(โรค Marciafawa - Micheli) Paroxysmal ไนโตรไนท์ hemoglobinuria

(โรค Marciafawa - Micheli) เป็นรูปแบบที่หายากของโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดขึ้นที่เกิดขึ้นกับความถี่ 1:50 000 в ประชากร.

ใน paroxysmal โคลน hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืนของเซลล์เม็ดเลือดสูญเสียความสามารถในการสังเคราะห์ glikanfosfatidilinozitol จำเป็นสำหรับการมีผลผูกพันหน่วยงานกำกับดูแลที่สมบูรณ์ด้วยเมมเบรนของเม็ดเลือดแดงซึ่งจะทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงมีความสำคัญอย่างมากในการสลายโดยสมบูรณ์ Paroksnzmalnaya hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืนที่โดดเด่นด้วยตอนของเม็ดเลือดแดงแตกและหลอดเลือด hemoglobinuria กับ gemosiderinurii ถือกำเนิด มักจะมีลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำโดยเฉพาะอย่างยิ่ง mesenteric พอร์ทัลสมองและลึกอุดตันหลอดเลือดดำที่เกิดจากการรวมตัวของเกล็ดเลือดที่เกิดจากการเปิดใช้งานส่วนประกอบที่ไม่สามารถควบคุมได้ เป็นไปได้ที่จะเปลี่ยนเป็นโรคโลหิตจาง aplastic myelodysplastic ดาวน์ซินโดรมเฉียบพลัน myeloblastic มะเร็งเม็ดเลือดขาว.

ห้องปฏิบัติการเปิดเผยโรคโลหิตจาง Normocytic, normochromic (ในระยะแรกของโรค) หรือ hypochromic (การลุกลามของโรค) giperregeneratornaya สัณฐาน anizopoykilotsitoz สังเกต polihromaziya อาจ normocytes ลักษณะ การลดความหนาแน่นต่ำ (thrombocytopenia) (บ่อยขึ้นเล็กน้อย) และ leukogranulocytopenia (สามารถสังเกตได้) ระดับของซีรั่มเหล็กลดลงอย่างมีนัยสำคัญ กิจกรรมของ alkaline phosphatase ใน leukocytes อยู่ในระดับต่ำ การวินิจฉัยโรคขึ้นอยู่กับการยืนยันการสลายเม็ดเลือดแดงผิดปกติในการปรากฏตัวของส่วนประกอบที่เป็นกรดที่มีการเปิดใช้งานในซีรั่ม (ทดสอบแฮม) หรือสลายในระดับปานกลาง hypotonic ในการปรากฏตัวของน้ำตาลซูโครส ปัจจุบันวิธีการ cytometry ไหลจะช่วยให้การตรวจสอบกรณีที่ไม่มีปัจจัยเมมเบรนของเม็ดเลือดแดงเร่งการสลายตัวและยับยั้งการสลายปฏิกิริยา โปรตีนทั้งสองชนิดนี้เป็นสารควบคุมการทำงานเสริมและยึดติดกับเมมเบรนของเซลล์ด้วย glycophosphatidylinositol การรักษาเป็นอาการ การรักษา hemotransfusion ทดแทนจะดำเนินการเพื่อยับยั้งการขยายตัวของโคลนที่ผิดปกติ บางครั้งการใช้งานที่มีประสิทธิภาพ corticosteroids ในการเปลี่ยนแปลงของภาวะเลือดออกในช่วงฤดูร้อนเป็นภาวะขาดออกซิเจนในเม็ดเลือดขาวหรือการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากลิ่มเลือดอุดตันที่รุนแรงการปลูกถ่ายไขกระดูก.

[1], [2]