โรคปอดเรื้อรัง

สาเหตุการเกิดพังผืดในปอด (cryptogenic fibrosing alveolitis) - รูปแบบที่พบมากที่สุดของ pneumonias คั่นระหว่างสาเหตุที่สอดคล้องกับความก้าวหน้าของโรคปอดปอดและผู้สูบบุหรี่เพศชายที่โดดเด่น อาการของการเกิดพังผืดในปอดได้เกิดขึ้นเป็นเวลาหลายเดือนถึงหลายปีและรวมถึงการหายใจสั้น ๆ ในระหว่างการออกแรงทางกายการไอและก้อนกรวดขนาดเล็ก.

การวินิจฉัยจะถูกสร้างขึ้นเมื่อวิเคราะห์ประวัติการตรวจร่างกายการตรวจเอกซเรย์ทรวงอกและการทดสอบสมรรถภาพปอดและได้รับการยืนยันจากผลการตรวจ HRCT การตรวจชิ้นเนื้อหรือถ้าจำเป็นทั้งสองวิธี ไม่มีการรักษาเฉพาะสำหรับ fibrosis ปอดไม่ทราบสาเหตุได้รับการแสดงที่มีประสิทธิภาพ แต่ glucocorticoids, cyclophosphamide, azathioprine หรือการรวมกันของพวกเขามักจะกำหนด ในผู้ป่วยส่วนใหญ่การเสื่อมสภาพเกิดขึ้นแม้กระทั่งกับพื้นหลังของการรักษา มัธยฐานการอยู่รอด - น้อยกว่า 3 ปีนับจากวันที่วินิจฉัย.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

สาเหตุของการเกิดพังผืดในปอด

ปอดพังผืดสาเหตุที่กำหนดไว้การตรวจชิ้นเนื้อเป็นปกติปอดบวม 50% ของกรณีของปอดบวมไม่ทราบสาเหตุและเกิดขึ้นในทั้งชายและหญิงอายุ 50 ถึง 60 ปีในอัตราส่วน 2: 1 การสูบบุหรี่ต่อเนื่องหรือก่อนหน้านี้ในระดับที่เด่นชัดมีความสัมพันธ์กับโรค มีความผิดปกติทางพันธุกรรมบางอย่าง: ประวัติครอบครัวถูกชั่งน้ำหนักลงใน 3% ของกรณี

แม้ว่า fibrosis ปอดเรียกไม่ได้เรียกว่าโรคปอดบวมการอักเสบอาจมีบทบาทค่อนข้างน้อย สิ่งแวดล้อมทางพันธุกรรมหรือปัจจัยอื่น ๆ ที่ไม่รู้จักเชื่อว่าจะทำให้เกิดความเสียหาย pervonachapno เยื่อบุผิวถุง แต่การแพร่กระจายที่เฉพาะเจาะจงและผิดปกติของเซลล์และสิ่งของเซลล์ mesenchymal (การสะสมคอลลาเจนและ fibrosis) อาจจะเป็นพื้นฐานของความก้าวหน้าของโรคทางคลินิก เกณฑ์การตรวจชิ้นเนื้อที่สำคัญคือโรคปอด subpleural กับจุดโฟกัสของการแพร่กระจายของเซลล์และพื้นที่ของพังผืดอย่างมีนัยสำคัญที่มีพื้นที่สลับเนื้อเยื่อปอดปกติ แพร่หลายอักเสบคั่นระหว่างหน้าจะมาพร้อมกับ lymphocytic และ plazmatsitarnoy แทรกซึม histiocytic การขยายตัวของ alveoli รอบข้าง ("cellular lung") พบได้ในผู้ป่วยทุกรายและเพิ่มขึ้นเมื่อโรคเกิดขึ้น ลักษณะโครงสร้างทางพันธุกรรมที่คล้ายคลึงกันอยู่ใน IBLARB ที่ไม่ทราบสาเหตุ คำว่าปอดบวมคั่นระหว่างหน้าแบบปกติใช้สำหรับบาดแผลที่ไม่ชัดเจนซึ่งไม่ได้มีสาเหตุที่ชัดเจน

[7], [8], [9], [10], [11]

อาการของโรคปอดบวมในปอด

อาการของโรคปอดปอดสาเหตุมักจะพัฒนาในช่วงระยะเวลา 6 เดือนไปหลายปีและรวมถึงการหายใจถี่ในการออกแรงและไอสร้างสรรค์ อาการที่พบบ่อย (มีไข้เป็นตัวเลขที่ผิดปกติและปวดกล้ามเนื้อ) เป็นของหายาก เครื่องหมายคลาสสิกของการเป็นพังผืดในปอดเป็นสาเหตุที่ทำให้เกิดเสียงดังสนั่นในรูปแบบเทปปัสสาวะเล็ก ๆ แบบทวิภาคีแบบแห้งซึ่งมีลักษณะคล้ายกับเสียงเมื่อเปิดใช้ Velcro fastener ความข้นของขั้วนิ้วมือของนิ้วมือมีอยู่ประมาณ 50% ของกรณี ผลที่เหลือของการตรวจสอบจะยังคงเป็นปกติจนกว่าจะพัฒนาระยะขั้วของโรคเมื่ออาการของความดันโลหิตสูงในปอดและความผิดปกติของ Systolic ของช่องท้องด้านขวาอาจพัฒนาขึ้น

การวินิจฉัยโรคปอดเรื้อรัง

การวินิจฉัยโรคนี้ขึ้นอยู่กับการวิเคราะห์ข้อมูลที่ได้จากการตรวจเลือดผลลัพธ์ของวิธีการวิจัยเกี่ยวกับรังสีการทดสอบสมรรถภาพของปอดและการตรวจชิ้นเนื้อ การวินิจฉัยว่าเป็นโรคปอดจากปอดมักถูกวินิจฉัยผิดว่าเป็นโรคอื่นที่มีอาการทางคลินิกเช่นหลอดลมอักเสบหอบหืดหลอดลมหรือภาวะหัวใจล้มเหลว

เมื่อภาพรังสีทรวงอกมักตรวจพบการกระจายของรูปแบบของปอดในบริเวณด้านล่างและด้านข้างของปอด ("รังผึ้งปอด"), dilated airways เนื่องจากการพัฒนาของ bronchiectasis สามารถเพิ่มเติมผล

การทดสอบการทำงานของปอดมักจะมีลักษณะ จำกัด ของการเปลี่ยนแปลง ความสามารถในการแพร่กระจายของคาร์บอนมอนอกไซด์ (DI_CO) จะลดลง การตรวจสอบก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์จะแสดงภาวะ hypoxemia ซึ่งมักจะขยายหรือตรวจพบในระหว่างการออกกำลังกายและมีค่าความเข้มข้นของ CO ต่ำในเลือดแดง

HRCT ช่วยให้สามารถตรวจหาการเสริมสร้างความเข้มแข็งของ subpleural แบบกระจายหรือจุดโฟกัสของรูปแบบของปอดได้ด้วยการหนาแน่นของ interlobular septa และความหนาของ intralobular; การเปลี่ยนแปลง subpleural ในรูปแบบของรังผึ้งรังผึ้งและ trachicosis การเปลี่ยนแปลงชนิดของกระจกฝ้าซึ่งจับได้มากกว่า 30% ของปอดบ่งชี้ถึงการวินิจฉัยทางเลือก

การศึกษาในห้องปฏิบัติการมีบทบาทเล็กน้อยในการวินิจฉัยโรค เพิ่มขึ้นESR, C-reactive protein และ hypergammaglobulinemia เป็นเรื่องธรรมดา ความเข้มข้นของแอนติบอดีแอนติบอดีหรือปัจจัยเกี่ยวกับรูมาตอยด์เพิ่มขึ้นใน 30% ของผู้ป่วยและขึ้นอยู่กับค่าที่เฉพาะเจาะจงอาจไม่รวมถึงโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

[12], [13], [14], [15],

การรักษา fibrosis ในปอด

ไม่มีทางเลือกในการรักษาที่เฉพาะเจาะจงแสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพ การรักษาแบบประคับประคองของพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุจะลดลงไปสูดดมออกซิเจน hypoxemia และสถานที่ท่องเที่ยวยาปฏิชีวนะสำหรับการพัฒนาโรคปอดบวม ระยะขั้วของโรคอาจต้องการให้ผู้ป่วยแต่ละรายทำการผ่าตัดปอด Glucocorticoids และยาเสพติดพิษ (cyclophosphamide, azathioprine) ได้รับแบบดั้งเดิมที่ใช้ในผู้ป่วยที่มีโรคปอดปอดสาเหตุสังเกตุในความพยายามที่จะหยุดความก้าวหน้าของการอักเสบ แต่เพียงจำนวน จำกัด ของข้อมูลบ่งชี้ประสิทธิภาพของพวกเขา อย่างไรก็ตามการปฏิบัติร่วมกันคือจะพยายาม prednisolone ปลายทาง (รับประทานในขนาด 0.5 มิลลิกรัม / กิโลกรัมถึง 1.0 mg / kg 1 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 3 เดือนตามด้วยการลดลงของปริมาณ 0.25 มิลลิกรัม / กิโลกรัมเมื่อ ต่อวันต่อไปนี้ 3-6 เดือน) ร่วมกับ cyclophosphamide หรือ azathioprine (รับประทานในขนาด 1 มิลลิกรัม / กิโลกรัม 2 mg / kg 1 ครั้งต่อวันและ N-acetylcysteine 600 มิลลิกรัมวันละ 3 ครั้งโดยปากเป็น aktioksidanta ) ในช่วงเวลาของทุก 3 เดือนถึง 1 ครั้งต่อปีจะดำเนินการ kpinicheskaya ประเมินรังสีและทางกายภาพและปริมาณการแก้ไขของยาเสพติด การบำบัดโรคปอดเรื้อรังในตัวเองจะหายไปเมื่อไม่มีการตอบสนองตามวัตถุประสงค์

Pyrfenidone ซึ่งเป็นสารยับยั้งการสังเคราะห์คอลลาเจนสามารถรักษาเสถียรภาพของการทำงานของปอดและลดความเสี่ยงของการกำเริบได้ การรับรู้ความสามารถของ Antifibrotic ตัวแทนอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งยับยั้งการสังเคราะห์คอลลาเจน (Relaxin) ปัจจัยการเจริญเติบโต profibrotic (suramin) และลิ-1 (angiotensin receptor ที่ป้องกัน) ได้แสดงให้เห็นเฉพาะในหลอดทดลอง

Interferon-Y-ปอนด์พบว่ามีผลดีในการแต่งตั้งพร้อมกับ prednisolone ในการศึกษาขนาดเล็ก แต่ข้ามชาติ, double-blind ทดลองแบบสุ่มขนาดใหญ่แสดงให้เห็นว่าไม่มีผลกระทบต่อการอยู่รอดปลอดโรค dpitelnost, การทำงานของปอดและคุณภาพของชีวิตของเขา

การปลูกถ่ายปอดจะประสบความสำเร็จในผู้ป่วยระยะสุดท้ายพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุที่ไม่ได้ร่วมป่วย, ไม่เกิน 55 ปี (ซึ่งก็คือ <40% ของผู้ป่วยที่มีโรคปอดปอดไม่ทราบสาเหตุ)

ภาพ

ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการทางคลินิกที่รุนแรงและไม่รุนแรงในขณะที่ได้รับการวินิจฉัย มักเป็นโรคปอด fibrosis ไม่ทราบสาเหตุความคืบหน้าแม้จะมีการรักษา ค่าปกติของ PaO2 ในขณะที่มีการวินิจฉัยและพบว่า fibroblastic foci ที่ตรวจพบโดยการตรวจเนื้อเยื่อของเนื้อเยื่อจะช่วยปรับปรุงการพยากรณ์โรคได้ ในทางตรงกันข้ามการพยากรณ์โรคจะเลวร้ายยิ่งในผู้สูงอายุและที่แย่ลงด้วยการลดลงของการทำงานของปอดในขณะที่วินิจฉัยและหายใจลำบาก การรอดชีวิตเฉลี่ยอยู่ที่น้อยกว่า 3 ปีนับจากวันที่วินิจฉัย การเพิ่มขึ้นของความถี่ในการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลสำหรับการติดเชื้อทางเดินหายใจและการขาดเลือดในปอดอย่างฉับพลันบ่งชี้ว่าผู้ป่วยเสียชีวิตอย่างรวดเร็วซึ่งต้องวางแผนการดูแลเขา มะเร็งปอดพบได้บ่อยในผู้ป่วยที่มีปอดพังผืด แต่สาเหตุของการเสียชีวิตมักเป็นภาวะหายใจล้มเหลวการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจหรือภาวะหัวใจล้มเหลวที่มีภาวะขาดออกซิเจนและภาวะหัวใจเต้นผิดปกติ

[16], [17]