โรคไขกระดูกเสื่อม

ภาวะไขกระดูกเสื่อม (หรือภาวะเม็ดเลือดเสื่อม) เป็นกลุ่มอาการของภาวะไขกระดูกเสื่อม ซึ่งรวมถึงกลุ่มอาการที่การทำงานของเม็ดเลือดซึ่งทำโดยไขกระดูกถูกระงับลงอย่างรวดเร็ว ผลที่ตามมาของภาวะนี้ก็คือภาวะเม็ดเลือดลดลง (พบภาวะเม็ดเลือดทั้งหมดลดลง ได้แก่ เม็ดเลือดขาว เม็ดเลือดแดง และเกล็ดเลือด) ภาวะเม็ดเลือดลดลงอย่างรุนแรงเป็นภาวะที่คุกคามชีวิตได้

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

ระบาดวิทยา

โรคไขกระดูกผิดปกติเกิดขึ้นในมนุษย์โดยมีอัตราเกิด 2.0 รายต่อ 1,000,000 รายต่อปี อัตราดังกล่าวแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับประเทศ ดังนั้นอาจมีช่วง 0.6-3.0+ รายต่อ 1,000,000 รายต่อปี

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

สาเหตุ ไขกระดูกเสื่อม

สาเหตุของภาวะไขกระดูกผิดปกติมีดังต่อไปนี้:

• การให้เคมีบำบัด และการฉายรังสี
• โรคภูมิคุ้มกันผิดปกติ
• สภาพการทำงานที่เป็นอันตรายต่อสิ่งแวดล้อม
• โรคติดเชื้อไวรัสต่างๆ
• สัมผัสกับสารกำจัดวัชพืชและยาฆ่าแมลง
• ยาบางชนิด เช่น ยาที่ใช้รักษาโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ หรือยาปฏิชีวนะ
• ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะตอนกลางคืน
• โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก
• โรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
• การตั้งครรภ์ - ไขกระดูกได้รับความเสียหายเนื่องจากปฏิกิริยาที่ผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงต่อภาวะไขกระดูกผิดปกติมีรายละเอียดดังต่อไปนี้

• สารเคมี: ไซโตสแตติก - ช่วยหยุดการแบ่งตัวของเซลล์ มักใช้ในการรักษาเนื้องอก ยาในปริมาณหนึ่งอาจทำลายไขกระดูก ทำให้การสร้างเม็ดเลือดหยุดชะงัก ยากดภูมิคุ้มกัน - กดระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ใช้เมื่อระบบภูมิคุ้มกันทำงานมากเกินไป ซึ่งจะไปทำลายเนื้อเยื่อที่แข็งแรงของร่างกาย หากคุณหยุดใช้ยา มักจะฟื้นฟูการสร้างเม็ดเลือด
• สารที่ส่งผลต่อร่างกายหากผู้ป่วยมีอาการแพ้เป็นรายบุคคล ได้แก่ ยาปฏิชีวนะ (ยาต้านแบคทีเรีย) น้ำมันเบนซิน ปรอท สีย้อมต่างๆ คลอแรมเฟนิคอล และการเตรียมทองคำ สารดังกล่าวสามารถทำให้ไขกระดูกถูกทำลายได้ทั้งแบบกลับคืนสู่สภาพเดิมและกลับคืนสู่สภาพเดิม สารเหล่านี้สามารถเข้าสู่ร่างกายได้ผ่านผิวหนัง ผ่านการหายใจเอาละอองเข้าไป และผ่านทางปาก - พร้อมกับน้ำและอาหาร
• การฉายรังสีด้วยอนุภาคไอออน (รังสี) – เช่น หากมีการละเมิดกฎระเบียบความปลอดภัยที่โรงไฟฟ้านิวเคลียร์หรือในสถาบันทางการแพทย์ที่ใช้รักษาเนื้องอกด้วยรังสีบำบัด
• การติดเชื้อไวรัส เช่น ไข้หวัดใหญ่ ไวรัสตับอักเสบ เป็นต้น

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

กลไกการเกิดโรค

พยาธิสภาพของโรคไขกระดูกยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเต็มที่ ปัจจุบันมีการพิจารณาถึงกลไกการพัฒนาของโรคนี้หลายประการ:

• ไขกระดูกได้รับผลกระทบจากเซลล์ต้นกำเนิด pluripotent
• กระบวนการสร้างเม็ดเลือดถูกระงับเนื่องจากอิทธิพลของกลไกภูมิคุ้มกันแบบของเหลวหรือแบบเซลล์
• ส่วนประกอบของสภาพแวดล้อมจุลภาคเริ่มทำงานไม่ถูกต้อง
• การพัฒนาของความบกพร่องของปัจจัยที่ส่งเสริมกระบวนการสร้างเม็ดเลือด
• การกลายพันธุ์ในยีนที่ทำให้เกิดโรคไขกระดูกล้มเหลวทางพันธุกรรม

ในโรคนี้ เนื้อหาของส่วนประกอบ (วิตามินบี12, ธาตุเหล็ก และโปรโตพอฟีริน) ซึ่งเกี่ยวข้องโดยตรงกับการสร้างเม็ดเลือดจะไม่ลดลง แต่ในขณะเดียวกัน เนื้อเยื่อสร้างเม็ดเลือดก็ไม่สามารถนำไปใช้ได้

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

อาการ ไขกระดูกเสื่อม

ภาวะไขกระดูกผิดปกติจะแสดงออกขึ้นอยู่กับองค์ประกอบของเซลล์ในเลือดที่ได้รับผลกระทบ:

• หากระดับเม็ดเลือดแดงลดลง มีอาการหายใจถี่ อ่อนแรงทั่วไป และมีอาการอื่น ๆ ของโรคโลหิตจาง
• หากระดับเม็ดเลือดขาวลดลง จะเกิดไข้ และร่างกายจะเสี่ยงต่อการติดเชื้อมากขึ้น
• หากระดับเกล็ดเลือดลดลง อาจทำให้เกิดภาวะเลือดออก จุดเลือดออก และเลือดออกได้

ในภาวะเม็ดเลือดแดงแตกบางส่วนของไขกระดูก พบว่ามีการสร้างเม็ดเลือดแดงลดลงอย่างรวดเร็ว มีภาวะเรติคูโลไซต์ต่ำ และเป็นโรคโลหิตจางสีปกติเฉพาะที่

โรคนี้มีทั้งแบบที่เกิดแต่กำเนิดและแบบที่เกิดภายหลัง โดยแบบที่สองจะแสดงอาการในรูปแบบของโรคเอริโทรบลาสทอฟทิซิสที่เกิดขึ้นภายหลัง เช่นเดียวกับกลุ่มอาการที่เกิดขึ้นพร้อมกับโรคอื่นๆ (อาจเป็นมะเร็งปอด โรคตับอักเสบ โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว โรคติดเชื้อโมโนนิวคลีโอซิส หรือปอดบวม โรคเม็ดเลือดรูปเคียว โรคคางทูม หรือลำไส้ใหญ่เป็นแผล เป็นต้น)

[ 29 ], [ 30 ]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนของภาวะไขกระดูกเสื่อม ได้แก่:

• อาการโคม่าจากภาวะโลหิตจาง ซึ่งมีอาการหมดสติ ภาวะโคม่านี้จะไม่ตอบสนองต่อสิ่งกระตุ้นภายนอกใดๆ เนื่องจากออกซิเจนไม่เข้าสู่สมองในปริมาณที่ต้องการ ซึ่งเกิดจากระดับเม็ดเลือดแดงในเลือดลดลงอย่างรวดเร็วและมาก
• อาการเลือดออกต่างๆ (ภาวะแทรกซ้อนจากเลือดออก) จะเริ่มขึ้น ทางเลือกที่แย่ที่สุดในกรณีนี้คืออาการหลอดเลือดสมองแตก (ส่วนหนึ่งของสมองเปียกโชกไปด้วยเลือดและเสียชีวิตในที่สุด)
• การติดเชื้อ – จุลินทรีย์ (เชื้อรา แบคทีเรีย หรือไวรัสต่างๆ) ทำให้เกิดโรคติดเชื้อ
• ภาวะการทำงานของอวัยวะภายในบางส่วนบกพร่อง (เช่น ไต หรือ หัวใจ) โดยเฉพาะเมื่อมีพยาธิสภาพเรื้อรังร่วมด้วย

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

การวินิจฉัย ไขกระดูกเสื่อม

ในการวินิจฉัยภาวะไขกระดูกผิดปกติ จะต้องศึกษาประวัติการรักษาและอาการป่วยของผู้ป่วย เช่น อาการของโรคนี้ปรากฏมานานแค่ไหน และผู้ป่วยเชื่อมโยงลักษณะที่ปรากฏกับอะไร

ถัดมาเป็นการชี้แจงประวัติชีวิตของผู้ป่วย:

• การมีโรคเรื้อรังร่วมในผู้ป่วย
• การมีโรคทางพันธุกรรม
• คนไข้มีพฤติกรรมไม่ดีอะไรบ้างไหม?
• ได้ชี้แจงว่ามีการใช้ยาใด ๆ เป็นระยะเวลานานหรือไม่
• การมีเนื้องอกในผู้ป่วย
• มีการสัมผัสกับสารพิษต่างๆบ้างหรือไม่?
• ผู้ป่วยได้รับการฉายรังสีหรือปัจจัยฉายรังสีอื่น ๆ หรือไม่?

หลังจากนั้นจะทำการตรวจร่างกาย โดยจะพิจารณาสีผิว (โดยอาจพบภาวะไขกระดูกเสื่อมหรือซีด) อัตราการเต้นของชีพจร (ส่วนใหญ่มักจะเร็ว) และความดันโลหิต (ต่ำ) ตรวจเยื่อเมือกและผิวหนังเพื่อดูว่ามีเลือดออกหรือมีตุ่มหนองหรือไม่

[ 36 ], [ 37 ]

การทดสอบ

ในกระบวนการวินิจฉัยโรค ยังมีการทดสอบทางห้องปฏิบัติการบางอย่างด้วย

การตรวจเลือดจะดำเนินการ หากผู้ป่วยมีภาวะไขกระดูกเสื่อม จะตรวจพบระดับฮีโมโกลบินลดลง รวมถึงจำนวนเม็ดเลือดแดงด้วย ดัชนีสีของเลือดจะอยู่ในเกณฑ์ปกติ จำนวนเกล็ดเลือดที่มีเม็ดเลือดขาวจะลดลง และนอกจากนี้ อัตราส่วนที่ถูกต้องของเม็ดเลือดขาวจะลดลงด้วย เนื่องจากปริมาณของเม็ดเลือดขาวจะลดลง

การตรวจปัสสาวะยังทำเพื่อตรวจหาการมีเม็ดเลือดแดงในปัสสาวะอีกด้วย ซึ่งเป็นสัญญาณของกลุ่มอาการเลือดออก หรือการมีอยู่ของเม็ดเลือดขาวและจุลินทรีย์ ซึ่งเป็นอาการของการเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อในร่างกาย

นอกจากนี้ ยังทำการตรวจเลือดทางชีวเคมีด้วย โดยจะตรวจระดับกลูโคส คอเลสเตอรอล กรดยูริก (เพื่อระบุความเสียหายที่เกิดขึ้นกับอวัยวะต่างๆ) ครีเอตินิน และอิเล็กโทรไลต์ (โซเดียม โพแทสเซียม และแคลเซียม)

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

การวินิจฉัยเครื่องมือ

ในระหว่างการวินิจฉัยเครื่องมือ ขั้นตอนต่อไปนี้จะดำเนินการ

การตรวจไขกระดูกจะทำการเจาะ (การเจาะเพื่อนำเอาสิ่งที่อยู่ภายในออก) ของกระดูก โดยปกติจะเป็นกระดูกอกหรือกระดูกสะโพก โดยการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์จะช่วยให้ระบุการแทนที่เนื้อเยื่อเม็ดเลือดด้วยแผลเป็นหรือไขมันได้

การตรวจชิ้นเนื้อด้วยเครื่องเจาะไขกระดูก ซึ่งจะทำการตรวจไขกระดูกและความสัมพันธ์กับเนื้อเยื่อใกล้เคียง โดยระหว่างขั้นตอนนี้ จะมีการใช้เครื่องเจาะไขกระดูกชนิดพิเศษที่เรียกว่าเครื่องเจาะไขกระดูก โดยจะนำไขกระดูกจากกระดูกเชิงกราน เยื่อหุ้มกระดูก และกระดูกมาช่วย

คลื่นไฟฟ้าหัวใจ ซึ่งจะช่วยระบุปัญหาทางด้านโภชนาการของกล้ามเนื้อหัวใจ และจังหวะการเต้นของหัวใจได้

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการกับโรคต่อไปนี้:

• ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะตอนกลางคืน
• ภาวะโลหิตจางชนิดเม็ดเลือดต่ำ (และภาวะเอริโทรบลาสโตฟิลต่ำชั่วคราวในเด็ก)
• อาการม้ามโต;
• โรคเม็ดเลือดผิดปกติ;
• โรคมะเร็งเม็ดเลือด ขาวเฉียบพลันและชนิดเซลล์มีขน;
• สกสว.;
• โรค DIC;
• โรคโลหิตจางที่เกิดจากภาวะต่อมใต้สมองทำงานน้อย ภาวะไทรอยด์ทำงานน้อย หรือโรคตับ

การรักษา ไขกระดูกเสื่อม

แทบจะเป็นไปไม่ได้เลยที่จะกำจัดโรคโดยใช้การรักษาตามสาเหตุ (โดยแก้ไขที่ต้นเหตุ) การกำจัดปัจจัยกระตุ้นอาจช่วยได้ (เช่น หยุดใช้ยา ออกจากบริเวณฉายรังสี เป็นต้น) แต่ในกรณีนี้ อัตราการตายของไขกระดูกจะลดลงเท่านั้น แต่ไม่สามารถฟื้นฟูการสร้างเม็ดเลือดให้คงที่ได้ด้วยวิธีนี้

หากไม่สามารถทำการปลูกถ่ายได้ (ไม่มีผู้บริจาคที่เหมาะสมสำหรับผู้ป่วย) จะใช้การรักษาด้วยการกดภูมิคุ้มกัน ในกรณีนี้ จะใช้ยาจากกลุ่มไซโคลสปอรินเอหรือแอนติลิมโฟไซต์โกลบูลิน บางครั้งอาจใช้ร่วมกัน

การใช้ยา GM-CSF (ยาที่กระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดขาว) การรักษานี้ใช้ในกรณีที่จำนวนเม็ดเลือดขาวลดลงเหลือต่ำกว่า 2x109 g/L อาจใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในกรณีนี้ด้วย

ใช้สเตียรอยด์อนาโบลิกเพื่อกระตุ้นการสร้างโปรตีน

วิธีการต่อไปนี้ใช้ในการรักษาภาวะไขกระดูกผิดปกติ:

• การถ่ายเลือดธาตุต่างๆ

การถ่ายเลือดจะดำเนินการโดยใช้เม็ดเลือดแดงที่ล้างแล้ว (เม็ดเลือดแดงของผู้บริจาคที่แยกจากโปรตีน) - วิธีการนี้จะลดความรุนแรงและจำนวนปฏิกิริยาเชิงลบต่อขั้นตอนการถ่ายเลือด การถ่ายเลือดดังกล่าวจะดำเนินการเฉพาะในกรณีที่มีภัยคุกคามต่อชีวิตของผู้ป่วยเท่านั้น โดยมีเงื่อนไขดังต่อไปนี้:

• ผู้ป่วยเข้าสู่ภาวะโคม่าเนื่องจากโลหิตจาง;
• ภาวะโลหิตจางรุนแรง (ในกรณีนี้ ระดับฮีโมโกลบินต่ำกว่า 70 กรัม/ลิตร)

การถ่ายเลือดเกล็ดเลือดจากผู้บริจาคจะดำเนินการเมื่อผู้ป่วยมีเลือดออกและจำนวนเกล็ดเลือดลดลงอย่างเห็นได้ชัด

การบำบัดด้วยการหยุดเลือดจะดำเนินการขึ้นอยู่กับบริเวณที่เริ่มมีเลือดออก

เมื่อเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ จะใช้การรักษาดังต่อไปนี้:

• การรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรีย จะทำหลังจากเก็บตัวอย่างจากโพรงจมูกและคอหอย รวมทั้งเก็บตัวอย่างปัสสาวะและเลือด เพื่อตรวจหาเชื้อจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดการติดเชื้อและตรวจหาความไวต่อยาปฏิชีวนะ
• การรักษาด้วยยาต้านเชื้อราแบบระบบเป็นสิ่งจำเป็น
• การรักษาโดยใช้ยาฆ่าเชื้อเฉพาะที่ในบริเวณที่อาจกลายเป็นจุดติดเชื้อ (ซึ่งเป็นจุดที่แบคทีเรีย เชื้อรา หรือไวรัสเข้าสู่ร่างกายได้) โดยทั่วไปแล้วขั้นตอนดังกล่าวเกี่ยวข้องกับการบ้วนปากพร้อมกับการใช้ยาต่างๆ ตามลำดับ

ยา

ในกรณีของไขกระดูกเสื่อม จำเป็นต้องรักษาด้วยยา ยาที่ใช้กันมากที่สุดคือยาที่อยู่ในกลุ่มยา 3 กลุ่ม ได้แก่ ยาที่ออกฤทธิ์ต่อเซลล์ (6-mercaptopuril, cyclophosphamide, methotrexate, cyclosporine A และ imuran), ยาที่กดภูมิคุ้มกัน (dexamethasone และ methylprednisolone) และยาปฏิชีวนะ (macrolides, cephalosporins, chloroquinolones และ azalides) บางครั้งอาจใช้ยาที่แก้ไขความผิดปกติของจุลินทรีย์ในลำไส้และปัญหาความดันโลหิต ยาเอนไซม์ เป็นต้น

เมทิลเพรดนิโซโลนถูกกำหนดให้รับประทาน ในกรณีของการปลูกถ่ายอวัยวะ – ในขนาดยาไม่เกิน 0.007 กรัม/วัน

ผลข้างเคียงของยา: น้ำและโซเดียมอาจถูกกักเก็บไว้ในร่างกาย ความดันโลหิตสูงขึ้น การสูญเสียโพแทสเซียมอาจเกิดขึ้น ภาวะกระดูกพรุน กล้ามเนื้ออ่อนแรง โรคกระเพาะที่เกิดจากยา ความต้านทานต่อการติดเชื้อต่างๆ อาจลดลง การยับยั้งการทำงานของต่อมหมวกไต ความผิดปกติทางจิตบางชนิด ปัญหาเกี่ยวกับรอบเดือน

ยานี้มีข้อห้ามใช้ในผู้ที่เป็นความดันโลหิตสูงรุนแรง ภาวะไหลเวียนโลหิตล้มเหลวระยะที่ 3 ตลอดจนหญิงตั้งครรภ์และเยื่อบุหัวใจอักเสบเฉียบพลัน ตลอดจนโรคไตอักเสบ อาการทางจิตต่างๆ โรคกระดูกพรุน แผลในลำไส้เล็กส่วนต้นหรือกระเพาะอาหาร หลังจากการผ่าตัดเมื่อเร็วๆ นี้ ในระยะที่เป็นโรควัณโรค ซิฟิลิส ในผู้สูงอายุ เช่นเดียวกับเด็กอายุต่ำกว่า 12 ปี

เมทิลเพรดนิโซโลนถูกกำหนดให้ใช้ด้วยความระมัดระวังในกรณีที่เป็นโรคเบาหวาน เฉพาะในกรณีที่มีข้อบ่งชี้ที่ชัดเจน หรือสำหรับการรักษาผู้ป่วยที่มีภาวะดื้อต่ออินซูลิน โดยต้องมีแอนติบอดีต่ออินซูลินในปริมาณสูง สำหรับวัณโรคหรือโรคติดเชื้อ ยานี้สามารถใช้ได้เฉพาะร่วมกับยาปฏิชีวนะหรือยาที่ใช้รักษาวัณโรคเท่านั้น

อิมูรัน - ในวันแรก อนุญาตให้ใช้ยาได้ไม่เกิน 5 มก. ต่อน้ำหนักตัว 1 กก. ต่อวัน (ต้องรับประทาน 2-3 ครั้ง) แต่โดยทั่วไปแล้ว ขนาดยาจะขึ้นอยู่กับการกดภูมิคุ้มกัน ขนาดยาสำหรับการรักษาคือ 1-4 มก. ต่อน้ำหนักตัว 1 กก. ต่อวัน โดยกำหนดขึ้นตามความสามารถในการรับของร่างกายผู้ป่วยและสภาพทางคลินิก การศึกษาระบุว่าการรักษาด้วยอิมูรันควรดำเนินการเป็นระยะเวลานาน แม้จะใช้ยาในปริมาณเล็กน้อยก็ตาม

การใช้ยาเกินขนาดอาจทำให้เกิดแผลในลำคอ เลือดออกและมีรอยฟกช้ำ และติดเชื้อ อาการเหล่านี้มักเกิดขึ้นกับผู้ที่ใช้ยาเกินขนาดเรื้อรัง

ผลข้างเคียง - หลังจากการปลูกถ่ายไขกระดูก ผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยอะซาไทโอพรีนร่วมกับยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่น มักเกิดการติดเชื้อแบคทีเรีย เชื้อรา หรือไวรัส ผลข้างเคียงอื่นๆ ได้แก่ ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ อาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบ อาการปวดศีรษะ แผลที่ริมฝีปากและปาก อาการชา เป็นต้น

ไซโคลสปอรินเอให้ทางเส้นเลือดดำ โดยแบ่งให้วันละ 2 ครั้ง และให้ก่อน 2-6 ชั่วโมง สำหรับขนาดเริ่มต้น 3-5 มก./กก. ก็เพียงพอแล้ว การให้ทางเส้นเลือดดำเป็นวิธีที่ดีที่สุดในการรักษาผู้ป่วยที่ได้รับการปลูกถ่ายไขกระดูก ก่อนการปลูกถ่าย (4-12 ชั่วโมง ก่อนการผ่าตัด) ผู้ป่วยจะได้รับยา 10-15 มก./กก. ทางปาก จากนั้นจึงใช้ยาขนาดเดิมทุกวันเป็นเวลา 1-2 สัปดาห์ ต่อมาจึงลดขนาดยาลงเหลือขนาดยาบำรุงรักษาปกติ (ประมาณ 2-6 มก./กก.)

อาการใช้ยาเกินขนาด ได้แก่ อาการง่วงนอน อาเจียนรุนแรง หัวใจเต้นเร็ว ปวดศีรษะ และภาวะไตวายรุนแรง

เมื่อใช้ไซโคลสปอรินต้องปฏิบัติตามข้อควรระวังต่อไปนี้ แพทย์ที่มีประสบการณ์ในการรักษาผู้ป่วยที่ใช้ยากดภูมิคุ้มกันจะต้องให้การรักษาในโรงพยาบาล ต้องจำไว้ว่าการใช้ไซโคลสปอรินจะทำให้เกิดความเสี่ยงต่อการเกิดเนื้องอกต่อมน้ำเหลืองชนิดร้ายแรงเพิ่มขึ้น ดังนั้นก่อนเริ่มใช้ยาจึงจำเป็นต้องตัดสินใจว่าผลการรักษาในเชิงบวกนั้นคุ้มค่ากับความเสี่ยงที่เกี่ยวข้องทั้งหมดหรือไม่ ในระหว่างตั้งครรภ์ อนุญาตให้ใช้ยาได้เฉพาะเมื่อมีข้อบ่งชี้ที่เข้มงวดเท่านั้น เนื่องจากมีความเสี่ยงต่อการเกิดอาการแพ้รุนแรงอันเป็นผลจากการให้ยาทางเส้นเลือด จึงควรใช้ยาแก้แพ้เพื่อป้องกัน และควรส่งผู้ป่วยไปยังช่องทางการให้ยาทางปากโดยเร็วที่สุด

วิตามิน

หากผู้ป่วยมีเลือดออก นอกจากการให้เลือดแล้ว ควรรับประทานแคลเซียมคลอไรด์ 10% (รับประทาน) ร่วมกับวิตามินเค (15-20 มก. ต่อวัน) นอกจากนี้ ควรให้กรดแอสคอร์บิกในปริมาณมาก (0.5-1 กรัมต่อวัน) และวิตามินพี (ขนาดยา 0.15-0.3 กรัมต่อวัน) แนะนำให้รับประทานกรดโฟลิกในปริมาณมาก (สูงสุด 200 มก. ต่อวัน) ร่วมกับวิตามินบี 6 โดยควรฉีด (ไพริดอกซิน 50 มก. ต่อวัน)

การรักษาด้วยกายภาพบำบัด

การกระตุ้นไขกระดูกจะใช้กายภาพบำบัด - ไดอาเทอร์มีกับกระดูกท่อในบริเวณหน้าแข้งหรือกระดูกอก ควรทำทุกวันเป็นเวลา 20 นาที โปรดทราบว่าวิธีนี้สามารถทำได้เฉพาะในกรณีที่ไม่มีเลือดออกมาก

การรักษาด้วยการผ่าตัด

การปลูกถ่ายไขกระดูกจะดำเนินการในกรณีที่มีภาวะ aplasia รุนแรง ประสิทธิภาพของการผ่าตัดดังกล่าวจะเพิ่มขึ้นหากผู้ป่วยยังอายุน้อยและเคยได้รับการถ่ายเลือดจากผู้บริจาคมาไม่มากนัก (ไม่เกิน 10 ครั้ง)

การรักษาด้วยวิธีนี้เกี่ยวข้องกับการสกัดไขกระดูกจากผู้บริจาคแล้วจึงปลูกถ่ายไขกระดูกให้กับผู้รับ ก่อนที่จะนำเซลล์ต้นกำเนิดที่แขวนลอยเข้าไป เซลล์ดังกล่าวจะได้รับการรักษาด้วยยาไซโตสแตติก

หลังการปลูกถ่าย ผู้ป่วยจะต้องเข้ารับการบำบัดภูมิคุ้มกันเป็นระยะเวลานาน ซึ่งจำเป็นเพื่อป้องกันการปฏิเสธการปลูกถ่ายของร่างกาย รวมถึงป้องกันปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันเชิงลบอื่นๆ

การป้องกัน

มาตรการป้องกันเบื้องต้นเกี่ยวกับภาวะไขกระดูกเสื่อมมีดังนี้: จำเป็นต้องป้องกันผลกระทบจากปัจจัยภายนอกเชิงลบต่อร่างกาย โดยต้องปฏิบัติตามข้อควรระวังด้านความปลอดภัยเมื่อทำงานกับสีย้อมหรือวัตถุที่อาจเป็นแหล่งกำเนิดรังสีไอออไนซ์ และต้องควบคุมกระบวนการใช้ยาด้วย

การป้องกันขั้นที่สอง ซึ่งจำเป็นเพื่อป้องกันการเสื่อมลงของสภาพของผู้ป่วยโรคที่เกิดขึ้นแล้ว หรือเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำ ประกอบด้วยมาตรการดังต่อไปนี้:

• การติดตามผู้ป่วยนอก ควรติดตามต่อไปแม้ว่าผู้ป่วยจะแสดงอาการฟื้นตัวแล้วก็ตาม
• การบำบัดด้วยยาเพื่อสนับสนุนในระยะยาว

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

พยากรณ์

ภาวะไขกระดูกผิดปกติมักมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี หากไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที ผู้ป่วยอาจเสียชีวิตได้ 90% ของผู้ป่วย

การปลูกถ่ายไขกระดูกจากผู้บริจาคช่วยให้ผู้ป่วย 9 ใน 10 รายสามารถมีชีวิตอยู่ได้นานกว่า 5 ปี ดังนั้นวิธีนี้จึงถือเป็นวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพสูงสุด

บางครั้งการปลูกถ่ายอาจไม่สามารถทำได้ แต่การรักษาด้วยยาสมัยใหม่ก็ให้ผลดีเช่นกัน ผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่งสามารถมีชีวิตอยู่ได้นานกว่า 5 ปีด้วยการปลูกถ่าย แต่ในกรณีส่วนใหญ่ ผู้ป่วยที่ป่วยเมื่ออายุไม่เกิน 40 ปีสามารถมีชีวิตอยู่ได้

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

รายชื่อหนังสือและการศึกษาวิจัยที่น่าเชื่อถือเกี่ยวกับการศึกษาภาวะไขกระดูกเสื่อม

1. หนังสือ: "Aplastic Anemia: Pathophysiology and Treatment" ผู้เขียน: Hubert Schrezenmeier และ Andrea Bacigalupo ปี: 2009
2. หนังสือ: "Aplastic Anemia and Other Bone Marrow Failure Syndromes" ผู้เขียน: Neal S. Young และ Colin G. Steward ปี: 2018
3. การศึกษาวิจัย: "การวินิจฉัยและการจัดการโรคโลหิตจางชนิดอะพลาสติกที่เกิดขึ้นในเด็ก" ผู้เขียน: Monica Bessler และ Blanche P. Alter ปี: 2016
4. การศึกษาวิจัย: "โรคโลหิตจางอะพลาสติก: พยาธิสภาพ การวินิจฉัย และการจัดการ" ผู้เขียน: Jaroslaw P. Maciejewski และ Neal S. Young ปี: 2018
5. หนังสือ: "Aplastic Anemia" ผู้แต่ง: John W. Adamson ปี: 2009