อาการผิดปกติของระบบนอกพีระมิด

อาการนอกระบบพีระมิดเกิดจากความผิดปกติในระบบนอกระบบพีระมิด ซึ่งเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของโทนของกล้ามเนื้อ การเกิดอาการเคลื่อนไหวมากเกินปกติ การเคลื่อนไหวน้อยเกินไป และการเคลื่อนไหวร่างกายที่บกพร่อง ทั้งหมดนี้เกิดขึ้นพร้อมกับความเสียหายของโครงสร้างเฉพาะของสมอง ซึ่งได้แก่ แกมเกลียฐาน บริเวณตุ่มเนื้อ ตุ่มเนื้อตา และแคปซูลภายใน ในกระบวนการแสดงอาการ การทำงานผิดปกติของการเผาผลาญสารสื่อประสาทจะมีบทบาทพิเศษ ส่งผลให้สมดุลระหว่างตัวกลางโดปามีนและโคลีเนอร์จิกเปลี่ยนแปลงไป รวมถึงความสัมพันธ์กับระบบพีระมิดด้วย ระบบนี้เองทำหน้าที่ควบคุมท่าทางและเปลี่ยนโทนของกล้ามเนื้อ โดยระบบหลังมีหน้าที่ควบคุมความแม่นยำของการเคลื่อนไหว ความเร็ว ความนุ่มนวล การแกว่งแขนและขาขณะเดิน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

อาการของโรคผิดปกติของระบบนอกพีระมิด

อาการของโรคผิดปกติของระบบนอกพีระมิดส่วนใหญ่มีลักษณะการดำเนินไปแบบกึ่งเฉียบพลัน อาการสมมาตร และความผิดปกติของระบบต่อมไร้ท่อ อาการของโรคจะมีลักษณะไม่ลุกลาม ความรุนแรงไม่มาก และไม่มีความผิดปกติของท่าทางโดยรวม

• โรคพาร์กินสันมีอาการต่างๆ เช่น การเคลื่อนไหวในช่วงแรกลำบาก หมุนตัวช้าเกินไป เกร็ง และกล้ามเนื้อตึง อาจมีอาการเคลื่อนไหวเป็นช่วงๆ หรือเป็นก้าวๆ อาการสั่นของแขนขา น้ำลายไหล และหน้าเหมือนหน้ากากจะปรากฏขึ้น หากอาการรุนแรงขึ้นจนเห็นได้ชัด อาจมีอาการอะคิเนเซียได้ บางครั้งอาจมีอาการพูดไม่ได้และกลืนลำบาก อาการสั่นทั่วไปพบได้น้อย แต่พบได้บ่อยกว่าคืออาการสั่นทั่วร่างกาย ซึ่งแสดงออกมาทั้งขณะพักและขณะเคลื่อนไหว โดยทั่วไป โรคพาร์กินสันสะท้อนให้เห็นในด้านจิตใจ มีอาการเฉยเมยทางอารมณ์ ขาดความสุขจากกิจกรรม ไม่มีความสุข ยับยั้งความคิด มีสมาธิสั้น พลังงานลดลง ในบางกรณีอาจมีอาการแทรกซ้อนด้วย ได้แก่ อารมณ์แปรปรวน พูดไม่ชัด ไม่มีความสุข และแยกอารมณ์ไม่ออก
• อาการ dystonia เฉียบพลัน อาการทางคลินิกของอาการแสดงจะมีลักษณะเป็นอาการกระตุกของกล้ามเนื้อบริเวณศีรษะและคออย่างฉับพลัน มีอาการกัดลิ้น ลิ้นยื่น อ้าปาก ทำหน้าบูดบึ้ง คอเอียง และเสียงหวีดดังขึ้นอย่างกะทันหัน ผู้ป่วยบางรายมีอาการวิกฤตทางตา ซึ่งมีลักษณะเป็นอาการลูกตาถูกยกขึ้นพร้อมกัน อาการนี้อาจกินเวลานานหลายนาทีถึงหลายชั่วโมง ผู้ป่วยบางรายมีอาการเปลือกตากระตุกหรือช่องตากว้างขึ้น หากกล้ามเนื้อลำตัวได้รับผลกระทบ อาจเกิดภาวะ opisthotonus, lumbar hyperlordosis และ scoliosis ในส่วนของความผิดปกติของระบบการเคลื่อนไหว อาจเป็นเฉพาะที่หรือเป็นทั่วไป อาการประกอบด้วยความปั่นป่วนของการเคลื่อนไหวทั่วไป มีอาการกลัว กังวล และผิดปกติทางพืช อาการกระตุกของ dystonia ดูน่ารังเกียจ ยากที่จะทนได้ บางครั้งอาการรุนแรงมากจนอาจทำให้ข้อเคลื่อนได้
• อาการอะคาธิเซีย เป็นความรู้สึกกระสับกระส่ายที่ไม่พึงประสงค์ ผู้ป่วยต้องเคลื่อนไหวร่างกายอยู่ตลอดเวลา ผู้ป่วยจะรู้สึกกระสับกระส่าย ต้องเดินตลอดเวลา ไม่สามารถอยู่นิ่งในที่ใดที่หนึ่งได้ การเคลื่อนไหวช่วยบรรเทาความวิตกกังวลได้บางส่วน ภาพทางคลินิกรวมถึงส่วนประกอบของประสาทสัมผัสและการเคลื่อนไหว ตัวเลือกแรกคือการมีความรู้สึกภายในที่ไม่พึงประสงค์ ผู้ป่วยไม่ทราบว่าเกิดอะไรขึ้นกับตนเอง แต่ถูกบังคับให้เคลื่อนไหวอยู่ตลอดเวลา พวกเขามีความวิตกกังวล ความตึงเครียดภายใน หงุดหงิด ส่วนประกอบของการเคลื่อนไหวมีอาการอื่นๆ เช่น ผู้ป่วยอาจกระสับกระส่ายบนเก้าอี้ เปลี่ยนท่าทางอยู่ตลอดเวลา ไขว้ขาข้างหนึ่งทับอีกข้าง เคาะนิ้ว กระดุมและปลดกระดุม เป็นต้น อาการอะคาธิเซียอาจทำให้สภาพของผู้ป่วยแย่ลง ในกรณีนี้ อาการของโรคนอกพีระมิดจะเด่นชัดมากขึ้น

อาการเริ่มแรกของโรคผิดปกติของระบบนอกพีระมิด

อาการผิดปกติของระบบนอกพีระมิดอาจเริ่มแสดงออกมาได้เร็วหรือช้า ขึ้นอยู่กับสภาพร่างกายและพันธุกรรมของแต่ละคน อาการบางอย่างจะปรากฏเมื่ออายุ 30-40 ปี ในขณะที่อาการอื่นๆ จะแสดงออกมาตั้งแต่อายุ 15-20 ปี

ในระยะแรก ผู้ป่วยจะเริ่มมีอาการหงุดหงิดและอารมณ์แปรปรวน เมื่อเวลาผ่านไป อาจมีอาการกระตุกของใบหน้าและแขนขาร่วมด้วย

อาการเบื้องต้นของโรคคือโรคที่เกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ ซึ่งอาจเป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับการตายของเซลล์ประสาทและการฝ่อของโครงสร้างบางส่วนของสมอง เช่น โรคพาร์กินสันและโรคฮันติงตัน ในระยะแรก ผู้ป่วยจะมีอาการสั่นของแขนขา น้ำลายไหลมาก และแสดงสีหน้าเหมือนสวมหน้ากาก ไม่สามารถจดจ่อกับอะไรได้ เมื่อเวลาผ่านไป อาจเกิดภาวะสมองเสื่อมและพูดไม่ชัด นอกจากนี้ยังมีโรคที่มีลักษณะการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาบางประการ เช่น อาการเกร็งและสั่น ผู้ป่วยจะกระตุกแขนขา นอกจากนี้ อาจมีอาการกระตุกของคอและศีรษะ อาการไตรสมัสจะปรากฏขึ้นอย่างกะทันหัน ผู้ป่วยจะเบ้ปากอย่างรุนแรงและแลบลิ้นออกมา เมื่อเวลาผ่านไป อาการนอกพีระมิดแรกจะค่อยๆ รุนแรงขึ้น และอาการจะแย่ลงอย่างเห็นได้ชัด

อาการที่ระบบนอกพีระมิดเสียหาย

อาการของความเสียหายต่อระบบนอกพีระมิดแสดงออกมาในรูปแบบต่างๆ อาการหลักๆ ได้แก่ อาการกล้ามเนื้อแข็งเกร็ง อาการโคเรีย อาการกระตุกแบบบิดตัว อาการกระตุกแบบกระตุก อาการกระตุกแบบไมโอโคลนัส อาการกล้ามเนื้อหัวใจตายครึ่งซีก อาการกล้ามเนื้อใบหน้าหดเกร็ง อาการฮันติงตันโคเรีย อาการตับและสมองเสื่อม และอาการพาร์กินสัน

• อาการกล้ามเนื้อแข็งเกร็งมีอาการแสดงที่นิ้วมือ ผู้ป่วยจะเคลื่อนไหวเล็กน้อยคล้ายหนอน หากปัญหาส่งผลต่อกล้ามเนื้อใบหน้า อาการจะแสดงออกมาในรูปของอาการปากโค้ง ริมฝีปากและลิ้นกระตุก ความตึงของกล้ามเนื้อจะถูกแทนที่ด้วยความผ่อนคลายอย่างสมบูรณ์ อาการดังกล่าวเป็นลักษณะของความเสียหายต่อนิวเคลียสคอเดตของระบบนอกพีระมิด
• อาการชักกระตุกบุคคลจะมีการเคลื่อนไหวกล้ามเนื้อลำตัว แขน ขา คอ และใบหน้าอย่างรวดเร็วและรุนแรง การเคลื่อนไหวเหล่านี้ไม่เป็นจังหวะหรือสม่ำเสมอ เกิดขึ้นพร้อมกับความตึงตัวของกล้ามเนื้อที่ลดลง
• อาการเกร็งแบบบิดเป็นอาการเกร็งของกล้ามเนื้อบริเวณลำตัว โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกวัย โดยอาการจะสังเกตได้ชัดเจนเมื่อเดิน โดยจะมีอาการงอตัวคล้ายเกลียวและหมุนตัวไปมาในกล้ามเนื้อบริเวณคอและลำตัว อาการเริ่มแรกจะเกิดจากกล้ามเนื้อบริเวณคอ โดยมีลักษณะเด่นคือมีการหันศีรษะไปด้านข้างอย่างรุนแรง
• อาการกระตุกเป็นอาการที่กล้ามเนื้อแต่ละมัดกระตุกตลอดเวลา มักเกิดขึ้นที่ใบหน้า เปลือกตา และคอ ผู้ป่วยจะเงยศีรษะขึ้น กระตุกไหล่ กระพริบตา และย่นหน้าผาก การเคลื่อนไหวทั้งหมดเป็นลักษณะเดียวกัน
• ไมโอโคลนัสเป็นการกระตุกตัวแบบรวดเร็วและสั้น ในบางกล้ามเนื้อจะกระตุกได้รวดเร็วราวสายฟ้า
• การเคลื่อนไหวแบบครึ่งซีก เป็นการเคลื่อนไหวแบบทุ่มและกวาดของแขนขาข้างเดียว (มักเป็นแขน) เกิดขึ้นเมื่อร่างกายของหลุยส์ได้รับผลกระทบ
• อาการกระตุกของใบหน้าครึ่งซีกมีลักษณะเฉพาะคือมีการหดตัวของกล้ามเนื้อครึ่งหนึ่งของใบหน้า ลิ้น และคอ ในกรณีนี้ผู้ป่วยจะหลับตา บีบปาก อาจมีอาการหัวเราะอย่างรุนแรง ร้องไห้ และเบ้ปาก อาจมีอาการชักกระตุกและเคลื่อนไหวได้ไม่แม่นยำและตั้งใจ
• โรคฮันติงตันเป็นโรคทางพันธุกรรมที่รุนแรง โดยจะเริ่มแสดงอาการในช่วงอายุ 30-40 ปี มีลักษณะเฉพาะคือเป็นภาวะสมองเสื่อม กระบวนการเสื่อมส่งผลต่อเปลือกสมอง นิวเคลียสคอเดต และเซลล์ของสมองส่วนหน้า
• โรคตับและสมองเสื่อมเป็นโรคทางพันธุกรรม ซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้ในทุกช่วงวัย โดยผู้ป่วยจะเริ่มมีอาการ "บินได้เร็ว" อาการจะแย่ลงเรื่อยๆ และอาจมีความผิดปกติทางจิตร่วมด้วย เช่น อารมณ์แปรปรวน สมองเสื่อม
• โรคพาร์กินสัน เป็นโรคที่มีอาการเคลื่อนไหวไม่ปกติ กระบวนการคิดบกพร่อง และอารมณ์ไม่ดี อาการข้างต้นทั้งหมดเป็นอาการนอกพีระมิดที่เกิดขึ้นเมื่อระบบนอกพีระมิดถูกรบกวน