อาการผิวหนังที่มีผิวหนังอักเสบ dermatomyositis

dermatomyositis (ไวพจน์: polymyositis, polymyositis) - โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เกิดขึ้นกับแผลหลักผิวหนังและกล้ามเนื้อโครงร่างหนักโรคไหลของสาเหตุที่ไม่รู้จักโดดเด่นด้วยการเปลี่ยนแปลงเสื่อมเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อลายโดยเฉพาะอย่างยิ่งและอาการผิวหนัง มีกรณีที่เกิดขึ้นเฉพาะกับความเสียหายของกล้ามเนื้อ พยาธิกำเนิดพื้นฐานของความสำคัญของการเกิดโรคแพ้ cell-mediated แอนติเจนต่างๆ มันพัฒนาในวัยใด ๆ รวมทั้งในเด็ก แต่ส่วนใหญ่หลังจาก 50 ปีบ่อยขึ้นในผู้หญิง.

สาเหตุและพยาธิกำเนิดของผิวหนังอักเสบ dermatomyositis มีหลายทฤษฎี (infectious, ไวรัส, autoimmune) ที่อธิบายการเกิดขึ้นของ dermatomyositis ปัจจุบันมีแพทย์ผิวหนังหลายคนสนับสนุนสมมติฐานเกี่ยวกับภูมิต้านการติดเชื้อในร่างกายโดยหลักฐานเกี่ยวกับระบบภูมิคุ้มกันที่ทำให้ไวต่อสารแอนติเจน เนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ, cytotoxicity ของ lymphocytes เพื่อ auto-, homo- และ hegeralogical กล้ามเนื้อวัฒนธรรม, การปรากฏตัวของแอนติบอดีแอนติบอดีและหมุนเวียนคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน. การปรากฏตัวของคดีครอบครัวการพัฒนาของโรคในฝาแฝดโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ ในครอบครัวความสัมพันธ์กับแอนติเจนและความเข้ากันได้ทางพันธุกรรม (HLA D8 и DRW3) อนุญาตให้นักวิทยาศาสตร์ที่จะนำทฤษฎีเกี่ยวกับจูงใจทางพันธุกรรมของโรค.

มีเชื้อโรคผิวหนัง paraneoplastic ลักษณะของสมาคมโรคผิวหนังที่มีเนื้องอกไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้น เป็นที่เชื่อกันว่าผลแพ้ของผลิตภัณฑ์เนื้องอกในร่างกายและการรวมกลไกภูมิคุ้มกันเป็นไปได้ ในการพัฒนาโรคผิวหนังเกิดจากโรคของอวัยวะภายในระบบประสาทระบบต่อมไร้ท่อ Scleroatrophic leichen สามารถกระตุ้นด้วยยาเสพติดโรคติดเชื้อ insolation ฯลฯ.

อาการของผิวหนังอักเสบ dermatomyositis Dermatomyositis แบ่งออกเป็น primary (idiopathic) มักพบบ่อยในเด็กและ secondary (มักเป็น paraneoplastic) ส่วนใหญ่มักพบในผู้ใหญ่และตามอาการของโรค - เฉียบพลัน, กึ่งเฉียบพลันและเรื้อรัง.

ท่ามกลางอาการผิวหนังลักษณะส่วนใหญ่ของการเกิดผื่นแดง edematous กับสีม่วงส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในชิ้นส่วนที่สัมผัสของร่างกายโดยเฉพาะอย่างยิ่งบนใบหน้ารอบดวงตาชามและ dorsum ของมือคอบนหน้าอกและด้านหลัง การเปลี่ยนแปลงของ scolioderm สามารถสังเกตได้ที่ปลายแขนและด้านหลังของมือ บางครั้งผื่น polymorphic ซึ่งจะทำให้ความคล้ายคลึงกันทางคลินิกที่มีแบบแผนโรคลูปัสโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการตรวจสอบของแอนติบอดี antinuclear และทับถมอยู่ใต้เยื่อชั้นใต้ดินของหนังกำพร้าของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน เมื่อมีการเปลี่ยนแปลงของโรคในระยะยาวผิวหนังจะเกิดขึ้นกับปรากฏการณ์ poikilodermia (poikilo-dermatomyositis) กล้ามเนื้อส่วนใหญ่ของไหล่และกระดูกเชิงกรานจะได้รับผลกระทบมากที่สุด มีความรุนแรง, บวม, อ่อนแอ, ลีบ, ความดันโลหิตต่ำ, adynamia เมื่อกล้ามเนื้อของหลอดอาหารได้รับผลกระทบการกลืนเป็นเรื่องยากเมื่อกล้ามเนื้อกะบังลมมีส่วนร่วมในกระบวนการหายใจ.

โรคมักพบในสตรี โรคในผู้ป่วยส่วนใหญ่เริ่มต้นด้วยปรากฏการณ์ทางโภชนาการ ในผู้ป่วยบางรายกระบวนการนี้พัฒนาช้าๆโดยมีอาการปวดเล็กน้อยในแขนขาไม่สบายตัวและเพิ่มอุณหภูมิเล็กน้อย (อาการปวดอย่างรุนแรงโดยเฉพาะในแขนขาปวดศีรษะเวียนศีรษะคลื่นไส้อาเจียนหนาวสั่นรุนแรงมีไข้สูง) ในผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีอาการบวมน้ำและหน้าแดงด้วยสีม่วงเข้มโดยเฉพาะในบริเวณใต้วงรอบ อาการหงหงึงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเปลือกตาบนและในเส้นรอบวงของพวกเขา (อาการของ "แว่นตา") บางครั้งก็ใช้เวลาส่วนตรงกลางของใบหน้านึกถึง "ผีเสื้อ" ของ lupus erythematosus การปรากฏตัวของ telangiectasises จำนวนมากทำให้สีอิ่มตัวมากขึ้น.

อาการบวมนูนและผิวหนังบวมมักจะสังเกตเห็นบนพื้นผิวด้านข้างของลำคอในระดับน้อยกว่า - บนพื้นผิวที่กว้างขึ้นของแขนส่วนบนลำต้นและบางครั้งในบางพื้นที่ บริเวณส่วนปลายผิวหนังส่วนใหญ่จะได้รับผลกระทบจากบริเวณกล้ามเนื้อและข้อต่อที่มีขนาดใหญ่ อาการบวมพริบและอาการบวมนูนสามารถแพร่กระจายจากคอไปยังบริเวณไหล่, อกและหลังเช่น pelerine ค่อนข้างหายากบนพื้นหลังของสีแดงหรือด้านนอกมีผื่น lichenoid nodular กับพื้นหลังของเม็ดเลือดแดงบางครั้งอาจมีอาการผื่นลมพิษ, แผลพุพอง, bullous, papular และ hemorrhagic eruptions มีรายงานถึงกรณีการเปลี่ยนแปลงการทำลายการกัดกร่อนและการเป็นแผลที่ผิวหนัง ในผู้ป่วยบางรายโรคผิวหนังอักเสบจะใช้ลักษณะของ erythroderma ("myasthenic erythroderma" ของ Milian) การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกับ scleroderm สามารถปรากฏบนมือและท่อนแขนได้ ในบริเวณเหล่านี้ผิวแห้งผมร่วงความเสียหายเล็บจะสังเกตเห็น ในอนาคตภาพทางคลินิกของ poikiloderma สามารถพัฒนาได้ ประมาณ 25 % ผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรคผิวหนังอักเสบจะได้รับผลกระทบจากเยื่อเมือกในรูปแบบของ stomatitis, glossitis, visunitis, leukoplakia ของลิ้น.

ปรากฏการณ์อัตนัยมักจะแสดงขึ้นทันทีทันใด แต่อาการคันของผู้ป่วยแทบจะไม่บ่นเพียงอย่างเดียวในบางกรณีก็มีความรุนแรง.

พร้อมกับผิวที่มีโรคผิวหนังอักเสบเป็นชื่อของโรคที่ตัวเองแสดงให้เห็นระบบกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบซึ่งมักจะมีผลต่อที่จุดเริ่มต้นมาก ผู้ป่วยมีปัญหาจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อโปรเกรสซีฟส่วนใหญ่อยู่ในส่วนต้นของแขนขา adynamia กล้ามเนื้อใด ๆ สามารถมีส่วนร่วมในกระบวนการ ผู้ป่วยบ่นว่ามีอาการปวดมากหรือรุนแรงน้อยลงและโดยเฉพาะอย่างยิ่งอาการเจ็บปวดก็คือส่วนขยายที่แฝงของแขนขา เนื่องจากการทำลายของการเดินกล้ามเนื้อโครงร่างเป็นสั่นคลอนคุณไม่สามารถเก็บหัวของคุณขึ้นมันเป็นเรื่องยากที่จะปิดเสื้อผ้าของเธอ ( "ลงชื่อเสื้อ"), ปีนบันได ( "อาการของบันได") หวีผม ( "เครื่องหมายหวี") การแสดงออกของการร้องไห้เป็นสิ่งที่น่าประทับใจซึ่งเป็นผลมาจากความพ่ายแพ้ของกล้ามเนื้อใบหน้า ใบหน้าดูเหนื่อยล้า ("หน้ากากคาร์นิวัล"), เศร้า ("อารมณ์โหยหวน»).

เมื่อกล้ามเนื้อของลำคอได้รับความเสียหายผู้ป่วยหายใจไม่ออกได้ง่าย aphonia พัฒนาเมื่อกล้ามเนื้อของกล่องเสียงได้รับผลกระทบ เมื่อเวลาผ่านไปกล้ามเนื้อฝ่อพวกเขาฝากเกลือแคลเซียม, การพัฒนา contractures ในผู้ป่วยบางราย rhromatomyositis มีอาการทางคลินิกโดยการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อ ("polymyositis»).

dermatomyositis สังเกตแผลอวัยวะภายใน - ระบบทางเดินอาหารทางเดินหายใจส่วนบน, หลอดลมปอดเยื่อบุโพรงหัวใจและกล้ามเนื้อหัวใจส่วนร่วมในกระบวนการของระบบประสาทส่วนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วงผิวหนังเขตร้อนอวัยวะผิดปกติของโรคกระดูกพรุน ของปรากฏการณ์ที่พบบ่อยมักเป็นจังหวะ, hyperhidrosis รุนแรงลดน้ำหนักอย่างมีนัยสำคัญเพิ่มความไวต่อแสง.

มักพบว่ามีการตรวจพบ ESR ที่เร่งขึ้นซึ่งมักเป็น creatinuria, albuminuria ปริมาณ albumin ในซีรัมลดลง.

Dermatomyositis มักถูกรวมเข้ากับเนื้องอกที่ร้ายแรงของอวัยวะภายใน (มะเร็งมักไม่ค่อยมีเนื้องอกอื่น ๆ เช่นมะเร็งเนื้อเยื่อมะเร็งเม็ดเลือดขาวมะเร็งปากมดลูกเป็นต้น.).

การขจัดเนื้องอกมะเร็งจะนำไปสู่การปรับปรุงทางคลินิกอย่างรวดเร็วและบางครั้งก็ให้เสร็จสิ้นการให้อภัยจากโรคผิวหนังอักเสบ.

จุลพยาธิวิทยาของผิวหนังอักเสบ การเปลี่ยนแปลงของหนังกำพร้าและผิวหนังชั้นในคล้ายคลึงกับโรคผิวหนังที่เกิดจากหนังตาหลือ (scleroderma) ส่วนหนึ่งใน lupus erythematosus ด้วยการเจาะเนื้อเยื่อลึกของกล้ามเนื้อไม่พบแถบเส้นทแยงมุม มีการตรวจพบเศษชิ้นส่วนการเสื่อมของเส้นใยกล้ามเนื้อ interstitium - infiltrates, perivascular หรือ diffuse ส่วนใหญ่มาจากเซลล์ lymphoid.

พยาธิสรีรวิทยาของผิวหนังอักเสบ dermatomyositis ในผิวหนังภาพอาจแตกต่างกันขึ้นอยู่กับความเข้มของกระบวนการ ในระยะเริ่มแรกแสดงให้เห็นถึงการแทรกซึมทางช่องท้องของตัวอ่อน lymphohistiocyte และ capillaritis อย่างอ่อนโยน ต่อมาพัฒนาฝ่อของหนังกำพร้ามีการเสื่อมสภาพ vacuolar ของเซลล์ชั้นฐานบวมผิวหนังบนตอบสนองการอักเสบมักจะมีการเปลี่ยนแปลง fibrinoid รอบเส้นเลือดฝอยและในสารประกอบ dermoepidermalnogo ในแผลเรื้อรังมีปรากฎการณ์ของ poikilodermia ในหลอดเลือดซึ่งมีการแทรกซึมผ่านแถบของ lymphocytes และ histiocytes ที่อยู่ใต้ผิวหนัง หนังกำพร้าตีบ, outgrowths ผิวหนังเรียบผิวชั้นหนังแท้มักจะเห็นกระเป๋าของเสื่อม mucinous ในรูปแบบของเงินฝากของ glycosaminoglycans ส่วนใหญ่มักจะอยู่ในพื้นที่ของการแทรกตัวเข้าไปอักเสบ Foci ของ dystrophy mucinous นอกจากนี้ยังพบในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง ในขั้นตอนต่อมาของกระบวนการนี้สามารถสังเกตได้ว่ามีเกลือแร่แคลเซียมอยู่.

В กล้ามเนื้อได้รับผลกระทบการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมและการทำลายล้างที่แพร่หลายระดับซึ่งขึ้นอยู่กับความรุนแรงของกระบวนการที่มีผลในการหายตัวไปของ striation ข้าม Hyalinosis sarcoplasmic นิวเคลียสเจริญของตน บางครั้งเส้นใยกล้ามเนื้อกลายเป็นโครงสร้างที่แยกออกเป็นชิ้นส่วนที่แยกจากกันซึ่งเป็นเรื่องที่จะ phagocytosis ใน interstitium พบการอักเสบแทรกซึมในองศาที่แตกต่างกันประกอบด้วย lymphocytes, plasmocytes, histiocytes และ fibroblasts ในกรณีของการเปลี่ยนแปลงที่รุนแรงที่สุดในเส้นใยกล้ามเนื้อ (infarction) ปฏิกิริยาการอักเสบจะเพิ่มขึ้น ในกรณีนี้เซลล์ที่แทรกซึมอยู่ระหว่างเส้นใยกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบและรอบ ๆ ตัวเรือในรูปของกลุ่มที่มีนัยสำคัญ บางครั้งในกล้ามเนื้อเส้นใยด้วยความช่วยเหลือของวิธีการ histochemical เพียงการเปลี่ยนแปลง dystrophic และ necrobiotic จะตรวจพบกับการลดลงคมชัดและการสูญเสียของกิจกรรมเอนไซม์ของการเผาผลาญอาหารออกซิเดชันและการหดตัวของกล้ามเนื้อ ในแผลที่เก่ามีการฝ่อของเส้นใยกล้ามเนื้อที่เหลืออยู่ล้อมรอบด้วยเนื้อเยื่อเส้นใยที่กวาดล้างคนตาย ไฟเบอร์ หลอดเลือด Interstitium มีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการอักเสบในระยะเฉียบพลันที่พวกเขาตรวจพบอาการบวมน้ำของผนังการงอกของ entheoteliocytes thrombovasculitis บางครั้ง ในขั้นตอนต่อมาเส้นโลหิตตีบของผนังที่มีการลบล้างลูเมน,

Histogenesis of dermatomyositis ไม่ชัดเจน นักเขียนบางคนระบุว่ากลุ่มของโรคแพ้ภูมิตัวเองในขณะที่คนอื่นเชื่อ dermatomyositis (ผลจากการแพแอนติเจนต่างๆ: .. ติดเชื้อแบคทีเรียไวรัสและอื่น ๆ มีข้อสงสัยว่าในการพัฒนาของปฏิกิริยาการอักเสบที่เกี่ยวข้องกับร่างกายและปัจจัยภูมิคุ้มกันโทรศัพท์มือถือที่คาดว่าไม่ว่าโดยปัจจัยภูมิคุ้มกันของร่างกาย เป็น microvasculature ความเสียหายกับการพัฒนาที่ตามมาของ dystrophic และ necrobiotic การเปลี่ยนแปลงในเส้นใยกล้ามเนื้อ. ใน millstands การละเมิด การเชื่อมโยงภายในของการสร้างภูมิคุ้มกันให้เห็นการรวมตัวในกล้ามเนื้อโครงร่างการเปิดใช้งานเม็ดเลือดขาวโมโนนิวเคลียร์ว่าวัฒนธรรมมีกิจกรรมพิษโดยตรงต่อเซลล์กล้ามเนื้อและมีความสามารถในการเปลี่ยนแปลง limfobtastnoy. เกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มี dermatomyositis ตรวจสอบ autoantibodies. ผลิตแอนติบอดีต่อ myosin และ myoglobin. ซึ่งแนบมาก่อนหน้านี้ที่ดี ผลที่ได้มากที่สุดคือการตายของโครงกระดูกหนู не บทบาทของเชื้อโรคต่าง ๆ ของแอนติบอดี anginal antibodies เช่น PM-l (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. ด้วยปฏิกิริยาของ immunofluorescence โดยตรงและ 35 % กรณีที่เกิดขึ้นบริเวณผิวหนังของผิวหนังที่ได้รับผลกระทบจะทำให้เม็ดโลหิตของอิมมูโนโกลบูลินเป็นเม็ดเล็กลง (IgG, IgM, IgA) и เสริมในเขตของเส้นขอบ dermo-epidermal infiltrates อักเสบในผิวหนังชั้นหนังแท้จะถูกครอบงำโดยเปิดใช้ T-lymphopathy ช่วยเหลือและ macrophages กับการผสมผสานของเซลล์เดียวของ Langerhans.

มีความผิดปกติทางพันธุกรรมบางอย่างในการพัฒนา dermatomyositis ซึ่งเกี่ยวข้องกับแอนติเจนของระบบ HLA-B8 และ HLA-DR3, กรณีครอบครัวของโรคได้อธิบายไว้.

К. Hashimoto и et al,. (1971) อนุภาคไวรัสคล้ายกับเส้นใยกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบถูกตรวจพบด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน มีข้อมูลเกี่ยวกับความสัมพันธ์ของ dermatomyositis กับ toxoplasmosis กลุ่มอาการของโรคที่คล้ายกันเป็นที่สังเกตกับ dermatomyositis ที่สืบทอดมา recessively hypogammaglobulinemia X-speplennoy อาจจะพ่ายแพ้เมื่อพยาธิสภาพของกล้ามเนื้อยาที่เกิดจาก L-โพรไบโอ - กลุ่มอาการของโรคที่เรียกว่า "eosinophilia-ปวดกล้ามเนื้อ".

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน โรคควรจะแตกต่างจาก lupus erythematosus, scleroderma, spontaneous panniculitis.

การรักษาโรคผิวหนังอักเสบ dermatomyositis กำหนดให้ glucocorticosteroids ในขนาดยา 0,5-1 мг/кг/d หากปริมาณยาไม่ได้ผลให้เพิ่มเป็น 1.5 มก. / วัน.

มีผลดีกับการรวมกันของ prednisolone และ azothioprine (2-5 мг/кг/d ภายใน) มีความจำเป็นที่จะต้องหลีกเลี่ยงการเกิดโรคกล้ามเนื้อเยื่อเตียรอยด์ซึ่งมักเกิดขึ้น 4-6 สัปดาห์หลังจากเริ่มการรักษา ผลบวกจะได้รับจาก immunosuppressants - methotrexate และ cyclophosphamide มีรายงานประสิทธิภาพของการฉีด IV immunoglobulin ในปริมาณที่สูง (0,4 г/ кг/d เป็นเวลา 5 วัน) ในรูปแบบของ monotherapy และร่วมกับ corticosteroids.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]