โรคการแข็งตัวของเลือด

ภาวะผิดปกติของการทำงานของระบบที่สำคัญที่สุดของร่างกาย ซึ่งก็คือ ระบบการหยุดเลือด ออกแบบมาเพื่อปกป้องร่างกายจากการเสียเลือด แสดงออกมาเป็นความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด นั่นคือ ความผิดปกติของการแข็งตัวของส่วนประกอบโปรตีนในเลือดในกรณีที่มีเลือดออก

ความสามารถในการแข็งตัวของเลือดอาจลดลงเนื่องจากหลายสาเหตุ ทำให้เกิดภาวะการแข็งตัวของเลือดอย่างรุนแรงและเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

สาเหตุ ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด

ก่อนจะกล่าวถึงสาเหตุหลักของอาการผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด ควรจำไว้ว่า การแข็งตัวของเลือดในระหว่างกระบวนการหยุดเลือดเป็นกระบวนการทางชีวเคมีที่ซับซ้อน เกิดจากผลกระทบ (และปฏิสัมพันธ์) ของสารออกฤทธิ์ทางสรีรวิทยาเกือบสี่สิบชนิดที่เรียกว่าปัจจัยการแข็งตัวของพลาสมาและเกล็ดเลือด

หากอธิบายให้เข้าใจง่าย กระบวนการแข็งตัวของเลือดในกรณีที่หลอดเลือดได้รับความเสียหายสามารถอธิบายได้ว่าเป็นการเปลี่ยนโปรตีนในเลือดโปรทรอมบิน (ปัจจัยการแข็งตัวของพลาสมา II) ให้เป็นเอนไซม์ทรอมบิน โดยไฟบริโนเจน (โปรตีนที่ผลิตโดยตับ ปัจจัยการแข็งตัวของพลาสมา I) จะถูกแปลงเป็นโปรตีนไฟบรินที่ถูกทำให้เป็นเส้นใย (ไม่ละลายน้ำ) ที่ถูกพอลิเมอร์ เอนไซม์ทรานสกลูตามิเนส (ปัจจัยการแข็งตัวของพลาสมา XIII) จะทำให้ไฟบรินเสถียร และองค์ประกอบพิเศษ (ที่ไม่ใช่นิวเคลียร์) ของเลือด - เกล็ดเลือด - จะเกาะติดกับเศษของเกล็ดเลือด เป็นผลจากการรวมตัวกันของเกล็ดเลือดและการยึดเกาะกับผนังหลอดเลือด จึงทำให้เกิดลิ่มเลือด ลิ่มเลือดนี้จะปิด "รู" ในกรณีที่หลอดเลือดได้รับความเสียหาย

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

กลไกการเกิดโรค

การเกิดโรคของความผิดปกติในกระบวนการแข็งตัวของเลือดนั้นเกี่ยวข้องโดยตรงกับความไม่สมดุลของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด เนื่องจากกลไกตามธรรมชาติของการเกิดลิ่มเลือดและการมีเลือดออกจะหยุดลงก็ต่อเมื่อปัจจัยเหล่านี้ถูกกระตุ้นเท่านั้น ปัจจัยที่สำคัญไม่แพ้กันคือจำนวนเกล็ดเลือดในเลือดซึ่งสังเคราะห์ขึ้นโดยเซลล์ไขกระดูก

การจำแนกประเภทโรคการแข็งตัวของเลือดที่มีอยู่ในปัจจุบันแบ่งโรคเหล่านี้ออกได้ - ตามสาเหตุ - เป็นโรคที่ได้มา โรคที่กำหนดทางพันธุกรรม และโรคที่มีมาแต่กำเนิด และโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตนเอง

ในบรรดาสาเหตุของอาการผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดที่เกิดขึ้น นักโลหิตวิทยาได้ระบุถึงภาวะที่นำไปสู่การลดลงของระดับไฟบริโนเจนในเลือด (hypofibrinogenemia) หรือการลดลงของปริมาณเกล็ดเลือดในนั้น:

• ภาวะผิดปกติของตับ (เช่น ตับแข็ง หรือโรคไขมันพอกตับ)
• กลุ่มอาการเลือดออกอุดตันหรือกลุ่มอาการ DIC ซึ่งเกิดขึ้นในภาวะช็อกและหลังได้รับบาดเจ็บ ในระหว่างการผ่าตัด หลังจากการถ่ายเลือดจำนวนมาก ในระหว่างภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดและโรคติดเชื้อร้ายแรง ในระหว่างการสลายตัวของมะเร็งขนาดใหญ่
• ภาวะขาดวิตามินเค (เนื่องจากท่อน้ำดีอุดตันหรือลำไส้ทำงานไม่ดี)
• โรคโลหิตจางร้ายแรง (เมกะโลบลาสติก) ซึ่งเกิดจากการขาดไซยาโนโคบาลามิน (วิตามินบี 12) และกรดโฟลิก (วิตามินบี 9) พยาธิสภาพนี้สามารถเกิดจากภาวะ dysbacteriosis รุนแรง เช่นเดียวกับโรคไดฟิลโลโบทริเอซิส (การติดเชื้อปรสิตในร่างกายจากพยาธิตัวตืดกว้าง)
• โรคเนื้องอกของระบบสร้างเม็ดเลือด (มะเร็งเม็ดเลือดขาว, ฮีโมบลาสโตซิส) ที่มีการทำลายเซลล์ต้นกำเนิดไขกระดูก
• ผลข้างเคียงของยาต้านการแข็งตัวของเลือดที่ใช้รักษาโรคลิ่มเลือด รวมถึงยาฆ่าเซลล์ที่ใช้ในเคมีบำบัดมะเร็ง

อ่านเพิ่มเติม - ภาวะเกล็ดเลือดผิดปกติที่เกิดขึ้น

สาเหตุของความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด ได้แก่ ความผิดปกติทางพันธุกรรมและแต่กำเนิดดังต่อไปนี้:

• ฮีโมฟีเลีย เอ (ภาวะขาดแอนติฮีโมฟีลิกโกลบูลิน – แฟกเตอร์การแข็งตัวของเลือด VIII), ฮีโมฟีเลีย บี (ภาวะขาดแฟกเตอร์การแข็งตัวของเลือด IX) และฮีโมฟีเลีย ซี (ภาวะขาดธรอมโบพลาสติน – แฟกเตอร์ XI)
• โรคฟอนวิลเลอบรันด์ (โรคลิ่มเลือดอุดตันตามโครงสร้าง หรือกลุ่มอาการฟอนวิลเลอบรันด์-เจอร์เกนส์ เมื่อมีระดับแอนติเฮโมฟิลิกโกลบูลินในเลือดไม่เพียงพอ)
• โรคเกล็ดเลือดต่ำ (โรคเวิร์ลฮอฟ)
• โรคลิ่มเลือดอุดตันที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมของ Glanzmann
• ภาวะไฟบริโนเจนในเลือดแต่กำเนิด (การขาดไฟบริโนเจนในเลือด) และภาวะไฟบริโนเจนในเลือดผิดปกติ (ความผิดปกติของโครงสร้างของโมเลกุลไฟบริโนเจน)

การเกิดโรคเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองแบบไม่ทราบสาเหตุสัมพันธ์กับการทำลายเกล็ดเลือดในม้ามมากขึ้น และส่งผลให้ปริมาณเกล็ดเลือดในเลือดลดลง

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

อาการ ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด

อาการทั่วไปของอาการผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดในโรคต่างๆ ข้างต้นเกือบทั้งหมดจะปรากฏในรูปแบบต่างๆ และมีความรุนแรงที่แตกต่างกัน

อาการเริ่มแรกได้แก่ อาการเลือดออก - มีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกในผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง และมีเลือดออกจากเยื่อเมือกมากขึ้น

เลือดสามารถไหลออกได้เป็นเลือดจากเส้นเลือดฝอย เลือดออกเป็นเลือดคั่ง หรือเลือดผสมกัน ดังนั้น ในกรณีที่มีปัจจัยการแข็งตัวของเลือดไม่เพียงพอ เช่น โปรทรอมบิน โปรแอคเซเลอริน โปรคอนเวอร์ติน ปัจจัยสจ๊วร์ต-พราวเวอร์ (ในโรคฟอนวิลเลอบรันด์ เกล็ดเลือดต่ำ หรือไฟบรินในเลือดผิดปกติ) จุดสีแดงม่วงเล็กๆ หรือจุดเลือดออกจากเส้นเลือดฝอยจะปรากฏบนผิวหนังบริเวณขา ข้อเท้า และเท้า

หากขาดแอนติเฮโมฟิเลียโกลบูลิน จะเกิดรอยฟกช้ำ (เลือดคั่ง) ตลอดเวลา เลือดออกใต้ผิวหนังเป็นลักษณะเฉพาะของโรคฮีโมฟิเลีย เช่นเดียวกับความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดที่เกิดขึ้นภายหลังส่วนใหญ่ ซึ่งรวมถึงหลังจากใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดเป็นเวลานาน

นอกจากนี้ อาการของโรคเลือดแข็งตัวผิดปกติยังแสดงออกมาด้วยอาการเลือดกำเดาไหลบ่อย เลือดออกตามไรฟัน เสียเลือดมากในช่วงมีประจำเดือน (menorrhagia) เลือดออกนานแม้จะได้รับความเสียหายเพียงเล็กน้อยกับหลอดเลือดขนาดเล็ก อาจมีอาการตาขาวแดงบ่อย อาจมีอุจจาระสีดำ ซึ่งบ่งชี้ว่ามีเลือดออกเฉพาะในทางเดินอาหาร ในโรคฮีโมฟิเลีย เลือดจะไหลไม่เพียงแต่เข้าไปในเนื้อเยื่อของอวัยวะในช่องท้องและกล้ามเนื้อเท่านั้น แต่ยังไหลไปที่ข้อต่อด้วย (hemarthrosis) ทำให้เกิดเนื้อตายของเนื้อเยื่อกระดูก ปริมาณแคลเซียมในเนื้อเยื่อลดลง และเกิดภาวะแทรกซ้อนทางการทำงานของระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูกตามมา

สำหรับอาการของโรคหลอดเลือดอุดตันและผลที่อาจเกิดขึ้น (อาจถึงแก่ชีวิตได้) โปรดดูที่ กลุ่ม อาการการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดแพร่กระจาย (DIC)

ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงของโรคการแข็งตัวของเลือดส่วนใหญ่ได้แก่ โรคโลหิตจาง ซึ่งทำให้เนื้อเยื่อต่างๆ ในร่างกายขาดออกซิเจน ส่งผลให้ร่างกายอ่อนแรงและมีชีวิตชีวาน้อยลง มีอาการวิงเวียนศีรษะบ่อยๆ และหัวใจเต้นเร็ว

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

การวินิจฉัย ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด

การวินิจฉัยทางคลินิกของความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดเริ่มต้นด้วยการเก็บประวัติทางการแพทย์และจำเป็นต้องมีการทดสอบทางห้องปฏิบัติการของเลือดของผู้ป่วยด้วย

จำเป็นต้องทำการตรวจเลือดดังนี้:

• คลินิกทั่วไป;
• การแข็งตัวของเลือด (กำหนดเวลาการแข็งตัวของเลือด)
• PTT และ PTI (เวลาโปรทรอมบินและดัชนีโปรทรอมบินบ่งบอกถึงความเร็วของกระบวนการแข็งตัวของเลือด)
• ทีวี (กำหนดเวลาของธรอมบิน คือ อัตราการแปลงไฟบริโนเจนเป็นไฟบริน)
• การทดสอบ ABC (ระบุระยะเวลาการแข็งตัวของเลือดที่กระตุ้น)
• เกี่ยวกับการรวมตัวกันของเกล็ดเลือดโดยการกระตุ้นด้วยอะดีโนซีนไดฟอสเฟต (ADP)
• APTT (ตรวจสอบการมีอยู่ของการขาดปัจจัยการแข็งตัวของพลาสมาหลายๆ ตัวในคราวเดียว)
• มีฤทธิ์ต้านการแข็งตัวของเลือด (ไกลโคโปรตีนที่ยับยั้งกระบวนการแข็งตัวของเลือด)

อ่านเพิ่มเติม - งานวิจัยระบบการหยุดเลือด

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือ (เอกซเรย์, อัลตราซาวนด์, MRI) สามารถใช้ในการตรวจสอบสภาพของตับ ม้าม ลำไส้ หรือสมองได้

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

เมื่อพิจารณาถึงสาเหตุหลายประการของโรคการแข็งตัวของเลือด การวินิจฉัยแยกโรคเท่านั้นที่ช่วยให้ระบุสาเหตุที่แน่ชัดของโรคการแข็งตัวของเลือดได้และกำหนดวิธีการรักษาที่ถูกต้อง

การรักษา ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด

ในกรณีที่มีเลือดออก การรักษาโรคการแข็งตัวของเลือดต้องใช้มาตรการเร่งด่วน โปรดดูที่ภาวะเลือดออกยาที่กระตุ้นให้เกิดลิ่มเลือด (ไฟบริโนเจน, ธรอมบิน) ยังใช้ในโรงพยาบาลเพื่อหยุดเลือดอีกด้วย

ส่วนการบำบัดอาการแข็งตัวของเลือดที่เกิดขึ้นนั้นเกี่ยวข้องกับการรักษาสาเหตุของโรคที่ทำให้เกิดอาการดังกล่าวและการขจัดปัจจัยที่กระตุ้นการแข็งตัวของเลือด

ในหลายกรณี แนะนำให้ใช้ยาป้องกันการตกเลือดและยาห้ามเลือด ได้แก่ ยาที่กระตุ้นการสร้างธรอมโบพลาสติน ยาต้านเฮปาริน ยาต้านการสลายไฟบริน รวมถึงยาที่กระตุ้นการสร้างลิ่มเลือด

ยาที่กำหนดให้ใช้เพื่อกระตุ้นการผลิตเนื้อเยื่อ thromboplastin (III blood coagulation factor) - Dicyon (ชื่อทางการค้าอื่น ๆ คือ Etamzilat) ยานี้ใช้เพื่อหยุดเลือดออกในเส้นเลือดฝอยและภายใน มีจำหน่ายเป็นสารละลายฉีด และในรูปแบบเม็ดยา 0.5 กรัมสำหรับรักษาอาการเลือดแข็งตัวผิดปกติ ขนาดยาจะถูกกำหนดโดยแพทย์ตามจำนวนเม็ดเลือด (โดยปกติ 0.25-0.5 กรัม สองหรือสามครั้งต่อวัน) ระยะเวลาในการใช้ยายังขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยด้วย Dicyon มีผลข้างเคียงในรูปแบบของอาการปวดศีรษะ คลื่นไส้ ความดันโลหิตลดลง ผิวหนังมีเลือดคั่ง และความไวของผิวหนังที่ขาลดลง ยานี้ห้ามใช้หากมีเลือดออกเพิ่มขึ้นและเลือดคั่งเป็นผลจากการใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือด

ยาต่างๆ เช่น กรดอะมิโนคาโปรอิก ทราเน็กแซม แอมบีน เป็นต้น มีฤทธิ์ยับยั้งการละลายลิ่มเลือด (fibrinolysis) กรดอะมิโนคาโปรอิก (Epsilon-aminocaproic acid, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) ในรูปแบบเม็ดขนาด 0.5 กรัม กำหนดให้รับประทานทางปากโดยพิจารณาจากน้ำหนักตัว โดยขนาดยาสูงสุดต่อวันไม่ควรเกิน 15 กรัม ผลข้างเคียง ได้แก่ เวียนศีรษะ อาการหวัด คลื่นไส้ และท้องเสีย กรดอะมิโนคาโปรอิกมีข้อห้ามใช้ในกรณีที่ไตทำงานผิดปกติ

แนะนำให้ใช้ยาห้ามเลือด Tranescam (กรดทรานซามิค) ในรูปแบบเม็ดขนาด 0.25 กรัม สำหรับอาการเลือดกำเดาไหลบ่อยและประจำเดือนมาไม่ปกติ โดยให้รับประทาน 2 เม็ด วันละ 3 ครั้ง แต่ไม่ควรเกิน 1 สัปดาห์ ผลข้างเคียงและข้อห้ามใช้จะคล้ายกับยาตัวเดิม

เมื่อกำหนดยาสำหรับการรักษาโรคการแข็งตัวของเลือด มักจะแนะนำให้ใช้ยาที่มีส่วนผสมของวิตามินเค ซึ่งได้แก่ Vikasol (Menadione sodium bisulfite, Menadione) Vikasol (ในรูปแบบเม็ด 15 มก.) ช่วยเพิ่มความสามารถในการแข็งตัวของเลือด โดยออกฤทธิ์ในการสร้างโปรทรอมบินและโปรคอนเวอร์ติน (ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด) ที่ขึ้นอยู่กับวิตามินเค ขนาดยาของยานี้: ผู้ใหญ่ - 15-30 มก. ต่อวัน (เป็นคอร์ส 3 วันโดยเว้นช่วง) เด็กอายุต่ำกว่า 1 ปี - 2-5 มก., 1-3 ปี - 6 มก., 4-5 ปี - 8 มก., 6-10 ปี - 10 มก.

นอกจากนี้ แพทย์ด้านโลหิตวิทยายังแนะนำวิตามิน B9 และ B12 อีกด้วย ควรรับประทานกรดโฟลิก (วิตามินบี 9) ในรูปแบบเม็ดหลังอาหาร 1-2 มก. สูงสุด 2 ครั้งต่อวัน โดยไม่ควรรับประทานเกิน 5 มก. ต่อวัน และไม่ควรรับประทานต่อเนื่องเกิน 1 เดือน

หากต้องการข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับการรักษาโรคฮีโมฟิเลีย โปรดดูเอกสารเผยแพร่เรื่อง โรค ฮีโมฟิเลียนอกจากนี้ โปรดดู – การรักษาโรคฟอนวิลเลอบรันด์

การเยียวยาพื้นบ้านสำหรับอาการผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด

ในการรักษาโรคนี้ การรักษาแบบพื้นบ้านไม่สามารถมีอิทธิพลต่อสาเหตุของการเกิดขึ้นหรือทำการ "แก้ไข" การสังเคราะห์ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในพลาสมาและเกล็ดเลือดในทางใดทางหนึ่งได้

ดังนั้นคุณสามารถใช้สมุนไพรที่มีคุณสมบัติในการห้ามเลือดได้ เช่น ยาร์โรว์, ผักชีฝรั่ง, ใบตำแย (ใบ), พริกน้ำ (พริกไทยป่น), อะโดนิส พริกน้ำและผักชีฝรั่งมีวิตามินเค สำหรับยาต้มให้ใช้หญ้าแห้ง 1 ช้อนโต๊ะต่อน้ำเดือด 1 แก้วแล้วต้มประมาณ 8-10 นาที แช่และรับประทาน: พริกไทยน้ำ - 1 ช้อนโต๊ะ 3-4 ครั้งต่อวัน ยาต้มผักชีฝรั่ง - หนึ่งในสามของแก้ว 3 ครั้งต่อวัน

นอกจากนี้ ต้นตำแยยังขึ้นชื่อในเรื่องวิตามินเคอีกด้วย โดยเตรียมการชงใบของพืชสมุนไพรชนิดนี้ในน้ำเดือด 200 มล. ลงบนวัตถุดิบแห้ง 1 ช้อนโต๊ะ แล้วแช่ไว้ 1-1.5 ชั่วโมง (ในภาชนะปิดสนิท) ชงชาสำหรับอาการเลือดออกตามไรฟัน ประจำเดือนมามาก เลือดกำเดาไหล ก่อนอาหาร ครั้งละ 1 ช้อนโต๊ะ วันละ 3-4 ครั้ง

จากมาตรการทั้งหมดที่ใช้เพื่อป้องกันการเกิดโรคบางชนิด แทบไม่มีมาตรการใดเลยที่จะให้ผลดีต่อโรคเลือดแข็งตัวผิดปกติ ข้อยกเว้นคือการป้องกันการขาดวิตามินเคในร่างกาย รวมถึงการปฏิเสธการใช้ยาในระยะยาว (ยากันเลือดแข็งตัว แอสไพริน ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์) ซึ่งสามารถลดระดับการแข็งตัวของเลือดได้ และสำหรับผู้ที่เลือดแข็งตัวไม่ดี สิ่งสำคัญคือต้องหลีกเลี่ยงสถานการณ์ที่อาจทำให้บาดเจ็บและเกิดเลือดออกได้

โรคเลือดแข็งตัวที่กล่าวถึงข้างต้นมีความเกี่ยวข้องกับโรคทางเลือด ในทางการแพทย์ของรัสเซียมีแนวคิดเรื่อง "โรคเลือดออก" และ "กลุ่มอาการเลือดออก" ซึ่งเป็นกลุ่มอาการที่บ่งบอกถึงภาวะที่เลือดออก และผู้เชี่ยวชาญจาก American Society of Hematology (ASH) แยกแยะเฉพาะกลุ่มอาการเลือดออกในทารกแรกเกิดซึ่งเกี่ยวข้องกับการขาดวิตามินเค (รหัส P53 ตาม ICD-10) เห็นได้ชัดว่าการมีความแตกต่างทางศัพท์เฉพาะยังเป็นลักษณะเฉพาะของสาขาการแพทย์ทางคลินิก เช่น โลหิตวิทยาด้วย

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]