โรคปอดอักเสบเรื้อรังชนิดไม่ทราบสาเหตุ

โรคปอดอักเสบแบบมีช่องว่างระหว่างปอดซึ่งไม่ทราบสาเหตุเป็นโรคปอดอักเสบแบบมีช่องว่างระหว่างปอดซึ่งไม่ทราบสาเหตุและมีลักษณะทางคลินิกที่คล้ายคลึงกัน โรคนี้แบ่งได้เป็น 6 กลุ่มย่อยทางเนื้อเยื่อวิทยา โดยมีลักษณะเฉพาะคือมีการอักเสบและพังผืดในระดับที่แตกต่างกัน และมีอาการหายใจลำบากและมีการเปลี่ยนแปลงตามปกติจากภาพรังสีเอกซ์ การวินิจฉัยทำได้โดยการวิเคราะห์ประวัติ การตรวจร่างกาย ผลการตรวจรังสีเอกซ์ การทดสอบการทำงานของปอด และการตรวจชิ้นเนื้อปอด

โรคปอดบวมจากเนื้อเยื่อระหว่างช่องว่างระหว่างช่องว่างระหว่างช่องว่างที่ไม่ทราบสาเหตุ (IIP) มี 6 ประเภทย่อยทางเนื้อเยื่อวิทยา โดยเรียงตามลำดับความถี่จากน้อยไปมาก ได้แก่ โรคปอดบวมจากเนื้อเยื่อระหว่างช่องว่างระหว่างช่องว่างที่ไม่ทราบสาเหตุ (UIP) ซึ่งเรียกในทางคลินิกว่าโรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ โรคปอดบวมจากเนื้อเยื่อระหว่างช่องว่างระหว่างช่องว่างที่ไม่จำเพาะ โรคปอดบวมจากเนื้อเยื่อระหว่างช่องว่างระหว่างช่องว่างที่เกิดจากการอุดตันของหลอดลม โรคปอดบวมจากเนื้อเยื่อระหว่างช่องว่างระหว่างช่องว่างที่เกิดจากเนื้อเยื่อระหว่างช่องว่าง... การเปลี่ยนแปลงแบบกระจายบนภาพเอ็กซ์เรย์ทรวงอก มักเป็นในรูปแบบของเครื่องหมายปอดที่เพิ่มขึ้น และมีลักษณะเฉพาะคือการอักเสบและ/หรือพังผืดเมื่อตรวจทางเนื้อเยื่อ การจำแนกประเภทที่นำเสนอนี้เกิดจากลักษณะทางคลินิกที่แตกต่างกันของปอดอักเสบแบบมีช่องว่างระหว่างเนื้อเยื่อที่ไม่ทราบสาเหตุแต่ละชนิด และการตอบสนองต่อการรักษาที่แตกต่างกัน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

การวินิจฉัยโรคปอดอักเสบเรื้อรังชนิดไม่ทราบสาเหตุ

ควรแยกสาเหตุที่ทราบของ ILD ออก ในทุกกรณี จะทำการตรวจเอกซเรย์ทรวงอก การทดสอบการทำงานของปอด และ CT ความละเอียดสูง (HRCT) การตรวจหลังช่วยให้แยกความแตกต่างระหว่างรอยโรคในโพรงกับรอยโรคในช่องว่างระหว่างช่องอกได้ ทำให้ประเมินขอบเขตและตำแหน่งของรอยโรคได้แม่นยำยิ่งขึ้น และมีแนวโน้มจะตรวจพบโรคพื้นฐานหรือโรคที่เกี่ยวข้องได้ดีกว่า (เช่น ต่อมน้ำเหลืองในช่องอกโต มะเร็ง และถุงลมโป่งพอง) การตรวจ HRCT ทำได้ดีที่สุดเมื่อผู้ป่วยอยู่ในท่าคว่ำหน้าเพื่อลดภาวะปอดแฟบ

โดยปกติแล้ว การตรวจชิ้นเนื้อปอดเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อยืนยันการวินิจฉัย เว้นแต่การวินิจฉัยจะทำโดยใช้ HRCT การตรวจชิ้นเนื้อผ่านหลอดลมด้วยกล้องอาจแยก IBLAR ออกได้โดยการวินิจฉัยโรคอื่น แต่ไม่ได้ให้เนื้อเยื่อเพียงพอสำหรับการวินิจฉัย IBLAR ดังนั้น การวินิจฉัยอาจต้องใช้การตรวจชิ้นเนื้อหลายตำแหน่งในระหว่างการผ่าตัดแบบเปิดหรือ VATS

การล้างหลอดลมและถุงลมอาจช่วยจำกัดการวินิจฉัยแยกโรคในผู้ป่วยบางรายและให้ข้อมูลเกี่ยวกับความก้าวหน้าของโรคและการตอบสนองต่อการรักษา อย่างไรก็ตาม ประโยชน์ของการล้างหลอดลมและถุงลมในการประเมินทางคลินิกเบื้องต้นและการติดตามผลในกรณีส่วนใหญ่ของโรคนี้ยังไม่ได้รับการยืนยัน

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

การรักษาโรคปอดอักเสบเรื้อรังแบบไม่ทราบสาเหตุ

การรักษาโรคปอดอักเสบแบบมีช่องว่างระหว่างปอดโดยไม่ทราบสาเหตุนั้นขึ้นอยู่กับชนิดย่อย แต่โดยปกติจะใช้ยากลูโคคอร์ติคอยด์และ/หรือยาที่ทำให้เกิดพิษต่อเซลล์ แต่ก็มักจะไม่ได้ผล โรคปอดอักเสบแบบมีช่องว่างระหว่างปอดโดยไม่ทราบสาเหตุนั้นมีการพยากรณ์โรคที่หลากหลาย ขึ้นอยู่กับชนิดย่อย และมีตั้งแต่ดีมากไปจนถึงเกือบเสียชีวิตเสมอ