การสลายไขมันทั่วไป: ภาพรวมของข้อมูล

lipodystrophy ทั่วไป - โรคที่รู้จักกันน้อยที่ไม่สามารถถือได้ว่าเป็นคอลเลกชันของอาการของแต่ละบุคคล แต่มีกระบวนการทางพยาธิวิทยาทั่วไปที่มีคุณสมบัติโดยธรรมชาติของมันและรูปแบบของการพัฒนาแม้ว่าคำว่า "ซินโดรมทั่วไป lipodystrophy" (SGL) เป็นที่ยอมรับ.

อาการสำคัญของโรคคือการหายตัวไปของไขมันใต้ผิวหนังบนพื้นผิวที่มีขนาดใหญ่ของร่างกายหรือบางส่วนของมันและการปรากฏตัวของความผิดปกติของการเผาผลาญอาหารเช่นความต้านทานต่ออินซูลินและ / หรือ hyperinsulinemia ไขมันน้ำตาลในเลือดสูง.

รายงานฉบับแรกของโรคนี้เกิดขึ้น L. H. Ziegler в 1923 г., а в 1946 г. R. D. Lawrence ให้รายละเอียดทางคลินิกของเขา ในวรรณคดีโลกโรคนี้เรียกว่า "lipoatrophic diabetes", "total lipodystrophy", "Lawrence syndrome" โรคนี้เป็นครั้งแรกโดย NT Starkova และผู้ร่วมเขียนบรรยาย. (1972) ภายใต้ชื่อ "lipodystrophy hypermuscular».

แม้จะมีความจริงที่ว่าวรรณคดีมีข้อมูลเกี่ยวกับจำนวนเล็ก ๆ ของผู้ป่วยที่มีอาการของ lipodystrophy ทั่วไปที่มีประสบการณ์ทางคลินิกแสดงให้เห็นว่าในความเป็นจริงโรคนี้เกิดขึ้นบ่อยมาก ความรู้ที่ไม่ดีของแพทย์ทำให้การวินิจฉัยโรคเริ่มเป็นเรื่องยาก นอกจากนี้ซินโดรม lipodystrophy ทั่วไปเป็นเวลานานถือว่าเป็นเพียงข้อบกพร่องเครื่องสำอางและอาการทางคลินิกอื่น ๆ ของการเจ็บป่วยพื้นฐานไม่ได้มักจะเกี่ยวข้อง ในขณะเดียวกันกลุ่มอาการของโรคแนวโน้มความก้าวหน้าที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่อายุของภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงเช่นเช่นโรคตับแข็งตับกล้ามเนื้อหัวใจตายชั่วคราวการไหลเวียนโลหิตตีบการดูดซึมสูงในผู้ป่วยที่มีอาการของ lipodystrophy ทั่วไปจะนรีแพทย์สำหรับภาวะมีบุตรยากในการทำงานบางอย่างจำเป็นต้องมีการพัฒนาวิธีการรักษา และการป้องกันโรคนี้.

สาเหตุของภาวะไขมันในร่างกายโดยรวม สาเหตุของโรคลมพิฟดาวน์เนอร์ไม่เป็นที่รู้จัก แรงกระตุ้นในการพัฒนาของโรคสามารถตอบสนองความหลากหลายของปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์ (การติดเชื้อการบาดเจ็บ craniocerebral การแทรกแซงการผ่าตัดการตั้งครรภ์และการคลอดบุตรหลายชนิดของสถานการณ์ที่เครียด) ในบางกรณีไม่สามารถหาสาเหตุของโรคได้ มีกรณีของทั้งสอง แต่กำเนิดและได้มาซินโดรมของภาวะไขมันในเลือดโดยทั่วไป โรคนี้เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในสตรีและเป็นที่ประจักษ์ในกรณีส่วนใหญ่ถึง 40 ปี.

นักวิจัยส่วนใหญ่ปฏิบัติตามทฤษฎี "กลาง" ของต้นกำเนิดของกลุ่มอาการของภาวะไขมันในเลือดโดยรวม (general lipodystrophy) ในความโปรดปรานของทฤษฎีนี้ผลของชุดของการศึกษาทางวิทยาศาสตร์ที่เกิดขึ้นมา 1963-1972 гг. L. H. Louis и et al, .. ผู้เขียนที่แยกได้จากปัสสาวะของผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากโรคของ lipodystrophy ทั่วไป, สารโปรตีนซึ่งเมื่อการบริหารงานอย่างมีระบบเพื่อสัตว์ทดลองที่ทำให้พวกเขาภาพทางคลินิกของโรคและเมื่อผู้ที่ครั้งหนึ่งเคยเป็นคน - hypertriglyceridemia น้ำตาลในเลือดสูงและ hyperinsulinemia ตามที่ผู้เขียนสารนี้มีผลการระดมไขมันที่แข็งแกร่งและมีต้นกำเนิดต่อมใต้สมอง.

อาการของภาวะไขมันในเลือดโดยรวม อาการชั้นนำของดาวน์ซินโดรมของภาวะไขมันในวัยครบถ้วนสมบูรณ์หรือหายไปบางส่วนในผู้ป่วยที่มีไขมันใต้ผิวหนัง บนพื้นฐานนี้สองรูปแบบทางคลินิกของภาวะโภชนาการผิดปกติทั่วไปสามารถแยกแยะได้: ทั้งหมดและบางส่วน.

รูปแบบรวมของการกระจายไขมันในเนื้อมีลักษณะการหายตัวไปของไขมันใต้ผิวหนังจากใบหน้าและส่วนอื่น ๆ ทั้งหมดของร่างกายมักมีการยื่นออกมาของสะดือ ในรูปแบบบางส่วนเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังจะหายไปส่วนใหญ่มาจากลำตัวและแขนขา แต่ไม่ได้มาจากใบหน้าและในผู้ป่วยบางรายจะมีไขมันใต้ผิวหนังเพิ่มขึ้นบนใบหน้าและในบริเวณที่มีข้อต่อแขนขากรรไกรล่าง อย่างไรก็ตามในทั้งสองรูปแบบของการกระจายไขมันในรูปแบบทั่วไปที่ชัดเจนมากการรบกวนการเผาผลาญที่คล้ายกันที่มีผลเหมือนกันในการเปลี่ยนการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตและไขมันจะถูกเปิดเผย คนส่วนใหญ่มีความต้านทานต่ออินซูลิน hyperinsulinemia, hyperglycemia, hyperlipidemia ในบางกรณีไม่เพียง แต่เป็นการละเมิดความทนทานของกลูโคส แต่ยังเป็นโรคเบาหวาน โรคนี้อาจเกิดขึ้นได้ทุกอายุ: ในเด็กและผู้สูงอายุ.

การวินิจฉัยภาวะโภชนาการผิดปกติแบบทั่วไป การวินิจฉัยของโรคของ lipodystrophy ทั่วไปที่ถูกกำหนดขึ้นอยู่กับลักษณะลักษณะของผู้ป่วย (กรณีที่ไม่มีที่สมบูรณ์ของเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังไขมันหรือแจกจ่ายเฉพาะของ overdevelopment ในพื้นที่ของใบหน้าและลำคอและการหายตัวไปของลำตัวและแขนขายั่วยวนกล้ามเนื้อโครงร่างสัญญาณของ acromegaly, hypertrichosis) และข้อร้องเรียนของอาการปวดหัว , ความเจ็บปวดและความหนักเบาใน hypochondrium ที่เหมาะสม, การละเมิดวัฏจักรประจำเดือน, hirsutism.

การรักษาผู้ป่วยที่มีอาการของ lipodystrophy ทั่วไปจะประสบความสำเร็จเท่านั้นถ้าเราสามารถในแต่ละกรณีที่จะสร้างสาเหตุของการเกิดโรค ขณะนี้การรักษาส่วนใหญ่เป็นอาการ ทิศทางที่มีแนวโน้มคือการต่อสู้กับ hyperinsulinemia มันมีโอกาสที่จะลดความต้านทานต่ออินซูลินและน้ำตาลในเลือดสูงมากปรับปรุงการเผาผลาญไขมันลดการเจริญเติบโตมากเกินไปของกล้ามเนื้อโครงร่างบางชะลอความก้าวหน้าของความดันโลหิตสูงและยั่วยวนเนื้อหัวใจตายได้ ในจำนวนผู้ป่วยที่ได้รับการใช้ประสบความสำเร็จ Parlodel รักษาที่ซินโดรมของ lipodystrophy ทั่วไปเป็นปกติไม่ได้เป็นเพียงระดับเลือดของโปรแลคตินมีส่วนทำให้การหายตัวไปของผู้ป่วย laktorei และเรียกคืนรอบประจำเดือนปกติ แต่ยังก่อให้เกิดดังกล่าวข้างต้นพัฒนาในเชิงบวกในภาพทางคลินิกและการเผาผลาญของโรคเนื่องจากความเข้มข้นของอินซูลินลดลง ในพลาสมาในเลือด การหลั่งอินซูลิน modulated พื้นที่ hypothalamic ventromedial และการกระทำของมลรัฐในการหลั่งอินซูลินส่วนใหญ่เกิดจากการเบรกและโดปามีน กลไก.

[1], [2], [3], [4], [5],