เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน osteogenic

Osteogenic sarcoma เป็นเนื้องอกมะเร็งที่ร้ายแรงที่พัฒนาขึ้นเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของมะเร็งที่ทำให้เกิดการขยายตัวของ osteoblasts อย่างรวดเร็วและประกอบด้วยเซลล์รูปทรงเกลียวที่สร้างเป็น osteoid ร้าย.

รหัส ICD-10

• С40. เนื้องอกมะเร็งของกระดูกและกระดูกอ่อนข้อของแขนขา.
• С41. เนื้องอกมะเร็งของกระดูกและกระดูกอ่อนข้อที่อื่น ๆ และไม่ระบุรายละเอียด.

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ของ sarcoma osteogenic เป็น 1.6-2.8 กรณีต่อล้านเด็กต่อปี ถึง 60% ของทุกกรณีเกิดขึ้นในทศวรรษที่ 2 ของชีวิต

[1], [2], [3], [4], [5]

สาเหตุ ostogenic sarcoma คืออะไร?

โรคส่วนใหญ่เป็นกรณีที่เกิดขึ้นเองค่าการพิสูจน์แล้วอย่างไรก็ตามจากการสัมผัสรังสีและเคมีบำบัดก่อนต่อมามะเร็งพัฒนา osgeogennoy เช่นเดียวกับการสื่อสารกับยีนปรากฏตัว retikoblastomy RB-1 อุบัติการณ์ที่เพิ่มขึ้นจะถูกบันทึกไว้ในบุคคลที่มีโรค Paget (stosis ที่เป็นรูปฟันผุ) และ Olia (dysondroplasia)

แหล่งที่มาของการเติบโตของเนื้องอกคือบริเวณที่มีการเจริญเติบโตของ metadiaphyseal ความพ่ายแพ้ของ meta - diaphysis สำหรับ osteogenic sarcoma มีลักษณะเฉพาะกว่าสำหรับ Ewing แต่ไม่สามารถใช้เป็นอาการของ pathognomonic ใน 70% ของกรณีโซนที่อยู่ติดกับข้อเข่าจะได้รับผลกระทบ - metadiaphysis ไกลจากกระดูกขากรรไกรและการแพร่กระจาย metastomephysis ของกระดูกต้นขาเทียม ใน 20% ของกรณี metadialysis proximal ของ humerus suffers. ความพ่ายแพ้ของกระดูกกระดูกสันหลังกระดูกกะโหลกศีรษะและกระดูกเชิงกรานเป็นสิ่งที่หายากมากและมักเกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคร้ายแรงอันเนื่องมาจากความเป็นไปไม่ได้ที่จะเกิดการทำงานที่รุนแรงขึ้น

Osteogenic sarcoma เป็นที่ประจักษ์ได้อย่างไร?

เนื้อเยื่อกระดูกเกี่ยวกับกระดูกซึ่งมักเกิดขึ้นในส่วนกลางจะทำลายชั้นเปลือกนอกในระหว่างการเจริญเติบโตและเกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่ออ่อนของแขนขาในเนื้องอก ด้วยเหตุนี้ในช่วงเวลาของการวินิจฉัยจึงมักมีโครงสร้างสององค์ประกอบนั่นคือ ประกอบด้วยส่วนประกอบของกระดูกและเนื้อเยื่ออ่อน (เนื้อเยื่ออ่อน) ในส่วนตามยาวของกระดูกที่ได้รับการแก้ไขร่วมกับเนื้องอกพบการบุกรุกของคลองไขสันหลังูกว้างขึ้น

ตามลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาของการเจริญเติบโตของเนื้องอกพบว่ามีความแตกต่างของ ossogenic sarcoma: osteoplastic (32%), osteolytic (22%) และ mixed (46%) ลักษณะทางสัณฐานวิทยาเหล่านี้สอดคล้องกับรูปแบบของภาพรังสีเอกซ์ของเนื้องอก การรอดชีวิตของผู้ป่วยไม่ขึ้นอยู่กับรูปแบบทางสัณฐานวิทยาของรังสีเอกซ์ แยกออกจากกันเป็นโรคที่มีองค์ประกอบ cartilaginous (chondrogenic) ความถี่ของมันคือ 10-20% การพยากรณ์โรคที่มีเนื้องอกชนิดนี้จะเลวร้ายยิ่งกว่าเมื่อเกิด sarcoma เกี่ยวกับ osteogenic โดยไม่มีองค์ประกอบของกระดูกอ่อน

เกี่ยวกับตำแหน่งที่สัมพันธ์กับคลองไขสันหลังอรูรังวัดแยกรังไข่ออกจากรูปแบบคลาสสิค periosteal และ parostal ของเนื้องอก

• sacrum Osteogenic ของรูปแบบคลาสสิกถือเป็นส่วนใหญ่ของกรณีของโรคนี้ เมื่อมันทำเครื่องหมายอาการทางคลินิกและภาพรังสีโดยทั่วไปของการทำลายของเส้นผ่าศูนย์กลางของกระดูกที่มีกระบวนการปล่อยที่เชิงกรานและไกลเข้าไปในเนื้อเยื่อรอบกับการก่อตัวขององค์ประกอบของเนื้อเยื่ออ่อนของมวลเนื้องอกและกรอกคลองไขสันหลัง
• เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน osteogenic ของรูปแบบ periosteal เป็นลักษณะความเสียหายที่เกิดขึ้นกับเปลือกโดยไม่ต้องแพร่กระจายเนื้องอกไปยังคลองไขสันหลังู บางทีรูปแบบนี้ควรได้รับการพิจารณาเป็นตัวเลือกหรือขั้นตอนของการพัฒนาของเนื้องอกคลาสสิกจนกว่าจะแพร่กระจายไปยังคลองไขสันหลังู
• เนื้อเยื่อกระดูกกระตุกเกิดขึ้นจากเปลือกนอกและแผ่ขยายไปตามขอบของกระดูกไม่เจาะเข้าไปในความลึกของเปลือกนอกและเข้าไปในคลองไขสันหลังู การพยากรณ์โรคในรูปแบบนี้ซึ่งเป็น 4% ของโรคทั้งหมดและเกิดขึ้นส่วนใหญ่ที่อายุมากขึ้นจะดีกว่าในรูปแบบคลาสสิก

Sarcoma osteogenic ได้รับการรักษาอย่างไร?

กลยุทธ์การรักษาตั้งแต่การอธิบายของเนื้องอกนี้ Ewing ในปี พ.ศ. 2463 ถึง พ.ศ. 2570 ศตวรรษที่ XX ถูก จำกัด ไว้สำหรับการดำเนินการของอวัยวะ - การตัดแขนขาและการขลิบ ตามวรรณคดีอัตราการรอดตาย 5 ปีด้วยกลยุทธ์ดังกล่าวไม่เกิน 20% และความถี่ของการกำเริบของโรคในท้องถิ่นถึง 60% การเสียชีวิตของผู้ป่วยเกิดขึ้นตามกฎภายใน 2 ปีเนื่องจากแผลพุพนัยของปอด จากตำแหน่งที่ทันสมัยโดยคำนึงถึงความสามารถในการเกิดเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน osteogenic เพื่อการแพร่กระจายของเนื้อร้ายในช่วงต้น ความเป็นไปได้ของผลลัพธ์ที่ดีโดยไม่ต้องใช้เคมีบำบัดเป็นไปไม่ได้

ในช่วงต้นยุค 70 ศตวรรษที่ XX มีรายงานเกี่ยวกับกรณีแรกของการรักษาด้วยเคมีบำบัดที่มีประสิทธิภาพของเนื้องอกนี้ ตั้งแต่นั้นมาได้รับการยืนยันอย่างแน่นหนาว่าเช่นเดียวกับเนื้องอกที่เป็นมะเร็งอื่น ๆ ในเด็กที่มี osteogenic sarcoma การรักษาด้วยวิธี polychemotherapy เพียงอย่างเดียวอาจประสบความสำเร็จได้ ขณะนี้การรักษาได้พิสูจน์ประสิทธิภาพของยาปฏิชีวนะ anthracyclic (doxorubicin), alkylating agents (cyclophosphamide, ifosfamide) อนุพันธ์ของทองคำขาว (cisplatin, carboplatin) สารยับยั้ง topoisomerase (etoposide) และปริมาณ methotrexate ในปริมาณสูง การรักษาด้วยเคมีบำบัดจะดำเนินการในรูปแบบการผ่าตัด nasoadjuvant (ก่อนผ่าตัด) และ adjuvant (หลังผ่าตัด) การบำบัดด้วยเคมีในระดับภูมิภาค (ในหลอดเลือด) ไม่ได้มาพร้อมกับประสิทธิภาพที่สูงขึ้นเมื่อเทียบกับระบบ (ทางหลอดเลือดดำ) ด้วยเหตุนี้ควรให้มีการฉีดยา cytostatic ด้วยทางหลอดเลือดดำ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน osteogenic หมายถึงเนื้องอกที่แผ่กระจายไปได้, การฉายรังสีไม่ได้ใช้กับมัน

คำถามเกี่ยวกับลำดับของขั้นตอนการผ่าตัดและเคมีบำบัดในการรักษาด้วยการแพร่กระจายของเนื้อร้ายเกี่ยวกับปอดในผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองจะขึ้นอยู่กับความรุนแรงและการเปลี่ยนแปลงของกระบวนการแพร่กระจาย ในกรณีเหล่านี้เมื่อตรวจพบการแพร่กระจายถึงสี่ครั้งในปอดหนึ่งครั้งควรเริ่มการรักษาด้วยการกำจัดการแพร่กระจายไปตามมาด้วยเคมีบำบัด ถ้ามีการค้นพบการแพร่กระจายมากกว่า 4 ครั้งในบาดแผลที่แพร่กระจายได้ง่ายหรือทวิภาคีการรักษาด้วยเคมีบำบัดจะดำเนินการในขั้นแรกตามด้วยการผ่าตัดที่รุนแรง เมื่อแรกลักษณะของรอยโรคแพร่กระจายของปอดผ่าตัด, การปรากฏตัวของเยื่อหุ้มปอดอักเสบเนื้องอกและการรักษามะเร็งแพร่กระจายที่ไม่สามารถผ่าตัดได้หลังจากความพยายามดำเนินการรักษาด้วยเคมีบำบัดในการรักษาผ่าตัดมะเร็งแพร่กระจายไม่เหมาะสม

การพยากรณ์โรคอะไรที่ทำให้เกิดภาวะ osteogenic sarcoma?

การพยากรณ์โรคจะดีกว่าในกลุ่มอายุตั้งแต่ 15 ปีถึง 21 ปีเทียบกับผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่าในทุกกลุ่มอายุการพยากรณ์โรคจะดีกว่าสำหรับเพศหญิง เนื้องอกเซลล์กระดูกมีการพยากรณ์โรคกระดูกมากขึ้นในการที่จะเกิดขึ้นซึ่งมีความเกี่ยวข้องกับความเป็นไปได้ในช่วงระยะเวลาดำเนินเนื้องอกแฝงและความสำเร็จของมวลที่มากขึ้นของเซลล์มะเร็งขั้นตอนของการวินิจฉัยและการรักษาที่เฉพาะเจาะจงต้นที่เลวร้าย

ในปัจจุบันนี้ 70% ของอัตราการรอดชีวิตโดยรวม 5 ปีในกรณีที่เป็นมะเร็งเนื้อเยื่อ osseogenic ได้รับการรักษาโดยการรักษาโปรแกรม ดัชนีการอยู่รอดขึ้นอยู่กับการดำเนินการของอวัยวะหรือการรักษาอวัยวะไม่แตกต่างกัน ด้วยโรคปอดระยะลุกลามอัตราการรอดตาย 5 ปีโดยรวมคือ 30-35% การแสดงออกก่อนหน้า (ภายใน 1 ปีนับจากสิ้นสุดการรักษา) ของการแพร่กระจายไปยังปอดในระดับสูงจะช่วยลดโอกาสในการฟื้นตัวเมื่อเทียบกับการวินิจฉัยการแพร่กระจายในภายหลัง การพยากรณ์โรคเป็นผลร้ายแรงในกรณีของการแพร่กระจายของปอดที่ไม่สามารถผ่าตัดได้, ความเสียหายต่อเนื้องอกของกระดูกและต่อมน้ำเหลือง, การตอบสนองของเนื้องอกที่ไม่ตอบสนอง การพยากรณ์โรคจะเลวร้ายยิ่งกว่าผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า หญิงฟื้นตัวบ่อยกว่าเด็กชาย