อาการของโรคกล้ามเนื้ออักเสบ

โรคผิวหนังอักเสบโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กโรคเริ่มต้นด้วยอาการทั่วไปเช่นมีไข้และไม่สบายตัว จากนั้นมีอาการผื่นลักษณะที่มาพร้อมหรือบ่อยขึ้น precedes พัฒนาความอ่อนแอของ proximal กล้ามเนื้อ มีแก้มเรื้อรังของแก้ม บนเปลือกตาโดยเฉพาะอย่างยิ่งคนบนมีผื่นกับสีม่วงมักมาพร้อมกับอาการบวมน้ำและ telangiectasias ในพื้นที่เปิดของผิวหนังบริเวณหน้าอกและลำคอมีผื่นแดงเป็นก้อน ผิวบริเวณข้อต่อข้อเข่าและข้อต่อมีการทำเครื่องหมายด้วยการเปลี่ยนสีและความหนาของผิว ผื่นแดงเป็นที่เห็นได้ชัดในพื้นที่ของข้อต่อระหว่างหน้าปัดในมือ ตามด้วยการพัฒนา telangiectasia และอาการบวมน้ำ เมื่อเวลาผ่านไปความอ่อนแอของกล้ามเนื้อจะก้าวหน้าไปพร้อมกับความเจ็บปวดและความแข็ง กล้ามเนื้อบริเวณส่วนบนและส่วนล่างมีส่วนเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อส่วนปลายมากกว่ากล้ามเนื้อส่วนปลาย เด็กที่เป็นโรคผิวหนังอาจทำให้เกิดการงองอในข้อต่อข้อเท้าได้

ความก้าวหน้าและระยะเวลาของโรคมีความแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ ในเด็กโรคผิวหนังอักเสบสามารถดำเนินการได้ในรูปแบบการโจมตีแบบเฉียบพลันซึ่งจะมีผลในการฟื้นตัวแม้ในกรณีที่ไม่มียาภูมิคุ้มกัน ในคนอื่น ๆ โรคได้รับการชดเชยในปัจจุบันที่มีอาการกำเริบสลับและการคลอดหรือความคืบหน้าที่ดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง กล้ามเนื้อทุกส่วนมีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วรวมทั้งกล้ามเนื้อคอและกล่องเสียงรวมทั้งกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ ประมาณ 70% ของเด็กในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังมีแคลเซียม อัตราการเสียชีวิตในเด็กที่เป็นโรคผิวหนังจาก 5 ถึง 10%

ในผู้ใหญ่ผื่น dermatomyositis ปรากฏในโค้งโหนกแก้ม diskoloratsiey สีม่วงและอาการบวมน้ำเปลือกตาคั่งในหัวเข่าและข้อศอกข้อต่อด้านหน้าของลำคอและหน้าอกเช่นเดียวกับใน dermatomyositis ในเด็ก เมื่อเวลาผ่านไปผิวจะได้รับโทนสีน้ำตาลและหนาขึ้นหรือลอกคราบ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังมักเกิดขึ้นกับการพัฒนาความอ่อนแอของกล้ามเนื้อส่วนหน้าหรือก่อนหน้านี้ อย่างไรก็ตามมีรายงานกรณีเมื่อผิวหนังมีการเปลี่ยนแปลงลักษณะของ dermatomyositis ไม่ได้มาพร้อมกับการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อ

ประมาณ 40% ของผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มีภาวะ Dermatomyositis มีเนื้องอกมะเร็งในขณะที่คนไข้ที่เป็นพยาธิโพลีเมอร์ซิส คลินิกของเนื้องอกมะเร็งสามารถล่วงพ้นอาการของโรคกล้ามเนื้อหรือ manifest ภายหลังได้ การถอดเนื้องอกเช่นเนื้องอกรังไข่อาจทำให้เกิดการถดถอยของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ ในกรณีเช่นนี้การคุกคามของชีวิตสามารถแสดงออกได้ด้วยเนื้องอกที่ร้ายแรง ความชุกที่แท้จริงของโรคมะเร็งในผู้ป่วยที่มี dermatomyositis และ polimoizitom ยังไม่ทราบว่าเป็นรายงานที่เผยแพร่มีข้อมูลเฉพาะในผู้ป่วยจำนวนน้อยและบัตรประจำตัวของเนื้องอกที่อาจจะไปข้างหน้าหรือให้ทันการปรากฏตัวของสัญญาณของการผงาดสำหรับปีหรือมากกว่า

การกระจายตัวของกล้ามเนื้ออ่อนแอเช่นเดียวกับโรคผิวหนังอักเสบ แต่อาการทางคลินิกบางอย่างไม่เท่ากัน Polymyositis มักจะค่อยๆพัฒนาขึ้นในช่วงหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อต้นแขนส่วนบนและส่วนล่าง อย่างไรก็ตามความอ่อนแอของกล้ามเนื้อบางครั้งพัฒนาได้อย่างไม่น่าเชื่ออย่างรวดเร็ว โดยปกติแล้วโรคจะเกิดขึ้นหลังทศวรรษที่สองของชีวิต แต่บางครั้งก็เกิดขึ้นในวัยเด็ก กล้ามเนื้อของดวงตาและเลียนแบบกล้ามเนื้อมักจะยังคงเหมือนเดิม อย่างไรก็ตาม dysphagia เป็นเรื่องปกติ โดยทั่วไปแล้วอาการผื่นคันมักไม่อยู่ แต่อาการที่แสดงออกอย่างเป็นระบบเช่นโรคไขข้ออักเสบประมาณ 50% ของผู้ป่วยที่มี polymyositis การรบกวนการทำงานของระบบทางเดินหายใจอาจเกิดจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจปอดบวมในภาวะปอดบวม (ภาวะแทรกซ้อนจากการกลืนลำบาก) หรือ pneumonitis คั่นระหว่างทาง การมีส่วนร่วมของหัวใจที่มีการละเมิดการทำงานของระบบที่เป็นสื่อกระแสไฟฟ้าการพัฒนา cardiomyopathy และความผิดปกติของหัวใจเป็นไปได้ทั้งใน polymyositis และ dermatomyositis

การแสดงออกของเยื่อหุ้มปอดมีการรวมตัวเป็นลักษณะความอ่อนล้าของกล้ามเนื้อทั่วไป ตามกฎแล้วมันแสดงออกในอายุมากกว่า 50 ปีในผู้ชายบ่อยกว่าผู้หญิง วินิจฉัย myositis มักจะทำด้วยการผนวกความล่าช้าความคล้ายคลึงกันทางคลินิก myositis เนื่องจากมีตำหนิและ polymyositis จุดเด่นของ myositis มีตำหนิอาจจะมีส่วนร่วมในช่วงต้นของกล้ามเนื้อส่วนปลายของแขนขาด้านบนเพื่อการพัฒนาและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อลีบข้อต่อ digitorum แขนเช่นเดียวกับการมีส่วนร่วมของคนใกล้ชิดและกล้ามเนื้อส่วนปลายของขากับการพัฒนาของความอ่อนแอของ quadriceps ที่ femoris กล้ามเนื้อและ extensors ของเท้า ในการศึกษาซึ่งรวมถึง 21 ผู้ป่วยที่สุ่มเลือกกับการตรวจชิ้นเนื้อได้รับการยืนยันการวินิจฉัยรวม myositis พิสูจน์แล้วว่านิ้วมือของกล้ามเนื้อเฉพาะเจาะจงมีส่วนร่วมและแสดงค่าความแตกต่างของการวินิจฉัย MRI ใน 20 ของ 21 ผู้ป่วยระบุค่อนข้างเฉพาะสัญญาณ - inhomogeneous ความรุนแรงเพิ่มขึ้นสัญญาณจากนิ้วมือกล้ามเนื้อลึก บนภาพที่มีน้ำหนัก T1

การแสดงออกของเยื่อหุ้มปอดที่มีการผนวกเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัยบนพื้นฐานของข้อมูลทางคลินิกเท่านั้น ในฐานะที่เป็น polymyositis, myositis มีตำหนิอาจปรากฏในทศวรรษที่สองและสี่ของชีวิตและเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อของผ้าคาดเอวไหล่และกล้ามเนื้อจะเลียนแบบ ในช่วงเริ่มต้นของโรคโรคอัมพฤกษ์ชั่วคราวเป็นไปได้ อาจมีอาการทางคลินิกของเส้นประสาทส่วนปลายในรูปแบบของการอ่อนตัวของเอ็นสะท้อน ไม่มีการเชื่อมต่อของ myositis กับ inclusions กับ oncological โรคถูกบันทึกไว้ ถึงแม้จะมีส่วนร่วมไม่สมมาตรของกล้ามเนื้อและการยืดกล้ามเนื้อของหน้าแข้งนิ้วเครื่องหมายทางคลินิกที่สำคัญที่สุดที่แตกต่าง myositis ด้วยการรวมของ dermatomyositis และ polymyositis ก็คือการขาดการผู้ป่วยที่มีการรวม myositis ปฏิกิริยาอย่างรุนแรงต่อภูมิคุ้มกันบำบัด แม้ว่ากรณีส่วนใหญ่ของ myositis มีตำหนิของประปรายกรณีครอบครัวของโรคจะมีการอธิบายในขณะที่มีบางคลินิก "ทับซ้อน" กับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมโรคกล้ามเนื้อเสื่อมปลาย ในกรณีที่ครอบครัวของ myositis มีตำหนิของข้อบกพร่องทางพันธุกรรมที่ได้รับการแมปบนโครโมโซม 9 (9pl-QL) แต่ธรรมชาติของความบกพร่องทางพันธุกรรมที่ยังไม่ได้รับการชี้แจง

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]