โรคระบบประสาทอักเสบ

myopathies อักเสบเป็นกลุ่มที่แตกต่างกันของโรคกล้ามเนื้อที่เกิดขึ้นโดยการเสื่อมสภาพของพวกเขาและการแทรกซึมการอักเสบ รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของโรคกล้ามเนื้ออักเสบคือโรคผิวหนังอักเสบ (Dermatomyositis, DM), polymyositis (PM), ไมซีมีนรวม (MB).  

[1], [2]

ระบาดวิทยา

เพราะ dermatomyositis, polymyositis และ myositis มีตำหนิที่โดดเด่นด้วยการอักเสบของกล้ามเนื้อและสาเหตุของพวกเขาเป็นที่รู้จักในอดีตที่ผ่านมาพวกเขามักจะรวมกันในการทดลองทางคลินิกร่วมกันเกิดการสูญเสียข้อมูลที่เกี่ยวข้องทางการแพทย์ ในขณะที่เงื่อนไขเหล่านี้ควรได้รับการพิจารณาว่าเป็นโรคที่แยกจากกันเนื่องจากไม่มีหลักฐานว่าอาการเหล่านี้แสดงให้เห็นถึงอาการที่แตกต่างกันของโรคเดียวกัน ทั้งสามโรคมีลักษณะตามอายุที่เริ่มมีอาการและ myositis กระทบทั้งเด็กและผู้ใหญ่ polymyositis เป็นของหายากในเด็กและมักจะพัฒนาจากทศวรรษที่สามของชีวิต myositis มีตำหนิมักจะเกิดขึ้นหลังจาก 40 ปีที่ผ่านมา ตามรายงานบางส่วนโรคประจำตัวที่มีการผนวกเป็นโรคกล้ามเนื้อบ่อยที่สุดในผู้สูงอายุ โรคทั้งสามนี้แตกต่างกันในความสัมพันธ์กับเนื้องอกมะเร็ง ความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับโรคมะเร็งคือโรคผิวหนังอักเสบโดยเฉพาะในผู้ชายที่มีอายุมากกว่า 40 ปี นอกจากนี้โรคเหล่านี้อาจแตกต่างกันไปในอาการทางคลินิกลักษณะและการแทรกซึมของการแทรกซึมของการอักเสบการตอบสนองต่อสารภูมิคุ้มกัน (รวมทั้ง corticosteroids)

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

สาเหตุ โรคระบบประสาทอักเสบ

มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะทราบว่า myopathies อักเสบนอกจากนี้ยังอาจจะเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อปรสิตหรือไวรัสและโรคทางระบบเช่น vasculitis, Sarcoidosis, polymyalgia rheumatica "อาการของการทับซ้อน" โรคไขข้ออักเสบโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม erythematosus โรคลูปัส, โรคโจเกรน หรือ scleroderma

[9], [10]

กลไกการเกิดโรค

การปรากฏตัวของ infiltrates อักเสบกับ dermatomyositis, polymyositis และ myositis กับการรวมไว้ก่อนอื่นบ่งชี้ถึงความสำคัญของกลไก autoimmune ใน pathogenesis ของโรคเหล่านี้ การศึกษาเกี่ยวกับแอนติเจน HLA ได้แสดงให้เห็นว่าในผู้ป่วยที่เป็นโรคผิวหนังอักเสบและ polymyositis แอนติเจน HLA-DR3 มีความไม่สมดุลกับ HLA-B8 มากขึ้น อย่างไรก็ตามโรคเหล่านี้ไม่สามารถระบุแอนติเจนที่จำเพาะเจาะจงได้เพียงพอที่จะเป็นไปตามเกณฑ์สำหรับโรคภูมิต้านตนเอง

Dermatomyositis เปิดเผยรุนแรงเส้นเลือดกล้าม angiopathy กับการแทรกซึมทำเครื่องหมายของ B-lymphocytes และ perimysium ผนังหลอดเลือด - การสะสมของภูมิคุ้มกันบกพร่องและเสริม SOC ส่วนประกอบ ส่วนประกอบของ เมทบอระเพ็ดคอมเพล็กซ์ (MAK) ของส่วนประกอบ C5b-9 สามารถตรวจพบ immunohistochemically ด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแบบแสงและอิเล็กตรอน นอกจากนี้ยังมี macrophages และ cytotoxic T-lymphocytes แต่ในระดับน้อย

โรคกล้ามเนื้ออักเสบ - มีอะไรเกิดขึ้นบ้าง?

[11], [12], [13], [14], [15]

อาการ โรคระบบประสาทอักเสบ

โรคผิวหนังอักเสบโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กโรคเริ่มต้นด้วยอาการทั่วไปเช่นมีไข้และไม่สบายตัว จากนั้นมีอาการผื่นลักษณะที่มาพร้อมหรือบ่อยขึ้น precedes พัฒนาความอ่อนแอของ proximal กล้ามเนื้อ มีแก้มเรื้อรังของแก้ม บนเปลือกตาโดยเฉพาะอย่างยิ่งคนบนมีผื่นกับสีม่วงมักมาพร้อมกับอาการบวมน้ำและ telangiectasias ในพื้นที่เปิดของผิวหนังบริเวณหน้าอกและลำคอมีผื่นแดงเป็นก้อน ผิวบริเวณข้อต่อข้อเข่าและข้อต่อมีการทำเครื่องหมายด้วยการเปลี่ยนสีและความหนาของผิว ผื่นแดงเป็นที่เห็นได้ชัดในพื้นที่ของข้อต่อระหว่างหน้าปัดในมือ ตามด้วยการพัฒนา telangiectasia และอาการบวมน้ำ เมื่อเวลาผ่านไปความอ่อนแอของกล้ามเนื้อจะก้าวหน้าไปพร้อมกับความเจ็บปวดและความแข็ง กล้ามเนื้อบริเวณส่วนบนและส่วนล่างมีส่วนเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อส่วนปลายมากกว่ากล้ามเนื้อส่วนปลาย เด็กที่เป็นโรคผิวหนังอาจทำให้เกิดการงองอในข้อต่อข้อเท้าได้

โรคกล้ามเนื้ออักเสบ - อาการ

[16]

การวินิจฉัย โรคระบบประสาทอักเสบ

ใน dermatomyositis และ polymyositis ( แต่ไม่ได้อยู่ใน myositis มีตำหนิ) อาจเพิ่ม ESR อย่างไรก็ตามในเกือบ 50% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคผิวหนังอักเสบและ polymyositis ESR ยังคงปกติ โดยทั่วไประดับของ ESR ไม่สัมพันธ์กับความรุนแรงของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและไม่สามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้ถึงประสิทธิภาพของการรักษาได้ ระดับของ creatine phosphokinase (CK) เป็นตัวบ่งชี้ที่สำคัญของความเสียหายของกล้ามเนื้อในผิวหนังอักเสบและ polymyositis มักมีการเพิ่มขึ้นของ isoenzyme ของ CKK เฉพาะสำหรับโครงกระดูกกล้ามเนื้อ (MM) อย่างไรก็ตามระดับของ isoenzyme เฉพาะสำหรับระบบประสาทส่วนกลาง (VV) ยังสามารถเพิ่มขึ้นซึ่งเกี่ยวข้องกับกระบวนการฟื้นฟูในปัจจุบัน กิจกรรมของเอนไซม์อื่น ๆ เช่น aldolase และนม dehydrogenase ที่เพิ่มขึ้นยังอยู่ใน dermatomyositis และ polymyositis ระดับ CPK แต่ - ตัวบ่งชี้ความสำคัญมากขึ้นของความเสียหายต่อการเสื่อมสภาพของกล้ามเนื้อและเยื่อหุ้มกล้ามเนื้อและดังนั้นจึงเป็นตัวบ่งชี้ความน่าเชื่อถือของการดำเนินของโรคและความมีประสิทธิภาพของการรักษา myoglobin เซรั่มใน dermatomyositis และ polymyositis จะเพิ่มขึ้นและยังสามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้ถึงความก้าวหน้าของโรคและแนวทางในการรักษา

โรคกล้ามเนื้ออักเสบ - การวินิจฉัย

[17], [18], [19], [20]

การรักษา โรคระบบประสาทอักเสบ

การใช้ยาในโรคกล้ามเนื้ออักเสบมีลักษณะเชิงประจักษ์ ประสิทธิภาพของพวกเขายังไม่ได้รับการยืนยันในการทดลองแบบ double-blind และ placebo ที่มีการควบคุมขนาดใหญ่ นอกจากนี้ในการศึกษาทางคลินิกหลายกลุ่มย่อยของผู้ป่วยที่มีผิวหนังอักเสบและ polymyositis ไม่ได้แยก ในเรื่องนี้หลักสูตรและประสิทธิผลที่แท้จริงของการรักษาต่างๆสำหรับโรคที่แตกต่างกันเหล่านี้ยังคงไม่ชัดเจน ดังนั้นสูตรการรักษาที่ทันสมัยมักใช้เฉพาะในการสังเกตการณ์แบบสังเกตการณ์เฉพาะบุคคลเท่านั้น แม้จะไม่มีข้อมูลที่ครบถ้วนผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่เห็นด้วยว่าการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันนั้นมีประสิทธิภาพในผู้ป่วยหลายรายที่เป็นโรคกล้ามเนื้ออักเสบ นี้จะสร้างปัญหาทางจริยธรรมในการดำเนินการทดลองใช้ขนาดใหญ่ที่มีการควบคุมของกองทุนเหล่านี้ในอนาคต อย่างไรก็ตามการศึกษาดังกล่าวมีความจำเป็นในการประเมินประสิทธิภาพของวิธีการใหม่และเฉพาะเจาะจงมากขึ้นกับการรักษาผงาดอักเสบที่ต่อต้านภูมิคุ้มกัน "เป้าหมาย" ที่ไม่ได้รับผลกระทบในช่วงเวลาปัจจุบัน (เช่นเสริมพึ่งร่างกาย "โจมตี" บนภาชนะ perimysium Dermatomyositis หรือการโจมตีของ T-lymphocytes cytotoxic oligoclonal บนเส้นใยกล้ามเนื้อใน polymyositis)

โรคกล้ามเนื้ออักเสบ - การรักษา