โรคกล้ามเนื้ออักเสบอักเสบ--การรักษา

การรักษาโรคกล้ามเนื้ออักเสบ

การใช้ยาในโรคกล้ามเนื้ออักเสบนั้นเป็นเพียงการทดลองตามประสบการณ์เท่านั้น ประสิทธิภาพของยายังไม่ได้รับการยืนยันในการทดลองแบบควบคุมด้วยยาหลอกแบบปกปิดขนาดใหญ่ นอกจากนี้ การทดลองทางคลินิกจำนวนมากยังไม่สามารถระบุกลุ่มย่อยของผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออักเสบและโรคกล้ามเนื้ออักเสบหลายกลุ่มได้ ดังนั้น แนวทางการรักษาและประสิทธิภาพที่แท้จริงของการรักษาบางอย่างสำหรับโรคต่างๆ เหล่านี้จึงยังไม่ชัดเจน ดังนั้น แผนการรักษาปัจจุบันจึงมักอิงตามรายงานกรณีตัวอย่างที่แยกจากกัน แม้ว่าจะไม่มีข้อมูลที่ครอบคลุม แต่ผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่เห็นด้วยว่าการบำบัดด้วยยากดภูมิคุ้มกันมีประสิทธิภาพในผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออักเสบหลายราย ซึ่งจะทำให้เกิดความยากลำบากทางจริยธรรมในการทดลองแบบควบคุมขนาดใหญ่เกี่ยวกับยาเหล่านี้ในอนาคต อย่างไรก็ตาม การศึกษาดังกล่าวมีความสำคัญอย่างยิ่งในการประเมินประสิทธิผลของแนวทางใหม่ที่เฉพาะเจาะจงมากขึ้นในการรักษาภาวะกล้ามเนื้ออักเสบที่มุ่งเป้าไปที่ "เป้าหมาย" ทางภูมิคุ้มกันที่ยังไม่ได้รับการแก้ไขในปัจจุบัน (เช่น การ "โจมตี" หลอดเลือดรอบไมเซียมที่เกิดจากคอมพลีเมนต์ในโรคกล้ามเนื้ออักเสบ หรือการโจมตีของทีลิมโฟไซต์ที่เป็นพิษต่อเซลล์แบบโอลิโกโคลนัลต่อใยกล้ามเนื้อในโรคกล้ามเนื้ออักเสบหลายจุด)

การรักษาโรคกล้ามเนื้ออักเสบและกล้ามเนื้ออักเสบแบบหลายจุดมักเริ่มด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ ขนาดเริ่มต้นของเพรดนิโซโลนแบบรับประทานคือ 30 ถึง 100 มก./วัน แต่ควรใช้วิธีการที่รุนแรงกว่า เนื่องจากยิ่งขนาดยาสูงขึ้นเท่าไร ประโยชน์ทางคลินิกในช่วงไม่กี่เดือนแรกของการรักษาก็จะยิ่งมากขึ้นเท่านั้น นอกจากนี้ ยิ่งเริ่มการรักษาเร็วเท่าไร ผลลัพธ์ที่ได้ก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น การเริ่มการรักษาช้าจะทำให้ประสิทธิภาพของยาลดลง โดยทั่วไปเพรดนิโซโลนจะให้วันละครั้งในตอนเช้า (80 ถึง 100 มก. หรือ 1 มก./กก.) เป็นเวลา 4 ถึง 6 สัปดาห์ จนกว่าความแข็งแรงของกล้ามเนื้อจะดีขึ้นและ/หรือระดับ CPK เริ่มลดลง แม้ว่าจะมีรายงานว่าระดับ CPK ลดลงมักจะเกิดขึ้นก่อนความแข็งแรงของกล้ามเนื้อจะเพิ่มขึ้น แต่เราได้พบผู้ป่วยจำนวนหนึ่งที่กิจกรรม CPK ลดลงหลังจากอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงดีขึ้น ดังนั้น เมื่อกำหนดขนาดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ เราสามารถใช้ตัวบ่งชี้ทั้งสองตัวได้ แต่การตอบสนองทางคลินิกถือว่าเชื่อถือได้มากกว่าการเปลี่ยนแปลงตัวบ่งชี้ทางห้องปฏิบัติการตัวใดตัวหนึ่ง

หากผลตอบรับดีและไม่มีผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์ อาจค่อยๆ ลดขนาดยาเพรดนิโซโลนทีละ 20 มก. ทุก 3-4 สัปดาห์ จนกระทั่งถึงขนาดยารักษาต่อเนื่อง 15-20 มก. ต่อวัน หรือ 30 มก. ทุกวันเว้นวัน (โดยปกติหลังจาก 4-6 เดือน) จากนั้นจึงค่อยลดขนาดยาลงทีละน้อย โดยลด 2.5 มก. (สำหรับใช้ทุกวัน) หรือ 5 มก. (ทุกวันเว้นวัน) ทุก 4-6 สัปดาห์ ทั้งนี้ ต้องให้ผลการรักษาคงอยู่หรือเพิ่มขึ้น การรักษาผลการรักษาให้คงอยู่มักต้องใช้เพรดนิโซโลนในขนาดยารักษาต่อเนื่อง (< 10-20 มก. ทุกวันเว้นวัน) เป็นเวลาหลายเดือน แม้แต่ในผู้ป่วยที่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์ได้ดี การวิเคราะห์ย้อนหลังประสิทธิผลของคอร์ติโคสเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกันชนิดรับประทานอื่นๆ ในผู้ป่วย 113 รายที่มีภาวะกล้ามเนื้ออักเสบจากการอักเสบ พบว่าโรคกล้ามเนื้ออักเสบตอบสนองต่อการรักษาด้วยเพรดนิโซโลนได้ดีกว่า โดยผู้ป่วย 30% มีอาการทุเลาลงอย่างสมบูรณ์ 60% มีอาการบางส่วน และผู้ป่วยเพียง 10% เท่านั้นที่ดื้อต่อการรักษา ในผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออักเสบหลายจุด พบว่าอาการทุเลาลงอย่างสมบูรณ์ในผู้ป่วย 10% ดีขึ้นบางส่วนในผู้ป่วย 73% และไม่มีผลใดๆ ในผู้ป่วย 17% สำหรับโรคกล้ามเนื้ออักเสบที่มีการรวมกลุ่ม ตัวเลขดังกล่าวคือ 0, 58 และ 42% ตามลำดับ

ในกรณีที่รุนแรง มักใช้เมทิลเพรดนิโซโลนขนาดสูง (1 กรัมต่อวัน) ทางเส้นเลือดดำ แม้ว่าจะยังไม่มีการศึกษาเปรียบเทียบประสิทธิภาพของการให้ยาทางปากและทางเส้นเลือดดำ แต่ประสิทธิภาพสูงของสเตียรอยด์ทางเส้นเลือดดำขนาดสูงในโรคอักเสบที่สันนิษฐานว่าเกี่ยวข้องกับกลไกทางภูมิคุ้มกัน (เช่น หลอดเลือดอักเสบและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน) พิสูจน์ได้ว่าควรใช้วิธีนี้ในการรักษาโรคกล้ามเนื้ออักเสบและโรคกล้ามเนื้ออักเสบจากกล้ามเนื้อหลายมัด ประสบการณ์แสดงให้เห็นว่าการให้เมทิลเพรดนิโซโลนทุกวัน (1 กรัมทางเส้นเลือดดำในตอนเช้าเป็นเวลา 2 ชั่วโมง) เป็นเวลา 3-5 วัน จะช่วยบรรเทาการอักเสบได้เร็ว วิธีการรักษานี้สามารถทำได้ในโรงพยาบาลประจำวัน โดยต้องติดตามระดับอิเล็กโทรไลต์ กลูโคส การทำงานของระบบสำคัญ และปฏิกิริยาทางอารมณ์ที่ไม่พึงประสงค์อย่างใกล้ชิด ในบางกรณี จำเป็นต้องหยุดใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ขนาดสูงเนื่องจากเกิดอาการไฮเปอร์แอคทีฟรุนแรง หรือในทางกลับกัน อาจเกิดภาวะซึมเศร้ารุนแรง หลังจากการให้ยาทางเส้นเลือดดำเสร็จสิ้นแล้ว ผู้ป่วยจะถูกโอนไปยังเพรดนิโซโลนชนิดรับประทาน ในตอนแรก ผู้ป่วยจะได้รับยาในปริมาณที่ค่อนข้างสูง คือ 80 มก./วัน ซึ่งผู้ป่วยจะต้องรับประทานเป็นเวลา 2 สัปดาห์ จากนั้นจึงค่อยๆ ลดขนาดยาลง โดยเริ่มแรกเป็น 60 มก./วัน (เป็นเวลา 3-4 สัปดาห์) จากนั้นเป็น 50 มก./วัน (3-4 สัปดาห์) และ 40 มก./วัน (3-4 สัปดาห์) ทางเลือกอื่นสำหรับแผนการนี้คือการให้เมทิลเพรดนิโซโลนทางเส้นเลือดดำซ้ำๆ ทุกๆ 3-4 สัปดาห์ แต่แนวทางนี้มีราคาแพงกว่าและสะดวกน้อยกว่าในทางปฏิบัติ

ในกรณีที่ไม่มีสัญญาณของการปรับปรุงที่ชัดเจน (ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น) 3 เดือนหลังจากเริ่มการบำบัดด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ชนิดรับประทานหรือทางเส้นเลือด อาจวินิจฉัยได้ว่าดื้อต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์ ในกรณีนี้ ควรเร่งการหยุดยา

เมื่อกำหนดให้ใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ ควรตรวจผู้ป่วยอย่างละเอียดเพื่อแยกโรคร่วมที่เพิ่มความเสี่ยงต่อผลข้างเคียงออกไป คอร์ติโคสเตียรอยด์มีข้อห้ามใช้ในกรณีที่มีโรคเบาหวาน โรคกระเพาะ แผลในกระเพาะอาหาร ความดันโลหิตสูง กระดูกพรุน หรือการติดเชื้อ เนื่องจากมีความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อน แต่ถึงแม้จะไม่มีภาวะเหล่านี้ ผลข้างเคียง เช่น น้ำหนักขึ้น น้ำตาลในเลือดสูง มีอาการคุชชิงอยด์ ความดันโลหิตสูง โรคกระเพาะและแผลในกระเพาะอาหาร กระดูกพรุน เนื้อตายที่สะโพกจากการขาดเลือด ต้อกระจก ต้อหิน หงุดหงิดง่าย และการเจริญเติบโตช้าในเด็กอาจเกิดขึ้นได้ระหว่างการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ การใช้ยาทุกวันเว้นวันช่วยลดโอกาสเกิดผลข้างเคียงเหล่านี้ แม้ว่าจะไม่มีการศึกษาที่พิสูจน์ว่าประสิทธิภาพของการรักษาด้วยการให้ยาทุกวันเว้นวันจะต่ำกว่าการให้ยาทุกวัน แต่แพทย์ส่วนใหญ่มักกำหนดให้ใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ทุกวันเป็นเวลาหลายเดือนจนกว่าจะเห็นผลการรักษา จากนั้นจึงให้ผู้ป่วยเข้ารับการรักษาทุกวันเว้นวัน เพื่อป้องกันผลข้างเคียง แพทย์จึงกำหนดให้ใช้ยาลดกรดและยาต้านตัวรับ H2 แนะนำให้รับประทานอาหารแคลอรีต่ำและจำกัดการบริโภคเกลือ อาการหน้าแดงและหงุดหงิดง่ายเป็นเรื่องปกติ แต่ผู้ป่วยจำนวนมากยินดีที่จะทนกับผลข้างเคียงเหล่านี้เมื่อทราบว่าอาการเหล่านี้จะลดลงเมื่อลดขนาดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ลง อาการนอนไม่หลับสามารถบรรเทาได้ด้วยการให้เพรดนิโซโลนในตอนเช้า หากเกิดผลข้างเคียงที่ทนไม่ได้ ควรลดขนาดยาเพรดนิโซโลนหรือหยุดใช้ยา

ภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงจากสเตียรอยด์เป็นผลข้างเคียงที่ร้ายแรงที่สุดอย่างหนึ่งและแก้ไขได้ยาก เมื่อใช้เพรดนิโซโลนในปริมาณสูงเป็นเวลานาน อาจทำให้เกิดการฝ่อของเส้นใยกล้ามเนื้อประเภทที่ 2 ซึ่งทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงมากขึ้น อาการอ่อนแรงมักเพิ่มขึ้นในกล้ามเนื้อส่วนต้นของขาส่วนล่าง เช่น กล้ามเนื้อสะโพก กล้ามเนื้อส่วนเดียวกันมักได้รับผลกระทบเมื่อโรคกล้ามเนื้ออักเสบหรือกล้ามเนื้ออักเสบเรื้อรังกำเริบ ดังนั้น จึงยากที่จะแยกแยะภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงจากภาวะกล้ามเนื้ออักเสบจากสเตียรอยด์จากการดำเนินไปของภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงจากการอักเสบเอง การสั่นกระตุกอย่างต่อเนื่องและคลื่นไฟฟ้าหัวใจบวก (ตามที่ระบุโดย EMG) บ่งชี้ถึงภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงจากการอักเสบ จากมุมมองในทางปฏิบัติ ภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เพิ่มขึ้นมักเกิดจากการดำเนินไปของโรค ดังนั้นจึงต้องเพิ่มขนาดยาเพรดนิโซโลน อย่างไรก็ตาม ในแต่ละกรณีดังกล่าว ควรประเมินสภาพของผู้ป่วยอย่างรอบคอบว่ามีสัญญาณของโรคระบบหรือการติดเชื้อที่อาจทำให้เกิดอาการกำเริบหรือไม่ อาการแย่ลงก่อนการเพิ่มขนาดยาเพรดนิโซโลนหรือไม่ ซึ่งกล้ามเนื้อส่วนปลายของร่างกายจะอ่อนแรงมากขึ้น ตัวอย่างเช่น หากกล้ามเนื้อส่วนปลายของร่างกายส่วนล่างอ่อนแรงมากขึ้นพร้อมกับกล้ามเนื้องอคออ่อนแรงมากขึ้น และกลืนลำบากมากขึ้น ก็มีโอกาสเกิดโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงจากสเตียรอยด์น้อยลง ในทางกลับกัน อาจเกิดโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงจากสเตียรอยด์ร่วมกับอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงจากการอักเสบที่กำเริบขึ้นได้ ในกรณีนี้ จำเป็นต้องลดขนาดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ และจ่ายยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่น ("ทดแทนสเตียรอยด์") เพื่อชดเชย

อะซาไธโอพรีนมักใช้ร่วมกับคอร์ติโคสเตียรอยด์ ในผู้ป่วยที่เป็นโรคกล้ามเนื้ออักเสบและกล้ามเนื้ออักเสบหลายส่วน แพทย์จะสั่งให้ลดขนาดยาเพรดนิโซโลนในกรณีที่มีผลข้างเคียง หรือใช้เป็นยาหลักในกรณีที่ดื้อต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์ การให้อะซาไธโอพรีนก่อนใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ไม่สมเหตุสมผล ขนาดยาอะซาไธโอพรีนคือ 2 มก./กก./วัน แต่แพทย์บางคนใช้ขนาดยาที่สูงกว่า - สูงสุด 3 มก./กก./วัน ผลข้างเคียงหลักของอะซาไธโอพรีนมักขึ้นอยู่กับขนาดยา ดังนั้นจึงสามารถกำจัดได้โดยการลดขนาดยา เมื่อใช้อะซาไธโอพรีน อาจเกิดการกดการทำงานของไขกระดูกพร้อมกับการเกิดภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ เกล็ดเลือดต่ำ และโลหิตจาง รวมถึงตับเสียหายจากพิษ ข้อเสียที่สำคัญของอะซาไธโอพรีนคือฤทธิ์ของยาจะแสดงออกมาภายใน 3-6 เดือน ทำให้ไม่เหมาะสมที่จะใช้ในกรณีที่ต้องการผลอย่างรวดเร็ว ดังนั้นจึงสมเหตุสมผลที่จะเพิ่มอะซาไธโอพรีนเข้าในแผนการรักษาเฉพาะในกรณีที่คอร์ติโคสเตียรอยด์มีประสิทธิผลไม่เพียงพอ

มีรายงานว่าเมโทเทร็กเซตมีประสิทธิผลต่อผู้ป่วยที่มีอาการกล้ามเนื้ออักเสบที่ดื้อต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์ เมโทเทร็กเซตออกฤทธิ์เร็วกว่าอะซาไทโอพรีน แม้ว่าการดูดซึมเมื่อรับประทานทางปากจะแตกต่างกัน เมโทเทร็กเซตอาจมีฤทธิ์เป็นพิษต่อตับ ทำให้เกิดปากอักเสบ ไขกระดูกถูกกด และปอดอักเสบ เมื่อรับประทานทางปาก แพทย์จะสั่งจ่ายเมโทเทร็กเซตในขนาด 5-10 มก. ต่อสัปดาห์เป็นเวลา 3 สัปดาห์แรก (2.5 มก. รับประทานทุก 12 ชั่วโมง) จากนั้นค่อยๆ เพิ่มขนาดยาทีละ 2.5 มก. ต่อสัปดาห์เป็น 20-25 มก. ต่อสัปดาห์ นอกจากนี้ แพทย์ยังสามารถสั่งจ่ายยาทางเส้นเลือดดำในขนาด 0.4-0.8 มก./กก. ต่อสัปดาห์ได้ โดยทั่วไปแล้ว แพทย์ระบบประสาทมักจะรักษาภาวะกล้ามเนื้ออักเสบด้วยยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่น และไม่ค่อยใช้เมโทเทร็กเซต

อิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดมักใช้ในโรคกล้ามเนื้ออักเสบเมื่อการบำบัดด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ไม่ได้ผล ในเด็กและผู้สูงอายุ รวมถึงผู้ป่วยประเภทอื่นที่มีความเสี่ยงสูงต่อภาวะแทรกซ้อนระหว่างการบำบัดด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ อิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดมักถูกมองว่าเป็นยาตัวแรก ในการศึกษาร่วมกัน อิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดทำให้ผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออักเสบ 20 รายจาก 23 รายและผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออักเสบ 11 รายจาก 14 รายมีอาการดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญทางคลินิก ในผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออักเสบ อิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดช่วยลดความรุนแรงของอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง และความผิดปกติของภูมิคุ้มกัน และยังเพิ่มความหนาแน่นของเส้นเลือดฝอย ลดการตรวจจับกลุ่มอาการเยื่อหุ้มหลอดเลือด และระดับการแสดงออกของ MHC-1 บนเส้นใยกล้ามเนื้อ ยังไม่มีรายงานการศึกษาแบบควบคุมที่เปรียบเทียบรูปแบบการรักษาที่แตกต่างกัน แต่ส่วนใหญ่แล้ว อิมมูโนโกลบูลินจะได้รับตามประสบการณ์ที่ขนาดยาโดยรวม 2 ก./กก. เป็นเวลา 2-5 วัน ผลของอิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดมักจะอยู่ได้ไม่เกิน 4-8 สัปดาห์ ดังนั้นเพื่อให้คงผลไว้เป็นเวลาหลายเดือน จึงให้ยาต่อไปเดือนละครั้ง ("บูสเตอร์") หากไม่มีผลภายใน 3-4 เดือน ไม่แนะนำให้ให้ยานี้ต่อไปอีกเป็นรายเดือน คอร์ติโคสเตียรอยด์ชนิดรับประทานขนาดต่ำและอิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดอาจออกฤทธิ์ร่วมกันได้ แต่จำเป็นต้องมีการศึกษาวิจัยแบบควบคุมเพื่อยืนยันผลดังกล่าว

ข้อเสียหลักของอิมมูโนโกลบูลินแบบฉีดเข้าเส้นเลือดคือค่าใช้จ่ายสูงและระยะเวลาการออกฤทธิ์สั้น จึงต้องให้การรักษาต่อเนื่องทุกเดือน ผลข้างเคียงของอิมมูโนโกลบูลินแบบฉีดเข้าเส้นเลือดมักจะน้อยมากหากอัตราการฉีดไม่เกิน 200 มล./ชม. และขนาดยาคือ 0.08 มล./กก. อาการไม่พึงประสงค์ ได้แก่ ปวดศีรษะ หนาวสั่น อ่อนเพลีย ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ แน่นหน้าอก และความดันโลหิตสูง ซึ่งมักจะแก้ไขได้โดยการลดอัตราการฉีด อาการแพ้รุนแรงพบได้น้อย แต่สามารถเกิดขึ้นได้หากผู้ป่วยมีระดับ IgA ต่ำ (อาจเป็นเพราะมีแอนติบอดีต่อ IgA) และการเตรียมอิมมูโนโกลบูลินมี IgA ในปริมาณอย่างน้อยเล็กน้อย อาจเกิดพิษต่อไตได้ โดยเฉพาะในผู้ที่มีการทำงานของไตผิดปกติ มีรายงานกรณีเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากเชื้อ โดยมักเกิดขึ้นในผู้ป่วยไมเกรน นอกจากนี้ ยังมีความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนจากการอุดตันของหลอดเลือดเพิ่มขึ้น เนื่องจากอิมมูโนโกลบูลินแบบฉีดเข้าเส้นเลือดจะเพิ่มความหนืดของซีรั่ม

กลไกการออกฤทธิ์ของอิมมูโนโกลบูลิน IV ยังคงไม่ชัดเจน ข้อมูลการทดลองระบุว่าอิมมูโนโกลบูลิน IV ปริมาณสูงสามารถลดความเสียหายของภูมิคุ้มกันที่ขึ้นอยู่กับคอมพลีเมนต์ได้ ซึ่งอาจอธิบายผลการรักษาได้ นอกจากนี้ อิมมูโนโกลบูลิน IV อาจยับยั้งการสะสมของคอมพลีเมนต์ ทำให้ไซโตไคน์เป็นกลาง ขัดขวางการจับกินที่เกิดจากตัวรับ Fc ลดการผลิตออโตแอนติบอดี (ผ่านการตอบรับเชิงลบ) หรือมีผลปรับเปลี่ยนอื่นๆ ที่เกี่ยวข้องกับการมีแอนติบอดีต่อไอดิโอไทป์ กลไกการออกฤทธิ์ของอิมมูโนโกลบูลิน IV ในโรคกล้ามเนื้ออักเสบในมนุษย์ยังคงต้องศึกษากันต่อไป

ไซโคลฟอสฟามายด์และไซโคลสปอรินยังใช้ในโรคกล้ามเนื้ออักเสบและโรคกล้ามเนื้ออักเสบ แต่ผลข้างเคียง ความเป็นไปได้ของภาวะแทรกซ้อนที่คงอยู่แต่มีประสิทธิภาพปานกลางจำกัดการใช้เฉพาะบางกรณีที่มีอาการรุนแรง ดื้อต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์ และอาการทางระบบที่เพิ่มขึ้น การขาดการทดลองแบบควบคุมของสารประกอบเหล่านี้ (เพียงอย่างเดียวหรือร่วมกับยาอื่น) ยังจำกัดการใช้ด้วย ไซโคลฟอสฟามายด์ถูกกำหนดให้รับประทานทางปากในขนาด 1-2.5 มก. / กก. / วัน จำนวนเม็ดเลือดขาวระหว่างการรักษาไม่ควรต่ำกว่า 2,500 / μl เนื่องจากผลข้างเคียงที่ร้ายแรง เช่น โรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบมีเลือดออก ผมร่วง มีบุตรยาก ไขกระดูกถูกกด รวมถึงความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการเกิดเนื้องอกมะเร็ง ยาจึงใช้เป็นทางเลือกสุดท้ายเท่านั้น ในสถานการณ์เช่นนี้สามารถใช้ตามรูปแบบที่ใช้ในการรักษา vasculitis เน่าเปื่อย - 3 กรัมทางหลอดเลือดดำเป็นเวลา 5-6 วันภายใต้การควบคุมจำนวนเม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือดขาวชนิดเม็ดเลือดขาว จากนั้นจำเป็นต้องใช้การบำบัดบำรุงรักษาในรูปแบบของการให้ยารายเดือนในขนาด 750-1000 มก. / ^ตร.ม.

ไซโคลสปอรินซึ่งยับยั้งการกระตุ้นเซลล์ทีโดยอินเตอร์ลิวคิน-2 หรือปฏิกิริยากระตุ้นเซลล์ทีอื่นๆ ออกฤทธิ์โดยการจับกับอิมมูโนฟิลินเฉพาะ และอาจทำให้เกิดพิษต่อไต พิษต่อตับ และความดันโลหิตสูง การศึกษาหลายครั้งในกลุ่มผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออักเสบและกล้ามเนื้ออักเสบหลายกลุ่มขนาดเล็กแสดงให้เห็นถึงผลดีของไซโคลสปอริน แต่ราคาสูงและผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นจำกัดการใช้ยา เริ่มการรักษาด้วยขนาดยา 6 มก./กก./วัน จากนั้นจึงค่อยๆ ลดขนาดยาลงเหลือ 4 มก./กก./วัน เพื่อลดความเสี่ยงต่อพิษต่อไต การติดตามความเข้มข้นของยาในซีรั่มอาจทำให้การใช้ยาปลอดภัยขึ้น ระดับยาที่แนะนำในซีรั่มคือ 100 ถึง 150 ไมโครกรัม/มล.

ในทางทฤษฎี การแลกเปลี่ยนพลาสมาอาจมีผลดีต่อโรคกล้ามเนื้ออักเสบ โดยเฉพาะโรคกล้ามเนื้ออักเสบจากกล้ามเนื้ออักเสบ เนื่องจากสามารถลดระดับของระบบภูมิคุ้มกันในกระแสเลือดและอิมมูโนโกลบูลินได้ อย่างไรก็ตาม การศึกษาแบบควบคุมด้วยยาหลอกแบบปกปิดสองชั้นในผู้ป่วย 39 รายที่เป็นโรคกล้ามเนื้ออักเสบจากกล้ามเนื้อหลายมัดและโรคกล้ามเนื้ออักเสบจากกล้ามเนื้ออักเสบที่ดื้อต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์ไม่สามารถแสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพของการแลกเปลี่ยนพลาสมาได้

ลักษณะที่สำคัญที่สุดที่แยกแยะกล้ามเนื้ออักเสบจากโรคกล้ามเนื้ออักเสบจากโรคกล้ามเนื้ออักเสบจากผิวหนังและโรคกล้ามเนื้ออักเสบจากหลายส่วนคือการตอบสนองต่อการรักษาด้วยการกดภูมิคุ้มกันต่ำ ในกรณีของโรคกล้ามเนื้ออักเสบจากหลายส่วนดื้อต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์ การตรวจชิ้นเนื้อซ้ำมักจะเผยให้เห็นลักษณะทางสัณฐานวิทยาของกล้ามเนื้ออักเสบจากโรค... จากการศึกษาแบบควบคุมด้วยยาหลอกแบบปกปิดสองทางในผู้ป่วย 19 รายที่เป็นโรคกล้ามเนื้ออักเสบแบบอินคลูชันบอดี พบว่า "อาการดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญทางการทำงานในผู้ป่วย 6 ราย (28%) อย่างไรก็ตาม ผลการรักษาอยู่ในระดับปานกลาง อย่างไรก็ตาม การศึกษากับผู้ป่วยจำนวนน้อยอาจไม่แสดงผลในเชิงบวกเพียงพอของอิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดในโรคกล้ามเนื้ออักเสบแบบอินคลูชันบอดี จำเป็นต้องมีการศึกษาเพิ่มเติมเกี่ยวกับพยาธิสภาพของโรคนี้และการค้นหาวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพ"

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]