เนื้องอกในหัวใจ: สาเหตุอาการการวินิจฉัยการรักษา

เนื้องอกของหัวใจสามารถเป็นหลัก (อ่อนโยนหรือร้าย) หรือแพร่กระจาย (มะเร็ง) Mixoma เป็นเนื้องอกที่ไม่เป็นพิษอ่อนโยนเป็นเนื้องอกที่พบมากที่สุดในหัวใจ เนื้องอกสามารถพัฒนาจากเนื้อเยื่อใด ๆ ในหัวใจ พวกเขามีความสามารถในการก่อให้เกิดการอุดตันของวาล์วหรือ vesting ทางเดินนำไปสู่โรคลิ่มเลือดอุดตัน, arrhythmia หรือพยาธิวิทยานอก วินิจฉัยโดยการทำ echocardiography และ biopsy การรักษาเนื้องอกที่อ่อนโยนมักจะเกี่ยวข้องกับการผ่าตัดผ่าตัดมัก relapses การรักษาบาดแผลเนื้องอกขึ้นอยู่กับชนิดของเนื้องอกและต้นกำเนิดของมันการพยากรณ์โรคมักไม่ค่อยดีนัก.

อุบัติการณ์ของเนื้องอกในหัวใจที่ตรวจพบในการชันสูตรพลิกศพมีน้อยกว่า 1 นิ้ว 2000 คน มีการตรวจพบเนื้องอกในเนื้องอก 30-40 ครั้งบ่อยครั้งมากขึ้น โดยปกติแล้วเนื้องอกในหัวใจที่พัฒนาขึ้นในกล้ามเนื้อหัวใจหรือเยื่อบุโพรงหัวใจก็สามารถเกิดขึ้นได้จากเนื้อเยื่อลิ้นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหรือเยื่อหุ้มหัวใจ.

[1]

เนื้องอกหัวใจหลักที่อ่อนโยน

เนื้องอกหลักอ่อนโยนรวม myxoma, fibroelastomy papillary, rhabdomyomas, fibroma, hemangioma, teratoma, lipomas, paragangliomas และซีสต์ถุง

Mixoma เป็นเนื้องอกที่พบมากที่สุดซึ่งคิดเป็น 50% ของเนื้องอกในหัวใจทั้งหมด ความชุกในสตรีสูงกว่าชาย 2-4 เท่าถึงแม้ว่าในรูปแบบของครอบครัวที่หายาก (Karnei complex) ผู้ชายมักประสบบ่อยขึ้น ประมาณ 75% ของส่วนผสมถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในห้องโถงซ้ายส่วนที่เหลือ - ในห้องอื่น ๆ ของหัวใจเป็นเนื้องอกเดียวหรือ (ไม่ค่อยขึ้น) การก่อตัวหลาย ๆ ประมาณ 75% เป็น myxoma ที่ขาพวกเขาสามารถยั่วยวนผ่าน van mitral และขัดขวางการใส่ ventricular fill ระหว่าง diastole myxomes อื่น ๆ เป็นแบบเดี่ยวหรือแพร่กระจายบนฐานกว้าง Mixomes สามารถเป็นเหมือนน้ำเมือก, เรียบ, แข็งและ lobed หรือหลวมและไม่มีโครงสร้าง myxomes ที่ไม่เป็นรูปแบบที่ทำให้เกิดฟองได้เพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นหลอดเลือดอุดตันในระบบ

คอมเพล็กซ์ขลุกขลิก - กรรมพันธุ์ autosomal ซินโดรมที่โดดเด่นโดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของหัวใจกำเริบผสมบางครั้งในการรวมกันกับผิวหนัง myxoma myxomatous ไฟโบรอะดีโนมานมแผลเม็ดสีผิว (lentiginosis ฝ้ากระ nevi สีฟ้า), เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลาย ๆ (หลักสีโรค adrenocortical เป็นก้อนกลม ก่อให้เกิดโรค Cushing ของต่อมใต้สมอง adenoma กับการสังเคราะห์ที่มากเกินไปของฮอร์โมนการเจริญเติบโตและ prolactin เนื้องอกอัณฑะต่อมไทรอยด์ adenoma หรือมะเร็งซีสต์ รังไข่) psammomatoznoy schwannoma melanotic, adenoma osteohondromiksomoy และนมท่อ อายุของการวินิจฉัยโรคนี้มักจะมีหนุ่มสาว (อายุเฉลี่ย 20) ผู้ป่วยที่มี myxoma หลาย ๆ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งโพรง) และความเสี่ยงสูงของการกำเริบของ myxoma

Papillary fibroelastomy เป็นเนื้องอกที่พบบ่อยอันดับสอง เหล่านี้เป็น papillomas avascular ที่ครอบจักรวาลบน aortic และ mitral valves ผู้ชายและผู้หญิงต้องทนทุกข์ทรมานบ่อยๆ Fibroelastomy มีกิ่งก้านที่ขยายออกมาจากศูนย์กลางส่วนกลางเตือนความรู้สึกของโรคโลหิตจาง ประมาณ 45% - โดยการเดินเท้า พวกเขาไม่ได้ทำให้เกิดความผิดปกติของลิ้น แต่เพิ่มความเสี่ยงของโรคหลอดเลือดอุดตัน

Rabdomiomyas ประกอบด้วย 20% ของเนื้องอกในหัวใจทั้งหมดและ 90% ของเนื้องอกในหัวใจทั้งหมดของเด็ก Rhabdomyomas มีผลต่อทารกส่วนใหญ่และเด็ก 50% ของผู้ที่ยังมีเส้นโลหิตตีบ tuberous rabdomiomy มักจะมีหลายและตั้งอยู่ภายใน intramuralno ในเยื่อบุผนังหรือผนังฟรีของ ventricle ซ้ายที่พวกเขาทำลายระบบการนำของหัวใจ เนื้องอกเป็น lobule สีขาวแข็งซึ่งมักจะ regresses กับอายุ ผู้ป่วยส่วนน้อยมีอาการ tachyarhythmias และภาวะหัวใจล้มเหลวเนื่องจากการอุดตันของระบบไหลเวียนโลหิตของช่องท้องด้านซ้าย

Fibromas นอกจากนี้ยังพบส่วนใหญ่ในเด็ก พวกเขามีความเกี่ยวข้องกับ adenomas ของต่อมไขมันของผิวและเนื้องอกในไต fibromas มักพบในเนื้อเยื่อของวาล์วและสามารถพัฒนาในการตอบสนองต่อการอักเสบ พวกเขาสามารถที่จะบีบหรือใส่เข้าไปในระบบการนำของหัวใจที่ก่อให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดปกติและเสียชีวิตอย่างกะทันหัน เนื้องอกเป็นส่วนหนึ่งของซินโดรมกับการเพิ่มขึ้นทั่วไปในขนาดของร่างกายผิดปกติขากรรไกร keratotsitozom ของโครงกระดูกและเนื้องอกใจดีและร้ายต่างๆ (ซินโดรมหรือ Gorlin ปานเซลล์แรกเริ่มบริการ)

Hemangiomas คิดเป็น 5-10% ของเนื้องอกที่อ่อนโยน พวกเขาทำให้เกิดอาการในผู้ป่วยจำนวนน้อย บ่อยครั้งที่มีการค้นพบโดยบังเอิญในระหว่างการสำรวจที่ดำเนินการในโอกาสที่แตกต่างกัน

Teratomas จากเยื่อหุ้มหัวใจพบมากในทารกและเด็ก พวกเขามักจะติดอยู่กับฐานของเรือขนาดใหญ่ ประมาณ 90% อยู่ในโพรงหน้าส่วนที่เหลือส่วนใหญ่อยู่ใน posterus mediastinum

Lipomas สามารถปรากฏตัวได้ทุกเพศทุกวัย พวกเขาจะอยู่ใน endocardium หรือ epicardium และมีฐานกว้าง lipomas หลายคนไม่มีอาการ แต่อาจทำให้เลือดไหลเวียนได้ง่ายหรือทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดปกติ

Paragangliomas, รวมทั้ง pheochromocytomas, ไม่ค่อยเกิดขึ้นในหัวใจ; พวกเขามักจะอยู่ที่ฐานของหัวใจที่อยู่ใกล้ปลายประสาท vagus. เนื้องอกเหล่านี้อาจปรากฏเป็นอาการของการหลั่ง catecholamine

ซีสต์ pericardial อาจคล้ายกับเนื้องอกในหัวใจหรือการไหลเวียนใน pericardial โพรงบนหน้าอกเอ็กซ์เรย์ มักมีอาการไม่ชัดแม้ว่าบางถุงอาจทำให้เกิดอาการบีบตัวได้ (เช่นอาการเจ็บหน้าอกหายใจลำบากไอ)

[2], [3], [4], [5],

เนื้องอกหัวใจหลักที่เป็นมะเร็ง

เนื้องอกที่ร้ายแรง ได้แก่ sarcomas, Mesotheliomaเยื่อหุ้มหัวใจและ primary lymphomas

Sarcoma เป็นมะเร็งที่พบได้บ่อยที่สุดและเป็นครั้งที่สองในเนื้องอกที่เกิดจาก primary primary heart (หลัง myxoma) Sarcomas พัฒนาส่วนใหญ่ในวัยกลางคน (อายุเฉลี่ย 41 ปี) เกือบ 40% ของพวกเขา - angiosarcoma ซึ่งส่วนใหญ่มีการพัฒนาในห้องโถงที่เหมาะสมและเกี่ยวข้องกับเยื่อหุ้มหัวใจที่ก่อให้เกิดการอุดตันของการนำระบบทางเดินด้านขวามีกระเป๋าหน้าท้องไหลออก, tamponade หุ้มหัวใจและการแพร่กระจายไปยังปอด ประเภทอื่น ๆ ได้แก่ ซิแตกต่าง (25%), มะเร็ง histiocytoma เส้นใย (11-24%) leiomyosarcoma (8-9%) fibrosarcoma, rhabdomyosarcoma, liposarcoma และ osteosarcoma เนื้องอกเหล่านี้มักจะปรากฏในห้องโถงซ้ายทำให้เกิดการอุดตันของลิ้นหัวใจวายและภาวะหัวใจล้มเหลว

Mesothelioma ของเยื่อหุ้มหัวใจเป็นเรื่องที่หาได้ยากสามารถปรากฏได้ทุกเพศทุกวัยผู้ชายมักมีแนวโน้มมากกว่าผู้หญิง มันทำให้เกิด tamponade และสามารถแพร่กระจายไปยังกระดูกสันหลังเนื้อเยื่ออ่อนที่อยู่ติดกันและสมองได้

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองขั้นต้นหายากมาก มักจะพัฒนาในผู้ป่วยโรคเอดส์หรือคนอื่น ๆ ที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง เนื้องอกเหล่านี้เติบโตอย่างรวดเร็วและทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลว, ภาวะ arrhythmia, tamponade และ vena cava syndrome (SVPV)

เนื้อร้ายเนื้องอกในหัวใจ

มะเร็งปอดและมะเร็งเต้านมเนื้อร้ายของเนื้อเยื่ออ่อนและมะเร็งไตเป็นสาเหตุสำคัญของการแพร่กระจายในหัวใจ มะเร็งในเม็ดโลหิตขาวโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมักแพร่กระจายไปในหัวใจ แต่การแพร่กระจายอาจไม่สำคัญอย่างมีนัยสำคัญทางคลินิก เมื่อ Kaposi's sarcoma แพร่กระจายอย่างเป็นระบบในผู้ป่วยที่เป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง (โดยปกติจะเป็นโรคเอดส์) ก็สามารถแพร่กระจายไปยังหัวใจได้

อาการของเนื้องอกในหัวใจ

เนื้องอกในสมองทำให้เกิดอาการตามปกติของโรคที่เกิดขึ้นบ่อยๆ (เช่นภาวะหัวใจล้มเหลว, โรคหลอดเลือดสมอง, โรค IHD) การแสดงออกของเนื้องอกในหัวใจที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยจะขึ้นอยู่กับชนิดของเนื้องอกตำแหน่งขนาดและความสามารถในการสลายตัว พวกเขาจะถูกจัดเป็น non - cardiac, intramyocardial และภายในช่อง

อาการของเนื้องอกที่ไม่ใช่โรคหัวใจอาจทำให้เกิดอัตวิสัยหรือทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทางชีววิทยา / การทำงาน ครั้งแรกที่เกิดขึ้นเป็นไข้หนาวสั่นซึมปวดข้อและการสูญเสียน้ำหนักที่เกิดเฉพาะ myxoma อาจจะเป็นผลมาจากการสังเคราะห์ของ cytokines (เช่น interleukin-6); petechia เป็นไปได้ อาการเหล่านี้และอาการอื่น ๆ สามารถเข้าใจผิดได้ว่าเป็นอาการของโรค endocarditis ที่ติดเชื้อ, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและการเติบโตของมะเร็ง "mute" กลุ่มอาการ (อาการหายใจลำบากเช่นความรู้สึกไม่สบายหน้าอก) เกิดขึ้นอีกเนื่องจากการบีบอัดของห้องหัวใจหรือหลอดเลือดหัวใจหรือการกระตุ้นเยื่อหุ้มหัวใจของหัวใจถูกบีบรัดการเจริญเติบโตของเนื้องอกหรือเหนี่ยวนำให้เกิดเลือดออกภายในเยื่อหุ้มหัวใจ เนื้องอกในช่องท้องสามารถทำให้เกิดแรงเสียดทานจากภายนอก

อาการเนื้องอก intramyocardial ได้แก่ ภาวะปกติ Atrio-กระเป๋าหน้าท้องหรือปิดล้อม intraventricular หรือ supraventricular paroxysmal หรือกระเป๋าหน้าท้องอิศวร เหตุผลคือเนื้องอกที่บีบหรือฝังลงในระบบนำร่อง (โดยเฉพาะ rhabdomyomas และ fibromas)

อาการของเนื้องอก intracavitary เนื่องจากมีการละเมิดการทำงานของวาล์วและ / หรือเป็นอุปสรรคต่อการไหลเวียนของเลือด (การพัฒนาลิ้นตีบไม่เพียงพอลิ้นหรือหัวใจล้มเหลว) และในบางกรณี (โดยเฉพาะเมื่อ myxoma myxomatous) - emboli, thrombi หรือชิ้นส่วนของเนื้องอกในการไหลเวียนของระบบ (สมองเวียน หลอดเลือดแดงไตม้ามของหลักสูตร) หรือปอด อาการของเนื้องอก intracavitary จะมีการเปลี่ยนแปลงโดยการเปลี่ยนตำแหน่งของร่างกายที่ alters กองกำลังทางกายภาพและการไหลเวียนโลหิตทำหน้าที่เกี่ยวกับเนื้องอก

Mixams มักก่อให้เกิดอาการทางจิตและอัตนัยบางอย่าง พวกเขาสามารถสร้างเสียงรบกวน diastolic คล้ายกับที่ตีบ mitral แต่ความดังและการเปลี่ยนแปลงการแปลด้วยหัวใจและการเปลี่ยนแปลงในตำแหน่งของร่างกายแต่ละ ประมาณ 15% ของเท้าผสมอยู่ในห้องโถงทางซ้ายผลิตเสียงก้องเฉพาะเมื่อพวกเขาลื่นลงในช่อง mitral ระหว่าง diastole นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดอาการไอได้ ปรากฏการณ์ของ Raynaud และความข้นของปลายขั้วของนิ้วมือมีลักษณะน้อย แต่เป็นไปได้

Fibroelastomas มักตรวจพบโดยบังเอิญในระหว่างการชันสูตรพลิกศพโดยปกติจะไม่มีอาการ แต่อาจเป็นสาเหตุของการอุดตันในระบบ Rhabdomyomas มักไม่พบอาการทางคลินิก fibromas นำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวและเสียชีวิตอย่างกะทันหัน Hemangiomas มักไม่มีอาการ แต่อาจทำให้เกิดอาการหัวใจหยุดเต้นไม่ได้, intramyocardial หรือ intracavitary ได้ ใน teratomas มีความทุกข์ทางเดินหายใจความทุกข์ทรมานและโรคหลอดเลือดสมองเนื่องจากการบีบอัดของเส้นเลือดแดง aorta และปอดหรือโรค WPW.

การแสดงออกของเนื้องอกในมะเร็งร้ายเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วและรวดเร็ว sarcomas หัวใจมักจะทำให้เกิดอาการของการอุดตันของทางเดินขนถ่ายและการเต้นของหัวใจ Mesothelioma นำไปสู่การปรากฏตัวของสัญญาณของเยื่อหุ้มหัวใจตีบหรือหัวใจเต้น มะเร็งต่อมน้ำเหลืองปฐมภูมิทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวที่รุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ tamponade, arrhythmias และ WPW syndrome เนื้องอกแพร่กระจายอาจประจักษ์การขยายตัวของการเต้นของหัวใจอย่างกะทันหันของหัวใจก็ tamponade (เนื่องจากการสะสมอย่างรวดเร็วของเลือดออกไหล pericardial) บล็อกหัวใจเต้นผิดปกติหรืออื่น ๆ ที่ไม่ได้อธิบายอย่างกะทันหันของหัวใจไม่เพียงพอ ไข้หวัดที่เป็นไปได้อาการไม่สบายตัวการสูญเสียน้ำหนักเหงื่อออกตอนกลางคืนและการหิวกระหาย

การวินิจฉัยเนื้องอกในหัวใจ

การวินิจฉัยมักล่าช้าเพราะอาการทางคลินิกคล้ายคลึงกับอาการของโรคที่พบบ่อยมากขึ้นได้รับการยืนยันโดย echocardiography และการพิมพ์เนื้อเยื่อใน biopsy echocardiography แบบ Transseophageal ดีกว่าเห็นภาพ atrial tumors และ transthoracic - ventricular หากผลการทดสอบมีความสงสัยจะใช้การสแกนไอโซโทป, CT หรือ MRI ในบางกรณีจำเป็นต้องมีการเจาะช่องท้องในระหว่างการสวนด้วยหัวใจ การตรวจชิ้นเนื้อทำระหว่างการสวนหรือการเปิดทางทวารหนัก

กับ myxomes การตรวจสอบอย่างกว้างขวางมักนำหน้าด้วย echocardiography เนื่องจากอาการของโรคนั้นไม่สำคัญ มักมีภาวะโลหิตจาง, thrombocytopenia, leukocytosis, ESR ที่เพิ่มขึ้นเนื้อหาของ C-reactive protein และ y-globulin ข้อมูล ECG สามารถบ่งบอกถึงการเพิ่มขึ้นของเอเทรียมด้านซ้าย เอ็กซเรย์หน้าอกเป็นประจำในบางกรณีแสดงให้เห็นถึงการสะสมของแคลเซียมใน myxomes ของเอเทรียมด้านขวาหรือ teratomas เผยให้เห็นในรูปแบบของการก่อตัวในสื่อกลางก่อน บางครั้ง myxomes จะได้รับการวินิจฉัยเมื่อตรวจพบเซลล์เนื้องอกใน emboli ที่ผ่าตัดเอาไว้

ภาวะ arrhythmia และภาวะหัวใจล้มเหลวที่มีคุณสมบัติของ tuberous sclerosis เป็นผลดีต่อ rhabdomyomas หรือ fibromas อาการหัวใจเต้นผิดปกติในผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคมะเร็งที่ไม่เป็นมะเร็งแนะนำให้มีการแพร่กระจายในหัวใจ ทรวงอก X-ray สามารถแสดงการเปลี่ยนแปลงที่แปลกประหลาดในรูปทรงของหัวใจ

[6], [7], [8], [9], [10]

การรักษาเนื้องอกในหัวใจ

การรักษาเนื้องอกหลักที่ไม่เป็นพิษอ่อน - การตัดออกด้วยศัลยกรรมด้วยการวัดระยะเวลาอย่างต่อเนื่องเป็นระยะ ๆ อย่างน้อย 5-6 ปีเพื่อการวินิจฉัยการกำเริบของโรคอย่างทันท่วงที เนื้องอกจะถูกตัดออกถ้าโรคอื่น (เช่นภาวะสมองเสื่อม) ไม่เป็นข้อห้ามสำหรับการผ่าตัด การผ่าตัดมักให้ผลลัพธ์ที่ดี (อัตรารอดชีวิต 95% เป็นเวลา 3 ปี) ข้อยกเว้นคือริดสีดวง (rhabdomyomas) ซึ่งส่วนใหญ่ถอยกลับคืนสู่ธรรมชาติและไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาและ teratomas เยื่อหุ้มหัวใจที่สามารถนำไปสู่ความจำเป็นที่จะต้องมีการเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบแบบเร่งด่วน ผู้ป่วยที่เป็น fibroelastoma อาจต้องได้รับการซ่อมแซมวาล์วหรือเทียม เมื่อ rhabdomyomas หรือเนื้องอกเป็นหลายรักษาผ่าตัดมักจะไม่ได้ผลและการพยากรณ์โรคไม่ดีภายใน 1 ปีหลังจากวินิจฉัย; การอยู่รอด 5 ปีอาจต่ำกว่า 15%

การรักษาเนื้องอกที่ร้ายแรงคือการลดความอ้วน (เช่นการฉายรังสีเคมีบำบัดการรักษาภาวะแทรกซ้อน) เนื่องจากการพยากรณ์โรคไม่ดี

การรักษามะเร็งเนื้องอกในระยะลุกลามขึ้นอยู่กับต้นกำเนิดของเนื้องอก อาจรวมถึงการรักษาด้วยเคมีบำบัดที่เป็นระบบหรือขั้นตอนการลดความอ้วน