กล้ามเนื้อหัวใจขยายตัว

กล้ามเนื้อหัวใจขยายตัวเป็นภาวะผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจที่นำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลว โดยมีอาการหลักคือหัวใจห้องล่างขยายตัวและการทำงานผิดปกติของระบบหัวใจและหลอดเลือด

อาการของโรคกล้ามเนื้อหัวใจโต ได้แก่ หายใจถี่ อ่อนเพลีย และบวมรอบนอก การวินิจฉัยจะอาศัยผลการตรวจทางคลินิก การเอกซเรย์ทรวงอก และการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ การรักษาภาวะกล้ามเนื้อหัวใจโตมีจุดมุ่งหมายเพื่อขจัดสาเหตุ และอาจจำเป็นต้องทำการปลูกถ่ายหัวใจ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

ระบาดวิทยาของโรคกล้ามเนื้อหัวใจขยายตัว

อุบัติการณ์ของกล้ามเนื้อหัวใจโตอยู่ที่ 5-7.5 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี ในผู้ชายจะเกิดขึ้นบ่อยกว่า 2-3 เท่า โดยเฉพาะในวัย 30-50 ปี โรคนี้ยังทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรังใน 30% ของผู้ป่วยทั้งหมด ในบรรดากล้ามเนื้อหัวใจโตทุกประเภท DCM คิดเป็น 60%

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

สาเหตุของภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขยาย

ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขยาย (DCM) มีสาเหตุหลายประการที่ทราบกันดีอยู่แล้วและอาจไม่ทราบแน่ชัดหลายประการ สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ (CAD) ที่มีกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดกระจายเป็นวงกว้าง ไวรัสมากกว่า 20 ชนิดสามารถทำให้เกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขยายได้ ในเขตอากาศอบอุ่น ไวรัสคอกซากีกลุ่มบีเป็นไวรัสที่พบบ่อยที่สุด ในอเมริกากลางและอเมริกาใต้ สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือโรคชาคัสที่เกิดจากแบคทีเรีย Trypanosoma cruzi ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขยายกำลังพบได้บ่อยขึ้นในผู้ป่วยโรคเอดส์ สาเหตุอื่นๆ ได้แก่ โรคทอกโซพลาสโมซิส โรคไทรอยด์เป็นพิษ และโรคเหน็บชา สารพิษหลายชนิด โดยเฉพาะแอลกอฮอล์ ตัวทำละลายอินทรีย์ต่างๆ และยาเคมีบำบัดบางชนิด (เช่น โดกโซรูบิซิน) ก่อให้เกิดความเสียหายต่อหัวใจ

ในกรณีส่วนใหญ่ สาเหตุของโรคนี้ไม่ทราบแน่ชัด แต่ในการพัฒนาของกล้ามเนื้อหัวใจขยายชนิดปฐมภูมิ ปัจจุบันมีการให้ความสนใจอย่างมากในสามประเด็นต่อไปนี้:

• ปัจจัยด้านครอบครัวและพันธุกรรม
• กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบจากเชื้อไวรัสที่ถ่ายโอน;
• ความผิดปกติทางภูมิคุ้มกัน

จากการศึกษาด้านพันธุกรรม พบว่ามีภาวะกล้ามเนื้อหัวใจโตแบบไม่ทราบสาเหตุใน 1 ใน 3 ของกรณี ซึ่งภาวะนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางยีนเด่น (DCM แบบถ่ายทอดทางยีนเด่น) เป็นหลัก นอกจากนี้ ยังมีการอธิบายภาวะกล้ามเนื้อหัวใจโตแบบถ่ายทอดทางยีนเด่น แบบถ่ายทอดทางยีนด้อย แบบถ่ายทอดทางโครโมโซม X และแบบไมโตคอนเดรียด้วย

รูปแบบที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบออโตโซมัลโดดเด่นนั้นมีลักษณะเฉพาะคือมีความหลากหลายทางคลินิกและมีความหลากหลายทางพันธุกรรม โดยเกี่ยวข้องกับตำแหน่งที่แตกต่างกัน 6 ตำแหน่ง ได้แก่ โรคกล้ามเนื้อหัวใจขยายอย่างง่าย ซึ่งมีตำแหน่ง lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23 และ DCM ซึ่งมีความผิดปกติของการนำไฟฟ้า ซึ่งมีตำแหน่ง lql-lql, 3p22-3p25 และยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดว่าตำแหน่งเหล่านี้มีหน้าที่ในการสังเคราะห์โปรตีนของหัวใจชนิดใด

โรคกล้ามเนื้อหัวใจโตแบบไมโตคอนเดรียมีความเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของโครงสร้างไมโตคอนเดรียและความผิดปกติของกระบวนการออกซิไดซ์ฟอสโฟรีเลชัน การกลายพันธุ์ทำให้การเผาผลาญพลังงานของกล้ามเนื้อหัวใจหยุดชะงัก ซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของ DCM การกลายพันธุ์แบบจุดและการลบออกหลายครั้งในดีเอ็นเอของไมโตคอนเดรียได้รับการอธิบายไว้ในทั้งกรณี DCM ที่เกิดขึ้นโดยบังเอิญและแบบครอบครัว โรคกล้ามเนื้อหัวใจโตแบบไมโตคอนเดรียจำนวนมากมีความเกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางระบบประสาท

ปัจจุบันกำลังศึกษาพื้นฐานทางโมเลกุลของ DCM ที่เชื่อมโยงกับ X โดยได้อธิบายการกลายพันธุ์ในส่วนต่างๆ ของยีนที่รับผิดชอบต่อการสังเคราะห์โปรตีน dystrophin (โครโมโซม 21) Dystrophin เป็นโปรตีนของกล้ามเนื้อหัวใจซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของคอมเพล็กซ์โปรตีนหลายชนิดที่ยึดโครงร่างของกล้ามเนื้อหัวใจของกล้ามเนื้อหัวใจเข้ากับเมทริกซ์นอกเซลล์ จึงทำให้กล้ามเนื้อหัวใจยึดติดกับเมทริกซ์นอกเซลล์ เมื่อจับกับแอคติน Dystrophin จะทำหน้าที่สำคัญหลายประการ ดังนี้

• การทำให้เยื่อหุ้มเซลล์คงตัว
• ถ่ายโอนพลังงานการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจสู่สภาพแวดล้อมนอกเซลล์
• ช่วยให้แน่ใจถึงการแบ่งตัวของเยื่อหุ้มเซลล์ คือ ความเฉพาะเจาะจงของเยื่อหุ้มเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ

มีการระบุการกลายพันธุ์ที่เกี่ยวข้องกับการแทนที่นิวคลีโอไทด์ ซึ่งนำไปสู่การแทนที่กรดอะมิโน ซึ่งอาจทำให้ขั้วของโมเลกุลไดสโทรฟินถูกรบกวนและเปลี่ยนคุณสมบัติอื่นๆ ของโปรตีนนี้ ทำให้คุณสมบัติในการคงความเสถียรของเยื่อหุ้มเซลล์ลดลง ส่งผลให้เกิดความผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจ การกลายพันธุ์ของยีนไดสโทรฟินได้รับการอธิบายไว้ใน DCM ที่เกี่ยวข้องกับโรคกล้ามเนื้อเสื่อมแบบดูเชนน์และเบคเกอร์ โดยส่วนใหญ่มักพบการลบออกในกรณีเหล่านี้

บทบาทของการติดเชื้อเอนเทอโรไวรัส (โดยเฉพาะคอกซากีบี ตับอักเสบซี เริม ไซโตเมกะโลไวรัส) ยังมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการพัฒนา DCM ไวรัสที่คงอยู่ฝัง RNA ไว้ในกลไกทางพันธุกรรมของกล้ามเนื้อหัวใจ ทำลายไมโตคอนเดรียและขัดขวางการเผาผลาญพลังงานของเซลล์ มีหลักฐานการมีอยู่ของออโตแอนติบอดีเฉพาะต่อหัวใจ เช่น แอนติไมโอซิน แอนติแอกติน แอนติไมโอเลมมา แอนติอัลฟาไมโอซิน และแอนติเบตาไมโอซินเฮฟวี่เชน นอกจากนี้ ยังตรวจพบแอนติอะดีโนซีนไดฟอสเฟต-อะดีโนซีนไตรฟอสเฟต ซึ่งเป็นแอนติบอดีต่อเยื่อหุ้มไมโตคอนเดรียของกล้ามเนื้อหัวใจและมีผลเสียต่อการทำงานของช่องแคลเซียมในเยื่อหุ้ม ซึ่งส่งผลให้การเผาผลาญของกล้ามเนื้อหัวใจหยุดชะงัก ตรวจพบการเพิ่มขึ้นของไซโตไคน์ที่ก่อให้เกิดการอักเสบ (IL-1, IL-6, TNF-α) ในเลือดในผู้ป่วยบางราย มีแนวโน้มว่าผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องจะมีความเสี่ยงต่อผลกระทบอันเลวร้ายของไวรัสและการเกิดโรคกล้ามเนื้อหัวใจขยายมากกว่า

ในผู้ป่วยบางราย กล้ามเนื้อหัวใจโตอาจเริ่มจากกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบเฉียบพลัน (ส่วนใหญ่มักเกิดจากไวรัส) ตามด้วยระยะแฝงที่มีการเปลี่ยนแปลงซึ่งกล้ามเนื้อหัวใจตายเป็นวงกว้าง (เนื่องจากปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันต่อเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจที่เปลี่ยนแปลงจากไวรัส) ตามด้วยพังผืดเรื้อรัง ไม่ว่าจะเกิดจากสาเหตุใด กล้ามเนื้อหัวใจที่เหลือจะขยาย บางลง และหนาขึ้นเพื่อชดเชย ซึ่งมักนำไปสู่ภาวะลิ้นหัวใจไมทรัลหรือไตรคัสปิดรั่วและห้องบนขยาย

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ โรคนี้จะส่งผลต่อห้องล่างทั้งสองห้อง โดยบางรายส่งผลต่อห้องล่างซ้าย (LV) เท่านั้น และพบได้น้อยกว่ามากที่ส่งผลต่อห้องล่างขวา (RV) เท่านั้น

เมื่อการขยายตัวของห้องหัวใจถึงขนาดที่สำคัญ โดยเฉพาะในระยะเฉียบพลันของกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ มักจะเกิดลิ่มเลือดบนผนังหัวใจ ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะมักทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนระหว่างภาวะกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบเฉียบพลันและระยะท้ายของการขยายตัวเรื้อรัง และอาจเกิดการบล็อกห้องบนและห้องล่าง (AV block) ได้เช่นกัน ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะแบบเอเทรียลฟิบริลลิลมักเกิดจากการขยายตัวของห้องบนซ้าย

สาเหตุของโรคกล้ามเนื้อหัวใจเสื่อม

รูปร่าง	สาเหตุ
ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจโตแบบเฉียบพลันหรือเรื้อรัง	ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดเรื้อรังและแพร่กระจาย (หลอดเลือดหัวใจเสียหาย) การติดเชื้อ (เฉียบพลันหรือเรื้อรัง) ที่เกิดจากแบคทีเรีย เชื้อสไปโรคีต ริคเก็ตต์เซีย ไวรัส (รวมถึง HIV) เชื้อรา โปรโตซัว เฮลมินธ์ โรคที่เกิดจากเนื้อเยื่อเป็นเม็ด: โรคซาร์คอยด์ โรคกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบจากเนื้อเยื่อเป็นเม็ดหรือเซลล์ขนาดใหญ่ โรคที่เกิดจากเนื้อเยื่อเป็นเม็ดของเวเกเนอร์ ความผิดปกติของระบบเผาผลาญ: ความผิดปกติของโภชนาการ (เหน็บชา การขาดซีลีเนียม การขาดคาร์นิทีน โรคควาชิออร์กอร์) โรคที่เกิดจากการสะสมของสารพันธุกรรม โรคยูรีเมีย ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ ภาวะแมกนีเซียมในเลือดต่ำ ภาวะฟอสเฟตในเลือดต่ำ โรคเบาหวาน ไทรอยด์เป็นพิษ ภาวะไทรอยด์ทำงานน้อย ฟีโอโครโมไซโตมา ภาวะอะโครมาลี โรคอ้วน ยาและสารพิษ: เอธานอล โคเคน แอนทราไซคลิน โคบอลต์ ยาแก้โรคจิต (ยาต้านซึมเศร้าไตรไซคลิกและควอดริไซคลิก ฟีโนไทอะซีน) คาเทโคลามีน ไซโคลฟอสฟามายด์ รังสี เนื้องอก โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันระบบ กลุ่มอาการทางกรรมพันธุ์แบบแยกส่วน (เด่นตามทฤษฎีของเมนเดล) โรคทางระบบประสาทและกล้ามเนื้อที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม (โรคอะแท็กเซียของฟรีดไรช์) การตั้งครรภ์ (ช่วงหลังคลอด)
กล้ามเนื้อหัวใจโต	การถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบออโตโซมัลโดมิแนนต์, ฟีโอโครโมไซโตมา, อะโครเมกาลี, เนื้องอกเส้นประสาท
กล้ามเนื้อหัวใจเสื่อมแบบจำกัด	อะไมโลโดซิส, โรคหลอดเลือดแข็งทั่วร่างกาย, พังผืดในเยื่อบุหัวใจ, โรคฟาบรี, โรคไฟโบรอีลาสโตซิส, โรคโกเชอร์, ฮีโมโครมาโทซิส, กลุ่มอาการ Löffler ที่มีอีโอซิโนฟิลสูง, ซาร์คอยโดซิส, กลุ่มอาการที่มีอีโอซิโนฟิลสูง, เนื้องอก

ปัจจัยก่อโรคประมาณ 75 ประการได้รับการอธิบายไว้ในการก่อตัวของ DCM รอง/เฉพาะเจาะจง

[ 14 ], [ 15 ]

สาเหตุหลักของภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขยายเฉพาะที่รองลงมา

• ความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์
  • ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ
  • ภาวะฟอสเฟตในเลือดต่ำ
  • โรคยูรีเมีย
• โรคระบบต่อมไร้ท่อ
  • โรคอิทเซนโก-คูชิง
  • โรคเบาหวาน
  • ภาวะอะโครเมกาลี
  • ภาวะไทรอยด์ทำงานน้อย/ไทรอยด์ทำงานมาก
  • ฟีโอโครโมไซโตมา
• ภาวะความดันโลหิตสูงเรื้อรัง
• โรคหัวใจขาดเลือด
• โรคติดเชื้อ
  • เชื้อแบคทีเรีย (โรคบรูเซลโลซิส โรคคอตีบ ไข้รากสาด ฯลฯ)
  • เชื้อรา
  • ไมโคแบคทีเรีย
  • ปรสิต (โรคทอกโซพลาสโมซิส โรคชาคัส โรคใบไม้ในตับ)
  • ริคเก็ตเซียล
  • ไวรัส (ไวรัสคอกซากี เอ และ บี, เอชไอวี, อะดีโนไวรัส)
• โรคแทรกซึม
  • อะไมโลโดซิส
  • โรคฮีโมโครมาโตซิส
  • โรคซาร์คอยด์
• พยาธิวิทยาของระบบประสาทและกล้ามเนื้อ
  • โรคกล้ามเนื้ออักเสบ
  • โรคอะแท็กเซียของฟรีดไรช์
  • กล้ามเนื้อฝ่อ
• อาการผิดปกติทางการกิน
  • ภาวะขาดธาตุซีลีเนียม
  • ภาวะขาดคาร์นิทีน
  • ภาวะขาดไทอามีน
• โรคข้ออักเสบ
  • โรคหลอดเลือดแดงอักเสบเซลล์ยักษ์
  • โรคสเกลโรเดอร์มาแบบระบบ
  • โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส
• การสัมผัสกับสารพิษ
  • แอมเฟตามีน
  • ยาต้านไวรัส
  • คาร์บอนมอนอกไซด์.
  • การฉายรังสี,การให้ยาเคมีบำบัด
  • คลอโรควิน, ฟีโนไทอะซีน
  • โคบอลต์ ตะกั่ว ปรอท
  • โคเคน.
  • เอธานอล.
• ภาวะหัวใจเต้นเร็วผิดปกติ
• ความผิดปกติแต่กำเนิดและที่เกิดภายหลังของหัวใจ

พยาธิสภาพของโรคกล้ามเนื้อหัวใจขยายตัว

อันเป็นผลจากผลกระทบของปัจจัยก่อโรคต่อหัวใจ ทำให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ และมีจำนวนไมโอไฟบริลที่ทำงานลดลง

ส่งผลให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลว ซึ่งแสดงให้เห็นได้จากการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจที่ลดลงอย่างมีนัยสำคัญพร้อมกับการขยายตัวของโพรงหัวใจอย่างรวดเร็ว ในระยะแรก ระบบซิมพาโทอะดรีนัลจะทำงานเพื่อชดเชยเพื่อรักษาปริมาตรของจังหวะการบีบตัวและเศษส่วนการบีบตัว โดยเกิดภาวะหัวใจเต้นเร็ว ส่งผลให้กล้ามเนื้อหัวใจโตเพื่อชดเชย ความต้องการออกซิเจนของกล้ามเนื้อหัวใจเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญพร้อมกับสัญญาณของภาวะขาดเลือด การเกิดพังผืดในหัวใจ และภาวะหัวใจล้มเหลวจะดำเนินไป เป็นผลจากกระบวนการทางพยาธิวิทยา ทำให้การทำงานของหัวใจลดลงอย่างวิกฤต ความดันปลายไดแอสตอลในโพรงหัวใจเพิ่มขึ้น และการขยายตัวของกล้ามเนื้อในโพรงหัวใจพร้อมกับลิ้นหัวใจไมทรัลและไตรคัสปิดที่ไม่เพียงพอ การกระตุ้นระบบประสาทฮอร์โมนของร่างกายที่เพิ่มมากขึ้น ทำให้เกิดความเสียหายต่อกล้ามเนื้อหัวใจ การหดตัวของหลอดเลือดส่วนปลาย ความผิดปกติของระบบการแข็งตัวของเลือดและป้องกันการแข็งตัวของเลือด ซึ่งส่งผลให้เกิดลิ่มเลือดในหัวใจและภาวะแทรกซ้อนของระบบลิ่มเลือดอุดตัน

อาการของโรคกล้ามเนื้อหัวใจขยาย

โรคนี้มักเกิดขึ้นกับคนหนุ่มสาวและวัยกลางคน อาการมักจะค่อยเป็นค่อยไป ยกเว้นในกรณีที่กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบเฉียบพลัน อาการต่างๆ จะขึ้นอยู่กับโพรงหัวใจที่ได้รับผลกระทบ ภาวะหัวใจห้องล่างทำงานผิดปกติทำให้หายใจลำบากขณะออกกำลังกาย รวมถึงอาการอ่อนล้าเนื่องจากความดันหัวใจห้องล่างทำงานผิดปกติเพิ่มขึ้นและปริมาณเลือดที่ออกสู่หัวใจต่ำ ภาวะหัวใจห้องล่างทำงานผิดปกติทำให้เกิดอาการบวมน้ำที่ส่วนปลายและหลอดเลือดดำบริเวณคอขยายใหญ่ ภาวะหัวใจห้องล่างทำงานผิดปกติแบบแยกส่วนมีลักษณะเฉพาะคือเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะแบบห้องบนและเสียชีวิตกะทันหันเนื่องจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะแบบห้องล่างเต้นเร็วแบบร้ายแรง ผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้อหัวใจขยายตัวประมาณ 25% รายงานอาการเจ็บหน้าอกผิดปกติ

ในระยะเริ่มแรก จะสามารถระบุอาการของภาวะหัวใจล้มเหลวได้เป็นรายบุคคลเท่านั้น และจะตรวจพบภาวะหัวใจโตได้โดยการเอกซเรย์ทรวงอก ภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายล้มเหลวอย่างค่อยเป็นค่อยไปจะมีอาการหายใจสั้น หายใจไม่ออก อ่อนแรงอย่างรวดเร็ว และกล้ามเนื้ออ่อนแรง การตรวจฟังเสียงหัวใจจะเผยให้เห็นหัวใจเต้นเร็ว เสียงหัวใจครั้งที่สาม (จังหวะวิ่งเร็ว) มักเป็นเสียงหัวใจครั้งที่ห้า และเสียงหัวใจห้องล่างเต้นผิดจังหวะแบบสัมพันธ์กัน ในร้อยละ 40-50 ของกรณี ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจโตจะมีความซับซ้อนโดยการเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ซึ่งจะมาพร้อมกับอาการหมดสติ และในร้อยละ 15-20 ของกรณี ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะแบบพารอกซิสมาลจะเกิดขึ้นในช่วงแรกและกลายเป็นภาวะคงที่ ซึ่งจะเพิ่มความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนจากการอุดตันของหลอดเลือดอย่างมากเมื่อเปรียบเทียบกับภาวะกล้ามเนื้อหัวใจทำงานผิดปกติแบบซิสโตลิกที่มีอยู่ อาการของภาวะหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลว (ขาบวม ท้องน้อยด้านขวาหนัก ตับและช่องท้องโตเนื่องจากภาวะท้องมาน) จะปรากฏในภายหลัง ดังนั้น อาการทางคลินิกของกล้ามเนื้อหัวใจขยายอาจเปลี่ยนแปลงได้ตั้งแต่มีอาการไม่มากจนถึงภาวะหัวใจล้มเหลวรุนแรง

การจำแนกประเภทของกล้ามเนื้อหัวใจขยายตัว

จากการจำแนกประเภทที่มีอยู่ของ WHO รูปแบบต่อไปนี้จะถูกแยกแยะระหว่าง DCM: ไม่ทราบสาเหตุ ทางพันธุกรรม/ครอบครัว ไวรัสและ/หรือภูมิคุ้มกัน แอลกอฮอล์/พิษ รวมถึง “กล้ามเนื้อหัวใจเฉพาะ” ในโรคหัวใจอื่นๆ และกระบวนการทางระบบ

จากการจำแนกประเภทของ Maron et al. (2006) พบว่ากล้ามเนื้อหัวใจขยายตัวทุกกรณีแบ่งออกเป็น 2 กลุ่ม คือ ภาวะปฐมภูมิ (ทางพันธุกรรม ไม่ใช่ทางพันธุกรรม และได้มา) ซึ่งเฉพาะกล้ามเนื้อหัวใจเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบเป็นหลัก และภาวะทุติยภูมิ (ในโรคระบบต่างๆ)

คณะทำงาน ESC (2008) เสนอการจำแนกประเภทกล้ามเนื้อหัวใจแบบใหม่ ซึ่งโดยพื้นฐานแล้วจะนำเรากลับไปยังคำจำกัดความของ Goodwin และไม่รวมการมีอยู่ของ DCM เช่น ภาวะขาดเลือด ภาวะลิ้นหัวใจรั่ว และความดันโลหิตสูง

การจำแนกประเภทของกล้ามเนื้อหัวใจขยายนั้นรวมถึงแบบทางครอบครัว/ทางพันธุกรรม และแบบที่ไม่ใช่ทางครอบครัว/ไม่ใช่ทางพันธุกรรม

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

การวินิจฉัยภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขยายตัว

การวินิจฉัยภาวะกล้ามเนื้อหัวใจโตนั้นขึ้นอยู่กับประวัติ การตรวจร่างกาย และการแยกแยะสาเหตุอื่นๆ ของภาวะหัวใจห้องล่างล้มเหลว (เช่น ความดันโลหิตสูงทั่วร่างกาย ความผิดปกติของลิ้นหัวใจ) ดังนั้น จึงควรทำการเอกซเรย์ทรวงอก คลื่นไฟฟ้าหัวใจ และการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ ในกรณีที่มีอาการเฉียบพลันหรือมีอาการเจ็บหน้าอก ควรวัดค่าเฉพาะของหัวใจ ระดับโทรโปนินที่สูงถือเป็นลักษณะทั่วไปของโรคหลอดเลือดหัวใจ แต่สามารถเกิดขึ้นได้ในภาวะหัวใจล้มเหลว โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อไตทำงานลดลง ควรระบุสาเหตุเฉพาะที่อาจเกิดขึ้นได้ (ดูหัวข้ออื่นๆ ของคู่มือ) ในกรณีที่ไม่มีสาเหตุเฉพาะ ควรวัดเฟอรริตินในซีรั่มและความสามารถในการจับเหล็ก ควรกำหนดระดับฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์ และควรทำการทดสอบทางซีรั่มสำหรับท็อกโซพลาสมา ค็อกซากีไวรัส และ ECHO เพื่อระบุสาเหตุที่รักษาได้

คลื่นไฟฟ้าหัวใจอาจแสดงอาการหัวใจเต้นเร็วแบบไซนัส คอมเพล็กซ์ QRS แรงดันต่ำ ภาวะกดทับของส่วน ST ที่ไม่จำเพาะ และคลื่น R กลับหัว บางครั้งอาจมีคลื่น Q ผิดปกติในลีดทรวงอก ซึ่งจำลองภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันก่อนหน้านี้ มักตรวจพบการบล็อกของแขนงซ้าย

ภาพเอกซเรย์ทรวงอกแสดงให้เห็นภาวะหัวใจโต โดยมักมีการขยายตัวของช่องปอดทั้งหมด การมีน้ำในช่องเยื่อหุ้มปอด โดยเฉพาะทางด้านขวา มักมาพร้อมกับความดันในปอดที่เพิ่มขึ้นและอาการบวมน้ำในช่องว่างระหว่างปอด การตรวจเอกซเรย์ด้วยคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจแสดงให้เห็นการขยายตัวของช่องเยื่อหุ้มปอดและการเคลื่อนไหวร่างกายที่ลดลง และไม่รวมความผิดปกติของลิ้นหัวใจหลัก ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของผนังเฉพาะจุดที่พบได้ทั่วไปในภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันก็อาจเกิดขึ้นได้ใน DCM เนื่องจากกระบวนการดังกล่าวอาจเกิดขึ้นเฉพาะจุด การตรวจเอกซเรย์ด้วยคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจอาจแสดงให้เห็นการมีอยู่ของลิ่มเลือดภายในช่องเยื่อหุ้มปอดได้เช่นกัน การตรวจเอกซเรย์ด้วยคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจไม่ได้ทำเป็นประจำ แต่สามารถใช้การตรวจเอกซเรย์ด้วยคลื่นเสียงสะท้อนเพื่อแสดงโครงสร้างและการทำงานของกล้ามเนื้อหัวใจโดยละเอียดได้ ในภาวะกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติ การตรวจเอกซเรย์ด้วยคลื่นเสียงสะท้อนสามารถแสดงโครงสร้างเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อหัวใจที่ผิดปกติได้

การตรวจหลอดเลือดหัวใจด้วยเครื่องตรวจหลอดเลือดหัวใจมีข้อบ่งชี้หากการวินิจฉัยมีข้อสงสัยหลังจากการตรวจแบบไม่รุกราน โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่มีอาการเจ็บหน้าอกหรือผู้สูงอายุที่มีแนวโน้มเป็นโรคหลอดเลือดหัวใจ อย่างไรก็ตาม การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดหัวใจที่ไม่อุดตันซึ่งเห็นได้จากการตรวจหลอดเลือดหัวใจด้วยเครื่องตรวจหลอดเลือดอาจไม่ใช่สาเหตุของ DCM การตรวจชิ้นเนื้อจากโพรงหัวใจทั้งสองข้างสามารถทำได้ระหว่างการใส่สายสวน แต่ไม่ได้ดำเนินการเป็นประจำเนื่องจากผลลัพธ์มักจะต่ำ โรคอาจเป็นเฉพาะจุด และผลการตรวจไม่น่าจะเปลี่ยนแปลงการรักษา

การวินิจฉัยและรักษาโรคกล้ามเนื้อหัวใจ

เครื่องหมายหรือวิธีการ	กล้ามเนื้อหัวใจโตแบบขยายตัว	กล้ามเนื้อหัวใจโต	กล้ามเนื้อหัวใจเสื่อมแบบจำกัด
ลักษณะทางพยาธิสรีรวิทยา	ภาวะผิดปกติของระบบซิสโตลิก	การอุดตันการบีบตัวของหัวใจผิดปกติ	ภาวะผิดปกติของการไหลเวียนเลือดไปเลี้ยงสมองน้อย
การตรวจร่างกายทางคลินิก	ความล้มเหลว RV และ LV. ภาวะหัวใจโต การไหลย้อนทางการทำงานของลิ้นหัวใจเอเทรียเวนทริคิวลาร์ S 3และ S	โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ หายใจลำบากเมื่อออกแรง เป็นลม เสียชีวิตกะทันหัน เสียงหัวใจไมทรัลไหลย้อนออกมาเป็นเสียงพึมพำ ชีพจรที่คอแบบสองช่วงขึ้นลงอย่างรวดเร็ว	อาการหายใจลำบากและอ่อนแรงเมื่อออกแรง ลิ้นหัวใจเอเทรียมไม่เพียงพอ ลิ้นหัวใจเอเทรียมทำงานผิดปกติ
คลื่นไฟฟ้าหัวใจ	การเปลี่ยนแปลง ST-T ที่ไม่เฉพาะเจาะจง	ภาวะขาดเลือดและการโตของ LV ฟันลึกในสายนำจากบริเวณผนังกั้น	LV hypertrophy หรือแรงดันไฟต่ำ
การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ	โพรงหัวใจขยายตัวเนื่องจากการเคลื่อนไหวผิดปกติ ทำให้เกิดลิ่มเลือดในโพรงหัวใจ EF ต่ำ	การหนาตัวของโพรงหัวใจ การเคลื่อนตัวไปข้างหน้าของหัวใจห้องล่างแบบไมทรัลซิสโตลิก การหนาตัวแบบไม่สมมาตร การเสียรูปของ LV	เพิ่มความหนาของผนัง ลดขนาดโพรง ภาวะผิดปกติของ LV diastolic
การตรวจเอกซเรย์	หัวใจโต หลอดเลือดดำในปอดอุดตัน	ไม่มีภาวะหัวใจโต	ไม่มีหรือมีภาวะหัวใจโตเล็กน้อย
ลักษณะทางเฮโมไดนามิก	EDP ปกติหรือเพิ่มขึ้น EF ต่ำ โพรงหัวใจขยายตัวแบบกระจาย ลิ้นหัวใจเอเทรียวเวนทริคิวลาร์มีการไหลย้อน	EDP สูง EF สูง ความต่างของความดันใต้ลิ้นหัวใจมาก การไหลย้อนของลิ้นหัวใจไมทรัล CO ปกติหรือลดลง	EDP สูง คลื่นความดันไดแอสโตลิก LV ลึกและแบน SV ปกติหรือลดลง
พยากรณ์	อัตราการเสียชีวิต 70% ภายใน 5 ปี	อัตราการเสียชีวิต 4% ต่อปี	อัตราการเสียชีวิต 70% ภายใน 5 ปี
การรักษา	ยาขับปัสสาวะ ยาต้าน ACE ยา ARB ยาบล็อกเบต้า สไปโรโนแลกโทนหรือเอเพลอรีโนน เครื่องกระตุ้นหัวใจแบบฝัง เครื่องกระตุ้นหัวใจแบบสองห้อง ยาอินโนโทรปิก ยาป้องกันการแข็งตัวของเลือด	การหดตัวลดลงจากการใช้เบตาบล็อกเกอร์ เวอราพามิล ไดโซไพราไมด์ การตัดกล้ามเนื้อผนังกั้น การจี้ด้วยสายสวนด้วยแอลกอฮอล์ เครื่องกระตุ้นหัวใจห้องบนและห้องล่าง	การเจาะเลือดเพื่อรักษาโรคฮีโมโครมาโตซิส การผ่าตัดตัดเยื่อบุหัวใจ ไฮดรอกซีอูเรียในภาวะอีโอซิโนฟิลสูง

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

การรักษาโรคกล้ามเนื้อหัวใจโต

ควรแก้ไขสาเหตุพื้นฐานที่สามารถรักษาได้ (เช่น โรคท็อกโซพลาสโมซิส โรคฮีโมโครมาโทซิส โรคไทรอยด์เป็นพิษ โรคเหน็บชา) มิฉะนั้น การรักษาจะเหมือนกับการรักษาภาวะหัวใจล้มเหลว ได้แก่ ยา ACE inhibitor ยาเบตาบล็อกเกอร์ ยาบล็อกเกอร์ตัวรับอัลโดสเตอโรน ยาบล็อกเกอร์ตัวรับแองจิโอเทนซิน II ยาขับปัสสาวะ ดิจอกซิน และไนเตรต ปัจจุบันไม่มีการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ อะซาไทโอพรีน และแอนติไธโมไซต์โกลบูลินในม้าแล้ว แม้ว่ายาเหล่านี้อาจช่วยย่นระยะเฉียบพลันของโรคกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบบางชนิด (เช่น กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบเฉียบพลันจากไวรัสหรือกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบในโรคซาร์คอยด์) แต่ยาเหล่านี้ไม่ได้ช่วยให้ผลลัพธ์ในระยะยาวดีขึ้น ยาต้านไวรัสไม่มีประสิทธิภาพ

เนื่องจากอาจเกิดลิ่มเลือดในโพรงหัวใจ จึงใช้การป้องกันการแข็งตัวของเลือดทางปากเพื่อป้องกันการอุดตันของระบบหรือปอด แม้ว่าจะไม่มีการศึกษาวิจัยแบบควบคุมที่สนับสนุนประสิทธิภาพของการรักษานี้ก็ตาม ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่รุนแรงจะรักษาด้วยยารักษาภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ แม้ว่าการรักษาภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างเข้มข้นจะช่วยลดความเสี่ยงของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะได้ อาจต้องใช้เครื่องกระตุ้นหัวใจแบบถาวรเมื่อการบล็อก AV ดำเนินไปสู่ระยะขยายตัวเรื้อรัง แต่การบล็อก AV ที่เกิดขึ้นในระยะกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบเฉียบพลันมักจะหายได้ ดังนั้น จึงไม่จำเป็นต้องใช้เครื่องกระตุ้นหัวใจแบบถาวร หากผู้ป่วยมี QRS complex กว้างขึ้นและมีอาการทางคลินิกที่รุนแรง อาจพิจารณาใช้การกระตุ้นไฟฟ้าสองห้องหัวใจ

การป้องกันโรคกล้ามเนื้อหัวใจโต

ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่อการเกิดกล้ามเนื้อหัวใจขยาย (มีประวัติครอบครัวเป็นโรคนี้ ญาติพี่น้องที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวรุนแรงตั้งแต่อายุน้อย) ควรหลีกเลี่ยงการเล่นกีฬาอาชีพและเลือกอาชีพที่เกี่ยวข้องกับการทำงานหนักเกินไป

เมื่อตรวจพบกล้ามเนื้อหัวใจขยายในผู้ป่วย เป้าหมายหลักคือการป้องกันไม่ให้ภาวะหัวใจล้มเหลวลุกลาม

ทิศทางหลักในการประเมินปัจจัยเสี่ยงต่อภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขยาย หัวใจล้มเหลว และตัวบ่งชี้ที่ใช้:

• แบบสอบถาม;
• การทดสอบทางจิตวิทยา (ระดับความวิตกกังวล)
• การประเมินสถานะสุขภาพที่เกี่ยวข้องกับสถานะการทำงานและอาการทางคลินิก การพยากรณ์ภาวะแทรกซ้อน (การกระจายในกลุ่มเสี่ยง การระบุกลุ่ม “เสี่ยงสูง”);
• การติดตามความเสี่ยงที่ส่งผลต่อสุขภาพ (การติดตามและควบคุมการสัมผัส)
• การประเมินประสิทธิผลของการแทรกแซงการป้องกันและการรักษา (วิธีการฟื้นฟู การปฏิบัติตามคำแนะนำและใบสั่งยาของแพทย์ แรงจูงใจ การฝึกอบรมด้านเทคนิคการฟื้นฟูและลักษณะเปรียบเทียบ)

พยากรณ์

เนื่องจากการพยากรณ์โรคมีแนวโน้มไม่ดี ผู้ป่วยที่มีกล้ามเนื้อหัวใจขยายจึงมักเป็นผู้ที่มีคุณสมบัติเหมาะสมสำหรับการปลูกถ่ายหัวใจ เกณฑ์การคัดเลือก ได้แก่ การไม่มีโรคระบบที่เกี่ยวข้อง ความผิดปกติทางจิตเวช และความต้านทานของหลอดเลือดในปอดที่สูงจนไม่สามารถรักษาให้หายได้ เนื่องจากหัวใจสำหรับการปลูกถ่ายมีน้อย จึงให้สิทธิ์กับผู้ป่วยที่มีอายุน้อย (โดยปกติอายุน้อยกว่า 60 ปี) ก่อน

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

ประวัติความเป็นมาของการออกจำหน่าย

คำว่า "กล้ามเนื้อหัวใจโต" ปรากฏขึ้นเมื่อไม่นานนี้ (1957) อย่างไรก็ตาม รายงานรายละเอียดฉบับแรกๆ ของนักวิทยาศาสตร์ชาวรัสเซีย SS Abramov (1897) เกี่ยวกับโรคกล้ามเนื้อหัวใจเดี่ยวที่มีอาการกึ่งเฉียบพลันในชาวนาอายุ 28 ปีซึ่งเคยมีสุขภาพแข็งแรงดี และสิ้นสุดลงด้วยการเสียชีวิต 4 เดือนหลังจากเริ่มมีอาการหัวใจล้มเหลวครั้งแรก ถือเป็นเรื่องที่น่าสนใจมาก SS Abramov สังเกตเห็นว่าส่วนต่างๆ ของหัวใจขยายตัวอย่างรวดเร็ว ในขณะที่ "... ห้องหัวใจซ้ายถูกยืดออกมากจนความจุของห้องหัวใจเพียงอย่างเดียวก็เกินความจุของห้องหัวใจอีกสามห้องรวมกันแล้ว ผนังของห้องหัวใจบางลงเล็กน้อย คานขวางที่เป็นเนื้อและกล้ามเนื้อปุ่มดูบางลงเนื่องจากห้องหัวใจยืดออกมากเกินไป" ตามที่ Yu.I. Novikov และ MA Stulova กล่าว SS Abramov เป็นผู้เขียนคำอธิบายแรกๆ ของ DCM คำจำกัดความของแนวคิดเรื่อง "กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ" การจำแนกประเภท และคำศัพท์ต่างๆ ได้รับการพิจารณาซ้ำแล้วซ้ำเล่าทั้งในวรรณกรรมในประเทศ (Vinogradov AV et al., Mukharlyamov NM, Sumarokov AB, Moiseev VS, Storozhakov GI, Dzhanashia PH et al.) และต่างประเทศ (Goodwin JF, Elliot P., Maron B. et al.) และยังคงมีการศึกษาอย่างต่อเนื่องในปัจจุบัน

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]