ปอดบวมคั่นระหว่างหน้าไม่ชัดเจน

ปอดบวมคั่นระหว่างหน้าไม่ได้เป็นโรคปอดเป็นโรคปอดที่ไม่ทราบสาเหตุซึ่งมีลักษณะทางคลินิกที่คล้ายคลึงกัน พวกเขาถูกจำแนกออกเป็น 6 ชนิดย่อยทางจุลพยาธิวิทยาและมีลักษณะของการตอบสนองต่อการอักเสบและการเป็นพังผืดที่แตกต่างกันและมีอาการหายใจถี่และการเปลี่ยนแปลงในการถ่ายภาพรังสีโดยทั่วไป การวินิจฉัยจะถูกสร้างขึ้นเมื่อวิเคราะห์ประวัติการตรวจร่างกายผลการศึกษาเกี่ยวกับรังสีการทดสอบการทำงานของปอดและการตรวจชิ้นเนื้อปอด.

ที่กำหนดไว้ 6 ชนิดย่อยของเนื้อเยื่อวิทยาปอดบวมไม่ทราบสาเหตุ (IIP) ที่ระบุไว้ในลำดับที่ลดลงของความถี่: ปกติปอดบวม (IPR) เป็นที่รู้จักทางคลินิกเป็นพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ; โรคปอดบวมคุดระหว่างที่ไม่เฉพาะเจาะจง; obliterating bronchiolitis กับการจัดระเบียบโรคปอดบวม; โรคหลอดลมอักเสบในทางเดินหายใจที่สัมพันธ์กับโรคปอด RRBNZL; โรคปอดบวมโฆษณาคั่นระหว่างหน้าและโรคปอดบวมคุมกำเนิดแบบเฉียบพลัน ปอดบวมน้ำเหลืองแม้ว่ามันจะยังคงเห็นบางครั้งเป็นชนิดย่อยของปอดบวมไม่ทราบสาเหตุเป็นมันตอนนี้ถือว่าเป็นส่วนหนึ่งของโรค lymphoproliferative มากกว่า IBLARB หลัก subtypes ของปอดบวมคั่นระหว่างหน้าไม่ทราบสาเหตุนั้นมีลักษณะแตกต่างกันของการอักเสบของหน้าท้องและ fibrosis และทั้งหมดนำไปสู่การพัฒนาของหายใจลำบาก; การกระจายการเปลี่ยนแปลงใน roentgenogram ของอวัยวะที่หน้าอกมักจะเป็นการเพิ่มประสิทธิภาพของรูปแบบของปอดและมีลักษณะการอักเสบและ / หรือพังผืดในการตรวจสอบทางเนื้อเยื่อ การจำแนกดังกล่าวเป็นไปตามลักษณะทางคลินิกที่แตกต่างกันของแต่ละชนิดย่อย ปอดบวมคั่นระหว่างหน้าไม่ทราบสาเหตุและการตอบสนองต่างๆต่อการรักษา.

[1], [2], [3]

การวินิจฉัยโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าไม่ทราบสาเหตุ

ควรแยกสาเหตุที่เป็นที่รู้จักของ IDD ออกไป ในทุกกรณีการตรวจเอ็กซเรย์หน้าอกการทำงานของปอดและการสแกน CT ความละเอียดสูง (CTWR) หลังช่วยให้การแยกความแตกต่างแผลจากผู้ที่อยู่ในพื้นที่กลวงของเนื้อเยื่อสิ่งของให้การประเมินที่ถูกต้องมากขึ้นของขอบเขตและสถานที่ตั้งของแผลและในการตรวจสอบโรคหลักหรือที่เกี่ยวข้องมีโอกาสมากขึ้น (เช่นการซ่อนต่อมน้ำเหลือง mediastinal, โรคมะเร็งและถุงลมโป่งพอง) HRCT สามารถทำได้ดีที่สุดในตำแหน่งของผู้ป่วยที่นอนอยู่บนช่องท้องเพื่อลด atelectasis ของส่วนล่างของปอด

เพื่อยืนยันการตรวจวินิจฉัยมักต้องใช้ biopsy ปอดยกเว้นกรณีที่มีการวินิจฉัยตามข้อมูล HRCT การตรวจชิ้นเนื้อด้วยหลอดเลือดแดงด้วยหลอดลมสามารถออกกฎ IBLARB การวินิจฉัยโรคอื่น ๆ แต่ไม่อนุญาตให้มีเนื้อเยื่อเพียงพอที่จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น IBLARB เป็นผลให้การตรวจชิ้นเนื้อของเว็บไซต์จำนวนมากอาจจำเป็นต้องทำการวินิจฉัยเมื่อทำการผ่าตัดเปิดหรือการผ่าตัดด้วยกล้องถ่ายภาพ

การล้างข้อมูล Bronchoalveolar ช่วยลดจำนวนการค้นหาการวินิจฉัยที่แตกต่างกันในผู้ป่วยบางรายและให้ข้อมูลเกี่ยวกับความก้าวหน้าของโรคและการตอบสนองต่อการรักษาต่อเนื่อง อย่างไรก็ตามผลประโยชน์ของขั้นตอนนี้ในการตรวจทางคลินิกครั้งแรกและการสังเกตเพิ่มเติมในกรณีส่วนใหญ่ของโรคนี้ยังไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้น

[4], [5], [6]

การรักษาปอดบวมคั่นระหว่างหน้าไม่ทราบสาเหตุ

การรักษาโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าไม่ทราบสาเหตุขึ้นอยู่กับชนิดย่อย แต่โดยปกติจะมี glucocorticoids และ / หรือ cytotoxic agents แต่มักไม่ได้ผล ปอดบวมคั่นระหว่างหน้าไม่ชัดเจนมีการพยากรณ์โรคที่แตกต่างกัน ขึ้นอยู่กับชนิดย่อยและแตกต่างจากที่ดีมากไปเกือบเสมอร้ายแรง