ไต dysplasia

การทำงานของไต dysplasia ตรงบริเวณที่ผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะ การทำงานของไต dysplasia เป็นกลุ่มของโรคต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาบกพร่องของเนื้อเยื่อไต morphologically, dysplasia อยู่บนพื้นฐานของความแตกต่างที่มีความบกพร่องของ nephrogenic blastema และกิ่งก้านของ ureteric sprout โดยมีโครงสร้างของตัวอ่อนในรูปของ foci ของ mesenchyme ที่ไม่แตกต่างกัน Mesenchyme นำเสนอโดยเซลล์ cambial polypotent และเส้นใยคอลลาเจนสามารถสร้างอนุพันธ์ dystontogenetic ของกระดูกอ่อนไฮยาลินและเส้นใยกล้ามเนื้อเรียบ

[1]

สาเหตุ ไต dysplasia

ความผิดปกติทางพันธุกรรมมีความสำคัญหลักในการพัฒนาของไต dysplasia (57%), สัดส่วนของอิทธิพล teratogenic อย่างมีนัยสำคัญน้อยกว่า (16%) และในเกือบหนึ่งในสามของผู้ป่วยปัจจัยที่นำไปสู่ dysplasia ไม่เป็นที่รู้จัก

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

กลไกการเกิดโรค

ในระหว่างการศึกษาทางสัณฐานวิทยาของ hypoplastic dysplasia มีการลดลงเล็กน้อยของมวลของไตมีพื้นผิวห้อยเป็นตุ้ม, การแบ่งออกเป็นชั้นมักไม่แสดงอย่างชัดเจนบางครั้งมีการขยายตัวหรือ hypoplasia ของไต โครงสร้างดั้งเดิมถูกตรวจจับด้วยกล้องจุลทรรศน์ด้วย: glomeruli จำนวนมากจะลดลงในขนาด, ลูปหลอดเลือดจะตีบ, แคปซูลมีความหนา รูปทรงของกลูเมอรีสามารถเป็นรูปตัว S หรือเป็นรูปวงแหวนได้หลายรูปแบบนั้นถูกไฮยาลินและ sclerosed Glomeruli นั้นตั้งอยู่ในกระจุก แต่ถูกล้อมรอบด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหลวมที่มีการสะสมโฟกัสของเซลล์น้ำเหลืองและฮิสทีโอซีติก ในไขกระดูกมีหลายท่อและ tubules ดั้งเดิมซึ่งเป็นรูปแบบที่ไม่สมบูรณ์ของขั้นตอนที่แตกต่างกันของการพัฒนาของตัวอ่อน ท่อดั้งเดิมที่ตรวจพบส่วนใหญ่ในเขต juxtamedullary เป็นเศษของท่อ mesonephrogenic คุณสมบัติที่โดดเด่นคือการปรากฏตัวของเงาของเซลล์กล้ามเนื้อเรียบและเส้นใยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน การปรากฏตัวของโครงสร้างดั้งเดิมสะท้อนให้เห็นถึงความล่าช้าในการสุกของ nephron

เมื่อการศึกษาทางสัณฐานวิทยาของโฟกัสง่าย dysplasia การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในมวลของไตไม่ได้สังเกต ในบางกรณีความหนาของเปลือกไม้ลดลง โรคไตนี้เป็นผู้ไม่เชื่อเรื่องพระเจ้าบนพื้นฐานของการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาที่ตรวจพบโดยกล้องจุลทรรศน์ ความผิดปกติของโฟกัสง่ายโดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของกลุ่มของ glomeruli ดั้งเดิมและ tubules เด่นในเยื่อหุ้มสมองของไตที่ล้อมรอบด้วยเส้นใยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและเซลล์กล้ามเนื้อเรียบบางครั้งพบว่าเป็นเนื้อเยื่อกระดูกอ่อน ความแตกต่างของเยื่อบุผิวซับซ้อน tubule เป็นลักษณะที่เซลล์ที่อยู่ติดกันแตกต่างกันในขนาดการตั้งค่าชุดและจำนวนของเซลล์อวัยวะภายใน เด็กบางคนในไตอาจขยายหลอดลูเมนลูเมน การตรวจจับที่เป็นไปได้และซีสต์ของไต แต่ไม่มีนัยสำคัญ ใน stroma mononuclear เซลล์ประเภท mesenchymal จะถูกกำหนด

Dysplasia ปล้องง่าย (Ask-Upmark ไต) ค่อนข้างหายาก (0.02% ของการชันสูตรทั้งหมด) ด้วย dysplasia ประเภทนี้ไตจะถูกลดขนาดร่องขวางนั้นสามารถมองเห็นได้อย่างชัดเจนบนพื้นผิวด้านนอกบริเวณที่ตั้งของส่วน hypoplastic และจำนวนปิรามิดจะลดลง การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาเกิดจากการเกิดเส้นเลือดอุดตันในแต่ละส่วนของไตตามด้วยการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของเนื้อเยื่อผิดปกติเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของปริมาณเลือดไปยังบริเวณเหล่านี้ ตรวจพบมักจะอยู่ภายใต้การพัฒนาของสาขาที่เกี่ยวข้องของหลอดเลือดแดง คุณสมบัติลักษณะคือการปรากฏตัวในส่วน hypoplastic ของท่อ mesonephrogenic ดั้งเดิมล้อมรอบด้วยเซลล์กล้ามเนื้อเรียบและ foci ของกระดูกอ่อนใส นอกจากนี้พัฒนาเส้นโลหิตตีบ, hyalinosis ไตฝ่อของเยื่อบุผิวของ tubules ที่มีการขยายตัวของรูของพวกเขาสัญญาณของการเกิดพังผืดและการแทรกซึมของเซลล์คั่นระหว่างหน้า

Aplastic cystic dysplasia (multikistosis พื้นฐานของไต) คือ 3.5% ในทุกรูปแบบผิดปกติ แต่กำเนิดของระบบทางเดินปัสสาวะและ 19% ในทุกรูปแบบของไต dysplasia เรื้อรังลดลงอย่างมีนัยสำคัญในขนาดก่อตัวเป็นรูปแบบไร้รูปแบบของซีสต์ที่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 2-5 มม ไม่มีท่อไตหรือ atresia ด้วยกล้องจุลทรรศน์เผยให้เห็นเป็นจำนวนมากของซีสต์ทั้งไตและท่อเช่นเดียวกับท่อดั้งเดิมและจุดโฟกัสของเนื้อเยื่อกระดูกอ่อน ความพ่ายแพ้ในระดับทวิภาคีไม่สอดคล้องกับชีวิต ไตพื้นฐานข้างเดียวมักถูกตรวจพบโดยการตรวจแบบสุ่มในขณะที่ไตที่สองมักจะผิดปกติ

Hypoplastic cystic dysplasia (multicystic hypoplastic kidney) คือ 3.9% ในทุกข้อบกพร่องของระบบทางเดินปัสสาวะและในกลุ่ม cystic dysplasia 21.2% ไตจะลดลงในขนาดและน้ำหนัก ซีสต์ของไตมักจะอยู่ใน subcapsular zone เส้นผ่าศูนย์กลางของพวกมันนั้นแตกต่างกันและสามารถไปถึง 3-5 มม. ซีสต์ท่อจะพบได้ทั้งในเยื่อหุ้มสมองและในไขกระดูก พังผืดของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและการมีอยู่ของท่อดึกดำบรรพ์มีความสำคัญมากกว่าในไขกระดูก ซีสต์ที่มีขนาดใหญ่และเป็นหลอดสะสมขยายเรื้อรัง เนื้อเยื่อของไตถูกเก็บรักษาไว้บางส่วน ระหว่างพื้นที่ที่มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาจะมีการเก็บท่อของโครงสร้างปกติ กระดูกเชิงกรานไม่สามารถเปลี่ยนแปลงได้บ่อยขึ้น hypoplastic เช่นท่อไต Hypoplastic cystic dysplasia มักจะรวมกับความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะส่วนล่าง, ระบบทางเดินอาหาร, ระบบหัวใจและหลอดเลือดและอวัยวะอื่น ๆ

ความเสียหายระดับทวิภาคีก่อนนำไปสู่การพัฒนาของภาวะไตวายเรื้อรัง ตามกฎแล้วด้วยความแตกต่างด้านเดียวของ dysplasia นี้ไตที่สองมีอาการบางอย่างหรืออื่น ๆ ของ disembryogenesis

Hyperplastic cystic dysplasia มักจะมาพร้อมกับกลุ่มอาการของโรค Patau กระบวนการนี้เป็นแบบสองด้าน ไตถูกขยายปกคลุมไปด้วยซิสต์หลาย กล้องจุลทรรศน์เผยให้เห็นท่อดั้งเดิมซีสต์ขนาดใหญ่ในเยื่อหุ้มสมองและไขกระดูก ผลร้ายแรงมักเกิดขึ้นตั้งแต่อายุยังน้อย

Multicystic dysplasia (multicystic kidney) เป็นความผิดปกติที่ไตขยายใหญ่มีซีสต์จำนวนมาก (5 มม. ถึง 5 ซม.) ของรูปทรงและขนาดต่าง ๆ ซึ่งไม่มีทางเนื้อเยื่อในทางปฏิบัติ

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ระหว่างซีสต์เผยให้เห็นท่อดั้งเดิมและ glomeruli และบริเวณที่มีเนื้อเยื่อกระดูกอ่อนสามารถพบได้ ด้วยบาดแผลทวิภาคีความตายเกิดขึ้นในวันแรกของชีวิต ในกรณีที่มีแผลด้านเดียวการวินิจฉัยจะทำแบบสุ่มโดยการคลำของการก่อตัวของเนื้องอกหัวใต้ดินหรือโดยอัลตราซาวด์ ด้วยโรคพหุภาคีข้างเดียวอาจมีความผิดปกติของไตที่สอง (มักจะ hydronephrosis), ข้อบกพร่องหัวใจ, ระบบทางเดินอาหาร ฯลฯ

ในไขกระดูก dysplasia (เปาะ dysplasia ของสารไขกระดูก, โรคเรื้อรังเกี่ยวกับไขกระดูก, Fankoni nephronoftiz), ไตมักจะลดลงในขนาด, มักจะ lobulation ตัวอ่อน. สารเยื่อหุ้มสมองจะบางและไขกระดูกขยายใหญ่ขึ้นเนื่องจากมีซีสต์จำนวนมากถึง 1 ซม. ในเส้นผ่าศูนย์กลางรวมถึงการขยายตัวของถุงเก็บน้ำ กล้องจุลทรรศน์แสดงการลดลงของขนาดของ glomeruli จำนวนมากบางส่วนของพวกเขาถูก hyalinized และ sclerosed, interstitium ยัง sclerosed และในการแทรกซึม stroma lymphoid

โรคไต Polycystic ตรงบริเวณสถานที่พิเศษในหมู่ dysplasia เรื้อรัง การเกิดขึ้นของ polycystic เกี่ยวข้องกับการละเมิดการพัฒนาของตัวอ่อนของไตส่วนใหญ่มักจะอยู่ในรูปแบบของการขาดการเชื่อมต่อของ tubules เก็บหลักที่มีส่วนหนึ่งของ nephron พัฒนาจาก metanephrogenic blastoma tubules ตาบอดที่เกิดขึ้นจะยังคงพัฒนาพวกเขาสะสมปัสสาวะหลักซึ่งยืดพวกเขาทำให้เกิดฝ่อเยื่อบุผิว ในเวลาเดียวกันโดยรอบเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเติบโต

ขนาดของซีสต์นั้นแตกต่างกันอย่างมาก: พร้อมกับตัวเล็ก ๆ ที่มองเห็นได้ด้วยแว่นขยายหรือแม้แต่กล้องจุลทรรศน์เท่านั้นที่มีขนาดใหญ่ถึงเส้นผ่านศูนย์กลางหลายเซนติเมตร ซีสต์ผนังบางจำนวนมากในเยื่อหุ้มสมองและไขกระดูกของไตติดอยู่กับพวกเขาในส่วนของรูปแบบของ honeycombs Histologically ซิสต์ถูกแสดงโดย tubules พองกับเยื่อบุผิวลูกบาศก์หรือมีลักษณะของฟันผุที่มีผนังเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหนาและเยื่อบุผิวบี้อย่างรวดเร็ว E. Potter (1971) อธิบายถุงที่เกี่ยวข้องกับการขยายตัวของแคปซูล bowmen ของ glomeruli โดยไม่ต้องเปลี่ยน tubules ซีสต์สามารถว่างเปล่าหรือมีเซรุ่ม, โปรตีนเหลว, บางครั้งทาสีด้วยสีเลือด, ผลึกกรดยูริค ไต stroma ในเส้นโลหิตตีบ polycystic มักจะมีการแทรกซึมของเซลล์ต่อมน้ำเหลืองโฟกัสและในเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปี - กับ foci ของ hematopoiesis extramedullary บางครั้งเกาะเล็กเกาะน้อยหรือเส้นใยกล้ามเนื้อเรียบถูกตรวจพบในสโตรมา จำนวนและชนิดของ glomeruli และ tubules ที่อยู่ระหว่างซีสต์อาจแตกต่างกัน

[8], [9], [10], [11], [12]

อาการ ไต dysplasia

Dysplasia รวมง่าย ๆ ในวรรณคดีมักจะอธิบายว่า hypoplastic dysplasia ในบรรดาความผิดปกติ แต่กำเนิดของระบบปัสสาวะมันเป็น 2.7%

มีสายพันธุ์ aplastic และ hypoplastic ในความแตกต่างของ aplastic dysplasia ของไตในกรณีของการเกิดแผลในระดับทวิภาคีการเสียชีวิตเกิดขึ้นในชั่วโมงแรกหรือวันของชีวิต

ตัวแปร hypoplastic มีลักษณะโดยการประกาศเริ่มต้นของโรคทางเดินปัสสาวะที่โดดเด่นด้วย mosaicism และการพัฒนาในช่วงต้นของภาวะไตวายเรื้อรัง

วินิจฉัยว่าเป็น focal dysplasia ในช่วง nephrobiopsy หรือ autopsy อาการทางคลินิกของโรคจะหายไป

ใน dysplasia ปล้องที่เรียบง่ายอาการที่โดดเด่นคือการพัฒนาของความดันโลหิตสูงหลอดเลือดแดงต้านทานที่แล้วในวัยเด็กซึ่งเป็นเรื่องธรรมดาในเด็กผู้หญิง เด็ก ๆ บ่นด้วยอาการปวดหัวอาจมีอาการชักและการเปลี่ยนแปลงในระยะแรกของอวัยวะในอวัยวะพัฒนา

หนึ่งในอาการทางคลินิกหลักคือความเจ็บปวดในรูปแบบของอาการปวดท้อง, polyuria และ polydipsia ปรากฏค่อนข้างเร็วเป็นอาการของโรค tubulo - คั่นระหว่าง ในบางกรณีมีความล่าช้าในน้ำหนักตัวและส่วนสูงของเด็ก กลุ่มอาการของโรคทางเดินปัสสาวะเป็นที่ประจักษ์โปรตีนเด่นบนพื้นหลังของ microhematuria และ leukocyturia ปานกลาง

อาการทางคลินิกของโรคไต polycystic ปรากฏในวัยรุ่น: อาการปวดหลัง, คลำของการก่อตัวของเนื้องอกในช่องท้อง, ความดันโลหิตสูงหลอดเลือดแดง กลุ่มอาการของโรคปัสสาวะเป็นที่ประจักษ์โดยปัสสาวะ บ่อยครั้งที่เข้าร่วม pyelonephritis หน้าที่ไตจะถูกเก็บรักษาไว้เป็นเวลาหลายปีแล้ว hyposthenuria ลดการกรองไตและ azotemia ปรากฏ

Multilocular cyst (โฟกัส cystic dysplasia ของไต) เป็นรูปแบบโฟกัสของ cystic dysplasia ของไตและโดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของถุงหลายห้อง - ที่เสาหนึ่งล้อมรอบด้วยแคปซูลจากเนื้อเยื่อไตปกติและแบ่งออกเป็นส่วน ๆ

ภาพทางคลินิกของถุงหลายชั้นนั้นมีลักษณะของอาการปวดจากความรุนแรงที่แตกต่างกันในช่องท้องและในบริเวณเอวเนื่องจากปัสสาวะไหลออกผิดปกติเนื่องจากการบีบตัวของถุงกระดูกเชิงกรานหรือท่อไตขนาดใหญ่ นอกจากนี้ในการเชื่อมต่อกับการบีบอัดที่เป็นไปได้ของอวัยวะในช่องท้องอาการปรากฏว่าจำลองโรคของพวกเขา

อาการทางคลินิกของไขกระดูก dysplasia มักจะพัฒนาหลังจากถึงอายุ 3 ปีนั้นบ่อยขึ้นที่อายุ 5-6 ปีที่ซับซ้อนอาการ Fankoni ปรากฏขึ้น - polyuria, polydipsia, ไข้, ความล่าช้าในการพัฒนาทางกายภาพซ้ำอาเจียน, การคายน้ำดิสก์ภาวะโลหิตจางความก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว uremia

ภาพทางคลินิกของ aplastic cystic dysplasia ถูกกำหนดโดยสถานะของไตที่สองซึ่ง pyelonephritis มักจะพัฒนาเนื่องจากมี dysplasia อยู่ในนั้น

Multicystic dysplasia สามารถเกิดขึ้นได้จากการมีอาการปวดท้องหมองคล้ำหรือ paroxysmal เช่นเดียวกับในภูมิภาคเอว การตรวจจับที่เป็นไปได้ของความดันโลหิตสูง

ในเยื่อหุ้มสมอง dysplasia (โรคไต microcystic, โรคไตพิการ แต่กำเนิดของประเภท "ฟินแลนด์"), ไตจะไม่เปลี่ยนแปลงในขนาด, lobulation สามารถรักษาได้ ซีสต์ของไตและท่อขนาดเล็กที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางประมาณ 2-3 มม. ภาพของโรคไตได้รับการสังเกตตั้งแต่แรกเกิด กลุ่มอาการของโรคไตพิการ แต่กำเนิดของ "ฟินแลนด์" ประเภทคือฮอร์โมนทนกับการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี การพัฒนาเริ่มแรกของภาวะไตวายเรื้อรังจะถูกบันทึกไว้

ภาพทางคลินิกของ dysplasia เรื้อรัง hypoplastic cystic เกิดจาก pyelonephritis การพัฒนาของภาวะไตวายเรื้อรังอัตราความก้าวหน้าซึ่งไม่เพียง แต่ขึ้นอยู่กับจำนวนของเนื้อเยื่อไตในไต hypoplassed เหมือนเดิม แต่ยังอยู่ในขอบเขตของความเสียหายต่อไตที่ไม่ใช่ hypoplastic ที่สอง

Hypoplastic dysplasia สามารถตรวจพบได้บนพื้นหลังของโรคระหว่างซี่โครงในขณะที่กลุ่มอาการของ extrarenal อาจหายไปหรือแสดงออกอย่างอ่อน กลุ่มอาการปัสสาวะเป็นที่ประจักษ์โดยปัสสาวะที่มีโปรตีนในระดับปานกลาง อาการของโรคนี้มีความหลากหลายมาก บ่อยครั้งที่อาจมีตัวแปรโปรตีนที่มีการสูญเสียโปรตีนอย่างมีนัยสำคัญ แต่อาการโรค edematous ค่อนข้างหายากแม้จะมีโปรตีนที่สำคัญและโรคไตมีลักษณะไม่สมบูรณ์ การสังเกตแบบไดนามิกของเด็กแสดงให้เห็นว่าภาพทางคลินิกเป็นลักษณะต่อมาโดยกลุ่มอาการของโรคไต, การปรากฏตัวของการเปลี่ยนแปลง tubulo-คั่นระหว่างหน้า, มักจะมีชั้นของการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ

มันเป็นลักษณะของเด็กที่มี hypoplastic dysplasia เพื่อพัฒนา hypoimmune หรือ immunodeficient States ซึ่งอธิบายการเพิ่มของโรคที่เกิดขึ้นบ่อยและรุนแรงระหว่างที่มีความก้าวหน้าของกระบวนการทางพยาธิวิทยาในไต คุณสมบัติที่สำคัญของโรคไตนี้คือการขาดความดันโลหิตสูงความดันเลือดต่ำเป็นเรื่องธรรมดา ความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้นเกิดขึ้นแล้วพร้อมกับการพัฒนาของภาวะไตวายเรื้อรัง

หลักสูตรของ hypoplastic dysplasia นั้นค่อนข้างร้อนแรงไม่มีวงจรหรือลักษณะเหมือนคลื่นของอาการและการรักษาด้วยยามักจะไม่ได้ผล

[13], [14], [15]

รูปแบบ

ปัจจุบันยังไม่มีการจำแนกประเภทของไต dysplasia ที่ยอมรับกันโดยทั่วไป ส่วนใหญ่ของผู้เขียนขึ้นอยู่กับอาการทางสัณฐานวิทยาแยกแยะระหว่าง dysplasia ง่ายและเรื้อรังโดยการแปล - เยื่อหุ้มสมอง, ไขกระดูก, เยื่อหุ้มสมอง - ไขกระดูก ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความชุก, โฟกัส, ปล้อง, dysplasias รวมจะแตกต่างกัน

ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความชุก, รูปแบบรวม, โฟกัสและปล้องของ cystic dysplasia มีความโดดเด่น

Aplastic, hypoplastic, hyperplastic และหลากสายพันธุ์นั้นแตกต่างจาก cystic dysplasia ทั้งหมด

Polycystic มีการแสดงออกในสองรูปแบบหลักซึ่งแตกต่างกันในรูปแบบของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมอาการทางคลินิกภาพทางสัณฐานวิทยา - ประเภท "เด็ก" และ "ผู้ใหญ่"

Polycystic "เด็กอมมือ" ประเภท (ไตเรื้อรังขนาดเล็ก) มีโหมดถอยอัตโนมัติของการสืบทอด ไตมีการขยายขนาดและมวลอย่างมีนัยสำคัญ ในเยื่อหุ้มสมองและไขกระดูกซีสต์จำนวนมากมีรูปทรงกระบอกและแกนหมุน ถุงน้ำจะถูกคั่นด้วยชั้นเนื้อเยื่อที่เกี่ยวพัน ซีสต์ยังพบได้ในตับและอวัยวะอื่น ๆ อาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับจำนวนของ tubules ที่ได้รับผลกระทบ ด้วยความพ่ายแพ้มากถึง 60% ของ tubules การเสียชีวิตจาก uremia ที่ก้าวหน้าเกิดขึ้นใน 6 เดือนแรก ผลลัพธ์ของ OV Chumakova (1999) ไม่ได้ยืนยันความคิดแบบดั้งเดิมเกี่ยวกับการเสียชีวิตระยะแรกของเด็กที่มีรูปแบบ autosomal recessive ของ polycystosis และแสดงว่าอายุการใช้งานของพวกเขานั้นค่อนข้างนานแม้จะมีการตรวจพบอาการทางคลินิกในระยะแรก อย่างไรก็ตามภาวะไตวายเรื้อรังในพวกเขาพัฒนาเร็วกว่าในรูปแบบ autosomal เด่นของโรค polycystic ในผู้ป่วยเหล่านี้อาการของความเสียหายของตับมีบทบาทนำในภาพทางคลินิก คลินิกมักทำเครื่องหมายไมโคร, ปัสสาวะขั้นต้นและความดันโลหิตเพิ่มขึ้น polycystic มักจะซับซ้อนโดย pyelonephritis torpid

ในกรณีของ polycystic "ผู้ใหญ่" ประเภท (ไตเรื้อรังขนาดใหญ่) ไตจะขยายใหญ่ขึ้นทุกครั้งน้ำหนักของพวกเขาในผู้ใหญ่จะสูงถึง 1.5 กก. ขึ้นไป ในเยื่อหุ้มสมองและไขกระดูกมีซีสต์มากมายถึงเส้นผ่าศูนย์กลาง 4-5 ซม.

[16], [17], [18]

การวินิจฉัย ไต dysplasia

การวินิจฉัยโรคไต polycystic จะขึ้นอยู่กับประวัติครอบครัวข้อมูลอัลตราซาวนด์, urography ขับถ่ายซึ่งมีการเพิ่มขึ้นในรูปทรงของไตไตของกระดูกเชิงกรานแบนที่มีการยืดตัวยาวและการบีบอัดของกลีบเลี้ยง

ในการวินิจฉัยถุงน้ำหลายลูก, วิธีการตรวจทางรังสีรวมถึงโรคไตและ angiography นั้นมีความสำคัญอย่างยิ่ง

ในบรรดาห้องปฏิบัติการที่มีอาการเกี่ยวกับไขกระดูก dysplasia, hypoproteine mia เป็นลักษณะ, และกลุ่มอาการของโรคทางเดินปัสสาวะมักจะปรากฎด้วยโปรตีนขนาดเล็ก. ในการเชื่อมต่อกับการสูญเสียที่เพิ่มขึ้นของเกลือ, hyponatremia, hypokalemia และ hypocalcemia พัฒนา การเกิดภาวะกรดเป็นกรดนั้นเกิดขึ้นจากการที่ไบคาร์บอเนตมีนัยสำคัญ

การวินิจฉัยของ aplastic cystic dysplasia ขึ้นอยู่กับข้อมูลอัลตร้าซาวด์, ขับถ่าย urography, reno-and scintigraphy เมื่อ cystoscopy ปากของท่อไตที่ด้านข้างของไตพื้นฐานซึ่งเป็นกฎอยู่ขาดหรือตีบ

สำหรับการวินิจฉัยโรค hypoplastic dysplasia การสุ่มตรวจของโรคการมีหลาย stigmas ของการแยกส่วนและการชะลอตัวเล็กน้อยในการพัฒนาทางกายภาพมีความสำคัญ

[19], [20]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคของ hypoplastic dysplasia นั้นเกิดจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรม, โรคไตอักเสบสิ่งของ, รูปแบบต่าง ๆ ของ glomerulonephritis เพื่อสร้างการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายการตรวจชิ้นเนื้อของไตจะถูกระบุ

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

การรักษา ไต dysplasia

รักษาตามอาการของ hypoplastic dysplasia

ในกรณีที่ตรวจพบพลาสโตซิสซีสจะทำการผ่าตัดไตด้วยวิธีเสี่ยงต่อการเป็นมะเร็ง

การรักษาไขกระดูก dysplasia เป็นอาการ ด้วยการพัฒนาของภาวะไตวายเรื้อรัง, การฟอกเลือดหรือการล้างไตทางช่องท้องและการปลูกถ่ายไตจะถูกระบุ

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับ hypoplastic dysplasia มีความรุนแรงด้วยการพัฒนาเริ่มต้นของภาวะไตวายเรื้อรังและความจำเป็นในการจัดระเบียบบำบัดทดแทน - การฟอกเลือดหรือการล้างไตทางช่องท้อง, การปลูกถ่ายไต

[29]