สเกลโรมา

โรคสเกลอโรมา (rhinoscleroma, scleroma of the respiratory tract, scleroma disease) เป็นโรคติดเชื้อเรื้อรังที่เกิดจากเชื้อแบคทีเรีย Frisch-Wolkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis) ซึ่งมีลักษณะเด่นคือมีเนื้อเยื่ออักเสบก่อตัวในผนังทางเดินหายใจส่วนบน (ส่วนใหญ่คือจมูก) จากนั้นจะเกิดพังผืดและมีรอยย่นเป็นแผลเป็น ทำให้เกิดการตีบแคบของทางเดินหายใจแต่ละส่วน

รหัส ICD-10

J31.0. โรคจมูกอักเสบจากเนื้อเยื่ออักเสบเรื้อรัง

ระบาดวิทยาของโรคสเกลอโรมา

โรคนี้แพร่กระจายไปทั่วโลกในรูปแบบจุดรวมขนาดใหญ่ กลาง และเล็ก โรคประจำถิ่นของสเกลอโรมาถือได้ว่าเป็นบริเวณยุโรปกลางและตะวันออก รวมถึงยูเครนตะวันตกและเบลารุส อิตาลี อเมริกากลางและอเมริกาใต้ แอฟริกา เอเชียตะวันออกเฉียงใต้ อียิปต์ อินเดีย และตะวันออกไกล พื้นที่ที่โรคสเกลอโรมาระบาดมีลักษณะเฉพาะบางประการ ประการแรกคือเป็นพื้นที่ลุ่มที่มีป่าและหนองบึงบางๆ ซึ่งประชากรส่วนใหญ่ทำการเกษตร สเกลอโรมาพบได้บ่อยในผู้หญิง โดยพบกรณีสเกลอโรมาในหมู่บ้านห่างไกลบางแห่ง มักพบสมาชิกในครอบครัวเดียวกันที่ได้รับผลกระทบ โดยมีคนป่วย 2-3 คน โรคนี้มักเกิดขึ้นกับผู้ที่มีฐานะทางเศรษฐกิจและสังคมต่ำ และในประเทศพัฒนาแล้ว เช่น สหรัฐอเมริกา พบได้น้อยมาก สถานการณ์อาจเปลี่ยนแปลงไปเนื่องจากการย้ายถิ่นฐานของประชากร

จนถึงปัจจุบัน ยังไม่มีการระบุกลไกและสภาวะที่แน่นอนของการติดเชื้อในมนุษย์ นักวิจัยส่วนใหญ่เชื่อว่าการติดเชื้อนี้ติดต่อจากผู้ป่วยโดยการสัมผัสและสิ่งของที่ใช้ร่วมกัน พบว่าระหว่างการตรวจทางแบคทีเรียวิทยาของวัสดุจากอวัยวะที่ได้รับผลกระทบของสมาชิกในครอบครัวที่มีสเกลอโรมา เชื้อ Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis มีลักษณะเดียวกัน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

สาเหตุของโรคสเกลอโรมา

ปัจจุบัน โรคนี้สามารถติดต่อได้ตามธรรมชาติ ได้รับการยืนยันจากการแพร่กระจายของโรคและช่องทางการติดต่อของโรค สาเหตุของสเกลอโรมาคือตุ่ม Frisch-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis) ซึ่ง Frisch เป็นผู้ค้นพบครั้งแรกในปี พ.ศ. 2425 Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatisตรวจพบในผู้ป่วยทุกราย โดยเฉพาะในช่วงที่เชื้อแทรกซึมและเกิดเนื้อเยื่อแข็ง หรือเยื่อเมือกเสื่อม

[ 5 ], [ 6 ]

พยาธิสภาพของโรคสเกลอโรมา

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis จัดอยู่ในกลุ่มจุลินทรีย์ที่มีแคปซูล แคปซูลจะช่วยปกป้องแบคทีเรียและยับยั้งกระบวนการจับกินของแมคโครฟาจ ซึ่งนำไปสู่การสร้างเซลล์ Mikulicz ขนาดใหญ่เฉพาะ ซึ่งแยกได้จากโครงสร้างโปรโตพลาสซึมที่เป็นฟองอากาศที่แปลกประหลาด ในช่วงเริ่มต้นของโรค ไม่พบความผิดปกติเฉพาะที่ในทางเดินหายใจ ในช่วงที่ 2 ซึ่งเป็นช่วงที่มีอาการรุนแรง การเปลี่ยนแปลงจะเกิดขึ้นในส่วนต่างๆ ของทางเดินหายใจ ซึ่งอาจเกิดขึ้นในรูปแบบของปรากฏการณ์ dystrophic หรือ proproductive โดยเกิดการแทรกซึมของเนื้อเยื่อหรือเนื้อเยื่ออักเสบในส่วนต่างๆ ของทางเดินหายใจ เยื่อบุผิวที่ปกคลุมการแทรกซึมของเนื้อเยื่อแข็งมักไม่ได้รับความเสียหาย เชื้อที่แทรกซึมอาจมีการเจริญเติบโตแบบเอนโดไฟต์ แพร่กระจายไปยังผิวหนังบริเวณภายนอกจมูก ทำให้จมูกผิดรูป หรืออาจเจริญเติบโตแบบเอ็กโซไฟต์ ส่งผลให้เกิดภาวะระบบทางเดินหายใจผิดปกติ (ในโพรงจมูก ช่องจมูก กล่องเสียง และหลอดลม)

ระยะสุดท้ายของการเปลี่ยนแปลงของสเกลอโรมาแทรกซึมคือการเกิดแผลเป็น ซึ่งจะทำให้ลูเมนของช่องทางเดินหายใจแคบลงอย่างรวดเร็วในบริเวณจำกัดหรือในระยะทางที่ไกลพอสมควร ส่งผลให้เกิดการตีบแคบและภาวะการทำงานลดลงอย่างรวดเร็ว ในระยะที่เกิดแผลเป็น เนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะเจริญเติบโตได้ดี แต่เซลล์สเกลอโรมาแบบแท่งและเซลล์ Mikulich จะไม่ถูกตรวจพบ

สเกลอโรมามีลักษณะเฉพาะคือเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อจะเคลื่อนตัวจากเนื้อเยื่อที่เป็นก้อนไปเป็นระยะแผลเป็นทันที โดยเนื้อเยื่อที่แทรกซึมจะไม่ถูกทำลายหรือสลายตัว เนื้อเยื่อกระดูกจะไม่ได้รับผลกระทบจากสเกลอโรมาเลย

อาการของโรคสเกลอโรมา

ในช่วงเริ่มต้นของโรค ผู้ป่วยจะบ่นว่าอ่อนแรง อ่อนเพลีย ปวดศีรษะ เบื่ออาหาร บางครั้งกระหายน้ำ ความดันโลหิตของหลอดเลือดแดงและกล้ามเนื้อต่ำ ไม่พบการเปลี่ยนแปลงเฉพาะที่ในทางเดินหายใจ

ที่น่าสังเกตคือการลดลงของความรู้สึกไวต่อการสัมผัสและความเจ็บปวดของเยื่อเมือกทางเดินหายใจ อาการดังกล่าวอาจสังเกตได้เป็นเวลานานและไม่มีลักษณะเฉพาะ อย่างไรก็ตาม เนื่องจากอาการเหล่านี้มีความสม่ำเสมอและคงที่ ผู้ป่วยจึงอาจสงสัยว่าเป็นสเกลอโรมาและแนะนำให้ผู้ป่วยเข้ารับการตรวจทางแบคทีเรียวิทยาเฉพาะ ในช่วงเวลานี้ สามารถตรวจพบเชื้อ Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis ในสารจากส่วนใดส่วนหนึ่งของทางเดินหายใจ โดยส่วนใหญ่มักพบในเยื่อเมือกของโพรงจมูก

การวินิจฉัยโรคในระยะเริ่มต้นอาจมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อประสิทธิผลของการรักษา การสังเกตอาการผู้ป่วย และการพยากรณ์โรคเชิงบวก

ในช่วงที่สองซึ่งเป็นช่วงที่มีการใช้งาน จะสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงในส่วนต่างๆ ของทางเดินหายใจในรูปแบบของ dystrophic หรือ exophytic สามารถตรวจพบการฝ่อของส่วนต่างๆ ของเยื่อเมือกของจมูก คอหอย กล่องเสียง การก่อตัวของเมือกหนืดและสะเก็ดแห้ง ในรูปแบบ exophytic จะสังเกตเห็นการก่อตัวของ infiltrate หรือ granuloma ในส่วนต่างๆ ของทางเดินหายใจ ขนาดของบริเวณที่ได้รับผลกระทบจะแตกต่างกันไปตั้งแต่ผื่นเล็กๆ ที่จำกัดไปจนถึงการก่อตัวคล้ายเนื้องอกอย่างต่อเนื่องโดยไม่ทำลายเยื่อเมือก โดยไม่มีการก่อตัวของ atresia และ synechia ที่จุดที่สัมผัสกับ infiltrate ของส่วนตรงข้ามของเยื่อเมือก infiltrate อาจเติบโตแบบ endophytic และแพร่กระจายไปยังผิวหนังของจมูกภายนอก ทำให้เกิดการผิดรูป หรือ exophytic ส่งผลให้การทำงานของระบบทางเดินหายใจบกพร่อง (ในโพรงจมูก โพรงจมูก กล่องเสียง และหลอดลม)

นอกจากภาวะระบบหายใจล้มเหลวแล้ว ยังพบอาการผิดปกติของการตอบสนอง การป้องกัน และการสั่นพ้อง และประสาทรับกลิ่นลดลงอย่างมาก โดยมีอาการหายใจลำบาก (กล่องเสียงตีบ) เสียงแหบ และการทำงานของการป้องกันลดลง

มักพบการแทรกซึมของโพรงจมูกในส่วนหน้าของปลายด้านหน้าของเยื่อบุโพรงจมูกส่วนล่างและในส่วนตรงข้ามของผนังกั้นจมูก พบได้น้อยในส่วนกลางของโพรงจมูก การแทรกซึมส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในบริเวณโคอานาอีโดยจะเคลื่อนตัวไปที่เพดานอ่อนและลิ้นไก่ ซึ่งเป็นส่วนบนของซุ้มต่อมทอนซิล ส่งผลให้ต่อมทอนซิลผิดรูป เมื่อการแทรกซึมเกิดแผลเป็น จะเกิดภาวะโพรงจมูกตีบตันไม่สมบูรณ์

โดยทั่วไปแล้ว ในผู้ป่วยรายหนึ่ง แผลจะลุกลามและเกิดการเปลี่ยนแปลงของแผลเป็นได้พร้อมกันในส่วนต่างๆ ของทางเดินหายใจ บางครั้ง หลังจากเกิดแผลเป็นจากเนื้อเยื่ออักเสบ อาจสังเกตเห็นการเกิดแผลแทรกในบริเวณที่อยู่ติดกันของเยื่อเมือก ในกล่องเสียง แผลแทรกมักจะเกิดขึ้นที่บริเวณใต้กล่องเสียง ทำให้การทำงานของระบบทางเดินหายใจ การป้องกัน และการสร้างเสียงผิดปกติ

ควรสังเกตว่าในผู้ป่วยโรค scleromatous infiltrates หลายราย มักพบบริเวณที่มีอาการของเยื่อเมือกเสื่อม (แบบผสม)

ภาพทางคลินิกของสเกลอโรมาในระยะที่มีอาการ (สัญญาณที่ชัดเจนของโรค) ขึ้นอยู่กับรูปแบบของกระบวนการ ในกรณีของการฝ่อ ผู้ป่วยจะบ่นว่าจมูกแห้ง มีของเหลวหนืดข้น เกิดสะเก็ด การรับกลิ่นลดลงหรือสูญเสียไป บางครั้งสะเก็ดจำนวนมากในโพรงจมูกจะมาพร้อมกับกลิ่นหวานๆ ที่คนอื่นสัมผัสได้ แต่จะแตกต่างจากในโอเซน่า ในระหว่างการตรวจร่างกายผู้ป่วยโดยตรง จะมองเห็นเยื่อเมือกฝ่อและสะเก็ด

ในกรณีของการเกิดเนื้อเยื่อแข็งแบบแกรนูโลมา เยื่อเมือกจะมีเนื้อเยื่อแทรกซึมหนาแน่นและมีขนาดต่างกัน สีเหลืองหรือชมพูอมเทา ปกคลุมด้วยเยื่อบุผิวที่ยังคงสภาพดี เมื่อเกิดการเปลี่ยนแปลงของแผลเป็น ผู้ป่วยจะบ่นว่าจมูกและกล่องเสียงทำงานผิดปกติ กระบวนการเนื้อเยื่อแข็งในกล่องเสียงอาจนำไปสู่การตีบแคบและต้องผ่าตัดเปิดคอโดยด่วน

การจำแนกประเภท

กระบวนการสเกลอโรมาจะดำเนินไปอย่างช้าๆ เป็นเวลานานหลายปีและหลายทศวรรษ และผ่านช่วงการพัฒนาหลายช่วง ได้แก่ ระยะเริ่มต้น (แฝง) ระยะรุนแรง ระยะถดถอย ระยะเริ่มต้นจะมีลักษณะอาการไม่เฉพาะเจาะจงของโรคจมูกอักเสบ ลักษณะเด่นของระยะรุนแรงคือการแทรกซึมหรือฝ่อ การเกิดแผลเป็นบ่งบอกถึงระยะถดถอย

สเกลอโรมาส่งผลต่อระบบทางเดินหายใจเป็นหลัก แต่กระบวนการนี้อาจเกิดขึ้นแบบแยกส่วนและเกิดขึ้นในอวัยวะใดอวัยวะหนึ่งหรือทั้งหมด โดยส่งผลต่อจมูก คอหอย กล่องเสียง หลอดลม และหลอดลมฝอยในรูปแบบการแสดงออกใดๆ ซึ่งใช้ในการจำแนกประเภทด้วย

รูปแบบหลักของกระบวนการมีดังนี้: dystrophic, productive และ mixed

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

การคัดกรอง

ในกรณีของโรคจมูกอักเสบเรื้อรัง โดยเฉพาะในพื้นที่ที่มีโรคสเกลอโรมาประจำถิ่น จำเป็นต้องจำไว้ว่าเชื้อแบคทีเรีย Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis อาจทำลายเยื่อบุจมูกได้ และใช้วิธีวิจัยเฉพาะเพิ่มเติม

การวินิจฉัยโรคสเกลอโรมา

การวินิจฉัยโรคนั้นขึ้นอยู่กับการวิเคราะห์ประวัติทางการแพทย์และอาการป่วยของผู้ป่วย จำเป็นต้องให้ความสนใจกับ: สถานที่พำนัก การประเมินลักษณะเฉพาะของการพัฒนาสเกลอโรมา: การปรากฏตัวของผู้ป่วยในหมู่สมาชิกในครอบครัว การประเมินอายุของผู้ป่วยเป็นสิ่งสำคัญเนื่องจากมักตรวจพบโรคนี้เมื่ออายุ 15-20 ปี ในเด็ก กระบวนการสเกลอโรมาจะมักเกิดขึ้นที่กล่องเสียงและอาจทำให้เกิดการตีบได้

ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับอาการร้องเรียนทั่วไปของผู้ป่วย (อ่อนแรง เหนื่อยล้า ปวดหัว) ภายใต้สถานการณ์ข้างต้น (เป็นจุดระบาด อายุน้อย มีโรคสเกลอโรมาในบริเวณนั้นหรือในครอบครัว)

หากมีอาการของสเกลอโรมาในทางเดินหายใจอย่างชัดเจน อาการจะแตกต่างกันตามลักษณะของโรค (เช่น แห้ง มีสะเก็ด หายใจลำบาก เสียงแหบ เป็นต้น)

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

การตรวจร่างกาย

หากสงสัยว่าเป็นสเกลอโรมา ควรตรวจระบบทางเดินหายใจทุกส่วนอย่างละเอียดโดยใช้วิธีทั่วไปที่ใช้ในโสตศอนาสิกวิทยา รวมทั้งหากเป็นไปได้ ควรใช้วิธีการส่องกล้องสมัยใหม่ (การส่องกล้องตรวจโพรงจมูกและโพรงจมูก คอหอย กล่องเสียง หลอดลม และหลอดลมฝอย) ต้องตรวจสอบสถานะการทำงานของระบบทางเดินหายใจ

การวิจัยในห้องปฏิบัติการ

มีความจำเป็นต้องตรวจสอบจุลินทรีย์จากส่วนต่างๆ ของทางเดินหายใจ

ในกรณีที่มีข้อสงสัย หากไม่มีการเจริญเติบโตของเชื้อ Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis อาจใช้ปฏิกิริยาทางซีรัมที่เฉพาะเจาะจงได้ นอกจากนี้ ยังดำเนินการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาของวัสดุชิ้นเนื้อด้วย

การวิจัยเชิงเครื่องมือ

การวินิจฉัยสามารถทำได้ง่ายยิ่งขึ้นโดยใช้วิธีการตรวจทางกล้องและรังสีวิทยา โดยเฉพาะ CT

การวินิจฉัยแยกโรคสเกลอโรมา

การวินิจฉัยแยกโรคสเกลอโรมาจะดำเนินการกับกระบวนการเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในวัณโรค ซิฟิลิส และเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของเวเกเนอร์ สเกลอโรมาแตกต่างจากโรคที่ระบุไว้ตรงที่ไม่มีการทำลายและสลายตัวของเนื้อเยื่อแทรกซึม รวมถึงการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันโดยตรงเป็นเนื้อเยื่อแผลเป็น เนื้อเยื่อกระดูกจะไม่ได้รับผลกระทบจากสเกลอโรมา Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis พบได้บนพื้นผิวของเยื่อเมือกและใต้ชั้นเยื่อบุผิวและหนากว่าเนื้อเยื่อเกี่ยวพันร่วมกับเซลล์ Mikulicz ขนาดใหญ่ที่เฉพาะเจาะจงและ Russell bodies ที่วางตัวอิสระ เยื่อบุผิวที่ปกคลุมเนื้อเยื่อแทรกซึมของสเกลอโรมามักไม่ได้รับความเสียหาย

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

ข้อบ่งชี้ในการปรึกษากับผู้เชี่ยวชาญท่านอื่น

ในกรณีที่มีความผิดปกติของจมูกภายนอกอันเนื่องมาจากการแพร่กระจายของเนื้อเยื่อแข็งไปยังผิวหนังบริเวณปีกจมูก ควรปรึกษาแพทย์ผิวหนัง หากเกี่ยวข้องกับท่อน้ำตา ควรปรึกษาแพทย์จักษุแพทย์ ในระยะเริ่มแรกของโรคที่มีอาการทั่วไป (อ่อนแรง เหนื่อยล้า ปวดศีรษะ เป็นต้น) ควรปรึกษาแพทย์ผู้รักษา

เป้าหมายของการรักษาโรคสเกลอโรมา

เป้าหมายของการรักษาคือการกำจัดเชื้อโรค ลดการอักเสบ ป้องกันภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลว และกำจัดสิ่งแทรกซึมและรอยแผลเป็น ปัจจุบัน มาตรการเหล่านี้สามารถนำไปสู่การฟื้นตัวได้ในทุกระยะของโรค

ข้อบ่งชี้ในการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล

ข้อบ่งชี้ในการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล ได้แก่ ความจำเป็นในการรักษาโรคสเกลอโรมาที่ซับซ้อน ซึ่งรวมถึงการรักษาด้วยการผ่าตัด ตลอดจนภาวะผิดปกติของระบบทางเดินหายใจอย่างรุนแรงที่จำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดตกแต่ง และในบางกรณีอาจต้องผ่าตัดเปิดคอหรือทำกล่องเสียงแตก

การรักษาแบบไม่ใช้ยา

การบดขยี้ของเนื้อเยื่อที่แทรกซึม ยาต้านการอักเสบชนิด R ในปริมาณ 800 ถึง 1,500

การรักษาด้วยยาสำหรับโรคสเกลอโรมา

กำหนดให้ใช้ Streptomycin ในขนาด 0.5 กรัม วันละ 2 ครั้ง เป็นระยะเวลาการรักษา 20 วัน (ขนาดยาสูงสุดรวมคือ 40 กรัม)

การรักษาทางศัลยกรรมสำหรับโรคสเกลอโรมา

การผ่าตัดตัดเนื้อเยื่อที่อักเสบและแผลเป็นออก

การจัดการเพิ่มเติม

ผู้ป่วยที่เป็นสเกลอโรมาต้องได้รับการดูแลจากแพทย์และหากจำเป็นอาจต้องรับการบำบัดด้วยยาซ้ำหลายครั้ง อาจจำเป็นต้องเปลี่ยนยาและกำจัดเนื้อเยื่อที่แทรกซึมใหม่ด้วยวิธีการฝังเข็ม การบด การฉายรังสี เป็นต้น

ระยะเวลาของการไม่สามารถหายใจได้ขึ้นอยู่กับระดับของความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจและวิธีการขับถ่ายออก โดยจะอยู่ที่ประมาณ 15-40 วัน

การให้ความสำคัญต่อการประเมินการจ้างงานและความพิการจึงเป็นสิ่งที่ต้องให้ความสำคัญ

แนะนำให้คนไข้ปฏิบัติตามกฎสุขอนามัยส่วนบุคคล

การป้องกันโรคสเกลอโรมา

มาตรการป้องกันควรเน้นไปที่การป้องกันความเป็นไปได้ในการแพร่เชื้อจากผู้ป่วย ซึ่งได้แก่ การปรับปรุงสภาพความเป็นอยู่ เพิ่มความเป็นอยู่ที่ดี ปฏิบัติตามกฎอนามัยทั่วไปและส่วนบุคคล เปลี่ยนแปลงสภาพแวดล้อมตามธรรมชาติในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ มาตรการที่เห็นได้ชัดในบางพื้นที่ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาทำให้จำนวนผู้ป่วยสเกลอโรมาลดลงอย่างมีนัยสำคัญ

พยากรณ์

หากได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที การพยากรณ์โรคก็จะดีตามไปด้วย ในเอกสารอ้างอิง ในกรณีส่วนใหญ่ จะมีการบรรยายถึงการฟื้นฟูการทำงานของอวัยวะ การกำจัดเชื้อแบคทีเรียสเกลอโรมาอย่างสมบูรณ์ตามการศึกษาทางแบคทีเรียวิทยา และการลดลงหรือไม่มีปฏิกิริยาทางเซรุ่มวิทยาเฉพาะเจาะจง

[ 23 ], [ 24 ]