โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในเด็ก

โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในเด็กเป็นชื่อสามัญสำหรับเนื้องอกมะเร็งที่มีต้นกำเนิดจากเซลล์เม็ดเลือดซึ่งเป็นสาเหตุให้เกิดโรคในเด็กประมาณ 1/3 ของเด็ก โรคมะเร็ง (มะเร็งเม็ดเลือดขาวและเนื้องอกที่เป็นของแข็ง) ในยูเครนมีประมาณ 15 รายต่อปี 10000 เด็กและวัยรุ่นซึ่งในรูปสัมบูรณ์เป็นมากกว่า 15000 เด็กปฐมวัยต่อปี. 

อุบัติการณ์ของมะเร็งเม็ดเลือดขาวแตกต่างกันไปในแต่ละภูมิภาคตั้งแต่ 4 ถึง 5 100 000 เด็กอายุต่ำกว่า 15 ปีที่มียอดอายุเมื่อ 3,5-4 ปี ในขณะเดียวกัน 75% ของผู้ป่วย - เด็กที่มี lymphoblastic เฉียบพลัน (ALL); 15-20% - с มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด non-lymphoblastic เฉียบพลัน (ONL)); 1-3% - с โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง (CML); ส่วนที่เหลือ - ที่มีรูปแบบของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (AL).

โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน - กลุ่มที่แตกต่างกันของโรคมะเร็งระบบเลือด (โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว) ที่เซลล์เนื้องอกหลักของไขกระดูกที่มีต้นกำเนิดเม็ดเลือดที่มีการปราบปรามของ hemopoiesis ปกติและการแทรกซึมของเนื้อเยื่อต่างๆและอวัยวะเซลล์เนื้องอก.

คำอธิบายแรกของผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเกิดจากแพทย์ชาวฝรั่งเศส Alfred Velpault ผู้ซึ่งเป็น 1827 ปีที่เขาได้รับการรักษาร้านขายดอกไม้ 63 ปีที่มีความอ่อนแอรุนแรงไข้ hepatosplenomegaly และหินในทางเดินปัสสาวะ Velpo ตั้งข้อสังเกตถึงความคล้ายคลึงกันของเลือดผู้ป่วยรายนี้กับธัญพืชเหลวและชี้ให้เห็นว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับ "เม็ดเลือดขาว" บางชนิด คำว่า "โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว" (แปลจากภาษากรีก - "belokorvie") เข้าสู่บริบททางวิทยาศาสตร์ถูกนำมาใช้ 1856 ปีนักพฤกษศาสตร์เยอรมัน Rudolf Virchow เนื่องจาก Virchow ล้มเหลวในการอธิบายสาเหตุของการเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดขาว (เม็ดเลือดขาว) อย่างเห็นได้ชัดเขาเพียง แต่ระบุภาพที่เขาเห็นในเลือดรอบข้าง เมื่ออยู่ใน 1920-х ตามลำดับที่ได้รับข้อมูลบางอย่างเกี่ยวกับการเกิดโรคของโรคโซเวียตนักวิทยาศาสตร์ (Ellerman, Kassirsky) เพื่ออธิบายโรคที่นำเสนอคำศัพท์ใหม่ - "โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว" และ "โรคมะเร็งโลหิตวิทยา" ซึ่งในมุมมองของพวกเขามากขึ้นสอดคล้องกับสาระสำคัญของการเกิดโรคเพราะโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวจะไม่พบว่ามีผู้ป่วยทั้งหมด และโรคตัวเองไม่เกี่ยวข้องกับเลือด แต่มีไขกระดูก ในภาษายุโรปอื่น ๆ แบบดั้งเดิมระยะ Virchonian - «leukaemia».

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

ระบาดวิทยาของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในเด็ก

ความถี่ของการเกิดโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันในเด็กเป็น 2-5 รายต่อ 100 แอลแอลซีต่อประชากรเด็กต่อปี ในกรณีนี้มะเร็งเม็ดเลือดขาวมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน (ALL) เกิดขึ้นใน 75-85% ของกรณีของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในเด็กซึ่งทำให้เป็นโรคมะเร็งที่พบมากที่สุดในวัยเด็ก ด้วยความถี่สูงสุดพบว่าเด็กทุกคนอายุระหว่าง 2 ถึง 5 ปี เด็กผู้ชายหลายคนมีแนวโน้มที่จะป่วยเมื่อเทียบกับเด็กผู้หญิง (1.3: 1)

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด non-lymphoblastic เฉียบพลัน (ONLL) เกิดขึ้นกับความถี่ 0.6-0.8 รายต่อ 100 000 คนและทำให้เกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวในเด็กประมาณ 18-20% ในผู้ใหญ่ ONLL เป็นรูปแบบที่พบมากที่สุดของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวโดยคิดเป็น 70% ของจำนวนผู้ป่วย อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยคือ 60 ปี ในเด็ก ONLL พบได้บ่อยในช่วงปีแรก ๆ ของชีวิตบ่อยกว่าในเด็กผู้ชาย

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

สาเหตุของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในเด็ก

เป็นที่รู้กันว่าโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันเป็นโรค "clonal" การกลายพันธุ์ที่เกิดขึ้นในเซลล์เม็ดเลือดจะนำไปสู่ความล้มเหลวของความแตกต่างของมันในขั้นตอนของรูปแบบที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะที่สุด (ที่เรียกว่า blasts) ด้วยการขยายตัวต่อไปของพวกเขา ในกรณีนี้มีการสร้างเนื้องอกที่เป็นมะเร็งซึ่งจะแทนที่ไขกระดูกและป้องกันการสร้างเลือดตามปกติ เซลล์เนื้องอก (blasts) เกิดจากไขกระดูกเข้าสู่กระแสเลือดและมีการแพร่กระจายในร่างกายทั่วร่างกายทำให้เกิดการแทรกซึมของเนื้อเยื่อและอวัยวะต่าง ๆ ในเม็ดเลือดขาว การรุกของ blasts ผ่านกำแพงเลือดสมองที่มีการแทรกซึมตามมาโดยเซลล์ระเบิดของเยื่อหุ้มสมองและสารที่เรียกว่าสมอง neuroleukemia

เซลล์เนื้องอกทั้งหมดมีสัณฐานทางชีวเคมีสัณฐานวิทยาและภูมิคุ้มกันที่พิสูจน์ได้ว่ามีต้นกำเนิดมาจากเซลล์ที่กลายพันธุ์เดียวกัน คำถามหลักคือสิ่งที่เป็นสาเหตุของการกลายพันธุ์ของร่างกายนี้เช่นเดียวกับความสามารถของระบบการป้องกันของร่างกายที่จะต่อต้านกระบวนการเนื้องอก

ในกรณีส่วนใหญ่มันเป็นไปไม่ได้ที่จะหาปัจจัยที่ก่อให้เกิดโรคใด ๆ ในในผู้ป่วยแต่ละราย เราสามารถพูดได้ว่ามีปัจจัยเสี่ยงหลายประการ เป็นที่รู้จักกันว่าอุบัติการณ์ของทั้งหมดในเด็กที่มีการเพิ่มขึ้นอย่างมากในประเทศญี่ปุ่นหลังจากการระเบิดของฮิโรชิมาและนางาซากิ ปัจจุบัน แต่หลักฐานของผลกระทบของขนาดเล็กของรังสี (เช่นรังสีเอกซ์) ในการพัฒนาของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันไม่มี การใช้รังสีรักษาเคมีบำบัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งยาเสพติดเช่น etoposide, teniposide, cyclophosphamide (cyclophosphamide) procarbazine ไฮโดรคลอไร (procarbazine) สำหรับการรักษาโรคมะเร็งในผู้ป่วยบางรายนำไปสู่การผ่าน 2-9 ปีที่ผ่านมาการพัฒนาของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน (ส่วนใหญ่ ONLL ) ซึ่งมีคุณสมบัติพิเศษ ความจริงเรื่องนี้ได้รับอนุญาตให้จัดสรรรอง ONLL เป็นตัวเลือกที่แยกต่างหากสำหรับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันในการจัดหมวดหมู่ที่ทันสมัย

B-cell ALL เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อที่เกิดจากไวรัส Epstein-Barr บทบาทของไวรัสอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง retroviruses ที่ทำให้เกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวในสัตว์ทดลองและมีความรับผิดชอบในการพัฒนา T-leukemia สำหรับผู้ใหญ่ไม่ได้รับการพิสูจน์ในการกำเนิดของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันในเด็ก

โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันบ่อยขึ้นเกิดขึ้นในคนที่ทุกข์ทรมานจากโรคทางพันธุกรรมบางอย่าง นี้เป็นหลักโรคของซ่อมแซมดีเอ็นเอเช่น Fanconi โรคโลหิตจางซินโดรมบลูม, โรค Nijmegen และอื่น ๆ เมื่อหลักโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง (ataxia telangiectasia-Barr หลุยส์, agammaglobulinemia X-linked รุนแรงรวมภูมิคุ้มกันบกพร่องและอื่น ๆ .) ทนทุกข์ทรมานเป็นหลักภูมิคุ้มกันเนื้องอกที่นำไปสู่การพัฒนาของมะเร็ง บ่อยกว่าโดยเฉลี่ยในประชากรโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันเกิดขึ้นในเด็กที่มีโรคทางพันธุกรรมอื่น ๆ เช่นโรค Down's

สาเหตุของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในเด็กเป็นอย่างไร?

อาการของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในเด็ก

อาการทางคลินิกของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันในเด็กมีสูงตัวแปรและสร้างขึ้นจากอาการที่เกิดจากเนื้องอกไขกระดูกเปลี่ยนตัว (และการเลิกจ้างเนื่องจากโลหิตปกติ) และการแทรกซึมของอาการอื้อ (เซลล์มะเร็ง) อวัยวะและเนื้อเยื่อ เมื่อประเมินสถานะทางคลินิกของผู้ป่วยจะพบอาการต่อไปนี้

กลุ่มอาการของโรคโลหิตจาง: อ่อนแอทั่วไปอ่อนเพลียผิวซีดบ่น systolic ในเอเพ็กซ์ของหัวใจเป็นผลมาจากโรคโลหิตจางที่เกี่ยวข้องกับการศึกษาไม่เพียงพอในเม็ดเลือดแดงไขกระดูก สิ่งนี้นำไปสู่การเกิดภาวะขาดออกซิเจนในเลือด

กลุ่มอาการของโรคเลือดออกซึ่งเกิดจากเลือดไหลเวียนเลือดออก (microcirculatory, petechial-spotted) อาการแตกต่างกันไปในความรุนแรงจาก petechiae ขนาดเล็กและ ecchymosis ของผิวหนังและเยื่อเมือกที่จะช้ำขนาดใหญ่มีเลือดออกหนักจากเยื่อเมือก (จมูกระบบทางเดินอาหารไตมดลูก) ลักษณะสำคัญของการตกเลือด - ความไม่สมมาตรของรอยโรคการเชื่อมต่อกับผู้ทำลายที่สถานที่และเวลาที่เกิดขึ้น สาเหตุของการเกิดเลือดออกในโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว - thrombocytopenia ที่เกี่ยวข้องกับการหายตัวไปหรือปราบปรามไม่เพียงพอของ megakaryocytes และการผลิตของเกล็ดเลือดในไขกระดูกซึ่งถูกแทนที่อย่างเต็มที่โดยเซลล์มะเร็ง

ดาวน์ซินโดร hyperplastic: การขยายตัวของตับและม้าม (hepatosplenomegaly) ต่อมน้ำเหลือง (ต่อมน้ำเหลือง) ลักษณะของการแทรกตัวเข้าไปมะเร็งเม็ดเลือดขาวในผิวหนัง (leykemidy) ในเนื้อเยื่อและอวัยวะต่างๆ (chloroma หรือ - ระยะที่ทันสมัยมากขึ้น - ซิลอย์ด) ปวดในกระดูก - อาการทั่วไปที่เกี่ยวข้องกับไขกระดูกแทรกซึม blasta- E, ขยายเชิงกรานและโรคกระดูกพรุน ต่อมน้ำเหลืองโตมักจะไม่เจ็บปวดหนาแน่น "เย็น" ไม่บัดกรีที่เนื้อเยื่อรอบ เมื่อวันที่คลำตับและม้ามกำหนดหินหนาแน่นขอบอาจจะมีอาการปวดเนื่องจากการยืดของร่างกายแคปซูล

โรคติดเชื้อบ่อย ๆ เกิดขึ้นเนื่องจากการผลิตเม็ดเลือดขาวของไขกระดูกลดลง ในเวลาเดียวกันเด็กจะป่วยโดยไม่มีการติดเชื้อแบคทีเรียเชื้อราหรือไวรัสที่มองเห็นได้กับญาติสนิทของเขา ลักษณะของการติดเชื้อในหลายพื้นที่ที่ไม่เกี่ยวข้อง (เช่นโรคปอดบวมและ panaritium, โรคหูน้ำหนวกและโรควัณโรค)

การมึนเมาเนื้องอก: อุณหภูมิร่างกายที่ไม่มีการกระตุ้นจะเพิ่มขึ้นโดยไม่เกิดอาการติดเชื้อการสูญเสียความกระหายการสูญเสียน้ำหนักความรู้สึกหงุดหงิดของระบบประสาทส่วนกลาง

อาการทางระบบประสาทของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในเด็กอาจบ่งบอกถึงการแพร่กระจายของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในระบบประสาทส่วนกลาง (neuroleukemia) ภาพทางคลินิกในกรณีนี้ขึ้นอยู่กับกระบวนการแปลของท้องถิ่นซึ่งโดยปกติแล้วรอยโรคจะไม่แสดงอาการ อาการทางคลินิกที่สำคัญที่สุดคืออาการปวดศีรษะเวียนศีรษะความอยากอาหารเพิ่มขึ้นเมื่อน้ำหนักเพิ่มขึ้น อาจมีอาการปวดกล้ามเนื้อบริเวณขา, ปวด, อาเจียน, คอแข็ง, อาการ Kerning และ Brudzinsky อาการของโฟกัส

ลักษณะของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันทุกชนิดโดยทั่วไปแล้วตัวแปรต่าง ๆ จะมีลักษณะทางคลินิกของตนเองซึ่งไม่ได้ขัดแย้งกับสัญญาณทั่วไปของโรค

สำหรับตัวแปรต่างๆของ ALL รวมทั้งตัวแปร M4 และ M5 ของ ONL ภาพรวมของ lymphadenopathy เป็นเรื่องปกติมากขึ้น ที่ T-ALL มักจะเกิดขึ้นแผลเชิงเส้นอวัยวะ mediastinal ต่อมน้ำเหลือง (ไธมัสและต่อมน้ำเหลือง) ซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนที่ - โรคทางเดินหายใจอุดกั้น, โรคช่อง Vena Cava ที่เหนือกว่า (อาการบวมน้ำที่ร่างกายส่วนบน) ผู้ใหญ่ B-linear ALL เป็นลักษณะการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในมวลเนื้องอกและ hyperplastic syndrome เป็นที่ประจักษ์บ่อยขึ้นโดยการเพิ่มขึ้นของเนื้อเยื่อ lymphoid ในพื้นที่ของหัวและลำคอ

เมื่อความแปรปรวน M2 ของ ONLL คลอไรด์จะปรากฏบ่อยกว่าโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวประเภทอื่น ๆ ด้วยรูปแบบ M4 และ M5 ONLL มักพบบ่อยขึ้นในภาวะ hyperplasia เหงือก ในโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน promyelocytic (มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดที (15; 17) หรืออย่าง M3 FAB) เกิดกลุ่มอาการของโรคไข้เลือดออกหนักส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับ coagulopathy และพร้อมจึงมีเลือดออกโดยประเภท gematomnym อาการของโรคดาวน์ซินโดรมของการแพร่กระจายของหลอดเลือดแดงภายในสามารถแสดงอาการของโรคได้ในรูปแบบ M4 ของ ONLL ตัวแปร M4 เป็นลักษณะของการเกิดแผลเริ่มแรกของระบบประสาทส่วนกลาง - neuroleukemia สำหรับโรคเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดแดงนั้นอาการของโรคคือ arthralgias, serosites, hemolytic anemia สำหรับตัวเลือก megacaryoblastic ลักษณะ ONLL โดย myelofibrosis และ osteosclerosis ที่มากความซับซ้อนการตรวจชิ้นเนื้อเข็มของไขกระดูกทำให้ตีความปัญหาของ punctate ศึกษาลักษณะทางสัณฐานวิทยา

อาการของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในเด็ก

การจัดประเภทของมะเร็งเม็ดเลือดขาว

กลับไปในปี 1889 Ebstein ปัญหาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวมีหลายรูปแบบและเสนอให้แบ่งได้เป็นแบบเฉียบพลันและเรื้อรังและ Nageli ในปี 1900 - ในต่อมน้ำเหลืองและเม็ดเลือด กับลึกของความรู้เกี่ยวกับธรรมชาติของโรคที่เกิดจากวิธีการใหม่ของการตรวจสอบของผู้ป่วยเมื่อเปรียบเทียบผลการรักษาสายพันธุ์ที่คล้ายกันดูเหมือนว่าก่อนที่จะมีรูปแบบเดียวกันของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวจะกลายเป็นที่ชัดเจนมากขึ้นว่ามีขนาดใหญ่และมีความหลากหลายกลุ่มของโรคที่ซ่อนอยู่ภายใต้ชื่อของ "โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว."

จนถึงปัจจุบันการจำแนกประเภทอเมริกัน - อเมริกัน - อังกฤษ (FAB) ซึ่งได้รับการเสนอให้กลับมาอีกครั้งในปี พ.ศ. 2519 เป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไปในโลก มันมีส่วนแบ่งของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันโดยลักษณะทางสัณฐานวิทยาของเซลล์เนื้องอก แยกมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน lymphoblastic และมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด non-lymphoblastic เฉียบพลัน

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (ALL)

• L1 - ทั้งหมดที่มีสัณฐานวิทยาของ lymphoblasts ขนาดเล็ก
• L2 - ทั้งหมดที่มีสัณฐานวิทยาของ polymorphic lymphoblasts ขนาดใหญ่
• L3 - ทั้งหมดที่มีสัณฐานวิทยาของ polymorphic lymphoblasts ขนาดใหญ่ที่มี vacuoles

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด non-lymphoblastic เฉียบพลัน (ONLL)

• M0 - มะเร็งเม็ดเลือดขาวที่ไม่แตกต่างกัน
• มะเร็งเม็ดเลือดขาว Ml - myeloblastic โดยไม่มีการเจริญเติบโต
• M2 - มะเร็งเม็ดเลือดขาวที่เป็นมะเร็งต่อมลูกหมาก
• M3 - มะเร็งเม็ดเลือดขาว promyelocytic
• M4 - โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่เกิดจากเม็ดเลือดขาวและโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่มีอีพอกซิโนไทป์ (Moneo)
• M5 เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาว monoblastic (M5a) และมะเร็งเม็ดเลือดขาว monocytic (M5b)
• Mb - erythromyelosis
• M7 - มะเร็งเม็ดเลือดขาวเมกกะราคก

แต่น่าเสียดายที่ปรากฎว่าสัญญาณทางสัณฐานวิทยาของเซลล์เนื้องอกทำให้เราห่างไกลจากข้อมูลที่สมบูรณ์เกี่ยวกับสายพันธุ์การคาดการณ์ที่คาดว่าจะไม่ได้ช่วยให้เราสามารถปรับทิศทางในการเลือกกลยุทธ์การรักษาสำหรับผู้ป่วยรายใดได้ ดังนั้นองค์การอนามัยโลก (WHO) ในปี 2544 จึงเสนอให้มีการจัดประเภทใหม่ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันซึ่งควรจะนำมารวมกันกับแพทย์และนักวิเคราะห์วิทยา มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด non-lymphoblastic เฉียบพลัน (ONLL)

ONLL ที่มีลักษณะผิดปกติทางพันธุกรรม:

• ONLL มีการย้ายโครโมโซม 8 ไปยังโครโมโซม 21 ซึ่งส่งผลให้เกิดยีน AML1 / ETO AML1 / ETO (t (8; 21) (q22; 22);
• ONLL ที่มีการกลับกันหรือการโยกย้ายโครโมโซม 16 (inv 16 (p 13q22) หรือ t (16; 16) (p 13; q22) CBFp / MYHll);
• ONLL มีการโยกย้ายโครโมโซม 15 ไปยังโครโมโซม 17a (15; 17) (r22; r12) PMB / rAra);
• ONLL มีความผิดปกติต่างๆของโครโมโซม 11 (11 r23)
• dysplasia หลายสาย:
• ONLL บนพื้นหลังของโรค preleukemic (myelodysplastic syndrome หรือ myeloproliferative disease);
• ONLL โดยไม่มีโรค preleukemic ที่พิสูจน์แล้ว แต่มี dysplasia อย่างน้อย 50% ของเซลล์ซึ่งมีสัญญาณของความแตกต่างของเส้นหลายเส้น
• ONLL เกี่ยวข้องกับการบำบัดเป็น ONLL รอง ชนิดนี้พัฒนาขึ้นในผู้ป่วยที่เคยได้รับเคมีบำบัดสำหรับโรคมะเร็งชนิดอื่น ๆ
• ONLL ไม่รวมอยู่ในสามกลุ่มก่อนหน้านี้จัดอยู่ในเกณฑ์การจำแนกตามเกณฑ์ทางสัณฐานวิทยาของการจำแนกประเภท RAV ซึ่งมีการจัดสรร 8 ชนิดย่อย ในกลุ่มนี้แยกเฉพาะสายพันธุ์ (หายากมาก) ในวัยเด็ก:
  • โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่เกิดจาก basophilic เฉียบพลัน
  • panmyelosis เฉียบพลันกับ myelofibrosis;
  • mieloidunuyusarkomu.

แยกแยก biphenotypic โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันที่เซลล์เนื้องอกแบกก้าน cytochemical และภูมิคุ้มกันคุณสมบัติของเม็ดเลือดและน้ำเหลือง lineages หรือทั้งสอง B- และลักษณะ T-เชิงเส้น ในกลุ่มโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันกลุ่มนี้รวมถึงตัวแปรที่เรียกว่า Bilinear เมื่อเนื้องอกประกอบด้วยโคลนที่เป็นอิสระหลายเซลล์

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (ALL) แบ่งออกเป็นพาหะตามลักษณะทางภูมิคุ้มกันของ lymphoblasts ที่ตอบสนองต่อความผิดปกติในขั้นตอนต่างๆของการแตกต่างไปสู่ T หรือ B lymphocytes

รุ่น T-linear:

• โปร-T;
• Pre-T;
• ผู้ใหญ่ T.

B-linear variants:

• โปร-B;
• pre-pre-B (หรือทั่วไป);
• Pre-B;

F เป็นตัวแปร B-cell ที่เป็นผู้ใหญ่ซึ่งมีสัณฐานวิทยาของเซลล์ b3 โดย FAB

นอกจากนี้ ALL ยังโดดเด่นด้วยความผิดปกติทางพันธุกรรมลักษณะ

• ทั้งหมดมีโครโมโซม Philadelphia (9; 22) (q34; ql 1) BCR / ABL
• ทั้งหมดที่มีการโยกย้าย t (4; l 1) (q21; q23) MLL / AF4
• ทั้งหมดที่มีการโยกย้าย t (12; 21) TEL / AM L.

การจำแนกประเภทของ WHO ทำให้สามารถแยกแยะกลุ่มผู้ป่วยที่แตกต่างกันได้มากขึ้นและสามารถวินิจฉัยโรคได้ Embodiments ONLL กับตัน (8; 21), เสื้อ (15; 17), Inv 16 และประมาณสอดคล้องพันธุ์ก้าน FAB (M2, M3, M4eo) โดดเด่นด้วยการพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างดีหลังจากการรักษาด้วยเคมีบำบัด ในขณะเดียวกันตัวเลือกแรกที่จะ ONLL llq23 MLL, ONLL รอง ONLL กับ dysplasia หลายเชื้อสายโดดเด่นด้วยการพยากรณ์โรคที่ยากจนมากแม้จะมีการรักษาด้วยเคมีบำบัดอย่างต่อเนื่องสำหรับโปรโตคอลขั้นสูง

ALL ALL (t; 4; 11) ที่เกิดขึ้นในปีแรกของชีวิตโดยมีการพยากรณ์โรคที่ดีที่สุดอย่างน้อยในกรณีของ ALL ที่มีโครโมโซมฟิลาเดลเฟีย นอกจากนี้ตัวแปร ALL t (12; 21) และ hyperdiploid ซึ่งมีจำนวนโครโมโซมเพิ่มขึ้นในเซลล์เนื้องอกค่อนข้างไม่เหมาะสมกับการรักษา

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

วิธีการรู้จักโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในเด็ก?

การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับทางคลินิกข้อมูล anamnestic ลักษณะและการศึกษาในห้องปฏิบัติการ เมื่อสงสัยว่าโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันจะต้องทำเม็ดเลือดขาวในเลือดเต็มผูกพันนับ ลักษณะสำคัญของการทดสอบเลือดรวมสำหรับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันนอกจากนี้ยังมีสัญญาณว่าภาวะซึมเศร้า hemopoiesis ปกติ - โรคโลหิตจาง thrombocytopenia, agranulocytosis (ลดลงของระดับฮีโมโกลเซลล์เม็ดเลือดแดงเกล็ดเลือดและนิวโทรฟิ) เมื่อนับเม็ดเลือดขาวมะเร็งเม็ดเลือดขาวลักษณะ dehiscence - ลักษณะของบรรพบุรุษต้นของ granulocytes (อื้อ, myeloblasts, promyelocytes) ไม่อยู่ในเลือดปกติผู้ใหญ่แบ่งนิวโทรฟิในกรณีที่ไม่มีสารตั้งต้นในภายหลังซึ่งสามารถที่ปฏิกิริยา leukemoid (นิวโทรฟิแทง metamyelocytes) การปรากฏตัวของเซลล์ระเบิดในเปอร์เซ็นต์เม็ดเลือดขาวในการปรากฏตัวของโรคโลหิตจาง thrombocytopenia, agranulocytosis ที่ทำให้การวินิจฉัยของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันเห็นได้ชัดอยู่แล้วในช่วงการวิเคราะห์ทั่วไปของเลือด แต่เพื่อยืนยันการวินิจฉัยและตรวจสอบตัวเลือกของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันที่จำเป็นในการดำเนินการเข็มไขกระดูกตรวจชิ้นเนื้อ

การตรวจไขกระดูกมักจะดำเนินการโดยการเจาะเนื้อเยื่อด้านหลังส่วนบนหรือส่วนหลังส่วนบน บางครั้งการเจาะกระดูกต้นขาส่วนบน (sternal puncture) จะเกิดขึ้นและในเด็กแรกเกิดของสัปดาห์แรก - การเจาะทะลุของส้นหรือการเป็น tuberosity ของ tibia ในกรณีนี้จะได้รับไขกระดูกสีแดงที่เป็นของเหลวซึ่งอยู่ภายใต้การศึกษาทางสัณฐานวิทยา cytochemical การศึกษาทางระบบภูมิคุ้มกันและทางพันธุกรรมเพื่อสร้างรูปแบบของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน เมื่อทำการตรวจชิ้นเนื้อควรใช้หลักการของการวิจัยอ้างอิง (การวิเคราะห์แบบเดียวกันในห้องปฏิบัติการอิสระที่แตกต่างกัน)

การตรวจร่างกาย (cytological) ของไขกระดูกคือการคำนวณจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาว (myelokaryocytes) ภายใต้สีมาตรฐาน Myelogram เป็นผลจากการคำนวณนี้ซึ่งแสดงเปอร์เซ็นต์ของประชากรเซลล์ในไขกระดูก เกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันคือมากกว่า 30% ของเซลล์เม็ดเลือดขาว (ระเบิด) เซลล์ (WHO เกณฑ์มากกว่า 20%) การตรวจสอบลักษณะทางสัณฐานวิทยายังกำหนดคุณลักษณะของโครงสร้างของเซลล์ซึ่งรวมถึงลักษณะของ cytochemical เป็นพื้นฐานของการจำแนก RAV ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว

การศึกษา cytochemical ขึ้นอยู่กับการจำแนกสายการแตกต่างของความแตกต่างของเซลล์พลาสมาด้วยการประเมินการปรากฏตัวของเครื่องหมายทางชีวเคมีต่างๆ (ส่วนใหญ่เป็นเอนไซม์) กิจกรรมสูงของ myeloperoxidase (MPO) เป็นลักษณะเฉพาะสำหรับสายพันธุ์ของ myeloid, granulocyte ที่มีความแตกต่าง Lymphoblasts และ megacaroblasts มักมีค่า MP O-negative Monoblasts สามารถเป็นทั้ง MPS บวกและลบ การตอบสนองต่อไขมันกับซูดานโดยสีดำมีความเฉพาะเจาะจงน้อยลงโดยปกติจะเป็นบวกในเซลล์เดียวกับ MPO ในกรณีที่ไม่ค่อยพบมีการระบุ lymphoblasts ในซูดานบวก ดังนั้นตัวแปร MPS และ Sudan-positive ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวรวมถึงตัวแปร M1, M2, M3 และ M4 ตาม FAB เครื่องหมายและความแตกต่างของชุด monocytic ดเกล็ดเลือด - esterase ที่ไม่เฉพาะเจาะจง (alpha-naftilesteraza) ฟลูออไรโซเดียม inhibitable นั่นคือ NE-NaF บวกสามารถพิจารณา M4, M5 และ M7 สายพันธุ์ของ FAB สำหรับการวินิจฉัยที่แตกต่างกันระหว่าง OLL และ ONLL จะมีการใช้สีของไกลโคเจน (PAS reaction) lymphoblasts PAS ปฏิกิริยาปรากฏในรูปแบบของเม็ดในขณะที่อยู่ในเซลล์ของเครื่องหมายต้นกำเนิดเม็ดเลือดกระจายการย้อมสีนิวเคลียส มีการทดสอบ cytochemical อื่น ๆ แต่วิธีนี้จะช่วยให้คุณสามารถตรวจสอบโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันได้ทุกแบบโดยเน้นที่การจำแนกประเภทของ WHO เขตข้อมูลหลักของการประยุกต์ใช้เป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่มีเม็ดเลือดขาว ในแต่ละกรณีการวินิจฉัยของ embodiments ต่างๆของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันสามารถวางเพียงบนพื้นฐานของวิธีการวิจัย (ก้าน cytochemical ภูมิคุ้มกันทางพันธุกรรม)

การวิจัยภูมิคุ้มกันเป็นสิ่งสำคัญมากครั้งแรกของทั้งหมดเพื่อตรวจสอบตัวเลือกทั้งหมดเช่นเดียวกับการวินิจฉัยแยกโรคที่มีตัวเลือก ONLL วิธีการที่จะขึ้นอยู่กับการตัดสินใจของเมมเบรนและเครื่องหมายนิวเคลียสของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวของ lineages ต่างๆและขั้นตอนของการครบกําหนดโดยใช้ป้ายกำกับโคลนอลแอนติบอดี คอลเลกชันของเครื่องหมายของเซลล์มะเร็งเฉพาะเทคนิคนี้เรียกว่า immunophenotype ในปีที่ผ่านมาใช้กันอย่างแพร่หลายในการประเมินผลการ immunophenotypes notipirovaniya ได้รับโดย cytometry ไหลในการคำนวณปริมาณขององค์ประกอบโทรศัพท์มือถือที่มีป้ายกำกับโดยอัตโนมัติและทำให้มีข้อสรุปสุดท้ายในวันที่ไขกระดูกเจาะ เพื่อประเมิน immunophenotype ของเซลล์ระเบิดโดยใช้ระบบระหว่างประเทศของกลุ่มของความแตกต่าง (CD) แอนติเจนของเม็ดเลือดขาว สำหรับการวินิจฉัยทั้งหมดที่มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะกำหนดสิ่งที่เรียกว่าเครื่องหมายต้นอยู่บน lymphoblasts แตกต่าง (CD34, CD10) และแอนติเจนของ B-cell (CD19, CD20, CD22) และ T-cell (CD3, CD5, CD7, CD4, CD8) lineages บนพื้นฐานของการ immunophenotype สามารถใส่การวินิจฉัยที่ชัดเจนของตัวเลือกทั้งหมดให้สอดคล้องกับการจัดหมวดหมู่ที่ทันสมัย เมื่อแอนติเจนที่จะได้รับการพิจารณา ONLL เซลล์ต้นกำเนิดจากเลือด (CD34) myeloblasts และ monoblastov (CD 13 CD33) megakaryoblasts (CD61) erythroblasts (glycophorin A) และเครื่องหมายอื่น ๆ ที่มีอยู่ในเซลล์ของ lineages แตกต่างกันในแต่ละขั้นตอนของการกำหนด

การวิจัยทางพันธุกรรมมักจะค้นหาความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีลักษณะเฉพาะและเกิดขึ้นบ่อยที่สุดที่จำเป็นในการสร้างการวินิจฉัยโรคที่ถูกต้องของ WHO เมื่อต้องการทำเช่นนี้ให้ใช้การวิจัยทางพันธุศาสตร์ระดับโมเลกุลซึ่งขึ้นอยู่กับหลักการของปฏิกิริยาลูกโซ่โพลิเมอร์ (PCR) ค้นหาการกลายพันธุ์ที่เฉพาะเจาะจง (ยีน chimeric) PCR ช่วยให้การวินิจฉัยไม่เพียง แต่ embodiments ต่างๆของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่ยังรวมถึงการประเมินผลของการรักษาที่เรียกว่าโรคที่เหลือน้อยที่สุด (MRD) ในสถานการณ์ที่ไขกระดูกประชากรเซลล์ระเบิดจะถูกเก็บไว้ไม่ได้แตกต่างจากการศึกษาลักษณะทางสัณฐานวิทยา ในบางกรณีมีการใช้การวิเคราะห์ cytogenetic มาตรฐาน (karyotyping) ซึ่งจะทำให้สามารถประเมินโครโมโซมทั้งชุดได้ มันจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยการเปลี่ยนแปลงจำนวนโครโมโซมเช่นเดียวกับการหาความผิดปรกติที่หายาก นอกจากนี้ยังมีการใช้วิธีการเรืองแสงในสถานที่เกิดการผสมพันธุ์ (FISH) ซึ่งจะช่วยให้สามารถตรวจจับยีนไดโอดโดยใช้ตัวอย่างดีเอ็นเอโดยใช้ตัวอย่างเช่นการเตรียมเซลล์ของไขกระดูก

เพื่อหารอยโรคของระบบประสาทส่วนกลาง (neuroleukemia) จำเป็นต้องศึกษาน้ำไขสันหลังอักเสบ สำหรับเรื่องนี้การเจาะเอวจะทำ ตรวจสอบระดับโปรตีนน้ำตาลกลูโคสดำเนินการตรวจทาง cytological ของตะกอน (cytosis) การวินิจฉัยคือการตรวจจับ 5 เซลล์และมากกว่าในไมโครลิตร หากมีลักษณะอาการทางระบบประสาทและไม่มีการวินิจฉัยจำนวนของเซลล์เนื้องอกในน้ำไขสันหลังูคอมพิวเตอร์หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นวิทยุของศีรษะจะทำเพื่อวินิจฉัยโรคประสาทพังผืด

สำหรับการวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว (neuroleukaemia) จำเป็นต้องใช้ที่ปรึกษาผู้เชี่ยวชาญ (นักประสาทวิทยาและจักษุวิทยา) ความสำคัญอย่างยิ่งในเรื่องนี้คือการตรวจสอบของ fundus ลักษณะของการหายตัวไปของความแตกต่างของสีของเส้นเลือดและเส้นเลือด หลอดเลือดดำจะขยายใหญ่ขึ้นและมีเลือดออกมากขึ้นการไหลเวียนของเลือดที่ช้าลงคล้ายกับการเททรายในนาฬิกาทราย ผนังของหลอดเลือดดำในส่วนต่อพ่วงจะถูกปกคลุมด้วย "ซับ" สีขาวแทนการสะสมของพะเนิน บางครั้งพวกเขาพบก้อนสีขาวล้อมรอบด้วยขอบสีแดง บ่อยครั้งที่มีการเย็บเล่มของเรติน่าการขยับขยายขอบเขตของแผ่นดิสก์ออพติก บางครั้งคุณสามารถเห็นการตกเลือดและการปลดปล่อยม่านตาที่เกิดจากพวกเขา

การตรวจอัลตราซาวนด์ (อัลตราซาวนด์) ของอวัยวะในช่องท้องช่องว่างช่องว่างช่องท้องจะดำเนินการโดยผู้ป่วยทุกรายที่มีโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันที่สงสัย ช่วยในการระบุถึงรอยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่สำคัญของอวัยวะในเส้นประสาทการขยายตัวของต่อมน้ำหลืองและการสร้างคลอรีนในเนื้อเยื่อเกี่ยวกับอวัยวะภายใน สิ่งสำคัญคืออัลตราซาวนด์ของลูกอัณฑะในเด็กผู้ชายสำหรับการวินิจฉัยโรคของพวกเขาเนื่องจากในอนาคตพวกเขามักจะสามารถเป็นแหล่งกำเริบของโรคได้

เพื่อวินิจฉัยรอยโรคของปอดและอวัยวะ lymphoid sreddosteniya ใช้หน้าอกเอ็กซ์เรย์

โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันในเด็ก - โรคระบบอย่างรุนแรงซึ่งในทางใดหรือหนึ่งความเสียหายต่ออวัยวะและระบบต่างๆของร่างกาย ดังนั้นการวินิจฉัยรอยโรคเหล่านี้ในผู้ป่วยทุกรายดำเนินการทางเคมีในเลือดที่มีการกำหนดผลบังคับใช้ของตัวชี้วัดไนโตรเจนที่เหลือ (กรดยูริค, ยูเรีย, creatinine) การทำงานของตับและเอนไซม์ตับอ่อน (ALT, AST, R-ฉี่ ALP, LDH, อะไมเลส), ความเข้มข้นของโปรตีนทั้งหมด , บิลิรูบิน (bilirubin) ทางตรงและทางอ้อม, อิเล็กโทรไลต์, ปฏิกิริยาตอบสนองเฉียบพลัน (C-reactive protein, seromucoid) เมื่อความมุ่งมั่นนี้เป็นสิ่งสำคัญยิ่งเซลล์พารามิเตอร์ผุ (ความเข้มข้นของโพแทสเซียมกรดยูริค, กิจกรรมนม dehydrogenase) ซึ่งอาจบ่งบอกถึงการปรากฏตัวของภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงเช่นเฉียบพลันดาวน์ซินโดรเนื้องอกสลายที่ต้องให้การรักษาทันที

เพื่อตรวจสอบความผิดปกติของระบบอย่างรุนแรงนอกจากนี้ยังประเมินสถานะของกล้ามเนื้อหัวใจ (Electrocardiography, echocardiography) ระบบห้ามเลือด (การแข็งตัว), ระบบทางเดินปัสสาวะ (ปัสสาวะร่วมกัน) ดำเนินการวิจัยระดับของภูมิคุ้มกันบกพร่องซีรั่มซีรั่มการทดสอบบนคลื่นความถี่ของการติดเชื้อที่เกี่ยวข้องกับการถ่าย (เอชไอวีซิฟิลิสไวรัสตับอักเสบบี, SMU) และการติดเชื้อฉวยโอกาส (Mycoplasma, แคล, ไวรัสเริม, varicella-งูสวัด Epstein-Barr ไวรัส)

การวินิจฉัยแยก

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการที่เกี่ยวเนื่องกับสิ่งที่เรียกว่าปฏิกิริยา leukemoid ในที่ที่มีการเปลี่ยนแปลงในการวิเคราะห์โดยรวมของเลือด (บรรพบุรุษตรวจพบเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ผิดปกติ, โรคโลหิตจาง) และยังอาจจะ hepatosplenomegaly ต่อมน้ำเหลือง การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เป็นอาการที่เกิดปฏิกิริยาของโรค (มักเป็นกระบวนการติดเชื้อ)

Mononucleosis ติดเชื้อเป็นโรคที่เกิดจากไวรัส Epstein-Barr ลักษณะเป็นไข้, hepato-splenomegaly, lymphadenopathy โดยทั่วไปในการตรวจเลือดทั่วไป - mononuclears ผิดปรกติ, anemia, thrombocytopenia

Cytomegalovirus ทั่วไปและการติดเชื้ออื่น ๆ ที่เกิดจากเชื้อโรคฉวยโอกาสอาจเกิดขึ้นได้ด้วยอาการที่คล้ายคลึงกันซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของเด็กเล็ก ในวัยสูงอายุมักจำเป็นต้องมีการวินิจฉัยด้วยวัณโรค

ในกรณีที่มีกระบวนการติดเชื้ออย่างรุนแรงอาจเกิดภาวะโลหิตจาง, ภาวะเม็ดเลือดขาว, ภาวะเม็ดโลหิตขาวกับการปรากฏตัวของเซลล์ต้นกำเนิดได้ถึงการระเบิดในการทดสอบเลือดทั่วไป

เมื่อจำนวนของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันระบบโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคลูปัส erythematosus ระบบ panniculitis, pancytopenia อาจเกิดขึ้นในการทำงานร่วมกับไข้ hepatosplenomegaly ผื่นเลือดออก

โรคอื่น ๆ ของระบบเลือด -. Aplastic จางมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังในภาวะวิกฤตระเบิดเวที pancytopenia ฯลฯ สามารถจะมาพร้อมกับ B12 แน่นอนรุนแรงและกรดโฟลิกที่มีอาการขาด megaloblastic จาง อาการที่ใกล้เคียงของโรคไข้เลือดออกและ thrombocytopenia เกิดขึ้นเป็นโรค idiopathic thrombocytopenic purpura บางครั้งร่วมกับโรคโลหิตจาง posthemorrhagic และต่อมน้ำเหลือง (ปฏิกิริยากำเนิดติดเชื้อ) pancytopenia อาจจะมาพร้อมในช่วงวิกฤต aplastic และโรคโลหิตจางและ leukocytosis กับการถือกำเนิดของสารตั้งต้นต้น - ในช่วงวิกฤต hemolytic ในโลหิตจางชนิดเม็ดเลือดแดงแตกต่างๆ

Pancytopenia กับการตรวจหาเซลล์ระเบิดในไขกระดูกสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อมีการแพร่กระจายของเนื้องอกที่เป็นของแข็ง

ความไม่ชอบมาพากลของการเปลี่ยนแปลงปฏิกิริยาในการวิเคราะห์เลือดโดยทั่วไปคือการไม่มีลักษณะเป็นเม็ดสีขาวที่มีลักษณะเป็นเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันเซลล์ต้นกำเนิดมีลักษณะทางสัณฐานแตกต่างจากเนื้องอกชนิดหนึ่ง ความช่วยเหลือที่ดีในการดำเนินการวินิจฉัยที่แตกต่างกันอาจเป็นรายละเอียดของ anamnesis การแต่งตั้งเพิ่มเติมการศึกษา serological ส่วนใหญ่ ในกรณีที่เป็นข้อสงสัยทั้งหมดขอแนะนำให้ทำการตรวจชิ้นเนื้อในกระดูก ควรจำไว้ว่าการตรวจหาโรคติดเชื้อไม่ได้ยกเว้นการวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน แต่ตรงกันข้ามอาจเป็นอาการที่ทำให้เขาสงสัยได้

การวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในเด็ก

[25], [26], [27]

การรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในเด็ก

การรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันในเด็กควรดำเนินการเฉพาะในโรงพยาบาลเฉพาะทางซึ่งในสถานที่นี้มีสิ่งอำนวยความสะดวกทางเทคนิคที่จำเป็น ได้แก่ ฐานห้องปฏิบัติการแผนกหรือหน่วยบริการผู้ป่วยหนักอุปกรณ์สำหรับการถ่ายเลือดบุคลากรที่ผ่านการฝึกอบรมและมีคุณสมบัติ

แกนนำของการรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันในเด็ก - ยาเคมีบำบัดซึ่งในกรณีของการรักษาโรคมะเร็งอื่น ๆ ที่กำหนดโปรโตคอลการรักษา โปรโตคอลคือชุดของกฎซึ่งสะท้อนให้เห็นถึงการกำหนดเวลาปริมาณเส้นทางของการบริหารและเงื่อนไขเฉพาะของยาเคมีบำบัดรายการของการศึกษาที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยโรคหลักและการประเมินประสิทธิภาพของการรักษาด้วยการตรวจสอบที่เรียกว่าโรคที่เหลือน้อยที่สุดได้ โปรโตคอลกำหนดข้อกำหนดและเงื่อนไขสำหรับการสังเกตการณ์ในห้องจ่ายยา ขึ้นอยู่กับความถี่ของการเกิดโรคในรูปแบบของมะเร็งบางชนิดมีโปรโตคอลระหว่างประเทศและระดับชาติที่รวมเครือข่ายคลินิกด้านโลหิตวิทยาทั้งหมดไว้ด้วย หนึ่งของคลินิกเหล่านี้ถือว่าศูนย์การวิจัยความรับผิดชอบในรูปแบบ nosology ใด ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งของโรคมะเร็งและมีส่วนร่วมในการเก็บรวบรวมการประมวลผลทางวิทยาศาสตร์และสถิติของข้อมูลเกี่ยวกับการรักษาของผู้ป่วยแต่ละที่ให้คำแนะนำการตรวจสอบการอ้างอิงของการทดสอบการวินิจฉัยพัฒนาโปรโตคอลการปรับปรุงบนพื้นฐานของการเชิงประจักษ์ ประสบการณ์และการพัฒนาพื้นฐานที่ทันสมัย อีกหนึ่งหน้าที่สำคัญของศูนย์วิจัยคือการสุ่มตัวอย่างผู้ป่วย ผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัยและสถานะทางคลินิกคล้ายคลึงกันจะได้รับการรักษาที่ต่างกันในแต่ละช่วงของการรักษา ผลของการรักษากลุ่มที่ได้รับจะถูกนำมาเปรียบเทียบและข้อมูลที่ได้รับใช้ในการปรับปรุงโปรโตคอล

วิธีการที่ทันสมัยที่เกี่ยวข้องกับการรักษาที่เฉพาะเจาะจงของ embodiments ต่างๆของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันในเด็ก, การแยกของพวกเขาด้วยหมายเลขเครื่องหมายบนกลุ่มการรักษาต่าง ๆ ตามที่มีปัจจัยเสี่ยง คลินิกที่แตกต่างกันใช้โปรโตคอลที่แตกต่างกันสำหรับการรักษาบางรูปแบบของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน ชุดที่แตกต่างกันของยาเคมีบำบัดยาและวิธีการของการบริหาร ในขั้นตอนต่างๆของการรักษาทั้งหมด corticosteroids มักจะใช้ (prednisone, dexamethasone, methylprednisolone) ลคาลอยด์ (vincristine) ในกลุ่ม (daunorubicin) เอนไซม์ (เบต้าแอสปารา) antimetabolites (methotrexate, mercaptopurine, thioguanine, cytarabine) ตัวแทน alkylating ( cyclophosphamide, ifosfamide) และอื่น ๆ . สำหรับการรักษาที่ใช้ส่วนใหญ่ในกลุ่ม ONLL (daunorubicin, idarubicin, mitoxantrone) antimetabolites (cytarabine, Purinethol) ลคาลอยด์ (etoposide) และอื่น ๆ

หลักการบำบัดแบบดั้งเดิมของ polychemotherapy ในผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันในเด็ก - การรักษาด้วยการค่อยเป็นค่อยไป: การเข้ารับการรักษา, การรวมตัว, การรักษาด้วยการบำรุงรักษา, การป้องกันหรือรักษาภาวะแทรกซ้อน (เช่น neuroleukemia)

เป้าหมายหลักของการปฐมนิเทศคือเพื่อให้บรรลุการรักษาทางคลินิกทางโลหิตวิทยา - การหายตัวไปของอาการทางคลินิกของโรคและเซลล์มะเร็งจากไขกระดูก (น้อยกว่า 5% ใน myelogram)

ขั้นตอนต่อไป - การควบรวมกิจการในระหว่างที่มักจะใช้ชุดที่แตกต่างกันของยาเคมีบำบัดที่ออกแบบมาเพื่อต่อสู้กับอาการน้อยที่สุดของการเกิดโรค (มวลเนื้องอกที่เหลือในไขกระดูกซึ่งไม่สามารถตรวจพบได้โดยเซลล์เยื่อประจำและคุณจะต้องใช้วิธีการทางพันธุศาสตร์ระดับโมเลกุล) การหายตัวไปของโรคที่เหลือน้อยที่สุดเป็นการทำให้เกิดการปลดปล่อยโมเลกุล

การบำบัดด้วยการสนับสนุนหมายถึงการใช้เคมีบำบัดในระยะยาวในปริมาณที่ต่ำซึ่งจะใช้เพื่อป้องกันไม่ให้เกิดอาการกำเริบของโรคในระยะแรก ปัจจุบันการรักษาด้วยการบำรุงรักษาจะไม่ใช้ในทุกกรณีของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน

การรักษาโรคประสาทกระดูกนั้นไม่ใช่เรื่องง่ายเพราะการรักษาด้วยเคมีบำบัดเมื่อรับประทานทางปากหรือทางสายตาไม่ซึมผ่านช่องว่างระหว่าง hemato-encephalic ในผู้ป่วยที่ไม่มีแผลของระบบประสาทส่วนกลางจำเป็นที่จะต้องป้องกันโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวแบบเส้นประสาทซึ่งประกอบด้วยการฉีดเข้าสู่ช่องปากอย่างสม่ำเสมอของตัวแทนเคมีบำบัดในระหว่างการฉายรังสีเอวและการฉายรังสีของกะโหลกศีรษะ สำหรับการรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว (neuroleukemia) การฉีดยาของสารเคมีบำบัดด้วยการฉีดเข้าใต้ผิวหนังกับการฉายรังสีที่ตามมาจะถูกนำมาใช้ อย่างไรก็ตามในเวลาเดียวกันมีการติดตั้งอ่างเก็บน้ำพิเศษของ Ommaya ซึ่งช่วยให้สามารถนำยาเคมีบำบัดเข้าสู่ระบบประสาทส่วนกลาง (โดยตรงไปยังโพรงสมอง) ที่ความถี่สูงกว่า

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาได้มีการให้ความสนใจเป็นพิเศษในการรวมยาทดแทนเช่นตัวแทนที่แตกต่างและแอนติบอดีโมโนโคลนอลแอนติบอดีในโปรโตคอลการรักษาพร้อมกับเคมีบำบัด สำหรับการรักษาของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน promyelocytic [1 ONLL (15; 17)] พร้อมกับการรักษาด้วยเคมีบำบัดโดยใช้อนุพันธ์ของวิตามินเอ - tretionin (ATRA) ซึ่งไม่ได้มีผลประเภท cytostatic นั่นคือ ไม่ฆ่าเซลล์มะเร็ง แต่ช่วยให้พวกเขาเติบโตขึ้นแตกต่างและต่อมาได้รับ apoptosis เช่นเซลล์ที่ไม่ใช่เนื้องอกในร่างกาย การใช้ threotinin ในการรักษา ONLL 1 (15, 17) ช่วยให้อัตราการรอดชีวิตสูงขึ้นเป็นประวัติการณ์สำหรับการเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดมดลูก - ร้อยละ 85 ในกลุ่มผู้ป่วยกลุ่มนี้

นอกจากนี้ในขณะนี้สำหรับการรักษาของ B-ALL zrelokletochnogo ใช้โมโนโคลนอลแอนติบอดีต่อต้าน SE20 (rituximab) ที่ช่วยให้เซลล์มะเร็งล็อคสำหรับ potentiation ของยาเคมีบำบัดในพวกเขา ในการเตรียมการในการทดลองทางคลินิกเป็นตัวแทนอื่น ๆ ที่แตกต่าง - ไคเนสซายน์สารยับยั้ง (Imatinib mesylate) ยับยั้งของ acetylases สโตน (Depakinum) โคลนอลแอนติบอดี - ต่อต้าน Sezz (gemtuzumab) ป้องกัน SE52 (alemtuzumab) interleukins และอื่น ๆ อีกมากมาย

หนึ่งในทิศทางหลักในการพัฒนาโปรโตคอลบำบัดคือการพัฒนาวิธีการประเมินผลของโรคที่เหลือน้อยที่สุดที่เรียกว่า MRD ซึ่งเป็นสภาวะที่ประชากรกลุ่มเล็ก ๆ ของเซลล์เนื้องอกยังคงเป็นสิ่งที่ไม่สามารถมองเห็นได้สำหรับกล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสง ในสถานการณ์เช่นนี้คุณสามารถตรวจสอบสถานะของการระเบิดได้ด้วยวิธีโมเลกุลเท่านั้น ในการต่อสู้กับลุ่มแม่น้ำโขงว่าการบำบัดทั้งหมดมีเป้าหมายหลังจากเสร็จสิ้นขั้นตอนแรกแล้ว - การริเริ่มการให้อภัย มาตรฐานของวิธีการประเมิน MPD ช่วยในการแยกกลุ่มความเสี่ยงของผู้ป่วยในขั้นตอนต่อไปของ polychemotherapy และมีประสิทธิภาพมากขึ้นเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำของโรค

สำหรับการรักษาของจำนวน embodiments ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นหลักและการเกิดซ้ำในกลุ่มมีความเสี่ยงสูงที่ใช้ในการปลูก allogeneic ของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด - HCT (ไขกระดูกเซลล์ต้นกำเนิดจากเลือดเลือดสายสะดือ) ตัวชี้วัดและคุณสมบัติของวิธี HCT ตามที่กำหนดไว้ในแต่ละกรณีโปรโตคอลและการรักษาขึ้นอยู่กับรุ่นของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันกลุ่มความเสี่ยงที่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของผู้บริจาคระดับของการรับสินบน histocompatibility ที่ หลักการพื้นฐานของการดำเนินงาน - mieloablyatsiya (กำจัดรุนแรงของไขกระดูกผู้รับที่มีเซลล์มะเร็ง) เช่นเดียวกับการกระตุ้นการทำงานของภูมิคุ้มกันป้องกันมะเร็งขึ้นอยู่กับปรากฏการณ์ "รับสินบนเมื่อเทียบกับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่"

โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเป็นอย่างไร?

การพยากรณ์โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในเด็ก

โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันในเด็กเช่นโรคมะเร็งชนิดอื่น ๆ โดยไม่มีการรักษาที่เฉพาะเจาะจงจะนำไปสู่การเสียชีวิต 100% พูดถึงอัตราการอยู่รอดห้าปีซึ่งอาจเป็นเรื่องทั่วไป (โดยไม่มีการกำเริบ) และปราศจากเหตุการณ์ (เกิดขึ้นจากการกำเริบของโรค) ปัจจัยหลักที่กำหนดตัวบ่งชี้เหล่านี้คือชีววิทยาของเนื้องอกส่วนใหญ่จะเป็นตัวแปรทางพันธุกรรมของมันรวมถึงรูปแบบทางสัณฐานวิทยาและภูมิคุ้มกันที่กล่าวมาข้างต้น มีบทบาทบางอย่างที่เล่นโดยสถานะทางคลินิกของผู้ป่วยในขณะที่มีการวินิจฉัย ในกรณีนี้ความสำคัญของ leukocytosis ในเลือดอุปกรณ์ต่อพ่วงการมีหรือไม่มี neuroleukemia ตลอดจนอายุของผู้ป่วย สำหรับกลุ่มผู้ป่วยทั่วไปที่มีภาวะหยุดนิ่งอยู่รอด 70% สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการ ONL 50%

การติดตามผลทางคลินิกและข้อเสนอแนะจะพิจารณาในแต่ละกรณีด้วยวิธีการรักษาและขึ้นอยู่กับตัวแปรของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันและกลุ่มเสี่ยง การติดตามผลทางคลินิกควรดำเนินการในศูนย์โลหิตวิทยาเฉพาะ หลักการสำคัญ: การยืนยันการกำจัดโรค, การตรวจอย่างสม่ำเสมอ, การตรวจเลือดตามปกติ, การบ่งชี้ - การควบคุมโรคเหลือน้อย, การทำงานของอวัยวะภายใน, สถานะของระบบประสาทส่วนกลาง

ในลักษณะพิเศษการสังเกตการจ่ายยาจะดำเนินการในผู้ป่วยที่มี TSCA ในผู้ป่วยเหล่านี้รับสินบนต้องมีรัฐควบคุม (การดำเนินการตรวจสำหรับ chimerism - การปรากฏตัวของโมเลกุลของระบบการบริจาคเม็ดเลือด) การสังเกตของการเกิดโรคที่เรียกว่า "การรับสินบนเมื่อเทียบกับเจ้าภาพ" การประเมินสถานะการติดเชื้อ (สเปกตรัมการตรวจคัดกรองเป็นประจำเป็นหลักของการติดเชื้อไวรัส)