ภาวะวิกฤตฟีโอโครโมไซโตมาและคาเทโคลามีน: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

วิกฤตคาเทโคลามีนเป็นภาวะฉุกเฉินที่คุกคามชีวิต โดยมักเกิดขึ้นในเนื้องอกฟีโอโครโมไซโตมา (โครมาฟฟิน) ซึ่งเป็นเนื้องอกที่สร้างฮอร์โมนในเนื้อเยื่อโครมาฟฟิน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

สาเหตุของการเกิด Pheochromocytoma

อุบัติการณ์ของฟีโอโครโมไซโตมาในประชากรอยู่ที่ 1-3 รายต่อประชากร 100,000 คน และในผู้ป่วยความดันโลหิตสูงอยู่ที่ 0.05-0.2% ในประมาณ 10% ของกรณี ฟีโอโครโมไซโตมาเป็นโรคทางพันธุกรรมและถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบออโตโซมัลโดมิแนนต์ ฟีโอโครโมไซโตมาน้อยกว่า 10% เป็นมะเร็ง มักอยู่บริเวณนอกต่อมหมวกไตและหลั่งโดพามีน ฟีโอโครโมไซโตมาโดยปกติจะหลั่งทั้งอะดรีนาลีนและนอร์เอพิเนฟริน แต่ส่วนใหญ่จะเป็นนอร์เอพิเนฟริน โดพามีนเป็นคาเทโคลาลีนที่พบได้บ่อยในบางราย นอกจาก catecholamine แล้ว pheochromocytoma ยังสามารถผลิตสารเหล่านี้ได้ ได้แก่ เซโรโทนิน, ACTH, VIP, โซมาโทสแตติน, เปปไทด์โอปิออยด์, α-MSH, แคลซิโทนิน, เปปไทด์ที่คล้ายฮอร์โมนพาราไทรอยด์ และ neuropeptide Y (สารทำให้หลอดเลือดหดตัวอย่างรุนแรง)

วิกฤตคาเทโคลามีนอาจเกิดจากการใช้ยาเกินขนาด เช่น โคเคนและแอมเฟตามีน

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

อาการของ Pheochromocytoma

ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักบ่นว่าปวดหัว เหงื่อออก ใจสั่น หงุดหงิด น้ำหนักลด เจ็บหน้าอก คลื่นไส้ อาเจียน อ่อนแรง หรือเหนื่อยล้า อาการที่พบได้น้อย ได้แก่ การมองเห็นผิดปกติ รู้สึกร้อน หายใจลำบาก มีอาการชา ร้อนวูบวาบ ปัสสาวะบ่อย ดื่มน้ำมาก เวียนศีรษะ คลื่นไส้ ชัก หัวใจเต้นช้า (ผู้ป่วยสังเกตเห็น) รู้สึกเหมือนมีก้อนในคอ หูอื้อ พูดไม่ชัด อาเจียน ปัสสาวะเป็นเลือดแต่ไม่เจ็บปวด

อาการร้องเรียนทั่วไป ได้แก่ อาการปวดบริเวณเหนือกระเพาะ การบีบตัวของลำไส้ผิดปกติ และอาการท้องผูก บางครั้งอาจพบอาการลำไส้ใหญ่บวมจากการขาดเลือด ลำไส้อุดตัน และลำไส้ใหญ่โต การเกิดฟีโอโครโมไซโตมาจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดนิ่วในถุงน้ำดี การตีบแคบของหลอดเลือดบริเวณปลายแขนปลายขาภายใต้อิทธิพลของคาเทโคลามีนอาจทำให้เกิดอาการปวดและอาการชา ขาเป๋เป็นระยะๆ กลุ่มอาการเรย์โนด์ ภาวะขาดเลือด และแผลในกระเพาะอาหาร

อาการหลักของฟีโอโครโมไซโตมาคือการเปลี่ยนแปลงของความดันโลหิต (ในผู้ป่วย 98%) นอกจากนี้ วิกฤตความดันโลหิตสูงสามารถทดแทนความดันโลหิตต่ำได้

อาการอื่นๆ ของ catecholamine เกิน: เหงื่อออก หัวใจเต้นเร็ว หัวใจเต้นผิดจังหวะ หัวใจเต้นช้าแบบสะท้อน แรงกระตุ้นปลายประสาทเพิ่มขึ้น ผิวหน้าและลำตัวซีด หงุดหงิด กังวล กลัว จอประสาทตาบวม: พบได้น้อยมาก - ตาโปน น้ำตาไหล ตาขาวซีดหรือเลือดคั่ง รูม่านตาไม่ตอบสนองต่อแสง ผู้ป่วยมักผอม น้ำหนักไม่สัมพันธ์กับส่วนสูง อาการสั่น เรโนด์ หรือผิวหนังเป็นด่าง ในเด็ก บางครั้ง - มือบวมและเขียวคล้ำ ผิวแขนและขาชื้น เย็น ชื้น และซีด ขนลุก เขียวคล้ำที่โคนเล็บ การคลำบริเวณที่เป็นแผลในคอหรือช่องท้องอาจทำให้เกิดอาการกำเริบได้

ภาวะวิกฤตคาเทโคลามีนในฟีโอโครโมไซโตมาเกิดขึ้นอย่างน้อยสัปดาห์ละครั้งในผู้ป่วยประมาณ 75% เมื่อเวลาผ่านไป อาการกำเริบจะเกิดขึ้นบ่อยครั้งขึ้น แต่ความรุนแรงของอาการจะไม่เพิ่มขึ้น อาการกำเริบมักใช้เวลาน้อยกว่าหนึ่งชั่วโมง แต่บางครั้งอาการกำเริบอาจกินเวลานานถึงหนึ่งสัปดาห์ อาการกำเริบจะมีลักษณะเหมือนกัน คือ ใจสั่นและหายใจถี่ มือและเท้าเย็นและชื้น ใบหน้าซีด และความดันโลหิตสูงขึ้นอย่างรวดเร็ว อาการกำเริบรุนแรงหรือยาวนานจะมาพร้อมกับอาการคลื่นไส้ อาเจียน การมองเห็นผิดปกติ เจ็บหน้าอกหรือปวดท้อง อาการชา ชัก และอุณหภูมิร่างกายสูงขึ้น

อาการกำเริบอาจเกิดจากความตื่นเต้นทางจิตใจ การออกกำลังกาย การเปลี่ยนแปลงท่าทาง การมีเพศสัมพันธ์ การจาม การหายใจเร็ว การปัสสาวะ ฯลฯ อาการกำเริบอาจเกิดจากกลิ่นบางอย่าง รวมถึงการบริโภคชีส เบียร์ ไวน์ และเครื่องดื่มแอลกอฮอล์เข้มข้น อาการกำเริบอาจเกิดจากการตรวจร่างกาย (การคลำ การตรวจหลอดเลือด การใส่ท่อช่วยหายใจ การวางยาสลบ การคลอดบุตร และการผ่าตัด) อาการกำเริบอาจเกิดจากการใช้ยาเบตาบล็อกเกอร์ ไฮดราลาซีน ยาต้านซึมเศร้าแบบไตรไซคลิก มอร์ฟีน นาลอกโซน เมโทโคลพราไมด์ โดรเพอริดอล ฯลฯ

การหลั่งนอร์เอพิเนฟริน โดปามีน และเซโรโทนินในปริมาณมากในระหว่างที่ใช้โคเคนหรือแอมเฟตามีนเกินขนาด อาจทำให้เกิดภาวะความดันโลหิตสูงรุนแรงในวัยรุ่น รวมถึงภาวะหลอดเลือดหัวใจเฉียบพลัน กล้ามเนื้อหัวใจตาย หัวใจเต้นผิดจังหวะ เลือดออกในสมอง ปอดแฟบ อาการบวมน้ำที่ปอดโดยไม่ได้เกิดจากหัวใจ ลำไส้ตาย และภาวะอุณหภูมิร่างกายสูงผิดปกติร้ายแรงได้

การวินิจฉัยโรคฟีโอโครโมไซโตมา

เกณฑ์หลักในการวินิจฉัยฟีโอโครโมไซโตมาคือระดับคาเทโคลามีนในปัสสาวะหรือพลาสมาที่สูง จำเป็นต้องตรวจดูเนื้องอก (CT และ MRI)

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

การดูแลทางการแพทย์ฉุกเฉินสำหรับวิกฤตคาเทโคลามีน

วิธีการรักษาฟีโอโครโมไซโตมาที่เชื่อถือได้มากที่สุดคือการกำจัด โดยเฉพาะในกรณีที่การบำบัดความดันโลหิตต่ำไม่ได้ผลภายใน 3 ชั่วโมงหลังจากการบริหารยาบล็อกตัวรับอัลฟา 1,2-อะดรีเนอร์จิกที่ไม่จำเพาะซ้ำๆ - ทรอโปดิเฟน - ในขนาด 2-4 มก. (หรือเฟนโทลามีน 2-5 มก.) โดยฉีดเข้าเส้นเลือดดำโดยใช้กระแสเจ็ตทุกๆ 5 นาที

โซเดียมไนโตรปรัสไซด์ [0.5-8 ไมโครกรัม/(กก. x นาที) จนกว่าจะได้ผล] ยังใช้เพื่อลดความดันโลหิตอีกด้วย เพื่อป้องกันหรือขจัดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะจากการปิดกั้นตัวรับอัลฟา-อะดรีเนอร์จิก ให้ใช้พรอพราโนลอล 1-2 มก. ทางเส้นเลือดดำทุก 5-10 นาที หรือเอสโมลอล [0.5 มก./กก. ทางเส้นเลือดดำ จากนั้นให้ยาเข้าทางเส้นเลือดในอัตรา 0.1-0.3 มก./(กก. x นาที)] สามารถกำหนดให้ใช้ลาเบทาลอล แคปโตพริล เวอราปามิล หรือนิเฟดิปิน เพื่อรักษาเสถียรภาพของการไหลเวียนของเลือด ในกรณีที่การปิดกั้นตัวรับอัลฟา-อะดรีเนอร์จิกได้ผล อาจต้องเติมเลือดที่ไหลเวียน เพื่อกำหนดปริมาณของเหลวที่ต้องการ จะวัดความดันลิ่มของหลอดเลือดแดงปอด

ฟีน็อกซีเบนซามีนซึ่งเป็นอัลฟา-อะดรีโนบล็อกเกอร์ออกฤทธิ์นานนั้นกำหนดให้ใช้ครั้งแรกในขนาด 10 มก. วันละ 2 ครั้ง จากนั้นจึงค่อยๆ เพิ่มขนาดยาขึ้นทีละ 10-20 มก. ต่อวันและเพิ่มเป็น 40-200 มก./วัน พราโซซิน (อัลฟา-1-อะดรีโนบล็อกเกอร์ออกฤทธิ์เฉพาะ) มีประสิทธิภาพไม่แพ้กัน โดยมักจะกำหนดให้ใช้ขนาด 1-2 มก. วันละ 2-3 ครั้ง

หากไม่สามารถทำการผ่าตัดได้เนื่องจากอาการร้ายแรงของผู้ป่วย หรือมีการแพร่กระจายของ pheochromocytoma ที่เป็นมะเร็ง จะใช้เมไทโรซีนซึ่งเป็นสารยับยั้งไทโรซีนไฮดรอกซิเลส

ในเนื้องอกฟีโอโครโมไซโตมาที่มีการแพร่กระจายซึ่งหลั่ง VIP และแคลซิโทนิน โซมาโทสแตตินจะได้ผล ในเนื้องอกฟีโอโครโมไซโตมาชนิดร้ายแรง การรักษาด้วยไซโคลฟอสฟามายด์ วินคริสติน และดาคาร์บาซีน

ในกรณีของการใช้โคเคนหรือแอมเฟตามีนเกินขนาด ไนโตรกลีเซอรีนจะถูกใช้ทางปากหรือทางเส้นเลือดดำ โซเดียมไนโตรปรัสไซด์ [0.1-3 mcg/(kg x min)] เฟนโทลามีน ตัวบล็อกช่องแคลเซียม (แอมโลดิพีน 0.06 mg/kg นิเฟดิพีน 10 mg วันละ 3-4 ครั้ง) เบนโซไดอะซีพีน (ไดอะซีแพม 0.1 mg/kg ทางเส้นเลือดดำและซ้ำๆ - ภายใน 0.3-0.5 mg/kg มิดาโซแลม 0.1-0.2 mg/kg) ควรทราบว่าการใช้เบตาบล็อกเกอร์อาจทำให้สภาพแย่ลงและเสียชีวิตได้เนื่องจากอาการหัวใจเต้นผิดจังหวะ กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด และความดันโลหิตสูงที่ขัดแย้งกัน (การแพร่หลายของการทำงานของอัลฟา-อะดรีเนอร์จิก)

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]