เนื้อเยื่อเกี่ยวพันกระดูก

มะเร็งซาร์โคมากระดูกคือเนื้องอกกระดูกร้ายแรงที่เกิดขึ้นจากการเปลี่ยนแปลงของเซลล์สร้างกระดูกที่แบ่งตัวอย่างรวดเร็วและประกอบด้วยเซลล์รูปทรงกระสวยที่ก่อตัวเป็นออสทีอยด์มะเร็ง

รหัส ICD-10

• C40. เนื้องอกร้ายของกระดูกและกระดูกอ่อนข้อของส่วนปลายร่างกาย
• C41. เนื้องอกร้ายของกระดูกและกระดูกอ่อนข้อที่บริเวณอื่นและไม่ได้ระบุ

ระบาดวิทยา

อัตราการเกิดมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดกระดูกอยู่ที่ 1.6-2.8 รายต่อเด็ก 1 ล้านคนต่อปี โดยร้อยละ 60 ของผู้ป่วยทั้งหมดเกิดในช่วงทศวรรษที่ 2 ของชีวิต

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

อะไรทำให้เกิดมะเร็งกระดูก?

โรคส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ แต่การได้รับรังสีและเคมีบำบัดก่อนหน้านี้มีความสำคัญต่อการพัฒนาของมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดออสจีโอเจนิกในภายหลัง และยังมีความเชื่อมโยงกับการมีอยู่ของยีน RB-1 ของเรติโคบลาสโตมาอีกด้วย อุบัติการณ์ที่เพิ่มขึ้นพบในผู้ป่วยโรคเพจเจ็ต (โรคกระดูกผิดรูป) และโรคโอลิเออร์ (โรคดิสคอนดร็อปลาเซีย)

แหล่งทั่วไปของการเติบโตของเนื้องอกคือบริเวณการเจริญเติบโตของเมทาไดอะฟิซิส ความเสียหายของเมทาไดอะฟิซิสมักพบในมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดกระดูกมากกว่าในมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดยูอิ้ง แต่ไม่สามารถเป็นอาการที่บอกโรคได้ ใน 70% ของกรณี บริเวณที่อยู่ติดกับข้อเข่าได้รับผลกระทบ ได้แก่ เมทาไดอะฟิซิสปลายกระดูกต้นขาและเมทาไดอะฟิซิสส่วนต้นของกระดูกแข้ง ใน 20% ของกรณี บริเวณเมทาไดอะฟิซิสส่วนต้นของกระดูกต้นแขนได้รับผลกระทบ ความเสียหายของกระดูกสันหลัง กะโหลกศีรษะ และกระดูกเชิงกรานเกิดขึ้นได้น้อยมาก และมักสัมพันธ์กับการเสียชีวิตเนื่องจากไม่สามารถผ่าตัดแบบรุนแรงได้

มะเร็งกระดูกแสดงอาการอย่างไร?

มะเร็งกระดูกชนิดซาร์โคมาซึ่งมักเกิดขึ้นที่บริเวณส่วนกลางจะทำลายคอร์เทกซ์ในระหว่างการเจริญเติบโตและส่งผลต่อเนื้อเยื่ออ่อนของแขนขาในเนื้องอก ด้วยเหตุนี้ เมื่อถึงเวลาวินิจฉัย เนื้องอกจึงมักมีโครงสร้างสองส่วน คือ กระดูกและเนื้อเยื่อนอกกระดูก (เนื้อเยื่ออ่อน) เมื่อตัดกระดูกส่วนยาวออกพร้อมกับเนื้องอก จะพบว่ามีการบุกรุกเข้าไปในช่องไขสันหลังอย่างกว้างขวาง

ตามสัณฐานวิทยาของการเติบโตของเนื้องอก ซาร์โคมากระดูกประเภทต่อไปนี้จะถูกแยกออก: กระดูกอ่อน (32%) กระดูกสลาย (22%) และกระดูกผสม (46%) สัณฐานวิทยาเหล่านี้สอดคล้องกับรูปแบบต่างๆ ของภาพรังสีของเนื้องอก การอยู่รอดของผู้ป่วยไม่ได้ขึ้นอยู่กับรูปแบบรังสีสัณฐาน โรคที่มีส่วนประกอบของกระดูกอ่อน (chondrocnemius) จะถูกแยกออกต่างหาก ความถี่ของโรคคือ 10-20% การพยากรณ์โรคสำหรับรูปแบบเนื้องอกนี้แย่กว่าซาร์โคมากระดูกอ่อนที่ไม่มีส่วนประกอบของกระดูกอ่อน

เมื่อพิจารณาจากตำแหน่งที่สัมพันธ์กับช่องไขกระดูก ในทางรังสีวิทยา เนื้องอกจะแบ่งออกเป็นแบบคลาสสิก แบบเยื่อหุ้มกระดูก และแบบเยื่อหุ้มกระดูก

• เนื้อเยื่อเกี่ยวพันกระดูกแบบคลาสสิกเป็นกลุ่มอาการที่พบได้บ่อยที่สุดของโรคนี้ โดยมีลักษณะเฉพาะคือมีร่องรอยความเสียหายทางคลินิกและทางรังสีวิทยาทั่วๆ ไปในบริเวณหน้าตัดของกระดูก โดยกระบวนการดังกล่าวจะขยายไปถึงเยื่อหุ้มกระดูกและเข้าไปในเนื้อเยื่อโดยรอบ โดยมีการสร้างเนื้อเยื่ออ่อนและก้อนเนื้องอกเข้าไปอุดช่องไขกระดูก
• เนื้อเยื่อเกี่ยวพันกระดูกของรูปแบบเยื่อหุ้มกระดูกมีลักษณะเฉพาะคือมีความเสียหายต่อชั้นคอร์เทกซ์โดยที่เนื้องอกไม่ได้แพร่กระจายไปยังช่องไขสันหลัง อาจกล่าวได้ว่ารูปแบบนี้เป็นรูปแบบหรือระยะการพัฒนาของเนื้องอกคลาสสิกก่อนที่จะแพร่กระจายไปยังช่องไขสันหลัง
• มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดพาโรสเตียลมีจุดกำเนิดจากคอร์เทกซ์และแพร่กระจายไปตามขอบของกระดูกโดยไม่แทรกซึมลึกเข้าไปในคอร์เทกซ์หรือเข้าไปในช่องไขกระดูก การพยากรณ์โรคสำหรับมะเร็งชนิดนี้ซึ่งคิดเป็นร้อยละ 4 ของผู้ป่วยทั้งหมดและมักเกิดขึ้นกับผู้สูงอายุนั้นดีกว่ามะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดคลาสสิก

มะเร็งกระดูกรักษาได้อย่างไร?

กลยุทธ์การรักษาตั้งแต่ที่ Ewing อธิบายเนื้องอกนี้ในปี 1920 จนถึงปี 1970 นั้นจำกัดอยู่เพียงการผ่าตัดเอาอวัยวะออก เช่น การตัดแขนขาและการตัดข้อ ตามเอกสารอ้างอิง อัตราการรอดชีวิต 5 ปีด้วยวิธีการดังกล่าวไม่เกิน 20% และความถี่ของการกำเริบในบริเวณนั้นสูงถึง 60% โดยทั่วไปแล้ว ผู้ป่วยจะเสียชีวิตภายใน 2 ปีเนื่องจากปอดได้รับความเสียหายจากการแพร่กระจาย จากมุมมองที่ทันสมัย เมื่อพิจารณาถึงความสามารถของออสทีโอซาร์โคมาในการแพร่กระจายทางเลือดในระยะเริ่มต้น โอกาสของผลลัพธ์ที่ดีโดยไม่ต้องใช้เคมีบำบัดนั้นไม่น่าจะเกิดขึ้น

ในช่วงต้นทศวรรษปี 1970 มีรายงานกรณีแรกของการรักษาด้วยเคมีบำบัดที่มีประสิทธิผลสำหรับเนื้องอกนี้ นับจากนั้นเป็นต้นมา เป็นที่แน่ชัดแล้วว่า เช่นเดียวกับเนื้องอกร้ายอื่นๆ ในเด็ก การรักษาที่รวมถึงการใช้ยาเคมีบำบัดหลายชนิดเท่านั้นจึงจะประสบความสำเร็จสำหรับมะเร็งกระดูก ปัจจุบัน ยาปฏิชีวนะแอนทราไซคลิก (ดอกโซรูบิซิน) สารอัลคิเลตติ้ง (ไซโคลฟอสฟามายด์ ไอฟอสฟามายด์) อนุพันธ์ของแพลตตินัม (ซิสแพลติน คาร์โบแพลติน) สารยับยั้งโทโพไอโซเมอเรส (อีโทโพไซด์) และเมโทเทร็กเซตขนาดสูงได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพในการรักษา การให้เคมีบำบัดจะใช้แบบที่ไม่ใช่ยาเสริม (ก่อนผ่าตัด) และแบบเสริม (หลังผ่าตัด) การให้เคมีบำบัดเฉพาะที่ (เข้าหลอดเลือดแดง) ไม่ได้ผลดีกว่าการให้แบบระบบ (เข้าเส้นเลือดดำ) เมื่อพิจารณาถึงเรื่องนี้ การให้ไซโทสแตติกเข้าเส้นเลือดดำจึงเป็นทางเลือกที่ดีกว่า มะเร็งกระดูกเป็นเนื้องอกที่ทนต่อการฉายรังสี และไม่ใช้วิธีฉายรังสีรักษา

คำถามเกี่ยวกับลำดับขั้นตอนการรักษามะเร็งกระดูกที่แพร่กระจายไปยังปอดด้วยการผ่าตัดและเคมีบำบัดนั้นขึ้นอยู่กับความรุนแรงและพลวัตของกระบวนการแพร่กระจาย ในกรณีที่ตรวจพบมะเร็งที่แพร่กระจายไปยังปอดได้มากถึง 4 มะเร็งในปอดข้างเดียว ควรเริ่มการรักษาด้วยการเอามะเร็งที่แพร่กระจายออกแล้วจึงให้เคมีบำบัด หากตรวจพบมะเร็งที่แพร่กระจายไปยังปอดหรือรอยโรคที่แพร่กระจายทั้งสองข้างมากกว่า 4 มะเร็ง ควรให้เคมีบำบัดก่อน จากนั้นจึงทำการผ่าตัดแบบรุนแรง ในกรณีที่มีรอยโรคที่แพร่กระจายไปยังปอดในระยะแรกที่ไม่สามารถผ่าตัดออกได้ มีเยื่อหุ้มปอดอักเสบ และมีมะเร็งที่แพร่กระจายที่ไม่สามารถผ่าตัดออกได้หลังจากให้เคมีบำบัดแล้ว ไม่ควรพยายามรักษามะเร็งที่แพร่กระจายด้วยการผ่าตัด

โรคมะเร็งกระดูกมีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

การพยากรณ์โรคจะดีขึ้นในกลุ่มอายุ 15 ถึง 21 ปีเมื่อเทียบกับผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า และในทุกกลุ่มอายุ การพยากรณ์โรคจะดีขึ้นในผู้หญิง มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดกระดูกมีการพยากรณ์โรคที่แย่กว่า เนื่องจากกระดูกที่มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีขนาดใหญ่ขึ้น ซึ่งเกี่ยวข้องกับกระบวนการเนื้องอกที่อาจแฝงอยู่เป็นเวลานานขึ้น และการมีเซลล์เนื้องอกจำนวนมากขึ้นก่อนถึงระยะการวินิจฉัยและการรักษาพิเศษ

ปัจจุบัน อัตราการรอดชีวิต 5 ปีโดยรวมของมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดกระดูกสำเร็จแล้วถึง 70% โดยต้องรักษาตามแผนการรักษา อัตราการรอดชีวิตไม่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับการผ่าตัดเอาอวัยวะออกหรือการผ่าตัดรักษาอวัยวะไว้ ในกรณีของโรคปอดที่แพร่กระจาย อัตราการรอดชีวิต 5 ปีโดยรวมอยู่ที่ 30-35% การปรากฏของโรคที่แพร่กระจายไปยังปอดในระยะเริ่มต้น (ภายใน 1 ปีนับจากสิ้นสุดการรักษา) ทำให้โอกาสในการฟื้นตัวลดลงอย่างมากเมื่อเทียบกับการวินิจฉัยว่ามีการแพร่กระจายในภายหลัง การพยากรณ์โรคจะร้ายแรงในกรณีที่มีการแพร่กระจายไปยังปอดที่ผ่าตัดไม่ได้ มีการแพร่กระจายไปยังกระดูกและต่อมน้ำเหลือง และไม่สามารถผ่าตัดเนื้องอกหลักได้ การพยากรณ์โรคจะแย่ลงหากผู้ป่วยมีอายุน้อย เด็กผู้หญิงจะฟื้นตัวได้เร็วกว่าเด็กผู้ชาย