เนื้องอกของโพรงจมูก

โรคสเกลอโรมาเป็นโรคติดเชื้อเรื้อรังของระบบทางเดินหายใจ มีลักษณะเด่นคือมีเนื้อเยื่อหนาแทรกซึมอยู่ในเยื่อเมือก มีลักษณะเป็นแผลเป็นค่อยเป็นค่อยไปในระยะสุดท้าย ซึ่งทำให้โครงสร้างทางกายวิภาคที่ได้รับผลกระทบผิดรูปและตีบแคบลง เชื้อที่ทำให้เกิดโรคนี้ได้แก่ เชื้อวัณโรค Volkovich-Frisch โรคนี้ติดต่อได้เล็กน้อย โดยมีลักษณะเด่นคือมีการแพร่กระจายในจุดระบาดของโรคในเบลารุส ยูเครน ประเทศในยุโรปตะวันออกและยุโรปกลาง ระยะฟักตัวของโรคสเกลอโรมาไม่ทราบแน่ชัด โดยปกติโรคนี้จะค่อยๆ พัฒนาขึ้น นานเป็นปี บางครั้งเป็นทศวรรษ อาการจะกำเริบขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์ ผู้หญิงจะป่วยบ่อยกว่าผู้ชายและเด็กเล็กน้อย โรคนี้มักเริ่มเมื่ออายุ 11-30 ปี คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรคสเกลอโรมาอาศัยอยู่ในพื้นที่ชนบท

โรคสเกลอโรมาเป็นที่รู้จักมาตั้งแต่ยุคกลาง ถือเป็นโรคซิฟิลิส วัณโรค มีลักษณะคล้ายคลึงกับมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหรือมะเร็ง และเพิ่งมีการศึกษาโรคนี้ในรูปแบบแยกจากกันในช่วงครึ่งหลังของศตวรรษที่ 19 จนกระทั่งมีการศึกษาโรคนี้ในรูปแบบแยกจากกัน คนแรกที่อธิบายภาพทางคลินิกของโรคสเกลอโรมาคือ VA Karavaev (1911-1892) ในปี 1858 ซึ่งเป็นศัลยแพทย์ จักษุแพทย์ และแพทย์โรคจมูกชาวรัสเซียและยูเครนที่โดดเด่น ซึ่งเป็นหนึ่งในผู้ก่อตั้งจักษุวิทยาและการศัลยกรรมจมูก ในปี 1870 F. Hebra ซึ่งเป็นแพทย์ผิวหนังชาวออสเตรียที่โดดเด่น หัวหน้าโรงเรียนแพทย์ผิวหนังแห่งออสเตรียในศตวรรษที่ 19 ได้เสนอให้เรียกโรคนี้ว่าโรคสเกลอโรมา เนื่องจากผู้ป่วยโรคนี้ 10 รายที่เขาบรรยายไว้เกี่ยวข้องกับรอยโรคที่จมูกภายนอก ในปี 1888 NM Volkovich ได้ตั้งชื่อโรคนี้ใหม่ว่า สเกลอโรมาของทางเดินหายใจ เนื่องจากโรคนี้ไม่เพียงแต่ส่งผลต่อจมูกเท่านั้น แต่ยังส่งผลต่อทางเดินหายใจทั้งหมด แม้กระทั่งหลอดลมแต่ละหลอด ในปี 1876 J. Mikulicz พบว่าสเกลอโรมาแทรกซึมและอธิบายเซลล์ที่มีฟอง (แสง) เฉพาะตัวที่เรียกว่าเซลล์ Mikulicz ในปี 1876 นักแบคทีเรียวิทยาชาวออสเตรีย A. Frish ค้นพบตัวการที่ทำให้เกิดสเกลอโรมา ซึ่งเป็นแบคทีเรียแกรมลบชนิดแท่งที่ห่อหุ้มอยู่ โดยเพาะเลี้ยงเชื้อบริสุทธิ์หลายปีต่อมา และ NM Volkovich ได้อธิบายลักษณะทางสัณฐานวิทยาของมัน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

กายวิภาคศาสตร์พยาธิวิทยา

การพัฒนาของการเกิด scleromatous infiltrate มี 4 ระยะ

• ระยะที่ 1 มีลักษณะเฉพาะคือเยื่อบุโพรงจมูกหนาขึ้น (หรือบริเวณอื่นในทางเดินหายใจส่วนบน) และเกิดการแทรกซึมของเนื้อเยื่อสีน้ำตาลแดงหรือแดงเข้ม ซึ่งในระยะแรกจะมีลักษณะยืดหยุ่นและอ่อนนุ่ม จากนั้นจะมีลักษณะกระดูกอ่อนหนาแน่นและไม่สลายตัวง่าย ในระยะนี้ เนื้อเยื่อแทรกซึมจะมีเซลล์อักเสบ (ลิมโฟไซต์ เซลล์พลาสมา เซลล์ฮิสทิโอไซต์ และนิวโทรฟิล) ในบรรดาองค์ประกอบที่เกิดขึ้นเหล่านี้ เซลล์ที่มีช่องว่างขนาดใหญ่ (20-50 ไมโครเมตร) ซึ่งมีนิวเคลียสที่อยู่นอกศูนย์กลางและโปรโตพลาซึมที่มีโครมาตินสูง (เซลล์มิคูลิซซ์) เริ่มโดดเด่นขึ้นมา
• ในระยะที่ 2 การแทรกซึมของฮิสทิโอไซต์เริ่มมีมากขึ้น และกระบวนการเปลี่ยนฮิสทิโอไซต์เป็นเซลล์ Mikulicz ก็พัฒนาขึ้น ในและรอบๆ เซลล์เหล่านี้ พบเซลล์รูปแท่ง Volkovich-Frisch และ Russell bodies จำนวนมาก ซึ่งประกอบด้วยไฮยาลีน ขนาด 30-40 ไมโครเมตร
• ในระยะที่ 3 พบว่าจำนวนฮิสทิโอไซต์ลดลง จำนวนเซลล์ Mikulicz เพิ่มขึ้น องค์ประกอบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน และการสร้างเส้นใยคอลลาเจน
• ในระยะนี้ กระบวนการสร้างรอยแผลเป็นของเนื้อเยื่อสเกลอโรมาตัสจะเริ่มขึ้น ซึ่งถึงจุดสูงสุดในระยะที่ IV ซึ่งเซลล์ Mikulicz และฮิสทิโอไซต์จะหายไปและถูกแทนที่ด้วยเส้นใยคอลลาเจน ซึ่งจำนวนจะเพิ่มขึ้นตามการสร้างเนื้อเยื่อแผลเป็นหนาแน่น กระบวนการนี้ส่งผลให้ลูเมนของทางเดินหายใจแคบลงอย่างต่อเนื่อง (การอุดตันบางส่วนหรือทั้งหมดของช่องจมูก โดยมีตำแหน่งอื่นในทางเดินหายใจ - ไปจนถึงการตีบของกล่องเสียง หลอดลม และหลอดลมฝอย)

โดยทั่วไปแล้ว รอยโรคสเกลอโรมาติกจะเริ่มพัฒนาขึ้นในเยื่อเมือกของจมูก การแพร่กระจายต่อไปอาจเกิดขึ้นได้ทั้งในทิศทางขึ้นและลง โดยส่งผลต่อจมูก ริมฝีปาก บางครั้งอาจส่งผลต่อมุมปาก ลิ้นไก่ โพรงจมูก เพดานอ่อนและเพดานแข็ง ทางเดินหายใจส่วนบน และพบได้น้อยครั้ง เช่น ท่อน้ำตา ท่อหู หูชั้นกลาง และเยื่อบุตา

อาการของโรคเยื่อบุโพรงจมูกแข็ง

ในระยะเริ่มแรกไม่มีอาการร้องเรียนที่สำคัญ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในเยื่อบุจมูกไม่ก่อให้เกิดความเจ็บปวดและดำเนินต่อไปโดยไม่มีปฏิกิริยาทั่วไป เยื่อบุจมูกแสดงภาพการอักเสบเรื้อรังแบบซ้ำซาก การพัฒนาของกระบวนการอักเสบทำให้เกิดอาการคันในจมูก จามบ่อย มีเมือกหรือสารคัดหลั่งเป็นหนอง เยื่อบุจมูกมีสีชมพูอ่อน ในระยะนี้ โรคมักถูกปกปิดด้วยอาการแพ้แต่ยาต้านภูมิแพ้ที่ใช้ไม่ได้หยุดการพัฒนาของโรค และหลังจากผ่านไปหลายปี เยื่อบุจมูกและเยื่อบุจมูกจะฝ่อลง ส่งผลให้โพรงจมูกขยายขึ้น จากนั้น สะเก็ดจมูกที่มีกลิ่นเฉพาะ "หวาน" ไม่พึงประสงค์จะปรากฏขึ้นในโพรงจมูก ซึ่งแตกต่างจากกลิ่นเหม็นและโรคซิฟิลิส เลือดกำเดาไหลบ่อยขึ้น ภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำเกิดขึ้น ในระยะนี้ ไรโนสเคลอโรมา มักถูกเข้าใจผิดว่าเป็นโอเซน่า แต่เมื่อตรวจสอบอย่างใกล้ชิดด้วยกล้องจุลทรรศน์ จะพบการหนาตัวของปุ่มเล็กๆ ของเยื่อเมือกบนเยื่อบุโพรงจมูก ไม่ว่าจะเป็นบริเวณส่วนหน้าของจมูกหรือในโคอานา ส่วนใหญ่การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้มักเกิดขึ้นในบริเวณที่ทางเดินหายใจส่วนบนแคบลงตามสรีรวิทยา ระยะที่โรคถึงจุดสูงสุดจะมีลักษณะเฉพาะคือมีการแทรกซึมของสเคลอโรมาเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ส่งผลให้หายใจทางจมูกลำบากและหยุดหายใจไปเลย ความสามารถในการรับกลิ่นลดลงจนสูญเสียการรับกลิ่นไปโดยสิ้นเชิง

ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของกระบวนการ ไรโนสเคลอโรมาสามารถมีลักษณะที่มองเห็นได้หลากหลาย สเกลอโรมาแบบกระโจนกระโจนพบได้น้อย บางครั้งอาจลุกลามไปที่กระดูกจมูก เพดานแข็ง หรือกระดูกถุงลม สเกลอโรมาจะลุกลามไปที่ลิ้นจมูก ทำให้เกิดการอุดตันของโพรงจมูก และความเสียหายที่โพรงจมูกภายนอกบางครั้งอาจเกิดขึ้นเป็นสเกลอโรมาแบบไรโนไฟมา ส่วนโครงสร้างทางกายวิภาคอื่นๆ ได้รับผลกระทบน้อยมาก การก่อตัวของเส้นใยคล้ายคูลิสในโพรงจมูกอาจทำให้โพรงจมูกแยกออกจากคอหอยได้เกือบหมด เมื่อลุกลามไปที่เพดานอ่อน กระบวนการดังกล่าวจะทำให้เกิดรอยย่นและผิดรูป ซึ่งทำให้กลืนลำบาก โดยเฉพาะอาหารเหลว และออกเสียงผิดปกติ

อาการทั่วไปของผู้ป่วยสเกลอโรมาอยู่ในเกณฑ์ดีและจะมีอาการหายใจลำบากเนื่องจากภาวะพร่องออกซิเจนเรื้อรัง ในกรณีนี้ ผู้ป่วยมักมีอาการผิดปกติของการเผาผลาญไนโตรเจนและเบสัลอย่างเห็นได้ชัด โลหิตจาง ภาวะลิมโฟไซต์สูง อีโอซิโนฟิเลีย และในบางกรณีพบภาวะโมโนไซต์ต่ำ ค่า ESR จะสูงขึ้นอย่างต่อเนื่อง

วิวัฒนาการและภาวะแทรกซ้อน

โรคนี้พัฒนาช้ามาก ใช้เวลานานหลายปีหรือหลายทศวรรษ ไม่ทราบแน่ชัดว่าโรคจะหายเองได้อย่างไร ในขณะที่การใช้การรักษาที่ได้ผลดีที่สุดและทันสมัยที่สุดก็ไม่ได้รับประกันว่าจะรักษาให้หายขาดได้ เราพูดได้แค่ว่าโรคจะหายเป็นปกติหรือหายขาดชั่วคราวเท่านั้น กระบวนการสเคลอโรซิสสามารถแพร่กระจายได้ทั้งตามแนวยาวหรือ "กระโดด" ผ่านบริเวณที่แข็งแรงของเยื่อเมือก โดยส่งผลต่อแต่ละส่วน เริ่มจากจมูกไปจนถึงโพรงจมูก โพรงจมูกและคอหอย ท่อหู คอหอย กล่องเสียง หลอดลม และหลอดลมฝอย ไซนัสข้างจมูกได้รับผลกระทบน้อยมาก

ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ การอุดตันทางเดินหายใจ ภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรัง ปอดบวม และวัณโรคปอด ในกรณีเหล่านี้ ผู้ป่วยจะอ่อนเพลียอย่างรุนแรงและเสียชีวิตจากการเปลี่ยนแปลงของระบบเผาผลาญที่ไม่สามารถกลับคืนสู่สภาวะปกติได้ หรือจากภาวะขาดออกซิเจน (แม้จะผ่าตัดเปิดหลอดลมแล้ว) หากกระบวนการดังกล่าวทำให้หลอดลมและหลอดลมอุดตัน

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

การวินิจฉัยโรคเยื่อบุโพรงจมูกแข็ง

ในระยะเริ่มแรกของโรค การวินิจฉัยทำได้ยาก เนื่องจากอาการอักเสบในจมูกนั้นคล้ายคลึงกับโรคหวัดธรรมดาอย่างไรก็ตาม ในทุกกรณีที่มีอาการน้ำมูกไหลเป็นเวลานาน ร่วมกับกระบวนการสร้างสารบางอย่างในเยื่อเมือกของจมูกที่แทบจะไม่สามารถสังเกตเห็นได้ กลิ่นเฉพาะจากจมูก โดยคำนึงถึงประวัติการระบาดวิทยา ควรสงสัยว่ามีโรค rhinoscleroma การตรวจเพิ่มเติมของผู้ป่วยควรมุ่งเป้าไปที่การระบุโรคนี้ อย่างไรก็ตาม ควรคำนึงไว้ว่าการทดสอบในห้องปฏิบัติการไม่ได้ให้ผลบวกเสมอไป แต่ถึงแม้จะไม่มีก็ตาม ก็ไม่สามารถแยกแยะโรคสเกลอโรมาได้ การวินิจฉัยทำได้สะดวกในระยะที่มีอาการทางคลินิกและทางสัณฐานวิทยาที่ชัดเจน การส่องกล้องทางเดินหายใจส่วนบน การตรวจชิ้นเนื้อ การตรวจเอกซเรย์ ปฏิกิริยาการเกาะกลุ่มของเชื้อฟริสช์-โวลโควิชสายพันธุ์ที่ไม่ได้มีแคปซูล ปฏิกิริยาการแพ้ผิวหนัง และอาจรวมถึงปฏิกิริยาการตรึงคอมพลีเมนต์ของซีรั่มของผู้ป่วยและซีรั่มของกระต่ายที่ได้รับเชื้อฟริสช์-โวลโควิชด้วยนั้นมีความสำคัญในการวินิจฉัยโรค ตามรายงานของผู้เขียนหลายคน ปฏิกิริยา Bordet-Zhangu ที่เป็นบวกนั้นพบได้บ่อยที่สุดในสเกลอโรมา แต่ไม่สามารถระบุได้แน่ชัดสำหรับโรคนี้ การเพาะเชื้อสเกลอโรมา (น้ำมูกไหล ตัวอย่างชิ้นเนื้อที่บดแล้ว) บนวุ้นวุ้นทำให้สามารถแยกเชื้อฟริสช์-โวลโควิชบาซิลลัสได้ 80-90% ของกรณี แม้ว่าจะพบได้น้อย แต่การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของเนื้อเยื่อสเกลอโรมาอาจเผยให้เห็นเซลล์ Mikulicz ที่มีช่องว่างขนาดใหญ่ รัสเซลล์แบบฟุคซิโนฟิล และเซลล์พลาสมาจำนวนมาก

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

การวินิจฉัยแยกโรค

โรค Rhinoscleroma เช่นเดียวกับโรค Scleroma ในบริเวณอื่น ๆ อาจมีความคล้ายคลึงกันกับโรคต่างๆ ในระยะต่างๆ ของการพัฒนา ในระยะเริ่มต้น โรคนี้จะแตกต่างจากโรคหวัดหรือโรคจมูกอักเสบจากเชื้อแบคทีเรีย โรคโอเซนา โรคซิฟิลิส มีรายงานกรณีของโรคโอเซนาและโรค Scleroma ร่วมกัน ในระยะที่โตเต็มที่ อาจใช้โรคแทรกซ้อนที่เกิดจากเชื้อ Scleromatous เพื่อแสดงอาการของโรคใดๆ ก็ตามที่มีลักษณะเป็นเชื้อแทรกซ้อนและเนื้องอก เช่น วัณโรค โรคซิฟิลิส โรคเรื้อน เนื้องอกธรรมดาและเนื้องอกร้าย เป็นต้น

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

การรักษาโรคเยื่อบุโพรงจมูกแข็ง

วิธีการรักษาต่างๆ มากมายที่เสนอขึ้นในศตวรรษที่ 19 และ 20 แทบไม่ได้ผลดีเลย ในบรรดาวิธีการเหล่านี้ ควรกล่าวถึงดังต่อไปนี้: ชีวภาพ (วัคซีนบำบัด การฝังเนื้อเยื่อแข็งด้วยตนเอง การถ่ายเลือดด้วยรังสี) เคมี (การเตรียมไอโอดีน กรดคาร์โบลิกและโครมิก สังกะสีคลอไรด์ นีโอซัลวาร์ซาน ควินิน และบิสมัท เป็นต้น) กายภาพ (ไดอะเทอร์โมโคแอกกูเลชัน การฉายรังสี) กลไก (บูจิเอนาจ) การผ่าตัด (การเอาแผลตีบออก การศัลยกรรมตกแต่ง การเปิดคอ) ปัจจุบันการรักษาด้วยสเตรปโตมัยซิน (ในรูปแบบยาขี้ผึ้งและสเปรย์ฉีดเข้าเส้นเลือดเป็นเวลานาน 2-3 เดือน และการรักษาด้วยการเอกซเรย์) จะให้ผลลัพธ์ที่ดีในระดับหนึ่ง นอกจากนี้ ออโรไมซิน เทอร์ราไมซิน และการให้สารน้ำทางเส้นเลือดดำของ PAS 5% ก็ให้ผลลัพธ์ที่น่าพอใจเช่นกัน อย่างไรก็ตาม คอร์ติโซนไม่ได้แสดงฤทธิ์ต้านการแข็งตัวของเนื้อเยื่อในโรคสเกลอโรมา

การรักษาโดยทั่วไปจะกำหนดไว้สำหรับอาการผิดปกติของระบบเผาผลาญ: การเตรียมแคลเซียม การบำบัดด้วยวิตามิน การเตรียมสารที่ช่วยปรับสมดุลกรด-เบสให้ปกติ คาร์โบไฮเดรตที่สมบูรณ์ และโภชนาการโปรตีน

การพยากรณ์โรคสำหรับการฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ในกรณีขั้นสูงนั้นไม่น่าพอใจ