กลุ่มอาการไม่พึงประสงค์จากการผลิต vasopressin

การผลิตที่มากเกินไปของ vasopressin อาจจะเพียงพอ t. อีเกิดขึ้นจากปฏิกิริยาทางสรีรวิทยาหลังต่อมใต้สมองในการตอบสนองต่อสิ่งเร้าที่เหมาะสม (การสูญเสียเลือด, ยาขับปัสสาวะ, hypovolemia, ความดันโลหิตต่ำ, et al.) และไม่เพียงพอ.

การตอบสนองของ vasopressin ในร่างกายไม่เพียงพอมีความสำคัญทางคลินิกอย่างมีนัยสำคัญและมีวัตถุประสงค์เพื่อรักษาสภาวะ homeostasis ของน้ำเกลือในภาวะรบกวน.

สาเหตุ กลุ่มอาการของการผลิตที่ไม่เพียงพอจะถูกปราบปราม

ไม่เพียงพอโดยไม่คำนึงถึงปัจจัยของการควบคุมทางสรีรวิทยาการกระตุ้นให้ vasopressin เป็นสาเหตุของกลุ่มอาการทางคลินิกที่เป็นอิสระซึ่งมีจำนวนของคุณลักษณะเฉพาะที่อธิบายไว้ในดับบลิวบีชวาร์ตซ์และเอฟ Bartter ในปี 1967 แต่ในปี 1933 คอนสแตนตินไอออนพาร์ฮอนรายงานอาการทางคลินิกที่หายากของอาการ โรคเบาหวานเบาจืดตรงข้าม ( "ป้องกันโรคเบาหวานเบาจืด", "ซินโดรม hyperhydropectic") และผูกมันไว้กับส่วนเกินหลักของ antidiuretic ฮอร์โมน (ADH) ในรายละเอียดของโรคคอนสแตนตินไอออนพาร์ฮอนโดดเด่นด้วย oliguria ขาดความกระหายและลักษณะของอาการบวมน้ำที่ การเปรียบเทียบอาการทางคลินิกของโรคดาวน์ซินโดรและคอนสแตนตินไอออนพาร์ฮอนการผลิตไม่เพียงพอของ vasopressin (SNPV) เปิดเผยบ่อย ( แต่ไม่สมบูรณ์) บังเอิญของสองอาการ: การเก็บปัสสาวะและการขาดความกระหาย

การผลิตไม่เพียงพอของโรค vasopressin อาจเกิดจากความผิดปกติของ neurohypophysis หรือนอกมดลูก เหตุผล hyperactivity ยา vasopressor ของต่อมใต้สมองส่วนใหญ่ก็ไม่มีความชัดเจน มันเป็นที่สังเกตในโรคปอดรวมทั้งวัณโรคในความหลากหลายของรอยโรคของระบบประสาทส่วนกลางได้รับบาดเจ็บโดยเฉพาะอย่างยิ่งหัวไว ๆ porphyria โรคจิตผลิตไม่เพียงพอของโรค vasopressin เป็นสาเหตุที่ทำให้จำนวนของยาเสพติดและสารพิษ, vincristine, คลอ, chlorpropamide นิโคติน Tegretol และ et al,

ดาวน์ซินโดรมของการผลิตยาวาโซเพรสซินไม่เพียงพออาจทำให้เกิดอาการ myxedema, ความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตเรื้อรัง panhypopituitarism การผลิต vasopressin ที่ไม่ถูกต้องของ ectopic เกี่ยวข้องกับมะเร็งส่วนใหญ่เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่มีขนาดเล็กและไม่พบวัณโรคมากนัก เพื่อวัตถุประสงค์ในทางปฏิบัติก็สามารถระบุได้ตามเงื่อนไขและการผลิตไม่เพียงพอของ idiopathic vasopressin, เล็ดลอดออกมาจากต่อมใต้สมองซึ่งเห็นได้ชัดว่ากำหนดพื้นฐานทางพยาธิวิทยาของ Parkhon syndrome โรคสามารถนำหน้าด้วยโรคไข้หวัดใหญ่ neuroinfections การตั้งครรภ์การคลอดบุตรการทำแท้งร้อนในดวงอาทิตย์สถานการณ์ psychotrauma ต่างๆ ฯลฯ

Hyperproduction ของ vasopressin นำไปสู่การกักเก็บน้ำลด osmolality พลาสมาการสูญเสียโซเดียมไตและ hyponatremia อย่างไรก็ตามโซเดียมต่ำในพลาสมาและ hypervolemia ไม่ก่อให้เกิดการชดเชยการลดลงของ vasopressin อย่างเพียงพอ hypervolaemia ระงับการผลิตของ aldosterone จึงทำให้รุนแรงขึ้นการสูญเสียโซเดียม เป็นไปได้ว่าการเกิด natriuresis จะรุนแรงขึ้นเมื่อมีการกระตุ้นในสภาวะ hypervolemia ของปัจจัย natriuretic ทางประสาทสัมผัส ดังนั้นพื้นฐานทางสรีรวิทยาของดาวน์ซินโดรมของการผลิตโซดาไฟไม่เพียงพอคือการสูญเสียโซเดียมในปัสสาวะ hyponatremia, ศูนย์ที่ครอบงำของความกระหาย; hypervolemia ที่ทำให้มึนเมาในน้ำ

[1], [2], [3], [4]

กลไกการเกิดโรค

การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาใน hypothalamus และ neurohypophysis ได้รับการศึกษาเพียงเล็กน้อย ในกรณีที่ศึกษาการเปลี่ยนแปลงจะไม่ค่อยพบส่วนใหญ่อยู่ในระดับของโครงสร้าง subcellular ซึ่งบ่งชี้ว่าการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมการทำงานของเซลล์ประสาทของ supraoptic และ paraventricular นิวเคลียส ในเซลล์ต่อมใต้สมองของแผ่นต่อมใต้สมองมีสัญญาณของการสะสมฮอร์โมนเช่นการเจริญเติบโตของเซลล์มากเกินไป

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

อาการ กลุ่มอาการของการผลิตที่ไม่เพียงพอจะถูกปราบปราม

ข้อร้องเรียนหลักของผู้ป่วย - เมื่อไม่เพียงพอการปัสสาวะ (oliguria) และการเพิ่มน้ำหนัก อาการบวมน้ำไม่สามารถแสดงได้เนื่องจากการสูญเสียของโซเดียมและน้ำสมดุลเป็นบวก hypervolaemia และน้ำมึนเมาซินโดรม: ปวดศีรษะวิงเวียนเบื่ออาหารคลื่นไส้อาเจียนนอนหลับผิดปกติ อาการของภาวะมึนเมาในน้ำเกิดขึ้นหลังจากลดระดับโซเดียมลงในพลาสมาที่ต่ำกว่า 120 mmol / l อาการของโรคประจำตัวของระบบประสาทส่วนกลางมีความรุนแรงมาก (100-110 mmol / l) อาการของโรคประจำตัวของระบบประสาทส่วนกลางอยู่ในระดับแนวหน้า - อาการเวียนศีรษะ, ชัก, ภาวะความดันโลหิตตกและโคม่า

การผลิตโซเดียม (Parkhon syndrome) ไม่เพียงพอที่ไม่ชัดเจนอาจเกิดขึ้นได้กับการเกิด oliguria ถาวรหรือมีอาการ paroxysmal เป็นระยะ ๆ ระยะเวลาในการเก็บของเหลว (ปริมาณปัสสาวะ 100-300 มิลลิลิตร / วัน) เป็นเวลา 5-10 วันตามด้วย diuresis เองบางครั้งถึง 10 ลิตรต่อวัน ในระหว่างการเกิด oliguria อาการท้องร่วงเกิดขึ้นบางครั้งซึ่งจะช่วยลดการสะสมของของเหลวในร่างกาย ในช่วงของ polyuria - จุดอ่อนทั่วไปคม, คลื่นไส้, อาเจียน, หนาวสั่น, อาการกระตุก, ความดันเลือดต่ำ,  arrhythmiaคืออาการของการคายน้ำ

การวินิจฉัย กลุ่มอาการของการผลิตที่ไม่เพียงพอจะถูกปราบปราม

การวินิจฉัยไม่ยากในการปรากฏตัวของการผลิตไม่เพียงพอโดยเฉพาะอย่างยิ่ง prichiny- ของ vasopressin และอยู่บนพื้นฐานของข้อมูลจากประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ - ภาวะ natriyuriya, สารน้ำมากเกิน, gipoaldosteronemiya

ความแตกต่างหลักขึ้นอยู่กับการยกเว้นของพยาธิวิทยาของตับ, ไต, หัวใจ, ความไม่เพียงพอต่อมหมวกไต, hypothyroidism การวินิจฉัยความยากลำบากค่าเป็นพื้นฐานที่คุณสมบัติพื้นฐานเช่นภาวะและระดับ aldosterone ต่ำอาจจะไม่ได้แสดงความเพราะของผู้ป่วยที่ไม่สามารถควบคุมได้รับยาขับปัสสาวะทำให้ aldosteronism รองปรับระดับการสูญเสียโซเดียมและกำจัด hypovolemia กลไกเดียวกันนำไปสู่การพัฒนาความกระหาย

สำหรับ  พร่อง  (ซึ่งในตัวเองสามารถทำให้เกิดการผลิตไม่เพียงพอของ vasopressin) เป็นลักษณะการลดลงของระดับเลือดของ T3, T4 และ TSH เพิ่มขึ้นและถ้าพวกเขาไม่สามารถตรวจสอบได้อย่างรวดเร็วการวินิจฉัยแยกโรคที่สำคัญจะต้องไม่มีผลกระทบต่อการรักษาของยาต่อมไทรอยด์

ความยากลำบากที่ยิ่งใหญ่ที่สุดของการวินิจฉัยที่แตกต่างกันเกิดขึ้นในการเชื่อมต่อกับอาการบวมน้ำอาการงูสวัด - โรคที่มีอาการคล้ายคลึงกันหลายทางคลินิก แต่มีลักษณะทางพยาธิสรีรวิทยาที่แตกต่างกัน กลุ่มอาการของโรคประจำตัวที่ไม่ทราบสาเหตุส่วนใหญ่เกิดขึ้นในสตรีอายุ 20-50 ปี การเกิดพยาธิกำเนิดของมันเกี่ยวข้องกับความผิดปกติเกี่ยวกับระบบประสาทการไหลเวียนโลหิตและความผิดปกติของฮอร์โมนที่นำไปสู่ความผิดปกติของ homeostasis ในน้ำเกลือ โรคนี้เป็นลักษณะการพัฒนาของอาการบวมน้ำบริเวณใกล้เคียงและแพร่หลายในกรณีที่มีขนาดเล็กมีเพียงเล็กน้อยบวมในประเทศมักจะใบหน้า

มักพบเฉพาะอาการบวมน้ำแบบ premenstrual cyclic ผู้ป่วยหลายคนตั้งข้อสังเกตเกี่ยวกับตัวตนแบบออร์โธปิดิกส์การเชื่อมต่อที่ชัดเจนกับความเครียดทางอารมณ์ ("อารมณ์", "อาการบวมน้ำทางจิต") ความผิดปกติทางอารมณ์และบุคลิกภาพนี้หรือในระดับใดที่พบได้ในผู้ป่วยทุกรายในบางกรณีมีอาการตกเลือดและอาการตึงเครียดลักษณะ schizoid และ psychasthenic จะสังเกตเห็น อาการของอาการดังกล่าวเช่น "ก้อนในลำคอ", การสูญเสียเวลาของเสียงและวิสัยทัศน์ จำนวนการเปลี่ยนแปลงของพืช: การละเมิดความร้อน, ความเปล่งปลั่งของชีพจรและความดันเลือดแดง, อาการชาของขา, ไมเกรน, เป็นลม, ความอยากอาหารเพิ่มขึ้นและมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคอ้วน กระหายเป็นอาการที่พบบ่อยในอาการบวมน้ำที่ไม่ทราบสาเหตุ ผู้หญิงมักมีความผิดปกติในการมีประจำเดือนของการมีประจำเดือน

Vasopressin สูงขึ้นในผู้ป่วยทุกรายที่มีอาการของโรควาโซเพรสซินที่ไม่เหมาะสมรวมถึงโรค Parkhon แต่ไม่เคยมีอาการบวมน้ำที่ไม่แน่นอน Aldosterone ลดลงในกลุ่มอาการของการผลิตยา vasopressin ที่ไม่เพียงพอและเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีอาการบวมน้ำที่ไม่ทราบสาเหตุ นั่นคือเหตุผลที่ edemas ดังกล่าวมักจะถือว่าเป็นตัวแปรของรองมักจะเกี่ยวกับออร์โธดอกซ์, aldosteronism และ vasopressinism Hyponatremia และ hypervolemia ซึ่งเป็นลักษณะของการผลิตวาซาเพรสซินไม่เพียงพอจะไม่สังเกตเห็นด้วยอาการบวมน้ำที่ไม่ชัดเจน

[12], [13], [14]

การรักษา กลุ่มอาการของการผลิตที่ไม่เพียงพอจะถูกปราบปราม

การเหนี่ยวนำให้เกิดการผลิตโซเดียมซัพพอซินไม่เพียงพอถูกแก้ไขโดยการรักษาโรค โดยการเปรียบเทียบกับความจริงที่ว่าค่าชดเชยการสูญเสียน้ำเป็นครั้งแรกในการเชื่อมโยงการรักษาโรคเบาหวานเบาจืดที่ซินโดรมของ vasopressin การผลิตไม่เพียงพอโดยไม่คำนึงถึงการรักษาสาเหตุของมันเริ่มต้นด้วยการลดลงที่ได้รับของเหลวภายใน 800-1000 มล. / วัน สูตรการดื่มที่ถูก จำกัด นำไปสู่การกำจัดภาวะ hypervolemia การลดการเกิด sodium naresis และการเพิ่มความเข้มข้นของโซเดียมในเลือด ในกรณีที่มีการผลิต vasopressin ไม่เพียงพอในทางตรงกันข้ามกับอาการบวมน้ำแบบไม่ประจำตัวการบริโภคเกลือไม่ควร จำกัด

รูปแบบที่ไม่สมมุติเกี่ยวกับการผลิตยาวาโซเพรสซินไม่เพียงพอเป็นเรื่องยากสำหรับการรักษาเนื่องจากปัจจุบันไม่มียาเสพติดที่เฉพาะเจาะจงซึ่งขัดขวางการสังเคราะห์ยา vasopressin ในต่อมใต้สมอง มีข้อสังเกตเดียวเกี่ยวกับผลประโยชน์ของ parlodel และในการผลิตไม่เพียงพอของ vasopressin และในกลุ่มอาการของอาการบวมน้ำ idiopathic กลไกของผลต่อยาขับปัสสาวะของยานี้น่าจะเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของ dopamine ซึ่งจะช่วยเพิ่ม hemodynamic ของไตและ / หรือลดผลกระทบของ prolactin ต่อ ADH ในวรรณคดีต่างประเทศการเตรียม demeclocicline ที่บล็อกผลของ vasopressin ต่อไตและทำให้เกิดโรคเบาหวาน nephrogenic รายงาน

การป้องกัน

ธรรมชาติ polyethiologic ของโรคทำให้ยากที่จะป้องกันไม่ให้ แต่ปริมาณน้ำต่ำเป็นปัจจัยร่วมที่ยับยั้งการเกิดขึ้นของอาการทางคลินิก

[15], [16]

พยากรณ์

โดยทั่วไปเป็นที่นิยม แต่ขึ้นอยู่กับลักษณะของโรคต้นแบบและสาเหตุที่ทำให้เกิดโรคของการผลิตไม่เพียงพอของ vasopressin รูปแบบที่รุนแรงของการผลิตที่ไม่เพียงพอของวาโซเพรสซินที่ไม่เพียงพออาจนำไปสู่ความตายอันเป็นผลมาจากความมึนเมาในน้ำรุนแรง

[17], [18], [19], [20]