Adrenogenital syndrome

Adrenogenital syndrome (adrenal virilism) เป็นกลุ่มอาการที่มีปริมาณแอนโดรเจนต่อมหมวกไตมากเกินไปทำให้เกิดการ virilization.

การวินิจฉัยโรคนี้เป็นทางคลินิกยืนยันโดยระดับสูงของ androgens ที่มีและไม่มีการปราบปรามของ dexamethasone; เพื่อหาสาเหตุของสาเหตุอาจจำเป็นต้องเห็นภาพต่อมหมวกไตที่มี biopsy เมื่อเปิดเผยการสร้างปริมาตร การรักษาโรค adrenogenital ขึ้นอยู่กับสาเหตุ.

[1], [2], [3], [4],

สาเหตุ โรค adrenogenital

สาเหตุของโรค adrenogenital อาจเป็นเนื้องอกที่สร้างความเสียหายต่อ androgen ของต่อมหมวกไตหรือ hyperplasia ต่อมหมวกไต บางครั้งเนื้องอกจะหลั่งแอนโดรเจนและคอร์ติซอลมากเกินไปซึ่งจะนำไปสู่การพัฒนา Cushing's syndrome พร้อมกับการปราบปรามการหลั่ง ACTH และการยุบตัวของต่อมหมวกไต

Hyperplasia ของต่อมหมวกไตมักจะมีมา แต่กำเนิด; hyperplasia ต่อมหมวกไตเป็นสายพันธุ์ที่มีมา แต่กำเนิด ทั้งสองมีสาเหตุมาจากการละเมิด hydroxylation ของสารตั้งต้น cortisol โดยที่พวกเขาจะสะสมและใช้สำหรับการผลิต androgens กับ hyperplasia virilizing ปลายมีข้อบกพร่องบางส่วนดังนั้นทางคลินิกโรคอาจไม่ปรากฏจนกว่าผู้ใหญ่.

[5], [6], [7],

อาการ โรค adrenogenital

ผลกระทบขึ้นอยู่กับเพศและอายุของผู้ป่วยในขณะที่เริ่มมีอาการของโรคมากขึ้นในผู้หญิง อาการและอาการแสดง ได้แก่ อาการขนหาง (hirsutism) (กรณีที่ไม่รุนแรงอาจเป็นสัญญาณเดียว), ศีรษะล้าน, สิว, การเปลี่ยนเสียง (หยาบ) อาจเพิ่มความใคร่ เด็กใน prepubertate สามารถเร่งการเจริญเติบโต เด็กชายที่เป็น prepubertate มีวุฒิภาวะทางเพศเร็ว หญิงสามารถพัฒนาประจำเดือน, การฝ่อของมดลูก, การเจริญเติบโตมากเกินไป clitoral, ลดเต้านม, masculinization

ในผู้ชายวัยผู้ใหญ่ส่วนเกินของ androgen ต่อมหมวกไตสามารถปราบปรามการทำงานของต่อมเพศและทำให้เกิดภาวะมีบุตรยาก เนื้อเยื่อต่อมหมวกไตในอัณฑะสามารถเพิ่มและจำลองเนื้องอกได้

[8], [9], [10]

การวินิจฉัย โรค adrenogenital

ดาวน์ซินโดร Adrenogenital เป็นผู้ต้องสงสัยในพื้นที่ทางคลินิกแม้ว่าขนดกในระดับปานกลางและ virilization gipomenoreey และมีระดับสูงของฮอร์โมนเพศชายพลาสม่านอกจากนี้ยังสามารถสังเกตได้ในกลุ่มอาการรังไข่ polycystic (Stein-Leventhal) การวินิจฉัยการติดเชื้อไวรัสต่อมหมวกไตได้รับการยืนยันโดยระดับ androgens ที่เพิ่มขึ้นของต่อมหมวกไต hyperplasia ต่อมหมวกไตในปัสสาวะเพิ่มขึ้น dehydroepiandrosterone (DHEA) และซัลเฟต (DHEAS) การขับถ่ายของ pregnanthriol มักจะเพิ่มขึ้นระดับ cortisol ฟรีลดลง ระดับ DHEA, DHEAS, 17 hydroxyprogesterone, testosterone และ androstenedione ในพลาสมาสามารถเพิ่มขึ้นได้ ระดับ 17gidroksiprogesterona กว่า 30 นาโนโมล / ลิตรหลังจาก 30 นาทีหลังการบริหาร 0.25 มิลลิกรัม kozintropina ACTH กล้ามเนื้อลักษณะของรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของโรคต่อมหมวกไต

หากไม่ได้รับยา dexamethasone ในขนาด 0.5 มก. รับประทานทุก 6 ชั่วโมงเป็นเวลา 48 ชั่วโมงยับยั้งการผลิตยาแอนโดรเจนมากเกินไป หากปราบปรามไม่เกิดขึ้น CT และ MRI ของต่อมหมวกไตและอัลตราซาวนด์ของรังไข่ควรจะดำเนินการเพื่อหาเนื้องอก

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

การรักษา โรค adrenogenital

การรักษาที่แนะนำสำหรับ hyperplasia ต่อมหมวกไตคือการให้ dexamethasone ด้วยปากที่ 0.5-1 มก. ในขณะเข้านอนก่อน แต่แม้ในขนาดเล็ก ๆ เช่นนี้อาจมีอาการของโรค Cushing ได้ หรือคุณสามารถใช้ cortisone (25 มก. วันละครั้ง) หรือ prednisolone (5-10 มก. วันละครั้ง) แม้ว่าอาการ adrenogenital และอาการจะหายไป hirsutism และ alopecia ช้าเสียงอาจยังคงหยาบ แต่ความอุดมสมบูรณ์อาจถูกทำลาย

เมื่อเนื้องอกจำเป็นต้องผ่าตัดมดลูก ผู้ป่วยที่มีเนื้องอก cortisol secreting จำเป็นต้องได้รับการแต่งตั้งจาก hydrocortisone ก่อนและหลังการผ่าตัดเนื่องจากบริเวณที่ไม่ใช่ humoral ของ cortex จะถูกทำลายและปราบปราม