เนื้องอกของตับอ่อนที่ออกฤทธิ์ต่อฮอร์โมน: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

เนื้องอกของระบบย่อยอาหารที่ออกฤทธิ์ต่อฮอร์โมนส่วนใหญ่มักอยู่ในตับอ่อน เนื่องจากมีเซลล์ที่ออกฤทธิ์ต่อฮอร์โมนอยู่เป็นจำนวนมาก ซึ่งเป็นแหล่งกำเนิดของเนื้องอกดังกล่าว รายงานแรกของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในตับอ่อนซึ่งมีอาการน้ำตาลในเลือดต่ำ (เนื้องอกนี้ต่อมาเรียกว่าอินซูลินโนมา) จัดทำขึ้นในปี 1927 โดย RM Welder และคณะ ปัจจุบันพบกลุ่มอาการทางคลินิก 7 กลุ่มที่เกิดจากการพัฒนาของเนื้องอกในตับอ่อนที่ผลิตฮอร์โมนต่างๆ

เซลล์ที่เนื้องอกของตับอ่อนที่สร้างฮอร์โมนมีต้นกำเนิดมาจากระบบต่อมไร้ท่อแบบกระจายตามแนวคิดของ F. Feyrter (1938) และตามสมมติฐานของ AGE Pearse (1966) เซลล์เหล่านี้จัดอยู่ในระบบเซลล์ APUD คำนี้เป็นคำย่อของคำว่า Amino Acid Precursor Uptake and Decarboxylation ซึ่งหมายถึงความสามารถของเซลล์ในการจับสารตั้งต้นของอะมีนชีวภาพจากสิ่งแวดล้อมแล้วดีคาร์บอกซิเลชัน ปัจจุบัน ความเข้าใจเกี่ยวกับคำนี้เปลี่ยนไปแล้ว คุณสมบัติทางชีวเคมีที่เข้ารหัสด้วยอักษร APUD นั้นไม่จำเป็นสำหรับเซลล์ APUD อีกต่อไป ปัจจุบัน คำว่า "ระบบ APUD" หมายถึงเซลล์ประเภทที่สามารถหลั่งอะมีนหรือโพลีเปปไทด์และโปรตีนที่มีฤทธิ์ทางชีวภาพ และสะสมไว้ในเม็ดเล็ก ๆ ของเอนโดพลาสมิกที่มีคุณสมบัติทางจุลภาคโครงสร้างและไซโตเคมีเฉพาะ

เนื้องอกที่เกิดจากเซลล์ของระบบ APUD เรียกว่าอะพูโดมา พวกมันมีโครงสร้างที่แตกต่างกันอย่างมาก ส่วนใหญ่แล้วอะพูโดมาจะสังเคราะห์ผลิตภัณฑ์ที่มีลักษณะเฉพาะของอะพูโดไซต์ปกติของตำแหน่งที่สอดคล้องกัน ซึ่งก็คือ อะพูโดมาออร์โธเอ็นโดคริน ตามคำกล่าวของ RB Welbourn (1977) ตัวอย่างเช่น อินซูลินโนมาของเนื้องอกในตับอ่อน มักพบว่าอะพูโดมาสร้างสารที่ไม่มีอยู่ในเซลล์ต่อมไร้ท่อปกติของอวัยวะนี้ (อะพูโดมาพาราเอ็นโดคริน) ดังนั้นจึงมีเนื้องอกของตับอ่อนที่ผลิต ACTH และ/หรือสารที่คล้าย ACTH ซึ่งนำไปสู่ภาพทางคลินิกของกลุ่มอาการคุชชิง การพัฒนาของเนื้องอกที่ทำงานด้วยฮอร์โมนของอวัยวะต่างๆ ทั้งภายในและภายนอกระบบย่อยอาหารเกือบจะเกิดขึ้นพร้อมกันหรือต่อเนื่องกัน (อะดีโนมาต่อมไร้ท่อหลายต่อม)

เนื้องอกต่อมไร้ท่อของระบบย่อยอาหารจะถูกตั้งชื่อตามผลิตภัณฑ์ฮอร์โมนที่เนื้องอกผลิตขึ้น หากเป็นไปได้ ในกรณีที่ไม่สามารถพิสูจน์ฮอร์โมนที่สงสัยได้ หรือสันนิษฐานว่าเนื้องอกมีการหลั่งฮอร์โมนหลายชนิด การกำหนดลักษณะทางคลินิกของโรคจะถูกกำหนดไว้

เนื้องอกต่อมไร้ท่อของตับอ่อนพบได้หลายส่วน อาการทางคลินิกมักเกิดขึ้นเมื่อขนาดของเนื้องอกมากกว่า 0.5 ซม. ในตอนแรกอาการของความผิดปกติของระบบเผาผลาญที่เกิดจากฮอร์โมนส่วนเกินมักจะปรากฏขึ้นและในภายหลัง - อาการทางคลินิกจากอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ เนื้องอกต่อมไร้ท่อของตับอ่อนอาจเป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงหรือร้ายแรง ยิ่งขนาดของเนื้องอกใหญ่ขึ้นก็จะยิ่งแพร่กระจายบ่อยขึ้น การแพร่กระจายยังทำงานโดยฮอร์โมนเป็นหลัก

การวินิจฉัยโรคเนื้องอกมี 2 หน้าที่ คือ การระบุตำแหน่งของเนื้องอก และในกรณีที่ตับอ่อนได้รับความเสียหาย ก็ต้องค้นหาตำแหน่งภายในอวัยวะของเนื้องอก เนื่องจากตำแหน่งนี้จะกำหนดวิธีการผ่าตัด และต้องระบุสารฮอร์โมนที่เนื้องอกสร้างขึ้น ซึ่งจำเป็นสำหรับการรักษาแบบอนุรักษ์ที่เหมาะสม

การพิสูจน์การผลิตฮอร์โมนเฉพาะของเนื้องอกเป็นไปได้เนื่องจากการพัฒนาและการนำวิธีการวิจัยเกี่ยวกับภูมิคุ้มกันรังสีมาใช้ ซึ่งมีความเฉพาะเจาะจงและมีความไวสูง เมื่อเซลล์อะปูโดมาหลั่งฮอร์โมนเข้าสู่กระแสเลือด ก็จะสามารถระบุปริมาณที่เพิ่มขึ้นในพลาสมาได้ การตรวจทางภูมิคุ้มกันเซลล์เคมีของชิ้นเนื้ออวัยวะที่ได้รับระหว่างการตัดชิ้นเนื้อก่อนผ่าตัด (หรือระหว่างผ่าตัด) ยังช่วยในการวินิจฉัยโรคได้อีกด้วย ในบางกรณี การระบุเซลล์ต่อมไร้ท่อในเนื้องอกยังทำได้โดยการกำหนดเม็ดเลือดที่หลั่งออกมาเป็นปกติโดยใช้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน

หากสงสัยว่าเป็นเนื้องอกของตับอ่อน แพทย์จะใช้ CT อัลตราซาวนด์ การสแกนด้วยแสง การตรวจหลอดเลือดแบบเลือกเฉพาะส่วนของลำต้นซีลิแอคและหลอดเลือดแดงส่วนบนของลำไส้เล็ก หากขนาดของเนื้องอกมีขนาด 1 ซม. หรือมากกว่านั้น แพทย์มักจะสามารถระบุตำแหน่งของเนื้องอกได้ เพื่อชี้แจงการวินิจฉัย แพทย์จะทำการเจาะชิ้นเนื้อตับอ่อนภายใต้การควบคุมด้วยอัลตราซาวนด์หรือเอกซเรย์ระหว่าง CT ตามด้วยการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาและภูมิคุ้มกันเซลล์วิทยา ในกรณีที่ไม่แน่ใจ แพทย์จะทำการสวนหลอดเลือดผ่านตับอ่อนผ่านผิวหนังเพื่อระบุตำแหน่งของเนื้องอกต่อมไร้ท่อในตับอ่อน โดยเก็บตัวอย่างเลือดเพื่อตรวจวัดความเข้มข้นของฮอร์โมนชนิดใดชนิดหนึ่ง ความหวังอันยิ่งใหญ่ถูกฝากไว้กับอัลตราซาวนด์ผ่านกล้อง ซึ่งได้รับการพัฒนาในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา การตรวจย้อนกลับของตับอ่อนด้วยกล้องมีประสิทธิผลเฉพาะเมื่อเนื้องอกทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในระบบท่อน้ำดีของตับอ่อน (เช่น เกิดการตีบหรืออุดตัน) เท่านั้น

การรักษาแบบรุนแรงคือการผ่าตัดเท่านั้น เนื้องอกที่อยู่บนพื้นผิวโดยเฉพาะถ้าอยู่บริเวณหัวต่อมจะถูกเอาออก ในกรณีที่เนื้องอกอยู่ลึกกว่านั้น จะต้องขยายขอบเขตของการผ่าตัด โดยจะตัดส่วนที่เกี่ยวข้องของต่อมออกจนถึงการผ่าตัดลำไส้เล็กส่วนต้นและตับอ่อนบางส่วน ในกรณีของเนื้องอกร้ายและไม่สามารถตัดออกได้ทั้งหมด จะมีการแทรกแซงแบบประคับประคอง โดยจะลดมวลของเนื้อเยื่อที่หลั่งออกมา เนื้องอกและการแพร่กระจายจะถูกเอาออกให้หมดเท่าที่จะทำได้

ในการจัดการก่อนผ่าตัดของผู้ป่วย เมื่อยังไม่สามารถระบุตำแหน่งของเนื้องอกได้ จะมีการสั่งจ่ายยารักษาตามอาการ และผู้ป่วยที่ไม่สามารถผ่าตัดได้ รวมถึงผู้ป่วยที่มีการแพร่กระจายไปทั่วร่างกายซึ่งไม่สามารถนำออกได้ ก็จะได้รับการบำบัดด้วยเซลล์เพิ่มเติม

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]