Pheochromocytoma, catecholamine crisis: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

วิกฤต catecholamine เป็นภาวะฉุกเฉินที่คุกคามถึงชีวิต มันพัฒนาส่วนใหญ่กับ pheochromocytoma (chromaffinoma), ฮอร์โมนที่ผลิตเนื้องอกของเนื้อเยื่อ chromaffin.

[1], [2], [3], [4]

สาเหตุของ pheochromocytoma

ความถี่ของ pheochromocytoma ในประชากรคือ 1-3 รายต่อ 100 000 คน; และระหว่างผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูง - 0.05-0.2% ในประมาณ 10% ของกรณี pheochromocytoma เป็นโรคครอบครัวและสืบทอด autosomal เด่น มะเร็งปอดมีน้อยกว่า 10% pheochromocytomas พวกเขาเป็นกฎที่เป็นภาษาท้องถิ่นนอกต่อมหมวกไตและหลั่ง dopamine โดยปกติ pheochromocytoma หลั่งอะดรีนาลีนและ norepinephrine แต่ส่วนใหญ่ norepinephrine Catecholamine เป็น dopamine ที่ไม่ค่อยเด่นนัก นอกจาก catecholamines, pheochromocytoma สามารถผลิต: Serotonin CRF, วีไอพี, somatostatin เปปไทด์ opioid a-MSH, calcitonin, พาราไธรอยด์ฮอร์โมนเปปไทด์ที่เหมือนจริงและ neuropeptide Y (vasoconstrictor แรง)

วิกฤตของ catecholamine อาจเกิดจากยาเกินขนาดของยาเสพติดในถนนเช่นโคเคนและยาบ้า

[5], [6], [7], [8]

อาการของ pheochromocytoma

ผู้ป่วยมักจะบ่นปวดศีรษะเหงื่อออกใจสั่นหงุดหงิด, การสูญเสียน้ำหนักเจ็บหน้าอกคลื่นไส้อาเจียนอ่อนเพลียหรือเหนื่อยล้า หักสังเกตเห็นบ่อยครั้งตาพร่ามัว, ความรู้สึกของความร้อน, เวียนหัว, อาชาชักโครก polyuria, polydipsia, เวียนศีรษะ, คลื่นไส้, ชักหัวใจเต้นช้า (ตั้งข้อสังเกตโดยผู้ป่วย) ความรู้สึกของก้อนเนื้อในลำคอหูอื้อ dysarthria ขย้อนปัสสาวะเจ็บปวด

ข้อร้องเรียนทั่วไปคือความเจ็บปวดในบริเวณใบหู, มีการเคลื่อนไหวผิดปกติของลำไส้และท้องผูก บางครั้งอาจมีอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นมดลูกลำไส้อุดตัน megacolon pheochromocytoma ความเสี่ยงต่อการเกิด cholelithiasis จะเพิ่มขึ้น การหดตัวของเส้นเลือดในแขนขาที่อยู่ภายใต้อิทธิพลของ catecholamines อาจทำให้เกิดอาการปวดและ paresthesia, claudication ไม่ต่อเนื่อง, syndrome Raynaud, ischemia, trophic ulcers.

อาการชั้นนำของ pheochromocytoma - การเปลี่ยนแปลงระดับความดันโลหิต (ใน 98% ของผู้ป่วย) และภาวะความดันโลหิตสูงสามารถถูกแทนที่ได้ด้วยความดันโลหิตต่ำ

อาการอื่น ๆ ของ catecholamines ส่วนเกิน: เหงื่อออกหัวใจเต้นเร็วจังหวะหัวใจเต้นช้าสะท้อนเพิ่มแรงกระตุ้นยอดหม่นหมองของผิวของใบหน้าและลำตัวกวนวิตกกังวลความกลัวจอประสาทตาความดันโลหิตสูง, นักเรียนพองนี้มากไม่ค่อย - exophthalmos ฉีกหม่นหมองหรือสีแดงของลูกตาที่ขาดการตอบสนอง นักเรียนให้สว่าง ผู้ป่วยตามกฎบาง; น้ำหนักตัวไม่ตรงกับการเจริญเติบโต โดดเด่นด้วยการสั่นสะเทือน, โรค Raynaud หรือผิวหินอ่อน เด็กบางครั้ง - อาการบวมและเขียวของมือ; เปียกเย็นเหนียวและผิวซีดของมือและเท้า "Goosebumps", สีเขียวของบ้านพักเล็บ Palpation ก่อปริมาตรตรวจพบในลำคอหรือในช่องท้องอาจก่อให้เกิดการโจมตี

วิกฤตการณ์ Catecholamine ภายใต้ pheochromocytoma ประมาณ 75% ของผู้ป่วยพัฒนาอย่างน้อยสัปดาห์ละครั้ง เมื่อเวลาผ่านไปการโจมตีจะเกิดขึ้นบ่อยๆ แต่ความรุนแรงไม่เพิ่มขึ้น ระยะเวลาของการโจมตีมักจะน้อยกว่าหนึ่งชั่วโมง แต่การชักอาจเกิดขึ้นได้ตลอดทั้งสัปดาห์ สำหรับอาการชักจะมีอาการเหมือนกัน: อาการห้อยและขาดอากาศอากาศหนาวเย็นชื้นมือและเท้าใบหน้าซีดความดันโลหิตสูงขึ้นอย่างรวดเร็ว อาการชักอย่างรุนแรงหรือเป็นเวลานานมาพร้อมกับอาการคลื่นไส้อาเจียนความบกพร่องทางการมองเห็นความเจ็บปวดในอกหรือท้อง paresthesia ชักไข้

การโจมตีเกิดขึ้นจากการกระวนกระวายใจการออกกำลังกายการเปลี่ยนท่าทางการมีเพศสัมพันธ์การจามการหายใจการช่วยหายใจการปัสสาวะ ฯลฯ การชักอาการชักจะมีความสามารถในการให้กลิ่นเช่นเดียวกับการบริโภคเนยแข็งเบียร์ไวน์และเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ที่รุนแรง การโจมตียังสามารถเรียกใช้โดยการวิจัยทางการแพทย์ (palpation, angiography, intubation ของหลอดลม, ยาสลบ, แรงงานและการแทรกแซงการผ่าตัด) พวกเขาเกิดขึ้นและอยู่กับภูมิหลังของการใช้ adrenoblockers beta, hydralazine, tricyclic antidepressants, มอร์ฟีน, naloxone, metoclopramide, droperidol ฯลฯ

ปล่อยใหญ่ของ norepinephrine และ dopamine และ serotonin กับยาเกินขนาดโคเคนหรือยาบ้าสามารถก่อให้เกิดการพัฒนาในวัยรุ่นไม่ได้เป็นเพียงความดันโลหิตสูงหนัก แต่ยังของโรคหลอดเลือดหัวใจเฉียบพลัน, โรคกล้ามเนื้อหัวใจตายหัวใจเต้นผิดจังหวะตกเลือด intracerebral, pneumothorax, อาการบวมน้ำที่ปอด noncardiogenic ลำไส้เนื้อร้าย hyperthermia มะเร็ง

การวินิจฉัยโรคพยาธิเม็ดเลือด

เกณฑ์หลักในการวินิจฉัยโรคโครโมโคโมไทโฟมาคือระดับ catecholamines ในปัสสาวะหรือในพลาสมา จำเป็นต้องเห็นภาพเนื้องอก (CT and MRI)

[9], [10], [11]

การรักษาพยาบาลฉุกเฉินสำหรับ catecholamine crisise

วิธีที่เชื่อถือได้มากที่สุดในการรักษา pheochromocytoma - การกำจัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของความล้มเหลวของการรักษาความดันโลหิตสูงภายใน 3 ชั่วโมงหลังจากที่การบริหารซ้ำไม่ได้รับเลือกอัพ adrenoceptor a1,2 - tropodifena - 2-4 มิลลิกรัม (หรือ 5.2 มิลลิกรัม phentolamine) ฉีดเข้าเส้นเลือดดำทุก 5 นาที

เพื่อลดความดันโลหิตโซเดียมไนโตรปรัสซิเด [0.5-8 μg / (kg-min)) ยังใช้จนกว่าจะมีผลได้] เพื่อป้องกันหรือกำจัดภาวะในพื้นหลังขณะ adrenoceptor ด่านใช้ propranolol 1-2 มิลลิกรัมฉีดเข้าเส้นเลือดดำทุก 5-10 นาทีหรือ esmolol [0.5 mg / kg ฉีดเข้าเส้นเลือดดำตามด้วยการแช่ในอัตรา 0.1-0.3 มิลลิกรัม / ( kghmin)] ในการรักษา hemodynamics คุณสามารถแต่งตั้ง labetalol, captopril, verapamil หรือ nifedipine ในกรณีของการปิดกั้น receptor a-adrenergic อย่างมีประสิทธิภาพอาจจำเป็นต้องทำ BCC ให้เสร็จสมบูรณ์ เพื่อตรวจสอบปริมาณของเหลวที่ถูกต้องความดันลิ่มของปอดจะวัดได้

Long-acting a-adrenoblocker fenoksibenzamin กำหนดครั้งแรก 10 มก. วันละสองครั้งจากนั้นยาจะค่อยๆเพิ่มขึ้นทุกวันโดย 10-20 มก. และปรับเป็น 40-200 มก. / วัน ไม่มีผลน้อยกว่ายา prazozin (selective a1-adrenoblocker) โดยปกติจะใช้ในขนาด 1-2 มก. 2-3 ครั้งต่อวัน

หากไม่สามารถผ่าตัดได้เนื่องจากสภาวะที่รุนแรงของผู้ป่วยหรือในกรณีที่มีการแพร่กระจายของ pheochromocytoma ที่เป็นมะเร็งให้ใช้ methyrosine ซึ่งเป็นสารยับยั้ง tyrosine hydroxylase

ด้วยการยับยั้ง metastochrome ใน pheochromocytomas VIP และ calcitonin somatostatin มีประสิทธิภาพ ด้วย pheochromocytoma มะเร็ง, cyclophosphamide, vincristine และ dacarbazine "

ในยาเกินขนาดของโคเคนหรือยาบ้ามีการใช้วาจาหรือฉีดเข้าเส้นเลือดดำไนโตรกลีเซอโซเดียม nitroprusside [0.1-3 .mu.g / (kghmin) [phentolamine เป็นแคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์ (amlodipine 0.06 mg / kg 10 มิลลิกรัม nifedepin 3-4 ครั้งต่อวัน) เบนโซ (ยากล่อมประสาท 0.1 mg / kg ฉีดเข้าเส้นเลือดดำซ้ำแล้วซ้ำอีก - อยู่ในช่วง 0.3-0.5 มิลลิกรัม / กิโลกรัม, midazolam 0.1-0.2 มิลลิกรัม / กิโลกรัม) มันควรจะเป็นพาหะในใจว่าการบริหารงานของเบต้าอัพสามารถทำให้เกิดการย่อยสลายของและเสียชีวิตเนื่องจากทำให้รุนแรงขึ้นของกล้ามเนื้อกระตุกหัวใจขาดเลือดของกล้ามเนื้อหัวใจและความดันโลหิตสูงที่ขัดแย้ง (เด่นของการเปิดใช้งาน alpha-adrenergic)

[12], [13], [14],