จอประสาทตาเสื่อม: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

Dystrophy ของจอตาเกิดจากการฝ่าฝืนหน้าที่ของ capillaries terminal, กระบวนการทางพยาธิวิทยาในพวกเขา.

К การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้รวมถึงเม็ดสี dystrophosis ของม่านตา - โรคทางพันธุกรรมของเยื่อหุ้มสมอง การเสื่อมถอยของเรตินาเป็นเรื้อรังโรคช้า ๆ ในขั้นแรกผู้ป่วยบ่นเกี่ยวกับริดสีดวงทวาร - การลดลงของการมองเห็นตอนกลางคืน อาการแรกของ dystrophy ม่านตาเม็ดสีปรากฏขึ้นเมื่ออายุได้ถึงแปดปี เมื่อเวลาผ่านไปขอบเขตของการมองเห็นจะค่อยๆลดลงวิสัยทัศน์กลางจะลดลง K 40-60 ปีมีตาบอดสมบูรณ์ การกระจายตัวของเม็ดสีเป็นกระบวนการที่พัฒนาช้าในชั้นนอกของม่านตาพร้อมด้วยความตายของระบบประสาท ที่ไซต์ของเซลล์ประสาทที่ตายแล้วเซลล์เม็ดสีจะเจริญเติบโตอีกครั้งในเรตินาตาซึ่งจะงอกขึ้นในทุกชั้น รอบ ๆ กิ่งก้านของเส้นเลือดฝอยจะเกิดเป็นเม็ดสีซึ่งแสดงให้เห็นรูปร่างของ "โครงกระดูก" ประการแรก corpuscles เหล่านี้จะปรากฏบนขอบของม่านตาแล้วจำนวนของพวกเขาจะเพิ่มขึ้นพวกเขาจะมองเห็นได้ในทุกพื้นที่ของเรตินาของซองจดหมายไปยังพื้นที่ที่เป็นเม็ดสี จากบริเวณรอบนอกเม็ดสีนี้กระจายไปยังศูนย์เป็นเวลาหลายสิบปี อาจมีการลดขนาดของเส้นผ่าศูนย์กลางของเส้นประสาทม่านตาพวกเขากลายเป็น filiform แผ่นดิสก์ของการเปลี่ยนแปลงของเส้นประสาทเส้นประสาทซึ่งได้รับลักษณะขี้ผึ้งแล้วการฝ่อของเส้นประสาทที่พัฒนาขึ้น.

Со เวลาวิสัยทัศน์พลบค่ำถูกรบกวนดังนั้นทันทีที่รบกวนการปฐมนิเทศแม้ในสภาพแวดล้อมที่คุ้นเคยและ "ตาบอดกลางคืน" มาในขณะที่วิสัยทัศน์วันเดียวจะถูกเก็บรักษาไว้ อุปกรณ์สายตาม่านตา - อุปกรณ์ในการมองเห็นในเวลากลางคืน - สิ้นเชิง วิสัยทัศน์กลางถูกรักษาไว้ตลอดชีวิตแม้จะมีมุมมองที่แคบ (คนดูราวกับว่าผ่านท่อแคบ ๆ).

การรักษาความเสื่อมของเม็ดสีในเรตินา เป้าหมายหลักคือการหยุดการแพร่กระจายของการมีส่วนร่วมของเส้นเลือดฝอยปลาย ในการทำเช่นนี้ให้ใช้วิตามินวิตามินนิคทินิค 0.1 กรัม 3 ครั้งต่อวัน การเตรียมการของส่วนตรงกลางของต่อมใต้สมอง (interludes 2 หยด 2 วันต่อสัปดาห์เป็นเวลา 2 เดือน) ใช้ยา (ENCAD, heparin, ฯลฯ ) ดำเนินการแทรกแซงการผ่าตัด - revascularization ของ choroid กำหนดอาหารที่ไม่ดีต่อระดับคอเลสเตอรอลและ purines.

การเสื่อมของจอประสาทตาเยาวชนเกิดขึ้นในวัยเด็กหรือวัยรุ่น พวกเขาทราบการลดลงอย่างเห็นได้ชัดในความรุนแรงของภาพ scotoma กลางปรากฏขึ้น โรคนี้มีเงื่อนไขทางพันธุกรรมมักมีลักษณะทางพันธุกรรมในครอบครัว มีความสำคัญของการเสื่อมสภาพของเด็กและเยาวชนที่มีต่อไปนี้.

Dystrophy ของ vesta โรคที่ดีที่สุดคือการขาดสายตาทวิภาคีที่หาได้ยากของม่านตาในบริเวณที่เป็นเม็ดเล็ก ๆ ซึ่งมีลักษณะเป็นจุดสีเหลืองกลมคล้ายกับไข่แดงสดที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางประมาณ 0.3 ถึง 3 เส้นผ่าศูนย์กลางของเส้นใยประสาทตา ประเภทของโรคที่ดีที่สุด - เด่น autosomal กระบวนการทางพยาธิวิทยาจะอยู่ในพื้นที่ที่เป็นเม็ดสี.

มีสามขั้นตอนของโรค:

• ขั้นตอนของถุง vitelline;
• โรคกระเพาะปัสสาวะริดสีดวงทวารที่รอยแตกถุงจะสังเกต hemorrhages และการเปลี่ยนแปลง exudative ค่อยๆปรากฏในเรตินา;
• แกร็น cicatricial.

โรคของโรคไม่มีอาการโดยไม่มีการตรวจพบเด็กโดยไม่ได้ตั้งใจ 5-15 ปีที่ผ่านมา บางครั้งผู้ป่วยบ่นเกี่ยวกับการมองเห็นที่ไม่ชัดเจนความยากในการอ่านข้อความด้วยภาพพิมพ์ขนาดเล็ก ความคมชัดของภาพแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับระยะของโรคจาก 0,02 до 1,0. การเปลี่ยนแปลงในกรณีส่วนใหญ่เป็นแบบไม่สมดุล, ทวิภาคี.

การลดความรุนแรงของภาพจะสังเกตเห็นได้บ่อยในขั้นตอนที่สองเมื่อซีสต์แตกออก อันเป็นผลมาจาก resorption และการกำจัดของเนื้อหาของถุงภาพของ pseudohydroponium จะเกิดขึ้น ตกเลือด subretinal และการก่อตัวเป็นไปได้ของ subretinal แตกเยื่อ neovascular หายากมากและม่านตาอายุ - พัฒนาของเส้นโลหิตตีบ choroidal.

การวินิจฉัยโรคนี้ขึ้นอยู่กับผลของการเกิด ophthalmoscopy, fluorescent angiography, electroretinography และ electrooculography ความช่วยเหลือในการวินิจฉัยสามารถทำได้โดยการตรวจสอบสมาชิกคนอื่น ๆ ของเครือข่าย ไม่มีการรักษาที่มีเหตุผลเกี่ยวกับเชื้อโรค ในกรณีของการก่อตัวของเยื่อหุ้มสมองใน subretinal, photocoagulation เลเซอร์.

การเสื่อมสภาพของผู้ใหญ่ในผู้ใหญ่ Vitelliform แตกต่างจากโรคที่ดีที่สุดของการเปลี่ยนแปลงการพัฒนาในวัยผู้ใหญ่มีขนาดเล็กและไม่คืบหน้า.

โรค Stargardt และกระเพาะปัสสาวะสีเหลือง (สายพันธุ์สีเหลือง) โรค Shtragardta - จอประสาทตาเสื่อมของจอประสาทตาซึ่งจะเริ่มต้นในเยื่อบุผิวเม็ดสีและประจักษ์ลดลงในระดับทวิภาคีในสายตาของทุกเพศทุกวัย 8-16 ปีที่ผ่านมาระหว่าง.

В บริเวณที่เป็นเม็ดเล็ก ๆ จะปรากฏเป็นจุด ๆ เป็นประกายซึ่งเป็นจุดเน้นของ "เงาโลหะ" โรคนี้ได้รับการอธิบายโดย K. Stargardt นับตั้งแต่ช่วงต้นศตวรรษที่ 20 เป็นโรคทางพันธุกรรมของพื้นที่สภาพที่มีภาพ ophthalmoscopic polymorphic ซึ่งรวมถึง "สีบรอนซ์หัก", "ตาวัว" ฝ่อของคอรอยด์และอื่น ๆ . ปรากฏการณ์ของ "ตาวัว" ที่มองเห็น ophthalmoscopically เป็นศูนย์เข้มล้อมรอบด้วยแหวนกว้างของ hypopigmentation ตามปกติแหวน gipergmentatsii พบรูปแบบที่หายากของเสื่อมเหลืองด่างโดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงในพื้นที่สภาพในกรณีนี้ระหว่างด่างและเส้นศูนย์สูตรจะเห็นจุดหลายสีเหลืองของรูปทรงต่างๆ: กลมรูปไข่ยาวซึ่งสามารถหลอมรวมหรือแยกตำแหน่งจากแต่ละอื่น ๆ เมื่อเวลาผ่านไปสีรูปร่างและขนาดของจุดเหล่านี้อาจแตกต่างกันไป ในผู้ป่วยทุกรายที่มีโรค Stargardt เปิดเผยญาติไป scotoma กลางแน่นอนของขนาดแตกต่างกันขึ้นอยู่กับขั้นตอนการขยายพันธุ์ มีสีเหลือง-dystrophy เห็นสนามของการมองเห็นได้ตามปกติในกรณีที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในพื้นที่ macular.

У ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีการเปลี่ยนแปลงในการมองเห็นสีตามประเภทของตาเทียม, โรค dyschromasia สีแดงสีเขียว ฯลฯ ใน dystrophy สีเหลืองด่าง, การมองเห็นสีอาจเป็นเรื่องปกติ.

ไม่มีการรักษาที่มีเหตุผลเกี่ยวกับเชื้อโรค ขอแนะนำให้สวมแว่นกันแดดเพื่อป้องกันอันตรายจากแสง.

โรคหัดเยอด่างสีเหลือง Francescetti เป็นลักษณะการปรากฏตัวของ foci สีเหลืองในเสาหลังของ fundus รูปร่างของพวกเขามีความหลากหลายตั้งแต่จุดที่เส้นผ่าศูนย์กลาง 1.5 ของแผ่นใยแก้วนำแสง บางครั้งโรครวมกับการเสื่อมของ Stargardt.

dystrophies involutional ของเรตินามีสองรูปแบบ: nonexudative ("แห้ง") และ exudative ("เปียก") โรคเกิดขึ้นในคนที่มีอายุมากกว่า 40 ปี มันเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงในเยื่อบุของ Bruch, choroid และชั้นนอกของม่านตา ค่อยๆเกิดความวุ่นวายของความผิดปกติและรอยดำขึ้นเนื่องจากการตายของเซลล์ของเยื่อบุผิวสีและ photocontractors การหยุดชะงักของกระบวนการปลดปล่อยม่านตาจากกลุ่มด้านนอกที่รับการปรับปรุงอย่างต่อเนื่องของเซลล์รับแสงจะนำไปสู่การก่อตัวของ drusen-foci ของการสะสมของผลิตภัณฑ์ในการแลกเปลี่ยนเรติน่า รูปแบบ Exudative ของโรคมีความเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวในบริเวณที่เป็นเม็ดเลือดของเยื่อหุ้มสมองใน subretinal neovascular membrane ภาชนะที่สร้างขึ้นใหม่ที่ผ่านรอยร้าวในเยื่อหุ้มปอด Bruch จาก choroid ไปยังม่านตาให้ hemorrhages ซ้ำเป็นแหล่งของไขมัน lipoprotein บน fundus ค่อยๆเมมเบรนเป็นรอยแผลเป็น ในขั้นตอนนี้ของโรคความคมชัดของภาพลดลงอย่างมาก.

В การอบที่มีขนาดใหญ่ด้วยโรคนี้ใช้ยาต้านอนุมูลอิสระ, angioprotectors, anticoagulants ด้วยรูปแบบการเปล่งปลั่งทำให้เกิดการตรึงด้วยแสงเลเซอร์ของเยื่อหุ้มสมองใน subretinal neovascular membrane.

พยาธิปากมดลูก

แสงความเสื่อมของชนิดที่แตกต่างกันเรตินาของมรดกธรรมชาติของการละเมิดของฟังก์ชั่นภาพและภาพอวัยวะขึ้นอยู่กับการแปลของกระบวนการทางพยาธิวิทยาหลักในโครงสร้างต่างๆ: เมมเบรน Bruch ของเยื่อบุผิวเม็ดสีที่จอประสาทตาที่มีความซับซ้อนเยื่อบุผิวเม็ดสี - แสง, แสงและชั้นด้านในของจอประสาทตา จอประสาทตาเสื่อมทั้งส่วนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วงแปลอาจจะเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน rhodopsin และ perifirina ในขณะเดียวกันอาการที่รวมกันของโรคเหล่านี้คือการตึงเครียดในเวลากลางคืน.

К ขณะนี้มี 11 ภูมิภาคของโครโมโซมที่รู้จักกันที่มียีนที่มีการกลายพันธุ์ที่เป็นสาเหตุของ retinitis pigmentosa และสำหรับแต่ละประเภททางพันธุกรรมของ retinitis pigmentosa เป็นลักษณะ allelic และไม่ allelic สายพันธุ์.

เกี่ยวกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม dystrophies อุปกรณ์ต่อพ่วงของเรตินาในรูปแบบของการเสื่อมของจอประสาทตานี้ส่วนที่ไม่ใช้งานทางแสงของม่านตาที่อยู่ใกล้เส้น dentate ได้รับผลกระทบ ในกระบวนการทางพยาธิวิทยามักเกี่ยวข้องไม่เพียง แต่เรตินาและ choroid แต่ยังมีอารมณ์ขันที่เกี่ยวกับแก้วซึ่งเกี่ยวข้องกับการที่พวกเขาเรียกว่า "dystrophies ในหลอดเลือด".

พยาธิปากมดลูก

กลาง (สภาพ) ความเสื่อมของจอประสาทตา - โรคที่มีการแปลในแผนกเรตินากลางซึ่งมีลักษณะโดยหลักสูตรก้าวหน้า, ภาพ ophthalmoscopic ทั่วไปและมีอาการคล้ายการทำงานลดลงวิสัยทัศน์กลางการมองเห็นสีลดการลดลงของกรวยส่วนประกอบ ERG.

К ที่พบมากที่สุดที่สืบทอดมา dystrophies จอประสาทตากับการเปลี่ยนแปลงในเยื่อบุผิวเม็ดสีและแสงรวมถึงโรค Stargardt ของอวัยวะ zheltopyatnistoe, เสื่อม vitelliformnuyu ที่ดีที่สุด รูปแบบของจอประสาทตาเสื่อมอีกเป็นลักษณะการเปลี่ยนแปลงในเมมเบรน Bruch และเยื่อบุผิวเม็ดสีที่จอประสาทตา: drusen ที่โดดเด่นของเมมเบรน Bruch ของ Sorsbi เสื่อม, เสื่อมสภาพซึ่งมีความเกี่ยวข้องกับอายุและโรคอื่น ๆ.

[1], [2]