การรักษา lipodystrophy ทั่วไป

การรักษาผู้ป่วยด้วยโรค lipodystrophy ทั่วไปจะประสบความสำเร็จก็ต่อเมื่อเราสามารถทำได้ในแต่ละกรณีเพื่อหาสาเหตุของโรค ปัจจุบันการรักษาส่วนใหญ่มีอาการ ทิศทางที่มีแนวโน้มคือการต่อสู้กับ hyperinsulinemia มันทำให้สามารถลดความต้านทานต่ออินซูลินและน้ำตาลในเลือดสูงปรับปรุงการเผาผลาญไขมันอย่างมีนัยสำคัญค่อนข้างลดยั่วยวนกล้ามเนื้อโครงร่างชะลอการพัฒนาของความดันโลหิตสูงและยั่วยวนกล้ามเนื้อหัวใจ ในบางกรณีการรักษาด้วย parlodel ถูกนำไปใช้อย่างประสบความสำเร็จซึ่งในกลุ่มอาการของโรค lipodystrophy ทั่วไปไม่เพียง แต่ระดับของโปรแลคตินในเลือดในระดับปกติทำให้ระดับ lactorrhea หายไปในผู้ป่วยและทำให้เกิดรอบเดือนปกติ ในเลือด การหลั่งอินซูลินนั้นมีการมอดูเลตโดยบริเวณ ventromedial ของไฮโปทาลามัสและผลของไฮโปทาลามัสต่อการหลั่งอินซูลินนั้นส่วนใหญ่เป็นการยับยั้งและเป็นผลมาจากกลไกโดปามีน

ภาวะทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับภาวะ hyperinsulinemia ภายนอกมีความสัมพันธ์ตามกฎโดยมีความไม่เพียงพอของ hypothalamic ของกลไกเหล่านี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งในพื้นที่ของ hypothalamus ventromedial ในเรื่องนี้ผลกระทบที่ไม่รู้จักก่อนหน้านี้ของการทำงานร่วมกันของ dopamine parlodel ในการหลั่งอินซูลินในผู้ป่วยที่มีอาการ lipodystrophy ทั่วไปกลายเป็นชัดเจน

อีกวิธีหนึ่งในการแก้ไขความผิดปกติของการเผาผลาญใน lipodystrophy ทั่วไปคือการใช้ cornitine การสังเคราะห์ที่ถูกบล็อกในตับโดยส่วนเกินของอินซูลิน คอร์นิทีนเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการออกซิเดชั่นของกรดไขมันที่มีโครงกระดูกคาร์บอนที่ยาวกว่าซึ่งทำโดย hyperinsulinism ยาก การบริโภคในระยะยาวของคอร์ตินช่วยปรับสภาพคาร์โบไฮเดรตและไขมันให้เป็นปกติ อาหารของผู้ป่วยที่มี lipodystrophy ทั่วไปควรเป็นแคลอรี่ต่ำโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับผลิตภัณฑ์เสริมอาหารที่มีกรดไขมันสายสั้น สารเติมแต่งดังกล่าวรวมถึงน้ำมันมะพร้าวเช่นเดียวกับน้ำมันจากสีย้อมอ่อนนุ่ม น้ำมันของพืชเหล่านี้มีไตรกลีเซอไรด์จำนวนมากที่มีกรดไขมันสายสั้นตกค้างการเกิดออกซิเดชันที่เกิดขึ้นโดยไม่ต้องมีส่วนร่วมของอินซูลิน

ทั้งหมดข้างต้นแสดงให้เห็นว่าการพัฒนาต่อไปของวิธีการในการรักษาโรค lipodystrophy ทั่วไปต้องใช้ความพยายามร่วมกันของนักชีวเคมีต่อมไร้ท่อนักพันธุศาสตร์และกุมารแพทย์เพื่อตรวจสอบการเกิดโรคของโรคนี้ในที่สุด

การพยากรณ์และความสามารถในการทำงาน

การพยากรณ์โรคเพื่อชีวิตที่ดี ตามข้อมูลวรรณกรรมไม่กี่ระยะเวลาตามธรรมชาติของโรคของ lipodystrophy ทั่วไปคือ 35-50 ปี ในกรณีที่รุนแรงของโรคความตายสามารถเกิดขึ้นได้จากภาวะแทรกซ้อน (อาการโคม่าตับ, เลือดออกจากหลอดอาหาร, โรคหลอดเลือดสมอง, กล้ามเนื้อหัวใจตาย)

ความพิการของผู้ป่วยขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคการปรากฏตัวของภาวะแทรกซ้อนของโรคหลอดเลือดหัวใจและระบบประสาทและ neuroendocrine เช่นหลักสูตรทางคลินิกของโรค lipodystrophy ทั่วไป ดังนั้นด้วยอาการเริ่มแรกของโรคของ lipodystrophy ทั่วไปความสามารถในการทำงานเกือบจะไม่บกพร่อง; ในขณะที่การรวมตัวของกลุ่มอาการของโรคเนื่องจากการตั้งครรภ์และการคลอดบุตรความพิการสูงถึง 40% ในกลุ่มผู้ป่วยทั้งหมดที่มีอาการ lipodystrophy ทั่วไปจำนวนคนที่มีความพิการกลุ่ม I และ II เฉลี่ย 25%

[1], [2], [3]