ตับวายเฉียบพลันในเด็ก

ความชุกของตับในเด็ก (ARF) เป็นความผิดปกติของการทำงานของตับที่เกิดจากการผุดขึ้นอย่างรวดเร็วโดยมีอาการ coagulopathy และโรคหลอดเลือดตีบตับ การขาดประวัติโรคตับเป็นเงื่อนไขที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยภาวะขาดตับเฉียบพลัน หมายเหตุ: การลดลงของ PB หรือเพิ่มขึ้นใน prothrombin เวลาเช่นเดียวกับการลดความเข้มข้นของปัจจัยการแข็งตัวของวีโดยกว่า 50% ของปกติร่วมกับขั้นตอนใด ๆ ของ encephalopathy ตับขยายน้อยกว่า 26 สัปดาห์.

คำว่า "ความล้มเหลวตับ fulminant" เป็นครั้งแรก Trey и Davidson в 1970 г เพื่อตรวจหาอาการทางคลินิกที่เกิดจากการติดเชื้อเฉียบพลัน coagulopathy และ encephalopathy ตับที่เกิดขึ้นภายใน 8 สัปดาห์นับจากเริ่มมีอาการ.

การวินิจฉัยความล้มเหลวของตับล้มเหลวจะเกิดขึ้นเมื่อมีการพัฒนาของความล้มเหลวของตับซึ่งไม่ได้มาจาก encephalopathy ตับภายใน 26 สัปดาห์.

В ในหลายกรณีความผิดปกติของตับเฉียบพลันเกิดขึ้นกับพื้นหลังของโรคตับที่ไม่ได้วินิจฉัยก่อนหน้านี้ ตัวอย่างเช่น ARF อาจเป็นอาการแรกของโรค Wilson หรือการขาด a1-antitrypsin เมื่อมีการค้นพบโรคก่อนหน้านี้คำว่า "ความล้มเหลวของตับเฉียบพลัน" ไม่ได้ใช้ (เนื่องจากระยะเวลาของโรคเกิน 26 สัปดาห์) อย่างไรก็ตามบางครั้งอาจเป็นไปไม่ได้ที่จะสร้างความจริงเกี่ยวกับโรคตับเรื้อรัง ข้อยกเว้นคือผู้ป่วยที่เป็นโรควิลสันโรคตับอักเสบบีเกิดจากการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบีหรือการเกิดโรคตับอักเสบชนิด autoimmune โรคเหล่านี้เป็นสาเหตุของการขาดตับที่ไม่เป็นเวลานาน (น้อยกว่า 26 สัปดาห์)).

แนวคิดที่ใช้ในการดูเวลาเริ่มมีอาการของโรคไขข้ออักเสบตับหลังการตรวจวินิจฉัยโรคดีซ่าน:

• ความผิดปกติของตับในกระแสเลือดต่ำ (น้อยกว่า 7 วัน).
• ความล้มเหลวของตับเฉียบพลัน (8 ถึง 28 วัน)).
• ความผิดปกติของตับแบบเฉียบพลัน (4 ถึง 12 สัปดาห์).

รหัส ICD-10

К 72 0 ความล้มเหลวของตับเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลัน.

К 72 9 ความล้มเหลวของตับไม่ระบุรายละเอียด.

ระบาดวิทยาของการด้อยค่าเฉียบพลันตับ

ความชุกของภาวะไตวายเฉียบพลันค่อนข้างต่ำ ตามการศึกษาพบว่ามีผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นผู้ป่วยในสหรัฐอเมริกาทุกๆปี ข้อมูลเกี่ยวกับอุบัติการณ์ของโรคข้ออักเสบในวรรณคดีรัสเซียหายไป อัตราการเสียชีวิตจากภาวะขาดตับเฉียบพลันเฉลี่ย 3-4 คนต่อปีต่อประชากร 1 ล้านคนและขึ้นอยู่กับหลายปัจจัยส่วนใหญ่เป็นสาเหตุและอายุของผู้ป่วย เชื้อไวรัสตับอักเสบบีและตับอักเสบ - เดลต้าถือเป็นสาเหตุที่ไม่เอื้ออำนวยที่สุดในการพัฒนา ARF รวมทั้งอายุ (อายุต่ำกว่า 10 ปีขึ้นไป)

[1], [2], [3], [4], [5]

ทำให้เกิดภาวะไตวายเฉียบพลัน?

ไวรัสตับอักเสบและไวรัสเป็นสาเหตุสำคัญของการเกิดภาวะขาดตับเฉียบพลัน ตามข้อมูลที่ได้รับในสหรัฐอเมริกาในมากกว่าครึ่งหนึ่งของกรณี ARI เกิดขึ้นเนื่องจากความเสียหายต่อยาเสพติดไปยังตับ ในกรณีที่เกิดขึ้น 42% OPN เกิดจากยาเกินขนาดของพาราเซตามอล ในยุโรปสถานที่แรกในหมู่สาเหตุของ OPN ยังเป็นยาเกินขนาดของพาราเซตามอล ในประเทศกำลังพัฒนาเชื้อไวรัสตับอักเสบ B และเดลต้ามีมากกว่าโรคที่ทำให้เกิดโรคข้ออักเสบ (ในรูปของการติดเชื้อหรือการติดเชื้อ) ไวรัสตับอักเสบชนิดอื่น ๆ มักไม่ค่อยเกิดพัฒนาการของความดันโลหิตสูง ประมาณ 15% ของผู้ป่วยที่เกิดจากความไม่เพียงพอตับเฉียบพลันไม่สามารถจัดตั้งขึ้น

สาเหตุของภาวะขาดตับเฉียบพลัน

ไวรัสไวรัสตับอักเสบ A, B (+5), C, E, G7	การละเมิดการสังเคราะห์กรดน้ำดี
Cytomegalovirus	Galactosemia
ไวรัสเริมแบบ simplex	Fruktozemiya
ไวรัส Epstein-Barr	Tyrosinemia
Paramyxovirus	Hemochromatosis ทารกแรกเกิด
Adenovirus	โรคของวิลสัน
ยาและสารพิษ	ความบกพร่องของα-1-antitrypsin
ขึ้นอยู่กับปริมาณ	Neoplastičeskie
Acetaminophen	มะเร็งต่อมน้ำเหลือง
CCI4	การแพร่กระจายในตับสำหรับมะเร็งเต้านมหรือมะเร็งปอด, เนื้องอก
การเป็นพิษกับเชื้อราในสกุล Amanita	เกี่ยวข้องกับการตั้งครรภ์
ฟอสฟอรัสเหลือง	ตับไขมันเฉียบพลันของหญิงตั้งครรภ์
พิษ Bacillus cereus	HELLP ดาวน์ซินโดรม (hemolysis ตัวบ่งชี้ที่สูงขึ้นของการทดสอบตับทำงานลดจำนวนเกล็ดเลือด)
ที่มีนิสัยแปลก	เหตุผลอื่น ๆ
ใน Halle	Badda-Chiari Syndrome
Isoniazid	โรค Venous occlusive
Rifampicin	โรคตับอักเสบชนิด autoimmune
กรด Vapyrroic	ช็อกตับแบบช็อก
Disulfiram	การไข้ที่เกิดจากการถูกความร้อนมาก
ยาต้านการอักเสบ nonsteroidal	ปฏิกิริยาของการปฏิเสธหลังจากปลูกถ่ายตับ
Nortrïptïlen	Cryptogenic
โรค Reye's (salicylic acid)
ยาสมุนไพร
อื่น ๆ

อาการของภาวะขาดตับเฉียบพลัน

อาการทางคลินิกหลักของความล้มเหลวของตับเฉียบพลันคือโรคดีซ่าน (ไม่ได้รับการวินิจฉัยเสมอ) และอาการปวดในส่วนบนด้านขวา ตับจะไม่ขยายเมื่อตรวจ ลักษณะของการพัฒนาของน้ำท้องอืดและการรวมกันของมันในกรณีที่รุนแรงที่มีอาการบวมน้ำและ ansarca อุปกรณ์ต่อพ่วง บริเวณผิวของผิวหนังพบบางครีบ บ่อยครั้งที่มีเลือดไหลออกจากเยื่อเมือกของระบบทางเดินอาหารขณะที่ผู้ป่วยนั่งอยู่ในอุจจาระ (melena) หรืออาเจียนกับเลือด กำหนดระดับความรุนแรงของโรคหลอดเลือดสมองและระดับ ICP ที่เพิ่มขึ้น เมื่ออาการบวมน้ำสมองเกิดขึ้นความดันโลหิตสูงในระบบ hyperventilation การตอบสนองของการตอบสนองของเด็กนักเรียนที่เปลี่ยนแปลงไปความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อและในกรณีที่รุนแรง - ไปจนถึงอาการโคม่า

หลังจากรับประทานยาพาราเซตามอลในปริมาณมากในวันแรกอาการเบื่ออาหารจะพัฒนาขึ้นผู้ป่วยจะรู้สึกผิดหวังเมื่อมีอาการคลื่นไส้อาเจียน จากนั้นจะมีการตรวจพบอาการของความล้มเหลวตับเฉียบพลันที่ได้อธิบายไว้ข้างต้น

เมื่อเห็ดพิษทราบอาการปวดท้องรุนแรงและท้องเสียน้ำที่เกิดขึ้น 6-24 ชั่วโมงหลังจากการบริโภคของเชื้อราในอาหารและต่อเนื่องเป็นเวลาหลายวัน (โดยทั่วไป 1-4 วัน) หลังจาก 2-4 วันเกิด PE

การวินิจฉัยความล้มเหลวของตับเฉียบพลัน

[6], [7]

การวิจัยในห้องปฏิบัติการ

• thrombocytopenia
• การเปลี่ยนแปลงตัวบ่งชี้ที่แสดงถึงฟังก์ชันสังเคราะห์ของตับ ลดความเข้มข้นของอัลบูมิและคอเลสเตอรอลปัจจัย V ของการแข็งตัวของเลือดและ fibrynogen กิจกรรมลด AChE ลดลงของ PTI (หรือยืดเวลา prothrombin)
• เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในกิจกรรมของ transaminases ALT และ ACT ในกรณีที่ยาเกินขนาดของพาราเซตามอลกิจกรรม ACT อาจเกิน 10,000 U / l (บรรทัดฐานขึ้นอยู่กับ 40 U / L) การเพิ่มกิจกรรมของ AP จะไม่ได้รับการบันทึกเสมอ
• เพิ่มความเข้มข้นของบิลิรูบินและแอมโมเนียในซีรัมในเลือด
• Gipoglikemiya
• เพิ่มแลคเตตในซีรั่ม
• เพิ่มความเข้มข้นของครีเอทีนและยูเรียในซีรั่มในเลือด (ที่มีอาการของโรค hepatorenal)

การวินิจฉัยโรคเกี่ยวกับภาวะขาดตับเฉียบพลัน

ด้วยการศึกษาด้วยอัลตราซาวนด์และ Doppler การเปลี่ยนแปลงที่ไม่เป็นไปตามข้อสังเกตในการลดลงของรูปแบบของหลอดเลือดทำให้เกิดการไหลเวียนเลือดของพอร์ทัลหลายองศาและการไหลเวียนของเลือดในช่องท้อง ตับมีขนาดเล็ก

เมื่อตรวจชิ้นเนื้อเยื่อตับเป็นเนื้อเยื่อตรวจพบเนื้อร้ายของ hepatocytes ซึ่งส่วนใหญ่ไม่สามารถระบุสาเหตุของโรคได้ ในความล้มเหลวของตับเฉียบพลันการเจาะเนื้อเยื่อไม่ได้เกิดขึ้นเนื่องจากความเป็นไปได้สูงที่จะเกิดภาวะเลือดออกในบริเวณพื้นหลังของ hypocoagulation การศึกษานี้ดำเนินการเฉพาะในกรณีที่จำเป็นต้องผ่าตัดปลูกถ่ายตับหรือในกรณีที่มีการชันสูตรพลิกศพ

การรักษาภาวะตับวายเฉียบพลัน

พื้นฐานสำหรับการรักษาความล้มเหลวของตับเฉียบพลันคือมาตรการเพื่อขจัดปัจจัยทางจริยธรรม (เมื่อตรวจพบ) และการรักษา posidrome ซึ่งสามารถแก้ไขภาวะแทรกซ้อนได้

เมื่อได้รับพิษจาก paracetamol การล้างกระเพาะจะทำได้โดยการตรวจสอบแบบกว้าง ๆ เมื่อแท็บเล็ตถูกตรวจพบในน้ำล้างจะมีการระบุสารตัวทำละลาย (เช่นถ่านกัมมันต์) ในกรณีที่ไม่มีแท็บเล็ตในน่านน้ำควรให้ acetylcysteine ในขนาด 140 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัม (พร้อมกันผ่านทางท่อทางจมูก) และกำหนดให้รับประทาน 70 มก. / กก. เป็นประจำทุก 4 ชั่วโมงเป็นเวลาสามวัน Acetylcysteine มีผลมากที่สุดเมื่อใช้ใน 36 ชั่วโมงแรกหลังจากที่ได้รับยาพาราเซตามอล

ชนิดที่พบมากที่สุดของการเป็นพิษที่เกิดจากเชื้อราและ Amatia Galerina เห็ด Amatia ชนิดมี-amanitin ทำให้เกิดผลที่เป็นพิษโดยถาวรยับยั้งโพลิเมอร์อาร์เอ็นเอ การรักษาสภาพนี้เกี่ยวข้องกับการใช้ silibinin [รับประทานในขนาด 20-50 mg / (kghsut) เป็น] และยาเพนนิซิลลินจี [ฉีดเข้าเส้นเลือดดำขนาด 1 มิลลิกรัม / (kghsut) หรือ 1 800 000 U / (kghsut) เป็น] การกระทำของไซบินินจะขึ้นอยู่กับความสามารถในการยับยั้งการจับตัวอะมินิทีนด้วยเซลล์ตับและเพื่อเพิ่มกิจกรรมต้านอนุมูลอิสระ ยานี้ให้ผลสูงสุดภายใน 48 ชั่วโมงแรกหลังจากที่เป็นพิษ Penicillin G ช่วยลดความเข้มข้นของ a-amanitine ในน้ำดีโดยการขัดจังหวะการไหลเวียนโลหิตของตับและลำไส้ของสารพิษ

มาตรการที่ต้องดำเนินการเมื่อมีการตรวจพบความล้มเหลวตับเฉียบพลันของสาเหตุใด ๆ :

• ให้ออกซิเจนอย่างเพียงพอ มีออกซิเจนเพิ่มเติมและหากจำเป็นให้ระบายอากาศ
• การแก้ไขความผิดปกติของการเผาผลาญอิเลคโตรไลท์และซีบีเอส
• การตรวจสอบพารามิเตอร์พลศาสตร์
• การควบคุม VCHD
• การใช้กลูโคสในช่องท้องเพื่อแก้ไขภาวะน้ำตาลในเลือด
• การแนะนำ mannitol เพื่อลด ICP
• การฉีดพ่นยาควบคุมโปรตอนหรือตัวสกัดชนิด histamine drug II เพื่อป้องกันการตกเลือดในทางเดินอาหาร

การรักษาภาวะแทรกซ้อนของความล้มเหลวตับเฉียบพลัน

ตับ encephalopathy

สำหรับการแก้ไขของ PE มีความจำเป็นต้อง จำกัด ปริมาณของโปรตีนกับอาหารและกำหนด lactulose ขนาด 3-10 กรัม / วันปากเปล่า (เด็กอายุต่ำกว่าหนึ่งปี - 3 กรัม / วัน, 1-6 ปีที่ - 3-7 กรัม / วัน, 7-14 ปีที่ - 7 -10 มก. / วัน)

อาการบวมน้ำของสมอง

มาตรการทั่วไป ได้แก่ การให้มั่นใจว่าส่วนที่เหลือและตำแหน่งบางส่วนของศีรษะ (ที่มุม 100 องศากับพื้นผิวในแนวนอน) ป้องกันความดันเลือดต่ำและภาวะ hypoxemia การรักษาโดยเฉพาะประกอบด้วยการบริหาร mannitol ที่ปริมาณ 0.4 g / kg ทุกชั่วโมง (bolus หลอดเลือดดำ) จนกว่าจะมี normalization ของ ICP ควรสังเกตว่าการใช้ยานี้ไม่มีผลต่อความล้มเหลวของไตและ hyperosmolarity ของซีรั่มในเลือด กับการพัฒนาของอาการโคม่าตับ, hyperventilation มักจะมีผลในเชิงบวก ในการรักษาอาการบวมน้ำในสมองที่เกิดจากความไม่เพียงพอของตับเฉียบพลันการให้ยา glucocorticoid ไม่เหมาะสม (เนื่องจากไม่มีผล)

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gipokoagulyatsiya

ดำเนินการบริหาร FFP [ฉีดเข้าเส้นเลือดดำขนาด 10 มล. / (kghsut) เป็น] และ vikasola [เข้ากล้ามเนื้อหรือฉีดเข้าเส้นเลือดดำในขนาด 1 มิลลิกรัม / (kghsut) เป็น] ในกรณีที่มีประสิทธิภาพเพียงพอในการเตรียมการใช้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (Feiba TIM-4 Immuno - ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดครั้งที่สองปกเกล้าเจ้าอยู่หัว IX และ X ในการรวมกัน 75-100 IU / kg) สำหรับการป้องกันเลือดออกในทางเดินอาหารท่ามกลาง hypocoagulation ดำเนินการบริหารหลอดเลือดของสารยับยั้งโปรตอนปั๊มหรือบล็อคฮีสตารับประเภทที่สอง [เช่น kvamatel mgDkghsut 1-2) 2-3 ชั่วโมง แต่ไม่เกิน 300 มิลลิกรัม / วัน]

โรค Hepatorenal

กิจกรรมการรักษารวมถึงการเติมของสำเนาลับ hypovolemia (แช่สารละลายน้ำตาลกลูโคส 5%) วัตถุประสงค์ของโดพามีน [ยา 2-4 mg / (kghch)] และความไม่มีประสิทธิภาพของการเตรียมการดำเนิน DG นอกจากนี้ยังแนะนำให้ใช้การเยื่อหุ้มสมอง

การพัฒนาเชื้อเป็นข้อบ่งชี้ในการใช้ยาต้านเชื้อแบคทีเรีย มีการเตรียมการโดยคำนึงถึงความไวของจุลชีพที่หว่าน การใช้ยาปฏิชีวนะร่วมกับการสร้างภูมิคุ้มกันแบบพาสซีฟด้วย pentaglobin ทารกแรกเกิดได้รับการแต่งตั้ง 250 มก. / กก. ทารกแรกเกิด - 1.7 ml / (kghh) ทางหลอดเลือดดำ เด็กและผู้ใหญ่ขอแนะนำให้บริหาร 0.4 มล. / (kghch) จะมีปริมาณรวม 100 มล. และจากนั้นอีก 72 ชั่วโมงแช่อย่างต่อเนื่องจะดำเนิน pentaglobina4 [0.2 มล. / (kghch) เพิ่มอัตราการแนะนำของ 15 มล. / (kghh)]

ถ้าการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมไม่ได้ผลและไม่มีข้อห้ามก็ขอแนะนำให้ทำการปลูกถ่ายตับ การกำหนดตัวบ่งชี้สำหรับการปลูกถ่ายตับเป็นการยากมาก แม้จะมีรูปแบบรุนแรงของความไม่เพียงพอตับเฉียบพลันมีความเป็นไปได้ของการกู้คืน ในทางกลับกันอาจมีการเปลี่ยนแปลงในอวัยวะอื่นรวมทั้งสมองซึ่งอาจเป็นข้อห้ามในการปลูกถ่ายตับในเวลาใดก็ได้

กับการพัฒนาของตับล้มเหลวเฉียบพลัน, การกู้คืนธรรมชาติเกิดขึ้นน้อยมากในผู้ป่วยที่มีการลดลงอย่างมีนัยสำคัญการทำงานของตับสังเคราะห์ (ความเข้มข้นต่ำของโปรตีนชนิดหนึ่งแสดง coagulopathy) ระดับสูงของบิลิรูบิน, ALT กิจกรรมต่ำเช่นเดียวกับระยะเวลานานมากขึ้นระหว่างการโจมตีและการเกิดขึ้นของสัญญาณของ encephalopathy

เกณฑ์ในการระบุตัวบ่งชี้สำหรับการปลูกถ่ายตับในการพัฒนาความล้มเหลวของตับเฉียบพลัน (ตามการศึกษาต่างๆ):

• การเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของบิลิรูบินสูงกว่า 299 μmol / l
• การเพิ่มขึ้นของเวลา Prothrombin (มากกว่า 62 วินาที)
• กิจกรรมลดลงของ ALT มีค่าน้อยกว่า 1288 U / l
• Leukocytosis (มากกว่า 9 พัน)
• ระยะเวลาของโรคก่อนการพัฒนาของ PE มากกว่า 10.5 วัน
• อายุน้อยกว่าสองปี

การป้องกันการด้อยค่าเฉียบพลันของตับ

การป้องกันต้องมีการรักษาและป้องกันโรคตับซึ่งอาจทำให้เกิดความล้มเหลวของตับเฉียบพลันหลีกเลี่ยงการใช้สาร hepatotoxic ที่อาจเป็นยาเกินขนาดรวมทั้ง paracetamol

การพยากรณ์โรคแบบไหนที่ทำให้ตับไม่เพียงพอ?

ในกรณีที่ยาเกินขนาดของพาราเซตามอลใช้เกณฑ์เพิ่มเติมในการประเมินความรุนแรงของอาการของผู้ป่วย:

• ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ (น้อยกว่า 2.5 mmol / l)
• เพิ่มความเข้มข้นของ creatinine (มากกว่า 200 mmol / l)
• การมีกรดอมิโนเมตาบอลิซึม (pH น้อยกว่า 7.3)
• เพิ่มเวลาในการเกิด protthrombin (มากกว่า 100 วินาที)
• PE ของระดับ III

การปรากฏตัวของการละเมิดเหล่านี้ในเด็กบ่งบอกถึงความเป็นไปได้ในการเสียชีวิตและบ่งบอกถึงการพยากรณ์โรคที่เลวร้ายลง

ปัจจัยพยากรณ์โรคที่ไม่พึงปรารถนาในการพัฒนาความล้มเหลวของตับเฉียบพลัน:

• เพิ่มเวลาในการเกิด protthrombin (มากกว่า 100 วินาที)
• การลดลงของปัจจัย V ของการแข็งตัวของเลือด (น้อยกว่า 20-30%)
• อาการดีซ่านเป็นเวลานาน (มากกว่า 7 วัน)
• อายุ (อายุต่ำกว่า 11 ปีและมากกว่า 40 ปี)

ความชุกของตับเฉียบพลันเนื่องจากโรคตับอักเสบเอหรือหลังจากได้รับพิษจากพาราเซตามอลเป็นลักษณะการพยากรณ์โรคที่ดี

การรอดชีวิตของอวัยวะหลังการปลูกถ่ายตับที่เกิดจากความล้มเหลวของตับเฉียบพลันโดยปกติจะไม่สูงเกินไป (เทียบกับการผ่าตัดโรคตับเรื้อรัง) ตามวรรณคดีอัตรารอดของผู้ป่วยหลังปลูกถ่ายฉุกเฉินในช่วงปีแรกเป็น 66% ภายในห้าปี - 59% หลังจากการผ่าตัดลดความตึงเครียดเรื้อรังแล้วจะมีการบันทึกการรอดชีวิตเพิ่มขึ้น 82-90% ในปีแรกและ 71-86% ภายในห้าปี