ไพนีโอไซโตมาของต่อมไพเนียล

เนื้องอกในสมองที่เกิดขึ้นเฉพาะที่หรือไพนีโอไซโตมาของต่อมไพเนียลหรือไพนีลบอดี (คอร์ปัสไพนีล) มักเกิดขึ้นในผู้ใหญ่ [ 1 ]

ตามการจำแนกประเภทเนื้องอกในระบบประสาทส่วนกลางขององค์การอนามัยโลกโดยพิจารณาจากลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยา ไพน์ไซโตมาจัดอยู่ในประเภทเนื้องอกเกรด 1 กล่าวคือ เป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงที่เติบโตช้าและมีความเป็นไปได้ว่าจะรักษาให้หายได้หลังจากการผ่าตัดเอาออก [ 2 ]

ระบาดวิทยา

ตามสถิติทางคลินิก เนื้องอกเนื้อสมองคิดเป็นร้อยละ 14–27 ของเนื้องอกต่อมไพเนียล และเนื้องอกต่อมไพเนียลคิดเป็นร้อยละ 14–60 ของกรณี [ 3 ]

เนื้องอกเหล่านี้อาจเกิดขึ้นได้ในทุกวัย แต่ส่วนใหญ่มักพบในผู้ใหญ่ (อายุ 20-60 ปี) [ 4 ]

สาเหตุ ไพน์ไซโตมา

สาเหตุพื้นฐานของ เนื้องอก ต่อมไพเนียล ส่วนใหญ่ ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด จากมุมมองทางสัณฐานวิทยา ไพนีโอไซโตมาเกิดขึ้นจากการขยายตัวของเซลล์หลักของเนื้อต่อมไพเนียล ซึ่งก็คือไพนีโอไซโตมา [ 5 ]

เนื้องอกนี้ถือว่ามีความแตกต่างอย่างชัดเจนและจัดอยู่ในกลุ่มเนื้องอกของเนื้อเยื่อประสาทภายนอก ประกอบด้วยเซลล์โตเต็มวัยขนาดเล็กที่ไม่ร้ายแรงทางเซลล์วิทยา คล้ายกับเซลล์ไพเนียโลไซต์ (เรียงตัวในลักษณะของไพเนียไซโตมาเทียม)

เนื่องจากต่อมไพเนียลผลิตฮอร์โมนเมลาโทนินซึ่งควบคุมวงจรกลางวันและกลางคืนของร่างกาย (จังหวะชีวภาพ) และทำหน้าที่เป็นอวัยวะต่อมไร้ท่อ หน้าที่หลักของเซลล์ไพเนียลคือการหลั่ง และผู้เชี่ยวชาญได้เสนอทฤษฎีเกี่ยวกับสาเหตุของเซลล์เนื้องอกไพเนียล [ 6 ]

ท้ายที่สุดแล้ว ไพเนียโลไซต์เป็นเซลล์ประสาทที่ถูกดัดแปลง: มีไมโตคอนเดรียมากกว่าเซลล์ประสาทปกติ และกิจกรรมของออร์แกเนลล์ของเซลล์เหล่านี้จะเปลี่ยนแปลงเป็นวัฏจักรตลอดทั้งวัน [ 7 ]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงที่อาจเกิดขึ้นได้ ได้แก่ การได้รับรังสีไอออไนซ์หรือสารพิษ แม้ว่านักวิจัยหลายคนจะเชื่อว่าเนื้องอกต่อมไพเนียลประเภทนี้มีสาเหตุทางพันธุกรรมก็ตาม และมีหลักฐานจำนวนมากที่สนับสนุนเรื่องนี้ [ 8 ]

กลไกการเกิดโรค

พยาธิสภาพของต่อมไพเนียล pineocytoma มีแนวโน้มสูงที่จะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของกระบวนการภายในเซลล์ ซึ่งอาจเกิดจากการจัดเรียงโครโมโซมใหม่และการเปลี่ยนแปลงในการแสดงออกของยีนบางชนิด:

• ยีน ASMT ซึ่งตั้งอยู่บนแขนสั้นของโครโมโซม X และ Y เข้ารหัสอะเซทิลเซโรโทนิน-O-เมทิลทรานสเฟอเรส ซึ่งเป็นเอนไซม์ของต่อมไพเนียลที่เร่งปฏิกิริยาขั้นตอนสุดท้ายของการสังเคราะห์เมลาโทนิน
• ยีน SAG ที่แสดงออกในเรตินาและต่อมไพเนียล ซึ่งเข้ารหัสโปรตีน S-arrestin ที่มีแอนติเจนสูง
• ตั้งอยู่บนแขนสั้นของโครโมโซม X ยีน SYP ที่เข้ารหัสไซแนปโตฟิซิน ซึ่งเป็นไกลโคโปรตีนภายในเยื่อหุ้มเซลล์ของเซลล์ต่อมไร้ท่อ ซึ่งถูกกระตุ้นในเนื้องอกทั้งหมดที่มีต้นกำเนิดจากระบบประสาทต่อมไร้ท่อ
• ยีน S100B ซึ่งเข้ารหัสโปรตีน S100 ในไซโตพลาสซึมและนิวเคลียสที่เกี่ยวข้องกับการแบ่งตัวของเซลล์และการควบคุมวงจรเซลล์ [ 9 ]

อาการ ไพน์ไซโตมา

การก่อตัวของ pineocytoma เริ่มต้นไม่มีอาการ โดยอาการแรกๆ ในผู้ป่วยคืออาการปวดศีรษะและเวียนศีรษะ นอกจากนี้ยังมีอาการคลื่นไส้และอาเจียนอีกด้วย

เมื่อเนื้องอกโตขึ้น อาการอื่น ๆ จะปรากฏขึ้น:

• เห็นภาพซ้อน (diploopia) ปัญหาในการโฟกัส รูม่านตาตอบสนองต่อแสงไม่ดี และการเคลื่อนไหวลูกตาขึ้นลงผิดปกติ - Parinaud's syndromeซึ่งเกิดจากการกดทับของ tectum (แผ่นของ quadrigeminal plate) ในส่วนหลังของสมองกลาง (ที่ระดับของ superior colliculus และเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3)
• การเคลื่อนไหวของลูกตาอย่างรวดเร็วโดยไม่ได้ตั้งใจซึ่งมาพร้อมกับการหดตัวของเปลือกตา (การหดตัวของลูกตาแบบรวม-หดกลับ)
• อาการสั่นของมือและกล้ามเนื้อลดน้อยลง
• โรค vestibulo-ataxic – ความผิดปกติของการเดินและการประสานงาน

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนและผลที่ตามมาหลักๆ ยังเกิดจากขนาดของเนื้องอกที่ค่อยๆ โตขึ้นอีกด้วย

ไพน์โอไซโตมาสามารถกดทับอะควาดักตัส เซเรบริ ทำให้การไหลเวียนของน้ำในสมองและไขสันหลังหยุดชะงัก ส่งผลให้แรงดันของน้ำในสมองเพิ่มขึ้น และอาจทำให้เกิดกลุ่มอาการไฮโดรซีฟาลิก (hydrocephalic syndrome)ความดันในกะโหลกศีรษะที่สูงขึ้นอาจทำให้เกิดอาการชักและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

หากเนื้องอกส่งผลต่อทาลามัส อาจมีอาการอ่อนแรงข้างเดียว (อัมพาตครึ่งซีก) และสูญเสียความรู้สึก เมื่อไพน์โอไซต์ส่งผลต่อไฮโปทาลามัส การควบคุมอุณหภูมิ การควบคุมน้ำ และการนอนหลับจะถูกรบกวน

ภาวะต่อมไร้ท่อทำงานไม่เพียงพอทำให้เกิดอาการนอนไม่หลับ และเมื่อเนื้องอกเกิดขึ้นในวัยเด็ก อาจทำให้เกิดการเจริญเติบโตช้า เข้าสู่วัยรุ่นก่อนวัย น้ำหนักตัวเปลี่ยนแปลง และเกิดโรคเบาหวานจืดได้ [ 10 ]

การวินิจฉัย ไพน์ไซโตมา

เนื่องจากอาการของเนื้องอกไม่จำเพาะ การวินิจฉัยทางคลินิกจึงอาศัยการทดสอบเท่านั้น โดยเฉพาะการวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง การตรวจชิ้นเนื้อ และวิธีการถ่ายภาพ [ 11 ]

ดังนั้นการวินิจฉัยด้วยเครื่องมือจึงดำเนินการโดยใช้การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) ของสมองและกระดูกสันหลังทั้งหมดพร้อมการเพิ่มความคมชัด การถ่ายภาพด้วยคลื่นอัลตราซาวนด์ การถ่ายภาพหลอดเลือดสมอง และการถ่ายภาพโพรงสมอง [ 12 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรค ได้แก่ ซีสต์ของต่อมไพเนียลและเนื้องอกต่อมไพเนียลชนิดร้ายแรง เนื้องอกต่อมไพเนียลชนิดปุ่มเล็ก เจอร์มิโนมา มะเร็งเอ็มบริโอนัล มะเร็งเยื่อหุ้มสมองชั้นใน เนื้องอกเยื่อหุ้มสมองชั้นในหรือคาเวอร์โนมา เทอราโทมา และเนื้องอกต่อมไพเนียลชนิดแอสโตรไซโตมา

การรักษา ไพน์ไซโตมา

ในกรณีของ pineocytoma ของต่อมไพเนียล การรักษาด้วยการผ่าตัดจะทำโดยการนำเนื้องอกออก [ 13 ]

การป้องกัน

เนื่องจากไพน์ไซโตมาคือเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรง การพยากรณ์โรคหลังการผ่าตัดจึงมีแนวโน้มดี คือ อัตราการรอดชีวิต 5 ปีหลังจากการผ่าตัดเอาออกทั้งหมดอยู่ที่ 86-100%