Dabina-Johnson syndrome: ทำให้เกิดอาการการวินิจฉัยการรักษา

โรค Dubin-Johnson เป็นโรคที่ไม่เป็นพิษเรื้อรังที่แสดงออกโดยอาการดีซ่านที่ไม่เสถียรและมีการเพิ่มขึ้นของระดับบิลิรูบินและ bilirubinuria เป็นกรรมพันธุ์โดยประเภทถอยถอย autosomal แจกจ่ายส่วนใหญ่ในตะวันออกกลางของชาวยิวอิหร่าน.

[1], [2], [3],

สาเหตุของโรค Dabin-Johnson

พื้นฐาน Dubin จอห์นสันซินโดรม (เรื้อรังโรคดีซ่านครอบครัวไม่ทราบสาเหตุที่มีเม็ดสีที่ไม่ปรากฏชื่อในเซลล์ตับ) เป็นความผิดปกติของข้อบกพร่อง แต่กำเนิดฟังก์ชั่นการขับถ่ายของเซลล์ตับ (postmikrosomalnaya ตับโรคดีซ่าน) นี้การขับถ่ายรบกวนของบิลิรูบินจากเซลล์ตับซึ่งนำไปสู่การสำรอกบิลิรูบินที่ยกมาในเลือด (การพัฒนาภาวะผัน) พร้อมกับข้อบกพร่องของการขับถ่ายของบิลิรูบิน, มีการละเมิดการขับถ่ายของ bromsulfalein, เบงกอลชมพู, ตัวแทนโรคต้อกระจกเป็น การขับถ่ายของกรดน้ำดีไม่ได้ลดลง

ลักษณะของโรค Dabin-Johnson คือการสะสมของเม็ดสีเข้มจำนวนมากใน cytoplasm ของ hepatocytes ด้วยตาเปล่าตับมีสีตั้งแต่สีฟ้าเขียวจนถึงเกือบดำ ธรรมชาติของเม็ดสียังไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้นในที่สุด AF Bluger (1984) ถือว่าเมลานินเป็นพื้นฐาน

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

อาการของโรค Dabin-Johnson

โรคดังกล่าวอาจทำให้เกิดอาการตัวเหลืองในครรภ์หรือเกิดจากภูมิหลังของการใช้ยาคุมกำเนิด (ทั้งสองเงื่อนไขนี้ทำให้การขับถ่ายของตับเลวลง) การคาดการณ์เป็นสิ่งที่ดี

สำหรับ Dabin - Johnson syndrome อาการต่อไปนี้เป็นลักษณะ:

• โรคจะถูกส่งผ่านทาง autosomal;
• คนป่วยมากขึ้น
• อาการทางคลินิกครั้งแรกของโรคที่พบในช่วงตั้งแต่แรกเกิดถึง 25 ปี;
• อาการหลักของโรคเป็นโรคดีซ่านเรื้อรังหรือไม่สม่ำเสมอไม่แสดงออกอย่างชัดเจน
• ดีซ่านพร้อมด้วยความเมื่อยล้า, คลื่นไส้, กระหายที่ลดลงบางครั้งมีอาการปวดท้อง; ไม่ค่อยมีอาการคันที่ไม่ตั้งใจ
• เนื้อหาของบิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้นเป็น 20-50 μmol / l (ไม่ค่อยถึง 80-90 μmol / l) เนื่องจากมีการเพิ่มขึ้นของส่วนติดต่อ (conjugated) ที่เด่นชัด
• พบ bilirubinuria; สีเข้มของปัสสาวะ;
• ตับไม่ขยายในผู้ป่วยส่วนใหญ่บางครั้งมันเพิ่มขึ้น 1-2 ซม.;
• bromosulfalein test รวมทั้ง radioisotope hepatology เผยให้เห็นความรุนแรงของการขับถ่ายของตับ; การทดสอบการทำงานอื่น ๆ ของตับไม่ได้มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ
• เมื่อการตรวจรังวากของท่อน้ำดีเป็นลักษณะของการขาดความคมชัดหรือในภายหลังและการกรอกข้อมูลที่อ่อนแอของระบบทางเดินน้ำดีและกระเพาะปัสสาวะที่มีความคมชัดปานกลาง
• ไม่มีการเปลี่ยนแปลงตัวบ่งชี้ทางโลหิต
• ซินโดรมของ cytolysis ของ hepatocytes ไม่ปกติ

หลักสูตรของ Dabin-Johnson syndrome เรื้อรังเป็นที่ชื่นชอบ การกำเริบของโรคมีความสัมพันธ์กับการติดเชื้อในกระแสเลือดความตึงเครียดทางกายภาพความเครียดจากจิตเวชการบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์สเตียรอยด์โคลีนและการดำเนินงาน บ่อยครั้งที่ Dabin-Johnson syndrome มีความซับซ้อนโดยการพัฒนาของ cholelithiasis