ภาวะอะพลาเซีย (agenesis) ของไต

ภาวะไตไม่เจริญหรือภาวะไตไม่เจริญเป็นความผิดปกติทางกายวิภาคเชิงปริมาณ ซึ่งภาวะไตไม่เจริญหมายถึงการไม่มีอวัยวะอยู่เลย และแนวคิดเรื่อง "ภาวะไตไม่เจริญ" แสดงให้เห็นว่าอวัยวะดังกล่าวเป็นเพียงส่วนพื้นฐานที่ยังไม่พัฒนาและขาดโครงสร้างไตปกติ ในกรณีของภาวะไตไม่เจริญ อวัยวะคู่ที่สองทำหน้าที่แทน โดยอวัยวะคู่ที่สองจะเจริญใหญ่ขึ้นเนื่องจากต้องทำงานชดเชยเพิ่มเติม

[ 1 ]

ระบาดวิทยา

การตรวจอัลตราซาวนด์เด็กวัยเรียนจำนวน 280,000 ราย พบว่าภาวะไตวายเกิดขึ้นในอัตรา 1 ใน 1,200 คน (0.083%)

[ 2 ], [ 3 ]

สาเหตุ ภาวะอะพลาเซีย (agenesis) ของไต

ภาวะไตวายหรือภาวะไตวายเฉียบพลันเกิดขึ้นเมื่อท่อน้ำดีเมตาเนฟริกไม่ไปถึงเมตาเนฟโรเจนิก บลาสเตมา ท่อไตอาจปกติ สั้นลง หรือไม่มีเลยก็ได้ ท่อไตขาดหายไปโดยสิ้นเชิงในผู้ชาย ร่วมกับไม่มีท่อนำอสุจิ มีการเปลี่ยนแปลงเป็นซีสต์ในถุงน้ำอสุจิ ภาวะเจริญผิดปกติหรือไม่มีอัณฑะด้านเดียวกัน ภาวะไฮโปสปาเดียส ซึ่งเกี่ยวข้องกับลักษณะเฉพาะของการสร้างรูปร่างของตัวอ่อน

ทั้งภาวะไตเสื่อมและภาวะไตวายเรื้อรังถือเป็นความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะหรือความผิดปกติแต่กำเนิด ความผิดปกติทางกายวิภาคที่รุนแรงอาจทำให้ทารกในครรภ์เสียชีวิตในครรภ์ได้ ส่วนกรณีที่ตรวจพบได้ไม่แสดงอาการทางคลินิกและตรวจพบได้ระหว่างการตรวจร่างกายตามปกติหรือโดยบังเอิญ ความผิดปกติทางกายวิภาคบางอย่างอาจค่อยๆ พัฒนาไปตลอดชีวิตและสามารถวินิจฉัยได้เมื่ออายุมากขึ้น ภาวะไตวายเรื้อรังหรือภาวะไตวายเรื้อรังยังอาจทำให้เกิดนิ่วในไต ความดันโลหิตสูง หรือไตอักเสบได้อีกด้วย

ความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะมีหลากหลายประเภทและแบ่งออกเป็นประเภทต่างๆ ได้แก่ ความผิดปกติเชิงปริมาณ ความผิดปกติเชิงตำแหน่ง ความผิดปกติเชิงความสัมพันธ์ และพยาธิสภาพของโครงสร้างไต ภาวะไตเสื่อมทั้งสองข้างคือการไม่มีอวัยวะคู่กันอย่างสมบูรณ์ ซึ่งโชคดีที่พบได้น้อยและสามารถวินิจฉัยได้ พยาธิสภาพดังกล่าวไม่สอดคล้องกับชีวิต ส่วนใหญ่มักพบว่าไตไม่มีอยู่หรือพัฒนาไม่สมบูรณ์

ภาวะไตไม่เจริญเป็นที่ทราบกันมาตั้งแต่สมัยโบราณ อริสโตเติลได้บรรยายถึงกรณีต่างๆ ที่สิ่งมีชีวิตสามารถดำรงอยู่ได้โดยไม่มีม้ามหรือไตข้างเดียวในผลงานชิ้นหนึ่งของเขา ในยุคกลาง แพทย์ยังสนใจเกี่ยวกับพยาธิวิทยาทางกายวิภาคของไตอีกด้วย และถึงกับมีการพยายามอธิบายภาวะไตไม่เจริญในเด็กอย่างละเอียด อย่างไรก็ตาม แพทย์ไม่ได้ทำการศึกษาวิจัยเต็มรูปแบบในวงกว้าง และในช่วงต้นศตวรรษที่แล้ว ศาสตราจารย์ NN Sokolov จึงได้กำหนดความถี่ของความผิดปกติของไต การแพทย์สมัยใหม่ได้กำหนดสถิติและนำเสนอข้อมูลเกี่ยวกับตัวบ่งชี้ดังกล่าว ซึ่งภาวะไตไม่เจริญในโรคทางเดินปัสสาวะทั้งหมดอยู่ที่ 0.05% นอกจากนี้ยังพบว่าผู้ชายส่วนใหญ่มักประสบปัญหาไตไม่เจริญ

[ 4 ], [ 5 ]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยกระตุ้นต่อไปนี้ได้รับการพิจารณาว่าได้รับการยืนยันทางคลินิกและทางสถิติแล้ว:

• ความเสี่ยงทางพันธุกรรม
• โรคติดเชื้อในสตรีไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์ – หัดเยอรมัน ไข้หวัดใหญ่
• รังสีไอออไนซ์ของหญิงตั้งครรภ์
• การใช้ยาคุมกำเนิดที่มีฮอร์โมนอย่างไม่ควบคุม
• โรคเบาหวานในหญิงตั้งครรภ์
• โรคพิษสุราเรื้อรัง
• โรคติดต่อทางเพศสัมพันธ์ซิฟิลิส

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

อาการ ภาวะอะพลาเซีย (agenesis) ของไต

ในผู้หญิง ความผิดปกติอาจเกิดร่วมกับมดลูกที่มีรูปทรงกลมหรือสองรูป มดลูกมีการเจริญเติบโตไม่สมบูรณ์ และช่องคลอดไม่เจริญ (กลุ่มอาการโรคโรคิทันสกี-คุสเตอร์-ฮาเซอร์) การไม่มีต่อมหมวกไตข้างเดียวกันจะมาพร้อมกับภาวะไตเสื่อมใน 8-10% ของกรณี ความผิดปกตินี้มักพบการหนาตัวชดเชยของไตข้างตรงข้าม ภาวะไตเสื่อมทั้งสองข้างไม่สอดคล้องกับการดำรงชีวิต

[ 11 ]

รูปแบบ

• ภาวะผิดปกติของไตทั้งสองข้าง (ไม่มีไตเลย) – ภาวะไตเสื่อมทั้งสองข้างหรือภาวะเอเนีย โดยทั่วไปแล้ว ทารกในครรภ์จะเสียชีวิตในครรภ์ หรือทารกแรกเกิดจะเสียชีวิตในชั่วโมงแรกหรือไม่กี่วันหลังคลอดเนื่องจากไตวาย วิธีการสมัยใหม่ช่วยให้เราต่อสู้กับพยาธิสภาพนี้ได้ด้วยความช่วยเหลือของการปลูกถ่ายอวัยวะและการฟอกไตเป็นประจำ
• ภาวะไตข้างขวาทำงานผิดปกติเป็นภาวะไตเสื่อมข้างเดียว ซึ่งเป็นความผิดปกติทางกายวิภาคที่เกิดแต่กำเนิด ไตที่แข็งแรงจะรับภาระการทำงานเพื่อชดเชยส่วนที่ไม่เพียงพอตามโครงสร้างและขนาดที่ร่างกายต้องการ
• ภาวะไตซ้ายไม่ทำงานเป็นกรณีที่เหมือนกับภาวะไตขวาไม่ทำงาน
• ภาวะอะพลาเซียของไตขวาแทบจะแยกแยะไม่ออกจากภาวะอะเจเนซิส แต่ไตเป็นเนื้อเยื่อพังผืดขั้นพื้นฐานที่ไม่มีไตส่วนไต ท่อไต และกระดูกเชิงกราน
• อาการอะพลาเซียของไตซ้ายเป็นความผิดปกติแบบเดียวกับภาวะไตขวาพัฒนาไม่สมบูรณ์

นอกจากนี้ ยังมีภาวะ agenesis แบบอื่นๆ ได้อีกด้วย โดยที่ท่อไตยังคงอยู่และทำงานได้ค่อนข้างปกติ ในกรณีที่ไม่มีท่อไต อาการทางคลินิกของโรคจะเด่นชัดมากขึ้น

ตามกฎแล้ว ในทางคลินิก มักพบความผิดปกติด้านเดียวด้วยเหตุผลที่เข้าใจได้ นั่นคือ ภาวะ agenesis ทั้งสองข้างไม่สอดคล้องกับการดำรงอยู่

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

ภาวะไตเสื่อมด้านขวา

ในแง่ของอาการทางคลินิก ภาวะไตวายเฉียบพลันของไตขวาไม่แตกต่างจากภาวะไตวายเฉียบพลันของไตซ้ายมากนัก อย่างไรก็ตาม มีความเห็นของแพทย์ระบบทางเดินปัสสาวะและโรคไตที่น่าเชื่อถือว่าภาวะไตวายเฉียบพลันของไตขวาพบได้บ่อยกว่าภาวะไตวายเฉียบพลันของไตซ้ายมาก และในผู้หญิงด้วย อาจเป็นเพราะลักษณะเฉพาะทางกายวิภาค เนื่องจากไตขวามีขนาดเล็กกว่า สั้นกว่า และเคลื่อนไหวได้คล่องตัวกว่าไตซ้ายเล็กน้อย โดยปกติแล้วไตขวาควรอยู่ต่ำกว่า ทำให้เสี่ยงต่อการพิการได้ง่ายกว่า ภาวะไตวายเฉียบพลันของไตขวาอาจแสดงอาการได้ตั้งแต่วันแรกของการคลอดหากไตซ้ายไม่สามารถทำหน้าที่ชดเชยได้ อาการของภาวะไตวายเฉียบพลัน ได้แก่ ปัสสาวะบ่อย (ปัสสาวะบ่อยเกินไป) อาเจียนตลอดเวลา ซึ่งอาจจำแนกได้เป็นอาเจียน ภาวะขาดน้ำ ความดันโลหิตสูง พิษทั่วไป และไตวาย

หากไตซ้ายทำหน้าที่แทนไตขวาที่หายไป ภาวะไตเสื่อมของไตขวาจะไม่แสดงอาการใดๆ และตรวจพบโดยบังเอิญ การวินิจฉัยสามารถยืนยันได้โดยใช้เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ การตรวจอัลตราซาวนด์ และการตรวจทางเดินปัสสาวะ นอกจากนี้ ควรแจ้งให้กุมารแพทย์และผู้ปกครองทราบหากพบว่าใบหน้าของเด็กบวมมากเกินไป จมูกแบนกว้าง (สันจมูกแบนและสันจมูกกว้าง) กลีบหน้าผากยื่นออกมามาก หูตั้งต่ำเกินไป และอาจผิดรูปได้ ภาวะตาเหล่เกินขนาดไม่ใช่อาการเฉพาะที่บ่งชี้ภาวะไตเสื่อม แต่บ่อยครั้งที่มักมาพร้อมกับช่องท้องที่ขยายใหญ่และขาส่วนล่างผิดรูป

หากภาวะไตเสื่อมของไตขวาไม่เป็นอันตรายต่อสุขภาพและไม่มีอาการทางพยาธิวิทยาที่ชัดเจน ตามปกติแล้ว ภาวะนี้ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาพิเศษ ผู้ป่วยจะอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์ระบบทางเดินปัสสาวะตลอดเวลาและเข้ารับการตรวจคัดกรองเป็นประจำ การรับประทานอาหารที่เพียงพอและการป้องกันอย่างเหมาะสมจะช่วยลดความเสี่ยงในการเกิดโรคไตได้ หากภาวะไตเสื่อมของไตขวามาพร้อมกับความดันโลหิตสูงเรื้อรังหรือปัสสาวะไหลย้อนจากท่อไตไปยังไต แพทย์จะสั่งจ่ายยาลดความดันโลหิตตลอดชีวิต และอาจจำเป็นต้องทำการปลูกถ่ายอวัยวะ

[ 15 ], [ 16 ]

ภาวะไตซ้ายทำงานผิดปกติ

ความผิดปกตินี้แทบจะเหมือนกับภาวะไตเสื่อมของไตขวาทุกประการ ยกเว้นว่าโดยปกติไตซ้ายควรจะก้าวหน้ากว่าไตขวาเล็กน้อย ภาวะไตเสื่อมของไตซ้ายเป็นกรณีที่ซับซ้อนกว่า เนื่องจากไตขวามีหน้าที่ในการเคลื่อนที่ได้มากกว่าและทำงานได้น้อยกว่าตามธรรมชาติ นอกจากนี้ ยังมีข้อมูลที่ไม่ได้รับการยืนยันจากสถิติทางระบบปัสสาวะโดยรวมว่าภาวะไตเสื่อมของไตซ้ายมักมาพร้อมกับการไม่มีรูเปิดของท่อไต ซึ่งมักเกิดขึ้นกับผู้ป่วยชายเป็นหลัก พยาธิสภาพดังกล่าวจะรวมกับภาวะท่อน้ำอสุจิเสื่อม การพัฒนาไม่สมบูรณ์ของกระเพาะปัสสาวะ และความผิดปกติของถุงน้ำอสุจิ

ภาวะ agenesis ของไตซ้ายที่แสดงออกทางสายตาสามารถกำหนดได้จากพารามิเตอร์เดียวกับภาวะ agenesis ของไตขวา ซึ่งเกิดขึ้นจากข้อบกพร่องแต่กำเนิดของมดลูก - น้ำคร่ำน้อยและการกดตัวของทารกในครรภ์: สันจมูกกว้าง ตาที่อยู่กว้างเกินไป (hypertelorism) ใบหน้าที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรค Potter - ใบหน้าบวมพร้อมคางที่พัฒนาไม่เต็มที่ หูที่อยู่ต่ำ มีรอยพับของต่อมน้ำนมที่ยื่นออกมา

ภาวะไตเสื่อมในผู้ชายจะมีอาการชัดเจนกว่า โดยมีอาการเจ็บปวดบริเวณขาหนีบตลอดเวลา ปวดบริเวณกระดูกเชิงกราน หลั่งน้ำอสุจิลำบาก มักส่งผลให้สมรรถภาพทางเพศเสื่อม หย่อนสมรรถภาพทางเพศ และมีบุตรยาก การรักษาภาวะไตเสื่อมในผู้ชายจะขึ้นอยู่กับระดับการทำงานของไตขวาที่แข็งแรง หากไตขวามีการทำงานเพิ่มขึ้นและทำงานได้ตามปกติ ก็อาจรักษาตามอาการเท่านั้น ซึ่งรวมถึงการใช้ยาปฏิชีวนะเพื่อลดความเสี่ยงในการเกิดโรคไตอักเสบหรือโรคทางเดินปัสสาวะ นอกจากนี้ ยังต้องมีการติดตามอาการของแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านไต และการตรวจปัสสาวะ เลือด และอัลตราซาวนด์เป็นประจำ ภาวะไตเสื่อมที่ซับซ้อนกว่านี้ถือเป็นข้อบ่งชี้ในการปลูกถ่ายไต

[ 17 ], [ 18 ]

โรคไตข้างขวาไม่มีการพัฒนา

โดยทั่วไปแล้ว การพัฒนาไตข้างใดข้างหนึ่งที่ไม่เต็มที่ถือเป็นความผิดปกติที่ค่อนข้างดีเมื่อเทียบกับภาวะไตเสื่อม ภาวะไตเสื่อมของไตข้างขวาที่ทำงานได้ตามปกติในขณะที่ไตข้างซ้ายที่แข็งแรงอาจไม่แสดงอาการทางคลินิกตลอดชีวิต มักมีการวินิจฉัยภาวะไตเสื่อมของไตข้างขวาโดยบังเอิญระหว่างการตรวจร่างกายโดยละเอียดเพื่อหาโรคอื่นที่แตกต่างไปจากเดิมโดยสิ้นเชิง แต่ในจำนวนน้อย ภาวะนี้มักถูกระบุว่าเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ของความดันโลหิตสูงเรื้อรังหรือโรคไต มีเพียงหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มีไตเสื่อมหรือ "ไตหดตัว" ตามที่เรียกกันอีกอย่างหนึ่งเท่านั้นที่ได้รับการขึ้นทะเบียนกับแพทย์โรคไตเพื่อตรวจภาวะไตเสื่อมในช่วงชีวิต อาการทางคลินิกไม่จำเพาะเจาะจง และบางทีนี่อาจเป็นเหตุผลที่ตรวจพบความผิดปกตินี้ได้ยาก

ในบรรดาสัญญาณที่อาจบ่งบอกทางอ้อมว่าบุคคลนั้นอาจมีไตที่พัฒนาไม่สมบูรณ์ ได้แก่ อาการปวดเป็นระยะๆ บริเวณท้องน้อย บริเวณเอว ความรู้สึกเจ็บปวดมักสัมพันธ์กับการเติบโตของเนื้อเยื่อพังผืดและปลายประสาทที่ถูกกดทับ นอกจากนี้ อาการหนึ่งอาจเป็นความดันโลหิตสูงเรื้อรังที่ไม่สามารถควบคุมได้ด้วยการบำบัดที่เหมาะสม โดยทั่วไปภาวะไตขวาโตผิดปกติไม่จำเป็นต้องรักษา จำเป็นต้องรับประทานอาหารอ่อนเพื่อลดความเสี่ยงต่อความเครียดของไตที่โตผิดปกติซึ่งมีหน้าที่สองอย่าง นอกจากนี้ หากเป็นความดันโลหิตสูงเรื้อรัง จะต้องได้รับการรักษาที่เหมาะสมโดยใช้ยาขับปัสสาวะชนิดอ่อนโยน ภาวะไตขวาโตผิดปกติมีแนวโน้มที่ดี โดยทั่วไป ผู้ที่มีไตข้างเดียวจะมีชีวิตที่สมบูรณ์และมีคุณภาพสูง

ภาวะไตซ้ายไม่ทำงาน

ภาวะไตซ้ายไม่ทำงานและภาวะไตขวาไม่ทำงานนั้นพบได้ค่อนข้างน้อย โดยพบได้ไม่เกิน 5-7% ของผู้ป่วยทั้งหมดที่มีความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะ ภาวะไตซ้ายไม่ทำงานมักเกิดร่วมกับอวัยวะใกล้เคียงที่เจริญเติบโตไม่เต็มที่ เช่น ความผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะ เชื่อกันว่าภาวะไตซ้ายไม่ทำงานมักได้รับการวินิจฉัยในผู้ชาย และมักเกิดร่วมกับปอดและอวัยวะเพศที่เจริญเติบโตไม่เต็มที่ ในผู้ชาย ภาวะไตซ้ายไม่ทำงานจะได้รับการวินิจฉัยร่วมกับภาวะต่อมลูกหมาก อัณฑะ และท่อนำอสุจิไม่ทำงาน ในผู้หญิง ภาวะต่อมใต้สมองทำงานไม่เต็มที่ ท่อไต มดลูกไม่ทำงาน (bicornuate uterus) ภาวะผนังมดลูกไม่ทำงาน ช่องคลอดไม่เจริญ ฯลฯ

ไตที่พัฒนาไม่สมบูรณ์จะไม่มีก้าน ไม่มีกระดูกเชิงกราน และไม่สามารถทำงานและขับปัสสาวะได้ ไตซ้ายและไตขวาที่ขาดการทำงาน เรียกว่าไตเดี่ยวในทางการแพทย์ด้านระบบทางเดินปัสสาวะ กล่าวคือ ไตเดียว ซึ่งหมายถึงไตที่ถูกบังคับให้ทำงานเพื่อทำงานสองอย่างเพื่อชดเชย

การที่ไตข้างซ้ายเกิดการเสื่อมสภาพนั้นเกิดขึ้นโดยบังเอิญ เนื่องจากไตข้างซ้ายไม่ได้แสดงอาการทางคลินิกออกมา มีเพียงการเปลี่ยนแปลงทางการทำงานและความเจ็บปวดในไตข้างเคียงเท่านั้นที่สามารถให้เหตุผลในการตรวจทางระบบทางเดินปัสสาวะได้

ไตขวาซึ่งถูกบังคับให้ทำงานแทนไตซ้ายที่ไม่ทำงาน มักมีภาวะโตเกินและอาจมีซีสต์ แต่ส่วนมากมักจะมีโครงสร้างปกติและควบคุมภาวะธำรงดุลได้อย่างสมบูรณ์

ภาวะไตซ้ายทำงานผิดปกติในเด็กและผู้ใหญ่ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาเฉพาะ ยกเว้นการป้องกันเพื่อลดความเสี่ยงของการติดเชื้อแบคทีเรียในไตข้างเดียว การรับประทานอาหารที่มีประโยชน์ ระบบภูมิคุ้มกัน และการหลีกเลี่ยงไวรัสและการติดเชื้อให้มากที่สุดจะช่วยให้ผู้ป่วยที่มีไตทำงานได้สมบูรณ์แข็งแรงและมีชีวิตที่สมบูรณ์

[ 19 ], [ 20 ]

การวินิจฉัย ภาวะอะพลาเซีย (agenesis) ของไต

การวินิจฉัยโรคทำได้ด้วยการตรวจหลอดเลือดไตด้วยเอกซเรย์ การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์แบบเกลียวหรือ MSCT และการตรวจหลอดเลือดด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า ภาวะไตวายเรื้อรังหรือภาวะไตวายเรื้อรังไม่สามารถวินิจฉัยได้โดยใช้วิธีการวินิจฉัยอื่น

[ 21 ], [ 22 ]