Glyukosteroma

Glucosteroma เกิดขึ้นใน 25-30% ของผู้ป่วยที่มีอาการของ hypercorticism ทั้งหมด ในหมู่เนื้องอกเปลือกนอกอื่น ๆ ก็ยังเป็นที่พบมากที่สุด ผู้ป่วยกลุ่มนี้อยู่ในสถานะที่หนักที่สุด เกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีเนื้องอกมะเร็ง ถ้าผู้หญิงส่วนใหญ่ (4-5 ครั้งบ่อยกว่าผู้ชาย) adenomas อ่อนโยนแล้วเนื้องอกมะเร็งเกิดขึ้นกับความถี่เดียวกันในคนทั้งสองเพศ การเพิ่มขึ้นของอาการและการพัฒนาของโรคตัวเองไม่ได้ขึ้นอยู่กับขนาดของเนื้องอกเฉพาะกิจกรรมเกี่ยวกับฮอร์โมนเท่านั้น

[1]

กลไกการเกิดโรค

Glucosteromas มักจะโดดเดี่ยวและด้านเดียวไม่ค่อยสามารถทวิภาคีได้ ขนาดของเนื้องอกมีความแตกต่างจากเส้นผ่านศูนย์กลาง 2-3 ถึง 20-30 ซม. และอื่น ๆ น้ำหนักของพวกเขามีตั้งแต่หลายกรัมถึง 2-3 กิโลกรัม มีความสัมพันธ์ที่ชัดเจนระหว่างขนาดมวลและลักษณะของการเติบโตของเนื้องอก ถ้ามวลของมันสูงถึง 100 กรัมและมีเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 5 เซนติเมตรโดยปกติจะเป็นสีอ่อนโยน เนื้องอกที่มีขนาดใหญ่และมีขนาดใหญ่ขึ้นเป็นมะเร็ง corticosteroids ที่อ่อนโยนและร้ายกาจเกิดขึ้นได้ประมาณที่ความถี่เดียวกัน เนื้องอกบางชนิดมีตำแหน่งกลางๆโดยลักษณะการเจริญเติบโต

Adenoma ของต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมอง (glyukosteromy) มักจะโค้งมนที่ปกคลุมไปด้วยดี vascularized แคปซูลเส้นใยบางซึ่งจะมองเห็นได้ผ่านพื้นที่สีเหลืองสีเหลืองเหี่ยวเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต พวกเขามักจะนุ่มเงางามกับการตัดที่มักจะ krupnodolchatogo โครงสร้างประเภทที่แตกต่างกัน: พื้นที่สีเหลืองสีเหลืองสลับกับสีน้ำตาลแดง แม้ในเนื้องอกขนาดเล็กอาจเกิดการตายของเนื้อตายและแคลเซียม ฟรีจากบริเวณเนื้องอกของต่อมหมวกไตมีการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นในชั้นเปลือกนอกเยื่อหุ้มสมอง

พื้นที่สีเหลือง - เหลืองที่เกิดขึ้นด้วยกล้องจุลทรรศน์จะเกิดขึ้นจาก spongiocytes ขนาดใหญ่และขนาดเล็ก cytoplasm ของพวกมันอุดมไปด้วย lipids โดยเฉพาะโคเลสเตอรอล เซลล์เหล่านี้ก่อให้เกิดเส้นและ alveoli น้อย - พื้นที่ของโครงสร้างที่เป็นของแข็ง บริเวณที่มีสีน้ำตาลแดงจะเกิดขึ้นจากเซลล์ที่มีขนาดกะทัดรัดที่มี cytopathy oxyphilic อย่างรวดเร็วไม่ดีหรือไม่มี lipids อาการทางสัณฐานวิทยาของการแพร่กระจายของเซลล์เนื้องอกที่ใช้งานตามกฎจะขาดหายไป แต่การเติบโตของเนื้องอกการปรากฏตัวของเซลล์ที่มีหลายนิวเคลียส ฯลฯ แสดงให้เห็นว่าพวกเขาแบ่งตัวกันอย่างเห็นได้ชัด นอกจากนี้ยังมีตัวอย่างโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีระดับแอนโดรเจนในเลือดสูงขึ้นโดยมีส่วนผสมของเซลล์ที่คล้ายกับเซลล์ของเส้นตาข่าย พวกเขามี lipofuscin และรูปแบบโครงสร้างที่คล้ายกับเปลือกนอกตาข่าย ในเนื้องอกบางชนิดมีบริเวณที่เกิดจากองค์ประกอบของบริเวณไทรอยด์ ผู้ป่วยดังกล่าวมีอาการ hyperaldosteronism ไม่ค่อยมี adenomas เกิดขึ้นจากเซลล์ที่มี cytopathy oxyphilic ที่มี lipofuscin ที่หลากหลาย การปรากฏตัวของเม็ดสีนี้ทำให้เนื้องอกมีสีดำ adenomas ดังกล่าวเรียกว่าสีดำ

เนื้องอกที่ร้ายแรงมักมีขนาดใหญ่มีน้ำหนักตั้งแต่ 100 กรัมจนถึง 3 กก. ขึ้นไปนุ่มปกคลุมด้วยแคปซูลที่มีเส้นเลือดบาง ๆ ที่มึนงง ภายใต้มันพบเกาะเล็กเกาะน้อยของ atrophied cortex ของต่อมหมวกไต เมื่อตัดพวกเขาเป็นของสายพันธุ์ที่แตกต่างกันที่มีหลายพื้นที่ของเนื้อร้าย, การตกเลือดสดและเก่า calcifications, แพทช์ยับยั้งที่มีเนื้อหาริดสีดวงทวารของโครงสร้าง lobed หยาบ Lobules ถูกคั่นด้วย interlayers ของเนื้อเยื่อเป็นเส้น ๆ มีความหลากหลายของ polymorphism ทั้งในด้านโครงสร้างและด้าน cytological

ในต่อมหมวกไตที่มีเนื้องอกและในต่อมหมวกไตจะสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงของอะฟริกา เปลือกจะเกิดขึ้นส่วนใหญ่โดยเซลล์แสง, แคปซูลจะหนาขึ้นมักจะ edematous ในบริเวณที่มีเนื้อเยื่อเนื้องอกเปลือกนอกเกือบจะเหี่ยวเฉา แต่องค์ประกอบเดี่ยวของเขตไทรอยด์จะยังคงอยู่

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในอวัยวะภายในกระดูกของโครงกระดูกในผิวหนังกล้ามเนื้อ ฯลฯ มีลักษณะคล้ายกับที่สังเกตได้จากโรค Itenko-Cushing

ในกรณีที่หายาก kortizolsekretiruyuschie adenoma adrenocortical รวมกับ ACTH ผลิตเนื้องอกต่อมใต้สมอง hyperplasia โฟกัสหรือ ACTH ผลิตเซลล์ต่อมใต้สมอง

อาการ glyukosteromy

ในภาพทางการแพทย์ของโรคการละเมิดการเผาผลาญอาหารทุกชนิดและอาการอื่น ๆ ที่เกิดจาก cortisol ในปริมาณมากสามารถแสดงออกได้ในองศาที่แตกต่างกันดังนั้นผู้ป่วยจึงมีความแตกต่างกันอย่างมากในลักษณะและความรุนแรงของอาการ การละเมิดการเผาผลาญไขมันอาจถือได้ว่าเป็นหนึ่งในอาการและอาการเริ่มแรกของ glucosteroma การเพิ่มขึ้นของมวลมักจะขนานไปกับการแจกจ่ายใหม่มี "matronism", โคก climacteric, แขนขาค่อนข้างบาง อย่างไรก็ตามโรคอ้วนไม่ได้เป็นอาการบังคับของโรค บ่อยครั้งที่ไม่มีการเพิ่มน้ำหนักตัว แต่มีเพียงการแจกจ่ายเนื้อเยื่อไขมันของแอนโดรเจนเท่านั้น พร้อมกับนี้มีผู้ป่วยที่ลดน้ำหนักของพวกเขา

นอกจาก  ความอ้วน  (หรือแจกจ่ายไขมัน) อาการเริ่มแรก ได้แก่ ความผิดปกติของประจำเดือนในผู้หญิงรวมทั้งอาการปวดหัวที่เกี่ยวเนื่องกับความดันโลหิตเพิ่มขึ้นความกระหายบางครั้งและอาการท้องผูก ผิวจะแห้งผอมบาง ๆ มีรูปแบบหินอ่อน, รูขุมขนบ่อย, pyoderma, ตกเลือดด้วยการบาดเจ็บเล็กน้อย หนึ่งในสัญญาณที่พบบ่อยคือแถบยืดสีแดงเข้มที่มักจะตั้งอยู่บริเวณหน้าท้องในบริเวณที่เป็นบริเวณใต้วงแขนมักไม่ค่อยอยู่บนไหล่และสะโพก

เกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มี glyukosteromami สังเกตละเมิดบางอย่างของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต - จากธรรมชาติของเส้นโค้งระดับน้ำตาลในเลือดเบาหวานหลังจากโหลดกลูโคสไปสู่โรคเบาหวานรุนแรงที่กำหนดปลายทางอินซูลินหรือยาลดน้ำตาลในเลือดและการรับประทานอาหารอื่น ๆ ควรสังเกตความหายากของ ketoacidosis เช่นเดียวกับการขาดผู้ป่วยเหล่านี้ในการลดกิจกรรมอินซูลินในซีรัม ตามกฎการละเมิดการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตเป็นไปได้และในไม่ช้าหลังจากการกำจัดเนื้องอกแล้วปริมาณกลูโคสในเลือดจะเป็นปกติ

จากการเปลี่ยนแปลงความสมดุลของน้ำ - อิเลคโตรไลท์ค่าที่สำคัญที่สุดก็คือ hypokalemia ซึ่งพบได้ในผู้ป่วยประมาณ 1 ใน 4 ที่มีอาการอ่อนโยนและใน 2/3 ของผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งเต้านม ที่เกิดจากการกระตุ้น catabolic ของ glucocorticoids การลดลงของมวลกล้ามเนื้อและการเปลี่ยนแปลงที่ทำให้เกิดความเสื่อมในนั้นนำไปสู่การพัฒนาความอ่อนแอที่คมชัดซึ่งทำให้อาการของ hypokalemia เพิ่มมากขึ้น

ระดับความรุนแรงของโรคกระดูกพรุนมีความสัมพันธ์กับปริมาณฮอร์โมนที่เกิดจากเนื้องอก

การวินิจฉัย glyukosteromy

ลักษณะที่ปรากฏและการร้องเรียนของผู้ป่วยที่มีภาวะ hypercorticism ทั้งหมดช่วยให้เข้าใจว่าเป็นโรคนี้ในการตรวจครั้งแรก ความยากลำบากอยู่ในการวินิจฉัยแยกโรคของโรค Cushing ของโรคที่เกิดจากการ glyukosteromoy และซินโดรม ACTH นอกมดลูกที่เกิดมักจะไม่เนื้องอกมะเร็งต่อมไร้ท่อ การวิเคราะห์เชิงปริมาณของฮอร์โมนในเลือดหรือสารเมแทบอลิซึมในปัสสาวะในแผนนี้ไม่สามารถช่วยได้ (การวิเคราะห์ว่ามีเตียรอยด์) ปกติหรือลดลงจำนวนของเลือด ACTH มีแนวโน้มที่จะบ่งบอกถึงเนื้องอกของต่อมหมวกไต ความช่วยเหลือที่ดีในการวินิจฉัยแยกโรคมีการทดสอบทางเภสัชวิทยากับ metapyron ACTH, dexamethasone ซึ่งจะตรวจพบว่าเป็นผลมาจากลักษณะฮอร์โมนความอดทนของกระบวนการเนื้องอก ในแง่นี้ข้อมูลส่วนใหญ่คือการสแกนของต่อมหมวกไต การดูดซึมของยาไม่สมมาตรบ่งบอกถึงการมีเนื้องอกและมีการวินิจฉัยด้านข้างของแผล การศึกษานี้เป็นสิ่งที่ขาดไม่ได้ในกรณีของกลูโคสในกนอกสมองเมื่อการวินิจฉัยเป็นเรื่องยากโดยเฉพาะ

การหยุดชะงักของน้ำและอิเล็กโทรไลสมดุลในผู้ป่วยที่มี glyukosteromoy ประจักษ์โดย polyuria, polydipsia,  hypokalemiaเนื่องจากไม่เพียง แต่จะเพิ่มขึ้นในการผลิต aldosterone (พิสูจน์แล้วในบาง) แต่ยังอิทธิพลของ glucocorticoids ตัวเอง

อันเป็นผลมาจากการละเมิดของการเผาผลาญแคลเซียมในผู้ป่วยที่มี glucosteroma รวมทั้งโรค Itenko-Cushing โรคกระดูกพรุนได้พัฒนาขึ้นแสดงในกระดูกสันหลังกระดูกกะโหลกศีรษะและกระดูกแบน การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันในโครงกระดูกได้รับการปฏิบัติในผู้ป่วยที่ได้รับยาสเตียรอยด์ในระยะยาวหรือ ACTH ซึ่งเป็นหลักฐานที่แสดงถึงความสัมพันธ์เชิงสาเหตุของโรคกระดูกพรุนกับการผลิต glucocorticoids มากเกินไป