Gipoaldosteronizm

Hypoaldosteronism เป็นหนึ่งในคำถามที่ศึกษาอย่างน้อยที่สุดของคลินิกต่อมไร้ท่อ ข้อมูลเกี่ยวกับโรคนี้ไม่มีอยู่ในคู่มือและในตำราเรียนของต่อมไร้ท่อแม้ว่าจะมีการระบุว่าโรคเบาหวานที่แยกตัวเป็นกลุ่มอาการทางคลินิกที่เป็นอิสระมากกว่า 30 ปีที่ผ่านมา.

[1], [2], [3],

กลไกการเกิดโรค

มีหลายสมมติฐานเกี่ยวกับธรรมชาติของ gipoaldosteronizm แยกการเกิดโรคที่อาจจะเกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์ข้อบกพร่อง aldosterone (gipoaldosteronizm แยกหลัก) หรือในการละเมิดกฎระเบียบของการเชื่อมโยงของแต่ละบุคคลของตน (gipoaldosteronizm แยกมัธยม) เป็น

ประถม gipoaldosteronizm บางแห่งมีแนวโน้มที่เกิดจากการขาดสองระบบเอนไซม์ที่ควบคุมการสังเคราะห์ของ aldosterone ในระยะหลัง: 18-hydroxylase (แปลงบล็อกของ corticosterone 18-oksikortikosteron ประเภท I) และ / หรือ 18 dehydrogenase (กระโดดหน่วย 18 oksikortikosterona ใน aldosterone พิมพ์ครั้งที่สอง ) การสังเคราะห์การละเมิดดังกล่าวมักจะเป็น แต่กำเนิดในธรรมชาติเผยตัวเองในทารกหรือในวัยเด็ก อาการที่โดดเด่นด้วยองศาที่แตกต่างของการสูญเสียเกลือบางครั้ง dysplasia ขาดของความผิดปกติทางเพศ การสูญเสียของเกลือและความดันเลือดต่ำหลอดเลือดเพิ่มการผลิต aldosterone-renin (gipoaldosteronizm giperreninemichesky) ปัจจัย (orthostasis, ยาขับปัสสาวะ ฯลฯ ) การกระตุ้นอย่างมีนัยสำคัญเพิ่มการผลิต aldosterone ด้วยอายุรูปแบบนี้มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นเองการให้อภัย

โรคทางคลินิกที่คล้ายคลึงกันกับการขาดเอนไซม์ทั่วไปหรือบางส่วนสามารถเกิดขึ้นได้และสังเกตได้ในวัยรุ่นและผู้ใหญ่ มีข้อสังเกตซึ่งกลายเป็นขาด 18 dehydrogenase กับ gipoaldosteronizm คลินิกบางแห่งรวมกับหลายขาดภูมิต้านทานผิดปกติต่อมไร้ท่อรวมทั้งโรคคอพอกโมโตะ hypoparathyroidism ไม่ทราบสาเหตุอยู่

ข้อบกพร่อง aldosterone สังเคราะห์อาจจะเกิดจากจำนวนของตัวแทนทางเภสัชวิทยาในการใช้งานเป็นเวลานานของพวกเขาเฮ indomethacin เตรียมชะเอมประกอบด้วยแอลซีเหมือนสารเบต้าอัพ veroshpironom ในกรณีนี้ผลกระทบของหลังโดยตรงกับบริเวณไตซึ่งเป็นผลมาจากการขับถ่ายของโซเดียมเพิ่มขึ้นอาจซ้อนทับกับฤทธิ์ของ renin-angiotensin adrenalectomy เภสัชวิทยาของสเปกตรัมกว้างเกิดจาก eleptene, คลอไรด์, methopyron

นอกเหนือจาก primary hypoaldosteronism secondary secondary, เกี่ยวข้องกับการผลิต renin โดยไตหรือปล่อย renin ที่ไม่ได้ใช้งาน (giporeninemic hypoaldosteronism) ด้วยรูปแบบนี้การผลิต ARP และแอลกอฮอล์จะได้รับการกระตุ้นโดยการโหลดแบบ Orthostatic การ จำกัด โซเดียมในอาหารยาขับปัสสาวะและแม้แต่ ACTH 

กลุ่มนี้ยังเป็นที่แตกต่างกันในการเกิดโรคและพร้อมกับน้าคลินิกอิสระ gipoaldosteronizm giporeninemichesky มักจะมาพร้อมความซับซ้อนและหลักสูตรของโรคต่าง ๆ เช่นโรคเบาหวานโรคไตอักเสบเรื้อรังที่มีภาวะเลือดเป็นกรดท่อไตและไตเสื่อมในระดับปานกลางโดยเฉพาะอย่างยิ่งการลดลงของ creatinine กวาดล้าง รอยโรคหลอดเลือดสากลรวมถึงการทำงานของไตและ ketoacidosis ในผู้ป่วยโรคเบาหวานสร้างจำนวนของข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับ gipoaldosteronizm พัฒนา ที่สำคัญที่สุดของพวกเขาคือการผลิตของ renin ไม่ได้ใช้งาน, การขาดอินซูลินทางอ้อมที่มีผลต่อการสังเคราะห์ของ aldosterone นั้น ลดกิจกรรม adrenergic และ prostaglandins E1 และ E2 กระตุ้น ARP กิจกรรมความไม่สมดุล adrenergic ต่ำอัตโนมัติรองรับ gipoaldosteronizm giporeninemicheskogo ในโรคพาร์กินสันและกลุ่มอาการของความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ

อาจเกิดขึ้นหลังจากการกำจัด aldosterome ของ adrenals หนึ่งอันเป็นผลมาจากการยุบตัวของ glomerular zone ของคนอื่น มีการเกิดขึ้นอย่างฉับพลันหลังจากการผ่าตัดการโจมตีตามลักษณะของภาวะ hypoaldosteronism จะค่อยๆอ่อนลงและหายไปเมื่อการเพิ่ม ARP และการฟื้นตัวของเซลล์ไต

Gipoaldosteronizm รวมกับการขาดของการผลิตของคอร์ติซอเห็นในโรคแอดดิสันหลังจาก adrenalectomy ทวิภาคีกับข้อผิดพลาดมา แต่กำเนิดของการสังเคราะห์ของ corticosteroids ในผู้ป่วยที่มีอาการต่อมหมวกไต

ความไม่เพียงพอของ aldosterone ช่วยเพิ่มการ reabsorption การลดการหลั่งและการขับถ่ายโพแทสเซียมในท่อไต ความล่าช้ามักเกิดขึ้นกับการสูญเสียโซเดียมทำให้มีภาวะ hyperkalemia แบบสากล hyperkaliemic hyperchloremic acidosis ไตท่อไตช่วยลดการผลิตและการขับถ่ายของแอมโมเนียและช่วยเพิ่มแนวโน้มการเกิดภาวะ azotemia โดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อไตหลักในผู้ป่วยโรคเบาหวาน ความรุนแรงของความผิดปกติของการเผาผลาญเป็นตัวกำหนดอาการทางคลินิกของ primary hyperaldosteronism และความรุนแรงของโรค

[4], [5], [6], [7]

อาการ gipoaldosteronizm

เป็นโรคทางคลินิกที่เป็นอิสระเป็นครั้งแรกโดย RV Hudson et al. นี่เป็นโรคที่พบได้ยากส่วนใหญ่พบในผู้ชาย มันเป็นลักษณะโดยรวมและกล้ามเนื้ออ่อนแอ, ความดันโลหิตต่ำ, เวียนหัว, แนวโน้มที่จะเป็นลมหมดสติ,  หัวใจเต้นช้าระดับบางครั้งถึง atrioventricular บล็อกอัตราการหายใจเพิ่มขึ้นต่อการโจมตีของอดัมส์-Stokes สมกับการลดแสงของสติและชัก ลักษณะของโรคเป็นเรื้อรังและเป็นคลื่น กับระยะเวลาของการล่มสลายไหลเวียนเลือดเฉียบพลันสลับกับทุเลาที่เกิดขึ้นเอง สันนิษฐานว่าเป็นไปได้ของการปรับปรุงฉับพลันและระยะยาว "เช็ดออก" กระแสแตกต่างกันเพียง แต่มีแนวโน้มที่จะมีพยาธิสภาพความดันเลือดต่ำที่กำหนดโดยการเพิ่มขึ้นของการชดเชยในการผลิตและการใช้ยา catecholamines ที่บางส่วนชั่วคราวและเสริมการขาดดุลของ aldosterone

ในกรณีที่ผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมหมวกไตเรื้อรัง ( โรค Addisonสภาพหลังจาก adrenalectomy ทวิภาคี) เป็นความผิดปกติของอิเล็กโทรไลเด่นชัดมากขึ้น (hyperkalemia, ปวด, paresthesias ลดลงการกรองของไต) ควรคิดเกี่ยวกับความชุกของการขาด mineralocorticoid glucocorticoid

[8], [9], [10], [11]

รูปแบบ

ความไม่เพียงพอของ aldosterone ในร่างกายสามารถ:

• ฉนวน;
• รวมกับการขาดสาร corticosteroids อื่น ๆ
• ที่เกิดจากการลดลงในความไวรับของอวัยวะ effector กับการกระทำของ aldosterone, การสังเคราะห์ที่ไม่ได้ละเมิด (pseudohyperdosteronism)

[12], [13], [14], [15]

การวินิจฉัย gipoaldosteronizm

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการจะขึ้นอยู่กับภาวะโพแทสเซียมสูง aldosterone ต่ำ (6.8 mEq / L) บางครั้งภาวะการเพิ่มค่าสัมประสิทธิ์โซเดียม / โพแทสเซียมในปัสสาวะและน้ำลายในระดับปกติหรือสูงของ cortisol 17 glucocorticoids และ catecholamines ในเลือดและปัสสาวะ ATM ขึ้นอยู่กับรูปแบบของโรคเมื่อมีการ Pseudohypoaldosteronism ระดับสูงและ aldosterone และ ATM สัญญาณคลื่นไฟฟ้าหัวใจของ hyperkalemia บันทึก: PQ ยืดช่วงหัวใจเต้นช้าหรือว่าระดับของการข้ามด่านฟันแหลมคมสูงในการนำไปสู่การหน้าอก มันควรจะเน้นที่กลุ่มอาการของโรค hyperkalemic มีความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือดที่ซับซ้อนและความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพของมาไม่ทราบต้องให้ความสนใจอย่างใกล้ชิดและแพทย์และต่อมไร้ท่อ

[16]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคของ gipoaldosteronizm แยกเป็นกลุ่มอาการของโรคทางคลินิกอิสระจะดำเนินการ gipoaldosteronizm ซึ่งการพัฒนาโรคเบาหวานและโรคไตอักเสบเรื้อรัง, โรคต่อมหมวกไตพิการ แต่กำเนิดที่มีการขาด 11-hydroxylase; กับดาวน์ซินโดรมของความดันเลือดต่ำตามความพ่ายแพ้ของระบบประสาทอัตโนมัติ; ที่มีภาวะ hypoaldosteronism ในกลุ่มอาการถอนหลังจากกิน mineralocorticoids เป็นเวลานาน ที่มีภาวะเลือดคั่งในเลือดสูง

การรักษา gipoaldosteronizm

เพิ่มขึ้นคลอไรด์และการแนะนำของโซเดียมของเหลวเตรียมชุด mineralocorticoid (ฉีด 0.5% Doxy 1 มิลลิลิตรวันละ 2-3 ครั้ง, trimethylacetate 1 มล. 1 ทุก 2 สัปดาห์ florinefa ของ 0.5-2 มิลลิกรัม / วันสำหรับ kortinefa 0.1 mg, ใช้ Doxas ในเม็ดยา 0.005 - 1 -3 ครั้งต่อวัน) Glucocorticoids แม้ในปริมาณที่สูงมากจะไม่ได้ผลโดยเฉพาะในช่วงที่มีอาการกำเริบ

การรักษาภาวะ pseudohyperdosteronism นั้นมีเพียงการใช้โซเดียมคลอไรด์เท่านั้นเนื่องจากไต "หลบหนี" จากผลของ mineralocorticoid ของยาที่เกี่ยวข้อง