การรักษาโรค von Willebrand

เช่นโรคทางพันธุกรรมคุณไม่สามารถรักษาโรค Willebrand; สามารถรักษาหรือป้องกันการแสดงอาการของโรคเท่านั้น

ผลการตรวจทางโลหิตวิทยาที่เฉพาะเจาะจง (Von Willebrand factor concentrate, desmopressin)

การเตรียมยา VWF จะระบุไว้สำหรับชนิดที่ 3 และโรค Willebrand ชนิดอื่น ๆ อย่างรุนแรง

บทนำ FFP ในโรค von Willebrand โดยมีวัตถุประสงค์ในการควบคุมโรคพิษสุนัขบ้าไม่มีเหตุผลเนื่องจากความเข้มข้นของปัจจัย von Willebrand ที่ค่อนข้างต่ำ ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII (cryoprecipitate) มี 10 เท่าของปัจจัย von Willebrand ต่อปริมาตรของหน่วย ข้อบกพร่องของมันมีความเสี่ยงสูงที่จะติดเชื้อจากการติดเชื้อในเลือดและเนื้อหาของสารอับเฉาจำนวนมากรวมถึงผู้ที่มีภูมิคุ้มกันที่เด่นชัด ดังนั้นแม้จะมีราคาต่ำการใช้งานก็ไม่มีเหตุผล

การใช้คอนเดนเสทที่ไม่ได้ใช้งานของเชื้อไวรัสบริสุทธิ์ (factor of blood coagulation VIII + von Willebrand factor)

Desmopressin

อนาล็อกสังเคราะห์ของ vasopressin antidiuretic ฮอร์โมน - 1 desamino-8-D-arginine vasopressin (desmopressin) ช่วยกระตุ้นการปล่อยของ VWF จากสถานีรถไฟที่นำไปสู่การเพิ่มขึ้นในปัจจัยที่มีความเข้มข้นในเลือด การใช้ desmopressin ที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดในโรค von Willebrand ชนิด 1 แต่ผลกระทบนี้ยังเป็นไปได้ในแบบ 2A ยาเสพติดเป็นยา 1 ครั้งต่อวันฉีดเข้าเส้นเลือดดำขนาด 0.3 ไมโครกรัม A / กิโลกรัมต่อ 50-100 มล. ของการแก้ปัญหา isotonic โซเดียมคลอไรด์ประมาณ 20-30 นาทีหรือใต้ผิวหนังในปริมาณเดียวกันโดยไม่ต้องเจือจาง มีสเปรย์มิเตอร์ที่มี desmopressin ที่มีความเข้มข้นสูงสำหรับการบริหารจัดการแบบ intranasal ที่ปริมาณ 150-300 ไมโครกรัม ใช้ระยะยาว (เป็นเวลาหลายวันในแถว) จะนำไปสู่การก่อตัวของ tachyphylaxis เนื่องจากการลดลงของปัจจัยฟอน Willebrand ในสถานีที่ ห้ามใช้ในเด็กอายุต่ำกว่า 3 ปี

Antifibrinolytics

ยา Aminocaproic เป็นยาหยดฉีดยาด้วยเส้นเลือดดำจากการคำนวณ 100 มิลลิกรัม / กิโลกรัมเป็นเวลา 1 ชั่วโมงแล้ว 30 มก. / กก. ต่อชั่วโมง ปริมาณสูงสุดต่อวันคือ 18 กรัมคุณสามารถนำมาใส่ได้ภายใน กรด Tranexamic สามารถนำมารับประทานหรือฉีดเข้าเส้นเลือดดำขนาด 20-25 มิลลิกรัม / kg ทุก 8-12 ชั่วโมงบ่งชี้ :. เลือดออกในมดลูกมีเลือดออกเยื่อบุในช่องปากจมูกและมีเลือดออกในทางเดินอาหาร กรด Tranexamic ถูกใช้เป็นกฎร่วมกับการรักษา hemostatic เฉพาะ แต่ในกรณีที่ไม่รุนแรง - ยาหลัก

มีเลือดออกจากทางเดินปัสสาวะการใช้ยา antifibrinolytic เป็น contraindicated เด็ดขาดเนื่องจากความเสี่ยงของ obturation กับเลือดอุดตันของทางเดินปัสสาวะ

การเตรียมการทางโลหิตวิทยาในท้องถิ่น

กาวไฟรรินกรด aminomethylbenzoic (ฟองน้ำฆ้อนกับ ambene) และอื่น ๆ จะแสดงในการรักษาผ่าตัดและในการปฏิบัติทางทันตกรรม Etamsylate (dicinone) ใช้เป็นยาลดน้ำตาลในเลือดเพิ่มเติมเพื่อบรรเทาอาการเลือดออกจากสาเหตุต่างๆซึ่งมักมีผลต่อการป้องกันการตกเลือดในจมูก ยานี้ได้รับในปริมาณ 3-5 มก. / กก. 3 ครั้งต่อวัน เมื่อได้รับการรักษาด้วย enteral ขนาดนี้สามารถเพิ่มได้ 1.5-2

ภาวะแทรกซ้อนของการรักษาโรค von Willebrand

การแนะนำปัจจัย von Willebrand สำหรับจุดประสงค์ของการกลายพันธุ์ในผู้ป่วยโรค Willebrand ประเภท 3 ใน 10-15% ของกรณีก่อให้เกิดการสร้างตัวยับยั้ง (blocking antibodies) ด้วยการยับยั้งแนะนำให้ใช้สูตรเข้มข้นของ von Willebrand เนื่องจากไม่มีความเสี่ยงต่อปฏิกิริยาตอบสนองต่อการติดเชื้อหลังการฟอกเลือด

สำหรับการตกเลือดสามารถใช้ recombinant activation factor VII concentrate (eptactog alpha activated, NovoSeven) ที่ปริมาณเฉลี่ย 90 mcg / kg ทุก 2-4 ชั่วโมงจนกว่าเลือดจะหยุดลง การใช้สารต่อต้านการทำลายและการยับยั้งการยับยั้งการติดเชื้อ (การใช้ฮอร์โมนพลาสเฟียร์ซีอิมมูโนกลูโคสอินซูลินเป็นต้น)

การรักษาโรค von Willebrand ที่ได้มา

อาการและ / หรือป้องกันเลือดออก ในบางกรณีการใช้ desmopressin และปัจจัยสมาธิ VIII + von Willebrand factor (ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII + von Willebrand factor) มีผลบังคับใช้ มีความเป็นไปได้ที่จะใช้สารตัวเร่งปฏิกิริยาที่มีฤทธิ์ยับยั้งการยับยั้ง (Feiba Tim 4 Immuno) และ eptacog [alpha activated] (NovoSeven) การรักษาเชื้อโรคที่เกี่ยวข้องกับการมีผลต่อโรคต้นแบบ

ปริมาณที่แนะนำของการเตรียมปัจจัย von Willebrand สำหรับสถานการณ์ทางคลินิกบางอย่างในเด็ก

เลือดออก	ปริมาณ ME / kg	จำนวนรายการ	ระดับที่ต้องการในพลาสม่า
การผ่าตัดใหญ่, adenotonzillotomii (ป้องกันเลือดออก)	50-70	วันละครั้ง	> 50% ก่อนที่จะมีการซ่อมแซม
การผ่าตัดขนาดเล็ก (การป้องกันโรคเลือดออก)	30-60	วันละครั้ง	> 30-50% ก่อนที่จะมีการซ่อมแซม
การผ่าตัดขนาดเล็ก (การป้องกันโรคเลือดออก)	30-60	วันละครั้ง	> 30-50% 2-3 วัน
มีเลือดออกในโพรงมดลูก	50-80	วันละครั้ง	> 50% ก่อนหมดอายุ
เลือดออกจากจมูก	30-60	มีอยู่ครั้งหนึ่ง	> 30-50%