ความผิดปกติของหลอดอาหาร: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ข้อบกพร่องของหลอดอาหาร ได้แก่ การผิดปกติของหลอดอาหาร ซึ่งเกี่ยวข้องกับรูปร่าง ขนาด และความสัมพันธ์ทางภูมิประเทศกับเนื้อเยื่อโดยรอบ ความถี่ของข้อบกพร่องเหล่านี้โดยเฉลี่ยคือ 1:10,000 อัตราส่วนเพศคือ 1:1 ความผิดปกติของหลอดอาหารอาจเกิดขึ้นกับหลอดอาหารเพียงหลอดเดียวเท่านั้น แต่ยังอาจเกิดขึ้นร่วมกับความผิดปกติในการพัฒนาของหลอดลมได้ด้วย ซึ่งเป็นข้อเท็จจริงที่เข้าใจได้หากเราคำนึงถึงว่าทั้งหลอดอาหารและหลอดลมพัฒนามาจากพื้นฐานของตัวอ่อนเดียวกัน ความผิดปกติของหลอดอาหารบางอย่างไม่สอดคล้องกับชีวิต (การเสียชีวิตของทารกแรกเกิดเกิดขึ้นไม่กี่วันหลังคลอด) บางอย่างเข้ากันได้ แต่ต้องมีการแทรกแซงบางอย่าง

ความผิดปกติแต่กำเนิดของหลอดอาหาร ได้แก่ การตีบ การอุดตันอย่างสมบูรณ์ การไม่มีหลอดอาหาร การไม่มีหลอดอาหาร การเกิดภาวะหลอดอาหารตีบในส่วนต่างๆ ของหลอดอาหาร การเกิดรูรั่วระหว่างหลอดอาหารกับหลอดลม ตามคำกล่าวของนักวิจัยที่มีชื่อเสียงด้านความผิดปกติอย่าง P. Ya. Kossovsky และนักเขียนชาวอังกฤษที่นำโดย R. Schimke นักวิทยาการหลอดอาหารที่มีชื่อเสียง การอุดตันอย่างสมบูรณ์ของหลอดอาหารกับรูรั่วระหว่างหลอดอาหารกับหลอดลมมักเกิดขึ้นพร้อมกัน การตีบของหลอดอาหารร่วมกับรูรั่วระหว่างหลอดอาหารกับหลอดลมหรือการอุดตันแบบเดียวกันแต่ไม่มีการตีบของหลอดอาหาร

นอกจากความผิดปกติของหลอดอาหารเอง ซึ่งทำให้ทารกแรกเกิดเสียชีวิตอย่างรวดเร็วจากการอดอาหารหรือการผ่าตัดที่กระทบกระเทือนจิตใจแล้ว ภาวะกลืนลำบากแต่กำเนิดอาจเกิดจากความผิดปกติของอวัยวะที่อยู่ติดกับหลอดอาหารปกติ (หลอดเลือดแดงคาร์โรติดและหลอดเลือดแดงใต้กระดูกไหปลาร้าขวามีต้นกำเนิดผิดปกติจากโค้งเอออร์ตาและจากส่วนที่เคลื่อนลงมาทางซ้าย ซึ่งกำหนดความดันของหลอดเลือดใหญ่ที่อยู่ผิดปกติเหล่านี้บนหลอดอาหารที่จุดตัด - dysphagia lussoria) IS Kozlova et al. (1987) แยกแยะภาวะหลอดอาหารตีบตันประเภทต่อไปนี้:

1. การตีบตันโดยไม่มีรูเปิดระหว่างหลอดลมและหลอดอาหาร ซึ่งปลายส่วนต้นและส่วนปลายสุดไปสิ้นสุดโดยไม่รู้ตัว หรือหลอดอาหารทั้งหมดถูกแทนที่ด้วยสายเส้นใย รูปแบบนี้คิดเป็นร้อยละ 7.7-9.3 ของความผิดปกติทั้งหมดของหลอดอาหาร
2. การตีบตันของหลอดอาหารที่มีรูรั่วระหว่างหลอดอาหารกับหลอดลมระหว่างหลอดอาหารส่วนต้นและหลอดลม คิดเป็น 0.5%
3. การตีบตันของหลอดอาหารที่มีรูรั่วระหว่างส่วนปลายของหลอดอาหารและหลอดลม (85-95%)
4. ภาวะหลอดอาหารตีบตันโดยมีรูรั่วระหว่างหลอดอาหารและหลอดลมระหว่างปลายทั้งสองข้างของหลอดอาหารและหลอดลม (1%)

ภาวะหลอดอาหารตีบมักเกิดขึ้นร่วมกับความผิดปกติอื่นๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับความผิดปกติแต่กำเนิดของหัวใจ ระบบทางเดินอาหาร ระบบสืบพันธุ์และระบบทางเดินปัสสาวะ โครงกระดูก ระบบประสาทส่วนกลาง และใบหน้าแหว่ง ใน 5% ของกรณี ความผิดปกติของหลอดอาหารเกิดขึ้นจากโรคทางโครโมโซม เช่น กลุ่มอาการเอ็ดเวิร์ด (ซึ่งมีลักษณะเฉพาะแต่กำเนิดในเด็ก โดยแสดงอาการเป็นอัมพาตและอัมพาตของเส้นประสาทส่วนปลายต่างๆ หูหนวก อวัยวะภายในหลายส่วนผิดปกติ รวมทั้งอวัยวะในทรวงอก) และกลุ่มอาการดาวน์ (ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือปัญญาอ่อนแต่กำเนิดและมีอาการผิดปกติทางร่างกาย เช่น รูปร่างเตี้ย หางตายื่น จมูกสั้นเล็ก ลิ้นพับใหญ่ ใบหน้า "ตลก" เป็นต้น 1 รายต่อทารกแรกเกิด 600-900 ราย) ใน 7% ของกรณี เป็นโรคที่ไม่ใช่โครโมโซม

การอุดตันของหลอดอาหาร ในภาวะอุดตันแต่กำเนิดของหลอดอาหาร ปลายบน (คอหอย) สิ้นสุดโดยมองไม่เห็นที่ระดับรอยหยักกระดูกอกหรือต่ำกว่าเล็กน้อย ปลายบนเป็นเส้นใยกล้ามเนื้อที่มีความยาวมากกว่าหรือน้อยกว่า โดยต่อกับปลายที่มองไม่เห็นของส่วนล่าง (หัวใจ) ของหลอดอาหาร การสื่อสารกับหลอดลม (รูเปิดหลอดอาหาร-หลอดลม) มักจะอยู่สูงกว่าจุดแยก 1-2 ซม. รูเปิดของรูเปิดเปิดเข้าไปในคอหอยหรือส่วนหัวใจที่มองไม่เห็นของหลอดอาหาร และบางครั้งอาจเปิดเข้าไปในทั้งสองส่วน การอุดตันแต่กำเนิดของหลอดอาหารตรวจพบได้ตั้งแต่การให้นมลูกครั้งแรก และจะเด่นชัดเป็นพิเศษหากเกิดร่วมกับรูเปิดหลอดอาหาร-หลอดลม ในกรณีนี้ ข้อบกพร่องด้านพัฒนาการนี้ไม่เพียงแต่แสดงออกโดยการอุดตันของหลอดอาหาร ซึ่งมีลักษณะเป็นน้ำลายไหลตลอดเวลา สำรอกอาหารและน้ำลายที่กลืนลงไปทั้งหมดเท่านั้น แต่ยังรวมถึงความผิดปกติร้ายแรงที่เกิดจากของเหลวที่ไหลเข้าไปในหลอดลมและหลอดลมฝอยอีกด้วย ความผิดปกติเหล่านี้เกิดขึ้นพร้อมกันกับการกลืนแต่ละครั้งและแสดงอาการออกมาตั้งแต่นาทีแรกของชีวิตเด็กโดยไอ สำลัก เขียวคล้ำ เกิดขึ้นพร้อมกับรูรั่วในหลอดอาหารส่วนต้น เมื่อของเหลวจากปลายด้านที่มองไม่เห็นเข้าไปในหลอดลม อย่างไรก็ตาม เมื่อมีรูรั่วระหว่างหลอดอาหารกับหลอดลมในบริเวณส่วนหัวใจของหลอดอาหาร ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจจะเกิดขึ้นในไม่ช้าเนื่องจากน้ำย่อยในกระเพาะอาหารไหลเข้าไปในทางเดินหายใจ ในกรณีนี้ จะเกิดอาการเขียวคล้ำอย่างต่อเนื่องและพบกรดไฮโดรคลอริกอิสระในเสมหะ ในกรณีที่มีความผิดปกติเหล่านี้และไม่ได้รับการผ่าตัดฉุกเฉิน เด็กจะเสียชีวิตก่อนวัยอันควรไม่ว่าจะด้วยโรคปอดบวมหรือจากความอ่อนล้า เด็กจะรอดได้ด้วยการศัลยกรรมตกแต่งเท่านั้น การทำ gastrostomy สามารถใช้เป็นการรักษาชั่วคราวได้

การวินิจฉัยภาวะหลอดอาหารตีบตันจะพิจารณาจากอาการของภาวะอะฟาเจียที่กล่าวข้างต้น โดยใช้วิธีการตรวจและเอกซเรย์หลอดอาหารที่มีสารทึบรังสีไอโอดีน

การตีบของหลอดอาหารที่มีความสามารถในการเปิดได้บางส่วนนั้นส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับการตีบที่เข้ากันได้กับชีวิต โดยส่วนใหญ่แล้วการตีบจะเกิดขึ้นในส่วนล่างของหลอดอาหารหนึ่งในสามส่วน และอาจเกิดจากความผิดปกติของการพัฒนาของตัวอ่อน ในทางคลินิก การตีบของหลอดอาหารมีลักษณะเฉพาะคือความผิดปกติของการกลืน ซึ่งจะแสดงอาการทันทีเมื่อรับประทานอาหารกึ่งเหลวและอาหารที่มีความหนาแน่นสูง การตรวจเอกซเรย์จะมองเห็นเงาของสารทึบแสงที่แคบลงอย่างราบรื่นพร้อมกับการขยายตัวเป็นรูปกระสวยเหนือจุดตีบ การส่องกล้องตรวจกระเพาะอาหารด้วยไฟฟ้าจะเผยให้เห็นการตีบของหลอดอาหารพร้อมกับการขยายตัวของแอมพูลลาร์อยู่ด้านบน เยื่อเมือกของหลอดอาหารมีการอักเสบ โดยในบริเวณที่ตีบนั้นจะเรียบ โดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงของแผลเป็น การตีบของหลอดอาหารเกิดจากการอุดตันของอาหารที่มีความหนาแน่น

การรักษาภาวะตีบของหลอดอาหารทำได้โดยการขยายช่องตีบโดยใช้เทคนิค Bougienage จากนั้นจึงทำการเอาสิ่งที่อุดตันจากอาหารออกโดยใช้การส่องกล้องตรวจหลอดอาหาร

ความผิดปกติแต่กำเนิดของขนาดและตำแหน่งของหลอดอาหาร ได้แก่ การหดสั้นและขยายตัวแต่กำเนิด การเคลื่อนตัวด้านข้างของหลอดอาหาร รวมถึงไส้เลื่อนกระบังลมรองที่เกิดจากการแยกตัวของเส้นใยกระบังลมในส่วนหัวใจและส่วนหัวใจของกระเพาะอาหารหดเข้าไปในช่องอก

อาการหลอดอาหารสั้นลงแต่กำเนิดมีลักษณะเฉพาะคือหลอดอาหารไม่ยาวเท่าที่ควร ทำให้กระเพาะอาหารที่อยู่ติดกันไหลออกมาทางช่องเปิดของกระบังลมในหลอดอาหารเข้าไปในช่องอก อาการผิดปกตินี้ได้แก่ คลื่นไส้เป็นระยะ อาเจียน สำรอกอาหารออกมาโดยมีเลือดปน และมีเลือดปนในอุจจาระ อาการเหล่านี้ทำให้ทารกแรกเกิดน้ำหนักลดและขาดน้ำได้อย่างรวดเร็ว

การวินิจฉัยทำได้โดยใช้การส่องกล้องตรวจหลอดอาหารและเอกซเรย์ ควรแยกความผิดปกตินี้จากแผลในหลอดอาหาร โดยเฉพาะในทารก

ภาวะหลอดอาหารขยายตัวแต่กำเนิดเป็นความผิดปกติที่เกิดขึ้นได้น้อยมาก ในทางคลินิก ภาวะนี้จะแสดงอาการเป็นอาการคั่งค้างและอาหารเคลื่อนผ่านหลอดอาหารช้า

การรักษาในทั้ง 2 กรณีนี้เป็นแบบไม่ผ่าตัด (รับประทานอาหารอย่างเหมาะสม รักษาท่าทางให้ตรงหลังให้นมลูก) ในบางกรณีที่มีอาการผิดปกติทางการทำงานอย่างรุนแรง อาจต้องทำศัลยกรรมตกแต่ง

การเบี่ยงเบนของหลอดอาหารเกิดขึ้นพร้อมกับความผิดปกติของการพัฒนาของทรวงอกและการเกิดการก่อตัวทางพยาธิวิทยาปริมาตรในช่องกลางทรวงอก ซึ่งอาจทำให้หลอดอาหารเคลื่อนตัวไปจากตำแหน่งปกติ การเบี่ยงเบนของหลอดอาหารแบ่งออกเป็นแต่กำเนิดและภายหลัง การเบี่ยงเบนแต่กำเนิดสอดคล้องกับความผิดปกติของการพัฒนาของโครงกระดูกทรวงอก การเบี่ยงเบนภายหลังซึ่งเกิดขึ้นบ่อยกว่านั้นเกิดจากกลไกการดึงที่เกิดจากกระบวนการสร้างแผลเป็นบางอย่างที่เกาะผนังหลอดอาหาร หรือจากแรงกดดันภายนอกที่เกิดจากโรคต่างๆ เช่น คอพอก เนื้องอกในช่องกลางทรวงอกและปอด ต่อมน้ำเหลืองโต หลอดเลือดแดงโป่งพอง ความดันในกระดูกสันหลัง เป็นต้น

การเบี่ยงเบนของหลอดอาหารแบ่งออกเป็นทั้งหมด ย่อย และบางส่วน การเบี่ยงเบนของหลอดอาหารทั้งหมดและย่อยเป็นปรากฏการณ์ที่เกิดขึ้นได้ยาก โดยเกิดการเปลี่ยนแปลงของแผลเป็นในช่องกลางทรวงอกอย่างมีนัยสำคัญ และโดยทั่วไปมักเกิดร่วมกับการเบี่ยงเบนของหัวใจ การวินิจฉัยจะทำโดยอาศัยการตรวจเอกซเรย์ ซึ่งจะระบุการเคลื่อนตัวของหัวใจ

การเบี่ยงเบนบางส่วนมักเกิดขึ้นค่อนข้างบ่อยและมักเกิดขึ้นพร้อมกับการเบี่ยงเบนของหลอดลม โดยปกติการเบี่ยงเบนจะเกิดขึ้นในทิศทางขวางที่ระดับกระดูกไหปลาร้า การตรวจเอกซเรย์จะเผยให้เห็นแนวทางของหลอดอาหารไปยังข้อต่อระหว่างกระดูกอกและกระดูกไหปลาร้า จุดตัดระหว่างหลอดอาหารกับหลอดลม ความโค้งของหลอดอาหารในบริเวณนี้ทั้งแบบเหลี่ยมและโค้ง รวมทั้งการเคลื่อนตัวร่วมกันของหลอดอาหาร หัวใจ และหลอดเลือดขนาดใหญ่ โดยส่วนใหญ่แล้ว การเบี่ยงเบนของหลอดอาหารจะเกิดขึ้นทางด้านขวา

ในทางคลินิก การเคลื่อนตัวเหล่านี้ไม่ได้แสดงออกมาในทางใดทางหนึ่ง ขณะเดียวกัน ภาพทางคลินิกของกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่ทำให้เกิดการเบี่ยงเบนอาจส่งผลทางพยาธิวิทยาที่มีนัยสำคัญต่อสภาพทั่วไปของร่างกายได้ ซึ่งรวมถึงการทำงานของหลอดอาหารด้วย

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]