ตาบอดกลางคืน สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

การตาบอดกลางคืนผู้ป่วยโรคปอดบวมหรือ niktalopia (การขาดวิสัยทัศน์ตอนกลางคืน) เป็นโรคที่ไม่ก้าวหน้าซึ่งเกิดจากความผิดปกติของระบบก้าน ไม่พบการตรวจทางเนื้อเยื่อของการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างในเซลล์รับแสง ผลจากการศึกษาทางด้านอิเล็กทรอฟฟิสิกส์ทางชีววิทยายืนยันว่ามีข้อบกพร่องหลักในชั้นนอกชั้น (synaptic) เนื่องจากสัญญาณแท่งปกติไม่สามารถเข้าถึงเซลล์ขั้วโลกได้ จัดประเภทของตาบอดกลางคืนที่ไม่หยุดนิ่งซึ่งแตกต่างจาก ERG.

โรคตาบอดกลางคืนที่เกิดขึ้นโดยไม่หยุดนิ่งที่เกิดขึ้นกับกระเพาะปัสสาวะตามปกติเป็นลักษณะของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่แตกต่างกัน: autosomal dominant, autosomal recessive และเชื่อมโยงกับโครโมโซม X.

ตาเปล่าปกติ

1. ภาพลักษณ์ที่โดดเด่นของ autosomal nictalopia (ประเภท Nugare): พยาธิสภาพที่ไม่สำคัญในรูปกรวยไฟฟ้า - เรตินาจิ่งและ.
2. ภาพลักษณ์ที่โดดเด่นโดยอัตโนมัติโดยไม่มีสายตาสั้น (ประเภท Riggs): electroretinogram ปกติ แต่กำเนิด.
3. autosomal recessive หรือ X-linked chromosome niktalopia กับสายตาสั้น (type Schubert- Bornschein).

ตาบอดสีในผู้ป่วยในตอนต้นที่มีการเปลี่ยนแปลงในตาหมากรุก รูปแบบของการเกิดโรคนี้หมายถึงโรค Ogushi - โรคด้วยโหมด autosomal ถอยของมรดกซึ่งเป็นลักษณะจากกรรมพันธุ์นิ่งเปลี่ยนแปลงตาบอดกลางคืนในอวัยวะที่เผยความเป็นเงาโลหะสีเหลืองเด่นชัดมากขึ้นในเสาหลังที่ บริเวณที่เป็นเม็ดเลือดและเส้นเลือดบนพื้นหลังดูโล่งอก หลังจาก 3 ชั่วโมงของการปรับตัวให้เข้ากับความมืดฟัสก็กลายเป็นปกติ (ปรากฏการณ์ Mitsuo) หลังจากการปรับแสงไฟแล้วกลับคืนมาอีกครั้งจะได้รับความเป็นเงาจากโลหะอย่างช้าๆ ในการศึกษาการดัดแปลงที่มืดการยืดตัวที่เห็นได้ชัดเจนของแกนคันถูกเปิดเผยในการปรับกรวยตามปกติ ความเข้มข้นและจลศาสตร์ของ rhodopsin เป็นเรื่องปกติ.

С การเปลี่ยนแปลงในระบบทางเดินปัสสาวะ

1. โรค Ogushi เป็นโรคที่ถอย autosomal ลักษณะของการยืดตัวของช่วงเวลาของการปรับตัวมืด 2-12 ч เพื่อให้ได้เกณฑ์แท่งตามปกติ เปลี่ยนสีของต้นน้ำปัสสาวะจากสีน้ำตาลทองที่มีการปรับแสงให้เป็นปกติในสภาพที่มีการปรับจังหวะ (ปรากฏการณ์ Mizuo).
2. «ตาสีขาวเป็นโรคไตถอย autosomal โดยจุดเล็ก ๆ สีขาวและสีเหลืองขนาดเล็กที่เสาหลังกับปล่องที่เหมือนเดิมและขยายไปรอบ ๆ หลอดเลือดดำเส้นใยประสาทตาเขตข้อมูลอุปกรณ์ต่อพ่วงและความคมชัดของภาพยังคงอยู่ในระดับปกติ electroretinogram และ electrooculogram สามารถเป็นพยาธิสภาพในระหว่างการตรวจสอบเป็นประจำและเป็นปกติที่มีการปรับตัวในระยะยาว.

ขาวด่างอุ้งเชิงกราน (fundus albi punctatus) เมื่อเทียบกับท้องฟ้าเต็มไปด้วยดวงดาวในเวลากลางคืนเนื่องจากบริเวณรอบกลางของปากและบริเวณที่เป็นเม็ดเล็ก ๆ อยู่เป็นประจำซึ่งมีจุดสีอ่อน ๆ เล็ก ๆ อยู่เป็นประจำ โรคที่มีชนิดถดถอย autosomal ของการสืบทอด ใน PHAG บริเวณโฟกัสของการเรอฟลูออเรสเซนต์ไม่เกี่ยวข้องกับจุดสีขาวซึ่งจะมองไม่เห็นใน angiograms.

В ความแตกต่างจากรูปแบบอื่น ๆ ของตาบอดยามค่ำคืนในตาสีขาวเป็นชะลอตัวของการงอกของเม็ดสีภาพในทั้งสองแท่งและกรวย ความกว้างของภาพถ่ายและ scotopic a- และ b-wave ของ ERG จะลดลงภายใต้สภาวะการบันทึกภาพมาตรฐาน หลังจากนั้นไม่กี่ชั่วโมงในการปรับตัวให้เข้ากับความมืดปฏิกิริยาตอบสนองของ ERG จะค่อยๆกลับสู่สภาพปกติ.

[1], [2]