Schwarz-Barter syndrome: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

Syndrome Schwartz - Barter - กลุ่มอาการของการหลั่งฮอร์โมน antidiuretic ไม่เพียงพอ อาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับระดับความเป็นพิษของน้ำและระดับของ hyponatremia สัญญาณหลักของโรคนี้คือภาวะ hyponatremia การลดลงของความดันออสโมซิสของพลาสมาเลือดและของเหลวในร่างกายอื่น ๆ ที่มีการเพิ่มขึ้นของความดันออสโมซิสในปัสสาวะ แม้จะมีความจริงที่ว่าการเพิ่มขึ้นของปริมาณน้ำในร่างกายเช่นอาการบวม, ความดันโลหิตสูง, ขาด (การปรากฏตัวของกลุ่มอาการบวมน้ำที่เป็นไปได้มีการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในการบริโภคน้ำเท่านั้นในขณะที่โรคไตกับโซเดียมหลั่งบกพร่องหรืออาการของโรคหัวใจล้มเหลว).

สาเหตุของโรค Schwartz-Barter

Syndrome Schwartz-Barter มักจะเกิดขึ้นในระยะสั้นยากที่จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคที่เกิดจากความผิดปรกติของระบบประสาทส่วนกลางทั้งในและต่างประเทศ การศึกษาในห้องปฏิบัติการของระดับโซเดียมในเลือดสามารถทำให้การวินิจฉัยที่ถูกต้องและใช้มาตรการที่จำเป็น ด้วยเหตุผลต่างๆที่นำไปสู่กลุ่มอาการของโรคการหลั่งฮอร์โมนที่ไม่เหมาะสมของ antidiuretic เนื่องจากความจริงที่ว่าผลยับยั้งเด่นของการหลั่งฮอร์โมน antidiuretic ดำเนินการก่อ supragipotalamicheskimi ดังนั้นด้วยโรคของระบบประสาทส่วนกลางของธรรมชาติที่แตกต่างกันและการแปล, ชนิดของ "denervation" hyperactivation โครงสร้าง hypothalamic-pituitary อาจเกิดขึ้นตามด้วยการ hypersecretion ของ antidiuretic ฮอร์โมน ในบางกรณีสาเหตุของโรคไม่สามารถสร้างได้แล้วโรคลวงของการหลั่งไม่เพียงพอของฮอร์โมน antidiuretic ได้รับการวินิจฉัย.

พยาธิสภาพของ Schwartz-Barter syndrome

В ผลของการเกิดฮอร์โมนลดการแข็งตัวของฮอร์โมนเป็นผลมาจากการสะสมของของเหลวและการลดลงของความเข้มข้นของสารที่ละลายในร่างกาย.

เมื่อปริมาณน้ำเพิ่มขึ้น 10 % การขับถ่ายของโซเดียมกับปัสสาวะเพิ่มขึ้น น้ำเชื่อมโซเดียมลด hypervolemia บ้าง แต่จะทำให้ภาวะ hyponatraemia เพิ่มขึ้นในขณะที่การลดความดันออสโมติกของสื่อของเหลวในร่างกายจะยิ่งดีขึ้น การกระตุ้นฮอร์โมน antidiuretic เกี่ยวข้องกับ hyperactivation นิวเคลียส supraoptic ของมลรัฐและ neurohypophysis พัฒนามักจะเป็นผลมาจากการรบกวน vnegipotalamicheskih กลไกการยับยั้งฮอร์โมน antidiuretic.

По ระดับความรุนแรงแยกความรุนแรงหรือเรื้อรังรูปแบบปานกลางและรุนแรงขึ้นอยู่กับความรุนแรงของ hyponatremia สำหรับรูปแบบที่อ่อนโยนหรือเรื้อรังจะมีลักษณะการร้องเรียนเกี่ยวกับความอยากอาหารลดลงความเมื่อยล้าคลื่นไส้ รูปแบบส่วนใหญ่มักจะเป็นแบบ subclinical ในกรณีที่รุนแรงที่มีความเข้มข้นของโซเดียมลดลงเป็น 120 meq / l, อาเจียน, ง่วงนอน, เกิดความสับสน ด้วยการลดลงของความเข้มข้นของโซเดียมถึง 100 เมกกะจูล / ลิตรและอาจทำให้เกิดอาการชักและอาการโคม่าได้ ปรากฏการณ์ทางสมองเหล่านี้เกิดจากการพัฒนาภาวะความเค็มและอาการบวมน้ำในสมอง ควรเน้นว่าอาการทางคลินิกของโรคนั้นขึ้นอยู่กับปริมาณของของเหลวที่บริโภคโดยตรง.

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน ควรจะดำเนินการที่มีเนื้องอกจัด ectopically หลั่งฮอร์โมน antidiuretic (มะเร็ง bronchogenic, thymoma มะเร็งตับอ่อนมะเร็งไตมะเร็งลำไส้เล็กส่วนต้น, วิง sarcoma) กับโรค nonneoplastic ปอด (ปอดบวมโรคเชื้อราวัณโรค) มึนเมายาเสพติด (vasopressin, อุ้ง , vincristine, chlorpropamide, chlorothiazide, Tegretol นิโคตินฟีโนไท, cyclophosphamide) endocrinopathy (myxedema โรคแอดดิสัน, hypopituitarism) โรคร่างกาย ( erdechnaya ความล้มเหลว, โรคตับแข็ง).

การรักษา Schwartz-Barter syndrome

กลยุทธ์การรักษาหลักคือข้อ จำกัด ที่เข้มงวดของการดื่มน้ำ การบริโภครวมไม่ควรเกิน 0.5 ลิตรต่อวัน เมื่อเงื่อนไขเร่งด่วนที่มีอาการสมองจะทำให้เกิดอาการของ hypertonic sodium chloride solution (3-5 %), ที่ได้รับในอัตรา 3 ml / kg ต่อชั่วโมงพร้อมกับการให้ furosemide ทางหลอดเลือดดำในเวลาเดียวกัน ด้วยรูปแบบที่ไม่รุนแรงและไม่รุนแรง furosemide ไม่ได้ถูกใช้เนื่องจากมีสาร natriouria ที่รุนแรง ยาเสพติดที่มีประสิทธิภาพมีความกดดันต่อ vasopressin ในไตเช่น demeclocycline (dexlomycin) เป็นที่กำหนดไว้สำหรับรูปแบบเรื้อรังของโรคในปริมาณ 1.2 กรัมต่อวัน เมื่อใช้มันเป็นไปได้ที่จะทำให้เกิดรูปแบบย้อนกลับของโรคเบาหวาน nephrogenic จาง การใช้ลิเธียมคาร์บอเนตเพื่อวัตถุประสงค์เดียวกันแทบจะไม่เป็นธรรมเนื่องจากมีความเป็นพิษสูงและมีผลข้างเคียงเด่นชัด.