เนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดซิโนเวียล

เนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อน (synovial sarcoma) คือเนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อนที่เกิดจากเยื่อหุ้มข้อของข้อต่อขนาดใหญ่ พังผืด เอ็น และเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ กระบวนการทางพยาธิวิทยาจะขัดขวางการเจริญเติบโตและการพัฒนาของเซลล์ ส่งผลให้เกิดอะนาพลาเซีย

มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิด synovial มักเกิดขึ้นโดยไม่มีแคปซูล การตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาพบว่าเนื้องอกมีสีน้ำตาลแดง มีซีสต์และรอยแตก มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดลุกลามและเกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อกระดูกในกระบวนการของเนื้องอก ทำลายเนื้องอกจนหมด ส่วนใหญ่มักเกิดกับผู้ป่วยอายุ 15 ถึง 20 ปี ทั้งชายและหญิง มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดแพร่กระจายไปที่ปอด ต่อมน้ำเหลืองในบริเวณนั้น และกระดูก

มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของข้อพบได้น้อยมาก โรคนี้อาจเป็นมะเร็งชนิดปฐมภูมิหรือเกี่ยวข้องกับโรคกระดูกอ่อนในข้อก็ได้ มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของข้อเป็นมะเร็งร้ายที่ประกอบด้วยเซลล์เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน โดยทั่วไปแล้ว โรคนี้จะเกิดขึ้นบริเวณใกล้กับพังผืดหรือเอ็น แต่ก็อาจเกิดขึ้นภายในข้อหรือบริเวณใกล้เคียงได้ โดยบริเวณขาส่วนล่างจะเสี่ยงต่อมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของข้อมากที่สุด โดยส่วนใหญ่แล้ว เนื้องอกจะได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยที่มีอายุระหว่าง 15 ถึง 40 ปี

สาเหตุของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในข้อ

สาเหตุหลักของมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิด synovial sarcoma ยังไม่ชัดเจนจนถึงปัจจุบัน แต่มีปัจจัยเสี่ยงที่ทำให้เกิดเนื้องอก ได้แก่:

• การถ่ายทอดทางพันธุกรรม – มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบางชนิด รวมทั้งมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดเยื่อหุ้มข้อ สามารถถ่ายทอดเป็นกลุ่มอาการและโรคทางพันธุกรรมได้
• การได้รับรังสีจากร่างกายในปริมาณสูง
• ผลกระทบของสารก่อมะเร็ง (สารเคมี) ต่อร่างกาย
• การทำการรักษาด้วยการกดภูมิคุ้มกันในการบำบัดมะเร็งเนื้องอก

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

อาการของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

โรคอาจดำเนินไปอย่างช้าๆ และวินิจฉัยได้ยาก แต่ในบางกรณี มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอาจแสดงอาการในระยะเริ่มแรก ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอก อาการหลักที่เกิดขึ้นพร้อมกับมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ได้แก่ อาการปวดและเนื้องอกที่ส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายหรือในข้อต่อ ข้อจำกัดในการเคลื่อนไหว อ่อนแรงอย่างรวดเร็ว อ่อนแรงทั่วไป น้ำหนักลด ผู้ป่วยบางรายมีต่อมน้ำเหลืองในบริเวณนั้นเพิ่มขึ้นเนื่องจากมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแพร่กระจาย

อาการของโรค ได้แก่ อาการปวดและมีก้อนเนื้อเยื่ออ่อนที่เติบโตช้า

ประเภทของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

ประเภทหลักของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิด synovial:

1. โดยโครงสร้าง:
   • ไบซาฟนี - ประกอบด้วยส่วนประกอบก่อนเป็นมะเร็งของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและเนื้อเยื่อบุผิว
   • โมโนโฟติก - มีโครงสร้างคล้ายกับเฮมันจิโอเปริไซโตมา ประกอบด้วยเซลล์เยื่อบุผิวและเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
2. โดยสัณฐานวิทยา:
   • เนื้อเยื่อมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันประกอบด้วยเส้นใยและมีโครงสร้างคล้ายกับเนื้อเยื่อมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
   • เนื้อเยื่อเกี่ยวพันของเซลล์ประกอบด้วยเนื้อเยื่อต่อมและสามารถก่อตัวเป็นเนื้องอกซีสต์และเนื้องอกแบบ papillomatous ได้
3. โดยความสม่ำเสมอ
   • ชนิดอ่อน – เกิดในเนื้อเยื่อมะเร็งเซลล์
   • แข็ง – เกิดขึ้นเมื่อเนื้อเยื่อเนื้องอกอิ่มตัวด้วยเกลือแคลเซียม
4. โดยโครงสร้างจุลภาค:
   • เซลล์ยักษ์
   • ฮิสทิออยด์
   • มีเส้นใย
   • เนื้องอกต่อมน้ำเหลือง
   • ถุงลม
   • ผสมกัน

เนื้อเยื่อเกี่ยวพันของข้อเข่า

มะเร็งเนื้อเยื่อข้อเข่าเป็นเนื้องอกร้ายที่ไม่ใช่เนื้อเยื่อบุผิว โดยทั่วไปแล้วมะเร็งเนื้อเยื่อข้อเข่าเป็นมะเร็งที่เกิดขึ้นจากการแพร่กระจายของเนื้องอกชนิดอื่น (โดยปกติจะเกิดจากเนื้องอกในบริเวณอุ้งเชิงกราน) ในบางกรณี แหล่งที่มาของมะเร็งเนื้อเยื่อข้อเข่าคือรอยโรคของต่อมน้ำเหลืองหัวเข่า

เนื่องจากข้อเข่ามีทั้งกระดูกและเนื้อเยื่อกระดูกอ่อน มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันจึงอาจเป็นมะเร็งกระดูกอ่อนหรือมะเร็งกระดูกอ่อนก็ได้ อาการหลักของโรคนี้คือการทำงานของระบบกล้ามเนื้อบกพร่องและอาการปวด หากเนื้องอกเติบโตเข้าไปในโพรงข้อเข่า จะทำให้เคลื่อนไหวได้ยากและปวดได้ในทุกระยะของมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน หากเนื้องอกเติบโตออกไปด้านนอก นั่นคือ เข้าสู่ผิวหนัง ก็สามารถวินิจฉัยได้ในระยะเริ่มต้น มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะเริ่มนูนออกมาเป็นก้อน ผิวหนังใต้เนื้องอกเปลี่ยนสี และคลำเนื้องอกได้ง่าย

หากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของข้อเข่าส่งผลต่อเอ็นและเอ็นยึด จะทำให้สูญเสียการทำงานของแขนขา แต่ในไม่ช้า พื้นผิวข้อต่อของเข่าจะเริ่มเสื่อมสภาพและทำให้การทำงานของกล้ามเนื้อขาลดลงจนเป็นศูนย์ เนื้อเยื่อเกี่ยวพันทำให้เกิดอาการบวมและเจ็บปวดที่ลามไปทั่วทั้งแขนขา เนื่องจากเนื้องอกทำให้การส่งอาหารและเลือดไปยังส่วนต่างๆ ของขาที่อยู่ใต้เข่าหยุดชะงัก

เนื้อเยื่อเกี่ยวพันของข้อไหล่

มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบริเวณไหล่ส่วนใหญ่มักมีลักษณะเป็นมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดกระดูกอ่อนหรือมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดไฟโบรซาร์โคมา ซึ่งเป็นมะเร็งที่มีลักษณะคล้ายเนื้องอกที่ส่งผลต่อกระดูกต้นแขน โดยมักไม่เกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่ออ่อน มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอาจเป็นชนิดปฐมภูมิ กล่าวคือ เป็นโรคที่เกิดขึ้นเองโดยไม่ได้เกิดจากการบาดเจ็บ การได้รับรังสี สารเคมี หรือจากพันธุกรรม แต่มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบริเวณไหล่ก็อาจเป็นชนิดทุติยภูมิได้เช่นกัน กล่าวคือ เกิดขึ้นจากการแพร่กระจายของเนื้องอกที่จุดอื่นๆ เช่น เนื้องอกของต่อมน้ำนมหรือต่อมไทรอยด์

ในระยะเริ่มแรกของการพัฒนา เนื้อเยื่อเกี่ยวพันไม่ก่อให้เกิดความเจ็บปวดและสามารถวินิจฉัยได้โดยใช้เพียงอัลตราซาวนด์เท่านั้น แต่เมื่อโรคลุกลามมากขึ้น อาจทำให้เกิดความเจ็บปวด ผิวหนังบริเวณเนื้องอกเปลี่ยนสี และแม้แต่ข้อไหล่ผิดรูป การรักษาเนื้องอกต้องใช้วิธีการผ่าตัด ก่อนและหลังการผ่าตัด แพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านมะเร็งจะสั่งให้ผู้ป่วยรับเคมีบำบัดและฉายรังสีเพื่อกำจัดเซลล์มะเร็งและป้องกันการแพร่กระจาย

การวินิจฉัยและการรักษาเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในข้อ

การวินิจฉัยโรคจะทำโดยการเอกซเรย์และการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า ในระหว่างการรักษาจะใช้การผ่าตัด ผู้ป่วยจะต้องทำการผ่าตัดเอาเนื้องอกออกทั้งหมด โดยจะทำการตัดเนื้องอกออกทั้งหมด การให้เคมีบำบัดและการฉายรังสีเป็นการรักษาเสริมเพื่อต่อสู้กับการแพร่กระจายและเซลล์มะเร็งที่เหลืออยู่

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

การพยากรณ์โรคสำหรับเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิด synovial

การพยากรณ์โรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในข้อนั้นไม่ดีนัก ดังนั้น อัตราการรอดชีวิต 5 ปีของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในข้อคือ 20-30% การรักษาเนื้องอกจะใช้วิธีการผ่าตัด การให้เคมีบำบัด และการฉายรังสี