ภาวะรังไข่ทำงานไม่เพียงพอ (hypergonadotropic amenorrhea)

ภาวะรังไข่ไม่เพียงพอเป็นรูปแบบหนึ่งของภาวะมีบุตรยากจากระบบต่อมไร้ท่อ ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือรังไข่ได้รับความเสียหายเป็นหลัก โดยประกอบด้วยการไม่มีกลไกของรูขุมขนหรือมีความสามารถในการตอบสนองต่อการกระตุ้นด้วยฮอร์โมนโกนาโดโทรปินได้ไม่เพียงพอ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

ระบาดวิทยา

กลุ่มอาการรังไข่ล้มเหลวก่อนกำหนดและกลุ่มอาการรังไข่ต้านทานผิดปกติเกิดขึ้นในผู้หญิงร้อยละ 10 ที่มีอาการหยุดมีประจำเดือน ภาวะต่อมเพศผิดปกติเกิดขึ้นใน 1 รายต่อทารกแรกเกิด 10,000–12,000 ราย

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

อาการของภาวะประจำเดือนไม่มามากเกินปกติ

ผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมเพศผิดปกติมีลักษณะเด่นคือ เตี้ย มีรอยแผลเป็น เช่น เพดานโหว่ มีรอยพับของเปลือกตาบนคอ และหน้าอกกว้าง

อาการร้อนวูบวาบ ประจำเดือนไม่ปกติ เช่น ประจำเดือนมาไม่ปกติและประจำเดือนไม่มา เป็นเรื่องปกติ อาการประจำเดือนไม่ปกติอาจเป็นแบบปฐมภูมิ (มีความผิดปกติของต่อมเพศ) หรือแบบทุติยภูมิก็ได้

การจำแนกประเภท

ภาวะรังไข่ทำงานไม่เพียงพอแบ่งออกเป็นประเภทต่างๆ ได้ดังนี้:

• โรคภาวะรังไข่ล้มเหลว;
• โรครังไข่ดื้อยา;
• การเจริญผิดปกติของต่อมเพศ

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

การวินิจฉัยภาวะประจำเดือนผิดปกติจากฮอร์โมนเพศชายสูงเกินไป

การวินิจฉัยภาวะรังไข่ล้มเหลวจะพิจารณาจากผลการตรวจฮอร์โมน ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือมีฮอร์โมนโกนาโดโทรปิกในระดับสูง โดยเฉพาะ FSH (> 20 IU/L) และมีฮอร์โมนเอสโตรเจนต่ำ (< 100 pmol/L)

ในกรณีของภาวะรังไข่ทำงานไม่เพียงพอ การทดสอบด้วยเจสโตเจนเป็นลบ การทดสอบฮอร์โมนแบบวงจรเป็นบวก

การทดสอบโปรเจสเตอโรน: ไดโดรเจสเตอโรนจะถูกให้รับประทานทางปากในปริมาณ 20 มก./วัน เป็นเวลา 14 วัน การทดสอบจะถือว่าเป็นผลบวกหากมีเลือดออกคล้ายมีประจำเดือนหลังจากหยุดใช้ยา

การทดสอบด้วยเอสโตรเจน-เจสทาเจนในโหมดวัฏจักร: กำหนดให้เอสตราไดออลวาเลอเรตรับประทาน 2 มก. วันละ 2 ครั้ง (จนกว่าความหนาของเยื่อบุโพรงมดลูกตามข้อมูลอัลตราซาวนด์จะถึง 8-10 มม.) จากนั้นจึงเพิ่มไดโดรเจสเตอโรนรับประทาน 20 มก./วัน เป็นเวลา 14 วัน หากผลการทดสอบเป็นบวก เลือดออกคล้ายมีประจำเดือนจะเกิดขึ้นหลังจากหยุดใช้ยา

• การตรวจอัลตราซาวนด์ของอวัยวะในอุ้งเชิงกราน (ภาวะมดลูกเจริญผิดที่, เยื่อบุโพรงมดลูกบาง, ในกรณีของต่อมเพศผิดปกติ, รังไข่มีลักษณะเป็นเส้นเชือก, ในกรณีของการทำลายรังไข่ - ภาวะรังไข่เจริญผิดที่, ไม่มีอุปกรณ์สร้างรูขุมขน, ในกรณีของรังไข่ที่ดื้อยา, อุปกรณ์สร้างรูขุมขนจะถูกเก็บรักษาไว้)
• การตรวจไซโตเจเนติกส์ (หากสงสัยว่ามีภาวะผิดปกติของต่อมเพศ)
• ลิพิโดแกรม
• การตรวจวัดความหนาแน่นแร่ธาตุในกระดูก (เพื่อป้องกันความผิดปกติทางระบบที่เกี่ยวข้องกับภาวะขาดฮอร์โมนเอสโตรเจนอย่างทันท่วงที)

[ 19 ]

การรักษาภาวะรังไข่ล้มเหลว

หากมีโครโมโซม Y อยู่ในแคริโอไทป์ จำเป็นต้องทำการผ่าตัดเอาต่อมเพศออกโดยการส่องกล้อง

การกระตุ้นการตกไข่เพื่อรักษาภาวะมีบุตรยากไม่ได้ระบุไว้ วิธีเดียวที่จะตั้งครรภ์ได้คือการย้ายไข่ที่ได้รับการผสมพันธุ์แล้วเข้าไปในโพรงมดลูก (การบริจาคไข่)

การบริจาคมี 2 ขั้นตอน:

• ระยะเตรียมความพร้อมซึ่งมีวัตถุประสงค์เพื่อเพิ่มขนาดของมดลูก, เจริญเติบโตของเยื่อบุโพรงมดลูก และสร้างตัวรับในมดลูก
• รอบการบริจาค

ในระยะเตรียมการ การบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทนแบบวงจรมีข้อบ่งชี้ดังนี้:

• เอสตราไดออลรับประทาน 2 มก. วันละ 1-2 ครั้ง เป็นเวลา 15 วัน หรือ
• เอสตราไดออลวาเลอเรต รับประทาน 2 มก. วันละ 1-2 ครั้ง เป็นเวลา 15 วัน หรือ
• EE รับประทาน 50 mcg วันละ 1-2 ครั้ง เป็นเวลา 15 วัน แล้ว
• ไดโดรเจสเตอโรน รับประทาน 10 มก. วันละ 1-2 ครั้ง เป็นเวลา 10 วัน หรือ
• โปรเจสเตอโรน รับประทาน 100 มก. วันละ 2-3 ครั้ง หรือ ฉีดเข้าช่องคลอด 100 มก. วันละ 2-3 ครั้ง หรือ ฉีดเข้ากล้ามเนื้อ 250 มก. วันละ 1 ครั้ง เป็นเวลา 10 วัน หรือ
• นอร์เอทิสเทอโรน รับประทาน 5 มก. วันละ 1-2 ครั้ง เป็นเวลา 10 วัน

การรับประทานเอสโตรเจนจะเริ่มในวันที่ 3–5 ของปฏิกิริยาคล้ายการมีประจำเดือน

ควรใช้เอสโตรเจนจากธรรมชาติ (เอสตราไดออล เอสตราไดออลวาเลอเรต) และเจสทาเจน (ไดโดรเจสเตอโรน โปรเจสเตอโรน) ระยะเวลาของการบำบัดเตรียมการขึ้นอยู่กับความรุนแรงของภาวะฮอร์โมนเพศชายต่ำและอยู่ที่ 3-6 เดือน

รอบการบริจาค:

• เอสตราไดออลรับประทาน 2 มก. ครั้งเดียวต่อวันตั้งแต่วันที่ 1 ถึงวันที่ 5 ของรอบประจำเดือนหรือ
• เอสตราไดออลวาเลอเรต รับประทาน 2 มก. วันละ 1 ครั้ง ตั้งแต่วันที่ 1 ถึงวันที่ 5 ของรอบเดือน จากนั้น
• เอสตราไดออลรับประทาน 2 มก. วันละ 2 ครั้ง ตั้งแต่วันที่ 6 ถึงวันที่ 10 ของรอบเดือนหรือ
• เอสตราไดออลวาเลอเรต รับประทาน 2 มก. วันละ 2 ครั้ง ตั้งแต่วันที่ 6 ถึงวันที่ 10 ของรอบประจำเดือน จากนั้น
• เอสตราไดออลรับประทาน 2 มก. วันละ 3 ครั้ง ตั้งแต่วันที่ 11 ถึงวันที่ 15 ของรอบเดือน (ภายใต้การควบคุมด้วยอัลตราซาวนด์) หรือ
• เอสตราไดออล วาเลอเรต รับประทาน 2 มก. วันละ 3 ครั้ง ตั้งแต่วันที่ 11 ถึงวันที่ 15 ของรอบประจำเดือน (ภายใต้การควบคุมด้วยอัลตราซาวนด์)

โดยมีความหนาของเยื่อบุโพรงมดลูก 10–12 มม. ตั้งแต่วันที่ให้เมโนโทรปินแก่ผู้บริจาค:

• เอสตราไดออล รับประทาน 2 มก. 3 ครั้งต่อวัน
• เอสตราไดออลวาเลอเรต รับประทาน 2 มก. 3 ครั้งต่อวัน +
• โปรเจสเตอโรนรับประทาน 100 มก. ครั้งเดียวต่อวัน

ตั้งแต่วันที่รับไข่บริจาค:

• เอสตราไดออล รับประทาน 2 มก. วันละ 3-4 ครั้ง
• เอสตราไดออล รับประทาน 2 มก. 3-4 ครั้งต่อวัน +
• โปรเจสเตอโรน รับประทาน 100 มก. วันละ 2 ครั้ง

ตั้งแต่วันที่ย้ายตัวอ่อนเข้าสู่มดลูก:

• เอสตราไดออล รับประทาน 2 มก. วันละ 3-4 ครั้ง เป็นเวลา 12-14 วัน
• เอสตราไดออลวาเลอเรต รับประทาน 2 มก. วันละ 3-4 ครั้ง ต่อเนื่อง 12-14 วัน +
• โปรเจสเตอโรนรับประทาน 200 มก. วันละ 2-3 ครั้ง และ 250-500 มก. ฉีดเข้ากล้ามเนื้อ ระยะเวลา 12-14 วัน

แผนการกระตุ้นการตกไข่แบบบริจาคจะคล้ายกับแผนการกระตุ้นการตกไข่สำหรับกลุ่มอาการถุงน้ำหลายใบในรังไข่ - แผนการบริสุทธิ์ที่มีฮอร์โมนโกนาโดโทรปินในวัยหมดประจำเดือนและฮอร์โมนรีคอมบิแนนท์ แผนการที่มีฮอร์โมนโกนาโดโทรปินรีลีสซิ่งแอนะล็อก แผนการการรักษาจะถูกเลือกเป็นรายบุคคล หากผลการทดสอบการตั้งครรภ์เป็นบวก การบำบัดทดแทนด้วยเอสโตรเจนและเจสตาเจนจะดำเนินต่อไปจนถึงสัปดาห์ที่ 12-15 ของการตั้งครรภ์ ปริมาณของเอสโตรเจนและเจสตาเจนจะคล้ายกับที่ใช้หลังจากการถ่ายโอนตัวอ่อน ภายใต้การควบคุมระดับเอสตราไดออลและโปรเจสเตอโรนในเลือด

พยากรณ์

ประสิทธิภาพของการถ่ายโอนตัวอ่อนจากผู้บริจาคจะสูงถึง 25-30% ต่อครั้ง ประสิทธิภาพไม่ได้ขึ้นอยู่กับสาเหตุของภาวะรังไข่ล้มเหลว แต่ขึ้นอยู่กับอายุของผู้หญิง คุณภาพของไข่จากผู้บริจาค และความเหมาะสมของการเตรียมเยื่อบุโพรงมดลูกเพื่อการฝังตัว

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]