนื้องอกขนาดใหญ่ ทำให้เกิดโพรงที่มีผนังเรียบพร้อมเนื้อหาที่เป็นซีรัมหรือคล้ายวุ้น บางครั้งอาจมีเลือดผสมอยู่ด้วย ในรังไข่ที่มีเนื้องอกทีโคมาอยู่ เปลือกจะคงอยู่ แต่จะฝ่อลงอย่างเห็นได้ชัด โดยเฉพาะเนื้อเยื่อระหว่างช่อง รังไข่ตรงข้ามจะมีการขยายตัวของเนื้อเยื่อน้อยลง บางครั้งอาจมีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่โตเกินขนาดและ/หรือเนื้องอกทีโคมา

เนื้องอกที่มีลักษณะเป็นไวรัสเป็นเนื้องอกชนิดหนึ่งที่มีลูทีน เนื้องอกเหล่านี้ก่อตัวขึ้นจากเซลล์เยื่อบุผิวคล้ายกับเซลล์ของรูขุมขนของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เซลล์เนื้องอกก่อตัวเป็นทุ่ง เชือก และรัง ไซโทพลาซึมมีอยู่มาก มีลักษณะเป็นอ็อกซิฟิลิก มีเนื้อละเอียด และมีลูทีนและลิพิดหลายชนิด นิวเคลียสมีขนาดค่อนข้างใหญ่ โดยมีนิวคลีโอลัสที่สามารถแยกแยะได้ชัดเจน เซลล์เนื้องอกแสดงเอนไซม์ที่มีกิจกรรมสูง ซึ่งช่วยในกระบวนการสังเคราะห์สเตียรอยด์ทางเพศ ซึ่งสะท้อนถึงกิจกรรมการทำงานที่สูงของเซลล์ มีความสัมพันธ์บางอย่างระหว่างกิจกรรมของเอนไซม์สเตียรอยด์เจเนซิสและปริมาณลิพิดในเซลล์ ยิ่งมีลิพิดมาก โดยเฉพาะคอเลสเตอรอลเอสเทอร์ กิจกรรมของเอนไซม์ก็จะยิ่งลดลง และในทางกลับกัน เนื้องอกจำนวนเล็กน้อยมีปรากฏการณ์ของนิวเคลียสแอทิปิซึม ไม่ค่อยพบกิจกรรมไมโทซิสที่เพิ่มขึ้นในเนื้องอกเหล่านี้ เนื้องอกร้ายมีลักษณะเฉพาะคือมีรูปร่างและความผิดปกติทางนิวเคลียร์และเซลล์ มีลักษณะการแบ่งตัวของเซลล์ที่ผิดปกติและการเจริญเติบโตที่ทำลายล้าง อาการกำเริบและการแพร่กระจายเกิดขึ้นไม่บ่อยนัก

Androblastomas (arrenoblastoma, tubular adenoma, tumor of sustentocytes and glandulocytes, masculinomas เป็นต้น) เป็นเนื้องอกในรังไข่ที่พบได้น้อยและทำให้เกิดภาวะ virilization syndrome เนื้องอกเหล่านี้เกิดขึ้นได้ในทุกช่วงอายุ แต่ส่วนใหญ่มักอยู่ในช่วงอายุ 20 ถึง 30 ปี เนื้องอกเหล่านี้มักเป็นเนื้องอกข้างเดียวที่ไม่ร้ายแรง โดยมีเส้นผ่านศูนย์กลาง 1 ถึง 10 ซม. หรือมากกว่านั้น เมื่อตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ จะแยกความแตกต่างได้อย่างชัดเจน ปานกลาง และแยกแยะได้ไม่ดี

ในกลุ่มแรกมี 4 รูปแบบ โดย 2 รูปแบบประกอบด้วยเซลล์ Sertoli ได้แก่ อะดีโนมาแบบท่อ (Pick adenoma) และ androblastoma ที่มีการสะสมของไขมัน เนื้องอกเซลล์ Sertoli และ Leydig และ Leydigoma รูปแบบทั้งหมดนี้สามารถทำให้เกิดกลุ่มอาการ virilization ได้ แต่ส่วนใหญ่มักจะเกิดขึ้นใน 3 ประเภทสุดท้าย อะดีโนมาแบบท่อเกิดจากโครงสร้างโมโนมอร์ฟิกแบบท่อหรือแบบหลอกท่อของเซลล์ประเภท Sertoli ที่อยู่ใกล้กัน โครงสร้างแบบหลอกท่อหรือที่เรียกว่าท่อแข็งจะยาวและคล้ายกับท่อสร้างอสุจิของอัณฑะก่อนวัยแรกรุ่น ในบางกรณี ยังมีบริเวณที่มีโครงสร้างแบบท่อน้ำ กระจาย หรือแบบคริบริฟอร์ม ซึ่งมักมี Kohlexner bodies ทั่วไป

เซลล์เนื้องอกส่วนใหญ่มีไขมันในไซโทพลาสซึมมาก เซลล์นี้คือ androblastoma แบบท่อที่มีการสะสมของไขมันหรือที่เรียกว่า lipid folliculoma แต่ด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนได้พิสูจน์แล้วว่าในกรณีทั้งหมดนี้ เซลล์ Sertoli ก่อตัวขึ้น กลุ่มอาการไวรัสมักเกิดขึ้นในผู้หญิงที่มีเนื้องอกที่มีโครงสร้างผสม ซึ่งเกิดจากเซลล์ Sertoli และเซลล์ Leydig อัตราส่วนของโครงสร้างท่อและเซลล์ Leydig จะแตกต่างกันไปในแต่ละเนื้องอก เช่นเดียวกับระดับการแบ่งตัวของส่วนประกอบต่อม เนื้องอกจากเซลล์ Leydig ดูเหมือนจะเกิดจากเซลล์ตั้งต้นของฮิลัสหรือเซลล์สโตรมาของรังไข่ ในกรณีแรก เนื้องอกจะอยู่ในรูปของต่อมน้ำเหลืองในเมโซวาเรียม และในกรณีที่สอง จะอยู่ในรูปของต่อมน้ำเหลืองในเมดัลลาของรังไข่

เนื้องอกส่วนใหญ่ไม่ร้ายแรง แม้ว่าจะมีรายงานกรณีการแพร่กระจายของเนื้องอกดังกล่าว ซึ่งทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตในเอกสารก็ตาม แหล่งหลักของฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนในเนื้องอกคือเซลล์ Leydig และเซลล์ Sertoli ในระดับที่น้อยกว่า

แอนโดรบลาสโตมาชนิดกลางแตกต่างจากแอนโดรบลาสโตมาชนิดที่แยกความแตกต่างได้อย่างชัดเจนตรงที่มีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันคล้ายเนื้อเยื่อเกี่ยวพันพัฒนาอย่างแข็งแกร่ง แอนโดรบลาสโตมาชนิดที่แยกความแตกต่างได้ต่ำมีลักษณะเด่นคือมีส่วนประกอบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ซึ่งคล้ายกับเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เด่นกว่าส่วนประกอบของเยื่อบุผิว ซึ่งแสดงด้วยโครงสร้างท่อเทียมจากเซลล์เซอร์โทลิที่ผิดปกติ ในรังไข่อีกข้าง จะสังเกตเห็นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ขยายตัวอย่างเห็นได้ชัด

เนื้องอกเซลล์ไขมันของรังไข่เป็นคำรวมที่รวมถึงเนื้องอกที่มีการสร้างเนื้อเยื่อที่ไม่ชัดเจนหรือน่าสงสัย เนื้องอกเหล่านี้ได้แก่ เนื้องอกจาก dystopia ของเปลือกต่อมหมวกไต เซลล์ Leydig (จากเซลล์ hilus ที่เป็นอนาล็อกในรังไข่) รวมถึง luteoma stromal luteoma หรือถ้าผู้หญิงตั้งครรภ์ luteoma ของการตั้งครรภ์ เนื้องอกทั้งหมดเหล่านี้จะรวมกันเป็นกลุ่มเดียวโดยอาศัยพื้นฐานที่ว่าประกอบด้วยเซลล์ที่มีสัณฐานวิทยาแบบเดียวกับเซลล์ที่ผลิตสเตียรอยด์และมีเม็ดสีไลโปโครมจำนวนมาก รวมทั้งลิปิดที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการสร้างสเตียรอยด์ (คอเลสเตอรอลและเอสเทอร์ของมัน)

อย่างไรก็ตาม เนื้องอกเหล่านี้ขาดลักษณะทางภูมิประเทศและจุลทรรศน์ที่จำเป็นสำหรับการระบุ เนื้องอกเซลล์ไขมันส่วนใหญ่เป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง พบเนื้องอกชนิดร้ายแรงในเนื้องอกจากต่อมหมวกไตที่เสื่อมโทรม เนื้องอกเซลล์ไขมันจะต้องแยกความแตกต่างจากเนื้องอกแอนโดรบลาสโตมาของต่อมหมวกไต รังไข่ เนื้องอกที่ทำให้เป็นชายชนิดอื่น และเนื้องอกเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของรังไข่ ซึ่งมาพร้อมกับกลุ่มอาการที่ทำให้เป็นชาย การตรวจทางพยาธิวิทยาของเนื้องอกที่ตัดออกโดยคำนึงถึงตำแหน่งที่เนื้องอกเป็น ถือเป็นปัจจัยสำคัญในการวินิจฉัย

เนื้องอกจากเนื้อเยื่อต่อมหมวกไตผิดปกติพบได้น้อย เกิดขึ้นได้ในทุกช่วงวัย ส่วนใหญ่เป็นเนื้องอกข้างเดียว อาจมีขนาดใหญ่ขึ้น มีลักษณะเป็นต่อมน้ำเหลืองสีเหลืองชัดเจน เซลล์เนื้องอกก่อตัวเป็นสายและคอลัมน์ที่มีหลอดเลือดจำนวนมาก ไซโทพลาซึมของเนื้องอกมีไขมัน (คอเลสเตอรอลอิสระและคอเลสเตอรอลที่จับกัน) มาก เมื่อพิจารณาจากการเตรียมเนื้อเยื่อ จะพบว่ามีลักษณะเป็นฟองหรือ "ว่างเปล่า" หลักฐานที่ชัดเจนของต้นกำเนิดเนื้องอกจากเนื้อเยื่อต่อมหมวกไตที่ผิดปกติคือการหลั่งคอร์ติซอล เนื้องอกเหล่านี้มักเป็นมะเร็ง

เนื้องอกจากเซลล์ hilus (Leydig) ซึ่งอยู่ในกลุ่มนี้ มีลักษณะเด่นคือขนาดเล็ก มีสีเหลืองบนหน้าตัด มีไขมันในไซโทพลาสซึมจำนวนมาก และบางครั้งก็มีผลึก Reinke ด้วย

เนื้องอกลูทีโอมาของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเป็นเนื้องอกของรังไข่ที่พบได้น้อย โดยพบได้บ่อยในสตรีวัยหมดประจำเดือน เนื้องอกดังกล่าวจะอยู่ในชั้นของเปลือกสมอง ประกอบด้วยเซลล์ลูทีนในเนื้อเยื่อระหว่างชั้นของเปลือกสมอง เนื้องอกเหล่านี้มักมีหลายก้อน มักเป็นทั้งสองข้าง และมักมาพร้อมกับภาวะเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของรังไข่ทำงานผิดปกติ

หากไม่สามารถจำแนกเนื้องอกรังไข่ที่มีลูทีนและกลายเป็นชายได้ว่าเป็นชนิดใดชนิดหนึ่งข้างต้น ควรจัดให้อยู่ในประเภทของเนื้องอกเซลล์ไขมันที่ไม่จำเพาะ รังไข่ที่มีเนื้องอกกลายเป็นชายจะแสดงการเปลี่ยนแปลงแบบฝ่อตัวโดยมีการสูญเสียส่วนหนึ่งของอุปกรณ์ของรูขุมขนและปรากฏการณ์การกดทับ รังไข่อีกข้างหนึ่งมีภาวะพร่องของเนื้อเยื่อหรือไม่มีการเปลี่ยนแปลงในระดับจุลภาค เมื่อตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ อาจสังเกตเห็นลักษณะทางพยาธิวิทยาของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

อาการ เนื้องอกรังไข่ที่มีลักษณะเป็นชาย

อาการของเนื้องอกรังไข่ที่มีภาวะเป็นชายนั้นถูกกำหนดโดยระดับและกิจกรรมทางชีวภาพของแอนโดรเจนที่หลั่งออกมาจากเนื้องอกและไม่ขึ้นอยู่กับโครงสร้างทางสัณฐานวิทยาของเนื้องอก เป็นที่ทราบกันดีว่าด้วยลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาเดียวกัน เนื้องอกสามารถผลิตแอนโดรเจนและเอสโตรเจนได้ และทำให้เกิดอาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้อง

อาการแรกๆ ของเนื้องอกรังไข่ที่มีลักษณะเป็นชายคือประจำเดือนหยุดกะทันหันซึ่งมักเกิดขึ้นก่อนประจำเดือนมาไม่ปกติเป็นระยะเวลาสั้นๆ หรือที่เรียกว่า ประจำเดือนมาไม่ปกติ (oligoopsomenorrhea) ในกรณีที่เนื้องอกผลิตฮอร์โมนแอนโดรเจนผสมกัน อาจเกิดภาวะเลือดออกผิดปกติจากมดลูก (matrirrhagia) ได้เช่นกัน โดยมักมีตกขาวเป็นเลือดปน

ภาวะขนดกแบบก้าวหน้าเกิดขึ้นพร้อมกันกับภาวะประจำเดือนผิดปกติ จากนั้นจึงเกิดภาวะที่เรียกว่าศีรษะล้านแบบผู้ชาย เสียงจะแหบลงอย่างรวดเร็ว ภาวะเสื่อมถอยของเพศหญิงจะเห็นได้ชัด โดยลักษณะทางเพศรองของผู้หญิงจะหายไป ต่อมน้ำนมจะเล็กลงและหย่อนยาน ไขมันที่สะสมบริเวณสะโพกจะหายไป รูปร่างจะใกล้เคียงกับผู้ชาย เมื่อทำการตรวจทางสูตินรีเวช พบว่าคลิตอริสมีขนาดใหญ่ขึ้นและมีลักษณะเป็นชายมากขึ้น เยื่อเมือกจะฝ่อลงจนมีสีเขียวอมฟ้า ขนาดของมดลูกจะลดลง บางครั้งอาจคลำรังไข่ที่โตขึ้นได้

การตรวจทางเซลล์วิทยาพบว่าค่า CI ลดลงเหลือ 0 และมีเซลล์เยื่อบุผิวพาราเบซัลและบาซัลอยู่มาก อาการ "รูม่านตา" เป็นลบ

อาการทั้งหมดที่ระบุไว้แสดงออกมาอย่างชัดเจน ปรากฏขึ้นอย่างกะทันหัน (ผู้ป่วยสามารถระบุได้อย่างแม่นยำว่าเริ่มป่วยตั้งแต่เดือนไหน) และดำเนินไปอย่างรวดเร็ว ในกรณีที่มีการหลั่งฮอร์โมนแอนโดรเจนและเอสโตรเจนผสมกัน อาการที่ระบุอาจไม่ชัดเจนนัก

ในเนื้องอกรังไข่ที่กลายเป็นชาย การขับถ่ายเอสโตรเจนอาจลดลง ปกติ หรือเพิ่มขึ้นก็ได้ ตามข้อมูลของเรา ระดับการขับถ่าย 17-KS ในปัสสาวะนั้นแตกต่างกันมาก โดยอยู่ที่ 22.53 ถึง 206.63 μmol/s โดยเฉลี่ย - (53.73±3.81) μmol/s, n=38 ซึ่งลดค่าการวินิจฉัยของตัวบ่งชี้นี้ลงอย่างมีนัยสำคัญ เมื่อกำหนดเศษส่วน 17-KS แอนโดรสเตอโรนจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ - (9.36±1.04) μmol/s ที่ n=7 และ 17-KS ที่ถูกออกซิไดซ์ 11 - (7.62±0.93) μmol/s ที่ n=6 การขับถ่าย 17=OCS ไม่แตกต่างจากค่าปกติ - (12.9±1.15) μmol/s ที่ n=37

ตัวบ่งชี้ที่เชื่อถือได้มากขึ้นสำหรับการทำงานของแอนโดรเจนในรังไข่คือระดับของฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนในพลาสมา ระดับของฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนในผู้ป่วย OVF ทุกรายเกินค่าปกติอย่างมีนัยสำคัญที่ (15.58±0.92) nmol/l โดยค่าปกติคือ (1.47±0.41) nmol/l ระดับการเจริญเติบโตของฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนจะกำหนดความรุนแรงของอาการ virilization โดยรวม ไม่พบความสัมพันธ์ระหว่างระดับของฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนและขนาดของเนื้องอก

โดยปกติแล้วปริมาณฮอร์โมน HG (LH และ FSH) ในเนื้องอกรังไข่ที่โตเต็มที่จะไม่ถูกรบกวน จากข้อมูลของเราพบว่าระดับฮอร์โมน LH โดยเฉลี่ยอยู่ที่ (11.53±2.5) U/l สำหรับ n=8; ฮอร์โมน FSH อยู่ที่ (8.1±2.7) U/l สำหรับ n=7 ในผู้ป่วย 4 ราย ระดับฮอร์โมนโปรแลกตินอยู่ในระดับปกติที่ (588±177) mU/l และในผู้ป่วยที่เหลือ ระดับฮอร์โมนนี้เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญที่ (3249±1011) mU/l ไม่พบภาวะน้ำนมไหล

ในผู้ป่วยทุกรายที่มีอายุต่ำกว่า 18 ปี อายุของกระดูกในภาพเอกซเรย์ของมือสอดคล้องกับวัยเจริญพันธุ์ โดยโซนการเจริญเติบโตปิดลง ซึ่งอาจเป็นผลมาจากผลทางอนาโบลิกของแอนโดรเจน ไม่พบความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีน คาร์โบไฮเดรต และแร่ธาตุในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกรังไข่ที่มีลักษณะเป็นชาย ผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสี่เป็นโรคอ้วน

ในบรรดาลักษณะของหลักสูตรมีความจำเป็นต้องสังเกตความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของอาการทั้งหมดของโรค การพัฒนาของเนื้องอกรังไข่ที่โตเป็นชายในระหว่างตั้งครรภ์ไม่ได้ถูกแยกออก ผู้ป่วยบางรายมีอาการผิดปกติของต่อมใต้สมองในไฮโปทาลามัส เช่น โรคอ้วนระดับ II (15%) และ III (10%) รอยแตกสีชมพูที่ต้นขา (5%) การปรากฏตัวของต่อมใต้สมองบนเอ็กซ์เรย์ของกะโหลกศีรษะ (32%) ความดันโลหิตสูง อาการทางระบบประสาทขนาดเล็ก (10%) การเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะใน EEG (3%) การมีอาการเหล่านี้บางครั้งทำให้การวินิจฉัยซับซ้อนอย่างมาก

สิ่งที่น่าสนใจคือข้อมูลเกี่ยวกับสถานะของต่อมหมวกไตในเนื้องอกรังไข่ที่เกิดภาวะเพศชาย

การวินิจฉัย เนื้องอกรังไข่ที่มีลักษณะเป็นชาย

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของเนื้องอกรังไข่ที่มีภาวะเพศชาย ไม่ใช่เรื่องยากที่จะสงสัยว่าเป็นเนื้องอกที่มีภาวะเพศชายเมื่อมีอาการทางคลินิกที่ชัดเจน แต่บ่อยครั้งที่การระบุแหล่งที่มาของภาวะฮอร์โมนแอนโดรเจนสูงเกินนั้นค่อนข้างยาก การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกที่ระบุ ซึ่งก็คือระดับฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนในพลาสมาที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ และไม่ใช่เรื่องยากหากเนื้องอกมีขนาดใหญ่พอที่จะคลำได้ง่าย อย่างไรก็ตาม เนื้องอกรังไข่ที่มีภาวะเพศชายมักไม่ใหญ่ โดยมักจะมีเส้นผ่านศูนย์กลาง 1-2 ซม. ทำให้ไม่สามารถตรวจพบเนื้องอกได้แม้จะใช้เครื่องตรวจปอดด้วยกล้องหรือการส่องกล้อง

นอกจากนี้ การมีเนื้องอกรังไข่ที่มีรูปร่างคล้ายผู้ชายทั้งสองข้างก็เป็นไปได้ ซึ่งทำให้การวินิจฉัยโรคมีความซับซ้อน ในเวลาเดียวกัน การนำการส่องกล้องและอัลตราซาวนด์มาใช้ในทางปฏิบัติได้ขยายขีดความสามารถในการวินิจฉัยโรคได้อย่างมาก อย่างไรก็ตาม เนื่องจากขนาดของเนื้องอกมีขนาดเล็กมากและมีการเปลี่ยนแปลงของต่อมหมวกไต การวินิจฉัยโรคเฉพาะที่จึงทำได้ยากเช่นกัน ในกรณีดังกล่าว วิธีการสวนหลอดเลือดของรังไข่และต่อมหมวกไตแยกกันพร้อมการเก็บตัวอย่างเลือดเพื่อตรวจวัดระดับแอนโดรเจนจึงมีประโยชน์อย่างยิ่ง สามารถใช้การตรวจต่อมน้ำเหลืองและการตรวจหลอดเลือดดำได้

การทดสอบการทำงานของ DM และ hCG ในเนื้องอกรังไข่ที่เกิดภาวะ virilization นั้นไม่ได้ให้ข้อมูลใดๆ เนื่องจากไม่มีการลดลงหรือเพิ่มขึ้นที่เชื่อถือได้ของระดับ T ในเลือด แต่การมีเนื้องอกในร่างกายจะบ่งชี้ได้จากระดับ T เริ่มต้นที่สูง

เมื่อตรวจพบเนื้องอกในรังไข่ที่มีภาวะเป็นชาย ควรคำนึงถึงความเป็นไปได้ของการแพร่กระจายด้วย การตรวจเอกซเรย์ผู้ป่วยจึงเป็นสิ่งจำเป็น

เนื้องอกรังไข่ที่เกิดอาการเป็นชาย ควรแยกความแตกต่างจากเนื้องอกแอนโดรสเตอโรมา เนื้องอกกลูแคนโดรสเตอโรมา เนื้องอกรังไข่แบบเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน และภาวะการทำงานของเปลือกต่อมหมวกไตหลังวัยแรกรุ่น

ในเนื้องอกแอนโดรสเตอโรมา ภาพทางคลินิกจะเหมือนกันกับในเนื้องอกรังไข่ที่โตเต็มที่ ความแตกต่างเพียงอย่างเดียวคือแหล่งที่มาของภาวะแอนโดรเจนเกินปกติ นอกจากนี้ ในเนื้องอกเหล่านี้ โดยทั่วไป การขับถ่าย 17-KS ในปัสสาวะจะเพิ่มขึ้น และในเนื้องอกกลูแคนโดรสเตอโรมา 17-OCS ก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน การให้ DM ไม่ได้ช่วยลดระดับที่เพิ่มขึ้นของ DM

วิธีการวินิจฉัยเฉพาะที่ (retropneumoperitoneum, อัลตราซาวนด์, การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์) ช่วยในการระบุเนื้องอกของต่อมหมวกไต ในขณะที่วิธีการตรวจรังไข่ที่คล้ายคลึงกันสามารถระบุภาวะการเจริญเติบโตไม่สมบูรณ์ของเนื้องอกได้

ในภาวะต่อมหมวกไตทำงานผิดปกติหลังวัยแรกรุ่นซึ่งมีอาการของภาวะเป็นชายและภาวะประจำเดือนผิดปกติ พบว่ามีการขับถ่าย 17-KS ทางปัสสาวะเพิ่มขึ้นและมีระดับฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนในเลือดสูง ซึ่ง DM สามารถยับยั้งได้ดี การตรวจพบภาวะต่อมหมวกไตทำงานผิดปกติทั้งสองข้างและภาวะรังไข่ทำงานผิดปกติพร้อมกันสามารถวินิจฉัยได้ในที่สุด

ในโรคเนื้องอกของรังไข่ชนิดรุนแรง มักพบอาการของภาวะเพศชายเพิ่มขึ้น ได้แก่ ผมร่วง คลิตอริสเป็นชาย และเสียงแหบ ซึ่งอาการทางคลินิกส่วนใหญ่คล้ายคลึงกับโรคเนื้องอกของรังไข่ชนิด OVS อย่างไรก็ตาม โดยทั่วไปแล้ว โรคเนื้องอกของรังไข่ชนิด stromal จะมีอาการผิดปกติของต่อมใต้สมองบริเวณไฮโปทาลามัส ผิวหนังมีสีเข้มขึ้น และความผิดปกติของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต โรคนี้มักดำเนินไปอย่างช้าๆ และระดับฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนจะต่ำกว่าในโรคเนื้องอกของรังไข่ชนิด OVS ภายใต้อิทธิพลของ DM ระดับฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ และการกระตุ้นด้วยฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนจะทำให้ฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ขนาดของรังไข่เพิ่มขึ้นทั้งสองข้าง

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

การรักษา เนื้องอกรังไข่ที่มีลักษณะเป็นชาย

การรักษาเนื้องอกในรังไข่ที่โตเต็มที่นั้นทำได้ด้วยการผ่าตัดเท่านั้น เมื่อพิจารณาจากข้อมูลที่มีอยู่ในเอกสารเกี่ยวกับความผิดปกติของระบบประสาทต่อมไร้ท่อหลังจากการผ่าตัดรังไข่ออก แม้จะผ่าตัดเพียงข้างเดียวก็ตาม รวมถึงอายุของผู้ป่วยที่อายุน้อย ผู้เขียนหลายคนยึดถือแนวทางการรักษาที่อ่อนโยนและรักษาอวัยวะเอาไว้ นั่นคือ การผ่าตัดเนื้องอกออกโดยรักษาเนื้อเยื่อรังไข่ที่แข็งแรงให้มากที่สุดและต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อรังไข่ข้างที่สอง

มดลูกจะถูกเก็บรักษาไว้ในทุกกรณี ดังที่ SS Selitskaya (1973) เน้นย้ำ การรักษารังไข่ให้มีสุขภาพดีคือการป้องกันความผิดปกติของระบบต่อมไร้ท่อ ซึ่งเป็นปัจจัยพื้นฐานสำหรับการพัฒนาเนื้องอกและการกำเริบของโรค เฉพาะในผู้ป่วยวัยหมดประจำเดือนเท่านั้นที่สามารถตัดรังไข่ทั้งสองข้างออกและทำการตัดมดลูกเหนือช่องคลอด จำเป็นต้องตรวจอุ้งเชิงกรานและเอพิเนมทั้งหมดเพื่อแยกการแพร่กระจายออกไป RT Dtsamyan แนะนำวิธีการผ่าตัดที่กระตือรือร้นมากขึ้น: การตัดหรือตัดมดลูกเหนือช่องคลอดพร้อมส่วนต่อขยาย แต่สังเกตว่าผลการรักษาผู้ป่วยที่มีเนื้องอกรังไข่ที่โตเป็นชายนั้นขึ้นอยู่กับประเภทของเนื้อเยื่อมากกว่าความแตกต่างของวิธีการรักษา

จากข้อมูลการวิจัย พบว่าผู้ป่วยทุกรายในวัยเจริญพันธุ์มีประจำเดือนกลับมาเป็นปกติ อาการแสดงของภาวะสูญเสียความเป็นหญิง ขนดก ผมร่วง และเสียงพูดเบาลง ผู้หญิงบางคนตั้งครรภ์ในเวลาต่างๆ หลังการผ่าตัด ซึ่งส่งผลให้ต้องคลอดด่วนหรือทำแท้ง

เราไม่ได้ตรวจพบการกลับมาเป็นซ้ำของโรคหรือการแพร่กระจายในระยะหลังในทุกกรณี

หลังจากการผ่าตัด ระดับฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนจะลดลงอย่างรวดเร็วและคงที่สู่ระดับปกติ ในความเห็นของเรา ระดับฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนหลังการผ่าตัดสามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้การกลับมาเป็นซ้ำของเนื้องอกได้ การให้เคมีบำบัดในช่วงหลังการผ่าตัดจะดำเนินการเฉพาะในกรณีที่มีการแพร่กระจายของมะเร็งไปยังพื้นที่ห่างไกลเท่านั้น ผู้ป่วยควรอยู่ภายใต้การสังเกตอาการของแพทย์โดยต้องควบคุมการทำงานของรังไข่ด้วย TFD อย่างเคร่งครัด ในกรณีที่มีความผิดปกติของการตกไข่ เราใช้การบำบัดที่มุ่งเป้าไปที่การกระตุ้น โดยสามารถใช้ฮอร์โมนทั้งหมดได้ (SEGP, โปรเจสตินบริสุทธิ์, คลอมีเฟน เป็นต้น) เราถือว่าการกลับมาตกไข่เป็นตัวบ่งชี้การทำงานของรังไข่ที่สมบูรณ์ซึ่งเป็นเงื่อนไขที่จำเป็นในการป้องกันการกลับเป็นซ้ำ

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับเนื้องอกรังไข่ที่กลายเป็นเพศชายโดยไม่มีการแพร่กระจายนั้นมีแนวโน้มดี

สมรรถนะในการทำงานไม่ลดลง

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]