กล้ามเนื้อ dystrophy

โรคเรื้อรังของการเกิดพันธุกรรมที่แสดงออกโดยการเสื่อมสภาพของกล้ามเนื้อที่สนับสนุนโครงกระดูกกระดูกโครงร่างคือกล้ามเนื้อ dystrophy.

แพทย์ classifies เก้าสายพันธุ์ของโรคนี้ซึ่งแตกต่างกันในการละเมิดแปล, ลักษณะของความก้าวร้าวความก้าวหน้าอายุของพารามิเตอร์ผู้ป่วย (วิธีการเดิมที่เป็นผู้ป่วยเมื่ออาการของโรคเริ่มแรกจะประจักษ์).

[1], [2], [3], [4]

สาเหตุของกล้ามเนื้อ dystrophy

ในวันที่ยาไม่สามารถตั้งชื่อกลไกทั้งหมดที่เรียกกระบวนการที่นำไปสู่กล้ามเนื้อ dystrophy แน่นอนคุณสามารถพูดได้ว่าทุกสาเหตุของโรคกล้ามเนื้อเสื่อมอยู่บนพื้นฐานของการกลายพันธุ์ของยีนเด่น autosomal ซึ่งเป็นผู้รับผิดชอบในร่างกายสำหรับการสังเคราะห์โปรตีนและการฟื้นฟูซึ่งมีส่วนเกี่ยวข้องในการก่อตัวของเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ

ขึ้นอยู่กับว่าของโครโมโซมในรหัสมนุษย์ได้รับการกลายพันธุ์และขึ้นอยู่กับพยาธิวิทยาของการแปลที่เราจะได้รับการทดสอบ:

• การกลายพันธุ์ของโครโมโซมเพศ X นำไปสู่ชนิดที่พบมากที่สุดของพยาธิวิทยา Duchenne กล้ามเนื้อเสื่อม ถ้าผู้หญิงเป็นผู้ถือครองโครโมโซมที่กำหนด - เธอมักจะส่งต่อไปยังลูกหลานของเธอ ในกรณีนี้การละเมิดดังกล่าวจะไม่เกิดขึ้น
• กล้ามเนื้อ dystrophy กล้ามเนื้อเป็นที่ประจักษ์ถ้าโครโมโซมของโครโมโซมที่สิบเก้ากลายเป็นข้อบกพร่อง
• ไม่ขึ้นอยู่กับพยาธิวิทยาของโครโมโซมเพศและการแปลความบกพร่องของกล้ามเนื้อเช่นการลดลงของแขนขาและไหล่เป็นใบหน้าของสะเก็ด

[5], [6], [7]

อาการของกล้ามเนื้อ dystrophy

อาการของกล้ามเนื้อ dystrophy มีความซับซ้อนของพื้นฐานพื้นฐานอาการ แต่ยังขึ้นอยู่กับลักษณะเฉพาะและพยาธิวิทยานอกจากนี้ยังมีคุณสมบัติที่โดดเด่นของตัวเอง •

• ในการเชื่อมต่อกับการขาดมวลกล้ามเนื้อของขามีการละเมิดในการเดินของคน
• กล้ามเนื้อลดลง
• การยุบตัวของกล้ามเนื้อโครงร่าง
• ความสามารถของมอเตอร์ที่ได้รับโดยผู้ป่วยก่อนที่จะเริ่มมีอาการของโรคจะหายไปผู้ป่วยจะเลิกหัวและเดินไปนั่งและสูญเสียทักษะอื่น ๆ
• กล้ามเนื้อหมองคล้ำจะหมองคล้ำ แต่ความไวจะไม่หายไป
• ลดลงในความมีชีวิตชีวาโดยทั่วไปผู้ป่วยเริ่มรู้สึกเหนื่อยมาก
• เส้นใยกล้ามเนื้อเริ่มถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งจะนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของปริมาตรของกล้ามเนื้อด้วยตัวเอง โดยเฉพาะอย่างยิ่งใน gastrocnemius
• มีปัญหาในการเรียนรู้
• น้ำตกมีบ่อยมากพอ
• มีปัญหาในการวิ่งและกระโดด
• จะกลายเป็นเรื่องยากสำหรับผู้ป่วยที่จะลุกขึ้นทั้งจากตำแหน่งโกหกหรือจากท่านั่ง
• การเดินของผู้ป่วยรายนี้จะครอบงำ
• มีสติปัญญาลดลง

Duchenne กล้ามเนื้อ dystrophy

ปัจจุบันโรคกล้ามเนื้อ dystushphy dyushena ส่วนใหญ่เป็นอาการของโรคนี้ พบข้อบกพร่องเนื่องจากความอ่อนแอของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อของสัตว์ชนิดนี้มีการพัฒนาขึ้นและเป็นจีโนมที่มีการปรับเปลี่ยนของโครโมโซมเพศ X บ่อยครั้งที่ผู้หญิงคนหนึ่งไม่ป่วยเองได้ส่งข้อบกพร่องนี้ไปให้ลูก ๆ ของเธอ อาการแรกของพยาธิวิทยาในเด็กผู้ชาย (ด้วยเหตุผลบางอย่างส่วนใหญ่ที่พวกเขาประสบ) ผู้ที่ได้รับยีนดังกล่าวจะถูกตรวจพบแล้วเมื่ออายุสองถึงห้าปี

สัญญาณแรกของโรคเริ่มปรากฏตัวเองในความอ่อนแอของเสียงของขาที่ต่ำกว่าเช่นเดียวกับพื้นที่เกี่ยวกับกระดูกเชิงกราน กับความก้าวหน้าของโรคที่พวกเขาจะเชื่อมต่อกับการฝ่อของกลุ่มกล้ามเนื้อส่วนบน ค่อยๆเกิดจากการงอกของเส้นใยกล้ามเนื้อเข้าสู่บริเวณที่คลอดของขากรรไกรล่างของผู้ป่วยจะเพิ่มปริมาณเนื้อเยื่อขนาดและเนื้อเยื่อไขมันเพิ่มขึ้น อัตราการพัฒนาของโรคทางพันธุกรรมนี้ค่อนข้างสูงและเมื่ออายุ 12 เด็กสูญเสียความสามารถในการย้ายที่ทั้งหมด บ่อยครั้งที่อายุยี่สิบผู้ป่วยดังกล่าวไม่ได้มีชีวิตอยู่เพื่อดู

ความอ่อนแอของเสียงกล้ามเนื้อส่วนล่างที่มีการเติบโตของปริมาตรลูกวัวนำไปสู่ความจริงที่ว่าเด็กเริ่มรู้สึกไม่สบายส่วนใหญ่ในระหว่างการเดินและวิ่งและต่อมาสูญเสียความสามารถนี้อย่างสมบูรณ์ ค่อยๆปีนขึ้นและคว้าเพิ่มจำนวนของกลุ่มกล้ามเนื้อที่ขั้นตอนสุดท้ายของกล้ามเนื้อ dystrophy, พยาธิวิทยาเริ่มประหลาดใจและซับซ้อนของกล้ามเนื้อหายใจคอหอยและใบหน้า

Pseudohypertrophy สามารถเจริญก้าวหน้าไม่เพียง แต่ใน gastrocnemius เท่านั้น แต่ยังสามารถจับและก้นของบั้นท้ายท้องและลิ้น ด้วยโรคดังกล่าวมักมีอาการบาดเจ็บที่กล้ามเนื้อหัวใจ (การเปลี่ยนแปลงตามชนิดของ cardiomyopathy) จังหวะหัวใจเสียเสียงกลายเป็นคนหูหนวกหัวใจตัวเองเพิ่มขนาด โรคกล้ามเนื้อหัวใจมักเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตของผู้ป่วย

อาการลักษณะเฉพาะคือผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากความบกพร่องทางสติปัญญา นี่เป็นเพราะแผลที่จับซีกโลกที่ใหญ่ขึ้นของสมอง กับความคืบหน้าของโรคกล้ามเนื้อเสื่อมโรคอื่น ๆ comorbid เริ่มปรากฏ เช่นโรคกระดูกพรุนกระจายโรคที่เกี่ยวข้องกับความไม่เพียงพอต่อมไร้ท่อมีการเปลี่ยนรูปของหน้าอก, กระดูกสันหลัง ...

ลักษณะเด่นของพยาธิวิทยาประเภท Duchenne จากสายพันธุ์อื่นคือระดับของภาวะน้ำตาลในกระแสเลือดสูงซึ่งแสดงออกมาแล้วในช่วงเริ่มต้นของการพัฒนาพยาธิวิทยา

[8], [9], [10]

ความก้าวหน้าของกล้ามเนื้อ dystrophy

บ่อยที่สุดในด้านโรคกล้ามเนื้อ - ระบบประสาทความก้าวหน้าของกล้ามเนื้อเกิดขึ้นซึ่งเป็นตัวแทนจากการจำแนกประเภทที่ค่อนข้างกว้างขวาง ความแตกต่างระหว่างรูปแบบหนึ่งและอีกรูปแบบหนึ่งขึ้นอยู่กับตำแหน่งของการกลายพันธุ์ของยีนอัตราการลุกลามอายุลักษณะของผู้ป่วย (อายุเท่าไรพยาธิวิทยาเริ่มปรากฏขึ้น) มีอาการ pseudohypertrophy และอาการอื่น ๆ อยู่ในอาการ อาการเหล่านี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเกือบศตวรรษประวัติศาสตร์ได้รับการศึกษาเป็นอย่างดี แต่จนถึงขณะนี้ยังไม่มีการระบุสาเหตุของเชื้อโรคและบนพื้นฐานนี้ปัญหาเกี่ยวกับการวินิจฉัยเกิดขึ้นได้ ไม่ทราบสาเหตุของการปรากฏตัวของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยามันเป็นเรื่องยากมากและเพื่อดำเนินการจำแนกอย่างเป็นธรรมเป็นธรรมของกล้ามเนื้อเสื่อม

ในกรณีส่วนใหญ่การแบ่งจะกระทำโดยการถ่ายทอดทางพันธุกรรมหรือลักษณะทางคลินิก

รูปแบบหลัก - ความเสียหายต่อเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อซึ่งเส้นประสาทส่วนปลายยังคงใช้งานอยู่ รูปแบบรอง - เมื่อแผลเริ่มจากปลายประสาทตอนแรกไม่ส่งผลต่อชั้นกล้ามเนื้อของสสาร

• ชนิดที่มีรูพรุนสูง Duchesne
• น้อยลงและไม่ก้าวร้าวน้อยลงของ Becker
• ประเภทของ Landusi - Dejerine มีผลต่อพื้นที่หน้าไหล่ - ไหล่
• ประเภท Erba - Rota รูปแบบวัยรุ่นของโรค

เหล่านี้เป็นประเภทหลักของกล้ามเนื้อ dystrophy ซึ่งได้รับการวินิจฉัยบ่อยที่สุด ชนิดที่เหลืออยู่น้อยและมีลักษณะผิดปรกติ ตัวอย่างเช่น:

• รังแค Landesses Desserin
• Dystrophy ของ Emery Dreyfus
• ขา - เอวกล้ามเนื้อเสื่อม
• กล้ามเนื้อ dystrophy oculopharyngeal
• และอื่น ๆ อีกด้วย

Becker กล้ามเนื้อ dystrophy

พยาธิวิทยานี้ค่อนข้างหายากและแตกต่างจากรูปแบบร้ายร้ายของ Duchenne ที่เป็นพิษและดำเนินไปอย่างช้าๆ หนึ่งในคุณสมบัติที่สามารถเป็นความจริงที่ว่ารูปแบบนี้เป็นกฎคนที่มีการเจริญเติบโตขนาดเล็กไม่ดี เป็นเวลานานโรคไม่ได้ทำให้ตัวเองรู้สึกและคนที่อาศัยอยู่ในชีวิตปกติ แรงผลักดันสำหรับการพัฒนาของโรคอาจเป็นได้ทั้งการบาดเจ็บที่บ้านในเบื้องต้นหรือโรคที่เกิดขึ้นพร้อมกัน

Becker กล้ามเนื้อ dystrophy หมายถึงรูปแบบที่เบาของโรคและความรุนแรงของอาการทางคลินิกและความสมบูรณ์ของการแสดงออกของโมเลกุล อาการในกรณีของโรคกล้ามเนื้อ dystrophy ในรูปแบบของ Becker ระบุไว้ไม่ดี ผู้ป่วยที่มีพยาธิสภาพดังกล่าวสามารถที่จะมีชีวิตอยู่ได้ดีมานานกว่า 12 ปี ด้วยอาการที่ไม่รุนแรงดังกล่าวแพทย์ที่มีคุณวุฒิต่ำอาจสับสนกับโรคกล้ามเนื้อเสื่อมของ Becker ที่มีไทรอยด์เอว สัญญาณแรกของพยาธิวิทยานี้จะเริ่มปรากฏเมื่ออายุสิบสอง วัยรุ่นเริ่มที่จะรู้สึกถึงอาการปวดที่ขาด้านล่าง (ในบริเวณหน้าแข้ง) โดยเฉพาะในระหว่างการออกกำลังกาย การวิเคราะห์ปัสสาวะแสดงเนื้อหา myoglobin สูงซึ่งเป็นตัวบ่งชี้ว่าร่างกายกำลังย่อยสลายโปรตีนจากกล้ามเนื้อ มีการเพิ่ม creatine kinase ในร่างกายของผู้ป่วย (เอนไซม์ที่ผลิตจาก ATP และ creatine) มันถูกใช้อย่างแข็งขันโดยร่างกายกับการออกกำลังกายที่เพิ่มขึ้นเกี่ยวกับมัน

ลักษณะอาการของโรคกล้ามเนื้อเสื่อม Becker มีลักษณะคล้ายคลึงกับอาการที่แสดงถึง Duchene pathology อย่างไรก็ตามอาการของรูปแบบของโรคนี้จะเริ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในระยะเวลาต่อมา (โดย 10 ถึง 15 ปี) ในขณะที่ความคืบหน้าของโรคจะไม่ก้าวร้าวมากนัก เมื่ออายุสามสิบปีผู้ป่วยรายดังกล่าวอาจยังไม่สูญเสียความสามารถในการทำงานและเดินตามปกติได้ บ่อยครั้งที่พยาธิวิทยา "ไปตามสกุล" เป็นประจำ: ปู่ที่ทุกข์ทรมานจากโรคนี้ส่งผ่านทางลูกสาวของเขากลายพันธุ์จีโนมกับหลานชายของเขา

รูปแบบของโรคกล้ามเนื้อเสื่อมนี้ได้รับการอธิบายจากแพทย์และนักวิทยาศาสตร์ Becker และ Kiener ในปี 1955 และดังนั้นจึงหมีที่ชื่อของพวกเขา (มันเป็นที่รู้จักกัน Becker กล้ามเนื้อเสื่อมหรือ Becker-เฉียบคม)

ลักษณะอาการของพยาธิวิทยาเช่นในกรณีของโรค Duchenne เริ่มต้นด้วยความผิดปกติในบริเวณอุ้งเชิงกรานและขากรรไกรล่าง นี่เป็นปรากฏการณ์ในการเปลี่ยนแปลงการเดินมีปัญหากับการปีนบันไดเป็นเรื่องยากสำหรับผู้ป่วยเช่นนี้ที่จะลุกขึ้นจากท่านั่งบนพื้นผิวที่ต่ำ ค่อยๆเพิ่มขนาดของกล้ามเนื้อ gastrocnemius ในเวลาเดียวกันการเปลี่ยนแปลงในบริเวณเอ็นร้อยหวายซึ่งเป็นที่เห็นได้ชัดในพยาธิวิทยาของ Duchenne ในกรณีนี้จะไม่เห็นภาพชัดเจน ไม่มีความสามารถทางสติปัญญาของมนุษย์ลดลงซึ่งเป็นสิ่งที่หลีกเลี่ยงไม่ได้ในกล้ามเนื้อเสื่อม (Duchene) เนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อไม่สำคัญและมีการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อดังนั้นในโรคที่เป็นปัญหานั้นจึงไม่มีอาการ cardiomyopathy หรือเกิดขึ้นในรูปแบบที่ไม่รุนแรง

เช่นเดียวกับรูปแบบอื่น ๆ ของกล้ามเนื้อ dystrophy, การทดสอบเลือดทางคลินิกแสดงให้เห็นถึงการเพิ่มขึ้นของระดับของเอนไซม์ในซีรั่มบางแม้ว่าพวกเขาจะไม่เป็นที่สำคัญเช่นเดียวกับในกรณีของการเปลี่ยนแปลง Duchenne มีความล้มเหลวในกระบวนการเผาผลาญอาหาร

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

โรคกล้ามเนื้อเสื่อม Erba Rota

พยาธิวิทยานี้เรียกว่าวัยรุ่น อาการของโรคนี้เริ่มปรากฏในช่วงสิบถึงยี่สิบปี ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างรูปแบบของอาการโรคนี้คือการที่เว็บไซต์หลักของการเปลี่ยนแปลงการแปลเป็นผ้าคาดเอวไหล่และมีต่อกล้ามเนื้อฝ่อเริ่มต้นในการจับภาพทุกพื้นที่ของร่างกายผู้ป่วยใหม่: แขนแล้วพื้นที่ของเอวกระดูกเชิงกรานและขา

กรณีของโรคเกิดขึ้นในสัดส่วนของผู้ป่วย 15 รายต่อประชากรหนึ่งล้านคน จีโนมที่มีข้อบกพร่องเป็นกรรมพันธุ์ตามทางเดินลัดของ autosomal ประสบกับโรคนี้ด้วยความเป็นไปได้ที่เท่าเทียมกันทั้งหญิงและชาย

การหดตัวของกล้ามเนื้อของ บริษัท erga ทำให้หน้าอกของผู้ป่วยเสียไปอย่างมีนัยสำคัญทำให้กระเพาะอาหารเริ่มงอไปข้างหน้า สัญญาณแรกของโรคปรากฏประมาณ 14-16 ปี แต่ช่วงกว้างมาก: มีกรณีของการพัฒนาในภายหลัง - หลังจากที่สิบสามหรือในทางกลับกัน - ประมาณสิบปี (มีอาการเริ่มต้นโรคเกิดขึ้นกับอาการรุนแรงมากขึ้น) ความรุนแรงและพัฒนาการของโรคจะแตกต่างกันไปตามแต่ละกรณี แต่ระยะเวลาเฉลี่ยของวัฏจักรตั้งแต่เริ่มมีอาการครั้งแรกที่ทำให้ความพิการเสร็จสมบูรณ์เป็นเวลา 15 ถึง 20 ปี

โรคกระเพาะกล้ามเนื้อส่วนใหญ่ของ erbas เริ่มปรากฏตัวเองด้วยการเปลี่ยนแปลงในบริเวณกระดูกเชิงกราน - เอวรวมทั้งมีอาการบวมน้ำและความอ่อนแอในขา การแพร่กระจายพยาธิวิทยาต่อไปจะค่อยๆจับส่วนที่เหลือของกลุ่มกล้ามเนื้อของร่างกายผู้ป่วย แผลหลักไม่ส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อใบหน้ากล้ามเนื้อหัวใจยังคงถูกแตะต้องระดับสติปัญญาโดยปกติจะอยู่ในระดับเดียวกัน ดัชนีปริมาณของเอนไซม์ในซีรั่มเพิ่มขึ้นเล็กน้อย แต่ไม่ถึงระดับเช่นเดียวกับในกรณีก่อนหน้านี้

กล้ามเนื้อ dystrophy ของฟอร์มนี้เป็นหนึ่งในอวัยวะที่ไม่ถูกต้องที่สุด patologies

โรคกล้ามเนื้อระดับปฐมภูมิ

โรคที่ต้องพิจารณาคือพันธุกรรมและเพศสัมพันธ์ (ข้อบกพร่องในโครโมโซมโครโมโซม) เส้นทางการรับส่งข้อมูลเป็นแบบถอยหลัง

การสำแดงทางคลินิกค่อนข้างเร็ว - ถึงสามปี แม้ในทารกคุณสามารถมองเห็นความล่าช้าในการพัฒนาทักษะยนต์ในทารกหลังจากที่เด็กมีสุขภาพดีพวกเขาเริ่มที่จะนั่งและเดิน ทารกอายุสามขวบมีอาการอ่อนแอในกล้ามเนื้อทำให้รู้สึกเหนื่อยง่ายและไม่สามารถทนต่อการรับน้ำหนักได้เล็กน้อย ค่อยๆเกิดการฝ่อของกระดูกเชิงกรานและกล้ามเนื้อส่วนปลายของขากรรไกรล่าง

คลาสสิกของ symptomatology เป็น pseudohypertrophy (เนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อจะถูกแทนที่ด้วยไขมันเพิ่มขนาดของพื้นที่นี้) gastrocnemius ได้รับผลกระทบมากขึ้น แต่มีกรณีของ defectiveness และกล้ามเนื้อ deltoid ที่เรียกว่า "คาเวียร์ของคำพังเพย" เมื่อเวลาผ่านไปมันจะกลายเป็นเรื่องยากสำหรับเด็กวัยหัดเดินที่จะเรียกใช้และกระโดดไต่ขึ้นบันได หลังจากนั้นสักครู่ฝ่อยังกระชับไหล่

ประสาทกล้ามเนื้อ

แพทย์มีโรคทางพันธุกรรมจำนวนมาก (พันธุกรรม) ส่งผลต่อเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อและเส้นประสาท หนึ่งในนั้นเป็น neuropsychiatric dystrophy ซึ่งเป็นลักษณะการละเมิดของมอเตอร์และอาการคงที่กับพื้นหลังของกล้ามเนื้อลีบ เซลล์ประสาทที่รับผิดชอบการทำงานของมอเตอร์ (เซลล์ของแตรก่อน) จะได้รับผลกระทบซึ่งจะนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงในกลุ่มของเนื้อเยื่อไขสันหลังัก ความเสียหายที่เกิดจากเซลล์ประสาทของนิวเคลียสของเซลล์ประสาทในกะโหลกมีผลต่อการแสดงออกทางสีหน้ากล้ามเนื้อกระเปาะและดวงตา เพียงเพื่อให้กระบวนการของมอเตอร์สอดคล้องกับเซลล์ชนิดเดียวกันความพ่ายแพ้ที่มีผลต่อปลายประสาทของขอบและเส้นประสาทกล้ามเนื้อเชื่อมต่อ

สัญญาณพื้นฐานของพยาธิวิทยานี้คือ

• การยุบตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันกับกล้ามเนื้อ
• กล้ามเนื้อปวดเมื่อย
• ความอ่อนล้าอย่างรวดเร็วของผู้ป่วย
• ลดความไวของตัวรับสัญญาณ
• หรือตรงกันข้ามความไวที่เพิ่มขึ้นถึงอาการปวด
• ลักษณะอาการชักแบบฉับพลัน
• เวียนหัว
• พยาธิวิทยาของหัวใจ
• การเสื่อมสภาพของสายตา
• ความล้มเหลวในระบบขับเหงื่อ

กล้ามเนื้อ dystrophy ของ Landusi Dejerine

ส่วนใหญ่มักจะพยาธิวิทยาของแบบฟอร์มนี้เริ่มที่จะโผล่ออกมาในวัยรุ่น 10-15 ปีแม้ว่าในความเป็นจริงมีกรณีที่กล้ามเนื้อเสื่อม, Dejerine landuzi เริ่มพัฒนาในเด็กหกปีหรือห้าสิบปีของมนุษย์ พื้นที่หลักของพยาธิวิทยาส่วนใหญ่เป็นกลุ่มกล้ามเนื้อบริเวณใบหน้า ค่อยๆ aureole ของแผลขยายกลุ่มของไหล่ไหล่เนื้อตัวและลงไปด้านล่างเริ่มเสื่อมลง เมื่อมีการแสดงออกทางสีหน้าในช่วงเริ่มต้นของโรคเปลือกตาจะปิดอย่างอิสระ ริมฝีปากยังเปิดออกเล็กน้อยซึ่งจะนำไปสู่ข้อบกพร่องในการพูด หลักสูตรของโรคช้า - ในช่วงเวลาที่คนเป็นอย่างนี้สามารถทำงานได้เฉพาะใน 15-20 ปีเก่ากล้ามเนื้อของเข็มขัดและกระดูกเชิงกรานค่อยๆเริ่มต้นที่จะฝ่อ - นี้นำไปสู่การไม่โต้ตอบยนต์ และเพียง 40 - 60 ปีความพ่ายแพ้อย่างสมบูรณ์จับแขนขาลดลง

นั่นคือกล้ามเนื้อ dystrophy ของ deauzine สามารถเรียกว่า manifestation ในเกณฑ์ดีในปัจจุบันของความเสียหายของกล้ามเนื้อ

Emery Dreyfus กล้ามเนื้อ dystrophy

เช่นเดียวกับคนก่อนหน้านี้อาการกล้ามเนื้อเสื่อมของ Emery Dreyfus เป็นโรคทางพันธุกรรม พื้นที่ที่ได้รับผลกระทบหลักคือการยุบตัวของกล้ามเนื้อไหล่และข้อเท้า โรคนี้มีลักษณะเป็นระยะเวลานานในการพัฒนา ในกรณีส่วนใหญ่ที่ครอบงำหัวใจจะสัมผัสกับแผล: bradyarthhythmia ลดการไหลเวียนโลหิตการปิดล้อมและอื่น ๆ ความล้มเหลวในการทำงานของหัวใจอาจทำให้เป็นลมและบางครั้งก็ถึงแก่ความตาย

การวินิจฉัยโรคไม่เพียง แต่ของโรคตัวเอง แต่ยังแตกต่างของรูปแบบของมันจะช่วยรักษาชีวิตไม่ได้สำหรับผู้ป่วยรายหนึ่ง

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

กล้ามเนื้อกระพือ - กิ่ง

แน่นอนโรคกล้ามเนื้อเสื่อมในเอวหมายถึงพยาธิพันธุกรรมทางเดินของการสืบทอดที่มีทั้ง autosomal ถอยและ autosomal โรคที่โดดเด่น บริเวณฐานของรอยโรคคือบริเวณของเข็มขัดเนื้อตัวและแขนขาส่วนบน ในกรณีนี้กล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อใบหน้าไม่ได้รับความเดือดร้อน

จากการวิจัยพบว่าจีโนมของโครโมโซมมีโครโมโซมอย่างน้อย 2 ตำแหน่งทำให้เกิดการกลายพันธุ์ที่ก่อให้เกิดการพัฒนากล้ามเนื้อกระพือขา limbic ความก้าวหน้าของบาดแผลนี้ช้าพอที่จะทำให้ผู้ป่วยสามารถเพลิดเพลินกับชีวิตได้อย่างเต็มที่

กล้ามเนื้อ dystrophy oculopharyngeal

โรคที่เด่นชัดของ autosomal ซึ่งแสดงออกในวัยผู้ใหญ่นั้นคือ dystrophy กล้ามเนื้อหูคอจมูก (oculopharyngeal muscular dystrophy) ฟังดูแปลก แต่พยาธิวิทยานี้ส่งผลกระทบต่อคนที่อยู่ในกลุ่มชาติพันธุ์ต่างๆ

บ่อยครั้งที่ symptomatology เริ่มปรากฏตัวเองเป็นเวลา 25 ถึง 30 ปี สัญญาณคลาสสิกของกล้ามเนื้อ dystrophy คือยุบของกล้ามเนื้อใบหน้า: ptosis ของปัญหาเกี่ยวกับการกลืน (dysphagia) โรคที่ค่อยๆคืบหน้านำไปสู่การไม่สามารถเคลื่อนที่ได้ของลูกตาขณะที่กล้ามเนื้อภายในของตาไม่ได้รับผลกระทบ ในขั้นตอนนี้การเปลี่ยนแปลงอาจหยุดลง แต่บางครั้งกล้ามเนื้อใบหน้าอื่น ๆ จะได้รับผลกระทบ ไม่ค่อยมีส่วนร่วมในกระบวนการทำลายล้างและกลุ่มกล้ามเนื้อของเข็มขัดไหล่คอเพดานปากและหลอดลม ในกรณีนี้นอกจาก ophthalmoplegia และ dysphagia, dysphonia ยังดำเนิน (ปัญหาของเครื่องพูด)

โรคกล้ามเนื้อในเด็ก

วัยเด็ก หลายคนจำเขาได้ด้วยรอยยิ้ม ซ่อนและแสวงหาชิงช้าจักรยาน ... ใช่เด็ก ๆ เกิดขึ้นกี่เกม แต่มีเด็กที่ไม่สามารถจ่ายค่าเช่าดังกล่าวได้ กล้ามเนื้อ dystrophy ในเด็กไม่ให้โอกาสดังกล่าว

เกือบทั้งหมดมีข้อยกเว้นที่หายากในรูปแบบอาจประจักษ์ในเด็กอาการของพวกเขา: พยาธิวิทยามะเร็งและรูปร่างของ Dyushonu (พัฒนาเฉพาะสำหรับเด็ก) และโรคกล้ามเนื้อเสื่อมอ่อนโยนของเบกเกอร์และอื่น ๆ พยาธิวิทยาที่เป็นอันตรายโดยเฉพาะอย่างยิ่งการพัฒนาอย่างรวดเร็วอุกอาจ (รูปแบบของ Duchon) และสำหรับทารกแม้ symptomatology เอง (ยุบเกือบทุกกลุ่มกล้ามเนื้อ) เป็นอันตรายเป็นภาวะแทรกซ้อนที่สองซึ่งนำไปสู่การยี่สิบปีของการเสียชีวิต บ่อยที่สุดความตายเกิดขึ้นเนื่องจากการติดเชื้อทางเดินหายใจหรือหัวใจล้มเหลว แต่อาการนี้จะกลายเป็นที่ชัดเจนมากขึ้นเมื่อทารกเริ่มทำตามขั้นตอนแรก

• ความล่าช้าในการพัฒนา: เด็กเหล่านี้ในภายหลังเริ่มนั่งและเดิน
• การพัฒนาทางปัญญาช้า
• กล้ามเนื้อของกระดูกสันหลังจะได้รับผลกระทบก่อน
• มันเป็นเรื่องยากสำหรับเด็กเหล่านี้ที่จะเรียกใช้และปีนบันได
• Gait vpervochalku
• การเสียรูปของกระดูกสันหลัง
• เดินบนนิ้วมือ
• มันยากสำหรับเด็กที่จะรักษาน้ำหนักของเขาและเขาก็เบื่ออย่างรวดเร็ว
• เนื่องจากเนื้อเยื่อไขมันมีขนาดของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น
• ความพ่ายแพ้ของแขนขาเป็นสมมาตร
• การขยายตัวของฟันกรามและช่องว่างระหว่างฟัน
• ประมาณ 13 ปีเด็กก็หยุดเดินไปเลย
• พยาธิวิทยาของกล้ามเนื้อหัวใจ

กับรูปแบบอื่นของแผลอาการมีความคล้ายคลึงกันมาก แต่ความรุนแรงของแผลจะลดลงมาก

การวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้อเสื่อม

การวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้อเสื่อมเป็นที่กำบัง:

• เก็บรวบรวม anamnesis ครอบครัว แพทย์จำเป็นต้องตรวจสอบว่ามีกรณีของโรคนี้ในสกุลอยู่ในผู้ป่วยหรือไม่รูปแบบของการสำแดงปรากฏว่าเป็นลักษณะของหลักสูตร
• electromyography วิธีการที่ช่วยในการกำหนดกิจกรรมทางไฟฟ้าของเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ
• การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ Biopsy ซึ่งช่วยแยกความแตกต่างของการเปลี่ยนแปลงที่กลายพันธุ์
• การทดสอบทางพันธุกรรม ดำเนินการศึกษาทางอณูชีววิทยาและภูมิคุ้มกันของหญิงตั้งครรภ์ วิธีการเหล่านี้ช่วยให้เราสามารถทำนายความเป็นไปได้ในการพัฒนาการพยาธิสภาพของกล้ามเนื้อ dystrophy ในเด็กในอนาคต
• การให้คำปรึกษาของนักบำบัดโรคนักสูติ - นรีแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านศัลยกรรมกระดูก
• การตรวจระดับเอนไซม์ในเลือด เนื้อหาที่เพิ่มขึ้นของเอนไซม์ไคเนสไคเนสแสดงถึงการปรากฏตัวของพยาธิวิทยา
• การวิเคราะห์ปัสสาวะแสดงให้เห็นถึงระดับของ creatine กรดอะมิโนที่เพิ่มขึ้นและการลดระดับของ creatinine

แพทย์สามารถพูดได้เพียงอย่างเดียวอาการภายหลังของกล้ามเนื้อ dystrophy ปรากฏขึ้นเท่าที่พวกเขาไหล การสำแดงครั้งแรกมีผลกระทบรุนแรง: ความพิการและในบางกรณีความตาย

[23], [24], [25], [26], [27]

การรักษาโรคกล้ามเนื้อเสื่อม

การเสื่อมสภาพของกล้ามเนื้อโดยสิ้นเชิงและไม่อาจเพิกถอนไม่ได้รับการรักษา แต่ยาพยายามอย่างมีประสิทธิภาพที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ในการดำเนินกิจกรรมที่จะช่วยให้อาการของโรคเป็นไปได้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ในขณะที่ป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อน

การรักษาโรคกล้ามเนื้อเสื่อมลดลงเป็นแนวทางที่ซับซ้อนในการแก้ไขปัญหา เพื่อกระตุ้นการทำงานของกล้ามเนื้อเล็ก ๆ น้อย ๆ แพทย์ที่เข้ารับการรักษากำหนด corticosteroids สำหรับผู้ป่วย ตัวอย่างเช่น prednisone

• prednisone

ถ้าเป็นโรคเฉียบพลันผู้ป่วยเริ่มรับประทานยานี้ในปริมาณ 3-4 ครั้งในปริมาณประจำวัน 0.02-0.08 กรัมด้วยการขจัดอาการที่รุนแรงปริมาณที่บริโภคลดลงเหลือ 0.005-0.010 กรัมต่อวัน

มีข้อ จำกัด ในการใช้ยานี้ ครั้งหนึ่งมีความจำเป็นต้องดื่มไม่เกิน 0.015 กรัมปริมาณประจำวันคือ 0.1 กรัม

ระยะเวลาในการรักษาขึ้นอยู่กับลักษณะของโรคที่กำลังพัฒนาและประสิทธิผลของผลทางคลินิกของยา ในช่วงระยะเวลาของการใช้ยานี้เป็นที่พึงปรารถนาสำหรับผู้ป่วยที่จะปฏิบัติตามอาหารที่อุดมด้วยเกลือโพแทสเซียมและโปรตีน อาหารนี้จะหลีกเลี่ยงหรืออย่างน้อยลดผลข้างเคียงจากการบริโภค prednisone ตัวอย่างเช่นอาการบวม, ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น, นอนไม่หลับ, ชัก, ความเมื่อยล้าเพิ่มขึ้นและอื่น ๆ

ยานี้มีข้อห้ามอย่างในผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากโรคดังกล่าวและแม้ในขณะที่ thrombophlebitis และการเกิดลิ่มเลือดอาการบวมของกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นแผลกระดูกพรุนความดันโลหิตสูงการตั้งครรภ์และคนอื่น ๆ

ถ้าปริมาณยาเสพติดเป็นเวลานานเป็นเวลานานในขณะที่ปริมาณของผู้ป่วยเป็นที่น่าประทับใจขอแนะนำให้ใช้ฮอร์โมน anabolic ควบคู่กันไป (เช่น methylandrostenediol)

• Metilandrostendiol

ยาเม็ดวางอยู่ใต้ลิ้นและเก็บไว้ที่นั่นจนกว่าจะได้รับการดูดซับอย่างสมบูรณ์

สำหรับผู้ใหญ่ (ป้องกันการละเมิดของการเผาผลาญโปรตีน) ปริมาณที่กำหนดไว้ในช่วง 0.025-0.050 กรัมต่อวัน สำหรับเด็กปริมาณนี้จะคำนวณจากสัดส่วน 1.0-1.5 มก. ต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม แต่ปริมาณรายวันควรอยู่ในช่วง 0.010-0.025 กรัม

ระยะเวลาหนึ่งหลักสูตรคือสามถึงสี่สัปดาห์จากนั้นแบ่งเป็นสองถึงสามสัปดาห์และคุณสามารถเริ่มได้รับรอบต่อไป

ปริมาณสูงสุดที่อนุญาตต่อวันคือ 0.10 กรัม (สำหรับผู้ใหญ่) และ 0.050 กรัม (เด็ก) ยาเดี่ยว - 0.025 กรัม

ไม่แนะนำให้แต่งตั้ง methylandrostenediol ให้กับผู้ป่วยที่มีความล้มเหลวของตับหน้าที่การแพ้แต่ละบุคคลต่อองค์ประกอบของยามะเร็งต่อมลูกหมากโรคเบาหวานและโรคอื่น ๆ

ผู้ป่วยที่เป็นโรคกล้ามเนื้อเสื่อมยังเป็นตัวกำหนดยาที่ช่วยบรรเทาอาการกระตุกของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อ: diphenin, carbamazepine

• barbiphen

ยานี้มีอยู่ในทั้งยาเม็ดและแคปซูล ยานี้รับประทานวันละ 3-4 ครั้งระหว่างหรือหลังอาหาร ปริมาณประจำวันคือ 0,02-0,08 กรัม (พร้อมกับโรคร้ายแรง) จำนวนยาที่นำมาลดลงเหลือเพียง 0,005-0,010 กรัมต่อวัน หากประสิทธิภาพในการรับสัญญาณต่ำมากก็สามารถเพิ่มปริมาณได้ถึง 0.4 กรัม

ปริมาณของเด็กมีความแตกต่างกันบ้าง:

ทารกที่อายุไม่เกิน 5 ปีจะได้รับการเข้ารับการรักษาเพียงครั้งเดียวที่ 0.025 กรัม

เด็กอายุ 5 ถึง 8 ปีเพิ่มจำนวนเป็น 3-4 ครั้งต่อวันที่ปริมาณ 0.025 กรัม

สำหรับวัยรุ่นที่มีอายุมากกว่า 8 ปีขั้นตอนจะดำเนินการเป็นสองส่วนคือ 0.1 กรัม

ยาเสพติดที่นำเสนอเป็นข้อห้ามสำหรับคนที่ทุกข์ทรมานจากการแพ้ส่วนประกอบของการกำหนดที่แผลของระบบทางเดินอาหารอุดตัน, โรคทางจิตโรคเฉียบพลันของหัวใจและระบบต่อมไร้ท่อโรคอื่น ๆ

• carbamazepine

ยาเสพติดที่ใช้ตลอดทั้งวันไม่ได้ผูกติดอยู่กับมื้ออาหาร เครื่องดื่มที่มีส่วนผสมของของเหลวเล็กน้อย ยาเริ่มต้นของยาคือ 100-200 มิลลิกรัมและนำมาใช้วันละครั้งหรือสองครั้ง ค่อยๆปริมาณเพิ่มขึ้นเพื่อให้ได้ผลลัพธ์ที่ต้องการได้ถึง 400 มก. ในเวลาเดียวกันจำนวนการออกงานก็เพิ่มขึ้นทำให้พวกเขามีวันออกไปสองหรือสามวัน ปริมาณที่อนุญาตสูงสุดต่อวันไม่ควรเกิน 2000 mg

ขนาดเริ่มต้นสำหรับเด็ก 5 ขวบคือ 20-60 มิลลิกรัมต่อวัน จากนั้นทุกสองวันปริมาณเพิ่มขึ้น 20-60 มก. ต่อวัน

ปริมาณที่เริ่มต้นต่อวันสำหรับเด็กที่อายุมากกว่า 5 ปีขึ้นไปเริ่มต้นด้วย 100 มก. ต่อมาทุกสัปดาห์หน้าปริมาณเพิ่มขึ้น 100 มก.

จำนวนเงินที่สนับสนุนทั้งหมดของยาเสพติดสำหรับทารกจะคำนวณตามสัดส่วน: 10 ถึง 20 มก. ต่อกิโลกรัมน้ำหนักของเด็กต่อวันและแบ่งออกเป็นสองถึงสามครั้ง

ยาเสพติดต้อง จำกัด ผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากโรคลมชักชักรูปแบบเฉียบพลันของโรคหัวใจและหลอดเลือดโรคเบาหวานโรคความไวสูงเพื่อ tricyclic ซึมเศร้าของตับและไตล้มเหลวและโรคอื่น ๆ

หลังจากได้รับคำปรึกษาจากแพทย์แล้วคุณยังสามารถใช้ผลิตภัณฑ์เสริมอาหารที่เรียกว่าสารเสริมชีวภาพได้อีกด้วย

• ครี

เป็นการเตรียมอาหารตามธรรมชาติที่ช่วยกระตุ้นการสะสมของกล้ามเนื้อช่วยกระตุ้นให้เกิดปฏิกิริยาที่เพียงพอต่อการบรรทุก ปริมาณยาที่แพทย์สั่งให้เป็นรายบุคคลสำหรับแต่ละกรณี

ผลิตภัณฑ์เสริมอาหารชนิดนี้ไม่แนะนำให้เข้ารับการรักษาผู้ป่วยโรคหอบหืดโรคเบาหวาน นอกจากนี้ยังไม่ควรใช้ Creatine ในระหว่างตั้งครรภ์

• โคเอนไซม์ Q10

เพิ่มความอดทนของกล้ามเนื้อโดยรวม ปริมาณที่แนะนำต่อวันคือแคปซูลสามครั้ง แต่ถ้าจำเป็นแพทย์จะได้รับการปรับเปลี่ยน กำหนดเวลาเป็นเวลาหนึ่งเดือนจากนั้นคุณจะต้องหยุดพักและสามารถเริ่มต้นวงจรใหม่ได้

ยานี้ห้ามใช้กับสตรีมีครรภ์และหญิงตั้งครรภ์ในช่วงให้นมบุตรเด็กอายุต่ำกว่า 12 ปีโดยไม่รู้สึกตัวกับส่วนประกอบใด ๆ ของยาด้วยโรคกระเพาะอาหารอักเสบความดันโลหิตสูงและอื่น ๆ

ประสบการณ์ในกล้ามเนื้อเสื่อมที่เรียบง่าย แต่มีประสิทธิภาพเพียงพอออกกำลังกายยืดกล้ามเนื้อของแขนขาบนและล่างเพื่อป้องกันไม่ให้ contracture (อย่างต่อเนื่องเป็นเวลานานมักจะหดกลับไม่ได้ของเส้นใยกล้ามเนื้อ)

การรักษาทางกายภาพบำบัดของกล้ามเนื้อเสื่อมเกี่ยวข้องกับการนวดบำบัดที่เพิ่มขึ้นกล้ามเนื้อ ฝึกการออกกำลังกายแบบง่ายๆ แต่มีประสิทธิภาพ

หาก contractures หรือ scoliosis อยู่แล้วแสดงอย่างยิ่งหลังจากการปรึกษาหารือกับผู้เชี่ยวชาญจากอื่น ๆ ทิศทางที่เฉพาะเจาะจงมากขึ้น (ตัวอย่างเช่นศัลยกรรมกระดูก, สูติแพทย์นรีแพทย์วิทยา), แพทย์ที่เข้าร่วมอาจจะตัดสินใจในการผ่าตัด

ในระหว่างตั้งครรภ์ผู้หญิงคนหนึ่งได้รับการจัดระเบียบใหม่ของฮอร์โมนซึ่งอาจเป็นตัวกระตุ้นให้เกิดการทำงานของกล้ามเนื้อ dystrophy ในกรณีนี้เพื่อที่จะช่วยชีวิตผู้หญิงคนนั้นขอแนะนำให้เธอหยุดการตั้งครรภ์

การรักษาโรคกล้ามเนื้อเสื่อม

การค้นพบใหม่ ๆ ในด้านการแพทย์เป็นความจริงที่ว่านักวิทยาศาสตร์สามารถที่จะแยกแยะความแตกต่างของจีโนมที่มีความสำคัญต่อการเริ่มเกิดโรคซึ่งเป็นที่รู้กันว่าแพทย์เป็นโรคกล้ามเนื้อเสื่อม อย่างไรก็ตามอย่างไรก็ตามในขณะนี้ยังไม่สามารถรับผลิตภัณฑ์ยาและเพื่อกำหนดมาตรการที่จะช่วยให้การรักษาโรคกล้ามเนื้อเสื่อมมีประสิทธิภาพ นั่นคือวันนี้โรคนี้ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้

มีเพียงโอกาสที่จะลดความก้าวร้าวของอาการอย่างน้อยเล็กน้อยเพิ่มคุณภาพและเพิ่มอายุขัยของผู้ป่วย สถานการณ์เหล่านี้เป็นแรงผลักดันที่มีประสิทธิภาพในการกระตุ้นการวิจัยเชิงทดลองในสาขานี้

ผู้ป่วยได้รับการรักษาที่ซับซ้อนที่จำเป็น แต่นอกเหนือไปจากวิธีการมาตรฐานแล้วเขายังมีวิธีการทดลองเฉพาะซึ่งได้รับการพัฒนาเท่านั้น กำไรแพทย์พยายามแก้ไขเล็กน้อยคาดการณ์สำหรับการพัฒนาที่อยู่อาศัยและตารางเวลาชีวิตของผู้ป่วยเหล่านี้ แต่ก็ยังพ่ายแพ้อย่างสมบูรณ์ Duchenne dystrophy กล้ามเนื้อยังไม่เป็นที่เป็นไปได้

การป้องกันโรคกล้ามเนื้อเสื่อม

ในขั้นตอนนี้ของการพัฒนายาก็เป็นไปไม่ได้ที่จะสมบูรณ์ป้องกันโรคกล้ามเนื้อ แต่การที่จะใช้มาตรการบางอย่างในการรับรู้ในระยะแรก ๆ และเริ่มต้นการรักษาหรือการรักษาด้วยการบำรุงรักษาได้เร็วขึ้น (ขึ้นอยู่กับรูปแบบของโรค) ก็เป็นไปได้

การพยากรณ์โรคกล้ามเนื้อเสื่อม:

• รูปแบบทางพยาธิสภาพของ Duchesne ยาสมัยใหม่สามารถวินิจฉัยได้แม้ในขั้นตอนของการพัฒนามดลูก ดังนั้นหญิงตั้งครรภ์จึงได้รับการตรวจทางห้องปฏิบัติการเพื่อระบุยีนที่กลายพันธุ์โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่สกุลของคนในอนาคตมีกรณีของโรคกล้ามเนื้อเสื่อมอยู่แล้ว
• เพียงแค่คุณแม่ในอนาคตอย่างสม่ำเสมอควรเยี่ยมชมสูติแพทย์นรีแพทย์ในไตรมาสแรกเดือนละครั้ง (อย่างน้อย) ในไตรมาสที่สอง - หนึ่งครั้งทุก 2-3 สัปดาห์ที่ผ่านมาในไตรมาสสุดท้าย - ทุก 7-10 วัน เธอจะต้องลงทะเบียนกับนรีแพทย์ไม่ช้ากว่าสัปดาห์ที่ 12 ของการตั้งครรภ์
• วิถีชีวิตที่ใช้งานรวมทั้งการออกกำลังกายสำหรับการยืดกล้ามเนื้อบริเวณส่วนล่างและส่วนบน การออกกำลังกายแบบง่ายๆเหล่านี้จะช่วยในการรักษาความคล่องตัวและความยืดหยุ่นของข้อต่อ
• การใช้เครื่องหมายวงเล็บพิเศษที่ช่วยในการบำรุงรักษากลุ่มกล้ามเนื้อที่หดตัวช่วยชะลอการเกิดการยึดเกาะและเพื่อรักษาความยืดหยุ่นของข้อต่ออีกต่อไป
• สิ่งอำนวยความสะดวกเพิ่มเติม (เก้าอี้ล้อเลื่อนและไม้เท้าเดิน) ให้การเคลื่อนไหวของผู้ป่วยแต่ละราย
• ความพ่ายแพ้มักจะสัมผัสกับกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ การใช้เครื่องช่วยหายใจแบบพิเศษจะช่วยให้ผู้ป่วยในปริมาณปกติสามารถรับออกซิเจนในเวลากลางคืน ผู้ป่วยบางรายจะแสดงตลอด 24 ชั่วโมง
• ไวรัสติดเชื้อสามารถกลายเป็นปัญหาร้ายแรงสำหรับคนที่มีกล้ามเนื้อ dystrophy ดังนั้นผู้ป่วยควรได้รับการคุ้มครองให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้จากความเป็นไปได้ในการติดเชื้อ ได้แก่ สภาพแวดล้อมทางระบาดวิทยาที่แข็งแรงภาพไข้หวัดใหญ่ปกติและกิจกรรมอื่น ๆ
• การสนับสนุนที่สำคัญสำหรับผู้ป่วยรายนี้และสมาชิกในครอบครัว: ทั้งทางอารมณ์ร่างกายและทางการเงิน

พยากรณ์โรคกล้ามเนื้อที่

การพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยมากที่สุดของโรคกล้ามเนื้อเสื่อมหมายถึงรูป Duchenne (รูปร้ายร้ายแรงที่สุดของโรค) แนวโน้มที่นี่เป็นที่น่าผิดหวัง ผู้ป่วยที่มีพยาธิวิทยาแบบนี้มักไม่ค่อยมีชีวิตรอดได้จนถึงอายุยี่สิบปี การรักษาที่ทันสมัยสามารถยืดอายุของผู้ป่วยดังกล่าวเป็นเวลาสั้น ๆ แต่ก็สามารถปรับปรุงด้านคุณภาพของการดำรงอยู่ได้อย่างมาก

ในกรณีอื่น ๆ การพยากรณ์โรคกล้ามเนื้อที่มากขึ้นอยู่กับรูปแบบของพยาธิวิทยาและปัจจัยที่กำหนดว่าโรคได้รับการวินิจฉัยในช่วงต้น ๆ อย่างไร ถ้าพยาธิวิทยาได้รับการยอมรับในระยะแรกของการกำเนิดเช่นเดียวกับโรคที่สามารถนำมาประกอบกับรูปแบบที่ไม่รุนแรงของการสำแดงแล้วมีโอกาสที่แท้จริงที่จะเกือบสมบูรณ์พ่ายแพ้โรค

ยาแผนปัจจุบันไม่ได้มีประสิทธิภาพมากนัก แต่อย่าหมดหวัง สิ่งสำคัญคือให้ความสำคัญกับสุขภาพและสุขภาพของคนใกล้ชิด หากการวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้อที่มีการตั้งค่าแล้วจำเป็นต้องทำทุกอย่างเพื่อดึงคนพื้นเมืองออกจากนรกนี้ ถ้ารูปแบบของพยาธิวิทยาเป็นเช่นที่การกู้คืนเสร็จสมบูรณ์เป็นไปไม่ได้ - คุณจะต้องทำทุกอย่างที่คุณสามารถทำได้เพื่อบรรเทาอาการของโรคล้อมรอบด้วยความสนใจและความสนใจพยายามที่จะเติมชีวิตของผู้ป่วยที่มีอารมณ์บวก สิ่งสำคัญคือไม่ให้ขึ้นภายใต้สถานการณ์ใด ๆ