Hand-Schüller-Christian syndrome: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

Hend-Schüller-Christens syndrome เป็นตัวแปรทางคลินิกของ histiccytosis-X-granulomatous disease ที่ไม่ทราบสาเหตุ ภาพทางคลินิกเป็นลักษณะอาการของโรคเบาหวานเบาจืด, exophthalmos (โดยปกติฝ่ายเดียวไม่ค่อยทวิภาคี) และข้อบกพร่องของกระดูก - ส่วนใหญ่ของกระดูกกะโหลก femurs กระดูกสันหลัง ข้อบกพร่องของกระดูกในการตรวจทางรังสีวิทยาเป็นกระเป๋าที่ตรัสรู้เตือนความทรงจำของแผนที่ทางภูมิศาสตร์ อาการผิวลักษณะ (xanthomatosis ผื่นตุ่มและจ้ำ) การสูญเสียฟันไม่เจ็บปวดการเจริญเติบโตแคระ, ทารก, ไขมันในเลือดสูง, กระดูกหักพยาธิสภาพของกระดูกยาว เป็นเวลานานอาการทางคลินิกเพียงอย่างเดียวของโรคอาจเป็นอาการของโรคเบาหวานจาง Hypogonadism, การเจริญเติบโตช้าลงเนื่องจากการขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตและ hypopituitarism บางส่วนหรือสมบูรณ์จะสังเกตเห็นได้มากน้อย หลักสูตรนี้ไม่เป็นพิษเป็นภัย.

สาเหตุของโรค Hend-Schuiller-Crischen เป็นผลให้การก่อตัวของ granuloma eosinophilic histiocytic กับองค์ประกอบในเนินเขาเล็ก ๆ สีเทาและส่วนอื่น ๆ เสีย hypothalamus hypothalamic ผลผลิตปัจจัยและผลใน panhypopituitarism การผลิตฮอร์โมน antidiuretic และลักษณะของอาการของโรคเบาหวานเบาจืดปล่อย exophthalmos ปรากฏขึ้นเป็นผลมาจากแผลกระดูกของ granuloma eosinophilic ในเบ้าตา.

สาเหตุของโรค Hend-Schuiller-Crischen ไม่เป็นที่รู้จัก.

การรักษาโรค Hend-Schuiller-Crischen รูปแบบของโรคในท้องถิ่นได้รับการรักษาด้วยการขูดในบริเวณที่มีการเปลี่ยนแปลงของกระดูก รูปแบบการแพร่กระจายจะเป็นไปตามขนาดใหญ่ของ glucocorticoids หรือเคมีบำบัดส่วนใหญ่ใช้ cyclophosphamide, methotrexate ตามกฎภายใต้อิทธิพลของการรักษาดังกล่าวอาการ neuroendocrine ของโรคจะไม่ได้เป็นปกติอย่างสมบูรณ์ คุณควรพยายามแก้ไขให้ถูกต้องโดยใช้ยาที่ใช้ในการรักษาโรคเบาหวานจาง ๆ panhypopituitarism.

[1], [2], [3], [4],