Androsteroma

Androsteromas - เนื้องอก virilizing - อยู่ในพยาธิวิทยาที่หายาก (1-3% ของเนื้องอกทั้งหมด); virilizing, hormonally เนื้องอกที่ใช้งานของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตที่มีต้นกำเนิดส่วนใหญ่มาจากโซนตาข่ายมากเกินไปหลั่ง corticosteroids, แอนโดรเจน แต่โดยเฉพาะอย่างยิ่งและโดดเด่นด้วยภาพทางคลินิกที่คล้ายกับความผิดปกติ แต่กำเนิดของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต Androsteromas สามารถเข้าถึงขนาดใหญ่ได้ถึง 1000-1200 กรัม

[1], [2]

ระบาดวิทยา

โรค Androsteroma สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยทั้งในสตรีและผู้ชายส่วนใหญ่ผู้หญิงป่วยส่วนใหญ่มีอายุไม่เกิน 35 ปี นักวิจัยหมายเหตุ androsteromy หายากในผู้ชายอาจจะเป็นเพราะความยากลำบากของการวินิจฉัย - ผู้ใหญ่ virilization ชายน้อยที่มองเห็นและเห็นได้ชัดว่าเป็นส่วนหนึ่ง androsterom พวกเขาผ่านภายใต้หน้ากากของเนื้องอกต่อมหมวกไตไม่ได้ใช้งาน hormonally

กลไกการเกิดโรค

การเกิดโรคของ androsteroma เป็นผลมาจากการผลิตฮอร์โมนที่เพิ่มขึ้นส่วนใหญ่เป็น androgens เนื้อเยื่อเนื้องอก ในการวิจัยทางพยาธิตัวตืดพบเนื้องอกของเยื่อหุ้มสมองไต มักจะเป็นของความสอดคล้องนุ่มห่อหุ้ม เกี่ยวกับเนื้อเยื่อเนื้องอกส่วนใหญ่จะพบในเซลล์เม็ดเลือดดำที่มีลักษณะเด่นชัด polymorphism ในหลายกรณีภาพเนื้อเยื่อของเนื้องอกมีลักษณะคล้ายกับโครงสร้างของเปลือกนอกของเปลือกนอกต่อมหมวกไต (adrenal cortex) ด้วยความผิดปกติของมะเร็งที่มีเครื่องหมาย polymorphism, atypia มือถือการเจริญเติบโตของเซลล์เนื้องอกและความหลากหลายของ foci ของเนื้อร้าย ในมะเร็งระยะลุกลามและมะเร็งปอดอาจเกิดขึ้นได้ในช่องว่างหลังตับและปอด

Androsteroma มักจะถูกห่อหุ้มไว้อย่างกว้างขวางพื้นผิวของการตัดเป็นสีแดงน้ำตาลมักจะมีจุดด่างแดงของเนื้อร้ายเนื้อร้ายและพื้นที่ที่มีการเปลี่ยนแปลงตามสภาพของ cystic ในเนื้องอกมีการตรวจพบข้อบกพร่องของเอนไซม์อย่างน้อยหนึ่งข้อซึ่งทำให้เกิดการสะสมของ androgens ในเนื้อเยื่อเนื้องอก เซลล์มีขนาดกะทัดรัดขนาดปกติที่มีนิวเคลียสที่เป็นพังผืด พวกเขาสร้างเส้นและโครงสร้าง acinar ในเนื้องอกมะเร็งที่ทำเครื่องหมาย polymorphism นิวเคลียร์และเซลล์และ atypism จะสังเกตเห็น เซลล์ดังกล่าวสร้างโครงสร้าง syncytial และ alveolar มี discomplexed ชนิดของโครงสร้าง Mitoses เป็นของหายาก ในเด็กเนื้องอก virilizing มักจะเป็นมะเร็ง

อาการ androsteromy

ภาพทางคลินิกในผู้ป่วยที่มี androsteroma เกิดจากการผลิตฮอร์โมนเพศชาย - androgens มากเกินไป ระดับของการทำให้แข็งตัวขึ้นอยู่กับกิจกรรมของฮอร์โมนของเนื้องอกระยะเวลาของโรค ในผู้ป่วยหญิงโรค androsteroma เป็นที่ประจักษ์โดย virilization ขององศาที่แตกต่างกัน ชั้นไขมันลดลงเนื้อเยื่อจะถูกปล่อยออกเพิ่มขึ้นมวลเสียง coarsens จะกลายเป็นต่ำ; มีการเจริญเติบโตของเส้นผมบนร่างกายและแขนขา; บนใบหน้า - ในรูปแบบของเคราและหนวดขณะที่หัวพวกเขาหลุดออกจุดหัวล้านจะเกิดขึ้น ต่อมน้ำนมมีการฝ่อมากขึ้นหรือน้อยลง ประจำเดือนเริ่มสับสนและหยุดลงในไม่ช้า ลักษณะการเปลี่ยนแปลงในอวัยวะเพศภายนอก - เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและ virilization ของอวัยวะเพศหญิง ความเป็นอยู่ที่ดีของผู้ป่วยในระยะเริ่มแรกของโรคยังคงเป็นสิ่งที่ดี ความแข็งแรงทางกายภาพและประสิทธิภาพอาจเพิ่มขึ้น (การกระทำของ androgens)

[3]

การวินิจฉัย androsteromy

ด้วยวัตถุประสงค์ในการมองเห็นของต่อมหมวกไตมีการใช้ RKT ซึ่งมีเนื้องอกต่อมหมวกไตด้านข้างมากขึ้น ข้อมูลของ RTD มีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัยโรค androsteremia การวินิจฉัยที่แตกต่างกันควรดำเนินการกับ hyperplasia virilizing ทวิภาคีของต่อมหมวกไต สำหรับตัวอย่างนี้มีการนำมาใช้กับ ACTH และ dexamethasone ในส่วนที่เกี่ยวข้องกับความเป็นเอกราชของเนื้องอกเช่นความเป็นอิสระในการทำงานจากอิทธิพลของกฎข้อบังคับของต่อมใต้สมองการบริหาร ACTH และ dexamethasone ไม่ได้มาพร้อมกับการเปลี่ยนการขับถ่ายของ 17-CS การตรวจด้วยรังสีเอ็กซ์ (hyperprarenography) รวมกับการถดถอยหรือการไหลเวียนโลหิต จากโรคอื่น ๆ ที่มาพร้อมกับการทำให้เป็นโรคเนื้องอกวิทยาเราควรจำเกี่ยวกับเนื้องอกที่เกี่ยวกับรังไข่ในการสร้าง androgens, adrenoblastomas ในกรณีเหล่านี้การขับถ่ายของ 17-CS จะไม่เปลี่ยนแปลงหรือเพิ่มขึ้นพอสมควรเมื่อเทียบกับระดับของเชื้อไวรัส วิธีการวินิจฉัยคือการตรวจทางนรีเวชและการวินิจฉัยด้วยรังสีเอ็กซ์ (oxypelviography)

การเพิ่มขึ้นของรังไข่ที่ด้านใดด้านหนึ่งให้เหตุผลที่จะสงสัยว่าเนื้องอก มีการอธิบายถึงกรณีของโรค viril syndrome ในดินของเนื้องอก lipoidicular ovarian tumor ในเนื้องอก adrenocortical ectopic ในรังไข่ มีการใช้การทดสอบการวินิจฉัยเดียวกันรวมทั้งการกำหนดลักษณะทางพันธุกรรม เมื่อศึกษาฮอร์โมนในสตรีที่เป็นมะเร็งรังไข่จะมีการเพิ่มการหลั่ง androsterone, etiocholanolone, pregnan triol และ testosterone-glucuronide ด้วยการแนะนำ metapirone หรือ chorionic gonadotropin มีการเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในเตียรอยด์เหล่านี้ เด็กชาย androsteromu จะแตกต่างจากวัยแรกรุ่นวัยกลางที่เกี่ยวข้องกับระบบประสาทแผลเนื้องอกของต่อมไพเนีย,  บวมของลูกอัณฑะ ด้วยโรคประสาททั้งหมดนี้การขับถ่ายของ 17-ketosteroids ไม่ถึงระดับที่สูงเช่นเดียวกับ androsterom ที่กระบวนการเกี่ยวกับสมองมีอาการทางประสาทวิทยา

แม้จะมีภาพทางคลินิกสดใสดูเหมือนวินิจฉัย androsteroma มักจะวางสายและผู้ป่วยเป็นเวลาหลายปีที่ผ่านมาได้รับการรักษาโดยความผิดปกติของรังไข่ศีรษะล้านขนดกตามรัฐธรรมนูญและอื่น ๆ . เอ็นจะมายกเว้นคุณสมบัติที่อธิบายไว้ในเอกสารฉบับนี้ก่อนวัยอันควรทางกายภาพและทางเพศในกรณีของโรคเด็ก การพัฒนาของเด็กผู้หญิงและเด็กผู้ชายเพศตรงข้ามกับชนิด izoseksualnomu อายุของกระดูกจะเร็วกว่าอายุหนังสือเดินทาง อันเป็นผลมาจากการปิดในช่วงต้นของโซนการเจริญเติบโตและผู้ป่วยหลังการรักษายังคงลักษณะแคระแกรน น้ำหนักตัวมักจะไม่เพิ่มขึ้นบางครั้งการสูญเสียน้ำหนักจะถูกบันทึกไว้ ในขั้นตอนต่อมาของการสูญเสียเกิดขึ้นอ่อนเพลียปวดสามารถเกิดขึ้นเนื่องจากเนื้องอกขนาดใหญ่

ผู้ป่วยที่มี androsteroma ไม่แสดงความผิดปกติของการเผาผลาญที่มีขนาดใหญ่เช่นในผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งเต้านม จำนวนของ androgens ที่กำหนดไว้ในปัสสาวะและในเลือดบางครั้งเพิ่มขึ้นหลายหมื่นครั้ง

คดี Androsteroma

ผู้ป่วย GN เกิดในปี 1987 ได้มีการส่งไปยังต่อมไร้ท่อ RCP RCH ในช่วงฤดูร้อนปี 2011 มีการร้องเรียนของการเจริญเติบโตของเส้นผมทั่วร่างกายทั้งในช่วง 2-3 ปีที่ผ่านมาขาดการมีประจำเดือนในช่วงสามเดือนที่ผ่านมาการสูญเสียน้ำหนัก 10 kg ในช่วง 2 ปีที่ผ่านมาความไวที่เพิ่มขึ้นการรุกรานที่ไม่สามารถอธิบายได้ความเบื่อหน่ายของอารมณ์ความอ่อนแอคงที่

เธอคิดว่าตัวเองไม่ดีประมาณ 2-3 ปีเมื่อเธอเริ่มสังเกตเห็นการลดลงของน้ำหนักกับพื้นหลังของความอยากอาหารที่ดีลักษณะของการเจริญเติบโตที่เพิ่มขึ้นของผมในร่างกายรอบประจำเดือนไม่สม่ำเสมอ ไม่กี่เดือนที่ผ่านมาอาการเหล่านี้แย่ลงการมีประจำเดือนหยุดลงอย่างสมบูรณ์ ไปพบแพทย์ครั้งแรก

กรรมพันธุ์ในโรคต่อมไร้ท่อไม่ได้รับภาระ การตรวจวินิจฉัยทางนรีเวช: การมีประจำเดือนตั้งแต่อายุ 14 ปีปกติการตรึงตราไม่เจ็บปวด ปัจจุบันอาการขาดประจำเดือน ไม่มีการตั้งครรภ์

เมื่อตรวจสอบสภาพเป็นที่น่าพอใจ ความสูง - 168 ซม., น้ำหนัก - 52 กก., BMI - 18 กก. / ม. 2 รัฐธรรมนูญเป็น normostenic การเจริญเติบโตของเส้นผมตามเพศชาย ผิวแห้ง เยื่อเมือกที่มองเห็นได้สะอาดสะอ้านไม่มีรอยดำ ต่อมไทรอยด์ไม่ชัดเจน ในปอดมีลมหายใจเป็นเวหามีลมหายใจไม่ออก ขอบเขตของความหมองคล้ำของหัวใจภายในอายุที่กำหนด อัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้น (96 ครั้ง / นาที) เสียงหัวใจสั่น ความดันโลหิต 100/60 มิลลิเมตรปรอท ศิลปะ (ในท่านั่ง) การทดสอบ Orthostatic เป็นลบ ชีพจรของการบรรจุที่น่าพอใจไม่มีการขาดชีพจร หน้าท้องอ่อนนุ่มและไม่เจ็บปวด ตับไม่ได้ขยายขนาดตาม Kurlov เป็น 9x8x7 ซม. ม้ามจะไม่ขยาย อาการบวมน้ำที่ปลายนิ้วมี

ผลการศึกษา

DHEA-S = 1,460.7 (N-80,2 - 511,7mkg / เดซิลิตร) ฮอร์โมนเพศชาย = 13.4 (N 0.17-4.13 nmol / L) ให้ hydrocortisone = 8.2 (N 3,7 - 24,0mkg / dL) = ACTH 14.2 (N-0-46 pg / ml). เนื้อหาของ LH, FSH, STH, 17-hydroxyprogesterone, estradiol, somatomedine-c ภายในขอบเขตปกติ

การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์เป็นการสร้างความต่อเนื่องของต่อมหมวกไต adenoma ในการตรวจเนื้อเยื่อของชิ้นเนื้อชิ้นเนื้อเซลล์เม็ดเลือดดำมีเนื้องอกต่อมหมวกไตที่มีเลือดออกมาก อัลตราซาวนด์ของมดลูกและส่วนต่อท้าย - มีภาวะที่สอดคล้องกับการเกิดภาวะ Hypoestrogenia

จากข้อมูลการวิเคราะห์ข้อมูลและห้องปฏิบัติการคลินิกการวินิจฉัยทางคลินิกได้ดำเนินการ: Androsteroma ของต่อมหมวกไต

ผู้ป่วยได้รับการผ่าตัดทวารหนักทางด้านซ้ายและการผ่าตัดต่อมหมวกไตที่เหมาะสม ในช่วงเดือนของระยะเวลาหลังผ่าตัดผู้ป่วยจะบันทึกการฟื้นฟูรอบประจำเดือนการรักษาน้ำหนักการรักษาเสถียรภาพอารมณ์และการปรับปรุงคุณภาพในความเป็นอยู่ ผลการตรวจหลังผ่าตัด: DHEA-C = 161.3 μg / dl, Testosterone = 1.27 nmol / l

[4]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคควรจะดำเนินการออกมาพร้อมกับความผิดปกติ แต่กำเนิดของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต, โรคไตน์-Leventhal, virilizing  เนื้องอกรังไข่  ในผู้หญิงผู้ชายและเด็กผู้ชายที่มีเนื้องอกอัณฑะเช่นเดียวกับประเภทอื่น ๆ ของวัยแรกรุ่นวัย ในมุมมองของข้อเท็จจริงที่ว่าครึ่งหนึ่งตามข้อมูลของเราและตามข้อสังเกตบางอย่างและอื่น ๆ androster มะเร็งปัญหาสำคัญได้รับการวินิจฉัยในช่วงต้น ถ้าเนื้องอกถูกลบออกเรียบร้อยอาการของโรคจะได้รับการพัฒนาแบบย้อนกลับอย่างรวดเร็ว

การรักษา androsteromy

การรักษา androsterem operative - การกำจัดเนื้องอกต่อมหมวกไตที่ได้รับผลกระทบจากเนื้องอก

พยากรณ์

ด้วยการตรวจวินิจฉัยและการรักษาผ่าตัดอย่างทันท่วงทีโรคเนื้องอกในสมองมีการพยากรณ์โรคที่ดี มะเร็งต่อมลูกหมากและมะเร็งต่อมลูกหมากมีสาเหตุมาจากการแพร่กระจาย