โรคต้อหินในเด็ก

โรคต้อหินเป็นโรคที่ไม่ค่อยเห็นในวัยเด็ก โรคต้อหินเด็กเป็นกลุ่มของโรคต่างๆ รูปแบบส่วนใหญ่ของโรคต้อหินในเด็กเป็นผลมาจากข้อบกพร่องในการพัฒนาในส่วนหน้าของดวงตาและโครงสร้างของมุมห้องก่อน.

โดยไม่คำนึงถึงกลไกทางสรีรวิทยาส่วนใหญ่รูปแบบของโรคมีอาการทางคลินิกที่คล้ายกันซึ่งปกติจะแตกต่างจากโรคต้อหินในผู้ใหญ่.

[1], [2], [3], [4]

อาการของโรคต้อหิน

การขยายลูกตา

แผลเป็นและกระจกตาของเด็กมีความแข็งน้อยยืดหยุ่นและยืดตัวมากกว่าผู้ใหญ่ ความดันในลูกตาสูงในหลายกรณีทำให้เกิดการเหยียดลูกตาและทำให้เปลือกนอกของดวงตาบางลง การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ไม่ค่อยเกิดขึ้นกับโรคต้อหินซึ่งพัฒนาขึ้นหลังจากอายุ 2 ปี

[5], [6]

การเปลี่ยนแปลงของกระจกตา

เยื่อบุผิวและ stroma ของกระจกตาสามารถทนต่อการเพิ่มขึ้นของเส้นผ่าศูนย์กลางและ descemet เมมเบรนและ endothelium - แย่มาก ในขณะที่การยืดของกระจกตาจะคืบหน้าไปในปลอกลดครีบ, แบ่ง (Haab striae) เกิดขึ้นเป็นเส้นตรงหรือเป็นเส้นตรง อันเนื่องมาจากการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวอาการบวมน้ำกระจกตาอาจปรากฏขึ้น อาการส่วนใหญ่ของโรคต้อหินทารก (โรคต้อหินในเด็กปฐมวัย) เป็นผลมาจากอาการบวมน้ำกระจกตา

[7], [8]

Photophobia และ lacrimation

เห็นได้ชัดว่าการฉายแสงจะมาพร้อมกับความทึบและการเพิ่มขึ้นของเส้นผ่าศูนย์กลางของกระจกตา น้ำตาไหลรุนแรงในบางกรณีเลียนแบบการอุดตันของคลองจมูก

การขุดเจาะแผ่นดิสก์ทางแสง

การเกิดโรคต้อหินในเด็กเช่นเดียวกับในผู้ป่วยรายเก่าการตัดตอนของเส้นประสาทเส้นประสาทเกิดขึ้น อย่างไรก็ตามในวัยเด็กการขุดค้นสามารถย้อนกลับได้การศึกษาระดับปริญญาของเส้นประสาทในเด็กไม่ได้เป็นสัญญาณที่ถูกต้อง

[9], [10], [11],

การเปลี่ยนแปลงของการหักเหและอาการตาเหล่

การยืดของกระจกตาและแผลเป็นทำให้เกิดความผิดปกติของการหักเหอย่างมีนัยสำคัญ การแก้ไขอย่างทันท่วงทีของความผิดปกติเหล่านี้เป็นสิ่งสำคัญในการป้องกันการเกิด amblyopia ตาเหล่โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของโรคต้อหินแบบอสมมาตรยังกระตุ้นการปรากฏตัวของ amblyopia ถ้าการหักเหจะเปลี่ยนไปสู่สายตาสั้นอาการต้อหินที่มาพร้อมควรได้รับการยกเว้นจากเด็กที่มีภาวะ aphakia

[12], [13], [14], [15]

โรคต้อหินปฐมภูมิที่เกิดขึ้นเอง

โรคต้อหินที่เกิดจากปฐมภูมิหลัก (trabeculogenesis: primary glaucoma infantile) เป็นรูปแบบที่พบมากที่สุดในวัยเด็กของโรคต้อหินที่เกิดขึ้นโดยมีความถี่ 1 รายต่อทารกแรกเกิด 10,000 คน โรคนี้มักเกิดขึ้นในรูปแบบทวิภาคี แต่มีรูปแบบที่ไม่สมมาตรและแม้แต่ฝ่ายเดียว ในสหรัฐอเมริกาและอังกฤษเด็กชายมีแนวโน้มมากกว่าผู้หญิง แต่ในญี่ปุ่นมีสถานการณ์ย้อนกลับ ในทวีปยุโรปและอเมริกาเหนือมรดกเป็นที่ประจักษ์ว่าเป็น polygenic หรือ multifactorial ในตะวันออกกลางมันเป็นกรรมพันธุ์โดยประเภท autosomal recessive

ด้วยคุณสมบัติการแบ่งตัวของอวัยวะเพศ

1. ความผิดปกติของสิ่งที่แนบมาของไอริส:
   • แนบทรวงอกไปยังพื้นที่ trabecular ในด้านหน้าหรือด้านหลังจาก scleral spur
   • สิ่งที่แนบมาเว้าของไอริสที่พื้นผิวของรากของมันจะแสดงอยู่เหนือเครือข่าย trabecular ที่อยู่ติดกับร่างกาย ciliary และ scleral spur
2. การขาดหรือความดื้อรั้นของ scleral spur
3. มุมกว้างมากของห้องก่อน
4. ไม่มีพยาธิวิทยาที่มองเห็นได้ของช่องหมวกนิรภัย
5. บางครั้งมีการตรวจพบการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในม่านตา
6. เนื้อเยื่ออมตะกับหลอดเลือดที่ผ่านจากม่านตาไปยังวงแหวน Schwalbe (Barkan membrane) การผ่าตัดทำหมันหรือ trabeculotomy เป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไปซึ่งมีวัตถุประสงค์เพื่อลดความดันภายในลูกตา

กลุ่มอาการของ Axenfeld-Rieger (Axenfeld-Rieger)

ในการอธิบายความหนาแน่นทางฟิสิกส์และเลื่อนไปข้างหน้าวง Schwalbe ใช้คำว่า "embryotaxone หลัง" Aksen-Feld-Rieger syndrome ประกอบด้วย:

• รอยแยกไอริดรอย;
• สิ่งที่แนบมาสูงของม่านตาเพื่อ trabeculae กับปกของ scleral spur;
• ข้อบกพร่องของไอริส ได้แก่ ผอมบางของ stroma, atrophy, ectopia ของนักเรียนและ ectropion ของ choroid

โรคต้อหินเกิดขึ้นในประมาณ 60% ของคนที่เป็นโรคนี้

โรค Rigger's syndrome

เมื่อพยาธิสภาพระบบพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวข้างต้นในลูกตาคำว่า "Rieger syndrome" จะใช้ พยาธิวิทยาทั่วไปในโรคนี้รวมถึง:

• hypoplasia ของกึ่งกลางของใบหน้า;
• telecanthus กับกว้างรากแบนของจมูก;
• ความผิดปกติของฟัน - ไม่มีฟันหน้ากาก microdentism anodontia;
• ไส้เลื่อนสะดือ;
• ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด
• การสูญเสียการได้ยินเป็นสื่อกระแสไฟฟ้า
• ปัญญาอ่อน;
• hypoplasia ของ cerebellum

อย่างไรก็ตามข้อเท็จจริงที่ว่ากรรมพันธุ์ของโรคนี้ได้รับการจัดตั้งขึ้นในประเภทเด่น autosomal, ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมยังไม่ได้กำหนด มีรายงานความผิดปกติของโครโมโซม 4, 6, 11 และ 18 ในกลุ่ม Rigger syndrome

Aniridia

ความผิดปกติทวิภาคีที่พบได้ยากในช่วงหลายรูปแบบ: เป็นระยะ ๆ และสืบทอดมาในประเภทที่มีลักษณะเด่น autosomal โรคต้อหินเกิดขึ้นใน 50% ของบุคคล พยาธิสรีรวิทยาของโรคต้อหินมีอาการต่างๆ ในบางกรณีมุมของห้องหน้าจะปลอดจาก goniosinechia ในคนอื่น ๆ การพัฒนาที่ก้าวหน้าของ synechia สามารถนำไปสู่โรคต้อหินทุติยภูมิแบบปิดได้

[16], [17], [18], [19], [20]

โรครวมทั้งโรคต้อหินของเด็ก

โรคบางอย่างมาพร้อมกับข้อบกพร่องในส่วนหน้าของลูกตารวมทั้งมุมของห้องด้านหน้าม่านตาและเลนส์ ในบางกรณีความผิดปกติเหล่านี้ทำให้เกิดโรคต้อหิน

Sturgeon-Weber Syndrome (ใบหน้า angioma)

โรคนี้รวมถึงคลาสสิกสาม:

1. สีแดงเข้ม telangiectasia ของใบหน้า;
2. angiomas ภายในกะโหลกศีรษะ;
3. ต้อหิน

ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นเบาหวานเกือบ 1 ใน 3 ของผู้ป่วยที่มีอาการ Stirge-Weber syndrome มันสามารถปรากฏตัวเองตั้งแต่อายุยังน้อย แต่ในหลายกรณีมันปรากฏอยู่ในเด็กของกลุ่มอายุที่มีอายุมากกว่า พยาธิสรีรวิทยาของโรคมีความหลากหลายและเกี่ยวข้องกับการพัฒนาความผิดปกติเช่นเดียวกับโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด - ความดันหลอดเลือดดำที่เพิ่มขึ้น episcleral ความชราก่อนวัยของโครงสร้างของมุมห้องก่อน นอกจากนี้ความเป็นไปได้ในการก่อตัวของ choroidal hemangiomas ช่วยเพิ่มความเสี่ยงที่จะเกิดความเสียหายต่อภาวะแทรกซ้อนในระหว่าง choroid หรือ hemorrhagic ในระหว่างการผ่าตัดช่องตา โรคที่เกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ มีรายงานแยกเฉพาะกรณีครอบครัว

Marbling ของผิวหนังที่มี telangiectasias ที่มีมา แต่กำเนิด

เป็นกลุ่มที่หายากในหลาย ๆ ด้านที่เหมือนกันกับกลุ่มอาการ Stirge-Weber มีความผิดปกติของหลอดเลือดที่เกี่ยวข้องกับแผลของผิวหนังและรวมถึงผิวหินอ่อน, ปวดเมื่อยตามระยะ, apoplexy และโรคต้อหิน

Neurofibromatosis

โรคต้อหินอาจเกิดขึ้นกับ neurofibromatosis Type I ในการทำเช่นนั้นก็มักจะรวมกับ columboma ipsilateral ของไอริสหรือเปลือกตาและ plexiform neuroma ของวงโคจร สาเหตุของกระบวนการเกี่ยวข้องกับการรวมกันของหลายปัจจัยรวมทั้งพยาธิวิทยาของห้องเนื้อเยื่อห้องด้านหน้าและการปิดมุมที่เกิดจากการ neurofibromatosis

Rubinstein-Taybi Syndrome

อาการของโรคที่หายากลักษณะ hypertelorism, ตา antimonogloidnym, ptosis, ยาวขนตา, นิ้วมือกว้าง, นิ้วเท้าที่เพิ่มขึ้น อวัยวะที่เป็นโรคต้อหินเกิดขึ้นเนื่องจากความด้อยพัฒนาของมุมห้องก่อน

ความไม่ปกติของปีเตอร์ส

ความผิดปกติของ Peters ถูกอธิบายว่าเป็นความทึบของกระจกตาที่มีมา แต่กำเนิดของกระจกตารวมกับข้อบกพร่องของ stroma, descemet membrane และ endothelium ความผิดปกติของต้อหินในความผิดปกติของปีเตอร์อาจเกิดได้ตั้งแต่แรกเกิดและอาจเกิดขึ้นได้ภายหลังการผ่านการทำทรวงอก

โรคต้อหินมุมเปิดเด็กและเยาวชน

รูปแบบของโรคต้อหินที่สืบทอดมาจากชนิดเด่นที่เป็น autosomal นั้นหาได้ยาก ทำเครื่องหมายสำหรับเครื่องหมาย lq การตรวจสอบทางคลินิกเป็นการให้ข้อมูลที่ไม่ดีนักโดยไม่ได้กำหนดสาเหตุของโรคทางพยาธิวิทยาของมุมห้องล่วงหน้า การตรวจสอบทางจุลพยาธิวิทยาพบพยาธิวิทยาที่แยกได้ของเครือข่าย trabecular

โรคต้อหินทุติยภูมิ

โรคต้อหิน Apacic

ในผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดต้อกระจกในวัยเด็กรูปแบบของโรคต้อหินชนิดนี้เกิดขึ้นกับความถี่ 20-30% โรคนี้สามารถเริ่มเป็นเวลาหลายปีหลังจากการผ่าตัด การสร้างต้นกำเนิดไม่ชัดเจนแม้ว่าในบางกรณีจะเกี่ยวข้องกับพัฒนาการของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในมุมห้องก่อน แหล่งข้อมูลบางแห่งเชื่อมโยงกับโรคต้อหินจากพยาธิ aphakic ด้วยต้อกระจกบางประเภทรวมทั้งต้อกระจกนิวเคลียร์และ hyperplasia ที่ต่อเนื่องของน้ำไขสันหลังอักเสบ (PGST) ปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญคือ roftalm ขนาดเล็ก ขอบเขตที่การแทรกแซงการผ่าตัดเป็นผู้รับผิดชอบต่อการเกิดโรคต้อหินไม่เป็นที่รู้จัก โรคเป็นเรื่องยากที่จะรักษาและมีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Retinopathy ของทารกแรกเกิด

ต้อหินสามารถเกิดขึ้นได้กับ retinopathy ที่รุนแรงของทารกแรกเกิดที่โดดเด่นด้วยความเสียหายของจอประสาทตารวม กลไกของความผิดปกติคือ multifactorial ได้แก่ neovascularization การปิดมุมห้องล่วงหน้าและการบล็อกของ pupillary

พยาธิวิทยาเลนส์และการมีปฏิสัมพันธ์กับม่านตาม่านตา

ผู้ป่วยที่เป็น spherofakia (เลนส์ทรงกลมเล็ก ๆ ) มีแนวโน้มที่จะเปลี่ยนเลนส์ก่อนและลักษณะของโรคต้อหิน โรคนี้สามารถปรากฏตัวได้ทั้งในกรณีของ spherofakia ที่แยกได้และในอาการของโรค Weil-Markesian ใน homocystinuria แม้จะมีเลนส์ที่มีขนาดปกติ แต่ก็มีแนวโน้มที่จะเคลื่อนไปข้างหน้าและมีการพัฒนาโรคต้อหิน

Yuvenilnayaksantogranulema

Xanthogranulem ของเยาวชนเป็นโรคที่ไม่เป็นพิษเป็นปกติที่พบได้บนผิวและไม่ค่อยเป็นกระบวนการเกี่ยวกับลูกตาที่สามารถนำไปสู่โรคต้อหินได้ โรคต้อหินมักเป็นผลมาจากการตกเลือด

โรคต้อหินอักเสบในตา

โรคต้อหินสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากโรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบ การรักษามีจุดมุ่งหมายเพื่อยับยั้งการอักเสบ การบวมน้ำที่รุนแรงหรือการปิดกั้นกับ exudate ของเครือข่าย trabecular ในบางกรณียังนำไปสู่การพัฒนาของโรคต้อหิน

ความเสียหาย

โรคต้อหินที่เกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บที่ทื่อของลูกตาเป็นที่ประจักษ์เมื่อ:

• hyphema (เลือดบล็อคเครือข่าย trabecular);
• มุมถดถอย (ลักษณะเฉพาะที่เกิดขึ้นภายหลังการเกิดต้อหิน)

การจำแนกโรคต้อหิน

ไม่มีการจัดประเภทของโรคต้อหินในเด็กเป็นที่น่าพอใจ ในการจำแนกประเภทของโรคต้อหินส่วนใหญ่โรคต้อหินจะแบ่งออกเป็น primary และ secondary ในโรคต้อหินปฐมภูมิความกดดันภายในช่องปากเพิ่มขึ้นเกิดจากการละเมิดของการไหลเวียนโลหิตของทารกในครรภ์ ในทางตรงกันข้ามโรคต้อหินรองพัฒนากับฉากหลังของกระบวนการทางพยาธิวิทยาในส่วนอื่น ๆ ของดวงตาหรือโรคระบบ บทนี้ใช้การจำแนกทางกายวิภาคตามที่เสนอโดย Hoskins (D. Hoskins)

[28], [29], [30], [31]

การวินิจฉัยโรคต้อหินของเด็ก

การลดความรุนแรงของภาพในผู้ป่วยเหล่านี้เกิดขึ้นจากความเสียหายต่อเส้นประสาทตาแก้วตาความทึบแสงต้อกระจกและสายตาสั้น ปัญหาของ amblyopia ไม่ควรจะโอ้อวดมากเกินไปก็มักจะยังคงตรวจไม่พบ กับพื้นหลังของเวลาที่กำหนด plsopticheskogo การรักษาความรุนแรงภาพสามารถเพิ่มขึ้น

วิธีการวิจัยมาตรฐานสำหรับผู้ใหญ่จำนวนมากไม่สามารถใช้กับเด็กเล็ก ๆ ในแบบผู้ป่วยนอกได้ การตรวจวัดเส้นประสาทตาการตรวจวัดเส้นประสาทส่วนปลายเป็นการยากที่เด็ก ๆ ในวัยเรียนจะรู้สึกไวต่อสภาพการทำงานของผู้ป่วยเด็กก่อนวัยเรียนและการทำให้เกิดแผลเป็นและการบวมของกระจกตา บ่อยครั้งที่การตรวจวินิจฉัยที่สมบูรณ์ของเด็กที่มีโรคต้อหินต้องใช้การระงับความรู้สึก

[32], [33], [34], [35]

ยารักษาโรคต้อหิน

ในหลายรูปแบบของโรคต้อหินในเด็กการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมไม่ได้มีประสิทธิภาพเพียงพอ โดยปกติแล้วจะมีการกำหนดให้เป็นความพยายามในการรักษาความดันลูกตาก่อนการผ่าตัด การใช้ยาร่วมกับ acetazolamide กับการให้ betaxalol และ pilocarpine เป็นเรื่องปกติ ปริมาณที่ใช้จะแตกต่างกัน แต่ควรสอดคล้องกับการคำนวณต่อกิโลกรัมน้ำหนักอย่างเคร่งครัด

[36], [37]

การผ่าตัดโรคต้อหิน

ในการรักษาโรคต้อหินเด็กได้มีการพัฒนาวิธีการผ่าตัดหลายวิธี

Goniotomiya

การผ่าตัดนี้มีประสิทธิภาพในการเป็นพาหะนำโรค แต่ต้องใช้กระจกตาโปร่งใส การแตกออกของกระจกตาอาจทำให้มองเห็นได้ยากและในกรณีเช่นนี้จะทำให้เกิดรอยบวม

การศึกษาภายใต้การระงับความรู้สึกของผู้ป่วยเด็กที่เป็นโรคต้อหิน

ยาชาหรือยาระงับประสาท

เมื่อตรวจทารกแรกเกิดจะไม่ควรใช้ยาชาหรือยาระงับความรู้สึกเสมอไป สารคีตามีนซูซานซาเนียมและ intubation มีความสามารถในการเพิ่มความดันภายในลูกตา Halothane และยาอื่น ๆ อีกมากมายช่วยลดความดันภายในลูกตา

[38], [39]

พารามิเตอร์ที่วัดได้

1. ความดันภายในลูกวัดได้ทันทีหลังการระงับความรู้สึกครั้งแรก ไม่ว่าในกรณีใด ๆ ไม่ถูกต้องและเชื่อถือได้การวัดแรงโน้มถ่วงภายใต้การระงับความรู้สึกไม่สามารถเป็นเกณฑ์เฉพาะสำหรับการประเมินกระบวนการเกิดภาวะอวัยวะได้
2. เส้นผ่าศูนย์กลางในแนวนอนและแนวตั้งของกระจกตาจากแขนขาถึงกิ่ง การวัดยากที่ตาขยายใหญ่และมีแขนขาที่ไม่ชัดเจน
3. การตรวจสอบกระจกตาสำหรับรอยแยกของเมมเบรน descemet และเพื่อประเมินความโปร่งใสโดยรวม
4. การหักเห ความก้าวหน้าของสายตาสั้นอาจสะท้อนถึงการเพิ่มขนาดของตา
5. การตรวจสอบขนาดของลูกตาด้วยอัลตราซาวนด์
6. การศึกษาแผ่นดิสก์ทางแสงการประเมินอัตราส่วนของเส้นผ่าศูนย์กลางของการขุดค้นและดิสก์เส้นประสาทเส้นประสาทสถานะของขอบเขตดิสก์

* ควรใช้การวินิจฉัยไม่คำนึงถึงข้อมูลจากการศึกษาก่อนหน้านี้เพื่อหลีกเลี่ยงการตัดสินความลำเอียง

อลูมิเนียม - โกเมน (YAG) เลเซอร์ goniotomy

ไม่ว่าจะเป็นขั้นตอนนี้จะนำไปสู่การชดเชยความดันภายในลูกตาที่ยาวนานขึ้นเมื่อเทียบกับ goniotomy ผ่าตัดยังไม่ทราบ

Trabekulotomiya

นี่คือการดำเนินงานของทางเลือกในการรักษาโรคต้อหินปฐมภูมิ แต่กำเนิดเมื่อมุมมองที่ดีของมุมห้องล่วงหน้าเป็นไปไม่ได้

การรวมกันของ trabeculomatomas และ trabeculactomy

ขั้นตอนนี้เหมาะอย่างยิ่งสำหรับการรวมพยาธิสภาพของมุมห้องล่วงหน้ากับความผิดปกติของตาอื่น ๆ

[40], [41], [42], [43], [44]

Trabekulэktomiya

ในผู้ป่วยเด็กอายุน้อย ๆ ตัวกรองหมอนอิงจะไม่ค่อยเกิดขึ้น การใช้ 5-fluorouracil (5-FU), mitomycin และการฉายรังสีเฉพาะที่ช่วยเพิ่มระยะเวลาในการมีหมอนกรอง

Tsiklokrioterapiya

การทำลายของ ciliary body การผลิตน้ำไขสันหลังูจะใช้ในกรณีที่การแทรกแซงการผ่าตัดอื่น ๆ ไม่ได้ให้ผลที่คาดหวัง

[45], [46], [47], [48], [49]

Endolazyer

การใช้ endolaser ให้ผลดี

[50], [51], [52], [53]

การฝังท่อระบายน้ำ

ปัจจุบันมีท่อระบายน้ำแบบท่อที่หลากหลายสำหรับปลูกถ่าย โดยปกติจะใช้ไม่ได้สำหรับการแทรกแซงการผ่าตัดหลัก แต่เฉพาะในกรณีที่การดำเนินการก่อนหน้านี้ไม่ได้ผล หลังจากมีการปรับปรุงรูปแบบการระบายน้ำและเทคนิคการผ่าตัดแล้วภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงเช่นความดันเลือดต่ำลดลง